Утверждено Приказ Министерства здравоохранения Украины от ___________ №_____ ПРОТОКОЛ ПРЕДОСТАВЛЕНИЕ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ, БОЛЬНЫМ ЗОБОМ ПРОСТЫМ НЕТОКСИЧЕСКИМ (ЭНДЕМИЧЕСКИЙ И СПОРАДИЧЕСКИЙ) ДИФФУЗНЫЙ НЕТОКСИЧЕСКИЙ ЗОБ. Код МКБ 10 - Е 04.0 Определение: Диффузное увеличение щитовидной железы без нарушения ее функции. Формулировка диагноза : Диффузный зоб ІІ ст., эутиреоз Критерии диагностики (обследование проводится амбулаторно) : 1. Клинические: - Жалобы на увеличение щитовидной железы (ЩЖ) - Пальпация ЩЖ : щитовидная железа безболезненная, мягко-эластичная, подвижная, поверхность равна. 2. Параклиничнеские: а. Обязательные - Увеличение объема ЩЖ более 97 перцентилей нормативных значений для данного пола, в расчете на площадь поверхности тела (см. табл.1) Табл. 1. Нормальный объем ЩЖ у детей и подростков (97-перцентиль; по данным УЗИ)[ВООЗ/МРКЙДЗ; 2001 ППТ (м2) Девочки Мальчики 0,8 3,4 3,3 0,9 4,2 3,8 1,0 5,0 4,2 1,1 5,9 5,0 1,2 6,7 5,7 1,3 7,6 6,6 1,4 8,4 7,6 1,5 9,3 8,6 1,6 10,2 9,9 1,7 11,1 11,2 ППТ - площадь поверхности тела, которое рассчитывается по номограмме - УЗИ: ЩЖ увеличена равномерно, эхогенность нормальная или умеренно снижена, эхоструктура однородная или с наличием очагов фиброза (при длительной болезни). - Гормональные исследования: нормальные показатели ТТГ, свободного Т4. - Титр АТПО или АМФ нормальные или повышенные меньше, чем в 2-3 раза в сравнении с нормой. Лечение. Проводится амбулаторно. Цель лечения : уменьшение и нормализация объема щитовидной железы; Лечение эутиреоидного зоба 1й степени не является обязательным. Препараты калия йодида : - детям до 6 лет - 100 мкг 1 раз в день, от 6 до 12 лет - 150 мкг 1 раз в день, старше 12 лет 150-200 мкг 1 раз в день, - принимать беспрестанно не менее 6 месяцев. При отсутствии эффекта предыдущего лечения препаратами калия йодида зоба ІІ и ІІІ степеней (если на фоне лечения зоб не уменьшился или уменьшился меньше, чем на 50%), перейти на комбинированную терапию: калия йодид 100 мкг/сутки + Л-тироксин в дозе 50-100 мкг (прием начинать с дозы 25 мкг 1 раз в день утром, с постепенным увеличением дозы 1 раз в неделю по 25 мкг по восприятию к лечебной дозе). Длительность курса лечения - от 6-ти месяцев до 2-х годов. В дальнейшем при нормализации объема щитовидной железы для профилактики рецидива зоба - прием профилактических доз препаратов йода в возрастном дозировании (см. ниже) Критерий эффективности лечения : уменьшение или нормализация размеров щитовидной железы по УЗИ (контроль УЗИ 1 раз на 6 мес). Профилактика - см. ниже. Диспансерное наблюдение - см. ниже. ЭНДЕМИЧЕСКИЙ ЗОБ Код МКБ 10 - Е 01.0 Определение: Эндемический зоб - это увеличение щитовидной железы (ЩЖ), которая встречается у значительного количества людей, которые проживают в географических районах с недостаточностью йода в окружающей среде. Эпидемиологические критерии оценки степени йодного дефицита Степень тяжести дефицита йода Критерии Популяция Легкая Средняя Тяжелая Частота зоба (%) по данным школьники 5,0 - 19,9% 20,0 - 29,9% > 30,0% пальпации Частота зоба (%) увеличения школьники объема железы по данным 5,0 - 19,9% 20,0 – 29,9% > 30,0% УЗИ Концентрация йода в моче школьники 50 - 99 20 - 49 < 20 (медиана, мкг/л) Частота уровня ТТГ > 5 младенцы мОд/мл при неонатальном 3,0 – 19,9% 20,0 - 39,9% > 40,0% скрининге Уровень тиреоглобулина в дети, 10,0 - 19,9 20,0 – 39,9% > 40,0 крови (медиана, нг/мл) взрослые Критерии диагностики (обследование проводится амбулаторно) : 1. Клинические: - Анамнез: проживание в эндемическом районе. - Пальпация ЩЖ : щитовидная железа безболезненная, мягко-эластичная, подвижная, поверхность равна. 2. Параклинические (обязанности) : - УЗИ щитовидной железы (при выявлении зоба ІІ степени или узловых форм). При диффузном зобе: _- изменение ЭХО-плотности, как в сторону повышение, так и снижение,_- грубая зернистость, часто с мелкими кистозными включениями. При узловом зобе:_ - наличие объемного образования (одного или нескольких) с выраженной капсулой. 1. Эутиреоидный зоб: Клинические проявления: ▪ При небольшом увеличении ЩЖ жалобы отсутствуют. ▪ При больших размерах ЩЖ выразительность симптомов определяется степенью увеличения ЩЖ : - ▪ Дискомфорт (неприятные ощущения) в области шеи. Чувство давления в области шеи, более выраженное при наклонах. Неприятные ощущения при глотании. Затруднение дыхания. Гормональные исследования: нормальные уровни в крови ТТГ, вТ4. 2. Гипотиреоидний зоб: Клинические проявления: Субклинический гипотиреоз: - Жалобы отсутствуют - Диагноз относится при уровне в крови ТТГ > 2,0 мОд/л и нормальном уровне вТ4. Манифестный гипотиреоз: см. протокол "Гипотиреоз" Лечение. Проводится амбулаторно Цель лечения : - уменьшение и нормализация объема щитовидной железы; поддержание эутиреоза. Лечение эндемического эутиреоидного зоба : 1. Препараты калия йодида : - детям до 6 лет - 100 мкг 1 раз в день, от 6 до 12 лет - 150 мкг 1 раз в день, старше 12 лет 150-200 мкг 1 раз в день, - При отсутствии эффекта (если на фоне лечения за 6 мес. зоб не уменьшился или уменьшился меньше, чем на 50%) перейти на комбинированную терапию: калия йодид 100 мкг/сутки + Л-тироксин в дозе 50-100 мкг (прием начинать с дозы 25 мкг 1 раз в день утром, с постепенным увеличением дозы 1 раз в неделю по 25 мкг по восприятию к лечебной дозе). 2. При зобе ІІ и ІІІ степеней начинать лечение с комбинации препаратов : Калия йодид 100 мкг/сутки + Л-тироксин (дозу - см. выше). 3. Одновременно с приемом Л-тироксина - продукты обогащены кальцием или препараты кальция в вековой дозе. Длительность курса лечения при использовании каждой из трех схем должна складывать от 6ти месяцев до 2-х годов, к нормализации размеров щитовидной железы В дальнейшем при нормализации объема щитовидной железы для профилактики рецидива зоба - постоянная йодная профилактика (см. ниже - "Профилактика") а). Лечение эндемического зоба с гипотиреозом: ▪ ▪ Л-тироксин - постоянно (см. протокол "Гипотиреоз"). Критерии эффективности лечения эндемического зоба с гипотиреозом: - - достижение эутиреоза : - отсутствие клинических проявлений гипотиреоза - оптимальный уровень ТТГ 0,4-2,0 мОд/л с проведением его контроля через 1 месяц от начала лечения, в дальнейшем, после подобранной дозы - 1 раз на 3 мес. нормальный объем щитовидной железы (контроль УЗИ 1 раз на 6 мисс) б). Показание к оперативному лечению, которое проводится в специализированных отделениях эндокринной хирургии (Украинский научно-практический центр эндокринной хирургии, трансплантации эндокринных органов и тканей МОЗ Украины, г. Киев и Институт эндокринологии и обмена веществ им. Комисаренко, м.