Окклюзия центральной вены сетчатки
advertisement
Министерство здравоохранения Украины Харьковский национальный медицинский университет БОЛЕЗНИ СЕТЧАТКИ Методические рекомендации для студентов иностранцев Утверждено ученым советом ХНМУ Протокол №. Харьков ХНМУ 2013 Болезни сетчатки. Метод. указ. для судентов иностранцев / Сост. П.А.Бездетко, С.Ф.Зубарев, Н.В.Панченко, И.Г.Дурас, А.Ю.Савельева, Е.П.Мужичук, А.В.Яворский, Я.В.Добрица, О.В.Заволока , Е.Н.Ильина, Д.М.Мирошник, А.В.Пахомова, О.А.Тарануха. - Харьков: ХНМУ, 2013.32. Составители: 2 П.А.Бездетко С.Ф.Зубарев Н.В.Панченко И.Г.Дурас Е.П.Мужичук А.Ю.Савельева А.В.Яворский Я.В.Добрица О.В.Заволока Е.Н.Ильина Д.М.Мирошник А.В.Пахомова О.А.Тарануха БОЛЕЗНИ СЕТЧАТКИ. Сетчатка не имеется чувствительных нервных волокон, поэтому единственным симптомом заболевания сетчатки является снижение зрительных функций. Выделяют следующие основные группы заболеваний сетчатки: - Сосудистые ретинопатии (в результате болезней крови или кровеносных сосудов). - Ретинальные и хориоретинальные дегенерации сетчатки. - Наследственные дистрофии сетчатки. - Воспалительные заболевания сетчатки. - Отслойки сетчатки. - Новообразования сетчатки. Сосудистые ретинопатии Окклюзия центральной артерии сетчатки. Внезапная, резкая и безболезненная потеря зрения (в 90% случаев от счета пальцев у лица до правильной светопроекции) на одном глазу характерна для окклюзии центральной артерии сетчатки. В анамнезе у больного может отмечаться кратковременный амавроз. При офтальмоскопии сетчатка непрозрачна и отечна, особенно в заднем полюсе, где слои нервных волокон и ганглиозных клеток наиболее плотные. В центре макулы определяется красный очаг (симптом «вишневой косточки»). Артериолы сетчатки сужены, в них определяется сегментация кровяного столбика и иногда эмболы. В следствие нарушения афферентной иннервации диагностируется значительно выраженная аномальная реакция зрачка. Со временем происходит реканализация тромба центральной артерии сетчатки, что ведет к разрешению отека сетчатки; однако, восстановление зрительных функций обычно не происходит из-за инфаркта сетчатки. Дифференциальный диагноз проводится с острой окклюзией глазничной артерии (отмечается полная потеря зрительных функций или сохранение неправильной проекции света, вся сетчатка бледная, симптом «вишневой косточки отсутствует»); ишемической нейропатией зрительного нерва (в анамнезе головная боль и боль в области виска, боль при жевании, слабость, бледность и отек зрительного нерва); симптом «вишневой косточки» при системных заболеваниях, сопровождающихся накоплением метаболитов (синдром Tay- Sachs) – процесс двухсторонний, сопровождается другими системными симптомами. Неоваскуляризация радужки и диска зрительного нерва диагностируются п р и б л и з и т е л ь н о в 1 8 % -20% случаев острой окклюзии центральной артерии сетчатки в среднем через 4-5 недель после начала заболевания. В исходе более 65 % случаев острота зрения значительно ниже 0,05. Сохранение зрительных функций на уровне 0,5 и выше в большинстве случаев 3 объясняется наличием проходимой цилиоретинальной артерии, (встречается у 15%- 30%) которая обеспечивает кровоснабжение макулы. Лечение проводится в условиях стационара, совместно с терапевтом и эндокринологом. Окклюзия ветви центральной артерии сетчатки Острая окклюзия ветви центральной артерии сетчатки – внезапное, безболезненное, одностороннее появление дефектов поля зрения. В анамнезе возможна кратковременная потеря зрения – амавроз. Первоначально офтальмоскопически заболевание может протекать бессимптомно, но в течение нескольких часов определяется отек, помутнение или побледнение пораженного участка сетчатки, что вызвано инфарктом. Пораженная ветвь центральной артерии сетчатки сужена, в ней иногда офтальмоскопируются эмболы или сегментированные столбики крови. Со временем происходит реканализация пораженного сосуда, восстановление перфузии и разрешение отека сетчатки; однако, дефекты поля зрения остаются постоянными. Вне заднего полюса, окклюзия ветви центральной артерии сетчатки может быть клинически бессимптомна. Лечение проводится в условиях стационара, совместно с терапевтом и эндокринологом. Окклюзия центральной вены сетчатки Окклюзия центральной вены сетчатки бывает двух типов: неишемического и ишемического происхождения. В обоих случаях больные предъявляют жалобы на постепенное безболезненное снижение зрительных функций на одном глазу в течение нескольких часов – нескольких дней. Неишемический тип (ретинопатия венозного стаза) сопровождается, по данным флюоресцентной ангиографии, частичным сохранением капиллярной перфузии . Для ишемического типа, также известного как геморрагический, характерно наличие участка полного отсутствия капиллярной перфузии в заднем полюсе глазного яблока размером равным, по крайней мере, 10 диаметрам диска зрительного нерва. Неишемический тип окклюзии центральной вены сетчатки характеризуется умеренным расширением и извитостью всех ветвей центральной вены сетчатки, штрихообразными кровоизлияниями и кровоизлияниями, имеющими вид языков пламени во всех секторах сетчатки. Отек макулярной области и умеренное выстояние диска зрительного нерва офтальмоскопируются не во всех случаях. Острота зрения преимущественно выше 0,1. Флюоресцентная ангиография обычно демонстрирует продление времени ретинального кровообращения с нарушением капиллярной перфузии и минимум участков отсутствия перфузии. 4 Ишемический тип окклюзии центральной вены сетчатки обычно сопровождается более обширными кровоизлияниями в четырех секторах сетчатки, ее отеком, вены расширены и извиты, множество ватоподобных очагов. Диск зрительного нерва отечен, возможны кровоизлияния. Часто диагностируется аномальная реакция зрачка при нарушении ее афферентной иннервации. Острота зрения снижается до 0,1 и ниже. Флюоресцентная ангиография типично демонстрирует обширную зону отсутствия капиллярной перфузии и продление времени ретинального кровообращения. Дифференциальный диагноз проводится с диабетической ретинопатией (процесс двухсторонний, экссудат более выраженный, кровоизлияния и микроаневризмы сконцентрированы в макулярной и парамакулярной областях), отеком диска зрительного нерва (процесс двухсторонний, кровоизлияния преимущественно вокруг диска зрительного нерва и не распространяются на периферию сетчатки), ишемическим синдромом глаза окклюзии сонной артерии (в анамнезе иногда амавроз, перемежающиеся нарушения мозгового кровообращения, боль в орбите; отек диска зрительного нерва и кровоизлияния на нем преимущественно отсутствуют; вены расширены, но обычно не извиты; кровоизлияния локализованы преимущественно посередине между задним полюсом и периферией; перфузионное давление в центральной артерии снижено). Для неишемического типа характерна вариабельность прогноза для зрительных функций. Так в 35-40% случаев возможно полное восстановление зрительных функций, в 20-25% случаев – переход в ишемический тип, а в более 35% случаев – частичное восстановление. Появление новообразованных сосудов в отдаленном периоде отмечается редко. Прогноз для зрительных функций при ишемическом типе окклюзии центральной вены сетчатки не благоприятен. Только приблизительно в 10 % случаев острота зрения выше 0,2. Кроме того, имеется высокий риск (до 60 %) развития новообразованных сосудов диска зрительного нерва, сетчатки и радужки, которое обычно происходит в среднем через 3-4 месяца после начала заболевания. Лечение проводится в стационаре. Окклюзия ветви центральной вены сетчатки. В зависимости от локализации процесса выделяют окклюзию нижне- или верхне- височной ветви, нижне- или верхне- носовой ветви центральной вены сетчатки. Больные предъявляют жалобы на появление скотомы или снижение зрительных функций. Заболевание чаще одностороннее. Офтальмоскопические признаки острого нарушения кровообращения ветви центральной вены сетчатки включают поверхностные кровоизлияния, не переходящие среднюю линию, отек сетчатки, и часто ватоподобные очаги, 5 расположенные в секторе сетчатки, соответствующем поврежденной вене. Окклюзия ветви вены сетчатки обычно происходит в артерио-венозном перекресте, и степень вовлечения в процесс макулы определяет степень снижения зрительных функций. Когда окклюзия происходит не в месте артерио-венозного перекреста, должна учитываться возможность воспалительного процесса. Тромбированная вена расширена и извита, и со временем, соответствующая артерия может стать суженной, а ее стенка уплотняется. Наиболее часто процесс происходит в верхневисочном секторе (63%), а тромбоз ветви центральной вены сетчатки в носовых секторах клинически обнаруживаются редко. Факторы риска: системная гипертония (65 %-75 %), сахарный диабет (2 %13 %), атеросклероз (средний возраст 60 лет и старше), дальнозоркость. Дифференциальная диагностика проводится с