Приобретенные (клапанные) пороки сердца
реклама
ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Клапанные пороки сердца чаще – из-за ревматического или инфекционного эндокардита. Снижение заболеваемости ревматизмом - тенденция к снижению доли больных клапанными пороками сердца среди кардиологических больных. Клапанная недостаточность – при вальвулите створки клапана деформируются, укорачиваются или разрушаются, закрытие клапана неполное. Фиброз приводит к сужению клапанного кольца – стенозу. При ревматическом поражении недостаточность клапана и стеноз сочетаются. Клапанная недостаточность без признаков стеноза – порок из-за инфекционного эндокардита. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Чаще - приобретенные пороки митрального клапана, реже – аортального, еще реже – трикуспидального и клапана легочной артерии. Могут быть поражены один, два или несколько клапанов. Сложные пороки очень характерны для ревматического поражения сердца. При сложных пороках клиническая картина в общем складывается из картины поражения отдельных клапанов, хотя некоторые симптомы могут стать нехарактерными. В целом многоклапанные пороки прогностически хуже, чем одноклапанные. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Формирование клапанного порока происходит в период активности первичного или возвратного ревматического процесса. Формирование клапанного порока продолжается в течение 1–3 лет и после подавления клинических признаков активности, из-за продолжения процессов фиброза или субклинической минимальной активности ревматизма. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Иногда дисфункция клапана связана не с повреждением собственно клапанного аппарата, а со значительным растяжением полостей сердца. Возникают чрезмерное расширение клапанного кольца и так называемая относительная недостаточность клапана. В других случаях прежний просвет клапанного отверстия оказывается недостаточным, чтобы обеспечить беспрепятственное прохождение крови между увеличенными в объеме камерами и растянутыми сосудам. Это относительный стеноз клапанного отверстия. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Митральный порок Митральный стеноз – сужение левого предсердно-желудочкового отверстия – самый распространенный из приобретенных пороков сердца. Практически всегда является следствием ревматизма, хотя ревматизм может быть и не диагностирован в прошлом. «Чистый» или преобладающий митральный стеноз отмечается приблизительно у 40 % больных с ревматическими пороками сердца, 2/3 из них – женщины. В редких случаях стеноз митрального отверстия может быть обусловлен миксомой левого предсердия. При аортальной недостаточности изредка возникают признаки относительного митрального стеноза. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Митральный стеноз Если площадь митрального отверстия (в норме около 4 кв. см), становится менее 2 кв. см, то для поддержания МОС давление в левом предсердии возрастает, предсердие гипертрофируется и дилатируется. В дальнейшем возникает венозный застой крови в легких и рефлекторно повышается давление в системе легочной артерии, что приводит к перегрузке и увеличению правых отделов сердца. Легочная гипертензия, лабильная и обратимая, в дальнейшем, по мере развития морфологических изменений в сосудистой стенке, стабилизируется и становится необратимой. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Митральный стеноз Перераспределение крови ухудшает условия внешнего дыхания, предрасполагает к отеку легких и бронхолегочной инфекции. Растяжение предсердия сопровождается образованием пристеночных тромбов и эмболией в сосуды мозга, почек, селезенки и других органов, а также развитием мерцания предсердий, после чего склонность к тромбообразованию и опасность эмболии в обоих кругах кровообращения возрастает. Стеноз митрального отверстия, легочная гипертензия ведут к снижению МОС у части больных, уменьшению перфузии органов большого круга. Результат - снижение трудоспособности у больных еще до развития застойной сердечной недостаточности из-за головокружения, склонности к артериальной гипотензии. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Митральный стеноз Перепад давления на уровне клапанного отверстия зависит от его площади и величины объемного кровотока в диастолу. Чем меньше отверстие и чем больше крови проходит в единицу времени через суженное отверстие, тем больше перепад давления и тем опаснее гемодинамические последствия стеноза. Связь гемодинамических нарушений с величиной объемного кровотока причина плохой переносимости тахикардии, особенно возникшей внезапно, например, при тахисистолическом мерцании предсердий, остром лихорадочном заболевании, тяжелой нагрузке, родах. При этом сердечная недостаточность, вплоть до отека легких, возникает чаще. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Митральный стеноз До 2/3 больных указывают на ревматические атаки в прошлом. При небольшом пороке и без чрезмерных нагрузок самочувствие больного может многие годы - удовлетворительное. Ранней жалобой является одышка при подъеме в гору, по лестнице. В более тяжелых случаях одышку провоцируют любая нагрузка, возбуждение, лихорадка и другие факторы, усиливающие кровообращение. Приступы сердечной астмы возникают в положении лежа, ночью, заставляя больного садиться (С-м «Ваньки-Встаньки»). Возможны сердцебиения, кашель, кровохарканье, боли, тяжесть в грудной клетке (истинная стенокардия не характерна). Уменьшение МОС приводит иногда к симптомам вертебробазилярной недостаточности (головокружения, обмороки). ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Митральный стеноз Внешний вид больного обычно не имеет специфических особенностей. При тяжелом митральном стенозе он может быть характерным – периферический цианоз, цианотический румянец. При тяжелом пороке - видимая пульсация прекордиальной и эпигастральной областей из-за увеличения правого желудочка. Склонность к тахикардии и артериальной гипотензии. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Митральный стеноз АУСКУЛЬТАТИВНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ предшествуют остальной симптоматике. Над верхушкой - громкий (хлопающий) I тон и отрывистый тон (щелчок) открытия митрального клапана в начале диастолы. С II тоном образуют «ритм перепела». Специфичен рокочущий низкочастотный диастолический шум, после тона открытия митрального клапана, с протодиастолическим и пресистолическим усилением. Иногда раздельно протодиастолический и пресистолический шумы, иногда только пресистолический, связанный с систолой предсердий и поэтому исчезающий при мерцании предсердий или в период, предшествующий мерцанию. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Митральный стеноз Шум сопровождается местным пальпируемым дрожанием грудной стенки. Сочетание пресистолического шума и тона открытия митрального клапана характерно для ревматического митрального стеноза. Иногда систолический шум, который может быть связан с одновременно имеющейся митральной недостаточностью, или (при значительном увеличении правого желудочка) относительной трикуспидальной недостаточностью. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Митральный стеноз ЗВУКОВАЯ СИМПТОМАТИКА и местное дрожание в области верхушки лучше выявляется при положении больного на левом боку, несколько учащенном ритме (например, после небольшой нагрузки – раздевания), задержке дыхания на выдохе. Громкость звуковой симптоматики зависит от многих факторов и не всегда отражает тяжесть порока. Над легочной артерией выявляется акцент и иногда расщепление II тона, что связано с легочной гипертензией. В поздних стадиях там же может выслушиваться самостоятельный мягкий протодиастолический шум, обусловленный относительной недостаточностью клапана легочной артерии. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Митральный стеноз ФОНОКАРДИОГРАФИЯ объективизирует звуковую картину. На ФКГ, снятой с верхушки, могут быть измерены интервалы между началом II тона и началом тона открытия митрального клапана, а также между началом зубца Q ЭКГ и началом I тона. По мере повышения давления в левом предсердии первый интервал уменьшается, второй увеличивается. При значительном повышении давления в левом предсердии II тон и тон открытия митрального клапана воспринимаются как один тон. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Митральный стеноз РЕНТГЕНОВСКОЕ исследование в прямой и косых проекциях с контрастированием пищевода. При небольшом митральном стенозе силуэт сердца может быть не изменен. При прогрессировании - левое предсердие увеличивается, выпрямляется левый контур сердца (сглаживается «талия»), затем - выбухает. В косых проекциях пищевод оттесняется назад по дуге малого радиуса. Тень легочной артерии расширяется. Позднее увеличение правых отделов сердца, расширение крупных легочных сосудов и верхней полой вены. При рентгеноскопии иногда кальцификаты в движущихся створках митрального клапана. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Митральный стеноз ЭХОКАРДИОГРАФИЯ подтверждает наличие митрального стеноза и дает возможность судить о его выраженности, позволяет уточнить структуру клапана (фиброз, обызвествление), особенности движения передней и задней створок: во время диастолы они смещаются конкордантно (однонаправлено), а не дискордантно, как в норме. На ЭХО КГ можно определить размеры полостей сердца и иногда выявить пристеночные тромбы ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Митральный стеноз Эхокардиограмма больного с митральным стенозом: а – М-эхокардиограмма. Отмечены конкордантное (однонаправленное) смещение утолщенных и уплотненных створок митрального клапана и резкое снижение скорости прикрытия передней створки в диастолу; б – секторальная эхокардиограмма. Видно митральное отверстие, площадь которого составляет 1,5 см2 ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Митральный стеноз На ЭКГ - перегрузка левого предсердия (широкие двугорбые зубцы Р, особенно в I и II отведениях) и правого желудочка (увеличение зубца R, снижение сегмента ST, отрицательные неравносторонние зубцы Т в отведении V1), иногда с неполной или полной блокадой правой ножки п. Гиса. Значительная деформация и расширение зубца Р позволяют прогнозировать скорое развитие мерцания предсердий, которое почти всегда осложняет выраженный митральный стеноз. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Митральный стеноз КАТЕТЕРИЗАЦИЯ СЕРДЦА И АНГИОКАРДИОГРАФИЯ - при необходимости исключения других пороков (если это не удается по клиническим данным), для количественной оценки тяжести порока, выявления тромбов в предсердии и оценки состояния левого желудочка. Эти данные - при подготовке больного к оперативному лечению порока, особенно если обсуждается вопрос о повторной операции. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Митральный стеноз ОСЛОЖНЕНИЯ. При выраженном митральном стенозе и в поздних стадиях болезни предсердные аритмии (мерцание и реже трепетание предсердий), вначале - пароксизмами, а затем в постоянную форму. Сердечная недостаточность (застой крови в большом круге), иногда вслед за мерцанием предсердий. Тромбоэмболии в органы большого круга кровообращения (у больных, перенесших тромбоэмболию, повторные тромбоэмболии весьма вероятны), инфаркт легкого и инфарктные пневмонии, шаровидный тромб в предсердии, повторные бронхолегочные инфекции. Рецидивы ревматизма с прогрессированием порока. Инфекционный эндокардит может осложнять митральный стеноз, хотя при «чистом» (изолированном) митральном стенозе он встречается редко. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Митральный стеноз ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. Первичная легочная гипертензия отличается отсутствием характерной для митрального стеноза аускультативной картины и признаков увеличения левого предсердия. Трикуспидальный стеноз, дающий сходную звуковую симптоматику, очень редко встречается изолированно, обычно он сочетается с митральным стенозом. Относительный митральный стеноз при аортальной недостаточности, хотя и дает соответствующую митральному стенозу звуковую симптоматику, но тон открытия митрального клапана при этом отсутствует, признаки аортальной недостаточности выступают на первый план и предшествуют митральному стенозу. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Митральный стеноз Сужение митрального отверстия, обусловленное миксомой левого предсердия, может давать типичную для митрального стеноза картину, но тон открытия отсутствует. Аускультативная картина быстро меняется при изменении положения пациента. Болезнь может протекать поначалу малосимптомно, но иногда сопровождается потерей массы тела, лихорадкой, анемией, увеличением СОЭ, диспротеинемией. При значительном нарушении кровотока манифестируют симптомы застоя крови в легких и снижение АД. Анамнез - непродолжителен. Признаки других пороков отсутствуют. Решающее значение для диагноза имеют эхокардиография и ангиокардиография, которые позволяют оценить наличие, размеры и положение опухоли. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Митральный стеноз ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ. Наблюдение кардиоревматолога, госпитализация при осложнениях. Взвесить целесообразность хирургического лечения (комиссуротомии). При изолированном не осложненном митральном стенозе, с одышкой, без признаков текущего ревматизма, значительного увеличения сердца - к кардиохирургу, совместно с которым решается вопрос о целесообразности операции. Тенденция к расширению показаний к операции, которую проводят при сочетанных или многоклапанных пороках, при наличии некоторых осложнений. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Митральный стеноз При мерцательной аритмии синусовый ритм может спонтанно восстановиться во время операции или ближайшем послеоперационном периоде. Если этого нет - нормализуют ритм при помощи электроимпульсного лечения или хинидина (целесообразно проводить у оперированных больных в более поздние сроки после подготовки антикоагулянтами в течение 3–4 нед.) Кальцинаты, пристеночные тромбы не являются противопоказанием к операции, хотя они затрудняют оперативное лечение, иногда вынуждают переходить на искусственное кровообращение и выполнять вальвулопластику или протезирование клапана. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Митральный стеноз ЛЕКАРСТВЕННОЕ ЛЕЧЕНИЕ - при осложнениях и для профилактики рецидива ревматизма. Если мерцательная аритмия у больного, не подлежащего операции, то восстановление синусового ритма, как правило, не производят (за исключением редких случаев, когда мерцание предсердий является ранним осложнением). При тахисистолическом мерцании предсердий показан дигоксин, обычно назначают антикоагулянты или антиагреганты. Синусовая тахикардия при митральном стенозе не является показанием для сердечных гликозидов. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Митральный стеноз МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ может прогрессировать изза рецидивов ревматизма. Большинство не оперированных больных погибает от осложнений – тромбоэмболий, сердечной недостаточности. Хирургическое лечение улучшило прогноз, но прогрессирование болезни возможно и при отличных непосредственных результатах операции. Больным с митральным стенозом противопоказана работа, связанная с физическими, эмоциональными нагрузками, охлаждениями. При небольшом митральном стенозе беременность и роды переносятся удовлетворительно (под наблюдением акушера-гинеколога и кардиолога). При выраженном пороке и сердечной недостаточности вопрос о беременности и родах решать через год после оперативного лечения. При осложнениях больные нетрудоспособны, сохранение беременности противопоказано. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Митральная недостаточность ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Митральная недостаточность – как изолированный или преобладающий порок - чаще у мужчин. Без стеноза - редко. Чаще – как следствие ревматического эндокардита, (деформации и укорочению створок), сочетается с митральным стенозом. При инфекционном эндокардите. Заброс крови из левого желудочка в левое предсердие при пролапсе створок митрального клапана (инфаркте, кардиосклерозе, травма и др.), с разрывом или ослаблением сосочковых мышц. При гипертрофической кардиомиопатии, миксоме определенных локализаций, некоторых врожденных пороках, синдроме Марфана, при системной красной волчанке, системной склеродермии, ревматоидном артрите, первичном амилоидозе с поражением сердца. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Митральная недостаточность ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Значительное увеличение левого желудочка, например у больных с гипертонической болезнью, аортальными пороками, может привести к относительной митральной недостаточности из-за растяжения клапанного кольца. При недостаточности митрального клапана часть крови перемещается из левого желудочка в левое предсердие и обратно. Итог - объемная перегрузка левых отделов сердца: в систолу желудочка переполняется предсердие, в диастолу – желудочек. Иногда объем регургитации (возврата) может быть равен объему крови, поступающему в аорту. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Митральная недостаточность ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Из-за гипертрофии левых отделов и отсутствия препятствия на уровне аортального клапана выброс в аорту остается нормальным вплоть до развития левожелудочковой недостаточности. Увеличение левых отделов сердца способствует растяжению клапанного кольца и некоторому прогрессированию митральной недостаточности независимо от рецидивов основного заболевания. При ослаблении левого желудочка повышается давление в левом предсердии, что ведет к переполнению легочных вен и рефлекторно к легочной гипертензии, обусловливающей перегрузку правых отделов сердца, менее выраженную, чем при митральном стенозе. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Митральная недостаточность КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. У некоторых в анамнезе - ревматизм (даже малосимптомный) др. заболевания. Много лет порок - бессимптомный. При повышении давления в левом предсердии появляется слабость, сердцебиения, одышка при нагрузке, позже приступы сердечной астмы. Кровохарканье и тромбоэмболия - реже, чем при митральном стенозе. Внешний вид не имеет специфических особенностей. Только тяжелая митральная недостаточность сопровождается периферическим цианозом и цианотическим «митральным» румянцем. Пульс и АД при не осложненном пороке близки к норме. В поздних стадиях - признаки увеличения левого желудочка – усиление верхушечного толчка и смещение его латерально и вниз. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Митральная недостаточность КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. АУСКУЛЬТАТИВНАЯ СИМПТОМАТИКА менее специфична, чем при митральном стенозе. Над верхушкой ослабление или исчезновение I тона, убывающий систолический шум различной продолжительности и громкости, проводящийся в подмышечную область, в меньшей степени к основанию сердца. Изредка пальпируется систолическое дрожание. При тяжелом пороке шум пансистолический. При митральной недостаточности из-за пролапса митрального клапана, шум возникает после добавочного систолического тона и усиливается к концу систолы. При тяжелом пороке иногда низкочастотный III тон – через 0,12–0,17 с после аортального компонента II тона. Лучшее выслушивание и регистрация после небольшой нагрузки, в положении на левом боку, при задержке дыхания на полном выдохе. II тон над легочной артерией в поздних стадиях усилен и расщеплен. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Митральная недостаточность КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Рентгенологически при длительной митральной недостаточности - увеличение левого предсердия, вначале только с контрастированием пищевода в виде сглаживания, а затем выбухания талии сердца. В косых проекциях - уменьшение ретрокардиального пространства и оттеснение назад пищевода по дуге большого радиуса увеличенным предсердием. При рентгеноскопии дополнительное расширение левого предсердия во время систолы желудочков, изредка (при сочетании с митральным стенозом) видны движущиеся кальцинаты в области клапанного кольца. Увеличение левого желудочка. В поздних стадиях - признаки увеличения и правых отделов сердца, усиление сосудистого рисунка в легких изза застоя крови. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Митральная недостаточность ЭКГ- без изменений или признаки перегрузки левого предсердия, затем и левого желудочка. В поздних стадиях пароксизмальная или постоянная мерцательная аритмия. Эхокардиография (увеличение левого предсердия, иногда неполное смыкание створок и наличие регургитации. Специальные методы исследования (включая ангиокардиографию), показаны, если обсуждается вопрос о хирургическом лечении для более точной оценки выраженности регургитации и суждения о возможном наличии других пороков. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Митральная недостаточность ДИАГНОЗ И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. Имеется тенденция к гипердиагностике митральной недостаточности (у лиц с систолическим шумом на верхушке, не связанным с пороком). Систолический шум часто отмечается у здоровых лиц, у молодых людей и подростков. Систолический шум неклапанного происхождения - при анемии, тиреотоксикозе, нейроциркуляторной дистонии гиперкинетического типа. Шум негромкий, мягкого тембра, часто непродолжительный. У таких больных нет других аускультативных изменений, отделы сердца существенно не увеличены. Систолический шум без рентгенологических или эхокардиографических признаков увеличения левого предсердия не всегда свидетельствует о митральной недостаточности. Необходимо тщательное инструментальное исследование. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Митральная недостаточность ДИАГНОЗ И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ Сочетание митрального стеноза с митральной недостаточностью - симптоматика пороков суммируется. Признаки одного из них преобладают, что отражается в диагнозе. Если на фоне митральной недостаточности есть усиление (хлопанье) I тона и тон открытия митрального клапана (даже при отсутствии диастолического шума на верхушке), это - митральный стеноз, но тон открытия иногда выслушивается и при преобладании митральной недостаточности. Эхокардиография - уточняет. Сложнее выявить митральную недостаточность при митральном стенозе. В пользу ее - ослабление I тона и рентгенологические, эхокардиографические и ЭКГ признаки хотя бы небольшого увеличения левого желудочка. Сочетание митрального стеноза и недостаточности указывает на ревматическую природу болезни. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Митральная недостаточность ДИАГНОЗ И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ Недостаточность трикуспидального клапана также сопровождается систолическим шумом, но он медиальнее, чем при митральной недостаточности, и лучше при задержке дыхания на вдохе, заметна систолическая пульсация шейных вен и печени, всегда значительно увеличены правые отделы сердца. При относительной митральной недостаточности из-за болезней, ведущих к дилатации левого желудочка, значительно увеличивается тень левого желудочка и лишь умеренно - левого предсердия (при органической митральной недостаточности - наоборот). ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Митральная недостаточность ОСЛОЖНЕНИЯ. Митральная недостаточность реже, чем митральный стеноз, осложняется мерцательной аритмией и тромбоэмболиями в большом круге кровообращения. Возможны инфекционный эндокардит, в поздних стадиях сердечная (поначалу левожелудочковая) недостаточность. При остро возникшей митральной недостаточности, например инфаркте миокарда с вовлечением сосочковых мышц, характерно, помимо появления грубого систолического шума на верхушке, острое развитие левожелудочковой недостаточности резко отягощает состояние больного. Если порок ревматический, возможны рецидивы ревматизма с дальнейшим прогрессированием порока. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Митральная недостаточность ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ. Систематическое наблюдение кардиоревматолога. Оградить от больших физических нагрузок. Лекарственное лечение - при развитии осложнений (госпитализация), для профилактики обострений ревматизма и инфекционного эндокардита. При сердечной недостаточности - сердечные гликозиды, диуретики, артериальные вазодилататоры, увеличивающие полезный выброс за счет уменьшения доли регургитирующей в предсердие крови. При мерцательной аритмии дигоксин для урежения желудочкового ритма, антикоагулянты или антиагреганты из-за опасности тромбоэмболии. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Митральная недостаточность Тяжелая митральная недостаточность с недавно возникшими и прогрессирующими гемодинамическими расстройствами является показанием для хирургического лечения – вальвулопластики или протезирования клапана. Вопрос о целесообразности операции решается совместно с кардиохирургом. Операция проводится в условиях искусственного кровообращения и связана с большим риском, чем митральная комиссуротомия. Операция неэффективна в поздних стадиях болезни, при плохом состоянии миокарда, когда легочная гипертензия существует длительное время (в течение нескольких месяцев). Больные, перенесшие операцию, также подлежат наблюдению кардиоревматолога. Митральная недостаточность длительно остается компенсированной. Выраженный порок склонен к медленному прогрессированию, даже независимо от осложнений. Осложнения ускоряют развитие болезни. Неоперированные больные погибают главным образом от сердечной недостаточности. При неосложненной митральной недостаточности больные, как правило, активны и удовлетворительно переносят умеренные нагрузки. Работа со значительными физическими нагрузками противопоказана. Возникновение осложнений обычно приводит к временной или стойкой утрате трудоспособности. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Пролапс митрального клапана Этиология и патогенез. В систолу желудочков створки митрального клапана плотно закрыты и слегка выбухают в полость левого предсердия. При ослаблении сосочковых мышц или хорд это выбухание выражено сильнее и называется пролапсом митрального клапана. Резкое движение створок в момент пролабирования может сопровождаться добавочным систолическим тоном. При значительном или неравномерном пролабировании створок они не полностью смыкаются во время систолы, т.