Клинический разбор заболевания

БУЗ ВО ВОКБ №1
Кардиологическое отделение
для больных инфарктом миокарда
Кафедра госпитальной терапии и эндокринологии
Клинический разбор заболевания
Докладчик: Гармонова Ольга Анатольевна
.
История болезни
Бочкова Юрия Анатольевича, 1964г.р
Находился в кардиологическом отделении
для больных инфарктом миокарда БУЗ ВО ВОКБ №1
с 14.01.2014 по 27.01.2014
При поступлении предъявлял жалобы на одышку
в покое, усиливающуюся при движении (при
ходьбе медленным темпом на расстоянии менее
50м), наклонах, резких движениях.
Считает себя больным с начала марта 2013 года,
когда на фоне полного здоровья повысилась
температура до субфебрильных цифр, которая
держалась 5-7 дней. Через некоторое время стал
ощущать одышку, общую слабость, которая
постепенно усиливалась и к моменту поступления
в стационар была резко выражена.
Анамнез заболевания
• Впервые в поликлинику №3 обратился в
конце апреля 2013 года в связи с одышкой.
Был заподозрен саркоидоз Бека (в
дальнейшем не подтвердился).
• Май 2013 года – при УЗИ выявлены
признаки лимфоаденопатии шеи, при КТисследовании – картина
поднижнечелюстной и шейной
лимфоаденопатии, КТ-признаки асимметрии
складчатого инфильтрата гортаноглотки.
Анамнез заболевания
• 20.05.2013 года госпитализирован в ЛОР-отделение
городской больницы №17 с диагнозом
«Новообразование гортани» - обнаружен узелок на
голосовой связке. Произведено удаление узелка. При
гистологическом исследовании опухолевого роста в
представленном материале не обнаружено. После
биопсии появилась осиплость голоса.
• Биопсия увеличенного подмышечного
лимфатического узла в ВОКБ №1 – гистологически
реактивная фолликулярная паракортикальная
гиперплазия лимфатического узла. При РКТисследовании выявлена медиастинальная
лимфоаденопатия, увеличение бронхопульмональных
узлов. Малый гидроторакс справа. Гидроперикард.
Анамнез заболевания
• Консультирован инфекционистом.
Заподозрена вирусная инфекция
Эпштейн-Барра, проведены
иммуноферментные исследования.
Заключение инфекциониста:
Хроническая персистирующая
цитомегаловирусная инфекция.
Хроническая персистирующая
Эпштейн-Барр инфекция. Хронический
токсоплазмоз. Проведено лечение:
иммунофан, альгиклам, ферровир.
Анамнез заболевания
• В октябре 2013 года заметил увеличение языка и
губ, что доставляло ему значительные неудобства.
Обследовался у эндокринолога на предмет
акромегалии. МР-данных за патологические
изменения гипофиза и параселлярных структур на
момент исследования не выявлено. Соматотропин
от 05.12.2013: 4,47 нг/мл (норма до 3).
Соматомедин от 04.02.2014: 54,6 нг/мл (норма 94252). Диагноз акромегалии не подтвердился.
• В ноябре 2013 года консультирован гематологом
(подозрение на лимфопролиферативное
заболевание). В результате исследования
стернального пунктата, иммунофенотипической
характеристики клеток периферической крови –
диагноз был снят.
Анамнез заболевания
• На ЭХО-КГ - выраженная гипертрофия МЖП (от
1,9 до 2,4), увеличение левого и правого
предсердий, уплотнение аорты, умеренная
относительная недостаточность митрального и
трикуспидального клапанов, признаки лёгочной
гипертензии. МЖП - неоднородность миокарда,
диффузно снижена кинетичность МЖП.
ФВ – 44%.
• На ЭКГ – значительное снижение R в V1-V4
(рубцовые изменения передне-перегородочной
области?).
• При суточном мониторировании ЭКГ – обнаружен
один эпизод депрессии сегмента ST,
сопровождающийся одышкой.
Диагноз при поступлении
Гипертрофическая кардиомиопатия без
обструкции выносного тракта.