Київ), : - Узловые формы зоба (солитарные узлы, многоузловой зоб) : наличие признаков компрессии зобом органов шеи; размеры узлов больше 3 см, косметический дефект или желания больного к операции; цитологические признаки рака щитовидной железы, или наличие подозрения на него (весомые клинические симптомы). Показания к госпитализации для проведения оперативного лечения - наличие признаков сдавливания органов шеи Критерий эффективности лечения : - Уменьшение или нормализация размеров щитовидной железы по УЗИ (контроль УЗИ 1 раз на 6 мисс). - Поддержка эутиреоз (ТТГ, определяеться высокочувствительным методом, в пределах 0,42,0 мОД/л) Профилактика. 1. Массовая йодо профилактика в масштабе популяции - путем постоянного употребления населением йодированной пищевой соли и пищевых продуктов, которые содержат йод. Групповая и индивидуальная йодная профилактика - организованный прием препаратов, которые содержат калию йодид в соответствующей дозе, : - дети грудного возраста получают йод с молоком матери; для детей до 6 лет - калию йодида 90 мкг 1 раз в день; детям 6 - 12 лет - 120 мкг калию йодида 1 раз в день; старше 12 лет - 150 мкг калию йодида 1 раз в день; при беременности и во время кормления грудью: 200 мкг калию йодида 1 раз в день. 2. Профилактика рецидива зоба после оперативного лечения по поводу узлового эндемического зоба - калия йодид 100-200 мкг 1 раз в день в течение 6 месяцев. 3. Санация очагов хронических воспалительных процессов Диспансерное наблюдение: Исследования, специалисты Педиатр (семейный врач) Эндокринолог УЗИ щитовидной железы При эутиреозе - ТТГ в крови, вТ4, АМФ или АТПО При нарушении функции ЩЖ, после достижения стойкого эутиреоза - ТТГ, при необходимости - вТ4 Консультация хирурга АМФ - титр антител к микросомальной фракции тироэцитов АТПО - титр антител к тиропероксидази тиреоцитов Директор Департамента организации и развития медицинской помощи населению Частота Диспансерный присмотр пожизненный 2 разы на год 2 разы на год 1 раз в году 1 раз на 6 мисс По показанием Р. О. Моісеєнко Утверждено Приказ Министерства здравоохранения Украины от ___________ № ______ ПРОТОКОЛ ПРЕДОСТАВЛЕНИЕ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ, БОЛЬНЫМ ГИПОТИРЕОЗОМ Код МКБ 10: Е 00 - Синдром урожденной йодной недостаточности Е 02. - Субклинический гипотиреоз (минимальная тиреоидная недостаточность) Е 03.0 - Прирожденный гипотиреоз с диффузным зобом Е 03.1 - Прирожденный гипотиреоз без зоба Е 03.2 - Медикаментозный гипотиреоз Е 03.3 - После инфекционный гипотиреоз Е 03.4 - Атрофия щитовидной железы (приобретенная) Е 03.5 - Гипотиреоидная кома Е 03.8 - другой уточненный гипотиреоз Е 03.9 - Не уточненный гипотиреоз Е. 89 - После процедурный гипотиреоз Определение. Гипотиреоз - клинический синдром, вызванный длительным, стойким дефицитом гормонов щитовидной железы в организме или снижением их биологического эффекта на тканевом уровне. Формулировка диагноза : - Первичный гипотиреоз в результате автоиммунного тиреоидита, средней тяжести в состоянии медикаментозной компенсации. Гипотиреоидная энцефалопатия 1й ст. - Врожденный гипотиреоз, тяжелая форма в состоянии декомпенсации. Кретинизм. Тиреогенный нанизм. Классификация. А. По степени поражения : 1. Первичный (тиреогенный) 2. Вторичный (гипофизарный), третичный (гипоталамический) a. Пангипопитуитаризм b. Изолированный дефицит ТТГ c. Аномалии гипоталамо-гипофизарного участка 3. Тканевой (транспортный, периферический) - резистентность к гормонам ЩЖ; гипотиреоз при нефротичному синдроме. Б. 1. Врожденный: a. аномалии развития щитовидной железы : дисгенезия (агенезия, гипоплазия, дистопия, эктопия); b. дизгормогенез: врожденные ензимопатии, что сопровождаются нарушением биосинтеза тиреоидных гормонов; дефект рецепторов к ТТГ; c. врожденный пангипопитуитаризм; d. транзиторный; - Ятрогенный; - Вызван материнскими тиреоблокуючими антителами; - Идиопатический. 2. Приобретеный: - тиреоидиты (автоиммунный тиреоидит, гипотиреоидная фаза, подострый вирусный) - постпроцедурный (операции на щитовидной железе) - ятрогенный (тиреостатична терапия радиоактивным йодом, тиреостатики) - эндемический зоб В. По течению: 1. Транзиторный 2. Субклинический (минимальная тиреоидная недостаточность) 3. Манифестний Г. По состоянию компенсации: 1. Компенсированный 2. Декомпенсированный Д. Осложнение: тиреогенный нанизм, энцефалопатия, кретинизм, полиневропатия, миопатия, гипотиреоидная кома, нарушение полового развития (задержка или преждевременное половое дозревание), и тому подобное. Критерии диагностики : 1. Клинические: В неонатальном периоде: - Большая масса тела новорожденного ребенка (больше 3 500 г) - Длительная желтуха - Бледная, сухая кожа - Плотные отеки на тыльных поверхностях кисти, ступней, в надключичных ямках - Отечность лица - Полуотворенный рот, увеличенные в размерах язык и губы - Грубый, низкого тембра голос при плаче - Признаки незрелости новорожденного при доношенной беременности - Поздно отпадает пупов канатик, пупочная ранка заживает медленно - Слабый сосательный рефлекс - Замедленность движений, рефлексов - Поздно отходит меконий У детей старше 3 месяцев: - Задержка психомоторного развития - Поздно закрываются темечка - Метеоризм, закрепи, - Сухость, бледность кожи - Ломкие, сухие волосы - Холодные кисти, ступни - Широкая впалая переносица - Позднее прорезывание и замена зубов - Мышцы: гипотония, гипертрофия, возможные судороги - Задержка роста (тиреогенный нанизм) У подростков: - Снижение интеллекта разной степени - Задержка роста (тиреогенный нанизм) - Задержка или опережение полового развития - Сухость, бледность кожи - Ломкие, сухие волосы - Отеки лица, конечностей, языка - Брадикардия 2. Параклинические исследования : a. Обязательные - Общий анализ крови : анемия, иногда ускорение СОЭ - Увеличение уровня в крови холестерина, (-липопротеидов - ЭКГ: синусная брадикардия (в первые месяцы жизни пульс может быть нормальной частоты), снижение вольтажа зубцов, замедления проводимости, удлинения систолы Визуализация щитовидной железы при ее УЗИ. - Гормональная диагностика (должна проводиться высокочувствительными наборами) : - При субклиническом гипотиреозе: повышение тиреотропного гормона(выше за 2,5 мОД/л, но не выше за 10 мОД/л) при нормальном уровне вТ4 и отсутствию клинической симптоматики. - При манифестном гипотиреозе - повышение ТТГ выше за 10 мОД/л и снижения вТ4; - При вторичном гипотиреозе уровень ТТГ в пределах нормы или снижен, вТ4 снижен. - При необходимости дифференциальной диагностики первичного и вторичного гипотиреоза - проба из тиролиберином: исследуют уровень ТТГ перед и через 30 минут после внутривенного введения препарата. При первичном гипотиреозе - ТТГ растет выше 25 мМО/л, при