10.2. Гипертрофическая кардиомиопатия

10.2. Гипертрофическая кардиомиопатия
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — это первичное поражение миокарда, характеризующееся выраженной
гипертрофией миокарда ЛЖ (реже ПЖ), нормальными или уменьшенными размерами полости ЛЖ, значительным нарушением
диастолической функции желудочка и частым возникновением нарушений сердечного ритма.
Различают асимметричную и симметричную формы ГКМП. Чаще встречается асимметричная форма с преимущественной
гипертрофией верхней, средней или нижней трети МЖП, толщина которой может быть в 1,5–3 раза больше толщины задней
стенки ЛЖ и превышает 15 мм (рис. 10.6, б, в). Иногда толщина МЖП достигает 50–60 мм. В части случаев гипертрофия МЖП
сочетается с увеличением мышечной массы передней или переднебоковой стенки ЛЖ, тогда как толщина задней стенки
остается почти нормальной (рис. 10.6, г). Наконец, в некоторых случаях преобладает гипертрофия верхушки (апикальная
форма ГКМП) с возможным переходом на нижнюю часть МЖП (рис. 10.6, д) или переднюю стенку ЛЖ.
Для симметричной формы ГКМП (рис. 10.6, е) характерно почти одинаковое утолщение передней, задней стенки ЛЖ и МЖП
(концентрическая гипертрофия ЛЖ). Кроме того, в некоторых случаях, наряду с описанными изменениями ЛЖ, может
гипертрофироваться миокард ПЖ.
Масса сердца резко увеличивается, достигая в отдельных случаях 800–1000 г. Полость ЛЖ обычно сужена. Особый интерес
представляют случаи так называемой обструктивной формы ГКМП с асимметричным (или тотальным) поражением МЖП
и обструкцией выходного тракта ЛЖ (рис. 10.6, б, в). В этих случаях говорят о наличии у больного идиопатического
субаортального подклапанного (мышечного) стеноза, который приводит к наиболее выраженным изменениям внутрисердечной
гемодинамики.
При гистологическом исследовании миокарда больных ГКМП обнаруживают несколько специфичных для этого заболевания
признаков:



дезориентированное хаотичное расположение кардиомиоцитов;
фиброз миокарда в виде диффузного или очагового развития соединительной ткани в сердечной мышце, причем во
многих случаях с образованием обширных и даже трансмуральных рубцовых полей;
утолщение стенок мелких коронарных артерий за счет гипертрофии гладкомышечных клеток и увеличения
содержания фиброзной ткани в сосудистой стенке.
Заболеваемость ГКМП составляет 2–5 человек на 100 тысяч населения или 2–3 случая на 1000 человек молодого возраста (20–
35 лет). Преобладают необструктивные формы ГКМП, частота обнаружения которых примерно в 2–3 раза больше чем
обструктивных. Мужчины заболевают чаще женщин. Первые клинические проявления болезни, как правило, возникают
в молодом возрасте (20–35 лет).
Рис. 10.6. Схематическое изображение различных форм асимметричной (б–д) и симметричной (е) ГКМП: а — норма; б — преимущественная
гипертрофия верхней части МЖП; в — гипертрофия верхней, средней и нижней частей МЖП; г — гипертрофия нижней части МЖП и верхушки
ЛЖ; д — преимущественная гипертрофия верхушки с переходом на переднюю стенку ЛЖ; е — симметричная форма ГКМП.
Красным цветом обозначены участки преимущественной гипертрофии миокарда
« 10.1.6. Прогноз
10.2.1. Этиология »
10.2.1. Этиология
В настоящее время можно лишь условно говорить о ГКМП как о заболевании неизвестной этиологии. Благодаря достижениям
современной генетики установлено, что в основе возникновения ГКМП лежат генетические факторы, а именно:
передающиеся по наследству аномалии или спонтанные мутации в локусах нескольких генов, контролирующих структуру
и функцию сократительных белков миокарда (b-миозина тяжелых цепей, тропонина Т, тропонина I, a-тропомиозина
и миозинсвязывающего белка С). Гены располагаются в хромосомах 1, 2, 7, 11, 14 и 15. Генный дефект заключается
в изменении последовательности аминокислот.
