Целиакия у детей и подростков Работу выполнила: Студентка 6 курса, 1 медицинского факультета ХНМУ, 14 группы Дитлашок Елена Сергеевна Руководитель: Гречанина Юлия Борисовна Целиакия (глютеновая энтеропатия) - заболевание, связанное с непереносимостью белка глютена, который содержится в некоторых злаках. Данными злаками являются: пшеница, рожь, ячмень, овес. Особенность этого заболевания заключается в том, что после исключения из рациона питания продуктов, содержащих глютен, состояние кишечной стенки нормализуется, и клинические проявления целиакии полностью исчезают Теории возникновения Наследственная теория. Аутоиммунная теория. Вирусная теория Формы целиакии: Типичная (с выраженной клинической симптоматикой) Малосимптомная Атипичная Латентная целиакия Типичные симптомы: дефицита массы тела Замедление роста изменяется нервно-психическое состояние. (Дети, больные целиакией, становятся вспыльчивыми, раздражительными, приступы капризов и агрессии могут сменяться вялостью и безразличием к окружающим). Изменение стула Боль в животе Проявления рахита Отёки Пищевая аллергия Нетипичные симптомы: Рецидивирующий стоматит. Анемия, связанная со снижением уровня железа в крови (железодефицитная анемия). Артриты. Различные поражения кожи, в частности – дерматит, напоминающий герпетический. Повышенная кровоточивость (развивается вследствие недостатка белка в крови). Симптомы нарушений эндокринной системы – повышенная жажда, увеличение суточного количества мочи, слабость, утомляемость, выпадение волос и др. Диагностика Анализ клинических проявлений Результат серологической диагностики Результат копрограммы Результат колоноскопии с биопсией слизистой оболочки кишечной стенки Данные рентгенологического обследования кишечника с бариевой смесью УЗИ органов брюшной полости. Лечение: 1.Диетотерапия Продукты, разрешенные при целиакии Продукты, запрещенные при целиакии блюда Все из картофеля, гречки, риса, сои, кукурузы все виды овощей и фруктов творог и кисломолочные продукты бобовые, рыба, нежирные сорта мяса яйца (вне обострения и при отсутствии аллергии) растительное масло продукты, содержащие глютен (изделия из овса, пшеницы, ржи, ячменя): хлеб, макаронные изделия печенье, торты, пирожные мороженое, импортные йогурты колбасные изделия и мясные полуфабрикаты, соусы, консервы – в эти продукты также может быть добавлена мука. А также: Ферментотерапия Препараты, восстанавливающие нормальную микрофлору кишечника (пробиотики) Витаминотерапия Взрослым больным нужно будет навсегда исключить из употребления алкоголь, при этом заболевании категорически противопоказано курение. Цель: показать особенности проявления целиакии у пациентов с наследственной патологией. Материалы и методы: Синдромологический Генеалогический Цитологический Молекулярный Биохимический Результаты наблюдения: За последние 2 года (2011-2012 год) в ХСМГЦ наблюдается 10 пациентов с диагнозом целиакия. Из них 4 мальчика и 6 девочек в возрасте от 8 мес. до 5 лет. Типичные симптомы: Симптом Дефицит массы тела Замедление роста Изменение стула Боль в животе Изменение нервнопсихического состояния Пищевая аллергия Проявления рахита Рвота Отеки Количество 10 человек 5 человек 10 человек 3 человека 3 человека % 100% 50% 100% 30% 30% 3 человека 3 человека 3 человека ------------ 30 % 30% 30% ------- Нетипичные симптомы: Симптом количество % Анемия 6 человек 60% Поражения кожи (сыпь дерматиты, и т.д.) Рецидивирующие стоматиты 4 человека 40% ----------- ------- Артриты ----------- ------- Повышенная кровоточивость ----------- ------- Симптомы нарушения эндокринной системы ----------- ------- Фенотипичесие особенности: Мраморность кожых покровов. Повышенная растяжимость кожи. Гипермобильность суставов верхних и нижних конечностей. Длинное (узкое) лицо. Узкая грудная клетка. Выступающие теменные бугры. Вальгусная деформация нижних конечностей Признаки сколиоза. Исследование крови: 1.Анализ крови на глиадин: наблюдается повышение уровня антител к антиглиадину Ig G 2. Биохимический анализ крови: ↑ уровня железа; ↑ уровня креатинкиназы; ↑ АСТ; ↑ уровня лактатдегидрогиназы; ↑ уровня щелочной фосфотазы; ↓ уровня триглицеридов; ↓ уровня мочевой кислоты; ↓ уровня креатинина; ↓ уровня кальция; ↓ уровня фосфора; 3. Анализ свободных аминокислот крови методом высокоэффективной жидкостной хроматографии: ↓ уровня метионина; ↑ уровня гистидин; ↑ уровня цитрулин; 4. Определение уровня аминокислот крови методом тонкослойной хроматографии: ↑ уровня тирозина, триптофана, валина, глицина, фенилаланина, аспарагиновой кислоты . 5. Определение уровня аминокислот мочи методом тонкослойной хроматографии: ↑ уровня тирозина, триптофана, валина, глицина, фенилаланина, аспарагиновой кислоты, гистидина, пролина. 6. Определение уровня углеводов мочи методом тонкослойной хроматографии: Найдена фруктоза, глюкоза, галактоза, мальтоза 7. Уринолизис: Проба на пролин, проба на кальций положительна (в норме - отрицательна); Проба на хлориды ↓ ( норма 3-15 г/л) 8. Биохимический анализ мочи: ↑ уровня креатинина, мочевины, фосфора. 9. Анализ мочи на органические кислоты: Выявлены метаболиты, которые образуются в ЖКТ бактериями и могут быть связаны с поведенческими и неврологическими нарушениями; Выявлены метаболиты, которые могут быть изменены при чрезмерном росте грибков и дрожжей в ЖКТ. 10. Копрограмма Найдено: Нейтральные жиры; Жирные кислоты; Непереваренная клетчатка с зернами крохмала; Мыла; Лейкоциты; Реакция на желчные пигменты положительна; Реакция на скрытую кровь положительна; Золотистый стафилококк, гемодезирующая кишечная палочка, клебсиелы, грибы рада Candida. 11. УЗИ. Определяется: Увеличение печени, повышение её эхогенности, периваскулярная инфильтрация. Признаки ДЖВП Признаки панкреатопатии Повышен пневматоз кишечника В почках метаболические изменения (эхогенные включения до 2-3 мм, подчеркнут рисунок пирамидок, пиелоэктазии, каликоэктазии). Выводы: Проведенное нами исследование показало соответствие проявлений этого заболевания, описанных в мировой литературе, и теми, которые встречаются в данной выборке, а также изменения в анализах крови, мочи, кала и отклонения от нормы по данным УЗИ внутренних органов. Спасибо за внимание!