Рахит
advertisement
ИГМУ Кафедра детских болезней Рахит Лекция №9 2011г. Макет презентации В.Б.Спиричева2006г. Решетник Л.А ОСТЕОПОРОЗ - системная болезнь скелета, характеризующаяся УМЕНЬШЕНИЕМ МАССЫ и ПЛОТНОСТИ костей, следствием чего является увеличение их ХРУПКОСТИ и склонности к ПЕРЕЛОМАМ В России остеопорозом страдает каждая третья женщина и каждый четвертый мужчина ! Смертность женщин от осложнений переломов выше Чем от всех видов рака! ЖЕНЩИНЫ СТАРШЕ 65 ЛЕТ После перелома шейки бедра количество женщин, способных самостоятельно передвигаться Снижается с 73 до 15 % Подниматься по лестнице Снижается с 62 до 8 % Малоподвижный образ жизни («болезнь трех кресел») Экология промышленных Городов и вредные привычки На пороге глобальной эпидемии остеопороза:прогноз для России? Переломы шейки бедра: 1990-1,66млн 2050-6,26млн Остеопоротические переломы у женщин преобладают Над инфарктом –в 3 раза Над инсультом-в 7 раз Над раком молочной железы-в 8 раз Риск переломов у московских студентов-медиков: 27% перенесли не менее 1 перелома с 1-21год жизни Количество переломов колебалось от1 до 5 У 90% дефицит АПК. Медиана-395мг/с. при норме1,2-1,5гр. Проявили интерес к уровню собственного АПК-54% врачей. У 86% зарегистрирован дефицит АПК(1/3-тяжелый,2/3-выраженный)! Медиана по СФО-458мг/сутки РИСК ПЕРЕЛОМОВ У ЖЕНЩИН И МУЖЧИН 50 ЛЕТ, % Вид перелома Женщины Мужчины Бедра 17,5 6,2 Позвонков 15,6 5,0 Предплечья 16,0 2,5 Всех видов 39,7 13,5 На 100000населения мужчины женщины Частота остеопении у детей 12-16 лет в зависимости от пола Девочки 80 Остеопения Остеопороз 70 60 Мальчики 50 40 30 20 10 1 группа – остеоденситометрия поясничного отдела позвоночника 2 группа – денситометрия костей предплечья 0 1 группа 2 группа 1 группа 2 группа Л.А.Щеплягина, А.Г.Ильин, И.В.Круглова, Т.Ю.Моисеева Кость обычная Остеопороз Остеопения Остеопороз СТАРЧЕСКИЙ ОСТЕОПОРОЗ ЭТО ДЕТСКАЯ БОЛЕЗНЬС.Е. DENT • Чем более полноценно сформирован скелет, чем большая пиковая костная масса достигнута в •чем процессе рост, тем меньше риск остеопороза в старшем возрасте. ДВУЕДИНАЯ СТРАТЕГИЯ ПРОФИЛАКТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ОСТЕОПОРОЗА В детском и подростковом возрасте накапливается 86 % генетически детерминированной костной массы (пиковой), гарантирующей прочность и устойчивость скелета В МОЛОДОМ ВОЗРАСТЕ - ДОСТИЖЕНИЕ ОПТИМАЛЬНОЙ ПИКОВОЙ МАССЫ СКЕЛЕТА В СТАРШЕМ ВОЗРАСТЕ - ВСЕМЕРНОЕ ЗАМЕДЛЕНИЕ ПОТЕРИ МАССЫ СКЕЛЕТА Пиковая костная масса мужчины женщины 10 20 30 40 50 60 70 80 Возраст, годы Масса костей (гр. кальция) Возрастные изменения массы костной ткани 1500 1000 500 0-20 20-40 40-60 Возраст (годы) 60-80 80-100 заболевание, обусловленное временным несоответствием между потребностями растущего организма в Кальции и Фосфоре и недостаточностью систем, обеспечивающих их доставку в организм ребенка. У новорожденного около 25г.кальция У взрослого-1300-1500г. РАХИТ Английская болезнь Ф. Глиссон С.Ф. Хотовицкий Н.Ф. Филатов А.А.Кисель Г.Н. Сперанский С.О. Дулицкий Азиатская болезнь ВИТАМИНА D И РЕГУЛЯЦИЯ ОБМЕНА КАЛЬЦИЯ ВИТАМИН D Роль в остеогенезе 1. Поддержание постоянной концентрации Са2+ в крови и межклеточной жидкости, омывающей структуры костной ткани 2. Поддержание нормальной функции костных клеток: остеокластов и остеобластов Специфические эффекты кальцитриола,не связанные с его кальциотропной активностью: -Антипролиферотивное(подавление гиперпролиферации и канцерогенеза) -Дифференцирующее(рост и развитие клеток,модуляция апоптоза) -Иммуномодулирующее(регуляция аутоиммунитета через воздействие на лимфоциты и макрофаги, образование цитокинов) -нейропсихотропное Гипотензивное(понижающее АД) ВИТАМИНЫ В ОБМЕНЕ КАЛЬЦИЯ И РЕМОДЕЛИРОВАНИИ КОСТИ Гидроксилирование пролина в оксиопролин созревание коллагена органической матрицы для отложения кальция в костях. Синтез активных форм витамина D. Вместе с ионом Сu 2+ входит в каталитический Обратная корреляция между