е. возникает митральная недостаточность, что имеет, несомненно, большее патологическое значение. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Пролапс митрального клапана Этиология и патогенез Пролапс митрального клапана обусловлен растяжением хорд из-за их миксоматозного перерождения. Чаще у молодых женщин (5–20 %), известны семейные случаи. Пролапс обычно сопутствует синдрому Марфана (повышенная растяжимость соединительнотканных структур). При структурных нарушениях около митрального клапана – дефекте межпредсердной перегородки, др. врожденных пороках сердца, гипертрофической кардиомиопатии. Хорды повреждаются также ревматическим или инфекционным процессом. У людей старшего возраста пролапс митрального клапана может быть следствием ИБС с ишемией или инфарктом (изредка разрывом) сосочковой мышцы и дисфункцией прилегающей части миокарда. При малых размерах сердца, по-видимому, относительное удлинение хорд более заметно и легче приводит к пролапсу. Пролапс задней створки митрального клапана встречается чаще, реже пролабируют обе створки. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Пролапс митрального клапана Этиология и патогенез Растяжение сосочковой мышцы вызывает ишемию ее и прилегающей части миокарда, иногда с болевым и (или) аритмическим синдромом. Эта доброкачественная аномалия может приводить к патологии. Пролапс митрального клапана с митральной недостаточностью сопровождается изменениями гемодинамики и перегрузкой левых отделов сердца. Остро развившийся митральный пролапс, например при инфаркте сосочковой мышцы или разрыве хорды, особенно при плохом состоянии миокарда левого желудочка (например, при атеросклеротическом кардиосклерозе), вызывает трудно купируемую острую левожелудочковую недостаточность. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Пролапс митрального клапана Клиническая картина. Часто пролапс митрального клапана не сопровождается существенной митральной недостаточностью, не отражается на самочувствии и случайно обнаруживается при эхокардиографии. У части больных - сердцебиения, перебои, боли в области сердца, иногда (не всегда) типа стенокардии, склонность к обморокам. Это может порождать тревожность, мнительность. При значительной митральной недостаточности снижается переносимость физических нагрузок. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Пролапс митрального клапана Клиническая картина У части больных - астеническое телосложение, высокое небо, небольшие костные деформации грудной клетки – плоская грудная клетка, утрата нормального кифоза, сколиоз, что, однако, более показательно для молодых больных, у которых не ожидаются возрастные изменения скелета. Если пролапс митрального клапана сопутствует какому-то заболеванию (ИБС, гипертрофической кардиомиопатии и др.), то симптоматика основного заболевания обычно выступает на первый план. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Пролапс митрального клапана Диагноз. На основании аускультативных данных, хотя они часто отсутствуют. Над верхушкой добавочный систолический тон, соответствующий максимальному пролабированию створки, через 0,14 с после I тона или позже, за которым, в случае наличия митральной недостаточности, следует нарастающий систолический шум, иррадиирующий в подмышечную область. Систолический тон в сочетании с поздним систолическим шумом специфичен для митрального пролапса. Лучше выявляется в положении на левом боку, зависит от объема левого желудочка. В вертикальном положении и при натуживании, когда объем левого желудочка уменьшается, добавочный тон смещается к I тону, шум удлиняется. В положении на корточках и при изометрической нагрузке, когда объем левого желудочка увеличивается, систолический тон смещается ко II тону и шум становится короче. Чем длиннее шум, тем значительнее регургитация. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Пролапс митрального клапана Диагноз Рентгеновская картина нормальна, или признаки митральной недостаточности и костные изменения. На ЭКГ - изменения конечной части желудочкового комплекса в отведениях II, III, aVF, V2-6 (отражают ишемию растянутой сосочковой мышцы), удлинение интервала QТ, эктопические аритмии (чаще всего желудочковые экстрасистолы), нарушения проводимости. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Пролапс митрального клапана Эхокардиограмма при пролапсе митрального клапана. Стрелка указывает пролабирующие створки в конце систолы ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Пролапс митрального клапана Лечение и прогноз. При пролапсе митрального клапана без митральной недостаточности прогноз благоприятный. При митральной недостаточности прогноз определяется ее выраженностью. С возрастом она нарастает. Возможны: подострый инфекционный эндокардит, разрыв хорд (с развитием острой тяжелой митральной недостаточности, иногда требующей немедленной операции), тромбоэмболии в мозг. Внезапная смерть наблюдается редко, она более вероятна у больных с желудочковыми аритмиями, повидимому, в результате фибрилляции желудочков. Если пролапс сопутствует другому заболеванию, то течение болезни и прогноз частично зависят от особенностей основного заболевания. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Пролапс митрального клапана Лечение и прогноз Чаще лечение не требуется. Используют симптоматические средства: -адреноблокаторы или амиодарон уменьшают боли и аритмию. Если аритмия не устраняется - другие противоаритмические средства. Иногда при длительном лечении -адреноблокатором происходит некоторое увеличение сердца и уменьшение пролабирования. При склонности к тромбоэмболическим осложнениям назначают антиагреганты (ацетилсалициловая кислота в малых дозах или трентал). При значительной митральной недостаточности больного следует проконсультировать у кардиохирурга для решения вопроса о возможности протезирования митрального клапана. При наличии митральной недостаточности необходима профилактика инфекционного эндокардита. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Аортальный стеноз Этиология и патогенез. Это стеноз устья аорты. Он может быть ревматическим или врожденным. Ревматический аортальный стеноз часто сочетается с аортальной недостаточностью и другими клапанными пороками, чаще у мужчин. Врожденный аортальный стеноз связан с двухстворчатостью аортального клапана и обычно не сочетается с другими пороками. Гемодинамические последствия могут быть заметными при рождении или проявляются постепенно. Клапанный аппарат при аортальном стенозе (ревматическом или врожденном) – склонен к кальцинозу, и дальнейшему стенозированию. У пожилых людей приобретенный неревматический кальцифицирующий аортальный стеноз. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Аортальный стеноз Этиология и патогенез Расширение восходящей аорты различной природы (чаще склероз аорты, аневризма восходящей ее части, растяжение аорты при аортальной недостаточности и др.) может привести к относительному стенозу устья аорты. Стеноз устья аорты следует отличать от обструктивной гипертрофической кардиомиопатии и редко встречающихся врожденных подклапанного и надклапанного аортальных стенозов, возникающих вследствие фиброзных утолщений непосредственно под или над аортальным клапаном. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Аортальный стеноз Этиология и патогенез При значительном аортальном стенозе - перепад давления между левым желудочком и аортой в систолу, период изгнания увеличивается. МОС в покое длительно остается нормальным из-за компенсаторных возможностей левого желудочка, его гиперфункции и постепенной гипертрофии. Это – характерная черта. По мере развития концентрической гипертрофии уменьшается податливость стенки левого желудочка, что ведет к повышению конечного диастолического давления в нем еще до ослабления желудочка и развития сердечной недостаточности. Следствием этого является повышение нагрузки на левое предсердие. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Аортальный стеноз Этиология и патогенез В поздних стадиях левый желудочек слабеет, дилатируется, уменьшается прирост МОС при нагрузке, затем он снижается и в покое; развивается левожелудочковая недостаточность. Позднее присоединяется и правожелудочковая недостаточность. Мерцательная аритмия в целом не характерна для аортального стеноза, но у отдельных больных она может возникнуть. Такие больные плохо переносят аритмию, она значительно усиливает сердечную недостаточность. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Аортальный стеноз Этиология и патогенез При выраженной гипертрофии левого желудочка потребление сердцем кислорода увеличено. Повышение систолического давления в левом желудочке может привести и к механическому сдавлению коронарных сосудов в систолу, что затрудняет коронарную перфузию. В результате коронарная недостаточность, особенно субэндокардиальная ишемия, возникает у больных с аортальным стенозом быстро, даже без атеросклеротического поражения коронарных сосудов. В поздних стадиях порока уменьшение МОС дополнительно снижает коронарный кровоток. Одновременно могут появиться признаки ишемии мозга, других органов, конечностей. Рецидивы ревматизма, коронарная недостаточность наряду с прогрессированием стеноза ухудшает состояние миокарда, ускоряют развитие декомпенсации порока. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Аортальный стеноз Клиническая картина. Для заболевания характерно длительное бессимптомное течение. Изолированный аортальный стеноз проявляется клинически лишь при снижении площади сечения устья аорты до 25 % нормы. Основные жалобы – одышка, стенокардия, головокружения и обмороки, общая слабость – возникают при длительно существующем и выраженном аортальном стенозе и обусловлены главным образом недостаточным выбросом из левого желудочка, т.е. фактически начинающейся левожелудочковой недостаточностью. Поначалу они заметны лишь при физической нагрузке. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Аортальный стеноз Клиническая картина Внешний вид, пульс, АД длительно остаются нормальными. Лишь в поздней стадии, при снижении МОС появляется бледность, снижаются САД и пульсовое АД (при САД более 200 мм рт. ст. возможность выраженного аортального стеноза сомнительна). Пульс в этот период имеет малое наполнение, пологий, что лучше заметно на сфигмограмме, типична зазубренность восходящей части кривой. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Аортальный стеноз Клиническая картина Признаки увеличения левого желудочка - усиление и смещение латерально и вниз верхушечного толчка. Аускультативно - ранним симптомом порока: над аортой выслушивается грубый систолический шум с максимумом в середине систолы (на ФКГ шум имеет ромбовидную форму), проводящийся на обе сонные артерии, иногда и на верхушку. Шум громче при задержке дыхания на выдохе, в положении сидя с наклоном вперед или лежа на животе с подставленными локтями. При сердечной недостаточности шум слабеет. Важный признак выраженного стеноза - пальпируемое над аортой дрожание, усиление I тона над аортой – тон выброса или тон открытия аортальных клапанов. Аортальный компонент II тона запаздывает (приближаясь к легочному компоненту или сливаясь с ним), ослаблен или отсутствует. Кальциноз клапана способствует ослаблению тонов. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Аортальный стеноз Рентгеновское исследование - увеличение левого желудочка с подчеркнутой талией сердца. При тяжелом стенозе - расширение восходящей аорты, кальцинаты в аортальном клапане. В поздних стадиях - признаки застоя крови в малом круге, увеличение левого предсердия, затем увеличение и правых отделов сердца. На ЭКГ - признаки увеличения левого желудочка. Постепенно нарастающее нарушение проводимости по левой ножке п. Гиса, изменения конечной части желудочкового комплекса могут быть связаны с коронарной недостаточностью. При тяжелом стенозе в поздних стадиях иногда увеличение левого предсердия, а у отдельных больных – мерцательная аритмия. Развитие ее до левожелудочковой недостаточности указывает на одновременно имеющийся митральный порок. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Аортальный стеноз Эхокардиография - гипертрофия стенок левого желудочка и наличие кальцинатов в створках клапана, иногда неполное раскрытие аортального клапана. Специальные исследования (катетеризация левого сердца, ангиокардиография) проводят, если обсуждается возможность оперативного лечения. Измеряют перепад давления на уровне стеноза, локализацию стеноза относительно клапана, оценивают функцию левого желудочка, роль порока в формировании коронарной недостаточности (коронарография), наличие и выраженность других клапанных поражений. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Аортальный стеноз ОСЛОЖНЕНИЯ. Левожелудочковая недостаточность, трудно поддающаяся лечению, нарушения коронарного и мозгового кровообращения, инфекционный эндокардит, обострение ревматизма (если порок ревматический). Выраженный кальциноз клапана иногда - причина эмболий в сосуды большого круга. Возможна внезапная смерть и до развития сердечной недостаточности. Большинство больных с изолированным аортальным стенозом погибают в возрасте старше 45 лет, через 2–4 года после появления левожелудочковой недостаточности и через год после присоединения правожелудочковой недостаточности. Возникновение сердечной недостаточности, значительное увеличение сердца, – прогностически неблагоприятные признаки. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Аортальный стеноз ДИАГНОЗ И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. Ревматический аортальный стеноз часто сочетается с аортальной недостаточностью и поражением митрального клапана. При относительном стенозе устья аорты у больных аортальной недостаточностью нет дрожания, отсутствуют кальцинаты. При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии шум громче по левому краю грудины, отсутствуют кальциноз клапана и расширение восходящей аорты, на сфигмограмме имеются крутой подъем и две вершины; характерны экстрасистолы и снижение пульсовой волны в постэкстрасистолическом цикле. На эхокардиограмме значительное утолщение межжелудочковой перегородки ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Аортальный стеноз Врожденный подклапанный аортальный стеноз из-за фиброзного сужения ниже аортального клапана, не дает усиленного тона выброса в аорту и сопровождается диастолическим шумом, кальциноз отсутствует; уточнение диагноза возможно при катетеризации левого сердца. Надклапанный стеноз аорты – редкая врожденная аномалия, фиброзное сужением восходящей аорты выше аортального клапана, сочетается с задержкой умственного развития, характерными изменениями лица, гипоплазией восходящей аорты, сужением крупных периферических артерий, ветвей легочной артерии, встречается у членов одной семьи. В противоположность стенозу устья аорты при надклапанном стенозе аорты аортальный компонент II тона усилен, шум лучше выслушивается над сонными артериями, тон выброса и постстенотическое расширение аорты отсутствуют; АД на верхних конечностях может быть разным. Катетеризация левого сердца и аортография. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Аортальный стеноз Лечение и прогноз. Наблюдение кардиоревматолога. Значительные физические нагрузки - исключены. При осложнениях - лекарственное лечение. Лечение сердечной недостаточности - обычное, но вазодилататоры малоэффективны. Сердечные гликозиды вызывают брадикардию. Нитроглицерин и другие нитраты эффективны при приступах стенокардии. Возможно оперативное лечение порока, обычно протезирование клапана. На консультацию кардиохирурга следует направлять прежде всего молодых с выраженным аортальным стенозом, даже при отсутствии значительной симптоматики, и лиц более старшего возраста, у которых порок, будучи изолированным, существенно ограничивает активность. ПРИОБРЕТЕННЫЕ (КЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА Аортальный стеноз
