4. Фотодер-зы Ангииты Пан-т лип некр Атрофия кол

• Кафедра дерматовенерологии с курсом
косметологии и ПО КрасГМУ
•
• Тема: Фотодерматозы. Ангииты. Панникулит.
Липоидный некробиоз. Атрофия кожи.
Коллагенозы
• Лекция № 4
• для аспирантов, обучающихся по специальности
14.01.10 – Дерматовенерология
•
к.м.н., доцент Гузей Т.Н.
• Красноярск, 2013
Цель лекции: подготовить специалистов по
диагностике, лечению и профилактике
фотодерматозов, ангиитов, панникулита,
липоидного некробиоза, атрофии кожи и
коллагенозов.
Задачи:
1. Дать систематику фотодерматозов.
2. Дать современное представление о патогенезе и
принципах лечения ангиитов.
3. Представить варианты панникулита и
липоидного некробиоза.
4. Представить классификацию атрофий кожи.
5. Научить составлять индивидуальный алгоритм
ведения больных красной волчанкой,
склеродермией.
План:
1. Фотодерматозы
2. Ангииты
3. Панникулит
4. Липоидный некробиоз
5. Атрофии кожи.
6. Коллагенозы
Фотодерматозы. Фототипы кожи
по Фицпатрику
I тип
Никогда не загорают, всегда обгорают
(обычно чрезмерно белая кожа, светлые волосы, голубые/зеленые глаза)
II тип
Иногда могут загореть, но чаще обгорают
(светлая кожа, русые или каштановые волосы, зеленые/карие глаза)
III тип
Часто загорают, иногда обгорают
(светлая кожа, каштановые волосы, карие глаза)
IV
тип
Всегда загорают, никогда не обгорают
(оливковая кожа, темные волосы, темные глаза)
V тип
Никогда не обгорают
(темно коричневая кожа, черные волосы, черные глаза)
VI тип
Никогда не обгорают
(темная кожа, черные волосы, черные глаза)
Классификация по характеру ответной реакции на облучение.
Гр.заболеваний, в патогенезе которых важную роль играет солнечное
облучение
Вид реакции, группа дерматозов
I. Фототравматические реакции являются ответом на избыточное:
1)облучение кожи, вызванное
- чрезмерной по интенсивности или
длительности инсоляцией;
- или повторяющимися облучениями
солнечными лучами;
- или ставшие избыточными при дефиците
естественных ф-ров защиты
Нозологические формы
1.
Солнечные ожоги
2. Острые антинические дерматиты
3. Преждевременное старение кожи или
солнечный эластоз. Солнечная геродермия
(солнечный эластоз, кератоз)
4. Предопухолевые. или опухолевые
поражения кожи.
5. Пигментная ксеродерма (связана с
дефицитом фактора, участвующим в
репарации ДНК.)
6. Альбинизм (обусловлен отсутствием
синтеза пигмента меланина)
7. Световая оспа (связана со снижением
содержания уроканиновой кислоты в коже –
кожный протектор)
8. Пеллагра и б-нь Хартнуп (дефицит вит
РР и триптофана).
9. С-м Блума (снижение акт-ти ДНКлигазы).
II.Фототоксические или
фотодинамические
реакции, связанные с
присутствием в организме
химического вещества,
обладающего свойствами
фотосенсибилизатора (т.е.
в коже присутствуют
молекулы, способные
интенсифицировать
солнечные эффекты)
1. Порфирии (связаны с
присутствием эндогенного
фотосенсибилизатора)
2. Фототоксические
медикаментозные реакции
3. Фотоконтактный
дерматит (включая
фитофотоконтактный
дерматит)
III.Фотоаллергические реакции,
связанные с присутствием
фотосенсибилизаторов, которые
заставляют реагировать иммунную
систему кожи после фотоактивации
(классический иммунный ответ на
образованный под влиянием света
антиген)
1. Фотоаллергические
медикаментозные реакции.
2. Фотоконтактный дерматит
3. Солнечная крапивница
4. Полиморфный фотодерматоз
(объединяет существовавшие ранее
нозологические единицы
1.-солнечное пруриго
IV . Стойкая световая реактивность.
