Луганский Государственный Медицинский Университет Кафедра Педиатрии с Детскими Инфекциями Лекция Диагностика и лечение гломерулонефритов у детей в соответствии с протоколом, утвержденным приказом МЗО Украины от 31.08.2004г. № 436 ЛЕКТОР: Доцент кафедры Педиатрии с Детскими Инфекциями Осипова Татьяна Фёдоровна 1.ТЕРМИНОЛОГИЯ Гломерулонефрит (ГН) – гетерогенная группа иммуно-воспалительных заболеваний преимущественно клубочкового аппарата почек с различной клинико-морфологической картиной, течением и исходами. В настоящее время используют термин гломерулопатии для обозначения различных морфологических вариантов ГН и мембранозных нефропатий. Гломерулонефрит. Почечный клубочек под микроскопом. 2. КЛАССИФИКАЦИЯ Классификация гломерулонефрита у детей 1. Форма: I. Острый ГН С нефритическим синдромом С нефротическим синдромом С изолированным мочевым синдромом С нефротическим синдромом, гематурией и гипертензией Активность почечного процесса: 1. Период начальных проявлений 2. Период разгара 3. Период обратного развития симптомов 4. Переход в хронический ГН Состояние почечных функций (ФП): Без нарушения ФП С нарушением ФП Острая почечная недостаточность Хронический гломeрулонефрит Больной М., 15 лет. Диагноз: изменения паренхимы почек по типу диффузного нефротического сонографического синдрома (хронический гломерулонефрит). II. Хронический ГН Нефротическая форма Гематурическая Смешанная форма Активность почечного процесса: 1. Период обострения 2. Период частичной ремиссии 3. Период полной клинико-лабораторной ремиссии Состояние почечных функций (ФП): Без нарушения ФП С нарушением ФП Хроническая почечная недостаточность IIІ. Подострый (быстропрогрессирующий)ГН Состояние почечных функций (ФП): С нарушением ФП Хроническая почечная недостаточность 3. Диагностические критерии 3.1 Клинические критерии: макрогематурия, артериальная гипертензия , отёки 3.2 Параклинические критерии: Гипергаммаглобулинемия Экскреция БЕЛКА БОЛЕЕ , ЧЕМ 0,2-1,0 Г/СУТ 3.3 Основные возможные клинические проявления - начало: постепенное с нарастанием симптомов или за 7-21 день указание о перенесенных инфекции, сенсибилизации, вакцинации, введения белковых препаратов, переохлаждения, стресса и т.п. Олигурия Абдоминальный синром Боль в пояснице Интестинальный синдром Гипертермия Нарушение мочеиспускания Артралгии Сыпь 3.4. Воможные лабораторные признаки Анализ крови: клинический (повышение СОЭ, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево) биохимический (диспротеинемия, гиперкоагуляция, азотемия) Иммунологический (уменьшение С3 фракции комплемента, нарастание Ig G,M,A, криоглобулинемия, выявление антистрептококковых антител ) Анализ мочи - эритроцитурия (макрогематурия, микрогематурия, гемоглобинурия) - абактериальная лейкоцитурия - изменение относительной плотности мочи (гиперстенурия при значительной протеинурии или макрогематурии, гипостенурия при нарушении функции почек) - цилиндрурия Стандарты параклинических исследований Лабораторные исследования А. Обязательные: - анализ крови клинический с определением тромбоцитов, - анализ крови биохимический: протеинограмма, определение уровня холестерина, креатинина, мочевины, - общий анализ мочи, - анализ мочи по Нечипоренко, - анализ мочи по Зимницкому, - иммунологическое исследование крови с определением АСЛ-О, Ig G , M, A , C3-фракции комплемента, ЦИК Б. Уточняющие: Кроме перечисленных: Гематокрит Время свёртывания крови Протеинограмма крови Электролиты крови (калий, натрий, хлор) Печёночные пробы (АЛТ, АСТ, билирубин и его фракции) Глюкоза крови Коагулограмма Скорость клубочковой фильтрации (по клиренсу эндогенного креатинина) Определение диуреза Определение суточной протеинурии Анализ мочи на сахар Бактериологическое исследование мочи Анализ кала на дисбактериоз В. Вспомогательные: Крови: - определение антистрептокиназы - определение антител к базальной мембране клубочков и цитоплазме нейтрофилов (ANCA) - определение уровня щелочной фосфатазы, амилазы - липидограмма - определение продуктов деградации соединительной ткани (СРБ), тимоловая проба, ревматоидный фактор - вирусологические исследования для выявления маркеров гепатитов - обследование на TORCH-инфекции - определение антител в составе Ig G, M к вирусам кори, ЦМВИ, герпеса - выявление антинуклеарных антител, LE-клетки - определение уровня β2микроглобулина - исследование транспорта солей