обеспеченностью витамином В6 и частотой переломов шейки бедра центр лизилоксилазы - фермента, образующего поперечные сшивки, укрепляющие структуру костного коллагена ВСАСЫВАНИЕ ВИТАМИНА D Основная часть всасывается в проксимальном отделе тонкой кишки в присутствии желчи! Часть – в среднем отделе тонкой кишки, незначительная – в подвздошной кишке Биодоступность витамина Д – от 60 до 90% Степень всасывания зависит от количества поступающей желчи в кишечник и нарушается при холестазе Регуляция костного метаболизма осуществляется Ионами кальция ПТГ, Кальцитонином Метаболитами витамина D Половыми, тиреоидными гормонами Гормоном роста Инсулином Простогландинами,цитокинами Факторы риска Жители городов Темный цвет кожи Жители Северных сторон Роль света Жители первых этажей Жители Северных широт Не бывающиеРожденные В зиму На воздухе Факторы риска Позднее введение прикорма Грудное 4-22 молоко Коровье Молоко_ 14Ме «искусственники Питание Рахитогенная пища Вегетарианцы Факторы риска Недоношенные Дети Матерей Моложе 17 и Старше 35л Многоплодная беременность Депо микроэлементов Интенсивно ростущие дети Дети от беременности С токсикозами Дети от Беременности С малыми промежутками Факторы риска Почек Со сниженной Двигательной активностью Кортикостероиды, гепарин Печени Заболевания Противосудорожные препараты Кишечника Кожи ЧБД Клинические проявления начального периода центральная и вегетативная нервная системы: Беспокойство, пугливость Раздражительность, вздрагивание Кожа: потливость, бледность кожи красный дермографизм мышечная система: гипотония мышц, запоры костная система: небольшая податливость краев большого родничка К началу разгара:облысение затылка,с-м фетровой шляпы,метаболический ацидоз,специфический запах мочи. Повышение активности щелочной фосфотазы Повышение фосфора в моче Клиника разгара Центральная и вегетативная нервная системы Мышечная система Кожа Костная система Усиление потливости, Эмоциональная лабильность Нарастание общей слабости Мышечная гипотония: “разболтанность суставов”, “лягушачий живот”, симптом “складного ножа”, высокое стояние диафрагмы,Усиление запоров «Упорная» потница, возможно появление опрелостей, пиодермий «Облысение» затылка При остром течении рахита преобладают явления остеомаляции. При подостромпреобладают явления остеоидной гиперплазии (появление теменных бугорков,рахитических «четок»,деформация грудной клетки,расширение нижней апертуры грудной клетки с втяжением ребер Сердечно-сосудистая система Желудочно-кишечный тракт Кроветворение Тахикардия Приглушение тонов сердца Расширение границ сердца Запоры «Лягушачий» живот Только при тяжелом течении рахита: Увеличение печени и селезенки Только при тяжелом течении рахита:Гипохромная анемия Снижение кальция и фосфора в крови,высокая активность щелочной фосфотазы,ацидоз Тяжелая степень нарушение превращения хрящевой ткани в костную в местах костеобразования вследствие снижения синтетических процессов в этих тканях нарушается минеральный обмен, значительно снижается содержание в костях солей кальция и фосфора возрастает хрящевая масса рахитической кости до 71,2% вместо 29,3% в норме. кости остаются мягкими и поддаются постепенному сгибанию Симптомы рахита в период реконвалесценции Органы и системы Центральная и вегетативная нервная системы Улучшение самочувствия Восстановление сна Уменьшение потливости Симптомы Рентгенологические признаки рахита ткань кости диффузно разрежена корковый слой источен и в некоторых местах не видим полный или частичный перелом формирование костной мозоли искривление кости, с большим утолщением на вогнутой стороне или смещение эпифиза на диафиз разрастание костной ткани на ребрах в виде «четок» разрастание костной ткани на черепе в виде«бугров» утолщение эпифизов костей предплечья («рахитические браслеты») утолщение эпифизов фаланг пальцев («нити жемчуга») •Нарушение развития зубов запаздывает появление молочных зубов зубы деформированы