диабетической ретинопатией (кровоизлияния в виде точек и очагов, которые распространяются через среднюю линию, флебопатия, процесс двухсторонний); гипертензивной ретинопатией (кровоизлияния не ограничены сектором, артерии резко сужены, процесс двухсторонний). Визуальный прогноз наиболее тесно связан со степенью поражения капилляров и ишемии сетчатки. Чтобы оценить степень и локализацию участков отсутствия капиллярной перфузии, используется флюоресцеиновая ангиография. Сохранность парафовеолярных капилляров- важный фактор прогноза восстановления зрительных функций. В остром периоде зрение может быть уменьшено из-за отека макулы, ретинального кровоизлияния или перифовеолярной капиллярной окклюзии. Со временем кровоизлияние рассасывается, а капиллярная компенсация и формирование коллатералей могут способствовать разрешению макулярного отека и улучшению зрительных функций. В других случаях может наблюдаться прогрессирующая окклюзия капилляров. Обширная ишемия сетчатки (отсутствие перфузии в сумме на площади больше чем 5 диаметров диска зрительного нерва) часто осложняется образованием новых сосудов в сетчатке или зрительном нерве (в 22 % случаев окклюзии височных ветвей центральной вены сетчатки), что может способствовать снижению зрительных функций из-за кровоизлияния в стекловидное тело. В целом, 50 %-60 % пациентов с окклюзией ветви центральной вены сетчатки в отдаленном периоде при своевременном лечении имеют остроту зрения 0,5 и выше. Лечение проводится в стационаре. Гипертоническая ретинопатия. 6 Системная артериальная гипертония- это состояние, когда минимальное диастолическое давление 90 мм. рт. ст. или минимальное систолическое давление 140 мм. рт. ст. Благодаря офтальмоскопии и вазографии, изменения при гипертонии могут наблюдаться и классифицироваться. Диагностика сосудистых изменений заднего сегмента позволяют офтальмологам поставить первично диагноз гипертонии и подготовить пациента к потенциальным осложнениям заболевания. Европейская классификация гипертензионной ретинопатии: Стадия 0. Изменений нет Стадия 1. Определяется только сужение артерий. Стадия 2. Очевидно сужение артерий и очаговые изменения. Стадия 3. Симптомы, характерные для стадии 2 плюс ретинальные кровоизлияния и/или экссудат. Стадия 4. Симптомы, характерные для стадии 3 плюс отек диска зрительного нерва. В странах СНГ наиболее популярна классификация, в которой выделены три стадии изменений глазного дна при гипертонической болезни: 1. гипертоническая ангиопатия, характеризующаяся только функциональными изменениями ретинальных сосудов; 2. гипертонический ангиосклероз; 3. гипертоническая ретино– и нейроретинопатия, при которой поражаются не только сосуды, но и ткань сетчатки, а нередко и диск зрительного нерва. Ретинопатия разделена на 3 подгруппы: склеротическая, почечная и злокачественная. Процесс чаще бессимптомный. Один из самых ранних функциональных признаков гипертонической ретинопатии - понижение темновой адаптации. Одновременно наблюдается умеренное сужение границ поля зрения и расширение «слепого пятна». При выраженной ретинопатии можно обнаружить в парацентральной области поля зрения скотомы. Острота зрения снижается значительно реже: при ишемической макулопатии, макулярном отеке, геморрагиях в макулярной области и при формировании эпиретинальной мембраны в поздней стадии нейроретинопатии. Проведение полного офтальмологического обследования включает офтальмоскопию и заднюю биомикроскопию на уровне широкого зрачка. Наиболее общими офтальмоскопическими симптомами гипертензионной ретинопатии являются локальное или генерализованное сужение артерий сетчатки («медная» или «серебряная» проволока) и патологические изменения в месте артерио-венозного перекреста (симптом Салюса- Гунна). Сущность симптома заключается в том, что в месте перекреста происходит частичное 7 передавливание уплотненной артерией венозного ствола. Различают три степени этого симптома: I степень- сужение просвета вены под артерией и около места перекреста сосудов. П степень- офтальмоскопируется не только частичное передавливание вены, но и смещение ее в сторону и в толщу сетчатки («симптом дуги»). Ш степень- характеризуется симптомом дуги, но вена под артерией не видна и кажется полностью передавленной. Изменения артериального и венозного сосудистого русла проявляются и в изменении артерио–венозного соотношения сосудов сетчатки. В норме это соотношение составляет примерно 2:3, у больных гипертонической болезнью из–за сужения артерий и расширения вен составляет 1:2, 1:3. Один из частых симптомов при гипертонической ангиопатии – нарушение нормального ветвления ретинальных артерий. Обычно артерии ветвятся дихотомически под острым углом. Под влиянием повышенных пульсовых ударов у гипертоников этот угол имеет тенденцию к увеличению, и нередко можно видеть ветвление артерий под прямым и даже тупым углом («симптом бычьих рогов»). Высокое артериальное давление и большая пульсовая амплитуда сопровождаются увеличением не только бокового, но и продольного растяжения сосудистой стенки, что ведет к удлинению и извитости сосудов. У 10–20% больных гипертонической болезнью офтальмоскопируется извитость парамакулярных венул (симптом Гвиста). Для гипертонической болезни особенно характерно появление ватоподобных мягких экссудатов. Это серовато–белого цвета, рыхлые на вид, проминирующие очаги, которые офтальмоскопируются преимущественно в парапапиллярной и парамакулярной зонах. Они никогда не сливаются друг с другом. При рассасывании фокус постепенно уменьшается в размерах, уплощается и фрагментируется часто в виде фигуры «макулярной звезды». Для гипертензионной ретинопатии также характерны кровоизлияния в сетчатку, похожие на языки пламени, отек сетчатки, артериальные микроаневризмы, хориоретинальная атрофия (очаги Эльшнига), которые свидетельствуют об отсутствии хориоидальной перфузии. В случае «злокачественной» ретинопатии к симптомам добавляется отек зрительного нерва. Отек диска зрительного нерва может быть выражен в различной степени – от легкой смазанности его контура до картины развитого застойного диска. Застойный диск при гипертонической болезни часто сочетается с отеком перипапиллярной сетчатки, ретинальными геморрагиями и ватообразными очагами Если изменения определяются только на одном глазу, следует исключить обструкцию сонной артерии со стороны парного глаза. 8 Дифференциальный диагноз проводится с диабетической ретинопатией (кровоизлияния в виде точек и очагов, микроаневризмы); коллагенозами (в основном офтальмоскопируются ватоподобные очаги, а остальные симптомы выражены меньше); радиационной ретинопатией (в анамнезе лучевая терапия глаза или смежных с ним структур); тромбозом центральной вены сетчатки или ее ветви (процесс чаще односторонний, но может возникнуть как осложнение гипертонической ретинопатии). Иногда гипертоническая болезнь осложняется кровоизлиянием в стекловидное тело, тромбозом центральной вены или артерии сетчатки или их ветвей. Ишемия, вследствие тромбоза центральной вены сетчатки, может спровоцировать новообразование новых сосудов, развитие эпиретинальной мембраны и тракционную отслойку сетчатки. Лечение проводится амбулаторно и стационарно, совместно с терапевтом. Диабетическая ретинопатия Диабетическая ретинопатия - ведущая причина слепоты у пациентов в возрасте 20-60 лет. В мире наиболее широко используется классификация, предложенная в 1989 году R.Klein, согласно которой выделены следующие стадии диабетической ретинопатии: 1. Непролиферативная ретинопатия 2. Препролиферативная ретинопатия 3. Пролиферативная ретинопатия. Распространенность всех стадий ретинопатии у пациентов с сахарным диабетом увеличивается в зависимости от продолжительности диабета и возраста пациента, редко диагностируется диабетическая ретинопатия у детей в возрасте меньше 10 лет независимо от продолжительности диабета. После половой зрелости риск развития ретинопатии увеличивается. После 20 лет заболевания диабетом почти 99 % пациентов с инсулинзависимым диабетом и 60 % пациентов с инсулиннезависимым диабетом имеют некоторую степень диабетической ретинопатии. 1. При непролиферативной ретинопатии, офтальмоскопически определяется флебопатия (варикозное расширение, извитость, четкообразность), микроаневризмы; множественные точечные и очаговые кровоизлияния в макулярной, парамакулярной областях, вдоль сосудов; транссудативные очаги и отек сетчатки в макулярной области. Процесс в основном двухсторонний. 2. Препролиферативная ретинопатия проявляется наличием в заднем полюсе глазного яблока множества очагов желтого или белого цветатвердые и мягкие «ватоподобные транссудаты» интраретинальных микрососудистых аномалий- множественные больших размеров ретинальные кровоизлияния, а также симптомы, характерные для 9 непролиферативной ретинопатии. При флюоресцентной ангиографии отмечается множество участков уменьшения перфузии капилляров. 