01.гематологические исследования. клинико
advertisement
ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ АНЕМИЙ Эритропоэз • Эритропоэз - процесс образования эритроцитов в костном мозге. • Первой клеткой эритроидного ряда, образуется из колониеобразующих клетки эритроцитарной (КУК-Э) - клеткипредшественницы эритроидного ряда, является проеритробласт, из которого в ходе 4-5 следующих удвоений и созревания образуется 16-32 зрелых эритроцитов. Схема эритропоэза •Схема процесса: •1 проеритробласт (удвоение) •»Два базофильных Эритробласты I порядка •- »4 базофильных Эритробласты II порядка •- »8 полихроматофильных эритробластов I порядка •- »16 полихроматофильных эритробластов II порядка •-> 32 полихроматофильных нормобласты •- »32 оксифильных нормобласты -> денуклеация нормобласты •-> 32 ретикулоцитов •-> 32 эритроциты. •Эритропоэз к формированию ретикулоцитов занимает 5 дней. •Эритропоэз у человека и животных (от проеритробласта к ретикулоцитов) протекает в еритробластичних островках костного мозга, которых в норме содержится до 137 на 1 мг ткани костного мозга. •Макрофаги эритроцитарных островков играют основную роль в физиологии эритроидных клеток, влияя на их пролиферацию и созревание. Макрофаги фагоцитирующих вытолкнуты с нормобласты ядра, обеспечивают эритробластов ферритина и пластическими веществами, секретируют эритропоэтин и гликозаминогликаны, последние повышают концентрацию ростковых факторов в островках. Эти благоприятные условия для развития эритробласт макрофаги создают благодаря наличию рецепторов эритроидных клеток-попередниць.З костного мозга ретикулоциты выходят в кровь и в течение суток созревают в эритроциты. •По количеству ретикулоцитов в крови судят о еритроцитарнупродукциию костного мозга и интенсивнистиь эритропоэза. У человека их количество составляет 5 - 10% об. За сутки в 1 мкл крови поступает 60-80 тыс. эритроцитов. •Процесс дифференцировки и созревания клеток происходит под регуляцией гормона эритропоэтина, а также витамина В12, фолиевой кислоты, железа и меди, и занимает обычно 914 дней. •Со стадии проеритробласта начинается синтез гемоглобина, но по мере созревания и деления наоборот снижается, а содержание гемоглобина в клетках достигает максимума. •Также по мере развития клеток эритроидного ряда, в них сначала уменьшается, а затем совсем исчезает ядро. В кровь из костного мозга клетки эритропоэза выходят на стадии ретикулоцитов. •Ретикулоциты, поступивших в кровяное русло созревают к эритроцитам течение 24-30 часов. ФСК - Факт ор стволовых клеток(Лиганд c-Kit); Епо – Эрит ропоэт ин ГМ-КСФ - олониестимулирующий фактор гранулоцитов / макрофагов • • • • • • • • • Критерии анемии (ВОЗ): Для мужчин: концентрация гемоглобина <130 г / л Гематокрит <39%; для женщин: концентация гемоглобина <120 г / л гематокрит <36%; Для беременных женщин: концентрация гемоглобина <110 г / л ВИДЫ ДИЗЭРИТРОПОЕТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ ВЫЗВАННЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЕМ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ АПЛАСТИЧЕСКИЕ ВЫЗВАННЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЕМ КЛЕТОК – ПРЕДШЕСТВЕННИКОВ МИЕЛОПОЭЗА И/ИЛИ ЭРИТРОПОЭТИНЧУВСТВИТЕЛЬНЫХ КЛЕТОК В РЕЗУЛЬТАТЕ НАРУШЕНИЯ СИНТЕЗА НУКЛЕИНОВЫХ КИСЛОТ ЭРИТРОКАРИОЦИТОВ (МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКИЕ) В12-дефицит ная ВСЛЕДСТВИЕ РАССТРОЙСТВ ПРОЦЕССА СИНТЕЗА ГЕМА железодефицит ная В СВЯЗИ С НАРУШЕНИЕМП РОЦЕССА СИНТЕЗА ГЛОБИНА талассемии фолиеводефицит ная порфиринодефицит ная анемии с дефицит ов цепей глобина В РЕЗУЛЬТАТЕ РАССТРОЙСТВ РЕГУЛЯЦИИ ДЕЛЕНИЯ И СОЗРЕВАНИЯ ЭРИТРОКАРИОЦИТОВ III. анемии, возникающие вследствие чрезмерной деструкции эритроцитов • 1) Приобретенный гемолиз (неэритроцитарныэ причины): • Автовтоимунний; • Неиммунный (яды, медикаменты и т.