Петрозаводский государственный

Петрозаводский государственный
университет,
медицинский факультет.
Кафедра анестезиологии и
реаниматологии
Зав. кафедрой:
проф., д.м.н. Зильбер А. П.
Преподаватель:
Описание карты ИТИР
ххх
Основное заболевание:
Клинический диагноз:
Миастения, генерализованная форма, ухудшение.
Тимэктомия в 1996 году.
Осложнения основного: Холинэргичекий криз
Сопутствующие заболевания:
Хронический пиелонефрит, вне обострения.
Куратор: студента 518 группы
Чевакина
Ивана Александровича
Петрозаводск 2005
Паспортная часть
ФИО: ххх
Возраст: 29 лет (17.10.76г.)
Дата поступления: 24.01.06
11¹º
Место работы: не работает
Кем направлена: Кондопожская ЦРБ
Клинический диагноз:
Основное заболевание: Миастения, генерализованная форма, ухудшение.
Тимэктомия в 1996 году.
Осложнения основного заболевания: Смешанный криз.
Сопутствующие
заболевания:
Хронический
пиелонефрит,
вне
обострения.
История настоящего заболевания
(Anamnesis morbi)
Больна с 1995 года, когда на ранних сроках беременности появились
осиплость голоса, птоз, поперхивание при еде. В ноябре 1995 года
обследовалась в ЦРБ, РБ, диагностирована миастения, была обнаружена
тимома. В январе 1996 года выполнена тимэктомия. В последующем
ежегодные курсы лечения в НО РБ и ЦРБ (частые ухудшения на фоне ОРЗ,
отсутствия приема калимина).
Последний год доза калимина 10 таблеток в день.
Ухудшение состояния отмечает в течение недели на фоне перенесенного
ОРЗ. 23-го ночью резкое ухудшение, появилась общая мышечная слабость,
дисфония, дизартрия, гиперсолевация, невозможность самостоятельного
приема пищи. Свое состояние больная связывает с отсутствием приема
калимина в течение 3-х дней (последние три дня инъекции прозерина).
Машиной СП была доставлена в неврологическое отделение Кондопожской
ЦРБ. В связи с тяжестью состояния: резко астенизирована, наличие
бульбарного синдрома (дисфагия, дизартрия, затруднение дыхания),
развитие проксимального вялого тетрапареза, наличие выраженной
тахикардии до 130, больная была переведена в палату ИТАР. Там была
проведена инфузионная терапия поляризующей смесью, панангин в связи
с гипокалиемией (К-3.4 ммоль/л), CaCL2, Vit B1, B6, инъекции прозерина.
На фоне инъекций прозерина выраженная гипертензия до 180-200
мм.рт.ст., тахикардия, в связи с чем инъекции были отменены. В
последующем больная получала таблетки калимина в прежней дозе (10
таблеток), на фоне приема которых состояние несколько улучшилось. В
целом, положительного эффекта от терапии не отмечалось.
Для определения дальнейшей тактики лечения больная была отправлена в
неврологическое отделение Республиканской больницы им. Баранова, где
24 января был проведен лечебный плазмоферез по экстренным показаниям
в связи ухудшением миастении с выраженным бульбарным синдромом.
ОЦК 3360, ОЦП 1600, Ht – 50%. Удалено 930 мл плазмы – 58% ОЦП, больше
удалить не получилось из-за технических трудностей. После плазмофереза
состояние без отрицательной динамики по неврологическому статусу. Во
время манипуляции введен калимин форте 5 мг в/в, через 2 часа прозерин
0,05% - 1.0 в/в, на этом фоне тахикардия до 140, SaО2-97%, ЧД 26/мин.
26 января: состояние тяжелое. С девяти утра появился профузный
гипергидроз,
гиперсолевация,
появилась
бронхорея,
признаки
гиповентиляции (насыщение кислородом крови до 56%, тахипноэ 30/мин),
гипертензия до 180/100 мм.рт.ст., тахикардия до 145/мин. Данное
состояние расценивается как холинэргический криз с развитием острой
дыхательной недостаточности на фоне проводимого лечения и ухудшения
миастении.
Показания к нахождению в отделении ИТИР.