1.Стойкая солнечная эритема
2. Актинический ретикулоид
Это понятие включает фотодерматозы,
связанные с местным или системным
применением лекарств и на начальном
этапе протекающие, возможно, с
фотоаллергическим механизмом, но
длительное время сохраняющиеся после
отмены контакта с
фотосенсибилизатором
V. Другие механизмы.
1.Пеллагра
2.Пеллагроидный дерматит
3.Солнечная крапивница
VI.Дерматозы, усиливающиеся или
проявляющиеся после инсоляции.
1.Красная волчанка
2.Дерматомиозит
3.Хлоазма
4.Эритематозная пузырчатка (синдром
Сенира-Ашера)
5.Ряд вирусных дерматозов.
6.Многоформная экссудативная эритема
7. Хр доброкачественная семейная пуз-ка
8.Диссеминированный поверхностный
актинический порокератоз
9.Пеллагра
Ангииты. Классификация ангиитов
(васкулитов) кожи (О.Л.Иванов)
1.Ангииты дермальные
Клин.
формы
Синонимы
Ангиит,
полиморфный
дермальный
тип:
Синд-м Гужеро-Дюперра, артериолит Рюитера,
Гужеро-Рюитера бол-нь, васкулит
некротизирующий, васкулит
лейкокластический
Уртикарный
Васкулит уртикарный.
геморрагическ
ий
Васкулит геморрагический, микробид
геморрагический лейкоцитокластический
Мишера-Шторка, пурпура анафилактоидная
Шенлейна-Геноха, капилляротоксикоз
геморрагический.
Основные проявления
Воспалительные пятна,
волдыри.
Петехии, отёчная пурпура,
экхимозы, геморрагические
пузыри
Папулонодулярный
Аллергид нодулярный
дермальный Гужеро
Воспалительные узелки и
бляшки, мелкие отёчные
узлы.
Папулонекротический
Дерматит некротический
нодулярный ВертераДюемлинга
Воспалительные узелки с
некрозом в центре,
«штампованные» рубчики.
Пустулёзно-язвенный
Дерматит язвенный,
пиодермия гангренозная
Везикулопустулы, эрозии,
язвы, рубцы.
Некротически-язвенный
Пурпура молниеносная
Геморрагические пузыри,
геморрагический некроз,
язвы, рубцы.
Полиморфный
Гужеро-Дюперра
трёхсимптомный синд-м,
полиморфнонодулярный тип
артериолита Рюитера
Чаще сочетание волдырей,
пурпуры и поверхностных
мелких узлов. Возможно
сочетание любых элементов.
2.Ангииты дермо-гиподермальные
Ливедо-ангиит
Кожная форма узелкового
периартериита, васкулит
некротизирующий, ливедо с
узлами, ливедо с
изъязвлениями.
Ветвистое или сетчатое ливедо,
узловатые уплотнения,
геморрагические пятна,
некрозы, язвы, рубцы.
3.Ангииты гиподермальные
Ангиит узловатый:
-эритема узловатая остр.
Отёчные ярко-красные узлы,
артралгии, лихорадка.
-эритема узловатая хрон.
Васкулит узловатый
Рецидивирующие узлы без
выраженных общих явлений.
-эритема узловатая
мигрирующая.
Гиподермит вариабельный
Вилановы-Пиноля, эритема
мигрирующая Бевферштедта,
Вилановы бол-нь.
Асимметричный плоский узел,
растущий по периферии и
разрешающийся в центре.
Ангиит узловато-язвенный
Васкулит нодулярный, эритема Плотные узлы с изъязвлением.
индуративная, нетуберкулёзная.
4.Смешанные и переходные формы
Панникулит
• Воспаление п/к жировой клетчатки, в жировых
дольках или в меджольковых перегородках.
• Клинические формы: ферментативный
(панкреатический, α1антитрипсиндефицитный); иммунологический
(вторичный при васкулитах, волчаночный, с
дефицитом комплемента, липоатрофический,
липофагический); пролиферативно-клеточный
(при лимфомах, лейкемиях, гистиоцитозе);
холодовой, искусственный, постстероидный,
кристаллический, эозинофильный; спонтанный
Вебера-Крисчена.
