ЗАБОЛЕВАНИЯ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА

ЗАБОЛЕВАНИЯ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
Патологические процессы в зрительном нерве многочисленны и
чрезвычайно разнообразны. Они могут быть врожденными и приобретенными,
могут носить воспалительный, дегенеративный, аллергический характер.
Встречаются также опухоли зрительного нерва и аномалии развития его.
Структурные особенности зрительного нерва несут в себе некоторые
предпосылки для возникновения патологических изменений в нем.
Зрительный нерв является своеобразным продолжением вещества мозга и его
оболочек. При повышении внутричерепного давления в нем происходит застой
(отек) диска зрительного нерва, а особая восприимчивость зрительного нерва к
токсическим веществам (метиловый спирт, никотин, хинин) благоприятствует
вредному воздействию их на волокна зрительного нерва.
На диск зрительного нерва определенное влияние оказывают и
гидродинамические сдвиги в глазу в сторону как понижения, так и повышения
внутриглазного давления.
В данной главе рассмотрены наиболее часто встречающиеся заболевания
зрительного нерва. Диагностика заболеваний зрительного нерва слагается из
данных офтальмоскопии, исследования центрального и периферического поля
зрения, остроты зрения, проведения скотометрии, исследования полей зрения
на цвета (белый, зеленый, красный), применения флюоресцентной
ангиографии и электроэнцефалографических исследований, а также данных,
полученных методом критической частоты мелканий.
Изменения в зрительном нерве характеризуются быстрым снижением
остроты зрения, разнообразными изменениями полей зрения и наличием
скотом, которые являются одним из ранних признаков заболевания.
ВОСПАЛЕНИЕ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
Воспалительный процесс в зрительном нерве по протяженности может
локализоваться на различном уровне. Если воспаление захватываает
интраокулярную часть зрительного нерва, принято говорить о невритах (папил
литы). Воспаление зрительного нерва за пределами глазного яблока носит
название ретробульбарного неврита. Такое деление отчасти обусловлено
наличием или отсутствием изменений со стороны дисков зрительных нервов.
Папиллит
Офтальмоскопическая картина папиллитов характеризуется гиперемией
диска зрительного нерва, стушеванностью его границ, умеренным
расширением артерий и вен (рис. 202 см. цветную вклейку).
При выраженном воспалительном процессе диск пропитывается
экссудатом, ткань его становится набухшей и несколько проминирует. Иногда
наблюдается помутнение в заднем отделе стекловидного тела. На высоте
воспалительного процесса гиперемия и стушеванность границ могут настолько
усиливаться, что зрительный нерв сливается с фоном глазного дна. На самом
диске и в перипапиллярной зоне могут появляться плазморрагии и
кровоизлияния. Отмечается значительное снижение зрения в пораженном
глазу. Обнаруживается сужение поля зрения, а при поражении папилломакулярного пучка — центральные скотомы. Нарушается цветоощущение.
Течение папиллитов характеризуется различной степенью тяжести.
Легкие формы под влиянием лечения быстро разрешаются: диск приобретает
нормальный вид, зрительные функции восстанавливаются. При тяжелом
течении процесс заканчивается вторичной атрофией зрительного нерва
(частичной или полной), что сопровождается резким снижением остроты
зрения и сужением поля зрения.
Для уточнения этиологии папиллита необходимо тщательное и
разностороннее обследование больных. Принято выделять пять основных
групп заболеваний, которые могут вызвать воспаление зрительного нерва:
1) воспалительные заболевания головного мозга и его оболочек;
2) воспалительные заболевания глазного яблока и орбиты;
3) воспаление придаточных пазух носа;
4) острые и хронические инфекции;
5) общие заболевания токсико-аллергического генеза.
При воспалительных заболеваниях мозга и его оболочек неврит имеет
нисходящий, а при заболеваниях глазного яблока — восходящий характер.
Диагностика папиллитов представляет определенные трудности. Их
приходится дифференцировать с псевдоневритом, ишемическим состоянием
диска зрительного нерва, застойным диском.