нарушено развитие эмали зубы часто поражаются кариесом нарушение прикуса Лабораторная диагностика рахита Щелочная фосфатаза • повышение активности щелочной фосфатазы регистрируется еще до появления клинических или рентгенологических проявлений рахита и позволяет выявить рахит в латентном периоде • Активность щелочной фосфатазы соответствует тяжести течения рахита. Она повышается параллельно нарастанию клинического течения болезни и снижается с уменьшением тяжести процесса • Уровень щелочной фосфатазы нормализуется в течение 2-3 недель после исчезновения всех симптомов заболевания на фоне лечения витамином D, что позволяет точно диагностировать наступление выздоровления* *Бремнер С.М. Витамины. - М.: «Медицина», 1986.-420 с. Рахитоподобные заболевания Отсутствие эффекта от приема 600000тыс МЕ вит Д на курс лечения Позволяет предположить рахитоподобный синдром С локализацией дефекта в почках Наследственные Приобретенные нефропатии нефропатии Фосфат-диабет Почечный канальцевый ацидоз Болезнь де Тони-ДебреФанкони ВитД-зависимый рахит Нефротический синдром Гломерулонефр ит Хроническая почечная недостаточность С локализацией дефекта в жкт Синдром мальабсорбции Болезни печени Целиакия Муковисцидоз Эксудативная энтеропатия Энтерит Резекция участка желудка или тонкой кишки Атрезия или аномалия желчных путей Гепатиты и цирроз Болезни накопления(глик огенозы,Вильсон а -Коновалова Рахитоподобные заболевания. Почечный канальцевый ацидоз • • • • • гетерогенная группа наследственных заболеваний почек, характеризующихся нарушением равновесия кислот и оснований вследствие либо повышенных потерь щелочных соединений бикарбонатов (почечный ацидоз проксимального типа), либо задержки ионов водорода в организме (почечный канальцевый ацидоз дистального типа). Клинические проявления отличаются выраженным полиморфизмом: расстройству фосфорно-кальциевого обмена, задержка темпов роста, снижение темпов психомоторного развития, множественный кариес зубов, выпадение или рассасывание уже прорезавшихся зубов. Наблюдаются формы заболевания, сопровождающиеся катарактой, глаукомой, нейросенсорной глухотой и/или остеопорозом Лабораторные признаки: повышение уровня хлоридов до 130 - 135 ммоль/л (при норме 95-107 ммоль/л), компенсированный метаболический ацидоз в крови, щелочная реакция мочи за счет повышенной экскреции бикарбонатов Лечение: ощелачивающая терапия, витамин D (средняя лечебная суточная доза для детей до 3 лет составляет 2000 - 3000 МЕ/сут., для детей 4-7 лет - 2000 - 4500 МЕ/сут.), препараты кальция. Рахитоподобные заболевания. Витамин D – зависимый рахит • • • • • • Наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, в 25% случаев обнаруживается кровное родство родителей. Выделяют 2 типа заболевания. Развитие заболевания 1 типа связано с дефицитом 1-гидроксилазы почек и недостаточным образованием (1,25(0H)2Д3) При 2 типе заболевания образование Кальцитриола не нарушено, но органымишени к нему не чувствительны Проявляется в на 3-5 месяце жизни. Течение заболевания носит прогрессирующий характер, несмотря на раннее начало профилактики рахита или стандартное антирахитическое лечение. Основные проявления: нарушения со стороны ЦНС и ВНС (потливость, нарушения сна, вздрагивания и т.д.), позже появляются костные изменения (деформации нижних конечностей, грудной клетки, черепа, рахитические «четки», «браслетки»).