Утверждаю Проректор по учебной работе, д.м.н., проф. ЦыбусовС.Н._______________________ ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ ПО БОХИМИИ ДЛЯ СТУДЕНТОВ ПЕДИАТРИЧЕСКОГО ФАКУЛЬТЕТА Модуль 1. СТРУКТУРНАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ И СВОЙСТВА БЕЛКОВ. ФЕРМЕНТЫ Задача 1 Белки, осуществляющие транспорт молекул или ионов через мембрану, часто классифицируются как трансмембранные белки. Такие белки имеют в своей структуре область, заключенную в липидном бислое мембраны, и области, обращенные внутрь клетки (в цитоплазму) и во внеклеточное пространство. Исходя из классификации аминокислот по полярности радикала, предположите, какие аминокислоты должны преобладать в различных участках данного трансмембранного протеина. Задача 8 Объясните, почему биуретовым методом можно определить содержание белков, а не аминокислот в растворе. Как можно определить наличие отдельных аминокислот? Дадут ли одинаковую окраску с биуретовым реактивом 1000 молекул альбумина и 1000 молекул гаммаглобулина? Обоснуйте Ваш ответ. Задача 19 Фермент киназа гликогенфосфорилазы в печени может находиться в двух формах с различной активностью: в виде простого белка и фосфопротеина. 1. Объясните, каким путем одна форма фермента переходит в другую? 2. Почему этот переход сопровождается изменением активности фермента? Задача 23 Известно, что употребление в пищу сырых яиц может вызвать гиповитаминоз витамина Н. В составе яиц содержится белок авидин, который способен взаимодействовать с витамином Н и препятствовать его всасыванию в желудочно-кишечном тракте. Объясните, почему вареные яйца таким эффектом не обладают? МОДУЛЬ 2. БИОЛОГИЧЕСКОЕ ОКИСЛЕНИЕ. ЦИКЛ КРЕБСА Задача 2 Непосредственно в реакциях цикла Кребса кислород не участвует. Тем не менее, цитратный цикл - аэробный процесс. Объясните, почему он тормозиться в условиях гипоксии. Задача 3 В эксперименте к гомогенату, содержащему все ферменты цитратного цикла и дыхательной цепи добавляли ацетил-КоА. Что покажут измерения количественного содержания оксалоацетата и ацетил-КоА до и после инкубации: 1. Происходило ли увеличение оксалоацетата? Объясните роль оксалоацетата в этом процессе. 2. Изменилось ли содержание ацетил-КоА? Что происходит с ним в цикле Кребса? Задача 4 После перенесенного тяжелого заболевания у больного возникло гипоэнергетическое состояние. Врач порекомендовал больному витамины группы В. Обоснуйте назначение врача. Задача 17 У новорожденных детей в области шеи и верхней части спины имеется особая жировая ткань - так называемый "бурый жир", количество которого сокращается у взрослых. Бурая окраска зависит от высокого содержания митохондрий, в которых на каждый атом поглощенного кислорода образуется менее одной молекулы АТФ. 1. Чему будет равен коэффициент Р/О в бурой жировой ткани? 2. Какой физиологической функцией определяется низкое значение Р/О в буром жире новорожденных? Задача 20 Человек страдает от бессонницы. Обратившись к врачу, он получил соответствующие рекомендации. В частности, врач назначил прием на ночь небольших доз амитала. Больной длительное время принимал этот препарат, в результате чего у него появилась быстрая утомляемость, резкая мышечная слабость. Объясните причины и механизм возникших осложнений. Задача 21 Во время пожара из горящего дома вынесен пострадавший, который не имел ожогов, но находился в бессознательном состоянии. С большим трудом удалось вернуть его к жизни. В чем причина тяжелого состояния пострадавшего и какие меры нужно принять для спасения больного. Модуль 3. ГОРМОНЫ Задача 13 Если фракцию мембран, осажденных при центрифугировании гомогената печени отделяли и обрабатывали адреналином, то наблюдалось образование нового вещества. Это вещество было выделено и очищено. В отличие от адреналина