В большинстве случаев известные мутации генов приводят к синтезу аномальной тяжелой цепи b-миозина, реже — тропонина
Т и a-тропомиозина. Аномальные белки как бы запускают процесс дезорганизации саркомера и приводят к нарушению его
структуры и функции. Таким образом, примерно в половине случаев ГКМП носит семейный характер, и наследование аномалий
генов происходит по аутосомно-доминантному типу. Примерно у половины близких родственников больных семейной ГКМП
(родителей, родных братьев и сестер) выявляются эхокардиографические признаки гипертрофии МЖП. В других случаях не
удается доказать семейный характер ГКМП и заболевание связывают со спонтанными мутациями названных генов, возможно,
происходящими под действием неблагоприятных факторов среды (спорадические формы ГКМП). Дифференциация семейных
и спорадических форм ГКМП затруднена.
Определенное значение в формировании заболевания придается действию нейрогормональных факторов: катехоламинов,
инсулина, соматотропного гормона, нарушениям функции щитовидной и паращитовидной желез.
« 10.2. Гипертрофическая кардиомиопатия
10.2.2. Патогенез изменений гемодинамики »
10.2.2. Патогенез изменений гемодинамики
Формирование выраженной асимметричной или симметричной гипертрофии ЛЖ, наряду с фиброзом миокарда и аномальным
утолщением стенки мелких КА, приводит к выраженным изменениям внутрисердечной гемодинамики и коронарного
кровообращения, которые объясняют практически все клинические проявления ГКМП.
1. Диастолическая дисфункция ЛЖ составляет основу гемодинамических нарушений при любых формах ГКМП
(обструктивных и необструктивных). Диастолическая дисфункция вызвана увеличением ригидности гипертрофированной
и склерозированной сердечной мышцы и нарушением процесса активного диастолического расслабления желудочков.
Закономерными следствиями нарушения диастолического наполнения ЛЖ являются:





возрастание конечно-диастолического давления в ЛЖ;
повышение давления в ЛП и в венах малого круга кровообращения;
расширение ЛП (при отсутствии дилатации ЛЖ);
застой крови в малом круге кровообращения (диастолическая форма ХСН);
уменьшение сердечного выброса (на более поздних стадиях развития заболевания) в результате затруднения
диастолического наполнения желудочка и снижения КДО (уменьшения полости ЛЖ).
2. Систолическая функция желудочка у больных ГКМП, как правило, не нарушена или даже повышена: сила сокращения
гипертрофированного ЛЖ и скорость изгнания крови в аорту обычно резко возрастают. Увеличивается и ФВ. Однако это вовсе
не противоречит отмеченному выше снижению ударного объема и сердечного выброса, поскольку и высокие значения ФВ,
и низкие значения УО объясняются резким уменьшением КДО и КСО. Вспомните:
Поэтому при снижении КДО увеличивается ФВ и уменьшается УО.
3. Относительная коронарная недостаточность — один из характерных признаков ГКМП. Нарушения коронарного
кровотока обусловлены:





сужением мелких коронарных артерий за счет гипертрофии гладкомышечных клеток и развития соединительной ткани
в стенке артерий (“болезнь мелких КА”);
повышением КДД в ЛЖ, что приводит к падению градиента давления между аортой и полостью ЛЖ и, соответственно,
уменьшению коронарного кровотока (см. главу 5);
высоким внутримиокардиальным напряжением стенки сердца, что способствует сдавлению мелких
субэндокардиальных коронарных сосудов;
несоответствием значительно увеличенной мышечной массы ЛЖ и капиллярного русла сердца;
повышением потребности миокарда в кислороде на фоне гиперконтрактильности сердечной мышцы.