Больные невритом зрительного нерва нуждаются в экстренной помощи в
условиях стационара. Различают два этапа лечения — «незамедлительный» (до
выяснения этиологии) и этиологический. На первом этапе проводят общую
противовоспалительную и десенсибилизирующую (антибиотики, 40% раствор
уротропина внутривенно, реопирин, кортикостероиды местно и внутрь,
пипольфен, димедрол, витамины С, Вь В6, В[2), дезинтоксикационную (40%
раствор глюкозы внутривенно, спинномозговые пункции, гемотрансфузия),
дегидратационную (сернокислая магнезия внутримышечно, хлорид кальция
внутривенно, фонурит, диакарб, глицерин), рефлекторную терапию
(адреналин-кокаиновая тампонада среднего носового хода, электрофорез с
адреналином, пиявки, горчичники на затылочную область).
После выяснения причины заболевания направленность лечения
приобретает этиотропный характер.
Ретробульбарный неврит
При ретробульбарном неврите воспалительный процесс локализуется на
протяжении зрительного нерва за глазным яблоком до хиазмы.
В начальном периоде заболевания офтальмоскопические изменения со
стороны диска зрительного нерва отсутствуют, и только в позднем периоде,
когда развиваются атрофические изменения в волокнах зрительного нерва,
обнаруживается побледнение диска.
Решающую роль в своевременной и правильной диагностике
ретробульбарного неврита играет изучение функции глаза. Отмечаются различная степень снижения остроты зрения, сужение периферических границ
поля зрения, особенно на красный и зеленый цвета. Часто обнаруживаются
центральные скотомы вследствие поражения папилло-макулярного пучка.
По характеру течения различают острый и хронический
ретробульбарный неврит. Для первого характерно бурное начало нередко с
болевым синдромом, быстрое падение остроты зрения. Хронический
ретробульбарный неврит сопровождается медленным нарастанием всех
явлений, постепенным падением зрительных функций. Затихание процесса
медленное. Прогноз при ретробульбарном неврите менее благоприятный, ибо,
как правило, в процесс вовлекается папилло-макулярный пучок.
Причиной ретробульбарного неврита могут быть базальный
лептоменингит, рассеянный склероз, общие интоксикации (в том числе
алкогольная и табачная), а также вирусные процессы, болезни придаточных
пазух носа и т. д.
Особо следует остановиться на ретробульбарном неврите, развившемся
при отравлении метиловым спиртом, который даже в малых дозировках
токсичен. Однократное употребление метилового спирта может привести к
общему отравлению организма (головная боль, тошнота, рвота, коматозное
состояние). Метиловый (древесный) спирт обладает избирательным свойством
поражать зрительный нерв. Быстро развивается двустороннее падение зрения.
На глазном дне наблюдается картина ретробульбарного неврита с отеком,
который позднее переходит в полную атрофию нерва.
Лечение ретробульбарных невритов зависит от этиологии заболевания и
проводится по тем же принципам, что и лечение папиллитов.
Описаны заболевания зрительного нерва при глистной инвазии,
лямблиозе, беременности, лактации и расстройствах менструального цикла,
ботулизме. Все эти заболевания представляют собой своеобразные проявления
ее стороны зрительных нервов, а именно невритов, ретробульбарных невритов,
отеков, атрофии зрительного нерва с определенным изменением в полях
зрения и характерным снижением остроты зрения. Патогенетическая достоверность этих заболеваний требует специальных методов исследования и
выработки строгих показаний к лечению.
Оптикохиазмальный арахноидит
Воспалительный процесс паутинной мозговой оболочки хиазмальной
области, как правило, сопровождается переходом на зрительный нерв и
зрительный тракт.
Ввиду распространенности заболевание обозначают как арахноидит с
оптикохпазмальным синдромом. Различают фиброзную и серозную формы
оптике-хиазмального арахноидита. Для обеих форм характерно образование
спаечного межоболочечного процесса в зрительном нерве и хиазме с
последующим формированием кист, образованием мембран и рубцов. Процесс
сопровождается также расстройством кровообращения в зрительном нерве и
хиазме, токсическим воздействием на проводящие пути зрительного нерва.
Течение оптикохиазмального арахноидита хроническое. Расстройства зрения
наступают постепенно. Как правило, процесс захватывает оба глаза, реже один
глаз.