Недостаточность митрального и
трикуспидального клапанов.
Лёгочная гипертензия.
ХСН (диастолическая дисфункция)
II стадии, ФК 4.
Хроническая персистирующая
цитомегаловирусная инфекция, хроническая
персистирующая Эпштейн-Барр инфекция,
хронический токсоплазмоз.
Лимфоаденопатия неясного генеза.
Рубцовые сращения голосовых связок.
Обследование в стационаре.
• Анализ крови и мочи, включая исследование СРБ,
антистрептолизина-О, альфа-1-антитрипсина,
ревматоидного фактора, свертывающей системы крови,
железа, хлоридов, магния, неорганического фосфора,
белковых фракций, холестеринового профиля.
Существенных отклонений от нормы выявлено не было.
• ЭКГ от 14.01.2014: Ритм синусовый с ЧСС=81уд/мин.
Вертикальное положение ЭОС. Неадекватный прирост з.R с
V1 по V4. Диффузные изменения миокарда.
• ЭХО-КГ от 20.01.2014. Заключение: Диагностика не вполне
ясна. Имеются признаки поражения миокарда диффузного
типа (фиброэластоз? амилоидоз?), локальные нарушения
сократимости в области задне-боковой стенки ЛП, может
быть воспалительного характера или кистозное
образование.
• РКТ органов грудной клетки от 14.01.2014.
Заключение: Двухсторонний гидроторакс
(больше справа), компрессионный ателектаз
базальных сегментов нижней доли справа.
Фиброзные изменения правого легкого.
Гидроперикард.
• РКТ органов брюшной полости от
14.01.2014.
Подвздошные вены, нижняя полая вена не
контрастирована.
Заключение: подозрение на тромбоз
подвздошных вен, нижней полой вены.
Гепатомегалия. Киста печени.
• 15.01.2014 осмотрен торакальным хирургом.
Диагноз: Двусторонний гидроторакс, больше
справа. Слева - малый гидроторакс. Показана
плевральная пункция с диагностической целью.
• 16.01.2014, 20.01.2014 проводились плевральные
пункции. Получено 150 и 200мл жидкости
соответственно. Материал взят на исследование.
• Микроскопическое исследование на туберкулез
от 16.01.2014. Результат отрицательный.
• Патолого-гистологическое исследование
плевральной жидкости от 16.01.2014. В
исследуемом материале эритроциты, фрагменты
бесструктурного вещества, большое количество
лейкоцитов (преимущественно лимфоидные
элементы), скопление клеток реактивно и
дистрофически измененных клеток мезотелия.
• 20.01.2014 проведена коронароангиография.
Заключение: Атеросклероз КА, стеноз ПМЖА
30%. При зондировании полостей сердца давление
в ЛА 47/17/28мм.рт.ст. Флебография:
подвздошные вены справа и НПВ проходимы на
всем протяжении.
• Спирография от 27.01.2014. Заключение:
Умеренное снижение ЖЕЛ и бронхиальной
проходимости. Проба отрицательная.
• Бодиплетизмография от 27.01.2014. Описание:
Умеренное снижение ЖЕЛ и бронхиальной
проходимости. Умеренно снижен РОвыд.
Заключение: Умеренное нарушение ФВД по
смешанному типу.
• Учитывая сочетание гипертрофической
кардиомиопатии без обструкции выносного
тракта с макроглоссией обследовался на
амилоидоз. Произведена биопсия десневого
края на амилоид.
• Патолого-гистологическое исследование
№7518: хронический гингивит. При
спецокраске отложений амилоида не
обнаружено.
• В стационаре проводилось
симптоматическое лечение, включающее
диуретики, нитраты, антиагреганты.
• Учитывая сложность диагностики и тяжесть
состояния больного, выписка из истории
болезни направлена на консультацию в
ФГБУ РКНПК МЗ РФ для решения вопроса
о госпитализации по квоте.
• 26.05.2014 больной должен был быть
госпитализирован в ФГБУ РКНПК МЗ РФ.