4. Высокий риск желудочковых и наджелудочковых аритмий, а также риск внезапной смерти, обусловлен
преимущественно выраженной электрической негомогенностью и нестабильностью миокарда желудочков и предсердий,
которые у больных ГКМП возникают в результате очагового мозаичного расположения участков миокарда, обладающих
различными электрофизиологическими свойствами (гипертрофия, очаговый фиброз, локальная ишемия). Определенное
значение в возникновении аритмий имеет растяжение стенки дилатированного ЛП, а также токсическое воздействие
катехоламинов на миокард желудочков.
Динамическая обструкция выносящего тракта ЛЖ при идиопатическом субаортальном мышечном стенозе развивается
у больных с обструктивной формой ГКМП преимущественно при асимметричной гипертрофии МЖП (рис. 10.7). Как известно,
выносящий тракт ЛЖ образован проксимальным отделом МЖП и передней створкой митрального клапана. При выраженной
гипертрофии проксимальной части МЖП происходит сужение выносящего тракта. В результате во время изгнания крови в этом
отделе резко возрастает линейная скорость кровотока и, согласно феномену Бернулли, значительно уменьшается боковое
давление, которое оказывает поток крови на структуры, образующие выносящий тракт (рис. 10.7, а).
Иными словами, в области сужения выносящего тракта образуется зона низкого давления, которая оказывает присасывающее
действие на переднюю створку митрального клапана (эффект насоса Вентури). Эта створка сближается с МЖП и в течение
некоторого времени даже полностью смыкается с ней, создавая препятствие на пути изгнания крови в аорту. Такое
препятствие может сохраняться в течение 60–80 мс, т.е. на протяжении
продолжительности всего периода изгнания
(рис. 10.7, б).
Патологическое движение передней створки митрального клапана навстречу МЖП усугубляется при аномальном
расположении папиллярных мышц, неспособных удерживать створки митрального клапана в сомкнутом состоянии.
В результате относительно продолжительного смыкания передней створки МЖП создается внутрижелудочковый градиент
давления, величина которого характеризует степень обструкции выносящего тракта ЛЖ. В тяжелых случаях
внутрижелудочковый градиент давления может достигать 80–100 мм рт. ст.
На величину градиента давления и степень обструкции выносящего тракта оказывают существенное влияние 3 основных
фактора:
1. Сократимость миокарда ЛЖ.
2. Величина преднагрузки.
3. Величина постнагрузки.
Чем выше сократимость ЛЖ, тем больше линейная скорость кровотока в суженном участке выносящего тракта и выше
присасывающий эффект Вентури. Поэтому все факторы, увеличивающие сократимость желудочка, усиливают обструкцию
выносящего тракта (физическая нагрузка, тахикардия, психоэмоциональное напряжение, введение сердечных гликозидов
и других инотропных средств, любая активация САС, гиперкатехоламинемия). Наоборот, брадикардия или введение
лекарственных средств, обладающих отрицательным инотропным действием (b-адреноблокаторы, блокаторы медленных
кальциевых каналов, дизопирамида и др.), способствуют уменьшению обструкции.
Рис. 10.7. Возникновение динамической обструкции выносящего тракта ЛЖ при асимметричной обструктивной форме ГКМП: а —
патологическое движение передней створки митрального клапана в сторону гипертрофированной верхней части МЖП (эффект Вентури); б —
смыкание передней створки митрального клапана и МЖП и кратковременное прекращение изгнания крови в аорту. Объяснение в тексте
Снижение преднагрузки приводит к дальнейшему уменьшению объема желудочка и, соответственно, размеров выносящего
тракта и сопровождается усугублением его обструкции. Поэтому степень обструкции возрастает при внезапном переходе
больного из горизонтального в вертикальное положение, при пробе Вальсальвы, приеме нитратов, при тахикардии. Наоборот,
горизонтальное положение больного, любое увеличение ОЦК уменьшают степень обструкции.
Наконец, уменьшение постнагрузки (например, снижение АД при приеме артериальных вазодилататоров) приводит
к увеличению обструкции выносящего тракта ЛЖ, тогда как ее увеличение (подъем АД, длительная статическая нагрузка,
воздействие холода, введение мезатона, норадреналина и т.п.) способствует уменьшению внутрижелудочкового градиента
давления и степени обструкции.