вторичном - остается на предыдущем уровне. b. Дополнительные - Рентген кистей рук : задержка "костного" возраста, эпифизарный дизгенез - Для диагностики АИТ как причины гипотиреоза : титр антител к тиропероксидази тиреоцитов (АТПО) или к микросомальной фракции (АМФ) - выше верхнего предела нормы в 2-3 раза. - Анализ крови на токсоплазмоз Диагностика урожденного гипотиреоза : 1 этап. Забор крови (ТТГ скрининг) в доношенных проводят на 4-5 день от роду, в недоношенных - на 7-14 день: - ТТГ < 20 мОД/л - вариант нормы - При ТТГ > 20 мОД/л проводят повторное исследование из того же образца крови. а. Если ТТГ > 50 мОД/л - вероятный гипотиреоз, б. если ТТГ > 100 мОД/л - гипотиреоз, который требует лечения. - При ТТГ 20-50 мОД/л - повторное исследование из того же образца крови, при сохранении высокого ТТГ - исследование ТТГ и Т4 в сыворотке крови. а. При ТТГ > 10 мОД/л и Т4 < 120 нмоль/л - срочно назначаются тиреоидные препараты. б. При ТТГ 20-50 мОД/л и Т4 > 120 нмоль/л - лечение не назначается, повторное исследование ТТГ и Т4 - через 7 и 30 дней. В случае нарастания уровня ТТГ - назначается заместительная терапия. - При ТТГ 50-100 мОД/л - высокая достоверность наличия урожденного гипотиреоза. Проводят повторное исследование ТТГ и Т4 из того же образца крови и в сыворотке крови, взятой у ребенка амбулаторно. Сразу, не ожидая результатов, назначают лечение тиреоидными препаратами. а. В случае, если показатели ТТГ и Т4 оказались нормальными - лечения прекращают. б. Если ТТГ превышали норму - лечения продолжают под регулярным наблюдением педиатра-эндокринолога. - При ТТГ > 100 мОД/л - срочно сообщают поликлинику за местом проживаня ребенка. Проводят повторный забор крови для исследования ТТГ и Т4 в сыворотке крови. Сразу (не ожидая результатов) назначают лечение тиреоидными препаратами. а. В случае, если показатели ТТГ и Т4 оказались нормальными - лечения прекращают. б. Если ТТГ превышали норму - лечения продолжают под регулярным наблюдением педиатра-эндокринолога. 2 этап, Дтяча поликлиника. Контрольные заборы крови (ТТГ, Т4, Т3) - через 2 недели и 1,5 мес. от начала заместительной терапии. Ориентироваться у детей до 1 года следует на уровень Т4. Адекватной считается доза Л-тироксина, при которой воздерживается нормальный уровень Т4 или вТ4 при нормальных или относительно высоких показателях ТТГ . Лечение Проводится пожизненно. а. Заместительная терапия препаратами тиреоидных гормонов (Л-тироксин, трийодтиронин) назначается независимо от уровня поражения и причины, которая вызывала синдром гипотиреоза. - Назначается сразу полная заместительная доза. - Контроль ТТГ (при первичном гипотиреозе) или вТ4 (при вторичном гипотиреозе) проводится: на этапе подбора дозы - 1 раз на 1 мес., в дальнейшем, при достижении компенсации (ТТГ 0,5-2,0 мОД/л) - 1 раз на 6 мес. Дозы Л-тироксина : Возраст Суточная доза, мкг/кг Недоношенны 8 – 10 е 0-3 мес. 10 – 15 3-6 мес. 8 – 10 6-12 мес. 6–8 1-3 годы 4–6 3-10 лет 3–4 10-15 лет 2–4 > 15 лет 2–3 б. Симптоматическое лечение анемии, энцефалопатии, полиневропатии, и тому подобное Показы к госпитализации: тяжелая декомпенсация болезни Критерии эффективности лечения : - Отсутствие клинических признаков болезни o Нормальные темпы роста и полового дозревания ТТГ 0,4-2,0 мОД/мл. Профилактика: Устранение причин, которые приводят к развитию гипотиреоза (см. выше) Диспансерное наблюдение - пожизненное: Диагностические исследования и консультации Исследование, специалист Частота Эндокринолог 1 раз в 3 мес. (детей до 5 лет), 1 раз в 6 мес. (детей старше 5 лет) по показанием Общий анализ крови, мочи 1 раз в 3-6 мес Липидный профиль крови 1 раз в 6 мес. ОГТТ* 1 раз в году УЗИ щитовидной железы 1 раз в году ТТГ, вТ4 1 раз в 3 -6 мес АТМС*, АТПО* 1 раз Оценка физического и полового развития 1 раз в году Рентген кисти (костный возраст) 1 раз в году Анализ крови на токсоплазмоз 1 раз ЭКГ 1 раз в году Эхокг при необходимости Гинеколог - эндокринолог, окулист, невролог 1 раз в году и при необходимости - ОГТТ - оральный глюкозо-толерантний тест АМФ - титр антител к микросомальной фракции тироецитов АТПО - титр антител к тиропероксидази тиреоцитов Директор Департамента организации и развития медицинской помощи населению Р. О. Моисеенко Утверждено Приказ Министерства здравоохранения Украины от ___________ №___ ПРОТОКОЛ ПРЕДОСТАВЛЕНИЕ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С СИНДРОМОМ ТИРЕОТОКСИКОЗА Код МКБ 10 Е 05.0 Диффузный токсичный зоб Е 05.1 Тиреотоксикоз с токсичным одноузловым зобом Е 05.2 Тиреотоксикоз с токсичным много-узловым зобом Е 05.4 Искусственный, ятрогенный тиреотоксикоз Е 05.5 Тиреотоксический криз, кома Е 05.8 ТТТ- секретирующая аденома гипофиза Е 05.8 Тиреотоксикоз, вызванный йодом (Йод-Базедов) Е 05.9 Не уточненный тиреотоксикоз Р 72.1 Транзиторный неонатальный тиреотоксикоз Е 06.1 Подострый тиреоидит (тиреотоксичена фаза) Е 06.2 Хронический тиреоидит с транзиторным тиреотоксикозом (но не АИТ) Е 06.3 Хронический лимфоцитарный тиреоидит с транзиторным тиреотоксикозом (Хаси-токсикоз) Терминология: - Тиреотоксикоз - это синдром, обусловленный длительным повышением содержимого Т4 и Тз в крови и тканях с характерными клиническими проявлениями. - Гипертиреоз - повышение секреции тиреоидных гормонов щитовидной железой. Причины синдрома тиреотоксикоза : 1. Тиреотоксикоз, который обусловлен повышенной продукцией тиреоидных гормонов щитовидной железой, : a. ТТГ- независимый - Диффузный токсичный зоб (ДТЗ) Тиреотоксическая аденома Много(узловой) токсичный зоб Йод-индуцированный тиреотоксикоз (йод-базедов) Высоко дифференцированный рак щитовидной железы гестационный тиреотоксикоз хорион карцинома, пузырный занес аутосомно-доминантный не иммуногенный тиреотоксикоз b. ТТГ- зависимый - тиреотропинома - синдром неадекватной тиреоидным гормонам) секреции ТТГ (резистентность тиреотрофов к 2. Тиреотоксикоз, который не связан с повышенной продукцией тиреоидных гормонов, : - тиреотоксическая фаза автоиммунного (АИТ), подострого вирусного и послеродового тиреоидитов. - артифициальный - индуктируемый приемом амиодарона - ятрогенный 3. Тиреотоксикоз, который обусловлен щитовидной видной железы. продукцией тиреоидных гормонов вне - struma ovarii - функционально активные метастазы рака щитовидной железы Синдром тиреотоксикоза у подростков больше чем у 90% случаев обусловлен диффузным токсичным зобом (ДТЗ). ДИФФУЗНЫЙ ТОКСИЧНЫЙ ЗОБ Код МКБ 10 - Е. 05 Определение: Диффузный токсичный зоб (болезнь Грейвса, болезнь Базедова) органоспецифическое автоиммунное заболевание, которое характеризуется стойкой повышенной секрецией тиреоидных гормонов, обычно диффузным увеличением щитовидной железы (ЩЖ), у 50-70% случаев сопровождается эндокринной офтальмопатией. Критерии диагностики 1. Клинические Органы и Симптомы поражения системы ЩЖ Как правило, диффузно увеличенная за счет обеих частей и перешейка, безболезненная, подвижная, эластичной консистенции. Отсутствие увеличения ЩЖ само по себе диагноз болезни ДТЗ не исключает. Аускультативно над железой прослушивается сосудистый шум. Кожа и ее Бархатистая, теплая, гладкая, влажная. Диффузная потливость. Ломкость придатки ногтей, выпадения волос СердечноТахикардия, усилен верхушечный толчок, акцентированы тона сердца, сосудистая постоянная, реже пароксизмальная синусная тахикардия, экстрасистолия, система пароксизмальная, реже постоянная мигающая аритмия, преимущественно систолическая артериальная гипертензия, увеличение пульсового давления свыше 60 мм рт.