Наряду с этим отмечаются различные степени расстройств в полях
зрения от концентрического сужения поля зрения (центральные скотомы) до
темпоральной и битемпоральной гемианопсии. Иногда наблюдается гомонимная гемианопсия. При диагностике начального периода следует опираться на
наличие центральных скотом и концентрическое сужение поля зрения, иногда
носящих битемпоральный характер, без каких-либо изменений со стороны
диска зрительного нерва. Болезнь, как правило, заканчивается атрофией
зрительного нерва с побледнением всего диска или его височной половины. В
отдельных случаях наблюдается застойный диск.
В основе оптикохиазмального арахноидита лежат инфекция, вирусные
заболевания, травмы. Прогноз тяжелый. Временное улучшение сменяется
ухудшением, и, в конце концов, зрение угасает.
Среди методов лечения заслуживает внимания противоинфекционная
терапия. Широкое применение получили антибиотики, сульфаниламиды,
кортикостероиды, витаминотерапия. Некоторые авторы рекомендуют
рентгенотерапию. Лечение проводят невропатологи при участии окулистов. В
последние годы заболевание стало в, большей степени хирургическим, чем
терапевтическим, и лечением его стали заниматься нейрохирурги. Принципы
хирургического вмешательства основаны на иссечении и разобщении
арахноидальных спаек и мембран, вскрытии кист в области хиазмы и
внутричерепной части зрительных нервов. Хирургическое лечение достаточно
эффективно, однако не всегда предупреждает дальнейшее ухудшение
процесса.
ИШЕМИЯ ДИСКА ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
Ишемия диска является следствием нарушения кровообращения в
системе артерий, питающих зрительный нерв. Внезапно наступает потеря
зрения или резкое его снижение. Диск зрительного нерва отечен, увеличен,
проминирует в стекловидное тело, границы его размыты. В отличие от
папиллита при сосудистой патологии диск бледный. Характерны изменения в
поле зрения. Чаще возникают нетипичные верхние или нижние гемианопсии,
хотя возможны и разнообразной формы центральные скотомы. Заканчивается
процесс атрофией зрительного нерва.
Лечение такое же, как при острой непроходимости центральной артерии
сетчатки.
ЗАСТОЙНЫЙ ДИСК ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
Развитие застойного диска обусловлено повышением внутричерепного
давления. Согласно ретенционной теории, по межоболочечным пространствам
зрительного нерва осуществляется ток жидкости от глаза к_ III желудочку
мозга и обратно. При повышении внутричерепного давления отток жидкости в
полость черепа задерживается или прекращается, что ведет к отеку
зрительного нерва и застою.
В
последние
годы
появились
работы,
указывающие
на
несостоятельность ретенционной теории. В настоящее время развитие
застойного диска связывают не просто с повышенным внутричерепным
давлением, а с его декомпенсацией, когда все компенсаторные и
адаптационные механизмы исчерпаны. С другой стороны, большое значение
придается расположению опухоли по отношению к путям ликворооттока и
венозному дренажу мозга.
Больные с застойным диском зрительного нерва редко предъявляют
жалобы на состояние зрительных функций. Иногда они отмечают
кратковременное затуманивание зрения или даже временную полную его
потерю. Чаще пациенты обращают внимание на головную боль.
Офтальмоскопическая картина застойного диска достаточно типична.
Диск зрительного нерва увеличен и грибовидно выбухает в стекловидное тело.
Сосуды сетчатки как бы взбираются на него, делая характерные изгибы. Цвет
диска розовато-сероватый. Границы его нечетки. Виден перипапиллярный
отек, в котором теряются отдельные сосуды. Вены резко расширены,
змеевидно извиты (рис. 203 см. цветную вклейку). В отдельных случаях
наблюдаются немногочисленные кровоизлияния в сетчатку.
В противоположность папиллиту при застойном диске довольно долго
сохраняются зрительные функции.