Липоидный некробиоз
• Редкий дерматоз сосудисто-обменного характера,
относится к группе локализованных липоидозов кожи.
Этиология не ясна. Формы: диабетическая и
недиабетическая. В основе – микроангиопатии, участие
иммунных комплексов, наследственные факторы. Фактор
риска – травма. Чаще женщины 15-40 лет. Клинические
формы: типичная, склеродермоподобная,
гранулемоануляреподобная, саркоидоподобная.
• Типичная локализация – голень, бедра, предплечья,
туловище, в/ч головы. Возможно изъязвление в центре.
Редко – диссеминированная форма, перфорирующий
вариант диссеминированной формы.
• Лечение: коррекция сахарного диабета, делагил,
ацетилсалициловая к-та, теоникол, аевит, дипиридамол; прты, нормализующие липидно-углеводный обмен. В очаги –
ГКС, гепарин, инсулин. Аппликации 25-30% р-ра
димексида, ГКС мази под окклюзию, мази троксевазиновая,
гепариновая. Лазер, ГБО.
• Атрофия кожи – нарушение структуры и
функционального состояния кожи,
проявляющееся в уменьшении количества и
объема полностью сформированных ее
компонентов с ослаблением или
прекращением функции.
• Вовлекается эпидермис, дерма, п/к жировая
клетчатка, иногда все структуры
(панатрофия); в редких случаях и глубокие
ткани (гемиатрофия лица).
• Наследственные, приобретенные
• Первичные, вторичные
Красная волчанка
Системная красная волчанка
Системная красная волчанка — тяжелое
заболевание, поражающее соединительную
ткань и сосуды. Клиника: лихорадка,
поражение кожи артрит, поражение почек,
сердца и легких. При системной красной
волчанке часто встречаются высыпания,
характерные для дискоидной красной
волчанки. Однако сама дискоидная красная
волчанка отнюдь не всегда переходит в
системную.
Эпидемиология и этиология
Возраст: 30 лет (женщины); 40 лет
(мужчины).
Пол: женщины болеют в 8 раз чаще.
Семейный анамнез отягощен менее чем у 5%
больных. Обострению системной красной
волчанки способствует пребывание на
солнце. Причиной заболевания могут быть
лекарственные средства (гидралазин,
некоторые противосудорожные препараты,
прокаинамид); однако сыпь при
лекарственном волчаночном синдроме
наблюдается редко.
Классификация
Подострая кожная красная
волчанка
Хроническая кожная красная
волчанка
Дискоидная красная волчанка.
Диссеминированная
Глубокая красная волчанка.
•
•
•
•
•
•
•
Лечение
Зависит от клинической формы и выявленных
причин.
Санация очагов инфекции, нормализация функций
нервной, эндокринной систем.
Инсоляция противопоказана!
Аминохинолоны, особенно при хр. кожной КВ.
Иммунокорректоры
Гепатопротекторы
30% р-р тиосульфата натрия или 40% р-р
гексаметилентетрамина в/в, эуфиллин; перфторан
в/в капельно – элиминация ЦИКов, улучшение
микроциркуляции.
Классификация склеродермической
группы болезней
• I.Системная склеродермия (ССД)
акросклеротическая Hutchinson и
диффузная
• II.Ограниченная ССД: бляшечная,
полосовидная, пятнистая (болезнь белых
пятен или склероатофический лихен;
идиопатическая атрофия Пазини-Пьерини);
узловатая (туберозная или
келоидоподобная); буллезногеморрагическая; кольцевидная.
Висцериты: поражение пищеварительного тракта, органов
дыхания, сердца, почек, эндокринной и нервной систе
м
Лечение
• Комплексное!
• Санация очагов инфекции, лечение
паразитозов. Пенициллин сочетать со
стекловидным телом. Часть пенициллина
превращается в организме в Дпеницилламин. Фузидин-натрий,
макролиды, тетрациклины. Не применять
стрептомицин!
• Антифиброзные средства: Дпеницилламин, димексид, колхицин,
мадекассол, диуцифон; пр-ты
гиалуронидазы (лидаза по 1 мл п/к, в/м 2 р.