В табл. 10.2 суммированы сведения о факторах, влияющих на степень обструкции выносящего тракта ЛЖ у больных
с обструктивной ГКМП.
Таблица 10.2
Факторы, влияющие на степень динамической обструкции выносящего тракта левого желудочка у больных с обструктивной
ГКМП
Факторы, увеличивающие степень обструкции
Факторы, уменьшающие степень обструкции
Изменения сократимости
Физическая нагрузка
Введение b-адреноблокаторов
Психоэмоциональное напряжение
Введение блокаторов медленных кальциевых каналов (без резкого снижения АД)
Введение инотропных лекарственных средств
Введение дизопирамида
Прием симпатомиметиков
Тахикардия
Изменение преднагрузки
Переход в вертикальное положение
Горизонтальное положение
Проба Вальсальвы
Увеличение ОЦК
Прием нитратов
Гиповолемия
Изменение постнагрузки
Снижение ОПСС и АД
Подъем АД
Длительная статическая нагрузка
Воздействие холода
Введение мезатона, норадреналина
Запомните
1. В отличие от фиксированной обструкции при клапанном стенозе устья аорты, при ГКМП обструкция выносящего тракта ЛЖ носит динамический
характер.
2. Степень обструкции увеличивается при:

увеличении сократимости ЛЖ (физическая нагрузка, активация САС, тахикардия, применение инотропных средств
и симпатомиметиков);


уменьшении преднагрузки (вертикальное положение больного, проба Вальсальвы, гиповолемия, прием нитратов);
уменьшении постнагрузки (снижение ОПСС и АД).
Динамический характер обструкции выносящего тракта у больных ГКМП объясняет тот факт, что величина
внутрижелудочкового градиента давления постоянно меняется у одного и того же больного, в том числе под действием
перечисленных выше факторов.
Следует отметить, что внутрижелудочковая обструкция может развиваться не только при гипертрофии МЖП, но и при
поражении других отделов ЛЖ. В редких случаях возможна также обструкция выносящего тракта ПЖ.
Запомните
При ГКМП наблюдаются следующие изменения внутрисердечной гемодинамики:
1. Выраженная гипертрофия ЛЖ и уменьшение размеров его полости.
2. Диастолическая дисфункция ЛЖ, ведущая к повышению давления в полости ЛП, венах малого круга кровообращения и застою крови в легких.
3. Дилатация ЛП, обусловленная повышением давления наполнения ЛЖ и среднего давления в ЛП.
4. Снижение сердечного выброса при относительно нормальной или возросшей контрактильности миокарда и систолической функции ЛЖ.
5. Относительная коронарная недостаточность.
6. Электрическая негомогенность и нестабильность миокарда желудочков и предсердий, что способствует возникновению аритмий и внезапной
сердечной смерти.
7. Динамическая обструкция выносящего тракта ЛЖ (при обструктивной форме ГКМП).
« 10.2.1. Этиология
10.2.3. Клиническая картина »
10.2.3. Клиническая картина
Жалобы
Клинические проявления ГКМП определяются, в основном, описанными в предыдущем разделе нарушениями внутрисердечной
гемодинамики. Длительное время заболевание может протекать бессимптомно, и объективные признаки ГКМП выявляются
случайно. Первые клинические проявления чаще возникают в возрасте 25–40 лет.
Одышка вначале появляется при физической нагрузке, а затем и в покое. Она обусловлена повышением КДД ЛЖ, давления
в ЛП и легочных венах и является следствием диастолической дисфункции ЛЖ. В некоторых случаях одышка может
усиливаться при переходе больного в вертикальное положение, особенно у пациентов с обструктивной формой ГКМП, что
связано с уменьшением венозного притока крови к сердцу и еще бульшим снижением наполнения ЛЖ.