при добавлении к надосадочной жидкости гомогената оно активировало гликогенфосфорилазу. Объясните полученные данные. Модуль 4. ОБМЕН БЕЛКОВ И АМИНОКИСЛОТ Задача 1 Здоровых крыс длительное время содержали на искусственной белковой диете, исключающей ТРИПТОФАН. Изменится ли азотистый баланс у этих животных? Если изменится то КАК и ПОЧЕМУ? Дайте характеристику азотистого баланса. Задача 4 В африканских странах дети получают пищу преимущественно растительного происхождения, связанную с определенной культурой (монодиета). При этом часто наблюдается малокровие, мышечные дистрофии, отставание в росте и развитии, светлый цвет кожи. Объясните появление этих симптомов. Задача 5 У детей часто вирус гриппа нарушает синтез фермента карбомоилфосфатсинтетазы. При этом возникает рвота, головокружение, судороги, возможна потеря сознания. Укажите причину наблюдаемых симптомов. Для этого: 1. Напишите схему орнитинового цикла. 2. Укажите, концентрация какого вещества повышается в крови больного. 3. Объясните механизм его токсического действия на нервную систему. 4. Объясните, какую диету можно рекомендовать при данном нарушении. Задача 13 У пациента отсутствуют механизмы защиты от ультрафиолетовых лучей, он быстро получает солнечные ожоги, загар - не появляется. Укажите причины появления данных признаков (симптомов). Для этого: 1. Назовите синтез какого вещества нарушен в организме этих людей? 2. Напишите схему его образования. 3. Назовите фермент, дефект которого вызывает перечисленные симптомы. Задача 14 При дефиците витамина В6 у грудных детей, находившихся на искусственном вскармливании, описаны поражения нервной системы. Объясните биохимические механизмы развития патологии, вспомнив роль этого витамина в обмене нейромедиаторов и аминокислот. Для этого: 1. Перечислите основные предшественники медиаторов и сами медиаторы, метаболизм которых связан с витамином В6, 2. Приведите примеры реакций образования некоторых биогенных аминов, 3. Укажите, как происходит их инактивация, написав соответствующие реакции. Задача 17 У пациента с жалобами на боли в печени определяли активность аланинаминотрансферазы (АЛТ) и аспартатаминотрансферазы (АСТ) в крови. Активность какого фермента увеличится в большей степени при нарушении функции печени и почему? Задача 26 У ребенка 1,5 месяца содержание фенилаланина в крови составляет 34 мг/дл (норма 1,4-1,9 мг/дл), содержание фенилпирувата в моче - 150 мг/сут (норма 8-10 мг/сут). Предположите, какой патологии соответствуют результаты анализа крови и мочи. Для ответа: 1. Назовите причину данного заболевания; 2. Напишите реакцию, которая блокирована при данном заболевании; 3. Напишите схему альтернативного пути метаболизма субстрата Задача 28 У новорожденного ребенка в роддоме обнаружили на мокрых пеленках темные пятна. При обследовании в моче обнаружено большое количество гомогентизиновой кислоты. Объясните возможную причину наблюдаемого нарушения. Для ответа: 1. Назовите соединения, накапливающиеся в моче больного, укажите, при каком заболевании наблюдается такой симптом; 2. Напишите схему метаболического пути, в котором это соединение является промежуточным метаболитом; укажите ферменты и кофакторы; 3. Назовите фермент, отсутствие которого является причиной заболевания. . Модуль 5. ОБМЕН НУКЛЕОТИДОВ. МАТРИЧНЫЕ БИОСИНТЕЗЫ Задача 1 Пациент жалуется на повторяющиеся приступы острого воспаления суставов (чаще всего мелких). Под кожей у больного выявлены образования в виде подагрических узлов и образование камней в мочевыводящей системе. 1. Укажите возможную причину вызываемых симптомов, название болезни. 2. Какие биохимические показатели нужно определить для уточнения дигноза? 