3. Пролиферативная ретинопатия характеризуется наличием новообразованных сосудов в области диска зрительного нерва, в перипапиллярной зоне, а также определяется неоваскуляризация сетчатки (чаще всего в парамакулярной области). Экстраретинальная фиброваскулярная пролиферация распространяется вне внутренней пограничной мембраны. Выделяют три стадии развития новообразованных сосудов: (1) начальное появление тонких новообразованных сосудов с минимальной фиброзной тканью, (2) увеличение размера и ширины новообразованных сосудов с увеличенным фиброзным компонентом и (3) регрессия новообразованных сосудов с разрастанием остаточной фиброваскулярной пролиферации вдоль задней стекловидной мембраны. Тракции стекловидного тела при увеличении фиброваскулярной пролиферативной ткани могут быть причиной развития такого осложнения, как частичная задняя отслойка стекловидного тела, которая часто развивается в глазах с фиброваскулярной пролиферацией. В результате тракций новообразованных сосудов возможны кровоизлияния в стекловидное тело (частичный или полный гемофтальм) или преретинальные кровоизлияния. Прогрессирующая фиброваскулярная пролиферация может способствовать развитию тракционной отслойки сетчатки. При биомикроскопии и гониоскопии определяется наличие рубеоза радужки и угла передней камеры, так как новообразованные сосуды радужки и угла передней камеры являются причиной развития вторичной неоваскулярной глаукомы. Флюоресцентная ангиография проводится с целью определения участков с патологической перфузией, ишемии фовеолы, микроаневризм и клинически не выявленных неоваскуляризаций. Дифференциальный диагноз проводится с : - окклюзией центральной вены сетчатки: процесс в большинстве случаев односторонний, извитость вен более выраженная, в большинства случаев твердые экссудаты отсутствуют, диск зрительного нерва отечен, кровоизлияния более выражены, - окклюзией ветви вены сетчатки- кровоизлияния распространяются вдоль пораженной вены и не переходят через среднюю линию (горизонтальный шов), - гипертензивной ретинопатией - кровоизлияний преимущественно немного и в большинстве случаев они имеют форму языков пламени, микроаневризмы офтальмоскопируются реже, артерии сужены, 10 пострадиационной ретинопатиеймикроаневризмы офтальмоскопируются редко. Заболевание возникает после лучевой терапии глаза или близлежащих органов (мозга, пазух носа, носоглотки), при облучении которых тяжело избегнуть поражений глаза. - ретинопатией при серповидно-клеточной анемии- неоваскуляризации сетчатки преимущественно на периферии, а не в макулярной области и имеет форму "морского паруса", - саркоидоз- сопровождается увеитом, появлением экссудатов вокруг вен, системными проявлениями, - ишемическим синдромом глаза- в большинстве случаев сопровождается болью, отеком роговицы, застоем крови в эписклеральных сосудах. Зрачок несколько расширен, реакция на свет ослаблена. Определяется рубеоз радужки и пульсация центральной артерии сетчатки при легком нажатии на глаз пальцем. Прогноз заболевания зависит от тяжести сахарного диабета. Некоторые системные болезни также могут влиять на течение диабетической ретинопатии. Некомпенсированная в течение нескольких лет артериальная гипертензия является фактором риска прогрессии диабетического отека макулы и развития новообразованных сосудов. Беременность также провоцирует прогрессирование ретинопатии. Таким образом, беременные женщины, страдающие сахарным диабетом, при постановке на учет требуют более частого осмотра офтальмолога для оценки состояния зрительных функций и сетчатки. Снижение зрительных функций в этом случае может развиваться в результате развития отека макулы в случае препролиферативной диабетической ретинопатии или из-за осложнения течения пролиферативной диабетической ретинопатии, хотя у многих из этих пациенток будет отмечаться некоторая регрессия ретинопатии после родоразрешения. Такие осложнения сахарного диабета как почечная недостаточность и анемия также неблагоприятно влияют на диабетическую ретинопатию. Лечение проводится амбулаторно и стационарно совместно с эндокринологом, терапевтом. Ретинальные и хориоретинальные дегенерации Центральная серозная хориоретинопатия . Центральная серозная хориоретинопатия характеризуется развитием серозного отделения сенсорной сетчатки (нейроэпителия), вследствие изменения барьерной функции и несовершенных функций на уровне пигментного эпителия сетчатки. В патологический процесс могут вовлекаться хориокапилляры. Заболевание характерно для мужчин в возрасте 30-50 лет. Также встречаются данные о диагностике заболевания у женщин, особенно в период беременности. 11 Пациенты предъявляют жалобы на внезапное появление стертого и тусклого зрения, микропсии, метаморфопсии, центральной скотомы, уменьшение насыщенности цветов. Течение заболевания может быть бессимптомным, если процесс не распространяется на макулу. Заболевание преимущественно диагностируется на одном глазу. Офтальмоскопически определяется локальная серозная отслойка нейроэпителия от пигментного эпителия сетчатки. При задней биомикроскопии определяется постепенный пологий переход границ отслоенной сетчатки на соседние участки. Кровоизлияния отсутствуют. Исследование с помощью решетки Амслера позволяют определить участки сетчатки, вовлеченной в процесс. Для исключения хориоидальной неоваскуляризации и при наличии показаний для лазерной фотокоагуляции проводится флюоресцентная ангиография. В результате последней, в ранней фазе ангиограммы определяется небольшая очаговая утечка флюоресцеина через пигментный эпителий сетчатки, которая увеличивается в размере и интенсивности. Кадры поздней фазы ангиограммы часто необходимы, чтобы определить количественно объем депонирования флюоресцеина в субретинальном пространстве. Утечка не должна интерпретироваться как единственная причина накопления субретинальной жидкости. При обычных обстоятельствах, эта жидкость была бы быстро удалена на уровне пигментного эпителия сетчатки - хориокапилляров. Однако в случае центральной серозной хориоретинопатии жидкость продолжает накапливаться, потому что первичное изменение на уровне пигментного эпителия сетчатки препятствует эвакуации жидкости. У пациентов старше 50 лет проводится дифференциальная диагностика с сенильной макулодистрофией (друзы, альтерации пигментного эителия сетчатки, геморрагии, наличие субретинальной неоваскулярной мембраны); отслойкой сетчатки в макулярной области – регматогенная отслойка, иногда в этом случае офтальмоскопируется дырка; новообразованием сосудистой оболочки - офтальмоскопируется объемное новообразование. В большинстве случаев центральной серозной хориоретинопатии (80 %-90 %) прогноз благоприятный: восстановление остроты зрения до 0,6-0,7 происходит в течение 1-6 месяцев после появления первых симптомов заболевания, хотя умеренная метаморфопсия, относительная скотома, изменение контрастной чувствительности часто сохраняются. В 40%-50 % случаев отмечают один или более количество рецидивов. В этом случае прогноз для зрительных функций ухудшается. Лечение проводится в условиях стационара. Возрастная макулодистрофия. 12 Возрастная макулодистрофия (иногда известная как возрастная дегенерация макулы или возрастная макулопатия) - ведущая причина серьезной потери остроты зрения в одном или обоих глазах у пациентов старше 50 лет. Различают две формы возрастной макулодистрофии: ранняя - сухая, неэкссудативная форма и поздняя - экссудативная, влажная форма. Ранняя возрастная макулодистрофия: друзы мягкие и твердые, одиночные и множественные сливные с или без дегенерации пигментного эпителия; Поздняя возрастная макулодистрофия : экссудативная - хориоидальная неоваскуляризация, отслойка пигментного эпителия и нейроэпителия, дисциформная атрофия, географическая атрофия. А. Ранняя возрастная макулодистрофия. Пациенты предъявляют жалобы на постепенное безболезненное снижение зрения, иногда течение бессимптомное. Офтальмоскопически определяются друзы с или без альтерации пигментного эпителия сетчатки, участки гипо- или гиперпигментации. Друзыжелтоватого цвета очаги дегенерации, расположенные в заднем полюсе сетчатки. Поскольку друзы не всегда затрагивают зрительные рецепторы, лежащие в области патологического процесса, в этом случае они не могут быть причиной серьезной потери зрительных функций. Некоторые пациенты могут иметь незначительные изменения зрительных рецепторов, что является причиной уменьшения остроты зрения или трудностей с темновой адаптацией. Для диагностики центральной или парацентральной скотом проводят периметрию, кампиметрию и исследование с помощью решетки Амслера. При офтальмоскопии и задней биомикроскопии особое внимание уделяют наличию симптомов экссудации. Дифференциальный диагноз проводят с миопической дегенерацией сетчатки (перипапиллярные изменения и отсутствие друз); периферическими друзами сетчатки (отсутствие друз в области макулы). В. Поздняя возрастная макулодистрофия. Пациент предъявляет жалобы на резкое снижение остроты зрения, наличие центральной или параценральной скотом, искривление линий. Офтальмоскопически, при наличии субретинальной неоваскулярной мембраны без отслойки пигментного эпителия сетчатки, определяются серого или грязно- зеленого цвета пленки, расположенные под сетчаткой, на этом же уровне могут определяться кровоизлияния, экссудат, пигментное кольцо, субретинальный фиброз. Кровоизлияния возможны в сетчатку и стекловидное тело. При отслойке пигментного эпителия сетчатки офтальмоскопически определяется несколько приподнятый над уровнем сетчатки, четко ограниченный участок сетчатки и пигментного эпителия. 