Застойный диск, обусловленный повышением внутричерепного
давления, представляет собой, как правило, двусторонний процесс, хотя
нередко неодинаково выраженный. При одностороннем застое всегда следует
исключить местные причины — орбитальную патологию, гипотонию глазного
яблока и др. Для диагностики мозгового объемного процесса имеют значение
также неврологические симптомы, давление и состав спинномозговой
жидкости, рентгенологические данные.В ряде случаев застойный диск может
сочетаться с характерными изменениями полей зрения в виде гемианопсий.
Это наблюдается при расположении опухолевого процесса в области хиазмы и
зрительных трактов.
Длительное существование застойного диска приводит к снижению
зрительных функций вследствие сдавления нервных волокон. Исходом в таких
случаях является вторичная атрофия зрительных нервов.
Лечение направлено на основное заболевание. После устранения
причины, вызывающей явление застоя, офтальмоскопическая картина (если не
развивается атрофия диска) нормализуется в период от 2—3 нед до 1 — 2 мес.
АТРОФИЯ ЗРИТЕЛЬНЫХ НЕРВОВ
Атрофия зрительного нерва развивается как следствие многих
заболеваний, когда имеется воспаление, отек, сдавление, повреждение,
дегенерация волокон зрительного нерва или сосудов, питающих его.
Клиническая картина складывается из побледнения диска зрительного
нерва и резкого сужения сосудов. На высоте развития атрофии диск
становится белым иногда с сероватым и голубоватым оттенком, так как в нем
отмечается уменьшение количества мелких сосудов (рис. 204 см. цветную
вклейку).
Часто атрофия зрительного нерва развивается при поражении
центральной нервной системы, опухолях, сифилисе, абсцессах головного
мозга, энцефалитах, множественном склерозе, травмах черепа, интоксикациях,
алкогольных отравлениях метиловым спиртом и др. Атрофии зрительного
нерва могут предшествовать невриты, застойные диски, гипертоническая
болезнь и атеросклеротические изменения сосудов. Нередко атрофия
зрительного нерва наблюдается при отравлении хинином, авитаминозах,
голодании, башнеобразном черепе, лечении плазмоцидом. Атрофия
зрительного нерва может развиваться и при таких заболеваниях, как
сосудистая непроходимость центральной артерии сетчатки и артерий,
питающих зрительный нерв, при увеитах, пигментной дегенерации сетчатки.
Различают первичную (простую) и вторичную атрофию зрительного
нер-в а. Если при первичной атрофии границы диска зрительного нерва
отчетливые, более резкие, чем в норме, то при вторичной атрофии границы его
лишены четкости, размыты. Атрофия зрительного нерва после застойного
диска отличается не только нечеткостью и размытостью границ диска, но и его
большим размером, некоторой степенью проминенции и извитостью сосудов.
Диагностика атрофии диска зрительного нерва представляет
определенные трудности ввиду того, что атрофии зрительного нерва
предшествуют вначале тонкие изменения в виде частичного побледнения
диска, иногда височной его половины, что указывает на вовлечение в процесс
папилло-макулярного пучка. При этом особое значение приобретает исследование поля зрения и остроты зрения.
Любопытно, что не все формы атрофии зрительного нерва
сопровождаются снижением зрения. Приходится наблюдать длительное
сохранение остроты зрения и поля зрения при наличии явной деколорации
диска и в то же время резкое снижение остроты зрения и сужение поля зрения
при ничтожных изменениях самого диска зрительного нерва. При атрофии
только периферических волокон зрительного нерва, без вовлечения в процесс
папилло-макулярного пучка, зрение может сохраняться или понижаться
незначительно.
Для атрофии зрительного нерва наиболее характерны изменения поля
зрения. Они отличаются большим разнообразием и во многом определяются
локализацией патологического процесса. Центральные скотомы обычно
указывают на атрофические процессы в папилло-макулярном пучке. При
атрофии боковых аксонов зрительного нерва наблюдаются различные виды
сужения границ поля зрения. Если атрофия зрительного нерва возникает в
результате хиазмального процесса, можно ожидать битемпоральную
гемианопсию. При поражении зрительных- трактов развивается гомонимная
гемианопсия.
В дифференциальной диагностике различных форм атрофии зрительного
нерва можно опираться также на исследования цветного зрения при помощи
таблиц Рабкина. При этом иногда выявляется повышение цветовых порогов на
красный и зеленый цвета. Много могут дать офтальмохромоскопическое
исследование по Водовозову и флюоресцентная ангиография, особенно при
начальных стадиях атрофии зрительного нерва.
