ЛЕЧЕНИЕ ДЕРМАТОМИОЗИТА / ПОЛИМИОЗИТА

Лечение дерматомиозита / полимиозита
ЛЕЧЕНИЕ ДЕРМАТОМИОЗИТА /
ПОЛИМИОЗИТА
Целями лечения полимиозита (ПМ) / дерматомиозита (ДМ)
являются быстрое достижение и максимально длительное
поддержание ремиссии, увеличение продолжительности жизни,
восстановление двигательной активности и улучшение качества
жизни пациента.
Противовоспалительная терапия: В основе лечения
ПМ/ДМ лежит противовоспалительная терапия ГКС, которые
являются препаратами первого ряда. Терапия ГКС эффективна
полностью или частично у 75-90% больных. Предпочтительнее
назначать преднизолон. Доза ГКС зависит от течения
заболевания, при остром течении обычно 80-100 мг/сут и более,
при подостром - около 60 мг/сут и при хроническом 40 мг/сут и
менее. Кроме клинических данных, при выборе дозировки ГКС,
нужно ориентироваться на лабораторные показатели активности
воспаления и уровень «мышечных ферментов». Тяжелое
нарушение
глотания,
прогрессирующие
висцеральные
поражения, генерализованное поражение кожи служит
показанием для пульс-терапии мегадозами ГКС. НПВП имеют
ограниченное применение при ПМ/ДМ и назначаются в случае
преобладающего
суставного
и
болевого
синдромов,
предпочтительнее диклофенак или индометацин.
Иммуносупрессивная
терапия:
Аминохинолины
назначаются для для контроля кожных проявлений при
хроническом течении и в период поддерживающей ремиссию
терапии ГКС при остром и подостром течении ПМ/ДМ.
Цитостатические иммунодепрессанты показаны при:
1) развитии угрожающих жизни состояний (дисфагия,
прогрессирующие
висцеральные
поражения,
особенно
интерстициальный легочной фиброз);
2) неэффективности терапии ГКС в больших дозах (обычно
оценивается после 2-3 месяцев лечения);
3) противопоказаниях к назначению ГКС
В настоящее время рекомендуется раннее включение
метотрексата в терапию ПМ/ДМ.
314
Лечение дерматомиозита / полимиозита
Терапия, направленная на улучшение метаболических
процессов в мышцах: Для улучшения метаболических
процессов в пораженных мышцах используют анаболический
стероид ретаболил (1,0 мл 5% р-ра в/м каждые 2 недели №3-4),
метаболический препарат милдронат 500-1000 мг/сут внутрь в
течение 30 дней или в/в капельно 500 мг/сут в течение 10 дней,
затем внутрь в течение 20 дней.
Особенности лечения ПМ/ДМ отражены в таблице:
Основные подходы в лечении ПМ/ДМ
Клинический
вариант
Начальная терапия
ПМ/ДМ без нарушения
функции глотания и
системных проявлений
ПМ/ДМ, резистентный
к ГКС*
Рекомендации
Лечение ГКС в дозе 1-2 мг/кг в сутки.
Суточную дозу разделяют на 4-6 приемов.
Обычно такая доза сохраняется в течение 2-3
месяцев. В первые недели 3 приема в день,
затем перейти на однократный утренний
прием. Клинический эффект наступает
обычно через 1-3 месяца. При отсутствии
эффекта через 4 недели дозу ГКС
увеличивают. После достижения стойкого
эффекта (оценивают клинические и
лабораторные показатели; наиболее
информативны: мышечная сила и уровень
КФК и других «мышечных» ферментов)
дозу ГКС снижают до минимально
эффективной (поддерживающей), обычно на
¼ начальной в месяц. Рецидив активности
болезни служит показанием для
возвращения к начальной дозе ГКС.
Ранее включение в терапию ПМ/ДМ
метотрексата (внутрь 7,5-25 мг/нед)
позволяет быстрее достигнуть ремиссии и
уменьшить дозу ГКС.
Гидроксихлорахин (200 мг/сут);
Циклоспорин А в дозе 2,5-5 мг/кг в сутки.
Циклоспорин А возможно эффективен при
лечении интерстициального легочного
фиброза.
Метотрексат 7,5 мг/нед при необходимости
до 20-25 мг/нед;
Азатиоприн внутрь 2-3 мг/кг в сутки.
315
Лечение дерматомиозита / полимиозита
Клинический
вариант
Прогрессирующее
нарушение глотания за
счет поражения
соответсвующих
мышц;
генерализованное
поражение кожи,
резистентное к
лечению ГКС;
прогресируюшие
висцеральные
поражения (миокардит,
альвеолит)
Интерстициальный
легочной фиброз
Резистентный к
терапии ГКС,
цитостатиками
ПМ/ДМ; Ювенильный
ДМ
Рекомендации
Пульс-терапия по классической или
комбинированной методике, возможно
синхронно с плазмаферезом.
Препарат выбора – циклофосфамид 2 мг/кг в
сутки.
Внутривенный иммуноглобулин 1 г/кг в
течение 2 дней или по 0,5 г/кг в течение 4
дней 1 раз вмесяц в течение 3-4 месяцев.
Эффективен у большой части больных.
Эффект наступает в течение 1-2 месяцев
лечения, но длительность его невелика – 1-2
месяца.
При этом у половины больных клинический
эффект сохраняется 3 и более года.
Плазмаферез. Сочетается с лечением
высокими дозами ГКС и цитостатиками;
Тяжелый,
резистентный к
стандартному лечению
ПМ/ДМ
*при отсутствии эффекта от длительной терапии высокими дозами
ГКС следует исключить стероидную миопатию, миозит с
«включениями», «опухолевый» ПМ/ДМ и другие заболевания мышц;
При исключения стероидной миопатии нужно ориентироваться на
уровень «мышечных» ферментов (и прежде всего КФК), данные
миографии, биопсии мышц.
Миозит с включениями хуже поддается стандартной
терапии, применение цитостатиков улучшает состояние
больных;
316
Лечение дерматомиозита / полимиозита
Основу сохранения и восстановления функциональных
возможностей больного составляет ранняя реабилитация.
Начинать пассивные/активные движения следует еще в период
активного
воспаления,
постепенно
расширяя
объем
двигательной активности.
При своевременно начатом адекватном лечении 5-тилетняя
выживаемость больных после установления диагноза доходит до
90%.
Неблагоприятными
прогностическими
факторами
являются: пожилой возраст; поздний диагноз; неадекватное
лечение; тяжелое течение миозита; поражение глотки и
пищевода, сердца, легких ЖКТ; ассоциация миозита с опухолью
(5-тилетняя выживаемость около 50%); серологический вариант
миозита. При наличии у больного аутоантител к синтетазе
прогноз наиболее благоприятный, менее благоприятный прогноз
(выживаемость около65%) у больных с анти-М1-2 антителами, и
неблагоприятный – у больных с анти-SRP антителами.
317