Иногда наблюдаются кратковременные судороги, часто провоцируемые гипертермией. При рахите 2 - го типа к вышеописанным признакам часто присоединяется тотальное облысение, которое наступает в возрасте 14-16 месяцев. Лабораторные признаки: низкий уровень общего кальция сыворотки (1,7 - 2,0 ммоль/л); нормальный или несколько сниженный уровень неорганических фосфатов в сыворотке крови (0,8 - 0,9 ммоль/л), повышенная активность щелочной фосфатазы крови, существенное уменьшение экскреции кальция с мочой (до 0,3 0,6 ммоль/сут, при норме - 1,5 - 3,5 ммоль/сут), генерализованная гипераминоацидурия (суточная экскреция аминокислот смочой может достигать 1 1,5 г) Лечение: ликвидация дефицита Кальцитриола. Суточные дозы составляют 0,5 - 3 мкг при 1 - м типе заболевания и 2 - 10 мкг в сутки - при 2-м типе, а также препараты кальция и фосфора, витамины А, С, Е, цитратные смеси курсами по 3 - 5 месяцев (предпочтительно лечение под контролем детского эндокринолога) Рахитоподобные заболевания. Болезнь де Тони - Дебре Фанкони • или глюкофосфаминный диабет наиболее тяжелая форма среди наследственных тубулопатий смешанного типа. • Тип наследования аутосомно - рецессивный. Характер генетического дефекта остаются пока неизвестными • Основные клинические проявления наблюдаются уже в первый год жизни ребенка в виде полидепсии, полиурии, иногда в длительного субфебрилитета, рвоты. На втором году жизни выявляяются резкое отставание физического развития и костные деформации. Развернутый клинический симптомокомплекс заболевания формируется у детей ко второму году жизни. В ряде случаев наблюдается поздняя манифестация болезни - в 6 - 7 летнем возрасте. • Лабораторные признаки: глюкозурия, гипокальциемия, гипофосфатемия, метаболический ацидоз, в ряде случаев умеренная протеинурия и лейкоцитурия. • Лечение: витамин D 25 000 - 30 000 ME в сутки (начальная доза) или его метаболиты, коррекция электролитных нарушений, ликвидацию сдвигов в кислотно - щелочном равновесии, устранение дефицита кальция и бикарбонатов Рахитоподобные заболевания. Витамин D – резистентный рахит • Наследственное заболевание (тип наследования - доминантный, сцепленный с X – хромосомой), частота в детской популяции составляет примерно 1:12 000 • Развитие заболевания связано с дефицитом фосфатов в организме ребенка из-за значительная экскреции их с мочой • Ведущими признаками заболевания являются рахитоподобные изменения скелета, преимущественно нижних конечностей, общий остеопороз и задержка роста ребенка. Интеллект, как правило, не страдает. • Лабораторные признаками – низкий уровень фосфатов в крови • Лечение: большие дозы вит Д (10000-15000 ЕД) или активные метаболиты витамина Д под контролем кальция крови, препараты кальция и фосфора О-образное искривление ног при фосфат диабеате Лечение рахита. Витамин Д Степени тяжести начальная доза (МЕ) 1 степень 3 000 2 степень 3 степень 4 000 5 000 длительнос поддерживающа длительнос ть я доза (МЕ) ть 45 дней* 45 дней* 45 дней* 500 2 года 500 2 года + зима третьего года 500 2 года + зима третьего года * через 45 дней начинают постепенное снижение дозы витамина Д на 500 МЕ в неделю до достижения поддерживающей дозы 500 МЕ Ребров В.Г., Громова О.А. Витамины и микроэлементы. М.: «АЛЕВ - В», 2003. - 670 с. Лечение рахита. Другие мероприятия Антиоксиданты (Вит Е, С, А, глютаминовая кислота) Симптоматическое лечение (ликвидация метаболического ацидоза, гипокалиемии желчегонные средства) Нормализация поступления кальция (вскармливание) Массаж, ЛФК Режим, инсоляция * под контролем уровня и кальция крови Антенатальная профилактика Антенатальная профилактика рахита состоит в правильном питании беременной женщины, соблюдение режима дня, достаточном пребывании её на свежем воздухе. Специфическая антенатальная профилактика включает ежедневный прием поливитаминов, включающих в свой состав витамин Д. В одном драже обычно содержится около 400 МЕ витамина Д. Суточная потребность беременной в витамине Д составляет 400-500 МЕ. Профилактику рахита во время беременности можно проводить одним или двумя курсами УФО по 15-20 сеансов через день, что также будет способствовать улучшению фосфорно-кальциевого обмена у плода и созданию у него необходимого депо витамина Д. Дополнительный прием витамина Д и УФО не рекомендуется женщинам без признаков гипокальциемией в возрасте старше 35 лет из-за опасности избыточного отложения кальция в плаценте и развития гипоксии плода. Профилактика рахита у детей IX съезд врачей г.