18 Лекция Тема: Диффузные болезны соединительной ткани (Коллагенози)

18 Лекция
Тема: Диффузные болезны
соединительной ткани
(Коллагенози)
Диффузные болезны соединительной ткани
(Коллагенози)
 Системная красная волчанка
 Системная склеродермия
 Дерматомиозит
 Ревматоидный артрит
Ревматизм патогенетический очень близко к
системным заболеваниям соединительной
ткани.
Больная системной
красной волчанкой
(подострое течение).
Элементы
дискоидной
волчанки на носу в
виде бабочек
Склеродермия
Ревматоидный
артрит
Ревматоидный артрит
Ревматоидный артрит (РА)-системное воспалительное
заболевание соединительной ткани
характеризующейся прогрессирующим эрозивнодеструктивным полиартритом. Часто болеют
женщины молодого и средного возроста.
Примерно, 60-70% больных РА протекает в типичной,
классической форме: с постепенно прогрессирующим
симметричным поражением мелких суставов кистей и
стоп. В 80% этих случаев наблюдается суставная
форма РА. т.е. внутренние органы непоражаются. У
34% больных РА протекает атипично, с поражением
одного-двух суставов (олигоартрическая или
моноартрическая).
В 12-13% случаев отмечается суставно-висцеральная
форма, агрессивным быстро прогрессирующим
течением с постоянной активностью воспалительного
процесса.
Клиническая картина:
Болезнь проявляется в основном
артритом или полиартритом, который
может имеет острое или подострое
начало. Для РА характерны
симметричность и стойкость поражения
многих суставов, главным образом мелких
суставов кистей и стоп. В принципе могут
быть поражены практически все суставы.
Лебединой шеи
Плавник моржа
Пуговичная петля
Суставной синдром РА не имеет
специфических признаков, но у больных он
проявляется ощущением скованности в
пораженных суставах, после длительной их
неподвижности, в основном после сна.
Длительность утренней скованности
обычно соответствует активности болезни.
Происхождение этого симптома связывают
с отёком периартрикулярных тканей.
Наиболее сильные болевые ощущения
бывают обычно утром и уменьшается
ночью во время сна и в покое. Часто в
начале болезни ограничивается
активных движений в суставе
формируется сгибательных контратур.
Для РА патогномоничны ревматоидные
узелки. Они обычно располагаются
подкожно около локтевых суставов, на
предплечьях вдоль локтевой кисти. Эти
узелки плотны, на ощуп небольших
размеров (0,5-2см) подвижны.
Обнаружение ревматоидных узелков
имеет большое диагностическое
значение.
Развернутая стадия болезни характеризуется
деформирующим артритом. Деструкция
суставного хряща и прилежащей костной ткани
приводит к деформациям, стойким
контрактурам, анкилозам суставов. Наиболее
типичные для РА деформация со стороны
суставов костей (Ревматоидная кисть).
Отклонение всей кисти в ульнарную, внешнюю
сторону («Плавник моржа»). Пальца типа
«Пугович-ная петля» и «Лебединой шеи».
Изменение суставов кистей при РА являются
«визитной карточкой» заболевания. Пораженые
других суставов внешне не отличается от
артритов иного происхождения.
Вне суставные поражение при ревматоидном
артрите морфологически выявляются часто, но
клинически проявляется редко.
1. Поражение сердца-возможно в виде
панкардита.
Плевро-перикардиальные спайки,
Миокардиодистрофия.
2. Со стороны легких часто бывает сухой
бессимптомной плеврит, с последующим
образованием плевральных сращений.
3. Поражение почек часто в виде амилоидоза,
гломерулонефрита.
Классификация РА
1. Преимушественно суставная форма РА.
Поражение внутренних органов не наблюдается.
2. Суставно-висцеральная форма-при этой
форме помимо поражение суставов поражается
внутренние органы. Наиболее тяжелим
вариантом этой формы РА является «септическая» форма характерно синдром «лихорадка»
гектического типа, ознобы, проливные поты.
3. Комбинированная форма-развивается с
другими ревматическими заболеваниями, чаще
деформирующим остеоартрозом.
Своеобразным проявлением РА является
синдром Фелти (описан 1924г.),
встречается у 1% больных РА. Наряду с
артритом у этих больных бывает
панцитопения, увеличение селезенки и
периферических лимфоузлов. Другим
висцеральным проявлением РА является
сухой синдром, или синдром Шегрена
(1933 г.), при котором возникает
лимфоидная инфильтрация паренхимы
слюнные и слезных желез с последующей
атрофией их.
Диагностика Ревматоидного артрита

Болезнь (Синдром) Бехтерева (Анклозирующий
спондилоартрит)
Болезнь чаще возникает у молодых мужчин и
начинается с поражением крестцово-подвздошных
сочлинений и пояснично-крестцового или грудного
отдела позвоночника. Развивается анклозирование в
суставах позвоночника и приводит к разному ограничению как сгибания, так и разгибания (возникает «поза
просителя»). Больные отмечает боль в поясничнокрестцовом отделе в ночное время особенно к утру.
Боль уменьшается после нескольких движений или
гимнастики. При поражение грудного отдела
позвоночника боль возникает в грудной клетки по
типу межреберной невралгии опоясивиюшего
характера. Рентгенограмме наблюдается остеосклероз
и остеопороз.