13 В качестве дополнительных методов исследования применяют решетку Амслера, периметрию, кампиметрию. При подозрении на наличие субретинальной неоваскулярной мембраны проводится флюоресцентная ангиография, которая в ранней фазе определяет в наружном слое сетчаки или под пигментным эпителием сетчатки множество мелких капилляров, имеющих вид кружева. За счет просачивания в средней и поздней фазах границы этих сосудов затемняются. При грубых рубцовых изменениях и безнадежности прогноза в отношении улучшения зрительных функций флюоресцентная ангиография не назначается. В настоящее время для лучшей локазизации границ поражения в случае, когда они плохо разграничены или затенены обширным кровоизлиянием или экссудатом, используют индоциан зеленый. Дифференциальный диагноз проводится с высокой осложненной миопией (выраженная миопическая рефракция, характерные изменения диска зрительного нерва, «глазурные трещины»); ангиоидными полосами (расходятся радиально от диска зрительного нерва, расположены субретинально, серого или красно-коричневого цвета); травматическим разрывом сосудистой оболочки (процесс преимущественно односторонний, в анамнезе травма); опухолью сосудистой оболочки; воспалительным хориоретинальным процессом; друзами диска зрительного нерва. Говоря о прогнозе, следует отметить, что риск формирования субретинальной неоваскулярной мембраны на парном глазу составляет 10% в год. Вероятность увеличивается при наличии на глазном дне сливных друз в сочетании с альтерацией пигментного эпителия сетчатки. Если субретинальная неоваскулярная мембрана развивается во втором глазу, пациент, чаще, становится слепым. Однако если субретинальная неоваскулярная мембрана не развивается во втором глазу, его средняя острота зрения, вероятно, останется 0,5-0,6 или лучше в течение 5-летнего периода, даже при наличии друз и альтерации пигментного эпителия сетчатки. Лечение проводится амбулаторно. Ангиоидные полосы. Чаще всего имеют бессимптомное течение. Пациенты предъявляют жалобы на снижение зрительных функций в случае появления субретинальной хориоидальной неоваскуляризации. При офтальмоскопии определяются двухсторонние темно красные, краснокоричневые или серые полосы, расположенные глубоко в сетчатке и расходящиеся от диска зрительного нерва. Они представляют трещины или дефекты в утолщенной и кальцинированной мембране Бруха. Глазное дно имеет крапчатый вид («кожура апельсина»), возможны субретинальные кровоизлияния, альтерации пигмента в макулярной области, мелкие белые 14 хориоретинальные рубцы в области средней периферии, друзы диска зрительного нерва. В ранней стадии флюорецентной ангиографии полосы кажутся гиперфлюоресцентными, так как пигментный эпителий сетчатки в области ангиоидных полос часто истощен (дефект окна). Как и в других случаях дефекта мембраны Бруха, может развиваться субретинальная хориоидальная неоваскуляризация и, как следствие, экссудативная отслойка сетчатки в области макулы и потеря центральной остроты зрения. В 50% случаев заболевание связано с системными заболеваниями (Pseudoxanthoma elasticum или Grenblad-Strandberg синдром, болезнь Paget, серповидно- клеточная анемия, синдром Ehlers- Danlos), в остальных случаях идеопатичной этиологии. Наиболее серьезное для зрительных функций осложнение ангиоидных полос - развитие субретинальной неоваскулярной мембраны. Для выявления субретинальной неоваскулярной мембраны проводят офтальмоскопию глазного дна не реже 1 раза в 6 месяцев. Дифференциальный диагноз проводится с высокой осложненной миопией (высокая миопическая рефракция, миопические изменения диска зрительного нерва, очажки дегенерации в макуле); разрывом сосудистой оболочки (полосы желтовато- белого цвета, возникают в результате травмы глазного яблока). Лечение проводится амбулаторно. Высокая осложненная миопия - заболевание, которое сопровождается дегенеративными изменениями в сетчатке, обусловленными значительным патологическим удлинением передне-задней оси глаза (32,5 мм или более ), и рефракция обычно равна –6,0–8,0 диоптрий или больше. Пациенты предъявляют жалобы на постепенное снижение зрения, особенно после 30 лет. Офтальмоскопически определяются миопическая стафилома, перераспределение пигмента в макулярной области, очаг Фукса изолированные субретинальные кровоизлияния, которые могут самостоятельно рассасываться, побледнение диска зрительного нерва с височной стороны, задняя стафилома, «глазурные трещины», истончение или формирование дырок на периферии сетчатки, атрофия пигментного эпителия сетчатки и сосудистой оболочки, удлинение и атрофия ресничного тела. Иногда определяется субретинальная неоваскулярная мембрана и повышение внутриглазного давления. При обследовании больного определяют субъективно и объективно его рефракцию, измеряют внутриглазное давление, проводят офтальмоскопию и заднюю биомикроскопию на уровне широкого зрачка, периметрию и при подозрении на наличие субретинальной неоваскулярной мембраныфлюоресцентную ангиографию, ультразвуковое исследование. 15 Дифференциальный диагноз проводится с сенильной макулодистрофией (при офтальмоскопии определяются друзы, отсутствуют миопические изменения диска зрительного нерва); гистоплазмозом глаза (пигментное кольцо отделяет диск зрительного нерва от зоны перипапиллярной дистрофии, а при миопии пигментное кольцо отделяет область атрофии от сетчатки); косым врезом диска зрительного нерва (отсутствие хориоретинальной дегенерации и «глазурных трещин»). Хориоидальное образование новых сосудов у миопов может развиваться в 5 %-10 % случаев с длиной оси больше чем 26,5 мм, часто в соединении с широко распространенной хориоретинальной дегенерацией в заднем полюсе. Как осложнения возможны отслойка сетчатки, частичный или полный гемофтальм, повышение внутриглазного давления с симптомами первичной открытоугольной глаукомы. Лечение проводится амбулаторно и стационарно. Идиопатическая киста макулы и дырка макулы. Идиопатические кисты и дырки макулы диагностируются преимущественно у женщин в возрасте 60-80 лет. Пациенты предъявляют жалобы на снижение зрения до 0,1 при полной дырке макулы или частичном поражении зрительных функций. Иногда наблюдается извращение образа. Формирование дырки макулы возможно связано с витрео-макулярной тракцией или является следствием кистозного отека макулы или травмы. Классификация стадий развития дырки макулы, предложенная Gass, чрезвычайно полезна в интерпретации результатов биомикроскопии. В первой стадии (также известной как угроза дырки макулы) фовеолярная отслойка происходит, вероятно, из-за локального сокращения мембраны стекловидного тела, являющейся причиной относительно умеренного снижения остроты зрения. Офтальмоскопически первая стадия определяется как желтое пятно или маленькое желтое кольцо. Трудно определить, когда желтое кольцо развивается в дырку макулы. Приблизительно в 50 % случаев первой стадии дырка макулы подвергается спонтанному разрешению. Вторая стадия дырки макулы соответствует центральной или периферийной полной дырке макулы (< 400 µm) с дальнейшей потерей остроты зрения. Третья стадия- дырка макулы большего размера (> 400 µm). Из задней мембраны стекловидного тела обычно формируется маленькая покрышка, лежащая над дыркой макулы и окружающая отслойку нейросенсорной сетчатки во второй и третей стадиях дырки. В четвертой стадии полное разделение задней мембраны стекловидного тела сопровождает большую (> 400 µm) дырку макулы на всю толщину. Таким образом, при офтальмоскопии определяется круглое красное пятно в центре макулы размером от 1/3 до 2/3 диска зрительного нерва, окруженное серым ореолом (краевая отслойка сетчатки). При угрозе идеопатичного разрыва макулы появляется нарушение нормальной 16 фовеолярной депрессии и часто появляется желтое пятно или кольцо в центре макулы. Дифференциальный диагноз проводится со складкой макулы (ненастоящее отверстие, наличие мембраны на поверхности сетчатки может симулировать дырку макулы). Как осложнение, возможно развитие отслойки сетчатки. Лечение и обследование проводится