01.гематологические исследования. клинико

Реклама
ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ
ДИАГНОСТИКИ АНЕМИЙ
Эритропоэз
• Эритропоэз - процесс
образования эритроцитов
в костном мозге.
• Первой клеткой
эритроидного ряда,
образуется из
колониеобразующих
клетки эритроцитарной
(КУК-Э) - клеткипредшественницы
эритроидного ряда,
является
проеритробласт, из
которого в ходе 4-5
следующих удвоений и
созревания образуется
16-32 зрелых
эритроцитов.
Схема эритропоэза
•Схема процесса:
•1 проеритробласт (удвоение)
•»Два базофильных
Эритробласты I порядка
•- »4 базофильных
Эритробласты II порядка
•- »8 полихроматофильных
эритробластов I порядка
•- »16 полихроматофильных
эритробластов II порядка
•-> 32 полихроматофильных
нормобласты
•- »32 оксифильных
нормобласты -> денуклеация
нормобласты
•-> 32 ретикулоцитов
•-> 32 эритроциты.
•Эритропоэз к формированию
ретикулоцитов занимает 5
дней.
•Эритропоэз у человека и животных (от
проеритробласта к ретикулоцитов)
протекает в еритробластичних островках
костного мозга, которых в норме
содержится до 137 на 1 мг ткани костного
мозга.
•Макрофаги эритроцитарных островков
играют основную роль в физиологии
эритроидных клеток, влияя на их
пролиферацию и созревание. Макрофаги
фагоцитирующих вытолкнуты с
нормобласты ядра, обеспечивают
эритробластов ферритина и
пластическими веществами, секретируют
эритропоэтин и гликозаминогликаны,
последние повышают концентрацию
ростковых факторов в островках. Эти
благоприятные условия для развития
эритробласт макрофаги создают
благодаря наличию рецепторов
эритроидных клеток-попередниць.З
костного мозга ретикулоциты выходят в
кровь и в течение суток созревают в
эритроциты.
•По количеству ретикулоцитов в крови
судят о еритроцитарнупродукциию
костного мозга и интенсивнистиь
эритропоэза. У человека их количество
составляет 5 - 10% об. За сутки в 1 мкл
крови поступает 60-80 тыс. эритроцитов.
•Процесс дифференцировки
и созревания клеток
происходит под регуляцией
гормона эритропоэтина, а
также витамина В12,
фолиевой кислоты, железа и
меди, и занимает обычно 914 дней.
•Со стадии проеритробласта
начинается синтез
гемоглобина, но по мере
созревания и деления
наоборот снижается, а
содержание гемоглобина в
клетках достигает
максимума.
•Также по мере развития
клеток эритроидного ряда, в
них сначала уменьшается, а
затем совсем исчезает ядро.
В кровь из костного мозга
клетки эритропоэза выходят
на стадии ретикулоцитов.
•Ретикулоциты, поступивших
в кровяное русло созревают
к эритроцитам течение 24-30
часов.
ФСК - Факт ор стволовых клеток(Лиганд c-Kit);
Епо – Эрит ропоэт ин
ГМ-КСФ - олониестимулирующий фактор
гранулоцитов / макрофагов
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Критерии анемии (ВОЗ):
Для мужчин:
концентрация гемоглобина <130 г / л
Гематокрит <39%;
для женщин:
концентация гемоглобина <120 г / л
гематокрит <36%;
Для беременных женщин:
концентрация гемоглобина <110 г / л
ВИДЫ ДИЗЭРИТРОПОЕТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
ВЫЗВАННЫЕ
ПОВРЕЖДЕНИЕМ
СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК
ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ
АПЛАСТИЧЕСКИЕ
ВЫЗВАННЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЕМ
КЛЕТОК – ПРЕДШЕСТВЕННИКОВ
МИЕЛОПОЭЗА И/ИЛИ ЭРИТРОПОЭТИНЧУВСТВИТЕЛЬНЫХ КЛЕТОК
В РЕЗУЛЬТАТЕ
НАРУШЕНИЯ СИНТЕЗА
НУКЛЕИНОВЫХ КИСЛОТ
ЭРИТРОКАРИОЦИТОВ
(МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКИЕ)
В12-дефицит ная
ВСЛЕДСТВИЕ
РАССТРОЙСТВ
ПРОЦЕССА
СИНТЕЗА
ГЕМА
железодефицит ная
В СВЯЗИ С
НАРУШЕНИЕМП
РОЦЕССА
СИНТЕЗА
ГЛОБИНА
талассемии
фолиеводефицит ная порфиринодефицит ная
анемии
с дефицит ов
цепей глобина
В РЕЗУЛЬТАТЕ
РАССТРОЙСТВ
РЕГУЛЯЦИИ ДЕЛЕНИЯ
И СОЗРЕВАНИЯ
ЭРИТРОКАРИОЦИТОВ
III. анемии, возникающие вследствие
чрезмерной деструкции эритроцитов
• 1) Приобретенный гемолиз (неэритроцитарныэ
причины):
• Автовтоимунний;
• Неиммунный (яды, медикаменты и т.д.)
