ГБОУ ВПО «Ставропольская государственная медицинская академия Минздрава России» Кафедра поликлинической педиатрии «Утверждаю» заведующая кафедрой поликлинической педиатрии д.м.н., профессор Н.А. Федько «___»_________________ 20__г. МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА к практическому занятию для студентов по учебной дисциплине «Педиатрия» со студентами 4 курса специальности «Стоматология». Занятие № 7 «Лимфопролиферативные процессы у детей. Банальный лимфаденит. Инфекционный мононуклеоз. Лимфогрануломатоз. Лейкоз. Критерии дифференциальной диагностики». Обсуждена на заседании кафедры «______»_______________20__г. протокол № Методическая разработка составлена ассистентом кафедры, к.м.н. Рубачевой О.Е. «______»_______________ 20__г. Ставрополь, 20__г. 2 Занятие №7 «Лимфопролиферативные процессы у детей. Банальный лимфаденит. Инфекционный мононуклеоз. Лимфогрануломатоз. Лейкоз. Критерии дифференциальной диагностики». 2. Актуальность темы (мотивация): увеличение лимфатических узлов у детей, носящее локализованный или распространенный характер – одно из наиболее частых явлений, с которыми сталкивается педиатр. Последние годы характеризуются увеличением частоты опухолевых процессов в лимфоидной ткани. Умение вовремя заподозрить подобное заболеваний, провести дифференциальный диагноз с реактивным увеличением л/у необходимо любому практическому врачу. 3. Учебные и воспитательные цели: 3.1 Общая цель – на основе знаний об этиологии, патогенезе научить студентов дифференциальной диагностике лимфопролиферативных процессов у детей: (лимфатикогипопластический диатез, острый лейкоз, лимфогрануломатоз, инфекционный мононуклеоз, эпидемический паротит, фелиноз, банальный лимфаденит) 3.2 Частные цели (задачи). Студент должен знать: - дифференциально-диагностические отличия реактивной гиперплазии лимфоидной ткани при бактериальных и вирусных инфекциях; - дифференциально-диагностические отличия гиперплазии лимфоидной ткани при опухолевых поражениях л/у; - особенности лимфаденитов туберкулезной этиологии; - основные диагностические приемы при наличии гиперплазии л/у. Студент должен уметь: - пальпировать все группы л/у; - оценивать состояние лимфоидной ткани в зависимости от состояния ребенка, от возраста и особенностей конституции; - дать правильную оценку анализа крови и миелограммы; - определить показания к биопсии л/у; - дать необходимые рекомендации по наблюдению за детьми с генерализованным увеличением л/у (не онкологического профиля). 4. Схема интегративных связей: при подготовке к занятиям необходимо восстановить приобретенные на предыдущих курсах знания из разделов нормальной анатомии и физиологии, гистологии, педиатрии, детских инфекций, пропедевтики детских болезней, фтизиатрии, детской хирургии. 5. Вопросы для самостоятельной работы студентов и самоконтроля во внеучебное время: 1. Особенности развития лимфоидной ткани у плода и новорожденного; 2. Динамика развития лимфоидной ткани у детей в зависимости от возраста; 3. Лимфатико-гипопластический диатез; 4. Диагностические особенности банальных лимфаденитов; 5. Поражение л/у при лейкозах; 6. Поражение л/у при лимфогрануломатозе; 7. Инфекционные заболевания, сопровождающиеся специфическим поражением л/у: а) инфекционный мононуклеоз; б) фелиноз; 8. Дифференциальная диагностика гиперплазии лимфатических узлов и эпидемического паротита. 9. Лимфаденит туберкулезной этиологии; 10. План обследования ребенка при наличии увеличенных л/у. 3 6. Рекомендуемая литература студенту: Обязательная: 1. «Педиатрия»: учебник + CD/ под редакцией Н.А. Геппе – М., 2009. – 352 с. 2. «Пропедевтика детских болезней» А.В.Мазурин, И.М. Воронцов, М.,1999 г. 3. «Руководство по инфекционным болезням у детей» под ред.В.Ф.Учайкина, М., 2007 г. 4. «Детские болезни» под ред. Н.П.Шабалова, М., 2007 г. 5. «Актуальная педиатрия» под ред. Н.А. Федько, Ставрополь, 2006. 6. Лекционный материал Дополнительная: 1. Учебное пособие «Краткий справочник педиатра под ред. Ю.П. Копейкина», Ставрополь, 2000 г. 2. Учебное пособие «Педиатрия в практике семейного врача» под ред. Ю.П. Копейкина», Ставрополь, 2001 г. 3. Руководство «Гематология детского возраста» под ред. Н.А. Алексеева, Ст.