амбулаторно и стационарно. Преретинальный фиброз редко бывает двухсторонним (около 5%), начинается преимущественно в среднем и пожилом возрасте. Поражения сетчатки колеблются от появления тонкой блестящей мембраны (целлофановая ретинопатия) до формирования толстой, серовато-белой мембраны (макулярной складки) на поверхности сетчатки в области макулы. а) При целлофановой макулопатии больные предъявляют жалобы на незначительное снижение остроты зрения и метаморфопсии, но часто течение бессимптомное. Тонкая преретинальная мембрана лучше всего определяется при непрямой офтальмоскопии, если перемещать линзу вверх и вниз. При этом в области макулы появляется блеск, как от целлофана. Со временем мембрана уплотняется и становится более очевидной, сосуды верхнетемпоральной и нижнетемпоральной аркад становятся извилистыми. Часто диагностируется задняя отслойка стекловидного тела. б) Складка макулы вызывают метаморфопсии, острота зрения снижается до 0,3. При офтальмоскопии определяются складки сетчатки, которые радиально расходятся от мембраны, смещение и выпрямление сосудов сетчатки, часть сосудов может не определяться, потому что мембрана более плотная, чем на стадии целлофановой макулопатии, отек или отслоение макулы. Круглая темная эпиретинальная мембрана в макулярной области может симулировать дырку макулы. Наиболее неблагоприятный прогноз у пациентов, которые имеют вторичный кистозный отек макулы в результате частичной задней отслойки стекловидного тела. Однако у большинства пациентов состояние зрительных функций остается довольно стабильным. Наследственные дистрофии сетчатки. Пигментный ретинит - объединяют клинически и генетически гетерогенную группу заболеваний сетчатки, характеризующуюся прогрессирующими сужением полей зрения и ночной слепотой (гемералопией), постепенным снижением остроты зрения. Классификация пигментного ретинита традиционно связана с типом наследования. Это заболевание может быть аутосомно- доминантным, 17 аутосомно- рецессивным или X-сцепленный, а также простым (только у одного члена семьи, например из-за доминирующей мутации) . Однако некоторые исследователи также классифицировали клинические проявления согласно электрофизиологическим и психофизическим результатам исследования, которые могут пересечь наследственные связи. Аутосомный доминирующий пигментный ретинит имеет более позднее начало (около20% случаев), чем аутосомный рецессивный или X-сцепленный пигментный ретинит. X-сцепленный пигментный ретинит (более 15% случаев) имеет, по данным статистики, самое раннее начало и тяжелое течение. Большинство пациентов с этим типом наследования заболевания становятся клинически слепыми в 30 летнем возрасте. Однако, любое семейство, а иногда некоторые пациенты в пределах семейства, могут отличаться значительно от средних статистических данных, поэтому каждый пациент должен быть обследован индивидуально, чтобы попытаться стабилизировать и прогнозировать течение заболевания. Чаще всего больные предъявляют жалобы на снижение зрительных функций при плохом освещении, сужение полей зрения. При офтальмоскопическом обследовании картина чаще всего типичная: перераспределение пигмента по периферии сетчатки в виде «костных телец», очаги атрофии или депигментации пигментного эпителия сетчатки, артерии сужены. В более поздние сроки офтальмоскопируется восковая бледность диска зрительного нерва, потеря фовеолярного рефлекса, кистозный отек макулы. Иногда определяются клетки в стекловидном теле, эпиретинальная мембрана и задняя субкапсулярная катаракта. У большинства пациентов помутнение хрусталика незначительное и не является причиной снижения зрительных функций. При проведении периметрии в ранние сроки определяются периферические скотомы, которые позже сливаются в кольцевую скотому. Последняя постепенно расширяется, оставляя только небольшой центральный туннель. Сужение поля зрения развивается симметрично на обоих глазах. Большинство пациентов с пигментным ретинитом становятся юридически слепыми только на основе потери поля зрения (менее 20° от точки фиксации) даже в случаях, когда они имеют относительно высокое центральное зрение. При проведении темновой адаптометрии характерны отсроченный колбочко-палочковый перегиб на кривой темновой адаптации, завышенный конечный порог и пролонгирование времени адаптации. Проведение электроретинографии позволяет оценить тяжесть течения (аномальная ретинограмма или даже невозможность записи ретинограммы), а также позволяет исключить такие приобретенные заболевания, сопровождающиеся дегенерацией сетчатки, как состояние после окклюзии 18 глазничной артерии или центральной артерии сетчатки, диффузный увеит, сифилитический хориоретинит и т.д. Электроретинография позволяет диагностировать пигментный ретинит в более ранние сроки, в том числе и в грудном возрасте или раннем детстве. Электроретинография может также быть полезена в диагностике носительства X-сцепленного пигментного ретинита (умеренное сокращение или задержка реакций b-волны). В процессе заболевания у пациентов отмечается нарушение центрального и цветового зрения. Дифференциальная диагностика проводится с сифилитическим хориоретинитом (положительная реакция Вассермана, ассиметрия изменений поля зрения, отсутствие случаев заболевания в семье, отсутствие характерных изменений электроретинографии); врожденной стационарной гемералопией (поле зрения без изменений, состояние стабильное); недостатком витамина А (выраженная гемералопия, множественные беловато- желтые очажки на периферии сетчатки, ксерофтальмия, на коньюнктиве белые пятна Bitot); спиралевидной атрофией (резко повышен уровень орнитина в крови, моче, влаге передней камеры и спинномозговой жидкости, очаги дистрофии беложелтого цвета, ограничены тонкой полоской пигмента). Прогноз неблагоприятный. Все больные проходят генетическое обследование и должны быть проинструктированы о необходимости тренировки навыков, которые помогут им адаптироваться к инвалидности по зрению. Лечение проводится систематически амбулаторно и стационарно. Макулярная дистрофия Штадгарта (Fundus Flavimaculatus) Макулярная дистрофия Штадгарта или Fundus flavimaculatus является наследственным заболеванием, которое в большинстве случаев наследуется по аутосомно-рецессивному типу и характеризуется дискретными круглыми или в форме «хвоста рыбы» беловато- желтыми или желтоватого цвета очажками на уровне пигментного эпителия сетчатки. Если эти очажки рассеяны по всему глазному дну, такое состояние известно как Fundus flavimaculatus, а если распространение очажков ограничено задним полюсом, называется макулярной дистрофией Штадгарта. Больные предъявляют жалобы на двухстороннее снижение зрения в детстве или раннем подростковом возрасте. Картина глазного дна не всегда соответствует состоянию зрительных функций. В некоторых случаях в течение первого десятилетия пациент может отмечать значительное снижение остроты зрения, но при офтальмоскопии отклонения будут минимальны (гиперпигментация пигментного эпителия сетчатки). Желтоватые или беловато- желтые крапчатые или в форме «хвоста рыбы» очажки офтальмоскопируются позже в макулярной области и парамакулярно. 19 В некоторых случаях участки географической атрофии увеличиваются и сливаются, а макула приобретает вид «бычьего глаза» при сохранении пигментного эпителия сетчатки в центре, или «покоробленного металла» при наличии участков гиперпигментации и выраженной географической атрофии. В некоторых случаях пациенты могут не иметь характерных офтальмоскопических симптомов до среднего возраста. Иногда пациенты имеют очаги преимущественно только на периферии с небольшим количеством в парамакулярной области (Fundus flavimaculatus). В таких случаях характерно изменение поля зрения и картина электроретинографии, подобная колбочко- палочковой дистрофии. Флюоресцеиновая ангиография уже в ранней стадии показывает яркое и продолжительное свечение макулярного очага и для многих пациентов характерен феномен, известный как темная сосудистая оболочка, при котором кровообращение сетчатки выдвинуто на первый план по сравнению с гипофлюоресцентной сосудистой оболочкой. Отсутствие этого феномена не исключает макулярную дистрофию Штадгарта. Наиболее вероятное объяснение этого феномена - блокада хориоидальной флюоресценции пигментом пигментного эпителия сетчатки. Дифференциальный диагноз проводится с дистрофией колбочек или колбочко- палочковой дистрофией (офтальмоскопическая картина макулы имеет вид «бычьего глаза», но также диагностируются характерная электроретинография и изменение цветового зрения); сенильной макулодистрофией (при флюоресцентной ангиографии все друзы гиперфлюоресцентны); Fundus albipunctatus (дифузные, мелкие белые включения, в основном на средней периферии глазного дна, врожденная непрогрессирующая гемералопия, изменения макулы отсутствуют). Прогноз