Это тяжелое состояние больной, обусловленное ухудшением основного
заболевания и развитием холинэргического криза на фоне передозировки
антихолинэстеразными препаратами, в связи с чем развилась острая
дыхательная недостаточность с нарушением активности двигательного
аппарата дыхания и обструктивным компонентом.
Клинико-физиологический диагноз.
 Острая дыхательная недостаточность с нарушением
активности двигательных мышц и обструктивным
компонентом.
Миастения - тяжелое заболевание, для которого характерным является
прогрессирующая мышечная слабость, быстрая патологическая мышечная
утомляемость, а также ряд других симптомов, в основе которых лежит
патологическая утомляемость.
В основе патогенеза лежит нарушение нервно-мышечной передачи из-за
дефицита ацетилхолина. Предполагается следующие 3 возможные причины
этого: 1) в нервно-мышечном соединении имеется повышенное по
сравнению с нормой количество холинэстеразы, что усиливает гидролиз
ацетилхолина и приводит к его относительной недостаточности; 2) по тем
или иным причинам имеется недостаточное количество ацетилхолина (за
счет недостаточности его синтеза или выделения); 3) нервно-мышечное
соединение блокируется каким-то фактором, циркулирующим в крови
больного миастенией, который возможно действует конкурентно по
отношению к ацетилхолину, занимая холинорецепторы, либо блокируя
чувствительность постсинаптической мембраны или, наконец, действуя
ещё каким-то образом нам пока неизвестным. Центральное место в
патогенезе заболевания принадлежит вилочковой железе, независимо от
того, каким путем осуществляется её влияние на развитие заболевания и
его симптомы, за счет нарушений иммунологических процессов в связи с
выделением какого-то токсического гуморального фактора или каким-то
иным, пока ещё неясным путем (из вилочковой железы больных
миастенией выделено деполяризующее вещество – гамма-бутиробетаин,
который может вызвать снижение чувствительности концевых пластинок).
Возможно развитие двух видов кризов
–
миастенического и
холинергического, а также смешанного. В данном случае по- видимому
идет речь о последнем. Соответственно лежащая в основе дыхательной
недостаточности мышечная слабость (основа клиники миастенического
криза) представлена и первичной мышечной слабостью, при которой резко
снижается объем вентиляции легких, нарушается механизм кашля и к
первичной гиповентиляции прибавляется обструкция дыхательных путей;
так
и
мышечной
слабостью
в
результате
передозировки
антихолинэстеразных препаратов, при которой помимо снижения объема
вентиляции легких добавляются дополнительные расстройства дыхания в
связи с возбуждением всех холинергических систем – центральных и
периферических, М- и N- холинореактивных. Они проявляются бронхореей
и обструктивными расстройствами (М-холиномиметический эффект),
мышечной слабостью, чередующейся с судорогами, нарушающими
вентиляцию, дисфагией (N- холиномиметический эффект), беспокойством,
страхом (центральный эффект).
Лечение в отделении ИТИР
1. Комплекс
неотложной
респираторной
терапии
при
острой
дыхательной недостаточности с целью устранения непосредственной
угрозы жизни больной, который включает:
- восстановление проходимости дыхательных путей (очищение
полости рта, глотки от слюны катетером с помощью отсоса, а затем
произвести интубацию трахеи).
- искусственная
автоматическая вентиляция легких
(полное
отключение спонтанной вентиляции). Режим ИВЛ подбирают по
характеру выдоха, минутному и дыхательному объему вентиляции,
частоте дыхания, пиковой величине и кривой давления вдоха и
выдоха, продолжительности фаз вдоха, выдоха и паузы. Минутный
объем ИВЛ выбирают при помощи номограмм, составленных с
учетом пола, возраста, веса, поверхности тела и др. показателей.
Главными критериями для коррекции объема являются рО2 и рСО2
артериальной крови, центральное венозное давление. При улучшении
состояния в зависимости от активности дыхательной мускулатуры
переход на вспомогательную вентиляцию легких.
В среднем, через трое суток от начала ИВЛ высока вероятность
инфицирования с развитием пневмонии и др. инфекционных
осложнений. Поэтому необходима тщательная
дезинфекция
дыхательного контура и проведение курса
профилактической
антибактериальной терапии (Цефазолин по 1 г 4 раза в сутки).
- ингаляция кислорода с целью устранения гипоксии (при
пульсоксиметрии SаО2 56%, цианоз, тахипноэ, тахикардия).