Мочи: - определение осмолярности - исследование транспорта солей - определение уровня β2микроглобулина Зева Микроскопия буккального смыва Мазок на гемолитический стрептококк Кала: - копрограмма. Инструментальные исследования А. Обязательные: Контроль артериального давления Контроль массы тела Проба Мак-Клюра Исследование глазного дна ЭКГ УЗИ мочевой системы с импульсной допплерометрией Ритм и объем мочевыделений УЗИ органов брюшной полости Рентгенологическое исследование костей, лёгких Радионуклидные исследования (непрямая ренангиография, динамическая и статическая реносцинтиграфия) Биопсия почки пункционная (желательно) Б. Вспомогательные: Суточный мониторинг АД Функциональные исследования мочевого пузыря (при необходимости) ЭЭГ ФКГ ЭХОкардиография Экскреторная урография (в период ремиссии) Микционная цистография – в период ремиссии (при необходимости) Гепатобилисцитиграфия Биопсия синовиальной оболочки Консультации специалистов: - оториноларинголога, окулиста, стоматолога при необходимости – гастроэнтеролога, инфекциониста, кардиолога, гематолога, эндокринолога, уролога, гинеколога и др. 4. ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ В периоде развёрнутых клинических признаков заболевания и до начала обратного развития симптомов лечение осуществляется в условиях стационара и включает режим, диету, назначение патогенетических, симптоматических средств в зависимости от варианта ГН, устранение провоцирующих факторов. Поддерживающая терапия проводится амбулаторно длительно (1-2,5 года) Основным принципом лечения является индивидуальный подход. 4.1 Режим физической нагрузки Период развёрнутых клинических проявлений - постельный режим в течение не менее 2 недель от начала заболевания (или обострения)до уменьшения симптомов интоксикации, при уменьшении активности патологического процесса в почках (уменьшение отёков, артериальной гипертензии, макрогематурии) – палатный режим, постепенное включение лечебной физкультуры. Период ремиссии - общий режим по возрасту, с ограничением продолжительного ортостатического напряжения и исключением переохлаждения. На первом году от начала заболевания посещение детских коллективов не рекомендуется (для школьников – организация учебного процесса на дому) 4.2 Диетотерапия В период развёрнутых клинических проявлений (или обострения) стол №7 В период ремиссии – стол №5, рекомендовано 1-2 вегетарианских дня в неделю. > Ограничение соли – в первые недели острого процесса - при выраженном отёчном синдроме и / или гипертензии в даоьнейшем > Ограничение мяса - в первые недели острого процесса - при азотемии > В период глюкокортикоидной терапии - увеличить содержание калия и кальция в питании (сухофрукты, печёный картофель, кефир, молоко, курага, изюм, постепенно сыр и петрушка) > При использовании мочегонных препаратов – увеличить поступление калия с пищей 4.3 Употребление жидкости >• Прием жидкости ограничивается - при нарушении функции почек, - - значительных отёках - гипертензии. > В остальных случаях количество жидкости не лимитируется, но контролируется. Объём водной нагрузки (выпито + в продуктах питания + внутривенно) должен соответствовать затратам – диурез накануне + рвота + жидкий стул + 200-250 мл или 250 мл/кв.метр поверхности тела, Питьевой режим включает чай, щелочную минеральную воду, компоты из сухофруктов, молочные продукты. 4.4 Устранение провоцирующих факторов Проводится с учётом предыдущего заболевания и наличия очагов инфекции Антибактериальная терапия , как правило, назначается на 2-4 недели (при наличии активных очагов инфекции или высоких титров АСЛ-О в динамике дольше). Используются полусинтетические пенициллины, макролиды, цефалоспорины 2-3 поколения (дозы корригируют) в сочетании с антигистаминными препаратами 1-2 поколения (по показаниям) при выявлении ТORCH-инфекции – противовирусные препараты согласно общепринятым схемам и др. терапия при необходимости в случае выявления сопутствующих заболеваний. 