Головокружения и обмороки объясняются преходящим нарушением перфузии головного мозга и обусловлены снижением
сердечного выброса и наличием обструкции выносящего тракта ЛЖ (см. выше). Головокружения и обмороки возможны при
быстром переходе больного из горизонтального в вертикальное положение, что снижает величину преднагрузки и также
увеличивает обструкцию выносящего тракта. Обмороки провоцируются также физической нагрузкой, натуживанием и даже
приемом пищи. В последнем случае нередко возникает вазодилатация, снижение постнагрузки и увеличение обструкции
выносящего тракта.
Приступы стенокардии у больных ГКМП возникают в результате сужения мелких коронарных артерий и изменений
внутрисердечной гемодинамики, описанных выше. Чаще стенокардия появляется у больных во время выполнения физической
нагрузки или психоэмоционального напряжения. Интересно, что прием нитратов не купирует стенокардию, а, наоборот, может
ухудшить состояние больного, поскольку усиливает степень обструкции и способствует усугублению диастолической
дисфункции ЛЖ.
Сердцебиения и перебои в работе сердца могут быть связаны с возникновением фибрилляции предсердий,
наджелудочковой и желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной тахикардии.
Следует подчеркнуть, что иногда первым и последним проявлением ГКМП может быть внезапная сердечная смерть.
Физикальное исследование
У больных с необструктивной формой ГКМП объективные признаки заболевания могут отсутствовать в течение длительного
времени, пока не разовьется выраженный застой крови в малом круге кровообращения. У больных с обструктивной ГКМП
объективные признаки заболевания выявляются достаточно рано при обследовании сердечно-сосудистой системы.
Пальпация и перкуссия сердца
Верхушечный толчок в большинстве случаев усилен за счет гипертрофии ЛЖ. Нередко пальпируется так называемый двойной
верхушечный толчок, что связано с усиленным сокращением ЛП, а затем ЛЖ (рис. 10.8, б). В более редких случаях можно
пропальпировать тройной верхушечный толчок, обусловленный наличием усиленного сокращения ЛП (“волна a”), а затем —
временным прекращением изгнания крови в аорту вследствие полного смыкания передней створки митрального клапана
и МЖП, что создает своеобразный “провал” на основной систолической волне верхушечной кардиограммы (рис. 10.8, в).
Иногда вдоль левого края грудины определяется систолическое дрожание.
Границы сердца могут быть несколько смещены влево, “талия” сердца сглажена за счет дилатированного ЛП.
Рис. 10.8. Изменение формы верхушечной кардиограммы при обструктивной асимметричной ГКМП: а — норма; б — «двойной верхушечный
толчок»; в — «тройной верхушечный толчок».
«а» — предсердная волна; Е — основная систолическая волна верхушечной кардиограммы
Аускультация сердца
Аускультация сердца позволяет выявить наиболее специфичные признаки обструктивной формы ГКМП. Основные тоны сердца
часто не изменены, возможно расщепление I тона в связи с несинхронным сокращением левого и правого желудочков.
Акцент II тона на легочной артерии появляется при значительном повышении давления в легочной артерии. Часто на
верхушке выслушивается пресистолический ритм галопа за счет появления патологического IV тона сердца (усиление
сокращения ЛП и высокое КДД в ЛЖ). У части больных отмечается парадоксальное расщепление II тона на аорте.
Систолический шум является основным аускультативным признаком обструктивной ГКМП. Он отражает возникновение
динамического градиента давления между ЛЖ и аортой. Шум громкий, грубый, выслушивается обычно вдоль левого края
грудины и не проводится на сосуды шеи (рис. 10.9). Характер шума — нарастающе-убывающий (ромбовидной формы), причем
шум обычно отстоит от I тона на значительном расстоянии. Это объясняется тем, что в начале фазы изгнания ток крови
в аорту беспрепятственный, и только в середине и конце систолы возникает динамическая обструкция выносящего тракта ЛЖ
и турбулентный ток крови.