ст., миокардиодистрофия, сердечная недостаточность ("тиреотоксическое сердце") Система Неустойчивый стул, со склонностью к поносам, относительно редко боли в пищеварения животе. Усиленная перистальтика, тиреотоксический гепатоз. Нервная система Повышенная возбудимость, раздражительность, плаксивость, суетливость, нарушение концентрации внимания, снижения школьной успешности, нарушения сна. Симптом Кикиморы (тремор пальцев вытянутых рук), тремор всего тела ("симптом телеграфного столба"), гиперрефлексия, трудности в исполнении точных движений Мышечная Мышечная слабость, быстрая утомляемость, атрофия, миастения, система периодический паралич. Проксимальная тиреотоксическая миопатия. Ускорение Несносность жары, потеря веса, повышенный аппетит, жажда, - Ускорение обмена веществ роста, дифференцировки скелета - РВ>Кв. Гиперкальциемия, гиперкальцийурия Глаза Глазные симптомы (см. ниже) развиваются в результате нарушения вегетативной иннервации глаза. Глазные щели сильно расширены, экзофтальм, испуганный или настороженный взгляд, нечеткость зрения, двоения. Глазные симптомы тиреотоксикоза принципиально отличать от самостоятельного заболевания эндокринной офтальмопатии (ЭОП) Другие Вторичный сахарный диабет или нарушение толерантности к углеводам. эндокринные Тирогенна относительная (при нормальном уровне кортизола) органы недостаточность надпочечников (опасность развития острой недостаточности надпочечников на фоне стресса) : умеренной выразительности гиперпигментация складок кожи, ореол, гениталий, периорбитальная пигментация, частые "отравления". Половая система У девочек — задержка менархе, нарушение менструального цикла (олигоопсоменорея, аменорея). У мальчиков — гинекомастия. Заболевание Эндокринная офтальмопатия, претибиальная микседема (уплотнение и сопутствующие гипертрофия кожи передней поверхности голени), очень редко - акропатия: ДТЗ периостальная остеопатия стоп и кистей рентгенографически напоминает "мыльную пену". Глазные симптомы Симптом Грефе Симптом Кохера Симптом Мебиуса Симптом Штельвага Симптом Дельримпля Симптом Крауса Отставание верхнего века от радужки при взгляде наверх Отставание верхнего века от радужки при взгляде вниз Потеря способности фиксировать взгляд на близком расстоянии Жидкое моргание Широко раскрыты глазные щели Блеск глаз Степени тяжести тиреотоксикоза Субклиническ Отсутствие клинических проявлений тиреотоксикоза ий Сниженный или подавленный уровень ТТГ при нормальных уровнях Т3 и Т4. Манифест ной Явная клиническая симптоматика Снижение уровня ТТГ в сочетании с повышением уровня Т4 и/или Т3. Усложненный Осложнение (мерцающая аритмия, сердечная недостаточность, тирогенна относительная недостаточность надпочечников, дистрофичные изменения паренхиматозных органов, психоз, резкий дефицит массы тела) Транзиторный неонатальный тиреотоксикоз может возникать у детей, матери которых во время беременности страдали ДТЗ. Возникают обычно на первой неделе жизни и длится не дольше 2-3 месяцев. Признаками неонатального тиреотоксикоза является тахикардия больше 200 в 1 мин., повышенная активность, потливость, внутриутробная задержка развития, малая масса тела при рождении, повышенный аппетит, при котором ребенок плохо набирает вес, опережение костного возраста, иногда - зоб, экзофтальм, гидроцефалия, преждевременный краниостеноз, повышенная заболеваемость. Диагноз подтверждается наличием у матери ДТЗ во время беременности, повышенными уровнями в крови общего и / или свободного Т4, общего Т3, сниженным содержимым у крови ТТГ, а также тиреостимулювальних антител к рецептору ТТГ (при возможности их исследования). 2. Параклинические: a. Обязанности - Снижение в крови уровня ТТГ, повышения вТ4 и/или вТ3 (при субклиническом тиреотоксикозе - нормальные уровни вТ4 и вТ3). - УЗИ: диффузное увеличение ЩЖ (не является обязательным критерием диагноза), при цветном допплеровском исследовании- усиление кровотока по всей ЩЖ. Тест толерантности к углеводам - может быть диабетоидная сахарная кривая, или нарушение толерантности к углеводам или сахарный диабет. b. Дополнительные - Повышены стимуляции антител к рецепторам ТТГ (TSAb), исследования которых проводят при возможности лаборатории. - Повышенный титр АТПО или АМФ (не является обязательным критерием диагноза) - В случае подозрения на недостаточность надпочечников - исследование уровня свободного кортизола в крови (утром) или в суточной моче, содержимое электролитов в крови (К, Nа) - В случае ЕОП - признаки утолщения ретробульбарных мышц по данным УЗИ, КТ, МРТ орбит - Лечение 1. Тиреостатические препараты - тионамиди: (мерказолил, тиамазол, метизол, тирозол, и тому подобное). - Начальная доза - 0,3-0,5 мг/кг/сутки - в зависимости от тяжести тиреотоксикоза. Доза разделяется на 2-3 приема. При клиническом улучшении состояния (нормальный пульс, отсутствие клинических проявлений тиреотоксикоза) - в среднем через 14 - 21 день - в дальнейшем каждые 10-16 дней дозу снижают на 2,5-5 мг к поддерживающей. - Средняя поддерживающая доза - 2,5-7,5 мг/сутки (приблизительно 50% от начальной) - 1 раз в день. - На фоне приема препаратов тиамазола могут возникать побочные эффекты: аллергические реакции в виде кожной сыпи, что сопровождается зудом; тошнота; изменения крови : лейкопения вплоть до агранулоцитоза, симптомами которого является лихорадка, боли в горле, понос, тромбоцитопения. - В случае возникновения синдрома тиреотоксикоза в результате деструкции тиреоцитов (тиреотоксическая фаза АИТ или подострый тиреоидит) тиреостатические препараты не назначаются. Проводится симптоматическое лечение (( -адерноблокатори, седативные) - В случае аллергии на препараты тиамазола или их побочных эффектах - препараты лития карбоната в дозе 30-50 мг/кг/ сутки 2. Бета-адреноблокатори (анаприлин, пропранолол) - первые 4 недели, одновременно из тиреостатиками - 1-2 мг/кг/сутки в 3-4 приема. При нормализации пульса - постепенное снижение дозы к полной отмене препарата (резкое прекращение приема препарата может повлечь "синдром отмены", с ухудшением состояния). 