О проекте рабочей классификации функциональных кардиопатий детей периода новорожденности. Прахов А.В. ВОЕННО-МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ ФЕДЕРАЛЬНОЙ СЛУЖБЫ БЕЗОПАСНОСТИ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ, г. НИЖНИЙ НОВГОРОД Функциональные кардиопатии периода новорожденности – это временные нарушения функционального состояния сердца, проявляющиеся изменением систолической и диастолической функции желудочков, протекающие с -или без клинических признаков транзиторной сердечной недостаточности, а также нарушениями ритма и проводимости, которые обусловлены воздействием неинфекционных патологических факторов на сердце в перинатальном периоде и в ряде случаев формирующие ранние и отдаленные последствия, не приводящие к грубым органическим повреждениям кардиальных структур. Актуальность изучения проблемы функциональных кардиопатий обусловлена следующими положениями: 1 функциональные кардиопатии затрудняют течение ранней и удлиняют период поздней послеродовой адаптации системы кровообращения и в целом организма новорожденного ребенка; 2 ограничивают объемы и скорость внутривенно вводимой жидкости при проведении интенсивной инфузионной терапии; 3 требуют дифференциальной диагностики с такими врожденными заболеваниями сердца, как врожденные пороки, кардиомиопатии, кардиты; 4 функциональные кардиопатии у части детей заканчиваются формированием некоторых малых аномалий развития сердца (недостаточность трикуспидального и митрального клапана, функционирующее открытое овальное отверстие); 5 появлением ранних последствий (нарушение процессов метаболизма миокарда и сниженная систолическая функция ЛЖ в течение первых 3-6 месяцев жизни, различные нарушения ритма сердца); 6 формированием отдаленных последствий в течение последующих лет жизни (неполная блокада правой ножки пучка Гиса, внутрижелудочковые блокады на уровне волокон Пуркинье). Истинная частота функциональных кардиопатий неизвестна. В настоящее время накоплен достаточно большой научный материал по этой проблеме, который требует определенной систематизации. В связи с этим, нами предлагается рабочий проект классификации функциональных кардиопатий периода новорожденности, в которой все нарушения функционального состояния сердца разделены на 5 классов. Рабочий проект классификации функциональных кардиопатий периода новорожденности (А.В.Прахов, 2007). I. Постгипоксическая кардиопатия. II. Токсико-метаболические кардиопатии: 1.Функциональная кардиопатия при непрямой гипербилирубинемии (билирубиновая кардиопатия); 2. Кокаиновая кардиопатия. III. Цереброкардиальный синдром; IV. Функциональные кардиопатии, обусловленные эндокринной патологией: 1.Диабетическая кардиомиопатия новорожденных детей; 2.Кардиопатии при врожденном гипотиреозе; 3.Кардиопатии при врожденном гипертиреоидизме; V. Кардиопатия при синдроме дыхательных расстройств. Постгипоксическая кардиопатия возникает у новорожденных детей, перенесших перинатальную гипоксию и характеризуется со стороны сердца полиморфизмом клинических проявлений, последствия которой у части детей могут сохраняться в течение последующих нескольких лет жизни. В основе поражения сердца лежит транзиторная постгипоксическая ишемия миокарда, которая возникает в интранатальном периоде и в первые дни раннего неонатального периода. Она обусловлена постгипоксическими нарушениями микроциркуляции в сердечной мышце с последующей ее ишемией, а также гипоксемией, изменением реологических свойств крови, гемодинамическими перегрузками правого или левого сердца, транзиторной легочной сосудистой гипертензией и гипогликемией. У ребенка с постгипоксической кардиопатией клинически диагностируются ранние стадии сердечной недостаточности с снижением систолической функции ЛЖ, очаговыми изменениями комплекса ST-T на ЭКГ, у части детей удлинением А-В проводимости, гемодинамической перегрузкой правого сердца, трикуспидальной, реже митральной недостаточностью, а также различными нарушениями ритма сердца. Ранние последствия включают сниженные показатели систолической функции ЛЖ в течение 3-6 месяцев после рождения, неполную блокаду правой ножки пучка Гиса, внутрижелудочковые блокады на уровне волокон Пуркиье, умеренную легочную сосудистую гипертензию, недостаточность трикуспидального клапана. Отдаленные последствия встречаются в виде неполной блокады правой ножки пучка Гиса, внутрижелудочковых блокад на уровне волокон Пуркинье, недостаточности трикуспидального клапана. Среди токсико-метаболических кардиопатий различают функциональные кардиопатии при непрямой гипербилирубинемии и кардиопатии при длительном употреблении наркотических веществ женщиной в течение беременности. Функциональная кардиопатия при непрямой гипербилирубинемии (билирубиновая кардиопатия). Возникает в первые 2-6 дней после рождения при уровне непрямого билирубина более 300 мкмоль/л. В основе лежат механизмы токсического воздействия высоких концентраций непрямого билирубина на миокард с блокированием внутриклеточных дегидрогеназ, ферментных систем миокардиальных алкогольдегидрогеназы, клеток (НАД-зависимых глютаматдегидрогеназы, глицераль-3- фосфатдегидрогеназы) с последующим образованием дефицита энергоемких фосфатов. Клинически могут определяться начальные стадии острой сердечной недостаточности с снижением систолической функции ЛЖ, нарушением фазы реполяризации желудочков во всех прекордиальных отведениях на ЭКГ. В течение первых двух недель жизни у большинства детей происходит восстановление систолической функции