I.Доброкачественные опухоли

Опухоли червеобразного
отростка


Впервые рак червеобразного отростка
описал Бергер в 1882году.
Новообразования червеобразного
отростка- черезвычайно редкая
опухолевая патология: общая доля
среди всех злокачественных опухолей
толстой кишки составляет 0,5%.
Карциноидные опухоли ЖКТ чаще всего
обнаруживают в червеобразном отростке
(45-75%). Аденокарцинома
червеобразного отростка выявляется
обычно случайно во время
аппендектомии, выполняемой по поводу
острого или хронического аппендицита.

Относительная частота рака
червеобразного отростка не
превышает 0,02%. На 18 000
аппендектомий было
обнаружено 48 опухолей, в
том числе 3 аденокарциномы,
38 карциноидов, 5
метастатических опухолей, 1
фиброма, 2
ретикулобластомы и 4 полипа.
Классификация
I.Доброкачественные
опухоли:
1.Эпителиальные
- ворсинчатые
- полипы
2. Не эпителиальные:
- липомы
- фибромы
- миомы
- невромы
- нейрофибромы
II.Злокачественные:
1. Эпителиальные
-плоскоклеточный рак
- железистый рак
2. Не эпителиальный
- саркома
- макрофолликулярный
лимфобластоз( болезнь
Брилля- Симмерса)
III.Метастатические опухоли

Опухоли аппендикса чаще
локализуются в проксимальном
отделе отростка, их рост
происходит преимущественно
эндофитно. Если опухоль
располагается в проксимальной
части отростка, она может
распространяться на стенку
слепой кишки, это затрудняет
определение локализации
первичного очага.

Опухоли аппендикса быстро
инфильтрируют серозную
оболочку, метастазируют
лимфогенно (в забрюшинные
лимфоузлы, расположенные у
основания отростка и в брыжейке
правой половины толстой кишки),
имплантационно ( по брюшине
малого таза), гематогенно (печень,
легкие). В ряде
случаев,значительная
распространенность процесса
существенно затрудняет
определение локализации
первичной опухоли.


Карциноидные опухоли чаще
располагаются дистальней
трети червеобразного
отростка и представляют
небольшие, плотные,
контурированые желтоватокоричневые образования.
Метастатическое поражение
червеобразного отростка
возможно при локализации
первичной опухоли в желудке,
поджелудочной железе,
яичниках, молочных железах,
легких.
Приводим наблюдения
больных раком
червеобразного отростка в
сроки с 1998 по 2005год.
 Наблюдали 16 больных
раком червеобразного
отростка, среди них 9
мужчин и 7 женщин в
возрасте от 16 до 70 лет.
Продолжительность
клинических проявлений
составила от 1 месяца до 2
лет.


Вбольшинстве случаев
больные предъявляли
жалобы, не свойственные
данной локализации и
характеру патологии. В
основном это не
специфические жалобы, такие
как боли в пояснице,
иррадиирующие в правую
ногу, боли в правом
подреберье и правой
подвздошной области,
повышение температуры
тела, боли внизу
живота,увеличение живота в
объеме,слабость.

Однако такие жалобы не дают
возможность заподозрить у
больного наличие
злокачественного поражения. В 4
случаях жалобы больных были
обусловлены не первичной
опухолью, а метастатическим
поражением печени, яичников,
влагалища,легких. В одном
наблюдении отмечены
проявления выраженного
карциноидного синдромаслабость, приливы, диарея,
гиперемия лица.

Карциноид червеобразного
отростка- наиболее часто
встречающаяся карциноидная
опухоль ЖКТ. Опухоль исходит
из энтерохромаффинных клеток,
секретирующих серотонин.
Опухоль имеет небольшие
размеры расположена чаще
всего в области верхушки
червеобразного отростка, на
разрезе имеющая желтоватосерый цвет. Метастазы
наблюдаются редко.

С высоким уровнем серотонина в крови
связаны основные проявления
заболевания- цианоз или покраснения
лица, «приливы»,понос осмотические
приступы( карциноид-синдром). При
карциноиде нередко имеется фиброз
эндокарда с поражением клапанов, что
дает соответствующие клинические
проявления. В диагностике большое
значение имеет определение в крови
уровня серотонина, а в моче- 5оксииндолилуксусной кислоты(продукт
метаболизма серотонина).

