Сегментарные синдромы ЗВНС

Сегментарные
синдромы ЗВНС
Лекция
кафедра неврологии, мануальной терапии
и рефлексотерапии
ГБОУ ДПО «Новокузнецкого ГИУВ» МЗ РФ
План лекции
1. Прогрессирующая вегетативная
недостаточность (ПВН)
2. Вегетативно-сосудистотрофический синдром (ВСТС)
3. Топические сегментарные
синдромы
Синдром прогрессирующей
вегетативной недостаточности
(ПВН).
ПВН – комплекс разнообразных
соматических (висцеральных)
неспецифических нарушений,
возникающих при поражении
вегетативных нейронов и
проводников преимущественно
в пределах сегментарных
отделов ВНС.
Основные клинические
проявления ПВН
зависят от соматической системы,
в которой протекает дисфункция
(крайне важен дифференциальный
диагноз с первичным органическим
заболеванием соответствующего
органа или системы):

кардиоваскулярной системе (постуральная
гипотензия, стенокардия, гипертензия в
положении лежа, тахикардия в покое)

в мочеполовой сфере (поллакиурия,
императивные позывы, недержание,
задержка мочи, эректильная дисфункция)

в ЖКТ (анорексия, тошнота, рвота, чувство
переполненного желудка после еды,
запоры, диарея)

в системе потоотделения - ангидроз
в дыхательной системе - стридор
(свистящее, щипящее дыхание),
заложенность носа, апное
 зрачковой иннервации - анизокория,
синдром Горнера
 снижение остроты зрения ночью
 снижение массы тела
 отсутствие боли при патологии внутренних
органов (например, безболевой инфаркт
миокарда у больных с диабетом)

Формы ПВН (из классификации)

Первичная ПВН (идиопатические формы с
неустановленной этиологией)
 «Чистая» ПВН (идиопатическая
ортостатическая гипотензия)
 ПВН в сочетании с множественными
системными атрофиями
 ПВН со стрионигральной дегенерацией
 ПВН с оливопонтоцеребеллярной
дегенерацией

Вторичная ПВН
 При соматических заболеваниях,
вовлекающих сегментарные и
надсегментарные отделы ВНС
 Сочетание соматических и психических (в
частности, невротических) расстройств
Патогенетические механизмы и
патоморфологические
субстраты ПВН:
грубая патология аксонов вегетативных и
соматических нейронов, уменьшение их
числа в связи с недостаточностью
«факторов роста нервов» и
онтогенетической задержкой
физиологической миграции нейронов
 поражение афферентных висцеральных
систем (отсюда – безболевые проявления
инфаркта)
 поражение эфферентных вегетативных
волокон (эфферентная симпатическая
недостаточность, приводящая к нарушению
регуляции висцеральных функций)




системная атрофия дофаминергических нейронов в
мозге и на периферии
поражение и афферентных, и эфферентных
волокон (миелино- и аксонопатии)
дегенеративные изменения в структурах мозга,
относящихся к сегментарным и стволовым
(адренергическим) и двигательным системам
(черная субстанция, бледный шар, боковые рога
спинного мозга, вегетативные ганглии и др.),
отсюда – органические неврологические
расстройства: паркинсонизм, реже мозжечковый
синдром, миоклонии, амиостатический синдром и
др.). Относят к пресенильным прогрессирующим
мультисистемным дегенерациям (атрофиям) мозга
Вегетативно-сосудисто-трофический
синдром - результат вовлечения в
патологический процесс вегетативных
волокон смешанных периферических
нервов (нейропатии), сплетений
(плексопатии), корешков
(радикулопатии), а также нейронов
боковых рогов спинного мозга.
Особенности этиологии
вторичных заболеваний
сегментарно-периферического
отдела ВНС
имеют значение:
 сочетание нескольких факторов,
интенсивность,
 место, повторность и длительность
воздействия;
 преморбидное состояние организма;
 внешнесредовые влияния, адресованные
рецепторам сосудов
 компрессионные воздействия (при ОП,
миофасциальных изменениях, туннельных
синдромах, опухолях, рубцах, застойных
изменениях в тканях в области сосуда)

