Жировой гепатоз

HELLP
синдром
HELLP синдром
- Частота – от 9.7 – 12%
- Материнская смертность – 3.5 – 24.2%;
многорожавшие – 14%; первородящие - 7.6%
- Перинатальная смертность - 30- 79%
- Возраст – старше 25 лет
- Срок беременности – Чаще в 35 недель
(59%); раньше 27 – 10% и в первую неделю
после родов – 31%. Чаще в III триместре
- Течение заболевания – Агрессивное с
быстрым стремительным нарастанием
симптомов
Патогенез
Эндотелиоз
Снижениние простациклина
Тромбоксан
Микроангиопатия эндотелия
плаценты
Он увеличивает агрегацию
тромбоцитов
Высвобождение плацентарного
тромбопластина в кровеносном русле
матери
Выделяется серотонин, Са и др.
Адгезия и агрегация тромбоцитов
Пассаж эритроцитов через
измененные микрососуды приводит
к механическому и гипоксическому
гемолизу
Тромбоцитопения
Гипоксия
Нарушение проницаемости, объема
ОЦК, минутного объема и ударного
выброса крови
Вазоспазм
Увеличение фосфолипидов
Агрессия мембран клеток крови
ДВС синдром
Клиника HELLP синдрома
- Повышение АД
- Отеки
- Головная боль
- Тошнота, рвота
- Локальная или диффузная боль в правом
подреберье или эпигастрии
- Желтуха
- Позже кровавая рвота
- Кровоизлияния в местах инъекций
- Прогрессирующая печеночная
недостаточность
- ОПН
- Кома
Диагностика
- Повышение АЛТ, АСТ
- Билирубин: прямой и непрямой повышается
- Снижение альбумина
- Снижение факторов ССК (фибриногена)
- Гипогликемия
- Тромбоцитопения
- Анемия: шистоциты и полихромазия
- Увеличение ПТИ
- Увеличение азотистых веществ крови
Гистология
Множественные некрозы
гепатоцитов, почек, легких,
головного мозга, миокарда.
Петихиальные кровоизлияния
во всех внутренних органах.
Встречается некроз
аденогипофиза.
Лечение
С целью улучшения исхода для матери и
плода экстренное родоразрешение оперативным
путем, т.к. есть риск разрыва субкапсулярных
гематом печени при родах per vias naturalis.
После родоразрешения симптомы исчезают на
4 – 5 сутки, а через 72 часа нормализуются
показатели функции печени.
В терапию включают: СЗП, криопреципитат,
тромбомассу, глюкокортикоиды,
иммунокоррекция, гепатопротекторы,
плазмоферез.
Острый жировой
гепатоз
беременных
ОЖГ
- Впервые описан в 1934 г. Стандером и Каденом. Подробное
описание клиники и гистологии на 6 случаях дана H.L.
Shecan в 1940 г.
- Заболевание редкое встречается в 1 на 13500 родов
- Из 100% желтух в 1.9% ОЖГ
- Материнская смертность – 60-85%
- Чаще возникает в последнем триместре беременности при
осложнении ее гестозом
- Фоновые заболевания: бактериальная, вирусная инфекция
и пониженное питание беременной.
- Этиология не выяснена:
а) тромбоз сосудов печени
б) нарушение иммунного гомеостаза в системе матьплацента-плод
Гистология
Массивное диффузное
ожирение печени без некроза
гепатоцитов и воспаления
печеночной ткани.
Клиника ОЖГ
Проявляется печеночно-клеточной
недостаточностью, геморрагическим
синдромом за счет ДВС синдрома и
поражением почек.
Выделяют 3 стадии:
1. Дожелтушная
2. Желтушная
3. Полиорганной недостаточности
Дожелтушная стадия
- тошнота
- рвота
- боли в животе
- слабость
- кожный зуд
кратковременная изжога по ходу пищевода увеличение размеров печени с 30 – 34 недели
беременности
Продолжительность 1 – 2 недели
Желтушная стадия
Все симптомы нарастают:
- слабость
- мучительная изжога
- кровавая рвота
- боли в животе
- лихорадка
- нарастание печеночной недостаточности
- быстрое уменьшение размеров печени
Продолжительность 1 – 2 недели.
Стадия полиорганной
недостаточности
Проявляются все симтомы
желтушной стадии.
Тяжелая
печеночная недостаточность.
ОПН !!!
Дифференциальный диагноз с ОВГ
где нет ОПН, а при ОЖГ всегда есть!
Общая продолжительность
заболевания 7 – 8 недель.
Диагностика ОЖГ
- Анемия
- Лейкоцитоз нарастает
- Лимфопения
- Низкая СОЭ
- Гипопротеинемия
- Гипоальбуминемия
- Малая активность
трансаминаз
- Гипербилирубинемия
- Снижение щелочной
фосфатазы
- Некорригируемая
гипогликемия
Нарушение ССК:
- тромбоцитопения
- гипофибриногенемия
- снижение ПТИ
- гипокоагуляция с
торможением фибринолиза
- дефицит прокоагулянтов
- высокая антикоагуляционная
активность
Лечение ОЖГ
Родоразрешение:
- не зависимо от срока гестации
- после предоперационной подготовки:
плазмоферез и трансфузии СЗП
- кесарево сечение
- роды через естественные родовые пути: IV
степень зрелости шейки матки, амниотомия,
родовозбуждение, выходные акушерские щипцы.
Основной принцип:
родоразрешение до гибели плода, т.к. сразу
начинается клиника ДВС синдрома.
В послеоперационном периоде:
риск на коагулопатию и септические заболевания.
Медикаментозная терапия
- Антибиотики широкого спектра действия
– Гепатопротекторы (витамины группы В,
фолиевая кислота, ККБ, липоевая кислота,
эссенциале, глютаминовая кислота)
- Альбумин, СЗП, кровь
- В зависимости от стадии ДВС синдрома:
рефортан, стабизол, реополиглюкин,
трентал, курантил
- Ингибиторы протеаз (контрикал, гордокс)