C- 01 : Light chain disease Болезнь легких цепей

C- 01: Болезнь легких цепей
C- 03: ТИН и системные заболевания
C- 01: Мембранозная нефропатия
IgG4-связанное заболевание и почки
Frank B. Cortazar
& John H. Stone
Журнал: Nature Reviews Nephrology
Год: 2015 / Месяц: Октябрь
Том: 11
Стр.: 599–609
DOI:10.1038/nrneph.2015.95
РЕЗЮМЕ
IgG4-связанное заболевание (IgG4-СЗ) – системное заболевание, которое характеризуется
воспалением и фиброзом и поражает практически все системы и органы. В этом обзоре мы
обобщили все современные представления о IgG4-СЗ и обусловленных им наиболее частых
изменениях в почках: IgG4-связанном тубулоинтерстициальном нефрите (ТИН) и мембранозной
нефропатии (МН). Диагноз IgG4-СЗ – гистологический: характерные изменения представляют собой
плотные лимфоплазмоцитарные инфильтраты и фиброз стромы. В очагах, дающих положительную
окраску на IgG4, наблюдается высокий процент плазматических клеток. IgG4-связанный ТИН
является характерным патологическим изменением при IgG4-СЗ; при проведении КТ с контрастным
усилением также часто наблюдаются специфические радиографические признаки. МН вследствие
IgG4-СЗ, по-видимому, отличается от идиопатической МН. В патофизиологии IgG4-СЗ, очевидно,
играет роль гуморальный и клеточный иммунитет, но механизмы этого пока неизвестны.
Маловероятно, что сама по себе молекула IgG4 является первопричиной воспаления; скорее она
может снижать выраженность иммунного ответа. Фиброз может быть обусловлен активацией
факторов неспецифической защиты поляризованными CD4+ T-клетками. Глюкокортикостероиды –
стандарт инициальной терапии IgG4-СЗ, но их отдаленные нежелательные эффекты и высокая
частота рецидивов, а также поражение почек, ассоциированное с проведением такой терапии, стало
причиной поиска более эффективных методов. Перспективными подходами являются элиминация
В-клеток и воздействие на плазмобласты.
КОММЕНТАРИИ
IgG4-СЗ – системное заболевание, при котором поражаются практически все органы и системы, в
том числе почки.
Диагноз IgG4-СЗ основывается на характерных патологических изменениях: наличии
лимфоплазмоцитарных инфильтратов, содержащих большое количество IgG4+ плазмоцитов, и
извилистого перидуктального фиброза.
Уровни IgG4 в сыворотке крови повышены у большинства больных с IgG4-СЗ, но это недостаточно
чувствительно и специфично для установления диагноза.
IgG4-связанный тубулоинтерстициальный нефрит – наиболее частый вид IgG4-связанного
поражения почек. Заболевание характеризуется специфическими признаками при КТ с
контрастированием и характерными патологическими изменениями, присущими IgG4-СЗ.
Мембранозная нефропатия вследствие IgG4-СЗ – редкое проявление IgG4-СЗ, которое не
ассоциировано с антителами к рецептору секреторной фосфолипазы А2.
Глюкокортикостероиды – стандарт терапии IgG4-СЗ, но частые рецидивы и нежелательные
эффекты ограничивают их применение, альтернативный подход – элиминация В-лимфоцитов.
Терапия ритуксимабом для индукции элиминации В-лимфоцитов дала многообещающие
результаты.
Жак ШАНАР (Jacques CHANARD)
Профессор нефрологии