неблагоприятный. Заболевание диагностируется в возрасте от 8 до 16 лет и к 20-25 годам жизни обычно приводит к инвалидизации по зрению. Острота зрения у пациентов с макулярной дистрофией Штадгарта обычно сохраняется на уровне 0,3 – 0,2 по крайней мере в одном глазу. Лечение проводится амбулаторно и стационарно. Дистрофия колбочек. Это гетерогенное заболевание. Пациенты предъявляют жалобы на постепенное снижение зрительных функций, светобоязнь, снижение цветового зрения. При офтальмоскопии на ранних стадиях, даже при явном снижении зрительных функций, глазное дно без особенностей. Электроретинография показывает снижение функции колбочек. В более поздние сроки при офтальмоскопии макула принимает вид «бычьего глаза» или определяется центральная географическая атрофия пигментного эпителия сетчатки и хориокапилляров, побледнение диска зрительного нерва. При исследовании темновой адаптации колбочко-палочковый перегиб на кривой либо вообще 20 отсутствует, либо возникает раньше, чем в норме. Также характерно неразличение оттенков цвета или нарушение цветоощущения в различных вариациях, улучшение зрения в сумерках и ночью. В некоторых случаях сочетается с дегенерацией палочек, о чем свидетельствуют результаты периметрии (сужение полей зрения, появление кольцевой скотомы) и данные электроретинографии. Эти случаи названы колбочко- палочковой дистрофией, чтобы подчеркнуть преобладающее поражение колбочек с сопутствующей дисфункцией палочек. При офтальмоскопии, в этом случае, часто также определяются «костные тельца» подобно пигментному ретиниту. Пациенты могут предъявлять жалобы на гемералопию наряду с низким центральным зрением и трудностью в опознании цветов. Дифференциальный диагноз проводится с макулярной дистрофией Штадгарта (друхстророннее резкое снижение центрального зрения (в возрасте до 20 лет) предшествует изменению глазного дна, отсутствие гемералопии, в макулярной области желтые очаги дегенерации, электроретинография в ранней стадии нормальная); сенильной макулодистрофией (нормальные ЭРГ и цветовое зрение); пигментным ретинитом (первый симптом- гемеролопия, сужение полей зрения, по периферии «костные тельца», характерные данные ЭРГ и результаты исследования темновой адаптации). Прогноз неблагоприятный. Лечение проводится амбулаторно и стационарно. Наследственные дистрофии сетчатки Хориоидодермия. Это генерализованная периферическая дистрофия хориоидеи. Передается рецессивно, по сцепленному с полом типу (сцепленное с Х-хромосомой, болеют лица мужского пола, женщины – бессимптомные носители). Первые жалобы пациенты в возрасте 4-5 лет предъявляют на гемералопию. В более поздние сроки незаметно прогрессирует потеря периферического зрения, ухудшение центрального зрения. При офтальмоскопии у мужчин определяются разбросанные по глазному дну пигментные гранулы, атрофия сосудистой оболочки. Макула без особенностей, сосуды при офтальмоскопии видны плохо, несмотря на светлый фон глазного дна. Изменяется рефлекс глазного дна: вместо розового становится желтовато- белым. У женщин мелкие, рассеянные, квадратные интраретинальные пигментные гранулы над атрофированной сосудистой оболочкой. На поздних стадиях заболевания определяется сужение артериол сетчатки и атрофия диска зрительного нерва, сужение поля зрения. Цветное зрение нормальное. Появляются изменения на электроретинограмме. Дополнительные медоты исследования: периметрия, исследование 21 цветового зрения, электроретинография, флюоресцентная ангиография. Дифференциальный диагноз проводится с пигментным ретинитом: (атрофии сосудистой оболочки нет, могут появляться скопления пигмента в виде "костных телец"); спиралевидной атрофией (черепашкоподобные очаги поражения пигментного эпителия сетчатки и атрофия хориоидальных капилляров, задняя субкапсулярная катаракта, миопия высокой степени с астигматизмом); альбинизмом (светлое глазное дно без сосредоточений пигментного эпителия сетчатки; хориоидальные сосуды хорошо видны при офтальмоскопии. Имеется дефект трансиллюминации радужки, фовеолярний рефлекс отсутствует). Прогноз неблагоприятный. Желточная дистрофия Беста. Пациенты предъявляют жалобы на снижение зрения, иногда течение заболевания бессимптомно. Тип наследования аутосомно-доминантный. У носителей заболевания нормальное глазное дно, но имеются изменения на электроокулограмме. При офтальмоскопии определяются желтые круглые субретинальные очаги, которые напоминают яичный желток, или в некоторых случаях псевдогипопион. Процесс преимущественно двусторонний, локализуется в центральной ямке. Очаг достигает в диаметре 1-2 диаметра диска зрительного нерва. Очаг представляет собой кисту, наполненную желтоватым содержимым. Иногда очаг бывает белым, с зазубренными краями, напоминающими миелиновые волокна. В 10% случаев очаги множественные и локализуются вне границ фовеолы. В пораженных участках могут определяться дегенеративные изменения, появление хориоидальной неоваскуляризации макулы, кровоизлияния и рубцы. На стадии рубцевания это заболевание невозможно отличить от сенильной макулодистрофии. Регистрируют нормальную электроретинограмму и патологическую электроокулограмму. Для уточнения локализации хориоидальной неоваскулярной мембраны необходима флюоресцентная ангиография. Дифференциальный диагноз проводится с кистой сетчатки, сенильной макулодистрофией. Процесс преимущественно стационарный, прогрессирование отягощает прогноз. Коллоидная дистрофия макулы. ( коллоидная дистрофия Дойна, сотовый ретинит) Наследуется по аутосомно- доминантному типу. Изменения макулы возникают в 20-25 лет, но длительно протекают бессимптомно. Снижение зрительных функций пациенты отмечают обычно в возрасте 45-50 лет. Клиническое появление заболевания является весьма переменным: от нескольких больших, полигональной формы, грубых, тесно 22 расположенных друз до большого числа крошечных точечных друз (кутикулярных). Возможно резкое несоответствие между состоянием глазного дна и остротой зрения, так как центральное зрение обычно высокое, пока друзы дискретны и расположены парафовеолярно. Флюоресцентная ангиография часто показывает более обширные друзы и изменение пигментного эпителия сетчатки, чем определяются при офтальмоскопии, но электроретинограмма и электроокулограмма обычно нормальны. Дифференциальный диагноз проводят с сенильной макулодистрофией. Прогноз достаточно благоприятный, однако пациенты с коллоидной дистрофией макулы имеют высокий риск развития возрастных изменений макулярной области. Обширные друзы иногда сливаются в центральных отделах сетчатки в большую вителиоформную кисту. Зрение в этом случае может остаться высоким до тех пор, пока стенка кисты не разрушится, что ведет к грубому рубцеванию и резкому снижению зрительных функций. Болезнь Коатса. (Ретинальная телеангиэктазия) Это самая тяжелая форма телеангтоэктазий. Заболевание всегда одностороннее, чаще встречается у мальчиков (85 %), чем у девочек. Наиболее часто диагностируется в первой декаде жизни: белый рефлекс глазного дна (лейкокория), страбизм и снижение зрительных функций. Офтальмоскопически на ранних стадиях определяются обширные участки интра- и субретинального желтоватого экссудата, часто сочетающегося с сосудистыми аномалиями, включая телеангиоэктазию сосудов, расширение и извитость вен, микроаневризмы, и веретенообразное расширение капилляров. Часто определяется экссудативная отслойка сетчатки и участки отсутствия капиллярной перфузии при флюоресцентной ангиографии. Встречаются случаи диагностики массивного субретинального экссудата, экссудативной отслойки сетчатки, ретролентальных масс, вторичной катаракты, рубеоза радужки, увеита, вторичной глаукомы и иногда даже фтизиса глазного яблока. Это состояние сетчатки не является наследственным и не связано с системными сосудистыми отклонениями. Однако, около 3% пациентов с пигментным ретинитом имеют подобные болезни Коатса изменения и экссудативную отслойку сетчатки. Наиболее тяжелое течение заболевания отмечается у пациентов моложе 4 лет, у которых массивная экссудативная отслойка сетчатки может моделировать ретинобластому. Дифференциальный диагноз проводится с ретинобластомой, экссудативной витреоретинопатией, facioscapulohumeral мышечной дистрофией, ретинопатей недоношенных, диабетической ретинопатией, окклюзией ветви центральной 23 вены сетчатки, юкстафовеолярной ретинальной телеангиэктазией и лучевой ретинопатией. Ретиношизис. Ретиношизис (расщепление сетчатки) встречается в двух формах: юношеский (сцепленный с Х-хромосомой) и сенильный. А. Юношеский (сцепленный с Х-хромосомой) ретиношизис. Больной предъявляет жалобы на снижение зрения (часто вследствие кровоизлияния в стекловидное тело), течение заболевания может быть бессимптомным. Заболевание имеет врожденный характер, но может быть выявлено в более поздний период жизни. В ряде случаев удается обнаружить осложненный