Клинические проявления
 локализуются преимущественно на руках и
ногах, часто односторонне
 проявляются характерными вегетативными
симптомами: вазомоторными,
секреторными, потоотделительными,
трофическими, чувствительными и др.
 сочетаются с симптомами поражения
соматических волокон, нейронов передних
и задних рогов спинного мозга,
церебральными нарушениями при
патологии нервной системы
 сочетаются с симптомами висцеральных и
системных заболеваний
Формы ВСТС (по классификации)
 Первичные (генетические)
 невральная амиотрофия Шарко-Мари
 другие формы наследственных невральных
амиотрофий)
 амилоидоз
 наследственная сенсорная нейропатия
Вторичные
 заболевания спинного мозга (особенно
сирингомиелия)
 вертеброгенные
 компрессионные (в т.ч., при туннельных
синдромах)
 травматические
 интоксикационные
 дисметаболические (диабет и т.п.)
 профессиональные (охлаждение,
сырость, вибрационные и др.)
 ирритативные и реперкуссионные при
заболеваниях внутренних органов

Основные симптомы заболеваний периферически-сегментарных
отделов ВНС (чаще развиваются по механизмам отраженных
вегетативно-ирритативных синдромов):
Характерные вегетативные сенсорноальгические феномены (боль, парестезии,
сенестопатии, зуд, уменьшение времени
адаптации к раздражителю, гиперпатия,
гиперестезия, гипестезия) с локализацией
в соответствующем квадранте (зоне) тела
и/или во внутренних органах
 Вазомоторные, пиломоторные,
секреторные, трофические изменения в
коже
 Мышечные вегетативные нарушения:
атрофии, дистрофия, дрожание после или
во время статического напряжения,
возможно снижение силы и тонуса
 Оживление или угнетение рефлексов


Изменения регуляции сосудистого тонуса
(артериальная гипо- или гипертензия,
лабильность А/Д, изменения
осциллографических, реографических и
т.п. показателей)

Дисфункция внутренних органов и ЖВС

Изменения зрения и зрачков

Гуморальные (изменения количества
сахара, белков и др.)

Психоэмоциональные изменения
Топическая классификация сегментарных
синдромов ЗВНС
1. Мононейропатии (например, каузальгия)
2. Полинейропатии (например, при
вибрационной болезни)
3. Периваскулярные плексопатии
4. Трункусно-ганглионарные синдромы
5. Ганглиопатии парасимпатических
ганглиев
6. Превертебральные ганглио-плексопатии
7. Интрамуральные ганглио-плексопатии
8. Спинальные (синдром боковых рогов)
9. Смешанные
Варианты локализации вегетативных
расстройств
1. Локальные региональные
2. Квадрантные
3. Половинные (верхние, нижние)
4. Гемитип (справа, слева)
5. Генерализованные
Временная характеристика
1. Перманентные
2. Пароксизмальные
 спазмы
 кризы
3. Перманентно-пароксизмальные
Выраженность клинических проявлений
1 - 5 степень
Вегетативная мононевропатия.
Каузальгический синдром.
возникает при неполном травматическом
повреждении, развитии невромы
периферических нервов, наиболее богатых
вегетативными волокнами: срединного,
седалищного, большеберцового
 среди причин травмы – повреждение
инъекционной иглой, во время
оперативного вмешательства и т.п.
 каузалгия развивается через две-три
недели после травмы

боль ощущается не в месте травмы, а в
дистальных отделах конечности без четкой
локализации, возможна широкая
иррадиация
 жгучая (ощущение ожога, «сдирания
кожи», «выдирания кусков мяса»),
пульсирующая
 резкой интенсивности, нарастающая,
пароксизмально усиливающаяся под
влиянием любых внешних раздражителей
 выражен тревожный психопатологический
синдром (тревога не только о себе, но и
других, в том числе представление
мнимых опасностей, что еще больше
усиливает боль), депрессия

вынужденное положение в постели с
поднятой конечностью, обмотанной мокрой
тряпкой, больной малоподвижен, подавлен
 объективно чувствительность расстроена в
причудливых зонах, возможная общая
гиперестезия, гиперпатия, болезненны при
пальпации сосуды, ткани при сдавлении
 при наличии невромы или локального
рубца необходимо оперативное
вмешательство


