Ставропольская государственная медицинская академия Кафедра детских болезней лечебного и стоматологического факультетов

Ставропольская государственная медицинская академия
Кафедра детских болезней лечебного и стоматологического факультетов
«Утверждаю»
Заведующая кафедрой
Профессор Н.А. Федько
______________________
МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА
к практическому занятию для студентов
по учебной дисциплине «Детские болезни»
со студентами V курса специальности лечебное дело
Раздел VII «Патология сердечно-сосудистой системы у детей. Ревматические
заболевания »
Тема №4 «Диффузные заболевания соединительной ткани у детей: ревматизм,
системная красная волчанка (СКВ), дерматомиозит, склеродермия, узелковый
периартериит. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Клиника. Лечение.
Прогноз. Диспансерное наблюдение в поликлинике».
Обсуждена на заседании кафедры
«21» января 2010г.
Протокол №183
Методическая
разработка
составлена
доцентом кафедры, к.м.н. Галимовой О.И.
«______»_______________ 2010г.
Ставрополь 2010г.
1. Раздел VII «Патология сердечно-сосудистой системы у детей. Ревматические
заболевания ».
Тема №4. «Диффузные заболевания соединительной ткани у детей: ревматизм, системная
красная волчанка (СКВ), дерматомиозит, склеродермия, узелковый периартериит.
Диагностика. Дифференциальная диагностика. Клиника. Лечение. Прогноз. Диспансерное
наблюдение в поликлинике.»
2. Актуальность темы (мотивация).
Системные заболевания соединительной ткани имеют иммунопатологическую природу с
обязательным наличием аутоиммунного процесса, характеризуются системными
поражениями, рецидивирующим характером. И, как правило, прогрессированием. Данные
распространенности диффузных заболеваний соединительной ткани разноречивы. По
данным отечественных и зарубежных авторов. В последние годы наметилась тенденция к
учащению этих заболеваний, как у взрослых, так и у детей.
3. Учебные и воспитательные цели.
- Общая цель: изучить этиологию, клинические проявления, особенности течения,
диагностические критерии, принципы терапии и возможный прогноз заболеваний
соединительной ткани у детей.
- Частные цели (задачи).
- Ознакомиться с этиологией и распространенностью заболеваний соединительной ткани у
детей.
- Знать классификацию заболеваний соединительной ткани.
- Ознакомиться с основными моментами патогенеза заболеваний.
- Ознакомиться с особенностями клиники СКВ, дерматомиозита, склеродермии, УП у детей.
- Изучить диагностические критерии данных заболеваний.
- Знать методы диагностики патологии.
- Знать основные методы лечения СКВ, склеродермии, дерматомиозита, УП.
- Знать основные показания для пульс-терапии СКВ, УП.
- Владеть методом измерения артериального давления.
4. Схема интегративных связей.
Объединить ранее полученные знания по биологии, гистологии, физиологии,
патофизиологии, патанатомии, пропедевтике, хирургии, онкологии с настоящим материалом.
5. Вопросы для самоконтроля и самостоятельной работы студентов.
- Какова частота встречаемости заболеваний соединительной ткани у детей.
- Этиология и патогенез заболеваний соединительной ткани у детей.
- Какие факторы способствуют возникновению системных заболеваний соединительной
ткани у детей.
- Особенности клинических проявлений СКВ, УП, дерматомиозита и склеродермии у
детей.
- Какие диагностические критерии используются в клинике для постановки диагноза.
- Тактика терапевтического воздействия при системных заболеваниях соединительной
ткани у детей.
- Прогноз данных заболеваний с учетом времени постановки диагноза и начала
терапевтических мероприятий.
6. Рекомендуемая литература.
«Детские болезни» под редакцией А.А. Баранова, М., 2007г.
Пропедевтика детских болезней. А.В. Мазурин, И.М.Воронцов,2001.
Пропедевтика детских болезней. Под редакцией ак. РАМН А.А.Баранова,1998,
Лекции по педиатрии. М.В.Эрман, 2001.
Детские болезни. Шабалов А.В., 2001.
Кардиология детского возраста.,Киев, 1986.
7. Аннотация.
Этиология в настоящее время не известна. Считается, что возникновение процесса связано с
самыми разнообразными факторами (бактериальная и вирусная инфекция, лекарственные
препараты, физические факторы и т.д.).
патогенезе учитывается генетическая
детерминированность иммунного ответа.
Системная красная волчанка (СКВ).
Болеют преимущественно девочки. В критериях диагностики учитываются: 1) эритема на
лице в виде бабочки, 2) дискоидная волчанка. 3) синдром Рейно, 4) аллопеция, 5)
фотосесибиллизация. 6) изъязвления в полости рта и носоглотке, 7) артрит без деформаций,
8) LE-клетки, 9)ложноположительная реакция Вассермана, 10) протеинурия, 11)
цилиндрурия, 12) плеврит, перикардит. 13) психоз, судороги, 14) гемолитическая анемия
и/или лейкопения, и/или тромбоцитопения. При наличии любых 4 критериев диагноз
считается достоверным.
Дерматомиозит.
Заболевание, протекающее с преимущественным поражением кожной и мышечной системы.
В диагностике дерматомиозита могут быть использованы следующие критерии: 1) слабость
проксимальных мышц не менее месяца, 2) миалгии в течение одного месяца, при отсутствии
нарушений чувствиетльности, 3) повышение уровня креатинфосфокиназы в крови или
трансаминаз при отсутствии других причин, 4) дегенеративное изменение мышечных
волокон при биопсии. 5) отношение концентрации креатинина в моче к сумме концентрации
креатинина и креатина в моче, превышающее 40%.
Диагноз считается достоверным при наличии 4 признаков.
Склеродермия.
Прогрессирующее заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного
аппарата и внутренних органов. В основе заболевания лежит поражение соединительной
ткани с преобладанием фиброза и сосудов по типу эндартериита. Различают диффузную и
очаговую формы.
Узелковый периартериит.
Характеризуется некротизирующим воспалением средних и мелких артерий (без развития
гломерулонефрита) или васкулитом артериол, капиляров и венул.
К классификационным критериям могут быть отнесены: 1) похудание более 4 кг, 2) сетчатое
ливедо. 3) болезненность в яичках, 4) миалгии, 5) мононеврит или полинейропатия, 6)
снижение диастолического давления. 7) повышение уровня мочевины или креатинина в
крови, 8) вирус гепатита В, 9) артериографические изменения, 10) морфологические
изменения стенки сосуда при биопсии.
С учетом отрицательного влияния заболеваний соединительной ткани на качество жизни
населения, высокий процент летальности, инвалидизация в связи с хроническим течением
процесса, высокая стоимость лечения заболеваний, значительные затруднения в социальной
адаптации больных , - ранняя диагностика заболеваний соединительной ткани у детей и
качественная диспансеризация этого контингента больных имеет высокую актуальность.
8. Самостоятельная работа студентов.
Курирование больных
с поражением суставов различного генеза в
кардиоревматологическом отделении ДККБ, осмотр тематических больных в
кардиоревматологическом кабинете поликлиники, клинический разбор историй болезни,
разбор рентгенограмм.
9. Методическое обеспечение занятия.
Тесты, ситуационные задачи, рентгенограммы, таблицы, схемы, выписки из историй
болезни.