3. При достижении эутиреозу (в среднем через 6-8 недель от начала лечения) -комбинованная терапия: тионамиды (мерказолил, и тому подобное) 5-10 мг/сутки и Л-тироксин 25-50 мкг/сутки. 4. Глюкокортикоиды: - При тяжелом ходе тиреотоксикоза, сочетании с эндокринной офтальмопатией - При признаках недостаточности надпочечников (ННЗ) - При плохих показателях анализа крови (лейкопении, тромбоцитопении) - В случае присоединения сопутствующей патологии, на фоне стресса - для предотвращения острой ННЗ - Назначается преднизолон коротким курсом в средней дозе 0,2-0,3 мг/кг/сутки за 2-3 приема, с постепенным снижением через 7-10 дней на 2,5-5 мг каждые 5-7 дней к полной отмене. 5. Дополнительные методы лечения - Санация очагов инфекции. - Седативные препараты. - Витамины. - Гепатопротектори Лечение неонатального тиреотоксикоза - в случае его тяжелого хода, угрожает жизни ребенка : - Назначают средства, которые содержат йод, : раствор Люголя или 10% раствор калия йодида по 1 капле каждые 8 часов, При выраженной тахикардии - ( - адреноблокатори (анаприлин 2 мг/кг в день) При тяжелом тиреотоксикозе - преднизолон 2 мг/кг в день. Если тиреотоксикоз хранится дольше 3-4 недель, используют тионамиды внутрь 0,5-1,0 мг/кг за 3 приема. Длительность лечения : 2-4 года Мониторинг лечения : Каждые 4 недели от начала лечения - контроль уровня Т4 к достижению его нормализации, в дальнейшем - контроль ТТГ, который определяется высокочувствительным методом, 1 раз в 2-3 мес.; - при поддерживающие терапии - контроль ТТГ 1 раз в 3 мес.; - УЗИ щитовидной железы для оценки динамики объема железы 1 раз в 6 мес.; - Анализ крови с определением лейкоцитов, гранулоцитов и тромбоцитов : o 1 раз в неделю в течение 1-го месяца тиреостатической терапии; o 1 раз в месяц при переходе на поддерживающую терапию. Показы к госпитализации в эндокринологическое отделение: - Декомпенсация заболевания. - Тяжелая форма заболевания - Наличие осложнений : нарушение сердечного ритма, прогрессирующая офтальмопатия, и тому подобное. - Хирургическое лечение - Критерии эффективности лечения : - отсутствие клинических проявлений тиреотоксикоза - нормализация вТ4 и ТТГ Показание к хирургическому лечению: - Тяжелые осложнения медикаментозного лечения. - Нежелание или невозможность соблюдать режим медикаментозного лечения. - Неэффективность консервативной терапии : o лечения в течение 2-3 лет не позволяет устранить тиреотоксикоз; o рецидивы тиреотоксикоза на фоне длительного лечения тионамидами; o зоб не уменьшается или продолжает увеличиваться на фоне медикаментозного лечения. - Тяжелый ход ДТЗ у девочки-подростка до 18 лет - Токсичная аденома ЩЖ Предоперационная подготовка: - продолжают лечение тионамидами и ( - адреноблокаторами, добиваясь стойкого эутиреозу; - при невозможности достичь стойкой компенсации дополнительно назначают глюкокортикоиды (преднизолон - 1 мг/кг на сутки вовнутрь в 3 приема), за 10-14 дней до операции возможно дополнительное назначение йодидов, например, раствор Люголя по 5 капель 2 раза в сутки. Во время операции и в послеоперационный период - создание глюкокортикоидного фона : гидрокортизон парентеральный: - накануне операции: в 21.00-23.00 - 50 мг в/м - в день операции : в 6.00 - 50 мг в/м, в 9.00 (на операционном столе) - 100 мг - детям, 150 мг - подросткам. - На 1-ых, 2-ых, 3-их сутках после операции - 50 мг 1 раз в/м в 6.00. На 3-и - 4-ые сутки снизить дозу в 2 раза (1 раз в сутки - контроль уровня в крови К, Nа, а также ЭКГ). Профилактика: Санация очагов инфекции, ограничения инсоляции Диспансерное наблюдение: (Мониторинг лечения в состоянии декомпенсации - см. выше) Диагностические исследования и консультации (при поддерживающей Диспансерно терапии) е наблюдение Исследование, специалист Частота Эндокринолог В течение одного года - 1 раз в месяц 3-4 года при переходе на підтримуючу терапию после 1 раз в месяц клиническог Педиатр (семейный врач) По показанием (сопутствующие о ТТГ, вТ4. заболевания) выздоровлен УЗИ щитовидной железы 1 раз в 3 месяца ия, а также ЭКГ 1 раз и по показанием после Анализ крови 1 раз в году и по показанием хирургическ Тест толерантности к глюкозе 1 г. в мес. ого лечения Липидный профиль 1 раз в году Сцинтиграфия из Тс 99m или І123 1 раз в году Хирург, невролог, офтальмолог по показанием гинеколог-эндокринолог 1 раз в году и при необходимости ТИРЕОТОКСИЧЕСКИЙ КРИЗ Является осложнением ДТЗ. Может розвитися на фоне стресса, интеркуррентного заболевания, физического напряжения, чаще всего - после струмэктомии, если операция проводится без достижения компенсации заболевания. Клиника: обострение всех симптомов тиреотоксикоза. Характерная гипертермия, рвота, обильное потовыделение, острая сердечная недостаточность, двигательная обеспокоенность или адинамия, резкое нарушение поведения (к психозу), галлюцинации, которые изменяются заторможенностью, потерей сознания, а потом - комой. Больные погибают от острой сердечной недостаточности или ННЗ. Лечение криза : 1. Тионамиды (мерказолил, и тому подобное) - 40-80 мг/сутки (перорально, через назогастральний зонд или ректально) 2. Для уменьшения секреции тиреоидных гормонов через час после применения тионамидов вводится 1% раствор Люголя, в котором калий йод замененный на натрий йод (1 г йода, 2 г натрия йодида, 100 мл дистиллированной воды), - внутривенно капельно или в клизме, по 50-100 капель на 0,5 л 5% раствора глюкозы или изотоническом растворе хлорида натрия, в дальнейшем - прием раствора вовнутрь по 20-25 капель 3 раза на сутки на молоке. Можно использовать вместо раствора Люголя внутривенное введение 5-10 мл 10% раствора йодида натрия. 3. В связи с гипофункцией надпочечников и для снижения периферических эффектов тиреоидных гормонов, начиная с первого часа выведения из криза - глюкокортикоиды (26 мг/кг по преднизолону) внутривенно крапельно на изотоническом растворе натрия хлорида, 5% глюкозы - до 2-3 л на сутки. 4. При снижении артериального давления - минералокортикоиды - флудрокортизон: детям до 1 г. - 180-300 мкг/м2, 1- 3 года - 70-100 мкг/м2, 3-14 лет - 25-50 мкг/м2 5. -адреноблокатори 2 мг/кг на сутки перорально 3-6 раз в сутки или внутривенно медленно 1 мг на мин., снижать дозу необходимо постепенно. 6. Седативные препараты (диазепам 0,5-1,0 мг/кг), при выраженном психомоторном возбуждении применяют в/м аминазин (1-2 мг/кг) или дроперидол (0,5 мг/кг), или хлоралгидрат в клизмах (0,5-1 г на клизму). В тяжелых случаях нарушение может быть применено лечебный наркоз (кислородный для закиси, из оксибутиратом натрия, гексеналом, седуксеном) от 1-х до 3-х суток. 