• Травматический (искусственные клапаны, гемодиализ);
• Клональный (ПНГ)
• 2) гемолиз, обусловленный аномалиями эритроцитов:
• мембранопатии;
• ферментопатии;
• гемоглобинопатии;
• 3) гиперспленизм - внутриклеточный гемолиз
• (сначала снижается уровень тромбоцитов, анемия
возникает позже);
Клиническая картина анемии:
•
•
•
•
•
•
•
1. Анемический синдром
2. Синдром гемолиза;
3. Синдром неэффективного эритропоэза;
4. Синдром дизеритропоезу;
5. Синдром сидеропении;
6. Синдром гиперспленизму;
7. Синдром певантаження железом;
Анемічний синдром
• Проявления зависят от глубины анемии
и скорости ее развития;
• Слабость, быстрая утомляемость;
• Снижение, искажение аппетита;
• Одышка; сердцебиение;
• головокружение;
• Шум в в ушах, мелькание «мушек»;
• Обморок;
• Тяжелое течение приступов
стенокардии;
Синдром гемолиза;
• ПРИЧИНЫ: дефекты оболочки эритроцитов;
деструкция антителами; внутриклеточная
деструкция; неиммунологическое повреждения ...
• клиника: желтушная окраска склер, кожи, темная
моча, увеличение печени и селезенки;
• ЛАБОРАТОРИЯ: возможно снижение НЬ и
эритроцитов, рост СОЭ; ретикулоцитоз,
повышение непрямого билирубина и ЛДГ (4-5),
уробилиноген в моче, стеркобилин в кале;
• Миелограмме: раздражение эритроидного ростка
Синдром неефективного еритропоезу
• СОСТОЯНИЯ, ПРИ КОТОРЫХ АКТИВНОСТЬ
КОСТНОГО МОЗГА УВЕЛИЧЕНА, ОДНАКО ВЫХОД
СОЗРЕВШИХ ЭРИТРОЦИТОВ В КРОВЬ СНИЖЕН
ВСЛЕДСТВИЕ ПОВЫШЕННОГО РАЗРУШЕНИЯ В
КОСТНОМ МОЗГЕ ЭРИТРОБЛАСТОВ.
КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ:
тяжелая анемия независимо от причин;
анемия при хронических заболеваниях;
некоторые формы наследственных анемий;
Клональные анемии (ПНГ, МДС)
Симптомы: возможно развитие костных деформаций
при длительной анемии вследствие расширениями
плацдарма кровотвореняя
Синдром дизэритропоэза
• Морфологични признаки нарушенного
созревания эритроцитов в костном мозге,
косвенные признаки навности неэффективного
эритропоэза (многоядерные эритробласты,
дольчатый ядра, хроматин мостики,
кариорексис).
• КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ:
• МДС, тяжелые формы любых анемий,
мегалобластные анемии, талассемия,
Сидеробластная анемии;
• КЛИНИКА: нетяжелый гемолиз, сопровождающей
другие признаки анемии
Синдром сидеропении и состояние
латентного дефицита железа
• Дистрофия кожи и ее придатков;
• Искажение вкуса и обоняния;
• Мышечная гипотония (недержание
мочи);
• Мышечная боль,
• Снижение внимания;
• Ухудшение памяти и т.д.
Синдром гиперспленизма
• Сочетание увеличенных размерах селезенки с
повышенной клитиннистю костного мозга и
цитопеническими состоянию периферической
крови.
• КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ:
• Венозный застой, внепеченочных портальная
гипертензия;
• клеточная инфильтрация селезенки при опухолевых
процессах и лимфопролиферативных состояниях;
• саркоидоз;
• амилоидоз;
• экстрамедуллярной кроветворення;
• Болезнь Гоше;
• Инфекции (СМВ, токсоплазмоз) и т.д.