ЛЖ, затем к концу периода новорожденности нормализуются показатели конечной части желудочкового комплекса ST-T на ЭКГ. Ранние и отдаленные последствия билирубиновой кардиопатии не изучены. Кокаиновая кардиопатия формируется внутриутробно. В основе кардиопатии лежит регулярный прием женщиной во время беременности наркотических препаратов. После рождения ребенка кокаиновая кардиопатия проявляется высокой частотой врожденных малых аномалий структур сердца. Клинически определяются эпизоды остановки дыхания и сердечной деятельности. В первые сутки жизни у ребенка обнаруживается функциональная кардиопатия со снижением сократительной и насосной функции ЛЖ. Ранние и отдаленные последствия не известны. Цереброкардиальный синдром (при гипоксически-ишемическом поражении ЦНС). Диагностируется с первых дней жизни новорожденного ребенка. В основе его лежит нарушение центральной вегетативной регуляции сердечной деятельности при перинатальном гипоксически-ишемическом поражении ЦНС. Клинически существенно преобладает поражение ЦНС над гипоксическим поражением сердца. Чаще всего клинически проявляется аритмическим вариантом в виде различных нарушений ритма сердца - синусовая тахикардия, синусовая брадикардия, синусовая аритмия, различные экстрасистолии. В течение первых месяцев жизни ребенка диагностируются различные аритмии. Отдаленные последствия не изучены. В настоящее время наиболее изученными функциональными кардиопатиями, связанными кардиопатия с эндокринной при патологией, врожденном являются гипотиреозе и диабетическая кардиопатия кардиомиопатия, при врожденном гипертиреоидизме. Диабетическая кардиомиопатия новорожденных детей возникает внутриутробно и клинически проявляется сразу после рождения ребенка, если мать продолжительное время лечилась инсулином. В основе ее лежат материнская гипергликемия, возникающая в результате течения диабета, гиперинсулинизм плода, гормональная плацентарная дисфункция, нарушения гормональной регуляции взаимодействия на уровне клеточных мембран, что в конечном итоге приводит к поражению сердца в виде отложения гликогена в миокарде и его последующей гипертрофии. Характеризуется асимметричным утолщением перегородок сердца, особенно межжелудочковой перегородки и стенки левого желудочка, динамическим субаортальным стенозом, уменьшением диастолического наполнения ЛЖ, следствием чего является диастолическая дисфункция ЛЖ и увеличение размеров камер сердца. Клинические проявления диабетической кардиомиопатии как правило исчезают к концу первого месяца жизни, а патологические изменения в сердце регрессируют в течение 6-12 месяцев после рождения ребенка. Отдаленные последствия не изучены. Кардиопатия при врожденном гипотиреозе возникает внутриутробно. В основе ее лежит дефицит тиреоидного гормона в организме внутриутробного плода. Клинически проявляется синусовой брадикардией, ранними стадиями сердечной недостаточности. Для ЭКГ характерны низкоамплитудные желудочковые комплексы в левых грудных отведениях и увеличение продолжительности желудочкового комплекса QRS в отведении V3R-V2R-V1. По данным ультразвукового исследования сердца может определяется умеренный перикардиальный выпот. Терапия тироксином приводит к улучшению функции сердца и показателей электро и эхокардиографии в течение первых месяцев жизни. Отдаленные последствия не изучены. Кардиопатия при врожденном гипертиреоидизме возникает внутриутробно. В ее основе лежит трансплацентарная трансфузия тиреоид-стимулирующего иммуноглобулина от матери к плоду. В периоде новорожденности клинически проявляется синусовой или суправентрикулярной тахикардией, с последующим снижением систолической функции левого желудочка и присоединением острой сердечной недостаточности, а также транзиторной легочной сосудистой гипертензией. Нормализация тиреоидной функции в первые месяцы жизни ребенка приводит к регрессу кардиальной патологии. Отдаленные последствия не изучены. Кардиопатия при синдроме дыхательных расстройств возникает преимущественно у недоношенных детей после рождения, вследствие систолической перегрузки правых отделов сердца из-за высокой транзиторной легочной сосудистой гипертензии, которая является результатом рассеянных ателектазов легких, болезни гиалиновых мембран или отечно-геморрагического синдрома, а также сопутствующей гипоксемии и гипоксии, обусловленной острой дыхательной недостаточностью. Клинически проявляется различными стадиями острой сердечной недостаточности, преимущественно по правожелудочковому типу. На ЭКГ диагностируется систолическая перегрузка правого желудочка, различные нарушения ритма и проводимости. По данным УЗИ сердца выявляется увеличение диаметра ПЖ, увеличение правого предсердия, может возникать относительная недостаточность трикуспидального клапана. С уменьшением легочной сосудистой гипертензии и дыхательной недостаточности исчезают и проявления кардиопатии. Ближайшие и отдаленные последствия не изучены. Таким образом, предлагаемый рабочий проект классификации неонатальных функциональных кардиопатий отражает основные изученные на сегодняшний день нарушения функционального состояния сердца у новорожденных детей и может служить практическим врачам в качестве основы для постановки диагноза и проведения дифференциальной Представленный диагностики рабочий с проект другой врожденной классификации кардиальной неонатальных патологией. функциональных кардиопатий, по мере получения новых знаний в этой области будет совершенствоваться и дополняться новыми нозологическими формами.