Физиологические
эффекты
и
клинические
проявления
оксигенотерапии:
уменьшение
катехоламинэмии,
что
сопровождается снижением артериального давления и сердечного
выброса,
нормализацией
ритма
сердечных
сокращений,
уменьшением метаболического ацидоза, улучшением функции
печени и почек. Меняется режим вентиляции в связи со снижением
импульсации с синокаротидных и других хеморецепторов, исчезают
признаки возбуждения ЦНС. Режим ингаляции: в первые несколько
часов для устранения острой гипоксии непрерывная ингаляция
высоких концентраций кислорода (80-100%), вдыхаемая смесь
должна быть хорошо увлажнена, а долее снижаем концентрацию
кислорода,
чтобы
избежать
гипероксических
поражений,
денитрогенациии, задержки углекислоты.
2. Общетерапевтический уход:
- Положение больной в постели.
Частая смена положения тела больной, что позволяет равномерно
вентилировать и дренировать все легочные зоны (каждый час менять
положение). В каждой позиции выполнение общегигиенического
массажа, улучшающего микроциркуляцию тканей и предупреждающего
пролежни, а также гигиеническая обработка кожи.
- Питание.
Адекватное питание имеет важное значение в успехе респираторной
терапии. Поскольку связанные с нарушением питания алиментарные
расстройства могут повреждать регуляцию дыхания, защитные
функции легких, легочную паренхиму и сократительную способность
итак ослабленных дыхательных мышц.
«Нутризон» - питательная смесь для зондового или перорального питания
- это полноценный сбалансированный продукт, обеспечивающий
физиологическую потребность организма в питательных веществах,
витаминах, минеральных веществах и энергии.
1000.0 мл Нутризона в зонд: по 200 мл за прием.
- Психологический покой.
Беспокойство,
связанное
с
тяжестью
состояния,
вызывает
дополнительную катехоламинемию, вследствие чего повышается
метаболизм, увеличивающий потребность в кислороде, артериолоспазм
ведет к дополнительному повреждению легочного капиллярного
фильтра. С целью устранить страх, тревогу, беспокойство назначаем
Сибазон - это транквилизатор,из группы бензодиазепина, обладает
выраженной противосудорожной активностью, транквилизирующий и
снотворный эффект.
Сибазон 2 мл 0.5 % раствора в/м.
3. Легочный комплекс респираторной физиотерапии, направленный на
улучшение дренирования мокроты и проходимости дыхательных
путей. Это патогенетическое лечение, т.к. оно направлено на
ликвидацию механизма острой дыхательной недостаточности в
данном случае – обструкции у больной.
К обструкции мокротой, бронхореи привели 2 механизма. Во-первых,
это ухудшение основного заболевания, а именно слабость дыхательных
мышц, в связи с чем невозможность осуществления кашлевого толчка и
невозможность
удаления
мокроты
(повреждение
механизма
дренирования). С другой стороны, это развившийся холинэргический
криз, который вызывает блок нейро-мышечной передачи (слабость
дыхательной
мускулатуры),
гиперсолевацию,
а
следовательно,
обтурацию бронхиального дерева (гиперпродукция мокроты).
Легочный комплекс включает:
- Обработка мокроты и стенки дыхательных путей за счет согревания и
увлажнения вдыхаемой смеси, трахеальной инстилляции воды через
интубационную трубку.
- Инфузионная терапия с целью: устранения гипогидратации (острая
дыхательная недостаточность – тахипное – потеря воды), детоксикации,
улучшения
реологических
свойств
мокроты.
С
этой
целью
кристаллоидные растворы: натрия хлорида 0.9%, раствор глюкозы 5%.
Объем инфузии рассчитывается в зависимости от показателей Ht и
ЦВД.
- Удаление мокроты:
Постуральный дренаж при долгом пребывании (до 1 часа) в
дренирующем положении тела, на боку.
Аспирация мокроты: через каждые 2 часа удаление мокроты катетером
с помощью аспиратора через интубационную трубку в асептических
условиях.
4. Патогенетическая терапия.
Миастения - это аутоиммунное заболевание и в механизме
патологической утомляемости мышц основное значение придается
блокаде постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов нервномышечных соединений аутоантителами. Это приводит к структурным
изменениям
и
гибели
части
рецепторов.