если нет невромы или локального рубца,
боль нарастает в течение 3-4-х месяцев
после ранения, затем постепенно
уменьшается, но психопатология и
необходимость смачивать конечность
остается на год-два
_______________________________________
Вегетативные нейропатии
(без синдрома каузалгии)

развиваются при туннельных
и других компрессионных синдромах
Вегетативные полинейропатии
 поражение вегетативных волокон
периферических нервов,
 часто сочетается с ангиопатиями,
 проявляется вегетативными
симптомами в дистальных отделах
конечностей:
чувствительные ирритативные и
дефицитарные расстройства
 сосудистые с нарушениями
терморегуляции и акропарестезиями
(преимущественно ночными), пастозностью
тканей
 секреторные нарушения – гипергидроз или
сухость
 двигательные – снижение выносливости
мышц дистальных отделов при
сохранности их силы
 трофические изменения – гиперкератоз,
легкая атрофия кожи

Поражение симпатической цепочки
Синдром верхнего
шейного
симпатического узла
 вегетативные расстройства в области лица
и шеи

синдром Горнера: сужение глазной щели,
зрачка, энофтальм + ангидроз и отсутствие
пиломоторной реакции, гиперемия и
расширение сосудов лица и конъюнктивы
на стороне синдрома (теплая и красная
щека)
понижение внутриглазного давления
 дисхромия радужки
 дисфония, хриплость голоса, нарушения
глотания (из-за нарушения трофических
влияний на гортань и глотку)
 гемиатрофия лица
 поседение и уменьшение роста волос на
половине головы
 нарушения кровообращения в каротидном
бассейне

Синдром нижнего шейного
симпатического узла




вегетативные расстройства в
области верхнего квадранта тела и
руки
синдром Горнера – менее
выраженный, чем при поражении
ВШСУ
гемиатрофия лица
нарушения кровообращения в
вертебрально-базилярном
бассейне
Синдромы верхнего и среднего
грудного отдела симпатической
цепочки
 локализация вегетативных расстройств в области
всего верхнего квадранта (глазные расстройства
нехарактерны)
 боли в груди
 симптомы дисфункции органов грудной полости
 сердцебиение, стеснение дыхания,
усиливающиеся при движениях
 аритмия, лабильность пульса, асимметрия А/Д
 извращение пробы Ашнера
 нестойкие нарушения функции щитовидной
железы
 депрессия, иногда сильный страх
Синдромы нижнего грудного и
поясничного отдела
симпатической цепочки
 локализация вегетативных
расстройств в области нижнего
квадранта

боли в животе

симптомы дисфункции органов
брюшной и тазовой полости
Синдромы превертебральных ганглиоплексопатий возникают обычно при
органической патологии внутренних
органов как
отраженный синдром!
Соляропатия

стойкие и пароксизмальные боли в
подложечной области, с иррадиацией во
время пароксизма в спину или низ живота
(иногда в грудь и более широкую зону)

боль сверлящая, пронизывающая насквозь
(«солярный гвоздь», «словно живой ежик
забрался в живот»

боль усиливается от любого движения и
даже дыхания

вынужденная поза – наклонившись вперед и прижав колени к
животу

резкая, эмоционально окрашенная болезненность при пальпации
типичных солярных точек с изменением пульса и А/Д

разлитая болезненность при пальпации внутренних органов

изменения пульса до коллапса
нарушения дыхания
 м.б. расширение зрачков
 моторные и секреторные расстройства
функций ЖКТ (рвота, спазмы, запоры,
поносы, атония кишечника, метеоризм,
урчание)
 сенестопатии
 неврозоподобные синдромы: депрессия,
навязчивые состояния, ипохондричность

Синдромы мезентериальных и
гипогастрального сплетений отличаются
локализацией болей и функциональных
нарушений внутренних органов:
верхнее мезентериальное сплетение – боль
в животе, больше справа с нарушением
функции тонкой кишки (вздутие,
функциональная непроходимость)
 нижнее мезентериальное сплетение – боль в
области толстой кишки с нарушением ее
функции (апендикулярные симптомы,
спастические запоры, слизистые колиты,
диффузная болезненность толстого
кишечника при пальпации)
 гипогастральное сплетение (тазовое) –
урогенитальные и ректальные вегетативноирритативные синдромы