7. Показанные десенсибилизирующие препараты - супрастин (2% 0,5-1 мл), пипольфен (2,5% 0,5- 1мл), димедрол (1% 1-2 мл). 8. Чтобы устранить выраженную гипертермию больного прохлаждают вентиляторами, проветриванием палаты, прикладыванием пузырей с льдом к рефлексогенным зонам (к председателю, к ногам, к эпигастрию, паховых ямок), обертыванием влажными простынями. При неэффективности - амидопирин или контрикал как антагонист протеаз (20-40 жал ОД) внутривенно капельно в 250-500мл изотонического раствора натрия хлорида, при их отсутствии - анальгин 50% 1-2мл внутривенно. Салицилаты применять нежелательно из-за их потенцированное действия тиреоидных гормонов. 9. С целью регидратации и ДЭЗинтоксикации - внутривенно или ректально вводятся глюкозосолевые растворы (1:1). За сутки вводится не больше 2-3л, а при сердечной недостаточности - 1-1,5л. 10. Сердечные гликозиды применяются при стойкой тахикардии, которая не снимается применением ( адреноблокаторов а также для профилактики побочных эффектов последних на функциональное состояние сердечно-сосудистой системы (например коргликон 0,06% 0,5-1,0 мл внутривенно медленно на 20мл 40% глюкозы или в составе капельницы с гидрокортизоном, 5% глюкозой или 0,9% хлориду натрия). 11. Большие дозы витаминов (С и группы В, особенно В1) 12. Постоянная оксигенотерапия. 13. Для улучшения микроциркуляции - раствор альбумина, плазма крови, реополиглюкин. 14. Для профилактики инфекции, особенно при подозрении на провокацию криза инфекцией - антибиотики широкого спектра действия в больших дозах. 15. Лечения тиреотоксического криза проводят к полному устранению клинических и метаболических проявлениям (7-10 дней). Если в течение 24-48 часов состояние не улучшается, а также если больной находится в состоянии комы, рекомендуется плазмаферез и / или перитонеальный диализ, гемосорбция). Директор Департамента организации и развития медицинской помощи населению Р. О. Моисеенко Утверждено Приказ Министерства здравоохранения Украины от ___________ №___ ПРОТОКОЛ ПРЕДОСТАВЛЕНИЕ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ БОЛЬНЫМ ОСТРЫМ ТИРЕОИДИТОМ Код МКБ 10 - Е 06.0 Определение: Острый тиреоидит (острый гнойный тиреоидит) - острое воспаление щитовидной железы (ЩЖ) бактериальной этиологии. Формулировка диагноза : Острый тиреоидит, эутиреоз. Критерии диагностики : 1. Клинические: Анамнез: - Перенесенная гнойная инфекция (острый тонзиллит, отит, парадонтит, и тому подобное), сепсис, иммунодефицит. Возбудитель (Staphylococcus aureus, стрептококки, Escherihia coli, реже грибы) попадает к ЩЖ гематогенно или лимфогенно). - Проникающие травмы щитовидной железы. - Пороки развития щитовидно-язычного протока (щитовидно-язычный свищ, киста). Клиника: - Повышение температуры тела до фебрильных цифр. - Быстрое увеличение ЩЖ (часто асимметричное) с характерным уплотнением и болью при пальпации, с иррадиацией боли в ухо, затылок, нижнюю челюсть. - Увеличение шейных лимфоузлов - Кожа над ЩЖ красна, горяча, может определяться флуктуация. 2. Параклинические: а. Обязательные - В общем анализе крови - лейкоцитоз с сдвигом влево, умеренное ускорение СОЭ. - На УЗИ щитовидной железы - не четко очерченные участки снижения ехогенности или анехогенные. - обычно сохраняется эутиреоз. Возможно незначительное транзиторное повышение уровней Т3 и Т4 (деструктивного характера) - При пункционной биопсии проводят морфологическое и бактериологическое исследование пунктата (с определением чувствительности флоры к антибактериальным препаратам). При биопсии можно получить гнойное содержимое. б. Дополнительные - При сцинтиграфии ЩЖ с Тс 99m или И 123 -"холодные" участки. Дифференциальная диагностика: Характеристика Острый тиреоидит Этиология Бактериальная (чаще Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae) Анамнез Связь с бактериальной инфекцией, Травма Пороки развития щитообразно-язычного пролива Температура тела Фибрильная ЩЖ Быстрое, чаще асимметричное, увеличение ЩЖ. Уплотнение и боль в проекции ЩЖ, особенно при пальпации Иррадиация боли в ухо, затылок, нижнюю челюсть. Кожа над ней красна Подострий тиреоидит Вирусная Связь с предыдущей вирусной инфекцией Обычно субфебрильная Увеличенная (чаще асимметрично), болезненная, плотная Характеристика Функция ЩЖ Острый тиреоидит и горяча; может определяться флуктуация Обычно не нарушена Клинический анализ Лейкоцитоз со сдвигом влево. крови СОЭ умеренно повышена УЗИ ЩЖ Участки формирования абсцесса Антитиреоидные аутоантитела Отсутствующие ТПАБ* Лечение Картина острого тиреоидита - Парентеральное введение антибиотиков - Раскрытие абсцесса и дренирование При выявлении пороков развития щитовидно-язычного пролива - их устранение Результат Подострий тиреоидит Характерная стадийность течения : первые 1-4 недели м.б. легкий тиреотоксикоз, потом 2-9 мес. м.б. легкий гипотиреоз, потом эугиреоз Лейкоцитоз нормален. Может быть лимфоцитоз. СОЭ значительно повышена Тучиобразный участок со сниженной эхогенностью без четкой капсулы, которая занимает обычно не менее 1/3 части ЩЖ, что изменяет размеры и локализацию в ходе наблюдения Могут появиться на 3-й недельные заболевания и храниться в течение 6-12 месяцев Картина подострого тиреоидита - Нестероидные противовоспалительные средства, в возрастном дозировании, доза разделена на 6-8 приемов (например, аспирин 65 мг/кг/сутки) - Глюкокортикоиды только при неэффективности НПВС - При тиреотоксикозе - ( адреноблокатори в возрастной дозе Как правило, полное выздоровление Возможные осложнения: непроизвольное раскрытие абсцесса, шейный тромбофлебит; рецидивирующее течение при не устраненных анатомических дефектах * При подозрении на острый тиреоидит обязательным является исследование аспирата с определением чувствительности флоры к антимикробным препаратам. Лечение - Консервативное - проводится в эндокринологическом отделении в остром периоде болезни - Антибактериальная терапия в возрастном дозировании. В начале лечения - антибиотики широкого спектра действия, в соответствии с чувствительностью флоры, которая высеяна из биоптата - Не стероидные противовоспалительные препараты коротким курсом в вековом дозировании - Симптоматическое, при транзиторном тиреотоксикозе - ( - адреноблокатори. - Длительность лечения - 3-4 недели - Хирургическое лечение - при абсцедировании - раскрытие и дренирование абсцесса, устранения анатомического дефекта. Критерии эффективности лечения - Выздоровление пациента : отсутствие клинических и параклинических проявлений болезни (лабораторных, УЗИ щитовидной железы). - Отсутствие рецидивов. - Отсутствие осложнений. Результат заболевания : - Как правило, полное выздоровление. - Возможные осложнения o Гнойный медиастенит