в нед, № 10-15; неск. курсов, перерывы 4-5
нед., ронидаза – местно, актиногиал).
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Дерматомиозит
Д - тяжелое системное заболевание, характеризующееся диффузным
поражением соединительной ткани с поражением кожи, поперечнополосатых
и гладких мышц и полиморфной неяркой висцеральной симптоматикой
преимущественно миогенного, реже сосудистого происхождения. При
отсутствии кожных проявлений процесс обозначают как «полимиозит».
Этиология и патогенез
Мультифакториальное с генетической предрасположенностью.
Иммунные механизмы (больше клеточный иммунитет): развитие после
вакцин, сывороток, лекарств (антибиотики, сульфаниламиды и т.д.), контакта
с хим. агентами
Дисбаланс Т- и В-лимфоцитов, снижение Т-супрессоров.
Роль инфекции (вирусы) – провоцирующая роль.
Роль стресса.
Роль ферментопатий .
Генетический фон, ассоциация с АГ HLA – В8.
Д первичный (идиопатический)
Д вторичный (паранеопластический): общий АГ в опухолях и мышцах;
возраст старше 60 лет – Д почти всегда паранеопластический.
•
•
•
•
•
•
•
Опорные критерии для диагноза Д:
а) поражение кожи: «дерматомиозитические очки», «полумаска»; капилляриты
ладоней и пальцевых подушечек; волдыри, узелки, гипо-, гиперпигментация на
открытых участках – «пойкилодерматомизит»; б) стойкие отеки периорбитально
и на разгибательных поверхностях конечностей; в) часто конъюнктивит, ринит,
фарингит, афтозный стоматит, лейкоплакия, изъязвления, пурпура
(«дерматомукополимиозит»); г) системное поражение мышц, особенно
плечевого и тазового пояса; мышц жевательных, языка, глотки, пищевода;
кахексия. Висцеропатии.
Лабораторные показатели
Диф. диагностика: СКВ, склеродермия, панникулит Крисчена-Вебера,
трихинеллез.
Лечение: Исключить онкопатологию! ГКС. Человеческий гаммаглобулин,
иммуноглобулин в/в. НПВП. Цитостатики. Хрон. Д – хинолиновый ряд.
Антибиотики + ГКС. Пр-ты, улучшающие метаболизм в мышечной ткани,
нейтрализующие катаболический эффект ГКС. Иммуномодуляторы. Массаж,
лечебная физкультура. Электрофорез (лидаза, антигистаминные пр-ты, НПВП),
тепловые процедуры, парафин, воск. Местно – ГКС мази + 10% ихтиоловая 1:1.
Инвалидность II – I гр. Онкологическая настороженность постоянно.
Летальность до 30%.
Литература
1. Клиническая дерматовенерология: в 2т.: руководство для врачей.
Скрипкин Ю.К. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009
2. Стандарты в здравоохранении. Дерматовенерология. СПб.: Бонниер
Бизнес Пресс, 2010.
3. Атлас смертельных кожных болезней. Морган М.Б. М.: ГЭОТАР-Медиа,
2010.
4. Атлас по дерматологии. Уайт Г. пер. с англ. Н.Кочергина. М.: ГЭОТАРМедиа, 2009.
5. Детская дерматология. Цветной атлас и справочник. Кэйн К и др.; пер. с
англ. М.: Бином, 2011.
6. Дерматовенерология [Электронный ресурс] : сб. ситуац. Задач с
эталонами ответов для подготовки к сертификац. экзамену клинич.
ординаторов, обучающихся по специальности 140104 –
Дерматовенерология. Прохоренков В.И.,. Яковлева Т.А, Казанбаев. Р.Т.
Красноярск:КрасГМУ, 2011.
7. Аллергодерматозы в схемах, таблицах и рисунках: учебное пособие для
студ. мед. вузов. Прохоренков В.И. Красноярск: ЛИТЕРА-принт, 2009.
8. Наружная терапия в лечении дерматологических больных: учебное
пособие. Прохоренков В.И. Красноярск: ЛИТЕРА-принт, 2009.
• Благодарю за внимание