Периваскулярные плексопатии
(ирритация, деструктивные процессы
в вегетативных сплетениях сосудов)







Этиология
Травматизация (механическая травма, операции
тупыми инструментами, наложение лигатуры,
пункция сосуда, операция десимпатизации и т.п.)
физические факторы (вибрация, температурные
воздействия и т.п.)
инфекции: общие (малярия, сифилис,
хрониосепсис, сыпной тиф и т.п.), местные
воспалительные процессы
токсические (алкоголь, никотин, свинец и др.)
соматогенные: дисметаболические (уремия,
азотемия и т.п.), эндокринные (диабет и др.),
реперкуссионные
аллергические
первичные заболевания сосудов (васкулиты,
облитерирующий эндартериит, атеросклероз и
др.)
Особенности патологического процесса
 развитие локального поражения
 широкое распространение процесса по
анастомозам периваскулярных сплетений
по механизмам иррадиации и
последовательного вовлечения в
патоморфологический процесс сплетений
многих сосудов
 рефлекторные влияния на РФ и
неспецифические образования ЛРС с
развитием вторичных надсегментарных
эффектов
Патогенетические механизмы

Ирритативный

Ишемический
Семиология периваскулярных
плексопатий
(наряду с симптомами основного
заболевания, обусловленного
этиологическим фактором):

Чувствительные нарушения:

Типичные вегетативные боли разной интенсивности с мучительными
эмоциональными переживаниями, локализуются в области
расположения сосуда и его ветвей, с характерным рисунком иррадиации
боли; могут быть постоянными, пароксизмальными, сочетанными

Парестезии дистальнее места поражения сосуда

Сенестопатии (ощущение тяжести, вздутия, переливания, растягивания,
обруча)

Зуд

Болезненность сосудов и сосудистых точек, особенно при скользящей
пальпации, вибрации с характерной иррадиацией

Болезненность тканей при сдавлении (в том числе тугой одеждой,
обувью, жесткой опорой и т.п.)

Изменение времени адаптации к уколу

Гиперестезия или гипестезия в зоне сосуда и его ветвей, возможно с
распространением на квадрантную зону или половину тела


Изменения объема, формы, пульсации,
реактивности пораженного сосуда
Вазомоторные нарушения:




Изменения окраски кожи
Изменения кожной температуры, плохая
адаптация к изменениям температуры (пробы
с охлаждением, согреванием)
Изменения сосудистого тонуса и его
реактивности: брахиального и регионального
давления, электрофизиологических
показателей, микроциркуляции
Изменения гидрофильности кожи (проба
Макклюр-Олдрича)

Трофические расстройства

Нарушения потоотделения (гипергидроз в
ирритативной стадии, ангидроз – в
дефицитарной)

Психические нарушения
(неврозоподобные синдромы)

Вторичные ишемические расстройства в
васкуляризируемых тканях
Формы периваскулярных плексопатий
 Локальные (в связи с воздействием местных
факторов) - синдромы ангиопатии крупных сосудов:
поверхностной височной, сонной, позвоночной,
подключичной, подкрыльцовой, бедренной, аорты,
тыльной артерии стопы и др
 Распространенные (интоксикационные,
инфекционные, дисметаболические, соматогенные,
в связи с воздействием физических факторов –
вибрация, переохлаждение и др.)
 с проксимальной локализацией (при поражении
аорты и ее ветвей)
 с дистальной локализацией
 генерализованные
Поражение боковых рогов (сирингомиелия,
нейросифилис и др.)
 боль квадрантной локализации:
ломящая, ноющая, глубинная
 зуд
 нарушения потоотделения в квадрантной
зоне: гипергидроз, гипо- или ангидроз
 выраженные трофические расстройства:
язвы, пролежни, артропатии, другие
 как правило, сочетание с чувствительными
нарушениями сегментарного типа
 выявление симптомов основного
заболевания
Вопросы для обсуждения

Анатомия вегетативной нервной системы

Физиология вегетативной нервной системы

Патофизиология заболеваний вегетативной нервной
системы