Систолический шум, так же как и сама обструкция выносящего тракта, усиливается при физической нагрузке, снижении АД,
уменьшении венозного притока крови к сердцу (например, под действием нитратов). Ослабление систолического шума
наблюдается при уменьшении сократимости миокарда (прием b-адреноблокаторов), повышении АД, а также в горизонтальном
положении больного. Следует иметь в виду, что у некоторых больных систолический шум определяется только после
физической нагрузки.
Рис. 10.9. Систолический шум при обструктивной форме ГКМП
Рис. 10.10. Дикротический артериальный пульс при ГКМП
На верхушке часто выслушивается систолический шум митральной регургитации. Он более мягкий, нежный, начинается сразу
после I тона, носит голосистолический характер и проводится в подмышечную область.
Артериальный пульс и АД
В тяжелых случаях обструктивной ГКМП определяется дикротический пульс (рис. 10.10). АД не имеет специфических
особенностей. Нередко у больных ГКМП имеется сопутствующая АГ и АД у них повышено.
« 10.2.2. Патогенез изменений гемодинамики
10.2.4. Лабораторное и инструментальное исследование »
10.2.4. Лабораторное и инструментальное исследование
Электрокардиография
Практически у всех больных ГКМП обнаруживают изменения ЭКГ, причем в некоторых случаях задолго до появления
эхокардиографических признаков гипертрофии МЖП или других отделов ЛЖ. Наибольшее значение имеют следующие
изменения:
1. Признаки гипертрофии ЛЖ.
2. Неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса (депрессия сегмента RS–Т и инверсия зубца Т).
3. Признаки электрической перегрузки и гипертрофии предсердия (Р-mitrale).
4. Патологический зубец Q и комплекс QS регистрируются у больных ГКМП. Они отражают, главным образом, аномальное
распространение возбуждения по МЖП или другим гипертрофированным отделам ЛЖ (рис. 10.11). Как видно на рис. 10.11, а,
в случае выраженной гипертрофии проксимальной (верхней) части МЖП, начальный моментный вектор (0,02 с), а также
средний моментный вектор (0,04 с) отклоняются вправо и вверх, в сторону гипертрофированных отделов МЖП. Эти
моментные векторы проецируются на отрицательные части осей отведений II, III, аVF, в которых и регистрируется
патологический зубец Q. Если преобладает гипертрофия нижней части МЖП и верхушки, начальный и средний моментные
векторы отклоняются вниз, проецируясь на отрицательные части осей I, аVL и патологический Q выявляется в этих отведениях
(рис. 10.11, б).
Другой причиной появления патологических зубцов Q или комплекса QS служат обширные участки фиброзной ткани в МЖП,
передней или задней стенках ЛЖ.
5. Наджелудочковые и желудочковые аритмии.
Рис. 10.11. Направление моментных векторов 0,02 с и 0,04 с при преимущественной гипертрофии верхней (а) и нижней (б) частей МЖП.
Объяснение в тексте
При суточном мониторировании ЭКГ по Холтеру изменения выявляются в 80% случаев. Часто регистрируются желудочковые
аритмии высоких градаций, которые являются предвестником фибрилляции желудочков и внезапной сердечной смертности.
При верхушечной локализации гипертрофии в левых грудных отведениях могут регистрироваться гигантские отрицательные
зубцы Т и выраженная депрессия сегмента RS–Т (рис. 10.12).
Иногда наблюдается несоответствие изменений ЭКГ и данных ЭхоКГ. Oписаны случаи ГКМП, длительное время протекавшие
бессимптомно, единственным проявлением которой были гигантские зубцы R и глубокие S в одном или нескольких грудных
отведениях. В других случаях при наличии выраженной гипертрофии (по данным ЭхоКГ) ЭКГ была практически нормальной.
Рис. 10.12. Электрокардиограмма, зарегистрированная у больного с апикальной
(верхушечной) формой асимметричной ГКМП
Эхокардиография
Эхокардиографическое исследование является основным методом, позволяющим верифицировать диагноз ГКМП. Наибольший
интерес представляет ультразвуковая диагностика обструктивной формы ГКМП с асимметричной гипертрофией МЖП
и обструкцией выносящего тракта ЛЖ. Эхокардиографическими признаками этой формы ГКМП являются:
1. Утолщение МЖП и ограничение ее подвижности (рис. 10.13 и 10.14). Считают, что для асимметричной ГКМП характерно
отношение толщины МЖП к толщине свободной стенки ЛЖ 1,3 и больше.
