Постинфекционные заболевания ЦНС и ПНС Постинфекционные поражения нервной системы (ППНС) Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) Острый геморрагический лейкоэнцефалит PANDAS Стволовый энцефалит Острая церебеллярная атаксия Паралич Белла Поперечный миелит Синдром Гийена-Барре Синдром Миллера-Фишера Общие критерии ППНС Предшествующая инфекция, обычно вирусная ◦ Сам возбудитель редко идентифицируется ◦ Иногда у детей до 3-4 раз в год ◦ Иногда трудно констатируется Процесс гипериммунный Нет прямого проникновения в ЦНС, хотя возможен оверлап Антимикробная терапия не применяется ◦ Используется иммуномодулирующая терапия У детей ожидается благоприятный исход, у взрослых возможен различный прогноз Синдром Гийена-Барре Острая постинфекционная полинейропатия ◦ Обычно сенсомоторная Развитие через 10 дней после инфекции ◦ CMV, Herpes Клиника ◦ Восходящая слабость и потеря чувствительности до ЧМН ◦ Арефлексия ◦ Парестезии ◦ Вегетативные нарушения Кардиореспираторные Тазовые Вазомоторные Синдром Гийена-Барре (прод.) Восстановление начинается через 2-4 недели после прекращения прогрессирования Прогноз зависит от 1) возраста 2) степени захвата 3)адекватности терапии Осложнения: дыхательные, вегетативные, двигательные(?) Диагностика: ◦ ЭНМГ ◦ LP: гиперпротеинрахия, единичные мононуклеарный плеоцитоз Терапия: ◦ IVIG ◦ Плазмаферез ◦ Симптоматическая Поперечный миелит Острое демиелинизирующее поражения спинного мозга Острое развитие (часы – 1 день) Может сочетаться с поражением других систем ЦНС: ◦ Неврит зрительного нерва (синдром Девик) ◦ Белое вещество головного мозга (ОРЭМ) Стволовой энцефалит Пост- или вирусный? ◦ ECHO, Coxsakie, аденовирусы Преимущественное поражение ЗЧЯ Клиника: дисфункции ствола и атаксия Прогноз вариабелен Диф. диагноз: синдром МиллераФишера Синдром Миллера-Фишера Вариант СГБ Патология периферического миелина Острое начало через 5-10 дней после вирусной инфекции Клиническая триада: ◦ ◦ ◦ ◦ Атаксия Арефлексия Офтальмоплегия Прогноз обычно благоприятен Диагностика: как при СГБ Острая мозжечковая атаксия Острый постинфекционный церебеллит Обычно у детей (1 – 5 лет) Катастрофический дебют с молниеносным прогрессированием атаксии Атаксия, астазия, абазия, нистагм, рвота Восстановление длится несколько месяцев Этиология: вирусы, часто ветряная оспа Острая мозжечковая атаксия Диагностика: ◦ МРТ/КТ ◦ LP если нет противопоказаний ◦ Исключение нейробластомы при интенсивном нистагме и/или опсоклонусе ◦ Терапия: нет, обычно самолимитация ◦ Глюкокортикостероиды ОРЭМ После: ◦ Вакцинаций ◦ Вирусных, бактериальных, микоплазменных инфекций ◦ Гастроэнтериты (у детей) ◦ Клиника: Наличие латентного периода Мультифокальный энцефаломиелит Монофазность Клиника манифестации ОРЭМ Нарушения сознания Припадки Геми- квадриплегия, атаксия Краниальные нейропатии Оптические нейропатии Диагностика ОРЭМ Характерный анамнез и синдромы МРТ с контрастом LP: ◦ Вирусные ПЦР ◦ СМЖ панель ◦ Основной белок миелина ЭЭГ при показаниях Серологические тесты (энцефалитная ПЦР панель) Терапия У детей прогноз благоприятный 80% Симптоматическая терапия Глюкокортикостероиды (пульс терапия) IVIG При рецидивирующем течении только? Плазмаферез PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infection Повышение уровня антиДНКазы-В Перекрестная реактивность с базальными ганглиями Клиника: ◦ Обычно острый и подострый дебют ◦ Нейропсихиатрические синдромы: Синдром Жиля де ла Туретта Малая хорея Сиденгама Обсессивно-компульсивный синдром Терапия Антибиотики КС IVIG Плазмаферез Симптоматическая ◦ Антипсихотики (нейролептики) ◦ Вальпроаты ◦ Габапентин