семейный анамнез. Расслоение сетчатки происходит на уровне слоя нервных волокон, чаще начинается в нижне- наружном отделе и распространяется дальше. При офтальмоскопии создается впечатление, что сосуды «висят» в стекловидном теле. Изменения глазного дна двухсторонние. При офтальмоскопии также могут определяться кистозные изменения центральной ямки со складками сетчатки, которые радиально распространяются от центра фовеолы (картина лепестков цветка), что ведет к снижению зрения до 0,3. В отличие от кистозного отека макулы, они не окрашиваются при флюоресцентной ангиографии. Ретиношизис не распространяется к зубчатой линии. Также может возникнуть отслойка сетчатки (угасает электроретинограмма), кровоизлияния в стекловидное тело, пигментная дегенерация, подобная пигментному ретиниту. При исследовании поля зрения сначала определяется выпадение в виде сегмента, а затем концентрическое сужение. Дифференциальный диагноз проводится с сенильным ретиношизисом; регматогенной отслойкой сетчатки (процесс приобретенный и в большинстве случаев односторонний, распространяется к зубчатому краю). Б. Сенильный ретиношизис. Течение чаще бессимптомное, в некоторых случаях наблюдается снижение зрения. При офтальмоскопии определяется чаще двустороннее расслоение сетчатки, которое может сопровождаться образованием муфт вокруг сосудов сетчатки, появлением "снежинок" или "инея" на немного поднятой внутренней поверхности полости, образовавшейся в результате расслоения сетчатки (в отличие от юношеского ретино-шизиса, расслоение чаще происходит на уровне внешнего плексиформного слоя). Полость им еет вид купола с гладкой поверхностью и чаще определяется с височной стороны, в большинстве случаев - в нижне-височном квадранте. Также определяется выраженная кистозная дегенерация возле зубчатого края, наличие 24 гиперметропии, отсутствие пигментированных клеток и кровоизлияний в стекловидном теле. Иногда процесс сопровождается регматогенной отслойкой сетчатки. При исследовании поля зрения определяется абсолютная скотома. Дифференциальный диагноз проводится с регматогенной отслойкой сетчатки (поверхность не является гладкой, имеет сморщенный вид и более подвижная при движениях глазного яблока, чем при ретиношизисе; сосуды сетчатки не имеют муфт, "снежинки" и "иней" отсутствуют; имеются одничные или несколько разрывов сетчатки, пигментированные клетки и кровоизлияния в стекловидном теле. При исследовании поля зрения отмечают относительную скотому; юношеским (сцепленным с Х-хромосомой) ретиношизисом. Отслойки сетчатки. Различают три вида отслоек сетчатки: регматогенная отслойка сетчатки; - экссудативная отслойка сетчатки; - тракционная отслойка сетчатки. А. Регматогенная отслойка сетчатки. В 50 % случаев больные отмечают вспышки света (фотопсии), а также летающие мушки перед глазами, завесу или тень в поле зрения, выпадение периферического или снижение центрального зрения, метаморфопсии. При офтальмоскопии определяется отслоенная сетчатка, ее надрыв или разрыв, который определяется в 97% случаев и выглядят как ярко красный очаг с четкими контурами. Одиночный разрыв обычно имеет вид подковы, чаще всего располагается в верхне- наружном квадранте в проекции прикрепления к склере обеих косых мышц и называется клапанным. Множественные разрывы чаще бывают округлыми или овальными и возникают обычно на крайней периферии вдоль зубчатой линии или в макулярной области. При обследовании также могут определяться пигментированные клетки в передней части стекловидного тела, кровоизлияния в стекловидное тело, задняя отслойка стекловидного тела, снижение внутриглазного давления в глазу с отслойкой по сравнению с парным глазом, наличие чистой субретинальной жидкости, которая не перемещается при изменении положения тела, иногда - фиксированные складки сетчатки. Отслоенная сетчатка перемещается при движениях глаза. Со временем деструктивные процессы в ткани сетчатки ведут к ее помутнению и сморщиванию, а длительно соприкасающиеся складки могут склеиваться между собой, по заднему краю отслойки может наблюдаться пигментная демаркационная линия. Постепенно формируется тотальная отслойка сетчатки, имеющая вид воронки. Иногда отмечается аномальная реакция зрачка при нарушении его афферентной иннервации. 25 Б. Экссудативная отслойка сетчатки. Больные предъявляют жалобы на разные степени снижения остроты зрения (от едва заметной до существенной), дефекты поля зрения. При офтальмоскопическом исследовании определяется отслойка сетчатки с серозным экссудатом, наличием субретинальной жидкости: участок отслоенной сетчатки смещается при изменении положения тела. При вертикальном положении пациента субретинальная жидкость опускается вниз, отслаивая сетчатку в нижней части; в лежачем положении жидкость собирается в заднем полюсе, отслаивая макулу. Поверхность отслоенной сетчатки гладкая и может, поднимаясь, достигать хрусталика. Иногда наблюдается умеренно выраженная аномальная реакция зрачка при нарушении его афферентной иннервации. При диагностике экссудативной отслойки сетчатки следует иметь в виду следующие заболевания, которые могут быть ее причиной: - Опухоль (меланома сосудистой оболочки, метастазы, гемангиома сосудистой оболочки, капиллярная гемангиома сетчатки). - Воспалительные заболевания: синдром Фогта-Коянаги-Гарада, задний склерит, другие хронические воспалительные процессы. - Врожденные аномалии (например, ямка диска зрительного нерва, синдром "утренней звезды", колобома сосудистой оболочки, болезнь Коатса). - Идиопатическая центральная серозная хориоретинопатия (может проявляться булезным отслоением сетчатки с множественными, большими зонами отслоения пигментного эпителия сетчатки). - Синдром увеального выпота (двустороннее отслоение периферической сосудистой оболочки, цилиарного тела, сетчатки; изменения пигментного эпителия сетчатки, которые напоминают пятнистую кожу леопарда; клетки в стекловидном теле; расширенные эписклеральные сосуды). Для дифференциальной диагностики применяют флюоресцеиновую ангиографию, компьютерную томографию и ультразвуковое исследование. В.Тракционная отслойка сетчатки Больной предъявляет жалобы на потерю центрального зрения или появление дефекта поля зрения; течение заболевания может быть бессимптомным. При офтальмоскопии отслоенная сетчатка выглядит выпяченной, с гладкой поверхностью; имеются шварты стекловидного тела, (например, в результате пролиферативной диабетической ретинопатии, серповидно-клеточной анемии, ретинопатии недоношенных, травмы и т.д.) которые сокращаются и тянут сетчатку, отрывая ее от пигментного эпителия. Участок отслойки может стать вогнутым, если при тракции происходит разрыв сетчатки. Сетчатка неподвижная, отслойка редко распространяется до зубчатого края. Может возникать умеренная аномальная реакция зрачка при нарушении его 26 афферентной иннервации. Дифференциальный диагноз следует проводить с сенильным ретиношизисом: (процесс чаще двусторонний, локализуется в височной области, пигментированные клетки и кровоизлияния в стекловидное теле отсутствуют, сосуды сетчатки над отслойкой часто окружены муфтами, во внутреннем пласте отслойки возле зубчатого края часто видны белые "снежинки"; определяется абсолютная скотома, в отличие от относительной, которая наблюдается при отслойке сетчатки; демаркационная линия отсутствует, за исключением отслойки сетчатки вследствие ретиношизиса); юношеским ретиношизисом (наличие кистозных изменений фовеолы; заболевание рецесивное, сцепленное с Х-хромосомой, процесс двусторонний, он не распространяется к зубчатому краю); отслойкой сосудистой оболочки (оранжево-коричневого цвета, более плотная, чем отслойка сетчатки, зубчатый край можно увидеть без депрессии склеры; в большинстве случаев возникает гипотония глаза). Новообразования сетчатки. Киста сетчатки. Пациент предъявляет жалобы на фотопсии, метаморфопсии, снижение зрения. При офтальмоскопии определяется овал или диск, проминирующий в стекловидное тело. Киста окружена дуговым рефлексом, имеет красноватый или ярко- красный цвет. Встречаются также многокамерные кисты макулярной области- «сотовая макула» Фогта. В дальнейшем стенка кисты может разорваться, что ведет к возникновению ложного или истинного разрыва сетчатки. Последний может осложниться отслойкой сетчатки. Нередко на месте кисты образуется ретинальная фиброплазия. Ретинобластома. Ретинобластома – врожденная опухоль сетчатки. Как правило, она встречается у детей до 6 лет (97%). У более 20% больных ретинобластому диагностируют на первом году жизни. Мальчики и девочки заболевают одинаково часто. Двустороняя ретинобластома встречается в 25%-40% случаев. Классифицируется по типу роста: экзофитный (стелящийся) и эндофитный (проминирует в стекловидное тело). Клиническая картина зависит от стадии развития процесса. 