2. Уменьшение полости ЛЖ и расширение ЛП.
3. Систолическое движение передней створки митрального клапана, возникающее в результате значительного ускорения
кровотока в суженной части выносящего тракта ЛЖ и присасывающего эффекта Вентури (рис. 10.14).
4. Систолическое прикрытие аортального клапана в середине систолы и появление динамического градиента давления
в выносящем тракте ЛЖ (рис. 10.14). Эти изменения объясняются уменьшением и даже прекращением изгнания крови в аорту
во время относительно продолжительного периода систолического смыкания передней створки митрального клапана с МЖП.
Рис. 10.13. Эхокардиографические признаки ГКМП: а — схема асимметричной гипертрофии МЖП; б — двухмерная эхокардиограмма из
парастернального доступа по длинной оси сердца. Определяется выраженное утолщение МЖП
Рис. 10.14. Переднесистолическое движение створки митрального клапана у больного с ГКМП: а — схема, поясняющая механизм
переднесистолического движения; б — одномерная эхокардиограмма, на которой хорошо заметны систолическое движение передней створки
митрального клапана (отмечено красными стрелками) и значительное утолщение МЖП и задней стенки ЛЖ
Рис. 10.15. Форма допплерограммы систолического
потока крови в выносящем тракте ЛЖ у больного с
ГКМП, отражающая появление динамического градиента
давления в выносящем тракте и аорте, обусловленного
прикрытием аортального клапана в середине систолы.
Заметно также увеличение максимальной линейной
скорости кровотока (V max )
5. При допплер-эхокардиографическом исследовании выявляется высокая линейная скорость кровотока в выносящем тракте
ЛЖ и характерная двугорбая форма спектрограммы скорости трансаортального потока крови (рис. 10.15).
6. Признаки выраженной диастолической дисфункции ЛЖ.
7. Гиперкинезия задней стенки ЛЖ.
8. Митральная регургитация.
Эти данные могут быть получены при двухмерной эхокардиографии из верхушечного или субкостального доступа, а также при
исследовании кровотока в выносящем тракте ЛЖ в допплеровском режиме.
Рентгенография
Рентгенологическое исследование не имеет решающего значения для диагностики ГКМП. Часто контуры сердца оказываются
нормальными. При выраженной митральной регургитации определяется расширение тени ЛП. При выраженной легочной
гипертензии выявляется выбухание второй дуги левого контура сердца ( Conus pulmonalis), расширение корней легких
и рентгенологические признаки венозной (реже артериальной) легочной гипертензии (см. главы 2 и 8).
« 10.2.3. Клиническая картина
10.2.5. Лечение »
10.2.5. Лечение
Больным ГКМП, особенно с обструктивной формой заболевания, рекомендуют избегать значительных физических нагрузок,
которые сопровождаются тахикардией, еще большим ухудшением диастолического наполнения ЛЖ и возрастанием
внутрижелудочкового градиента давления в выносящем тракте ЛЖ.
Основу медикаментозной терапии больных ГКМП составляют b-адреноблокаторы, эффект которых проявляется примерно
у больных. Эти лекарственные средства, благодаря отрицательному хронотропному действию, уменьшают ЧСС, удлиняют
диастолу и способствуют некоторому улучшению диастолического наполнения ЛЖ. В результате снижается давление в ЛП
и венах малого круга кровообращения и уменьшаются застойные явления в легких.
У больных с обструктивной формой ГКМП отрицательное инотропное действие b-адреноблокаторов снижает скорость
сокращения ЛЖ и тем самым уменьшает внутрижелудочковый градиент давления. Клиническая эффективность bадреноблокаторов выражается в уменьшении головокружений, обмороков и одышки. Кроме того, b-адреноблокаторы способны
предупреждать возникновение наджелудочковых аритмий и снижать риск возникновения желудочковых аритмий высоких
градаций и внезапной смерти.