o Флегмона шеи, o Сепсис o непроизвольное раскрытие абсцесса наружу или в средостение; o шейный тромбофлебит; o рецидивирующий ход, который ухудшает прогноз. Профилактика Санация первичных очагов инфекции Диспансерное наблюдение Исследование, Частота специалист Эндокринолог Ежедневно, при улучшении - 1 раз на 3 мес., и при анализ крови необходимости 1 раз в 3 дня УЗИ щитовидной железы 2 По показанием, но не меньше Консультация хирурга 1раз на неделю 1раз в неделю, и при ТТГ необходимости 1 раз на 3 мес. Пункционная биопсия ЩЖ 1 раз, дальше - при необходимости Директор Департамента организации и развития медицинской помощи населению Диспансерный присмотр Через 1 год после полного клинического выздоровления снятия с учета Р. О. Моисеенко Утверждено Приказ Министерства здравоохранения Украины от ___________ №___ ПРОТОКОЛ ПРЕДОСТАВЛЕНИЕ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ БОЛЬНЫМ ПОДОСТРЫМ ТИРЕОИДИТОМ Код МКБ 10 - Е 06.1 Определение: Подострый тиреоидит - зажигательное заболевание щитовидной железы, которая проявляется синдромом тиреотоксикоза, а также локальной и общей инфекционнозажигательной симптоматикой. Синонимы: подострый гранульоматозний тиреоидит, тиреоидит где Кервена. Формулировка диагноза : Подострый тиреоидит, тиреотоксикоз. Критерии диагностики 1. Клинические a. Анамнез - связь с перенесенной 1-2 недели тому назад вирусной инфекцией b. Клиника: - боль в проекции щитовидной железы с иррадиацией в шею, ухо, нижнюю челюсть, затылок, боль при глотании, возможная дисфагия. - умеренное увеличение щитовидной железы, чаще асимметричное, ткань железы плотная, болезненная при пальпации; - повышение температуры тела, чаще к субфебрильным цифрам; - клинические признаки тиреотоксикоза легкой или средней степени (слабость, ощущение сердцебиения, потливость, эмоциональная лабильность, тахикардия, и тому подобное). Тиреотоксикоз носит транзиторный, деструктивный характер и длится обычно в течение первых 1-4 недель. - в дальнейшем, в течение 2-9 месяцев, возможное изменение тиреоидной функции : от легкого гипотиреоза, к эутиреозу. - Могут возникать рецидивы тиреоидита в течение 3-6 мес. с изменением локализации болевого синдрома. 2. Параклинические: a. Обязательные: - повышение СОЭ, при отсутствии или умеренно выраженном нейтрофильном лейкоцитозе или лимфоцитозе; - При УЗИ щитовидной железы - участки сниженной эхогенности без четких границ, что меняются в размерах и локализации при повторных исследованиях. - В стадии транзиторного тиреотоксикоза: уровень ТТГ умеренно снижен, вТз, и вТ4 повышены. b. Дополнительные - повышение уровня (-2-глобулина - повышение уровня фибриногена - При сцинтиграфии щитовидной железы Тс 99 m - снижение накопления радиофарм препарата железой. Дифференциальная диагностика - см. протокол лечения острого тиреоидита Лечение. - При легком течении болезни - нестероидные противовоспалительные препараты (НПЗП), например, аспирин 65 мг/кг/сутки каждые 6 часов, индометацин, ибупрофен, и тому подобное. - Глюкокортикоиды (в острой фазе болезни и при неэффективности НПЗП), например, преднизолон - 1 мг/кг/сутки с постепенным медленным снижением дозы по 5 мг каждые 10 дней к поддерживающей (2,5-5 мг/сутки). - Длительность лечения 1-1,5 - иногда 3 месяца. - В случае наличия симптомов тиреотоксикоза - (-адреноблокатори. Тиреостатические препараты не назначаются, поскольку тиреотоксикоз является транзиторным. - В случае рецидивирующего течения тиреоидита и при наличии противовирусных антител противовирусные препараты. Показание к госпитализации в эндокринологическое отделение: Острый период болезни Контроль эффективности лечения : - Выздоровление: Отсутствие симптомов болезни, нормализация формулы крови, СОЭ, данных УЗИ - отсутствие рецидива болезни Исход заболевания : - Как правило, выздоровление. - Возможный рецидив заболевания. - Первичный приобретен стойкий гипотиреоз (при значительной деструкции щитовидной железы). - Спонтанная ремиссия в течение 6 мес. - у 2/3 случаев, даже в случае отсутствия лечения Профилактика: Санация первичных очагов инфекции Диспансерное наблюдение: Исследование, Частота специалист Эндокринолог 1 раз в 3 дня, после выздоровления в 1 г. в 2-3 мес. Педиатр (семейный По потребности врач) Анализ крови 1 раз в 7 дней, при улучшении - 1 раз в мес. УЗИ щитовидной 1г. в неделю и по показанием железы Консультация хирурга По показанием ТТГ 1 раз в 6 мес. Пункционная биопсия по показанием ЩЖ Директор Департамента организации и развития медицинской помощи населению Диспансерный присмотр Через 1 год после полного клинического одуження снятие с учета Р. О. Моисеенко Утверждено Приказ Министерства здравоохранения Украины от ___________ №______ ПРОТОКОЛ ПРЕДОСТАВЛЕНИЕ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ, БОЛЬНЫМ ХРОНИЧЕСКИМ АВТОИММУННЫМ ТИРЕОИДИТОМ Код МКБ 10 - Е 06.3 Определение. Автоиммунный тиреоидит (АИТ) - хроническое заболевание, что в детском и подростковом возрасте отличается рядом особенностей клинической картины и хода, обусловленных недавним дебютом заболевания и потому минимальными морфофункциональными изменениями щитовидной железы (ЩЖ) на начальных стадиях імунопатологічного процесса. Формулировка диагноза : - Автоиммунный тиреоидит, гипертрофическая форма, зоб 2 в. Эутиреоз. - Автоиммунный тиреоидит, атрофическая форма. Гипотиреоз, тяжелая форма, состояние декомпенсации. Вторичная (гипотиреоидная) анемия. Гипотиреоидная энцефалопатия 1 ст. Задержка роста и полового развития. Классификация: 1. По функциональным состоянием ЩЖ : - Гипотиреоз - Эутиреоз - Тиреотоксикоз 2. По размерам ЩЖ : - Гипертрофическая форма - Атрофическая форма 3. По клиническому течению: - Латентный - Клинический 4. По нозологической форме: - АИТ как самостоятельное заболевание - АИТ в сочетании со вторыми заболеваниями ЩЖ (подострый тиреоидит, узловой зоб, ДТЗ) - Как компонент автоиммунного полиэндокринного синдрома Факторы повышенного риска АИТ (особенно у девочек и девушек) : 1. семейный анамнез, обремененный по автоиммунным тиреопатиям (диффузный токсичный зоб, АИТ, автоиммунная офтальмопатия); 2. преморбидный анамнез самого ребенка с зобом, обремененный по автоиммунной соматической патологии (витилиго, очаговая аллопеция, системная красная волчанка, гемолитическая анемия, автоиммунные тромбоцитопатии, ревматоидный артрит, целиакия, синдром Шегрена и тому подобное) и/или по автоиммунным эндокринопатиям (сахарный диабет типа 1, первичный гипокортицизм нетуберкулезного генеза, кандидо-ендокринний синдром и тому подобное); 3. обремененный радиационный анамнез у ребенка с зобом — рентгеновское облучение области головы, шеи и верхней части грудной клетки (в лечебных целях) и/или