1 стадия. Офтальмоскопируется плоский, сероватый, мутный очаг размером в 2-3 диаметра диска, который по мере роста проминирует в стекловидное тело. Вокруг него могут располагаться более мелкие очажкисателлиты. Характерно наличие новообразованных сосудов. Вследствие перипапиллярного роста опухоли происходит сдавление ретинальных 27 сосудов, развиваются застойные явления, образуются скопления субретинального транссудата, происходит отслойка сетчатки, вначале ограниченная, а затем тотальная. Состояние зрительных функций зависит от места расположения опухоли 2 стадия Характеризуется интраокулярной диссеминацией опухолевой ткани, диссеменацией опухолевых клеток и их конгломератов в стекловидное тело и переднюю камеру, где нередко образуется псевдогипопион и появляются преципитатоподобные отложения на задней поверхности роговицы. В результате диссеминации опухолевых клеток могут образоваться сероватые узелки опухоли на поверхности радужки. Нередко вследствие поражения путей оттока внутриглазной жидкости, в частности в связи с образованием гониосинехий, сопровождается вторичной глаукомой. Появляются боли в глазу, застойная инъекция, отек роговицы, наблюдаются расширение зрачка и отсутствие его реакции на свет. У детей младшего возраста под влиянием повышенного офтальмотонуса глазное яблоко, как правило, увеличивается (буфталъм). При исследовании глазного дна опухоль имеет размеры, превышающие указанные выше - вплоть до заполнения почти всей полости глаза. Зрение обычно значительно снижено. Возможно желтоватое свечение зрачка — «кошачий глаз», что чаще всего и обращает на себя внимание родителей, заставляя обратиться к окулисту. Глаз может отклоняться кнаружи из-за отсутствия бинокулярного зрения - еще один манифестирующий признак для родителей. 3 стадия. Стадия прорастания опухоли за пределы глазного яблока. К этому времени глаз практически слеп, часто отклонен кнаружи, в зрачоковой области рефлекс — желтовато-зеленоватый. Офтальмотонус по сравнению со второй стадией обычно более или менее заметно снижается вплоть до нормальных цифр, поскольку нарушается герметичность глазного яблока Прорастание ретинобластомы за пределы глазного яблока возможно по зрительному нерву, эмиссариям склеры, через склеру. По зрительному нерву опухоль распространяется вдоль его волокон и под паутинной оболочкой; после прорастания его твердой мозговой оболочки ретинобластома инфильтрирует ткани глазницы. Распространение новообразования в глазницу сопровождается быстро увеличивающимся экзофтальмом и вследствие инфильтративного роста может разрушить костные стенки глазницы п прорасти в околоносовые пазухи. При распространении опухоли по зрительному нерву в полость наблюдаются мозговые симптомы (головная боль, тошнота, рвота). 4 стадия. Стадия метастазирования характеризуется наличием лимфогенных и гематогенных метастазов. Лимфогенным путем ретинобластома метастазирует в лимфатические узлы: в основном в 28 околоушные и шейные, гематогенным - в кости черепа, трубчатые кости нижних конечностей, печень, мозг, легкие. У детей старшего возраста ретинобластома нередко протекает несколько атипично в виде воспалительных и псевдовоспалительных рекций со стороны увеального тракта (передний увеит, эндо- и даже панофтальмит). Воспалительный процесс затрудняет диагностику и отягощает прогноз, нарушая целостность естественных защитных барьеров и способствуя распространению опухоли. Дополнительные методы исследования — рентгенография, эхо-графия, компьютерная томография, сканирование, пункция костного мозга, исследование цереброспинальной жидкости. Прогноз неблагоприятный. Поражение сетчатки у больных СПИДом. Пациенты предъявляют жалобы на плавающие пятна, фотопсии, дефекты поля зрения и снижение остроты зрения. Диагноз устанавливают при исследовании глазного дна с использованием прямой или непрямой офтальмоскопии 1. При неинфекционной ретинопатии изменения сетчатки, которые определяются при офтальмоскопии, неспецифичны и не имеют диагностического значения. Микроангиопатия сетчатки отмечается у 50-70% ВИЧ - инфицированных пациентов. К наиболее характерным проявлениям относятся "ватообразные экссудаты", кровоизлияния в сетчатку в форме языков пламени, точечные кровоизлияния, очаги Рота (Roth) - кровоизлияния с белым центром, микроаневризмы сосудов сетчатки и микроваскулярные аномалии. В некоторых случаях отмечают ишемическую макулопатию (снижение остроты зрения, отек сетчатки и формирование макулярной звезды). Частота этих изменений возрастает при количестве CD4+-лимфоцитов менее 100 клеток в 1 мл. ВИЧ - ассоциированная микроангиопатия обычно протекает бессимптомно и является транзиторной, однако в некоторых случаях может способствовать развитию атрофии зрительного нерва с утратой цветового зрения, контрастной чувствительности и появлением дефектов полей зрения. 2. Цитомегаловирусный ретинит возникает у 30-40% ВИЧ инфицированных пациентов в развитых странах, обычно при количестве CD4+- лимфоцитов ниже 100 клеток в 1 мл. Пациенты предъявляют жалобы на безболезненное снижение зрения на одном или обоих глазах, появление плавающих пятен, фотопсию, выпадение поля зрения и пелену перед глазами. При исследовании передней камеры глаза и стекловидного тела обычно обнаруживают незначительное воспаление; на глазном дне выявляются белого цвета множественные очаги гранулярного помутнения сетчатки с нечеткими 29 границами, часто в сочетании с кровоизлияниями в сетчатку. Некротические участки определяются вдоль основных сосудов на заднем полюсе глазного яблока. С течением времени эти участки увеличиваются и сливаются. Незначительное количество клеток иногда определяется в стекловидном теле и передней камере. После угасания активного процесса остаются атрофия и перераспределение пигментного эпителия сетчатки. Зрительный нерв поражается в 5% случаев, может развиваться экссудативная отслойка сетчатки и кистозный отек макулы. Регматогенная отслойка сетчатки является поздним осложнением и возникает в 25% случаев у больных с цитомегаловирусним ретинитом. 3. Ретинит, вызванный вирусом опоясывающего герпеса, занимает второе место среди причин некротического ретинита у ВИЧ- позитивных пациентов (1-4%). Изменения, выявляемые на глазном дне, сходны с таковыми при цитомегаловирусном ретините. Однако для ретинита, вызванного вирусом опоясывающего герпеса, характерны быстрое развитие, множественные поражения и вовлечение глубоких слоев сетчатки. Высок риск отслойки сетчатки, вовлечения второго глаза, быстрой и значительной потери зрения. 4. Токсоплазмозный ретинохориоидит развивается у 1-2% ВИЧпозитивных пациентов. Больные предъявляют жалобы на снижение остроты зрения, плавающие мушки перед глазами, светобоязнь, боль, покраснение глаза. При офтальмоскопии определяются мутные желтовато-белые хориоретинальные очаги, которые сопровождаются наличием клеток и детрита в стекловидном теле. Кровоизлияния менее интенсивные при свежем инфекционном процессе. В отличие от иммунокомпетентных лиц у ВИЧинфицированных развиваются множественные очаги, в процесс вовлекаются оба глаза. Очаги могут быть одиночными или множественными, изолированными или диффузными. Рецидивные очаги часто появляются на границе старого рубца или как сателлитные поражения. Показано проведение исследования на наличие в сыворотке специфических IgM и IgG, хотя при выраженной иммуносупрессии результаты могут быть отрицательными. В 30-50% случаев поражается также нервная система. 5. Из бактериальных ретинитов наиболее часто встречается сифилитическое поражение глаз (1-2%). При этом может развиваться иридоциклит или диффузное поражение глаза. В диагностике помогает исследование на наличие антител к трепонемам. Другие бактериальные ретиниты встречаются при ВИЧ-инфекции крайне редко, как правило, у больных наркоманией и системными бактериальными инфекциями. 30 Пациенты предъявляют жалобы на незначительное снижение остроты зрения; иногда течение бессимптомное. При офтальмоскопии определяются множественные, желтые, круглые, глубоко расположенные очаги поражения сосудистой оболочки, которые имеют величину от половины до двух диаметров диска зрительного нерва и локализуются в заднем полюсе. Типично отсутствие изменений сосудов сетчатки. 31 Учебные издание БОЛЕЗНИ СЕТЧАТКИ Методические рекомендации для студентов иностранцев Составители: Бездетко Павел Андреевич Зубарев Станислав Федорович Панченко Николай Владимирович Дурас Инна Григорьевна Савельева Алла Юрьевна Яворский Александр Васильевич Добрица Ярослава Викторовна Заволока Олеся Владимировна Ильина Евгения Николаевна Мирошник Дмитрий Михайлович Пахомова Алина Валерьевна Тарануха Ольга Алексеевна Ответственный за выпуск Бездетко Павел Андреевич Редактор Компьютерная верстка Подг. к печ. Формат А5. Бумага типогр. Ризография Усл. печ. л.2,3. Уч.-изд. л Тираж 300 экз. Заказ № .Бесплатно ХГМУ, 61202, Харьков, пр. Ленина, 4 Редакционно-издательский отдел 32