3. Назовите причины данного заболевания и пути его коррекции. Задача 6 В эксперименте была проведена модификация гистонов путем ферментативного присоединения фосфатных групп. При фосфорилировании гистонов наблюдали увеличение скорости ДНК-зависимого синтеза РНК. Объясните причины данного повышения скорости процесса. Модуль 6. ОБМЕН УГЛЕВОДОВ Задача 1 Какие дисахариды могут образоваться из гликогена при его переваривании в желудочно-кишечном тракте. Перечислите действующие в этом случае на него ферменты. Приведите формулы дисахаридов. Задача 13 В приёмный покой доставлен человек с улицы с подозрением на голодный обморок или диабетическую кому. 1. Какие лабораторные исследования надо провести для диагностики? 2. Выберите симптомы, характерные для: А. голодания 1. Гиперглюкоземия Б. сахарного диабета 2. Кетонемия С. обоих случаев 3. Гипоглюкоземия Д. ни для одного из состояний 4. Глюкозурия 5. Полиурия 6. Алкалоз 7. Ацидоз Задача 14 Больной обследуется на скрытую форму сахарного диабета. У него провели тест на толерантность к глюкозе и определили в крови гликозилированный гемоглобин. 1. Что даёт определение гликозилированного гемоглобина? 2. Изобразите «сахарную кривую», характерную для данного случая. 3. Объясните, какие изменения в характере «сахарной кривой» дали возможность поставить диагноз Задача 17 У грудного ребёнка отмечена рвота, диарея, помутнение хрусталика через несколько дней после рождения. В крови и моче повышено содержание галактозы. Какое заболевание можно диагностировать у такого пациента? Каковы принципы развития гипергалактоземии? Какую диету необходимо назначить? Задача 19 При остановке сердца пациенту ввели раствор адреналина. Как изменился уровень глюкозы в крови? Объясните механизм данных изменений. Задача 18 У пациента диагностировали инфаркт миокарда, активность каких изоформ лактатдегидрогеназы (ЛДГ) повысилась у него в крови? Активность еще каких ферментов повысится в крови в этом случае? Ответ обоснуйте. Задача 23 Через 30 минут после приема 100 г сахара содержание глюкозы в крови возросло в 1,5 раза, а через 30 минут после употребления такого же количества хлеба уровень глюкозы в крови существенно не изменился. Объясните установленную разницу. Модуль 7. ОБМЕН ЛИПИДОВ Задача 1 Симптомы стеатореи, характеризующейся избытком липидов в кале, могут быть обусловлены двумя причинами: либо недостаточной секрецией желчных кислот, либо отсутствием секрета поджелудочной железы. Почему эти причины приводят к появлению липидов в кале? Как на основе анализа кала можно отличить, какая из этих двух причин лежит в основе заболевания? Дайте объяснение. Задача 7 Родители обеспокоены излишним весом ребенка. Без рекомендаций врача они резко уменьшили потребление углеводов, не изменив количества потребляемого жира и увеличили содержание белка в рационе. Через несколько недель у ребенка ухудшилось самочувствие, появилась рвота. Какие изменения в обмене возникли у ребенка? Какое биохимическое исследование необходимо сделать? Какие изменения в рационе питания необходимо было внести, чтобы избежать ошибок? Почему Вы так думаете? Задача 12 У человека, длительно не употреблявшего в пищу жиров, но получавшего достаточное количество углеводов и белков, обнаружены дерматит, плохое заживление ран, ухудшение зрения, снижена половая функция. При назначении терапевтической диеты, содержащей рыбий жир, симптомы исчезли. Объясните возможные причины нарушения обмена. Задача 15 У мальчика 6 лет наблюдается быстрая утомляемость, неспособность к выполнению физической работы. При биопсии клеток мышц обнаружили включение триацилглицерина. При определении их количества концентрация оказалась в несколько раз выше, чем в норме, а концентрация карнитина в 5 раз меньше. Почему при данном заболевании резко снижается способность выполнять длительную физическую нагрузку. Задача 19 У маленького ребенка имеются нарушения функций легких, мозга, мышц. В биоптате печени и фибробластах кожи отсутствует ацетил-Ко-Акарбоксилаза. 