Комиссарова С.М., Вайханская Т.Г., Мельникова О.П. РНПЦ «Кардиология», г. Минск, Беларусь

ФАКТОРЫ РИСКА ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ У ПАЦИЕНТОВ С ПЕРВИЧНОЙ
ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИЕЙ
Комиссарова С.М., Вайханская Т.Г., Мельникова О.П.
РНПЦ «Кардиология», г. Минск, Беларусь
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – одна из основных и, вероятно,
наиболее
распространенных
форм
кардиомиопатий,
заболеваний
миокарда,
сопровождающихся его дисфункцией (Report of the 1995 WHO/ISFC Task Force on the
Definition and Classification of Cardiomyopathy; [1]).
По мнению большинства авторов [2], неоспоримыми факторами высокого риска
внезапной смерти (ВС) при ГКМП являются молодой возраст (< 14 лет); наличие у
больных
синкопальных состояний и тяжелых желудочковых нарушений ритма
(спонтанная устойчивая желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков), эпизодов
неустойчивой
желудочковой
тахикардии
по
результатам
суточного
ЭКГ-
мониторирования; неадекватность прироста артериального давления в ходе нагрузочного
теста; выраженная (более 3 см) гипертрофия миокарда левого желудочка (ЛЖ), а также
указание на
внезапную смерть в семейном анамнезе [3, 4]. Кроме того, по мнению
некоторых исследователей, вероятность ВС повышается при наличии у больного
фибрилляции предсердий (пароксизмальной или постоянной тахисистолической формы
мерцательной аритмии), выраженной ишемии миокарда и обструкции выходного тракта
ЛЖ [5, 6]. Установление высокого риска ВС определяет необходимость особой, более
активной врачебной тактики в отношении этой категории пациентов (индивидуальный
подбор
лекарственной
кардиовертеров,
адекватным
терапии,
проведение
лечебным
использование
хирургических
мероприятием
пейсмекеров,
вмешательств).
является
При
имплантация
дефибрилляторовэтом
наиболее
дефибриллятора-
кардиовертера с целью первичной или вторичной профилактики жизнеугрожающих
аритмий и, в конечном счете, улучшения прогноза [7].
Материалы и методы исследования: нами обследовано 97 больных ГКМП (56,7
% мужчин и 43,3 % женщин), проживающих на территории Беларуси. Средний возраст
пациентов составил 43,5 ±3,01 лет. Обструктивная форма ГКМП диагносцирована у 30,9
% больных, латентный вариант - у 12,8%, необструктивная форма – у 50,5% , у 6,2%
пациентов выявлена трансформация в дилатационную стадию. Пятилетняя выживаемость
в исследуемой группе больных ГКМП составила 98,1%. Основной причиной смерти
явилась ХСН в конечной «дилатационной» стадии – 1,9%. Случаев ВС в исследуемой
299
выборке пациентов с ГКМП не наблюдалось. Однако у 11,9% родственников пробандов
ГКМП отмечались случаи ВС. У 48,2% пациентов с обструктивной формой ГКМП были
выявлены следующие риск-факторы ВС: пароксизмы неустойчивой желудочковой
тахикардии
(8,2%);
пароксизмы
устойчивой
желудочковой
тахикардии
(1,03%),
выраженная (более 30мм) гипертрофия миокарда ЛЖ (2,1%), сино-атриальная блокада и
остановка синусового узла (15,5%), фибрилляция предсердий с эпизодами асистолии
желудочков (12,3%).
У 47,2% больных ГКМП с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП,
синкопальными состояниями, субаортальным градиентом в покое ≥ 50 мм.рт. ст.
и
выраженной недостаточностью митрального клапана при отсутствии клинического
эффекта от активной медикаментозной терапии была выполнена хирургическая коррекция
(чрезаортальная септальная миэктомия, предложенная A.G. Morrow) с хорошим
клиническим эффектом. 12,4% больным ГКМП выполнена имплантация ЭКС в режимах
DDD (при синусовом ритме и VVI при фибрилляции предсердий).
Проведенный пошаговый регрессионный анализ показал, что наиболее сильное
влияние как факторы риска ВС оказывают:

Синкопальные состояния – 0,507

Пароксизмальная желудочковая тахикардия – 0,43

Случаи внезапной смерти в семье – 0,20

Выраженная (более 3 см) гипертрофия миокарда – 0,19

Градиент давления более 30 мм рт.ст. – 0,17

Фибрилляция предсердий – 0,144.
300
Half-normal Probab. Plot of Residuals
2,8
2,6
2,4
2,2
Expected Normal Value
2,0
1,8
1,6
1,4
1,2
1,0
0,8
0,6
0,4
0,2
0,0
-0,2
-0,1
0,0
0,1
0,2
0,3
0,4
0,5
0,6
0,7
Abs(Residual)
.
Из результатов анализа следует, что зависимость между откликом и предикторами
сильная (R2(коэффициент детерминации) = 0,764 (>0.75)); построенная линейная
регрессия адекватно описывает взаимосвязь между откликом и предикторами, свободный
член статистически значим.
Выводы: Таким образом, наше исследование подтвердило, что все общепринятые
факторы риска ВС являются независимыми предикторами ВС у больных с ГКМП.
Очевидным
независимым
предиктором ВС является высокий градиент давления в
выходном тракте ЛЖ( ≥30 мм.рт.ст.). Это предопределяет необходимость применения
лечебных стратегий, уменьшающих степень
субаортальной обструкции
у больных
ГКМП.
Стратегия лечебных мероприятий при ГКМП достаточно сложна и предполагает
индивидуальный
анализ
всего
комплекса
клинических,
анамнестических,
гемодинамических показателей, результатов генной диагностики и стратификации риска
ВС, оценку особенностей течения заболевания и эффективности используемых вариантов
лечения. В целом рациональная фармакотерапия в сочетании с хирургическим лечением и
электрокардиотерапией позволяет получить хороший клинический эффект, предупредить
возникновение тяжелых осложнений и улучшить прогноз у значительной части больных
ГКМП.
301
Литература
1.
Report of the 1995 WHO/ISFC Task Force on the Definition and Classification of
Cardiomyopathies. Circulation. 1996; 93: 841–2.
2.
A Report of the American Collage of Cardiology Foundation Task Force on
Clinical Expert Consensus Documents and the European Society of Cardiology Committee for
Practice Guidelines. Eur Heart J 2003; 24: 1965–91.
3.
4.
Hess
Elliott PM, Poloniecki J, Dickie S et al. J Am Coll Cardiol 2000; 36: 2212–18.
OM.
J
Am
Coll
Cardiol
2003;
42
(5):
5. Dilsizian V, Bonow RO, Epstein SE, Fananapazir L. J Am Coll Cardiol 1993; 22: 796–
880–1.
804.
6. Boriani G, Rapezzi C, Biffi M et al. J Cardiovasc Electrophysiol 2002; 13: 954.
7. Maron BJ, Shen W-K, Link MS et al. N Engl J Med 2000; 342: 365–73.
302