П.,1998 г. 7. Аннотация по теме занятия Лимфатические узлы (л/у), как известно, представляют собой мягкие эластические образования бобовидной или лентовидной формы, располагающиеся группами по ходу лимфатических сосудов. Размеры их в длину колеблются от 1 до 20 мм. Капсула и трабекулы л/у представлены соединительной тканью. Вещество л/у представлено тканью стромы – соединительной тканью и паренхимой, состоящей из макрофагов, лимфоцитов в различных стадиях развития, плазматических клеток. Среди многочисленных функций л/у следует отметить барьерную и гемопоэтическую. Л/у начинают формироваться у плода со 2-го мес. в/у жизни, но продолжают развиваться и в постнатальном периоде. Так у новорожденных и детей первых месяцев жизни недостаточно сформированы капсула и трабекулы, в связи с чем в этом возрасте л/у у здоровых детей не пальпируются. К 2-4 годам лимфоидная ткань, в т.ч. и л/у, развиваются бурно, переживая период физиологической гиперплазии. В то же время, их барьерная функция выражена недостаточно, чем объясняются более вероятные процессы генерализации инфекции в этом возрасте. У детей школьного возраста строение и функции л/у стабилизируются, к 10 годам достигается максимальное количество л/у, соответствующее взрослым людям. У здорового ребенка пальпируются единичные мягкие, безболезненные, подвижные, не спаянные между собой л/у на шее, в паховой и подмышечной областях, т.е. не более 3-х групп. Увеличение л/у, как региональное, так и множественное может сопровождать самые различные заболевания. Дифференциальная диагностика должна проводиться с такими заболеваниями как инфекционный мононуклеоз, фелиноз, туберкулезное поражение л/у, банальный лимфаденит, лейкозы, лимфогрануломатоз. Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД). Наиболее характерной чертой ЛГД является склонность к значительному стойкому увеличению л/у, вилочковой железы. Л/у множественные, но мягкие, подвижные и б/болезненные.характерно увеличение практически всех групп л/у, а так же мезентериальных и медиастенальных л/у, лимфатических фолликулов задней стенки глотки, языка, увеличение небных и носоглоточных миндалин. Аденоидные вегетации приводят к нарушению носового дыхания, затяжным ринитам, формированию аденоидного типа лица, ухудшают кровоснабжение мозга. С последним связана некоторая эмоциональная вялость, малоподвижность, гиподинамия у детей с ЛГД. При выраженной гиперплазии тимуса развиваются признаки сдавления дыхательных путей: низкий тембр и осиплость голоса, запрокидывание головы во время 4 сна, шумное дыхание, смешанная одышка, усиливающаяся во сне и в горизонтальном положении, «петушиный крик» при плаче, «беспричинный» кашель. В периферической крови выявляется лимфоцитоз, моноцитоз. Банальные лимфадениты всегда имеет причину: ангину, отит, кариес зубов, стоматит, вирусные инфекции с поражением дыхательных путей, носоглотки, что сопровождается соответствующей клиникой. В этих случаях лимфаденит всегда протекает с воспалительным компонентом: припухлость в области л/у, болезненность при пальпации и при движениях, иногда гиперемия мягких тканей. Лейкозы (Л.). Увеличение л/у при Л. характеризуется их множественностью, хотя в отдельных случаях может быть преобладание какой-либо группы л/у по размерам. При пальпации л/у плотные,не спаяны между собой, б/болезненны. Чаще всего отмечается спленомегалия (не менее +6 см), гкпатомегалия менее типична и слабо выражена. Лимфаденопатия и гепатоспленомегалия появляются, как правило, в острый период Л. Одновременно отмечаются симптомы интоксикации, анемический и геморрагичнский синдромы в различной степени выраженности. Лимфогрануломатоз (ЛГМ), как правило, проявляется увеличением одной из групп л/у чаще всего л/у шеи, затем подмышечные и паховые, реже – средостения и забрюшинного пространства среди полного здоровья без проявления интоксикации. Увеличенные л/у твердые на ощупь, неэластичные, как правило, не спаяны с окружающими тканями, подвижные, одиночные или множественные. В дальнейшем, с течением недель и месяцев появляется поражение нескольких групп л/у, сначала по одну сторону, а далее – по обе стороны диафрагмы, в зависимости от чего диагностируют 4 стадии заболевания. I стадия (локализованная) – заболевание ограничено только одной областью или двумя смежными областями с возможным переходом на орган по