д.) • Травматический (искусственные клапаны, гемодиализ); • Клональный (ПНГ) • 2) гемолиз, обусловленный аномалиями эритроцитов: • мембранопатии; • ферментопатии; • гемоглобинопатии; • 3) гиперспленизм - внутриклеточный гемолиз • (сначала снижается уровень тромбоцитов, анемия возникает позже); Клиническая картина анемии: • • • • • • • 1. Анемический синдром 2. Синдром гемолиза; 3. Синдром неэффективного эритропоэза; 4. Синдром дизеритропоезу; 5. Синдром сидеропении; 6. Синдром гиперспленизму; 7. Синдром певантаження железом; Анемічний синдром • Проявления зависят от глубины анемии и скорости ее развития; • Слабость, быстрая утомляемость; • Снижение, искажение аппетита; • Одышка; сердцебиение; • головокружение; • Шум в в ушах, мелькание «мушек»; • Обморок; • Тяжелое течение приступов стенокардии; Синдром гемолиза; • ПРИЧИНЫ: дефекты оболочки эритроцитов; деструкция антителами; внутриклеточная деструкция; неиммунологическое повреждения ... • клиника: желтушная окраска склер, кожи, темная моча, увеличение печени и селезенки; • ЛАБОРАТОРИЯ: возможно снижение НЬ и эритроцитов, рост СОЭ; ретикулоцитоз, повышение непрямого билирубина и ЛДГ (4-5), уробилиноген в моче, стеркобилин в кале; • Миелограмме: раздражение эритроидного ростка Синдром неефективного еритропоезу • СОСТОЯНИЯ, ПРИ КОТОРЫХ АКТИВНОСТЬ КОСТНОГО МОЗГА УВЕЛИЧЕНА, ОДНАКО ВЫХОД СОЗРЕВШИХ ЭРИТРОЦИТОВ В КРОВЬ СНИЖЕН ВСЛЕДСТВИЕ ПОВЫШЕННОГО РАЗРУШЕНИЯ В КОСТНОМ МОЗГЕ ЭРИТРОБЛАСТОВ. КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: тяжелая анемия независимо от причин; анемия при хронических заболеваниях; некоторые формы наследственных анемий; Клональные анемии (ПНГ, МДС) Симптомы: возможно развитие костных деформаций при длительной анемии вследствие расширениями плацдарма кровотвореняя Синдром дизэритропоэза • Морфологични признаки нарушенного созревания эритроцитов в костном мозге, косвенные признаки навности неэффективного эритропоэза (многоядерные эритробласты, дольчатый ядра, хроматин мостики, кариорексис). • КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: • МДС, тяжелые формы любых анемий, мегалобластные анемии, талассемия, Сидеробластная анемии; • КЛИНИКА: нетяжелый гемолиз, сопровождающей другие признаки анемии Синдром сидеропении и состояние латентного дефицита железа • Дистрофия кожи и ее придатков; • Искажение вкуса и обоняния; • Мышечная гипотония (недержание мочи); • Мышечная боль, • Снижение внимания; • Ухудшение памяти и т.д. Синдром гиперспленизма • Сочетание увеличенных размерах селезенки с повышенной клитиннистю костного мозга и цитопеническими состоянию периферической крови. • КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: • Венозный застой, внепеченочных портальная гипертензия; • клеточная инфильтрация селезенки при опухолевых процессах и лимфопролиферативных состояниях; • саркоидоз; • амилоидоз; • экстрамедуллярной кроветворення; • Болезнь Гоше; • Инфекции (СМВ, токсоплазмоз) и т.д. Синдром перегрузки железом • • • • • ПРИЧИНЫ: Избыточное всасывание; Дополнительное введение; Трансфузии ер.