Обычно применяют неселективные или b1-селективные адреноблокаторы без внутренней симпатомиметической активности.
Дозы этих препаратов подбирают строго индивидуально, стараясь не допускать нежелательного снижения АД, что может
способствовать увеличению внутрижелудочкового градиента давления (см. выше). Например, суточная доза пропранолола
составляет от 80 мг до 280 мг в сутки и выше.
При недостаточной эффективности b-адреноблокаторов возможно назначение верапамила, также обладающего
отрицательным хронотропным и инотропным действием. Однако его применение больным ГКМП требует особой осторожности,
так как во многих случаях высокие вазодилатирующие свойства этого препарата, способствующие снижению АД, могут
усугубить признаки обструкции и ухудшить диастолическое наполнение ЛЖ. Так, описаны случаи возникновения отека легких
у больных ГКМП на фоне лечения верапамилом.
Следует отметить, что блокаторы медленных кальциевых каналов дигидропиридинового ряда противопоказаны больным ГКМП
в связи с выраженным антигипертензивным и гипотензивным действием, а также способностью вызывать рефлекторную
тахикардию.
К сожалению, попытки использовать для лечения больных ГКМ ингибиторы АПФ оказались пока безуспешными.
При возникновении мерцательной аритмии, наряду с b-адреноблокаторами, целесообразно назначить антикоагулянты
непрямого действия (варфарин).
Запомните
При обструктивной форме ГКМП противопоказано применение:


нитратов (уменьшение преднагрузки);

блокаторов медленных кальциевых каналов дигидропиридинового ряда (снижение постнагрузки).
сердечных гликозидов и других инотропных средств (увеличение скорости изгнания крови в аорту и присасывающего эффекта
Вентури);
Хирургический метод лечения используют обычно в тяжелых случаях заболевания. При обструктивной ГКМП
с выраженной гипертрофией МЖП и высоком градиенте давления показана операция миотомии — миоэктомии. Она
заключается в резекции небольшого участка проксимальной части МЖП. Операция обычно устраняет признаки обструкции
выносящего тракта (прекращаются обмороки), хотя сохраняются другие проявления ГКМП (стенокардия, одышка, и др.).
В последнее время для устранения обструкции выносящего тракта ЛЖ, обусловленного систолическим смыканием передней
створки митрального клапана и МЖП, производят протезирование митрального клапана. Эта операция также оказывается
эффективной и позволяет полностью устранить обструкцию выносящего тракта ЛЖ.
Наконец, для лечения больных обструктивной формой ГКМП иногда имплантируют постоянный двухкамерный ЭКС,
работающий в режиме DDD. При локализации внутрижелудочкового стимулирующего электрода в области верхушки
изменяется последовательность возбуждения и, соответственно, сокращения, а именно: вначале сокращается верхушка,
свободная стенка ЛЖ и только в последнюю очередь — базальные отделы МЖП. Такая последовательность сокращения
сердца позволяет уменьшать признаки обструкции выносящего тракта.
« 10.2.4. Лабораторное и инструментальное исследование
10.2.6. Прогноз »
10.2.6. Прогноз
Прогноз ГКМП достаточно серьезен. Внезапная сердечная смерть наступает у 1–4% больных в год, еще выше частота
внезапной смерти у детей (до 6% в год).
Запомните
Основными предикторами внезапной смерти при ГКМП считают:



молодой возраст больных;
случаи внезапной смерти у ближайших родственников;
наличие у больного пароксизмов желудочковой тахикардии (в том числе короткие “пробежки” ЖТ), выявляемые при холтеровском
мониторировании ЭКГ.
У небольшой части больных ГКМП (около 10%) возможна трансформация болезни в дилатационную КМП (Spirito Р, Bellone Р,
1994). В 10% случаев у больных ГКМП развивается картина инфекционного эндокардита.
« 10.2.5. Лечение
10.3. Рестриктивные кардиомиопатии »