Рак червеобразного отростка имеет вид
полиповидной опухоли, иногда с
изъязвлением, гистологически выявляют
аденокарциному. Метастазы опухоли (в
печень, большой сальник) наблюдают
редко в связи с тем ,что при раке
червеобразного отростка довольно быстро
наступает обтурация его просвета,
ведущее к застою содержимого и
развитию острого аппендицита, по поводу
которого больного оперируют. При
обнаружении рака в удаленном по поводу
острого аппендицита червеобразном
отростке необходима повторная операцияправосторонняя гемиколэктомия

фото

Макроскопическое
описание препарата:

фрагмент толстой кишки
длиной 30 см, состоящий из
слепой кишки с
червеобразным отростком
приблизительно длиной 5 см,
восходящей ободочной и
части поперечной ободочной
кишки, с фрагментами
подвздошной кишки длиной 20
см и окружающей клетчаткой
в едином блоке.

. На расстоянии 13 см от
проксимального края резекции
слизистая оболочка подвздошной
кишки на участке 6,5 ґ 4,0 см
зернистого вида, неподвижна по
отношению к мышечному слою, с
участками поверхностных
изъязвлений. На разрезе стенка
кишки неравномерно утолщена до
1 см за счет тяжей белесоватой
плотной ткани. Червеобразный
отросток вскрыт по длиннику,
слизистая оболочка рыхлая,
сероватого цвета

. В области дистального отдела
имеется полость диаметром 2 см с
геморрагическим содержимым.
Прилежащая клетчатка
неравномерной плотности за счет
тонких белесоватых тяжей.
Слизистая оболочка толстой кишки
на всем протяжении складчатая,
серо-розовая. На серозной
оболочке тонкой кишки единичные
просовидные образования плотной
консистенции, белого цвета,
диаметром до 0,3 см. В клетчатке 6
лимфатических узлов
плотноэластической консистенции.

В связи с тем что характерных жалоб
злокачественного поражения
червеобразного отростка нет,
большинство больных были
направлены с различными
ошибочными диагнозами: тазовая
внеорганная опухоль, рак желчного
пузыря с метастазами по брюшине и
в печени, рак ЖКТ, метастазы в
яичники и печень без выявленного
первичного очага, асцит, опухоль
восходящей ободочной кишки с
перфорацией,абсцессы
забрюшинного пространства, опухоль
толстой кишки с метастазами в легкое.

Т.О. анамнестические данные
не позволили поставить
правильный диагноз ни в
одном случае. Только у
больных оперированных
экстренно, поставлен
правильный диагноз,так как во
время интраоперационной
ревизии был обнаружен
опухолевоизмененный
червеобразный отросток и
метастазы.

На основании физикального
обследования можно
заподозрить опухоль
червеобразного отростка: в
основном это объемное
пальпируемое образование в
правой подвздошной области,
в проекции правого
латерального канала. Об
опухолевой природе
пальпируемого образования
могут свидетельствовать
размер(до 30 см), плотность,
бугристость, неподвижность.

Ретроспективный анализ
результатов инструментальных
методов обледования( УЗИ, КТ,
МРТ, колоноскопия, лапароскопия)
показал, что лишь в одном случае
были выявлены данные, на
основании которых имелась
возможность заподозрить опухоли
червеобразного отростка- при
колоноскопии определялись
отечность баугиниевой заслонки,
инфильтрация и кровоточивость
слизистой слепой кишки; при этом
по данным УЗИ был диагностирован
опухолевой узел, связанный со
стенкой слепой кишки, а также
множественные метастазы в печень

Лапароскопия как один из
наиболее информативных
методов диагностики позволяла
оценить состояние брюшины,
выполнить биопсию, однако
визуализировать червеобразный
отросток не удалось ни в одном
наблюдении. В большинстве
случаев предоперационный
диагноз имел расхождения с
окончательным, установленным по
результатам операции.