Синдром перегрузки железом
•
•
•
•
•
ПРИЧИНЫ:
Избыточное всасывание;
Дополнительное введение;
Трансфузии ер.масы;
Высвобождение железа при
чрезмерной гибели клеток;
• ПОСЛЕДСТВИЯ: гемосидероз
внутренних органов
ОСНОВЫ
ЛАБОРАТОРНОЙ
ДИАГНОСТИКИ
АНЕМИЙ
РАСЧЕТ ЭРИТРОЦИТАРНЫХ ИНДЕКСОВ
•
•
•
•
•
Ht (л/л; %) = RBC x MCV
12
MCV (фл) = Ht (л/л) х 1000/RBC x 10
12
MCH ((пг) = Нb (г/л) / RBC x 10
MCHC (г/л) = Hb (г/л) / Ht (л/л)
RDW (%) = SD / MCV x 100
Где SD – ст андарт ное отклонение
• КП = 3хHb/RBC*
* 3 первые цифры показателя RBC
Оценка тяжести анемии
• Легкой степени
•
Hb 110 - 90 г / л
• Средней степени
• Hb 90 - 70 г / л
• тяжелая анемия
•
Hb <70 г / л
Морфологические варианты анемии
Микроцит арная
Нормоцит арная
Макроцит арная
MCV < 75 фл
MCV 75-95 фл
MCV > 95 фл
Гипохромная
Нормохромная
Гиперхромная
MCH < 24 пг
MCH 24-34 фл
МCH > 34 пг
MCHC < 30 г/л
MCHC 30-38
г/л
MCHC > 38 г/л
Дифференциальный диагноз
анемий
Дифференциальный диагноз анемии
в зависимости от количества
ретикулоцитов
Повышение числа
ретикулоцитов
Снижение числа
ретикулоцитов
Регенерат орные анемии
Rt = 1,5-5%
Гипо/арегенерат орные
анемії Rt < 0,5%
Гиперрегенерат орные
анемии Rt > 5%
Мембранопатии эритроцитов;
Ферментопатии эритроцитов;
гемоглобинопатии;
Промежуточная форма талассемия;
ТМАГА;
АИГА
Рет икулоцит оз не
соответствует тяжести
анемии
В12/фолиево-дефицитна анемия
Апластическая анемия;
ЖДА 3 степени;
вда;
Большая форма талассемии;
СБА;
ПНГ
Морфологическая характеристика
эритроцитов при ЖДА
микроцит арная
MCV < 75 фл
Гипохромная
MCH < 24 пг
MCHC < 30 г/л
Нормо- или
гипорегенерат орная
Rt 0,5 – 1 %
Возможен тромбоцитоз на ранних этапах
Микроскопическая картина
крови при ЖДА
Синдром сидеропении и состояние
латентного дефицита железа
• Дистрофия кожи и ее придатков;
• Искажение вкуса и обоняния;
• Мышечная гипотония (недержание
мочи);
• Мышечная боль,
• Снижение внимания;
• Ухудшение памяти и т.д.
Внешний вид больного при
сидеропении
Симптоматика анемии
норма
анемия
Изменения кожи при
сидеропении
ГЛОСИТ
Слизистая желудка
Изменения ногтей при
сидеропении
КОЙЛОНІХІЇ
Частые причины ЖДА
• Алиментарный дефицит железа (диеты, вегетарианство,
недоедание);
• Повышенная потребность в железе (частые роды, багатоплвдна
беременность; лактация швикий рост; интенсивные занятия
спортом; недоношенность)
• Кровопотери (носовые кровотечения, диафрагмальная грыжа;
дивертикул, полип или опухоль ЖКТ; метроррагии, синдром
Гудпасчера)
• Снижение абсорбции (мальабсорбция; воспалительные процессы
в ЖКТ; ахлоргидрия; гастрэктомия)
Анемии при хронических заболеваниях
• Вторичные состояния, развивающиеся при
длительных инфекционных,
воспалительных, системных и
онкологических заболеваниях и
сопровождающихся пониженной
продукцией эритроцитов и нарушением
реутилизации железа.
Мегалобластные анемии
• Группа заболеваний,
характеризующихся
специфическими изменениями
клеток крови и костного мозга в
результате нарушения синтеза ДНК,
вызванного недостатком витамина
В12 (болезнь Аддисона-Бирмера,
пернициозная анемия) или фолиевой
кислоты
Микроскопическая картина
крови при пернициозной анемии
Морфологическая характеристика
эритроцитов при МБА
Макроцит арная
MCV > 100 фл
гиперхромная
MCH > 100 пг
MCHC > 36 г/л
Гипорегенерат орная
Rt < 0,5 %
• ВОЗМОЖНЫЕ:
• Лейкопения, смещение «вправо»,
гиперсегментация ядер нейтрофилов, умеренная
тромбоцитопения.
ВИДИ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
Гемолитические анемии
ПЕРВИЧНЫЕ
(ПРИОБРЕТЕННЫЕ, ВРОЖДЕННЫЕ)
ВИКЛИКАНІ
МЕМБРАНОПАТІЯМИ
ВИКЛИКАНІ
ГЕМОГЛОБІНОПАТІЯМИ
ВИКЛИКАНІ
ФЕРМЕНТОПАТІЯМИ
 гликолиза
• микросфероцит оз  пент озофосфат ного
 Белокзависимы:
• овалоцит оз
• ст омат оцит оз
• …
 Липидозависимы:
• акант оцит оз
ВТОРИЧНЫЕ
(Приобрет енные)
шунт а
 сист емы
глют ат иона
 при т аласемии
 при анемиях
з нарушением
первичной ст рукт уры
глобина (НbS)
Микроскопическая картина крови
при серповидноклеточной анемии
Скачать