• Ухудшение самочувствия с 15.05.2014, был
госпитализирован в кардиологическое
отделение для больных инфарктом миокарда
16.05.2015.
• За время госпитализации вновь проводились
плевральные пункции с исследованием
пунктата, ЭХО-КГ (выявлено наличие
жидкости в перикарде до 15мм), РКТ ОГК.
• 24.05.2014 на фоне постепенного ухудшения
самочувствия больной скончался.
Труп отправлен на патолого-анатомическое вскрытие
с диагнозом:
Гипертрофическая кардиомиопатия без обструкции
выносного тракта. Недостаточность митрального
клапана и трикуспидального клапана. Легочная
гипертензия. ХСН (диастолическая дисфункция) II
стадия, ФК 4. Хроническая персистирующая
цитомегаловирусная инфекция, хроническая
персистирующая Эпштейн-Барр инфекция,
хронический токсоплазмоз. Лимфоаденопатия
неясного генеза. Гепатомегалия. Киста печени.
Двусторонний гидроторакс. Гидроперикард.
Посттравматический стеноз гортани I ст. (после
удаления фибромы голосовых складок). Рубцовые
сращения голосовых связок.
Патолого-анатомический диагноз
Основное заболевание: Первичный идиопатический
генерализованный амилоидоз с преимущественным
поражением сердца, створок его митрального,
трехстворчатого
и
аортального
клапанов,
поражением языка (макроглоссия), всех групп
периферических и висцеральных лимфоузлов,
легких, печени, селезенки (спленомегалия – 230г),
почек, надпочечников, поджелудочной железы,
стенок пищевода, желудка и кишечника.
Осложнения основного заболевания: Амилоидная кардиомегалия
с гипертрофией миокарда, гипертрофией и дилатацией полостей
сердца (масса сердца – 698г, толщина стенки левого желудочка 2,4см, межжелудочковой перегородки – 2,2см, правого желудочка
– 1,2см); пристеночный тромбоз полостей правого и левого
предсердий. Хроническая левожелудочковая и правожелудочковая
сердечная недостаточность в стадии декомпенсации: общее
застойное венозное полнокровие внутренних органов (бурая
индурация легких, мускатная печень, цианотическая индурация
селезенки и почек), анасарка, асцит – 900мл, гидроперикард –
250мл, правосторонний гидроторакс – 900мл, отек легких и
головного мозга. Операции: пункция правой плевральной
полости от 16.05.2014г и от 23.05.2014г в БУЗВО «ВОКБ №1» удалено 2000мл + 600мл серозной жидкости. Дистрофические
изменения паренхиматозных элементов внутренних органов.
Сопутствующие заболевания: Хронический
токсоплазмоз (иммунологическое исследование
крови №51 от 26.05.2014г: ИФА IgG –
положительный; ИФА IgM – отрицательный).
Сопоставление заключительного
клинического диагноза и патологоанатомического диагноза:
Имеется расхождение диагнозов первой
категории по причине трудности диагностики.
Дефектов ведения истории болезни не выявлено.
Клинико-патолого-анатомический эпикриз:
Сопоставление клинических и морфологических
данных свидетельствует, что гражданин Бочков
Ю.А., 1964 года рождения, страдал первичным
идиопатическим генерализованным амилоидозом
с поражением сердца, створок его митрального,
трехстворчатого и аортального клапанов, а также
поражением языка, всех групп периферических и
висцеральных лимфоузлов, легких, печени,
селезенки,
почек,
надпочечников,
поджелудочной железы, стенок пищевода,
желудка и кишечника.
В
результате
преимущественного
поражения сердца, основное заболевание
осложнилось амилоидной кардиомегалией с
пристеночным
тромбозом
полостей
правого и левого предсердий, хронической
левожелудочковой и правожелудочковой
сердечной недостаточностью в стадии
декомпенсации
с
отеком
легких.
Непосредственной
причиной
смерти
гражданина Бочкова Ю. А. явилась
сердечно-легочная недостаточность.
Спасибо за
внимание !