контакту. II стадия (регионарная) заболевание в 2-х и более несмежных анатомических областях по одну сторону диафрагмы. В случае локализации процесса ниже диафрагмы может быть поражена селезенка. III стадия (генерализованная) – поражение по обе стороны диафрагмы; может отмечаться вовлечение в процесс селезенки, экстранодальных органов в месте поражения л/у, а так же то и другое одновреенно. IV стадия (диссиминированная) – диффузное или диссиминированное вовлечение одного или более экстранодальных органов и тканей с поражением или без поражения л/у. Выделяют так же стадии процесса: «А» - асимптоматическая, без признаков интоксикации. «Б» - симптоматическая, с наличием хотя бы одного из признаков: лихорадка, кожный зуд, ночные поты, необъяснимая потеря массы тела более 10% за 6 месяцев. Изменения со стороны крови неспецифичны: ускоренная СОЭ, по мере прогрессирования процесса присоединяется анемия. Диагноз подтверждается данными пункции и биопсии л/у, где обнаруживаются специфические клетки БерезовскогоШтернберга. Для уточнения распространенности процесса могут быть проведены другие обследования: миелограмма, в/в урография и др. Лимфаденит туберкулезной этиологии: чаще поражаются шейные л/у, протекает длительно – месяцами и годами, с постепенным развитием лимфаденопатии. Отличительной особенностью является спаянность л/у с окружающими тканями, кожей,а так же склонностью к образованию свищей, рубцов. Существенным моментом диагностики служат данные анамнеза о туб. контактах и показатели туберкулиновых проб. Инфекционный мононуклеоз (ИМ). Основной симптомокомплекс заболевания: лихорадка, синдром поражения л/у, поражение ротоглотки, носоглотки, гепато-спленомегалия, количественные и качественные изменения мононуклеаров в периферической крови. 5 Острое начало болезни с повышения То до 39-40о С, лимфатические узлы увеличиваются с первых дней заболевания одновременно с развитием синдрома острого тонзиллита. Обычно поражаются все группы л/у, но наиболее характерным и более ранним является гиперплазия передне- и заднешейных л/у. Располагаются в виде цепочки или пакетов, становятся видны на глаз, при пальпации плотноваты, эластической консистенции, не спаяны между собой и подлежащими тканями, мало- или безболезненны. Кожа над ними не изменена, подкожная клетчатка умеренно пастозна. Нередко в патологический процесс вовлекаются над- и подключичные, подмышечные, локтевые, паховые, а так же внутригрудные, мезентериальные л/у. Увеличение л/у обычно сохраняется до 3-4 нед. и более. Размеры л/у варьируют от мелкой горошины до грецкого ореха или куриного яйца. Нагноения л/у при ИМ не бывает. Гепатоспленомегалия при ИМ наблюдается почти постоянно. Особенно характерным является увеличение селезенки (в первые 3 дня), которая достигает значительных размеров к 4-10 дню. Размеры селезенки нормализуются в более ранние сроки, чем печени. Уже к концу 3-й нед от начала заболевания селезенка уже не пальпируется. Размеры печени начинают увеличиваться с первых дней заболевания и достигают максимума к 7-10 дню. Край печени становиться плотным, острым, иногда закругленным. При пальпации отмечается легкая болезненность. Иногда появляется желтушность кожи и склер, потемнение мочи. Желтуха обычно возникает в разгар ИМ и исчезает параллельно с исчезновением других симптомов болезни. Частота появления желтухи не зависит от интенсивности увеличения размеров печени. Гепатомегалия сохраняется длительно, печень сокращается медленно (к концу 1-го – началу 2-го месяца). Функциональные нарушения печени при ИМ выражены незначительно (повышение АЛТ, АСТ иногда билирубина), тяжелые гепатиты не наблюдаются. Биохимические нарушения исчезают через 1-2 нед. Периферическая кровь: умеренный лейкоцитоз (15-30109/л), ускоренное СОЭ (до 20-30 мм/ч), в начале болезни значительное снижение с/я Н и увеличение п/я Н. Самым характерным признаком является наличие атипичных мононуклеаров (5-50%), которые обнаруживаются в первые дни болезни и исчезают у большинства больных в течение 2-3 нед. выявляется отчетливая связь между количеством атипичных мононулеаров и тяжестью болезни. Фелиноз (болезнь кошачьей царапины). Характерно наличие первичного аффекта в виде небольшой папулы с ободком гиперемии, в центре папулы образуется пузырек