Цитологический диагноз также
как правило, не совпадал с
окончательным
гистологическим
заключением. Таким образом,
опухоли аппендикса- это, как
правило, интраоперационные
находки

При окончательном морфологическом
исследовании были обнаружены
следующие формы злокачественных
опухолей: карциноид,
аденокарцинома со
слизеобразовнием, папиллярная
аденокарцинома,
высокодифференцированная
аденокарцинома, муцинозная
цистаденокарцинома, умеренно
дифференцированная
аденокарцинома. Рак аппендикса в
ряде случаев сочетался с опухолями
иных локализаций: саркома мягких
тканей бедра, остеомой лобной кости,
раком яичников.

Клиническое наблюдение

Больная 60 лет поступила в
диагностическое отделение в
январе 2008 г. с жалобами на
боли в правой подвздошной
области, наличие
новообразования в этой зоне.
Продолжительность болевого
синдрома – 4 месяца. При
поступлении состояние
удовлетворительное. Живот
мягкий, безболезненный,
асцита нет. При пальпации: в
правой подвздошной области
пальпируется опухоль до 12 см
в наибольшем измерении.

По результатам УЗИ и КТ в
правой подвздошной области
диагностировано подвижное
новообразование с четкими
ровными контурами,
неоднородной структурой,
жидкостным содержимым в
центре. (Формальная картина
опухоли правого яичника.) При
лапароскопии диссеминации по
брюшине, поражения печени –
не выявлено. Матка
миоматозно изменена,
придатки без признаков
опухоли.

В правой подвздошной
области визуализируется
опухоль размером до 13 см
с гладкой поверхностью.
Выполнена нижнесрединная лапаротомия.
При ревизии установлено,
что новообразование
представляет измененный
опухолью червеобразный
отросток.

Произведена
аппендэктомия. При
срочном гистологическом
исследовании: реактивная
гиперплазия слизистой
червеобразного отростка
с формированием
аденоматозных структур,
гиперпродукция слизи с
очагами ангиоматоза.
Послеоперационный период
без осложнений.

При плановом
гистологическом
исследовании
диагностирована
высокодифференцированн
ая слизеобразующая
аденокарцинома
червеобразного отростка
с формированием полей
псевдомиксомы.

Диагноз при выписке:
Муцинозная
цистаденокарцинома
червеобразного отростка
T2N0M0, II стадия.
Назначена
послеоперационная
химиотерапия кселодой (в
дозе 2 г/м2 в 1-14 дни с 2-х
недельным интервалом; до
6 курсов).
Рис.
Удаленный червеобразный отросток.
Гистологическое исследование выявило
злокачественную опухоль аппендикса.
Выводы
 Рак червеобразного
отростка черезвычайно
редкое,прогностически не
благоприятная опухоль. В
отличии от карциноида,
диагноз которого можно
предположить до операции
на основании клинической
картины, рак
червеобразного отросткаэто интраоперационный
диагноз.

К моменту установления
диагноза нередко выявляется
диссеминация процесса, что
ограничивает возможности
лечения химио(лучевой)
терапией. Оптимальным
объемом операции является
правосторонняя
гемиколэктомия.

При диссеминированном
процессе показана системная
терапия, а при канцероматозе
брюшины возможно
проведение внутрибрюшинной
химиотерапии. Средняя
продолжительность жизни
больных составила 27,6 мес.

При подозрении на опухоль
червеобразного отростка
очевидна необходимость
онкологической
настороженности, что
способствует улучшению
диагностики и результатов
лечения данного контингента
больных.






ЛИТЕРАТУРА
1. Шодмонходжаев Н.У.
Метастазирование злокачественных
опухолей. Вып. 2, Душанбе, 1979; с. 58–
61.
2. Калитиевский П.Ф. Болезни
червеобразного отростка. М, 1970.
3. Кузин М.И. Хирургические болезни.
М.: Медицина, 2002.
4. Роттенберг А.Л. Арх. анат. 1962; 43
(8): 96–8.
5. Menon NK. Postgrad Med J 1980, Jun;
56 (656): 448–50.
6. Левченко А.М., Васечко В.Н.,
Ерусалимский Е.Л. Клин. хирургия. 1985;
5: 56–7.