Санкт Петербург, 1904. Советы А.А.Киселя «Ребенок больше всего нуждается в солнечном свете и воздухе. Комната – тюрьма для ребенка. Держите ребенка весь день на свежем воздухе.» • Правильный режим дня. • Рациональное вскармливание. • Правильный уход за ребенком. (гигиенические ванны, обтирания, массаж, лечебная физкультура) Постнатальная специфическая профилактика (Мед.рекомендации МЗ СССР, 1990г. ВОЗ, 1971) • Доношенные дети с 3-4 недель осенью, зимой и весной, пасмурным летом в северных регионах • Доза 400-500 МЕ в течение первого и второго года жизни • Рожденные летом (май, июнь, июль) начало профилактики с сентября. Доношенные дети из группы риска С 3-4 недель по 1000 МЕ-1 мес.,затем по 500МЕ. Профилактика рахита у недоношенных детей* Параметры назначения Начало профилактики продолжение профилактики Дозы витамина Д в сутки (МЕ) Длительность Недоношенность 1 степень 2 степень С 10 – 14 дня жизни 1000 МЕ в сутки один месяц 500-1000 1-й год: 1000-2000 2-ой год: 400-1000 В течение первого и второго года жизни, включая пасмурные летние дни *Методические рекомендации МЗ РФ, 1991 Препараты витамина Д Аквадетрим Водный раствор vit. D3 Капли 10 мл 1 капля = 500 МЕ Всасывание из кишечника в 5 раз быстрее Вигантол Масляный р-р vit. D3 Капли 10 мл 1 капля = 500 МЕ - Продолжительнос ть действия 3 мес. Назначается с 7 дней по 1 капле Эргокальциферол Масляный р-р vit. D2 Капли 10 мл 1 капля = 700 МЕ Продолжительнос ть действия 11,5 мес. Назначается с 10 дня по 1 капле Назначается с 30 дней по 0,7капле 200 100 я ци Ш ве ан ия Д А С Ш р го сл ав ия И Ве сп ан ли ия ко бр ит ан ия Ю га пу уа С ин ап П А Р 0 Ю Переломы бедра(заболеваемость) Частота переломов у населения в регионах планеты Страны Ультрафиолетовое облучение -1-2 раза в год -10-15 сеансов через день -С 1/8 до 1,5-2 биодоз на расстоянии 1 метра. -После УФО перерыв в течение одного месяца приема витамина Д Недостаточность инсоляци В Прибайколье выпадает 700-1200мм. осадков в году, из них 80% в летний период!!! В сравнении в Забайкалье300мм. •Солнечное излучение обеспечивает образование • витамина Д3 в коже в зоне 60° северной широты • менее 3 месяцев в году •(С.Петербург, Сургут, •Скандинавские страны - только с мая по июль) Река или озеро Енисей Ангара Селенга Мурино Баргузин Оз. Байкал Оз. Гусиное Оз. Шира Са мг/л Мgмг/ л. 18 4,3 11 2,8 21 3,6 3,6 0,8 9,5 2,8 12 3,1 31 - 102 Химический состав вод рек и озер Сибири 1133 Потребление кальция 70% молоко не пьют молока пьют мало молока пьют достаточно молока пьют много 18% 8% 4% Д.Намдаков 2009 Чингисхан Невеста 800 Эволюционное Приспособление Звездочет Коренного Населения Сибири к низкой минерализации. Небольшие размеры скелета, плоский лицевой череп –пример выгодной экономии кальция Алексеева А.В.(МГУ,1976г.) Содержание кальция в волосах детей, ppm 700 600 500 400 Са в волосах 300 200 100 0 Москва НовосибирскНюрба Иркутск Магадан Решетник Л.А.2000г. Состояние профилактики рахита в Иркутской области 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 80 60 Высшее Ср.спец. Среднее 40 20 0 Метаболиты витамина Д У детей в Иркутске и Ангарске: Осень Зима Лето Степень обеспеченности вит Д Концентрация 25-ОН-Д3(нМоль/л) Норма >100 Гиповитаминоз <100 Недостаточность 25Д-3-12-62 нмоль/л при норме-47-144 витамина(рахит 1ст.) 1,25Д-3:14-69пмоль/л.при норме 39-193 Весна <50 Дефицит вит Д(рахит 2) <25 Дефицит вит Д(рахит 2-3) <15 Специфическая и неспецифическая профилактика рахита в Иркутской области 98 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 52 38 Ангарск мкр.Солнечный Н-Л 100 90 80 70 60 Спец 50 Неспец 40 30 20 10 0 15 0 Ангарск мкр.Солнечный Н-Л ВМК на 1 году 100 100 75 63 57 Спец Неспец Ангарск мкр.Солнечный Н-Л Антенатальная ВМК монопрепарат витамин Д3 на первом году 18 100 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 Спец Неспец Осень Зима 80 60 40 20 0 Лето Весна Специфическая на 2 году Ново-Ленино Ангарск мкр.Солнечный