1. Напишите биохимическую реакцию, которая у ребенка протекает с нарушением. 2. Какой метаболический путь нарушен? 3. Сделайте предположение, почему нарушены функции разнообразных тканей. Задача 23 В стационар поступил юноша 24 лет с симптомами ишемической болезни сердца. В ходе обследования обнаружилось, что у больного липопротеины содержат малоактивный фермент лецитин-холестеролацилтрансферазу (ЛХАТ). 1. Напишите реакцию, катализируемую ЛХАТ. 2. Какие фракции липопротеинов богаты ЛХАТ? 3. Почему недостаток ЛХАТ может привести к развитию атеросклероза? Задача 36 Для профилактики гиперхолестеринемии можно пользоваться диетой с пониженным количеством углеводов и жиров. Объясните, почему эта диета может повлиять на концентрацию холестерина в крови. Напишите схему связи обмена углеводов и холестерина. Задача 39 Творог содержит все незаменимые аминокислоты. Известно, что при жировом перерождении печени больным рекомендуют употреблять в пищу много творога. Объясните, почему такая диета может улучшить состояние больного. Модуль 8. БИОХИМИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ Задача 1 При душевных переживаниях и затянувшемся плохом настроении рекомендуется употребление в пищу продуктов, богатых триптофаном (красная икра, мясо, бананы, шоколад). Обоснована ли такая рекомендация? Подтвердите ответ уравнениями реакций. Модуль 9. БИОХИМИЯ КРОВИ И ПЕЧЕНИ Задача 1 В больницу поступил пациент с заболеванием печени. Проведено исследование содержания мочевины в крови. 1. С какой целью был назначен данный анализ? 2. Какие ферменты можно определить в крови, чтобы убедиться в заболевании именно печени? 3. Для чего может быть назначено определение общего билирубина и его фракций? 4. Какие анализы мочи нужно провести для подтверждения диагноза? Задача 2 В женскую консультацию за советом обратилась молодая женщина с малым сроком беременности. В анамнезе - перенесенная болезнь Боткина (инфекционный гепатит). Среди рекомендаций врача были такие: остерегаться принимать в пищу копчености, консервы, уменьшить прием различных лекарственных препаратов, ограничить применение косметики. Объясните с биохимических позиций рекомендации врача. Задача 5 У ребенка желтушность кожи, склер. Билирубин в крови повышен за счет непрямого билирубина, кал интенсивно окрашен, в моче повышено содержание стеркобилиногена, билирубина нет. 1. При каких условиях повышается уровень непрямого билирубина в плазме крови? 2. Изменится ли в плазме крови соотношение прямого и непрямого билирубина? 3. На что указывает повышение в моче стеркобилиногена? 4. Как можно оценить лабораторные данные у этого ребенка? Задача 9 Пациентка принимала снотворное амитал (барбитурат). Через некоторое время она обнаружила, что эффект препарата быстрее исчезает и менее выражен, однако, при увеличении дозировки проявляется снова. Кроме того стероидные препараты, которые она принимала, в прежних концентрациях также становились малоэффективны. Почему изменилось время и степень воздействия препаратов? Зная механизм биотрансформации барбитуратов и стероидов, объясните причину таких изменений. Модуль 10. БИОХИМИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ И МЫШЕЧНОЙ ТКАНЕЙ Задача 5 Почему при гиповитаминозе С наблюдается кровоточивость мелких сосудов? Задача 10 В моче ребёнка и взрослого мужчины обнаружен креатинин и креатин. Является ли это отклонением от нормы? Задача 11 В крови больного выявлена высокая активность креатинфосфокиназы (МВ-изоформ), миоглобина и тропонина Т. Каков предположительный диагноз? Ответ обоснуйте. Зав. кафедрой биохимии им. Г.Я. Городисской НижГМА, д.б.н., проф.___________________________ (Ерлыкина Е.И.)