4.5. Мочегонные препараты Диуретики: петлевые, тиазидные, калийсберегающие (при отсутствии азотемии и гиперкалиемии), осмодиуретики. При выраженном отёчном синдроме – инфузионная терапия со скоростью 20-25 капель в минуту, в конце – лазикс в/в. Растворы : реосорбилакт (10-15 мл/кг), декстран (10-40 мл/кг), иногда – 10-20-50% р-р альбумина При исчерпанных возможночтях диуретической терапии – применение ультрафильтрации, парацентеза 4.6. Гипотензивные препараты Препараты выбора: Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) Антагонисты ангиотензивных препаратов (АРА) II Блокаторы бета-рецепторов Диуретики, их комбинации. При угрозе эклампсии: Допамин, Лазикс, При эклампсии: Прямые вазодилятаторы в/в или допамин, БЕТАБЛОКАТОРЫ, ВНУТРЕННЕ - НИТРАТЫ 4.7. Восстановление функции почек При нарушении азотвыделительной функции почек проводится Инфузионная терапия солевыми растворами с форсированием диуреза Энтеросорбция (энтеросгель и др.) Препараты, снижающие содержание азотистых веществ в крови (леспенефрил, кетостерил и др.) При неэффективности консервативной терапии и нарастании азотемии - экстракорпоральные методы детоксикации . 4.8. Патогенетическое лечение «Агрессивные» методы, которые грубо нарушают гомеостатические процессы и назначаются на этапе выраженной активности патологического процесса (в первую очередь при НС и быстропрогрессирующем ГН): - глюкокортикоиды - цитостатические препараты - плазмаферез при гормонорезистентных и гормононегативных вариантах НС, быстропрогрессирующем ГН – ежедневно 3 дня подряд или 3р. в день, далее – 1р. в нед. (влияет на иммунное воспаление) - гепарин (действует на неиммунные факторы Более мягкое , «схраняющее» действие присуще препаратам, влияющим на неиммунные факторы прогрессирования ГН: - делагил (ПЛАКВЕНИЛ) – как мягкая антисклеротическая и стабилизирующая терапия - ингибиторы АПФ (эналаприл, лизиноприл) - антиагреганты (курантил, клопидогрель ) - антагонисты кальция (ДИЛТИАЗЕМ) - нестероидные противовоспалительные препараты (СЕЛЕКТИВНЫЕ ИГИБИТОРЫ ЦОГ-2) - гиполипидемические средства (диета. обогащённая полиненасыщенными жирными кислотами класса ОМЕГА-3 (морская рыба) и ОМЕГА-6 (растительное масло) , статины (ловастатин), ионнообменные смолы, никотиновая кислота) - мембраностабилизаторы (витамины А и Е, димефофсфон, рибоксин, эссенциале, липостабил - по 2 нед – 2 мес по схеме) Показания к переводу в отделение интенсивной терапии: Экстракорпоральная детоксикация при исчерпанных возможностях консервативной терапии Ультрафильтрация при исчерпанных возможностях традиционной терапии диуретиками Плазмаферез при синхронной терапии Острая почечная недостаточность Осложнения: гиповолемический шок, ДВС-синдром, ангиоспасическая энцефалопатия 6. КРИТЕРИИ ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ Длительность ремиссии Количество рецидивов Переход ОГН в ХГН Трансформация клинических вариантов ГН Скорость прогрессирования ГН до развития ХПН Скорость нарастания нарушения функции почек Длительность жизни Качество жизни 7. РЕАБИЛИТАЦИОННЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ, ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ Диспансерное наблюдение с ГН проводится нефрологом и/или педиатром в течение 5 лет после нормализации клинико-лаборатрных показателей, после этого срока НЕ снимаются с диспансерного учёта пациенты с НЕФРОТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ или СМЕШАННОЙ ФОРМОЙ ГН. Больным оформляется инвалидность согласно приказу МЗ Украины от 2001 года. После завершения лечения в условиях стационара больной переходит под амбулаторно-поликлинический осмотр. После завершения программы лечения расширяется режим – - разрешается посещение школы в межэпидемический период и при благоприятной метеообстановке с освобождением от физкультуры или ограничением занятий на снарядах, на улице в холодную пору года. Дошкольникам не рекомендуется постоянное посещение детских коллективов в связи с риском присоединения детских и вирусных инфекций, которые могут спровоцировать рецидив ГН. Возможно лечение в условиях местных нефрологических санаториев в период ремиссии (общеукрепляющий эффект). При необходимости лечения интеркуррентных инфекций, соматической патологии необходимо помнить о нефротоксичности препаратов и ограничиваться необходимым минимумом медикаментов. Вакцинация в период имуносупрессивной терапии проводится только по ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИМ ПОКАЗАНИЯМ, а после завершения – по индивидуальному графику, с обязательным предварительным обследованием (анализ крови клинический и биохимический, анализ мочи), на фоне гипоаллергенной диеты и антигистаминных препаратов (7-10 дней накануне и после вакцинации). Реакция Манту проводится по графику. Спасибо за внимание!