Имеются
прямые
иммуногистологические доказательства наличия антител и комплемента
в постсинаптической мембране у больных миастенией. Кроме того,
ацетилхолинэстераза приобретает патологическую активность - она
быстро разрушает ацетилхолин, необходимый для мышечного
сокращения. Следовательно, необходимо утилизировать иммунные
комплексы,
подавлять
деятельность
иммунной
системы
и
инактивировать деятельность антихолинэстеразы.
Также имеет место передозировка АХЭ препаратами с развитием
холинэргического криза. Поэтому необходима детоксикационная
терапия с целью выведения из плазмы лекарственного препарата. На 2
дня отмена АХЭ препаратов.
С этой целью, проведение курса плазмофереза – 5 сеансов сначала через
один день, а затем 3 раза в неделю с использованием белковзаменителей или плазмы.
Пульс-терапия метилпреднизолоном. Доза из расчета на преднизолон
10,5 мг на 1 кг массы тела, вся доза принимается сразу. Максимальная
доза назначается до полной компенсации бульбарного синдрома,
стабильного улучшения состояния больного (идеально — до стадии
ремиссии). Длительность ежедневного приема — до компенсации
витальных нарушений с последующей постепенной отменой сначала
меньшей дозы (второго дня) и переходом к приему максимальной дозы
через день. Затем осуществляется подбор минимальной эффективной
дозы для поддерживающей терапии с приемом препарата через день.
С целью профилактики остеопороза используют препараты: Са-Д3
(Никомед).
Для
профилактики
гастрита:
квамател
20
мг*2
раза.
При симпатикотонии (повышение АД, тахикардия, беспокойство вплоть
до преднизолонового психоза) необходимо назначение вегетотропных
препаратов
(анаприлин
20-40
мг
2
раза
в
сутки).
В дальнейшем, необходимо подобрать адекватную дозу калимина.
4. В качестве реабилитации после стабилизации состояния проведение
комплекса респираторной физиотерапии для увеличения резервов
дыхательной системы путем улучшения механических свойств
легких, укрепления дыхательных мышц и оптимизации режима
вентиляции.
Обеспечивается
различными
тренировками
и
упражнениями.
Обследование и диагностика
 Клиничекий анализ крови (Ht + тромбоциты +время
свертываемости)
 Общий анализ мочи
 Биохимический анализ крови (АЛАТ, АСАТ, Общ. белок,
билирубин, креатинин, мочевина, К+, Nа+, Са 2+,фибриноген,
ПТИ, сахар).
 Электрокардиограмма
 Rg грудной клетки
 Пульсоксиметрия
 Непрерывный мониторинг витальных функций больной
Методы исследования, которые следовало бы применить у
больной:
 Электромиография
 Измерение газового состава венозной и смешанной крови
 Фибробронхоскопия с лечебной целью
 Эхокардиоскопия для измерения давления в легочной
артерии
 Определение концентрации калимины в плазме в
токсикологическом центре
Опасности и осложнения.
Возможные осложнения ИВЛ:
Осложнения вспомогательных методик:
1. Положение головы и введение воздуховодов
 Перелом шейных позвонков (грубое переразгибание головы);
 Травма слизистой воздуховодами (введение назофарингеального или
орофарингеального воздуховода может сопровождаться травмой
слизистой и кровотечением, с возможной аспирацией крови в
дыхательные пути с последующим ларинго- или бронхиолоспазмом,
бронхиолитом и пневмонией);
 Рефлекторные реакции (провокации ларингоспазма, рвотных
движений, рвоты и аспирации).
2. Осложнения интубации трахеи
Ранние осложнения:
 Рефлекторные расстройства в момент интубации, туалета
дыхательных путей и экстубации – ларинго- и бронхиоспазм,
брадиаритмия, вплоть до остановки;
 Неправильное
положение
трубки
может
сопровождаться
ателектазом левого легкого и верхней доли правого легкого, что
влечет усугубление
острой дыхательной недостаточности и
вызывает смещение средостения влево с поворотом сердца по
продольной оси и вероятными нарушениями гемодинамики вплоть
до остановки сердца;
 Перегиб и закупорка интубационной трубки;
 Травматизация тканей ларингоскопом и интубационной трубкой
может вести к кровотечению и последующему
инфицированию
тканей.