масы; Высвобождение железа при чрезмерной гибели клеток; • ПОСЛЕДСТВИЯ: гемосидероз внутренних органов ОСНОВЫ ЛАБОРАТОРНОЙ ДИАГНОСТИКИ АНЕМИЙ РАСЧЕТ ЭРИТРОЦИТАРНЫХ ИНДЕКСОВ • • • • • Ht (л/л; %) = RBC x MCV 12 MCV (фл) = Ht (л/л) х 1000/RBC x 10 12 MCH ((пг) = Нb (г/л) / RBC x 10 MCHC (г/л) = Hb (г/л) / Ht (л/л) RDW (%) = SD / MCV x 100 Где SD – ст андарт ное отклонение • КП = 3хHb/RBC* * 3 первые цифры показателя RBC Оценка тяжести анемии • Легкой степени • Hb 110 - 90 г / л • Средней степени • Hb 90 - 70 г / л • тяжелая анемия • Hb <70 г / л Морфологические варианты анемии Микроцит арная Нормоцит арная Макроцит арная MCV < 75 фл MCV 75-95 фл MCV > 95 фл Гипохромная Нормохромная Гиперхромная MCH < 24 пг MCH 24-34 фл МCH > 34 пг MCHC < 30 г/л MCHC 30-38 г/л MCHC > 38 г/л Дифференциальный диагноз анемий Дифференциальный диагноз анемии в зависимости от количества ретикулоцитов Повышение числа ретикулоцитов Снижение числа ретикулоцитов Регенерат орные анемии Rt = 1,5-5% Гипо/арегенерат орные анемії Rt < 0,5% Гиперрегенерат орные анемии Rt > 5% Мембранопатии эритроцитов; Ферментопатии эритроцитов; гемоглобинопатии; Промежуточная форма талассемия; ТМАГА; АИГА Рет икулоцит оз не соответствует тяжести анемии В12/фолиево-дефицитна анемия Апластическая анемия; ЖДА 3 степени; вда; Большая форма талассемии; СБА; ПНГ Морфологическая характеристика эритроцитов при ЖДА микроцит арная MCV < 75 фл Гипохромная MCH < 24 пг MCHC < 30 г/л Нормо- или гипорегенерат орная Rt 0,5 – 1 % Возможен тромбоцитоз на ранних этапах Микроскопическая картина крови при ЖДА Синдром сидеропении и состояние латентного дефицита железа • Дистрофия кожи и ее придатков; • Искажение вкуса и обоняния; • Мышечная гипотония (недержание мочи); • Мышечная боль, • Снижение внимания; • Ухудшение памяти и т.д. Внешний вид больного при сидеропении Симптоматика анемии норма анемия Изменения кожи при сидеропении ГЛОСИТ Слизистая желудка Изменения ногтей при сидеропении КОЙЛОНІХІЇ Частые причины ЖДА • Алиментарный дефицит железа (диеты, вегетарианство, недоедание); • Повышенная потребность в железе (частые роды, багатоплвдна беременность; лактация швикий рост; интенсивные занятия спортом; недоношенность) • Кровопотери (носовые кровотечения, диафрагмальная грыжа; дивертикул, полип или опухоль ЖКТ; метроррагии, синдром Гудпасчера) • Снижение абсорбции (мальабсорбция; воспалительные процессы в ЖКТ; ахлоргидрия; гастрэктомия) Анемии при хронических заболеваниях • Вторичные состояния, развивающиеся при длительных инфекционных, воспалительных, системных и онкологических заболеваниях и сопровождающихся пониженной продукцией эритроцитов и нарушением реутилизации железа. Мегалобластные анемии • Группа заболеваний, характеризующихся специфическими изменениями клеток крови и костного мозга в результате нарушения синтеза ДНК, вызванного недостатком витамина В12 (болезнь Аддисона-Бирмера, пернициозная анемия) или фолиевой кислоты Микроскопическая картина крови при пернициозной анемии Морфологическая характеристика эритроцитов при МБА Макроцит арная MCV > 100 фл гиперхромная MCH > 100 пг MCHC > 36 г/л Гипорегенерат орная Rt < 0,5 % • ВОЗМОЖНЫЕ: • Лейкопения, смещение «вправо», гиперсегментация ядер нейтрофилов, умеренная тромбоцитопения. ВИДИ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ Гемолитические анемии ПЕРВИЧНЫЕ (ПРИОБРЕТЕННЫЕ, ВРОЖДЕННЫЕ) ВИКЛИКАНІ МЕМБРАНОПАТІЯМИ ВИКЛИКАНІ ГЕМОГЛОБІНОПАТІЯМИ ВИКЛИКАНІ ФЕРМЕНТОПАТІЯМИ гликолиза • микросфероцит оз пент озофосфат ного Белокзависимы: • овалоцит оз • ст омат оцит оз • … Липидозависимы: • акант оцит оз ВТОРИЧНЫЕ (Приобрет енные) шунт а сист емы глют ат иона при т аласемии при анемиях з нарушением первичной ст рукт уры глобина (НbS) Микроскопическая картина крови при серповидноклеточной анемии
