Классификация воспалительных миопатий •Идиопатические воспалительные миопатии • Первичный полимиозит; • Первичный дерматомиозит; • Ювенильный дерматомиозит • Миозит, ассоциирующийся с другими диффузными болезнями соединительной ткани; • Миозит, ассоциирующийся с опухолями; • Миозит «с включениями» • Миозит, ассоциирующийся с эозинофилией; • Оссифицирующий миозит; • Гигантоклеточный миозит; • Локализованный, или очаговый, миозит • Миопатии, вызванные инфекциями • Миопатии, вызванные лекарственными средствами и токсинами ДЕРМАТОМИОЗИТ (Вагнера, Вагнера-Унферрихта-Хепа, полимиозит) Заболевание из группы коллагенозов; характеризуется системным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также поражение кожи в виде эритемы и отека (преимущественно на открытых участках) ЭТИОЛОГИЯ Вирусы Коксаки А и Б, пикорнавирусы Пути проникновения: Прямым поражением мышечной ткани. Синтезом АТ к вирусным Аг, находящимся на поверхности мышечных волокон. Синтезом аутоантител к вирусным Аг, перекрестно реагирующих с аутоантигенами (антигенная мимикрия) КЛАССИФИКАЦИЯ Происхождение: 1. Идиопатический (первичный). 2. Паранеопластический (вторичный). Течение: 1. Острое. 2. Подострое. 3. Хроническое. Периоды: 1. Продромальный: от нескольких дней до месяца. 2. Манифестный с кожным, мышечным, общим синдромами. 3. Дистрофический, или кахектический, терминальный, период осложнений. Степени активности: I, II, III. КЛИНИКА Поражение кожи: 1. 2. 3. 4. 5. 6. симптом «дерматомиозитных очков» область декольте симптом Готтрона «рука механика» околоногтевая эритема, исчерченность и ломкость ногтей; пойкилодерматомиозит Поражение Поражение Поражение Поражение Кальциноз Поражение подкожной клетчатки мышц слизистых оболочек суставов внутренних органов (миокардит, миокардиофиброз, пневмонит, эзофагит, гастродуоденит, снижения функции половых желез, редко поражение почек и нервной системы). КАЛЬЦИНОЗ МЯГКИХ ТКАНЕЙ эритематозные высыпания в области разгибательных поверхностей мелких суставов кистей (папулы Готтрона) ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ 1. Поражение кожи: а. Гелиотропная сыпь – красно-фиолетовые эритематозные высыпания на веках. б. Признак Готрона – красно-фиолетовые шелушащиеся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами. в. Эритема на разгибательной поверхности конечностей, над локтевыми и коленными суставами. 2. Слабость мышц проксимальных отделов конечностей и туловища. 3. Повышение активности креатинфосфокиназы и/или альдолазы в сыворотке крови. 4. Миалгии или болезненность мышц при пальпации. 5. Изменения на ЭМГ. 6. Обнаружение АТ Jо-1. 7. Недеструктивный артрит или артралгии. 8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37°С, увеличение концентрации С-реактивного белка или увеличение СОЭ более 20 мм/ч) 9. Гистологические изменения: воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фебрил, активный фогоцитоз или признаки фктивной регенерации. ОСБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ • • • • • • острое начало миозита; лихорадка; симметричный артрит; интерстициальное поражение легких; синдром Рейно; «рука механика» (покраснение и шелушение кожи ладоней); • начало заболевания преимущественно весной; • неполный ответ на применение глюкокортикоидных препаратов. ЛЕЧЕНИЕ • глюкокортистероиды в больших дозах с последующим уменьшением и продолжением поддерживающей терапии; • аминохинолиновые препараты; • анаболические стероиды; • препараты калия; • пульс-терапия ГКС + ЦС; • симптоматические средства;