Поздние осложнения
(следствия
)
связаны
с
воспалительными,
ишемическими и некротическими изменениями тканей
 Фарингит, ларингит, трахеит с последующим парезом голосовых
связок, дисфагией, гранулемами и полипами гортани и глотки;
 Некроз слизистой в месте, где на слизистую давит перераздутая
надувная манжетка;
 Острый постинтубационный стенотический ларинготрахеит (чаще у
детей)
Осложнения основного режима:
 Повреждение
легких
(это
возможно
при
неисправности
предохранительного клапана во-первых, во-вторых поражение легких
гнойным воспалительным процессом. В любом случае разрыв альвеол
создает опасность развития напряженного пневмоторакса);
 Раздувание желудка (обструкция дыхательных путей или слишком
большое давление вдоха может привести к попаданию газа в
желудок, росту внутрижелудочного давления, регургитации с
последующей аспирацией);
 Пневмония и ателектаз (связано с инфицированием, нарушением
дренажа дыхательных путей и снижением продукции сурфактанта);
 Нарушение газообмена (респираторный алкалоз, который является
результатом гипервентиляции. Он задерживает востановление
спонтанной вентиляции, вызывает артериолоспазм, гиповолемию,
усугубляемую нарушением венозного возврата из-за механического
влияния ИВЛ на систему кровообращения).
Возможные осложнения плазмофереза:
как таковых побочных эффектов не наблюдается. Если они и появляются,
то связаны с недостатками метода, которые заключаются в том, что
происходит как бы "влезание" во внутренние среды организма пациента,
что чревато инфекционными осложнениями.
Возможные осложнения пункции и катетеризации подключичной
вены:
Осложнения, связанные с венепункцией:
1) Пункция подключичной артерии, повреждение сонной артерии;
2) Развитие пневмоторакса, подкожной эмфиземы (в основном при
неправильной технике);
3) Воздушная эмболия (происходит при отсоединении шприца от иглы);
4) Повреждения грудного лимфатического протока (поэтому пункция
подключичной вены справа считается предпочтительной);
5) Повреждение плечевого сплетения, паралич (при этом появляются
боли в зоне иннервации);
6) Кровотечение
в
плевральную
полость,
гемоторакс,
разрыв
подключичной вены (главная причина подобных осложнений использование игл, диаметр которых соотносим с диаметром
подключичной вены);
7) Гематома в месте пункции, подкожная гематома (наличие
разветвленной сети коллатералей);
8) Временный
паралич
диафрагмы
(вследствие
травмы
диафрагмального нерва)
Осложнения, связанные с введением проводника и катетеризацией:
1) Перфорация стенки подключичной вены, нижнего участка верхней
полой вены, правого предсердия или правого желудочка;
2) Скручивание проводника в просвете вены;
3) Попадание проводника и, как следствие, катетера в яремную вену, в
плечеголовную вену на противоположной стороне;
4) Попадание проводника в полость сердца могут развиться аритмии
вплоть до фибрилляции желудочков.
Осложнения, связанные с неправильным положением катетера:
1) Аритмии (при инфузии холодных растворов);
2) Эрозии или перфорации нижнего участка верхней полой вены,
предсердия или желудочка;
3) Перфорация стенки вены, предсердия ведет к гемомедиастинуму или
к гемотораксу; при этом возникает кровотечение, возможна
тампонада сердца.
Исход.
В результате проводимых в ИТИРе мероприятий – ИВЛ, плазмофереза,
внутривенных инфузий, профилактического назначения а/б... явления
криза практически прошли. Ведущим является общетоксический синдром.
Непосредственной угрозы для жизни пациентки нет. В плане основного
заболевания прогноз неблагоприятный, дальнейшее прогрессирующее
течение.
Литература.
 Дыхательная недостаточность А.П.Зильбер, М., 1991г
 ИВЛ при острой дыхательной недостаточности А.П.Зильбер, М.,
1997г
 http://www.respiration.ru/possiblehelp/res/ Острая дыхательная
недостаточность
 http://danubecare.ru Неудачи и осложнения пункции и
катетеризации подключичной вены.
 Респираторная медицина. А. П. Зильбер: Петрозаводск, 1996г
 Дифференциальная диагностика нервных болезней: Руководство
для врачей/ Под ред. Г.А. Акимова. — СПб.: Гиппократ, 1997г