низкоинтенсивное облучение ЩЖ радиойодом и всего тела радиоцезием (вследствие проживания с 1986 года в регионах, которые пострадали в результате аварии на ЧАЭС) 4. обременен аллергологическим анамнезом у ребенка с зобом — сочетание трех и больше аллергических проявлений, особенно в пубертатном возрасте при длительности процессу больше 7 лет. Критерии диагностики Не существует способа постановки диагноза АИТ, основанного на применении какого-либо единственного диагностического критерия. Главным диагностическим принципом является применение комплексного подхода : - На первых этапах всем детям с диффузным нетоксичным зобом(по клинико-пальпаторным данным), проводится УЗИ ЩЖ, а также определения антитиреоидных антител (АТПО или АМФ) - Для уточнения функции ЩЖ и определение фазы хода АИТ - ТТГ, вТ3, вТ4 в сыворотке крови. - По особенным показателям — морфологическая верификация с применением тонкоигольчатой пункционной биопсии зоба (ТПБ). I. Гипертрофическая форма АИТ (зоб Хашимото) у детей и подростков диагностируется при совокупном наличии следующих обязательных признаков : - Увеличение объема ЩЖ более 97 перцентилей нормативных значений для данного пола, в расчете на площадь поверхности тела (определяется за номограммой) Табл. 1. Нормальный объем ЩЖ у детей и подростков (97-перцентиль; по данным УЗИ)[ВООЗ/МРКЙДЗ; 2001] ППТ (м2) Девочки Мальчики 0,8 3,4 3,3 0,9 4,2 3,8 1,0 5,0 4,2 1,1 5,9 5,0 1,2 6,7 5,7 1,3 7,6 6,6 1,4 8,4 7,6 1,5 9,3 8,6 1,6 10,2 9,9 1,7 11,1 11,2 ППТ - площадь поверхности тела, которое рассчитывается за номограммой - Высокий титр антител к тиреоидной пероксидази - АТПО (или к микросомальной фракции тиреоцитов - АМФ) в сыворотке крови - выше максимального порога "серой зоны" (если отмечено) или в 2 и больше раз выше верхней границы "нормы" (в соответствии с референтными значениями использованного набора реактивов). - Ультразвуковые изменения структуры ЩЖ : диффузная гетерогенность и на фоне диффузного снижения эхогенности — размыты изо— но гиперехогенные фокусы. - Снижение функции ЩЖ при АИТ не является облигатным симптомом заболевания и нет его основным диагностическим критерием. Однако наличие приобретенного первичного гипотиреоза в детском и подростковом возрасте стоит расценивать как результат АИТ (атрофической или гипертрофической формы). II. Диагноз АИТ носит вероятный характер у пациентов, которые имеют, : 1. увеличение ЩЖ и характерное изменение ее эхоструктури по данным УЗИ, при отсутствии повышения титра АТПО (АМФ); 2. увеличение ЩЖ и наличие повышения титра АТПО (АМФ) при отсутствии характерных изменений ехоструктури тиреоидной ткани, по данным УЗИ; 3. увеличение ЩЖ при отсутствии характерных изменений ультразвуковых изменений и высокого уровня антитиреоидных аутоантител в случаях повышенного индивидуального риска АИТ (наличие у ребенка автоиммунных заболеваний эндокринного и не эндокринного характера, наличие у ближайших родственников автоиммунных заболеваний ЩЖ). В этих случаях для верификации диагноза возможное (в исключительных случаях) проведение тонкоигольчатой пункционноййної биопсии зоба. Цитоморфологические признака АИТ : облигатный — лимфоплазмоцитарная инфильтрация (незрелые лимфоидные элементы вплоть до зародышевых центров, плазмоциты) и факультативные (соединительнотканные элементы, войлокообразные структуры, онкоцитарная инфильтрация ( — клетками Ашкенази-Гюртля). _ III. Другие варианты диагностики (дополнительные) : 1. при сочетании неизмененной эхограммы ЩЖ (эхогенность обычная, структура однородна) с отсутствием в сыворотке крови АТПО (АМФ), при условии проживания в эндемической йод-дефицитной местности устанавливается диагноз диффузного эндемического зоба (ДЭЗ); 2. в сомнительной ситуации, когда есть достаточно подозрительная картина при УЗИ, но антитела не оказываются (в том числе, при повторных анализах), для верификации так називаного "серонегативного" варианта АИТ или исключение дисгормонального (не иммуногенного) зоба может быть проведена пункционная биопсия зоба; Лечение. Проводится амбулаторно. 1. Санация очагов инфекции 2. Назначение любых препаратов и методов с целью влияния на автоиммунный процесс не показано из-за отсутствия доказательств их эффективности на собственное автоиммунный процесс в ЩЖ (иммунодепрессантов, иммуномодуляторов, глюкокортикоидов, плазмафереза, препаратов тиреоидных гормонов, и тому подобное) 3. Терапия ливотироксином показана: - детям, которые имеют явный гипотиреоз (повышение уровня ТТГ и снижение уровня вТ4); - детям с субклиническим гипотиреозом (нормальные уровни вТ4 и повышены уровни ТТГ, которые подтверждены двукратным исследованием); - детям со значительным увеличением объема ЩЖ (больше чем на 30% от верхнего предела нормы) при нормальных показателях вТ4 и уровне ТТГ выше 2 мОД/л: для ликвидации и/или предупреждения прогресса роста зоба; для профилактики синдрома компрессии и (псевдо) узлообразования; как подготовку к репродуктивному периоду и к беременности. Критерием адекватности терапии ливотироксином является достижение нормального уровня ТТГ и стойкое сохранение его на оптимальном уровне (0,5-2,0 мОД/л). 4. Детям, которые имеют диффузный зоб с неоднородной структурой при отсутствии антител к ТПО рекомендуется назначение йодида калия в дозе 200 мкг/сутки сроком от 6 до 12 месяцев. При позитивном эффекте терапии (зоб уменьшился или исчез) зоб трактуется как эндемический (йододефицитний) и прием йодида калия продолжается. При отсутствии эффекта (зоб прогрессирует) назначается терапия ливотироксином. Пациенты с АИТ, которые проживают в районах йодного дефицита, могут получать физиологичные дозы йода (100-200 мкг/сутки) Критерии эффективности лечения нормализация структуры и размеров щитовидной железы При развитии гипотиреоза - нормальный ТТГ Профилактика: Устранение факторов риска (см. выше). Специфической профилактики не существует. Показы для госпитализации Госпитализация не показана Диспансерное наблюдение: все дети с подтвержденным или вероятным диагнозом АИТ требуют постоянного, пожизненного диспансерного наблюдения. Исследование, специалист Эндокринология Частота 1 раз в 3 дня, после улучшения - 1 раз в 2-3 мес. Педиатр (семейный врач) Дети с ДЭЗ и с наличием факторов повышенного риска по АИТ (см. выше) - 1 раз в 6-12 месяцев (ТТГ, АТПО (АМФ), УЗИ ЩЖ) 1 раз в 6-12 месяцев УЗИ щитовидной железы 1 раз в 6 мес. ТТГ и вТ4 АТПО (АМФ) Пункционная биопсия ЩЖ При первичном обследовании; детям с вероятным диагнозом АИТ при отсутствии антител при первичном обследовании повторное определение в течение первого и второго годов наблюдения По показанием Директор Департамента организации и развития медицинской помощи населению Р. О. Моисеенко