или пустула, возможен зуд. Иногда можно видеть инфицированную, гиперемированнуюи болезненную царапину от кошачьих когтей. Первичный аффект появляется задолго до регионарного лимфаденита поэтому в разгар клинических проявлений изменения на коже могут быть минимальными. Через 3-50 дней увеличивается регионарный л/у (можно считать ведущим клиническим признаком фелиноза). Чаще поражаются локтевые, подмышечные, шейные л/у, реже – подчелюстные, паховые, бедренные. Наиболее часто поражается 1 л/у, но возможно увеличение 2-3 л/у в одной области или смежных областях. Пораженные л/у увеличены до 10 см в диаметре, реже – до 15 см, умеренно плотные, малоподвижные, не спаяны между собой и с подлежащими тканями, чувствительны или болезненны при пальпации. Возможно гнойное расплавление центральной части л/у с образованием свища, через который выделяется густой гной желтоватого или желто-зеленого цвета (у 1/3 больных). У части больных отмечается повышение То до 38-41о С, которая сохраняется в течение 1-4 нед .и долее. В периферической крови в начале заболеваний умеренный лейкоцитоз с лимфоцитозом и моноцитозом при нормальной СОЭ. Нагноение л/у сопровождается лейкоцитозом до 15-20109/л, нейтрофилезом со сдвигом, эозинофилией, повышением СОЭ. Эпидемический паротит 6 Поражение околоушной слюнной железы является наиболее частой локализацией паротитной инфекции. Заболевание начинается остро с повышения То тела до 38-39о С. первыми симптомами заболевания являются болевые ощущения в области околоушной слюнной железы особенно при открывании рта, разговоре, реже – в области уха, шеи. К концу 1-х суток, реже на 2-е сут. появляется увеличение околоушной слюнной железы, обычно с 1-о стороны, а через 1-2 дня увеличивается противоположная околоушная железа. На стороне поражения возникает припухлость впереди уха (вдоль восходящей ветви нижней челюсти),под мочкой уха, сзади ушной раковины, так что мочка уха находится в центре «опухоли». Припухлость тестоватой или эластической консистенции, умеренно болезненная; кожа над припухлостью напряжена, но без воспалительных изменений. Отмечается сглаженность в области угла нижней челюсти (между ветвью нижней челюсти и сосцевидным отростком). Выявляют болезненные точки Филатова: при надавливании на козелок, сосцевидный отросток и в месте вырезки нижней челюсти (ретромандибулярной ямки). Симптом Мурсона: отечность и гиперемия вокруг наружного отверстия выводного протока околоушной слюнной железы. саливация снижена, слизистая полости рта сухая. Увеличение околоушных слюнных желез нарастает в течение 5-7 дней (иногда 2-3 дня, иногда –др 10 дней), а затем их размеры медленно нормализуются. Одновременно или последовательно в процесс могут вовлекаться и другие слюнные железы. Учитывая перечисленные моменты, врачебная тактика при обнаружении у ребенка увеличенных л/у должна заключаться в следующем: 1. не назначать согревающие компрессы и физипроцедуры до выяснения причин лимфаденопатии!!! 2. Тщательный анализ всех анамнестических данных (выявление факторов риска при опухолевидной патологии) и клинических данных, на основании которых решить вопрос о возможном реактивном, вторичном характере лимфаденопатии. 3. Общий анализ крови с определением числа тромбоцитов. 4. Все необходимые дополнительные обследования по поводу выявленного основного заболевания, в т.ч. посевы из зева, носа и др. 5. Данные туберкулезного анамнеза и туберкулиновых проб. 6. Тщательный анализ динамики состояния л/у на фоне лечения основного заболевания. 7. Санация хронических очагов инфекции. Когда врачу-педиатру не удается выявить причину увеличения л/у в течение 12-14 дней, показана консультация онколога, пункция или биопсия л/у. 8. Контроль результатов усвоения темы: тесты исходного (претест) и итогового (посттест) уровня знаний; ситуационные задачи. 9. Методические рекомендации студентам по выполнению программы самоподготовки: 9.1. Ознакомьтесь с целями практического занятия и самоподготовки; 9.2. Восстановите приобретенные на предыдущих курсах и ранее изученным темам знания; 9.3. Усвойте основные понятия и положения, касающиеся темы занятия; 9.4. Уясните, как следует пользоваться средствами решения поставленных задач; 9.5. Проанализируйте проделанную работу, выполните контрольные задания.