Особую форму первичной атрофии представляет наследственная, или
леберовская, атрофия, связанная с полом. Заболевание развивается, как
правило, у мужчин — членов одной семьи в возрасте от 13 до 28 лет и
характеризуется резким снижением зрения на оба глаза в течение нескольких
дней. Заболевание протекает на фоне хорошего общего состояния. Больные
редко жалуются на головную боль. Вначале появляются гиперемия дисков
зрительных нервов и легкая степень стушеванности границ. Однако
исследование поля зрения указывает на наличие центральных абсолютных
скотом на белый цвет, границы поля зрения остаются в норме. Постепенно
диски приобретают восковидный характер, деколорируются, особенно в
височной половине. Члены семьи заболевают при наличии тех же признаков,
полную аналогию заболевания можно проследить и в последующих поколениях. Заболевание развивается по рецессивному признаку наследования. Девочки
заболевают атрофией зрительного нерва лишь в том случае, если мать является
пробандом и отец страдает атрофией зрительного нерва. Наследственность
леберовской атрофии носит как рецессивный, так и условный доминантный
характер, связанный с Х-хромосомой.
Простая атрофия зрительного нерва часто встречается при табесе и
прогрессивном параличе. Обычно она сопровождается концентрическим
сужением полей зрения, особенно на красный и зеленый цвета, и снижением
зрения. Процесс, как правило, двусторонний, поражение наблюдается у
больных среднего возраста.
Характерны
положительный
симптом
Аргайлла
Робертсона,
рефлекторная неподвижность зрачков, их неправильная форма и анизокория. В
основе заболевания лежит врожденный сифилис. Прогноз обычно плохой:
болезнь заканчивается слепотой.
Лечение атрофии зрительных нервов — весьма сложная и трудная
проблема из-за крайне ограниченной способности к регенерации нервной
ткани. Все зависит от того, насколько распространен дегенеративный процесс
в волокнах нерва и сохранилась ли их жизнеспособность.
Некоторый прогресс в лечении атрофии зрительного нерва достигнут
благодаря патогенетически направленным воздействиям на улучшение
жизнеспособности
нервных
проводников.
Для
чего
применяют
сосудорасширяющие средства, осмотерапию, витаминотерапию.
В группу сосудорасширяющих медикаментов входят амилнитрит,
никотиновая кислота (подкожные инъекции 1 мл 1% раствора), сульфат
атропина (ретробульбарные инъекции 0,1% раствора по 0,5 мл 2—3 раза в
неделю).
Осмотерапию применяют в виде внутривенных вливаний 10% раствора
хлорида натрия, 40% раствора глюкозы. Назначают АТФ, кокарбоксилазу, а
также витамины — аскорутин, Вь В6, Bi2. При атрофии зрительного нерва
показана тканевая терапия по Филатову (в виде подкожных инъекций
препаратов алоэ, ФиБС, пелоидодистиллята, торфота), а также курс
ультразвуковой терапии.
При табетической атрофии, помимо осторожного специфического
антисифилитического лечения, производят внутривенные вливания 10%
раствора йодида натрия.
ДРУЗЫ ДИСКА ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
К редким заболеваниям зрительного нерва относятся друзы диска
зрительного нерва. Их особенностью являются гроздевидные просвечивающиеся возвышения серовато-белого цвета, состоящие из округлых
образований, как бы прикрывающих поверхность диска зрительного нерва.
Друзы состоят из гиалина; иногда в них откладывается известь. При друзах
редко наблюдается изменение полей зрения. Острота зрения обычно не
страдает. Происхождение друз неясно. По-видимому, они имеют
наследственный характер. Лечению друзы не подлежат.
ОПУХОЛИ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
К редким заболеваниям относятся и опухоли зрительного нерва —
менингиомы и глиомы. Менингиомы развиваются из эндотелия,
расположенного между твердой и паутинной оболочками. Опухоль может
прорастать в ствол зрительного нерва или выходить за пределы твердой
оболочки.
Глиомы развиваются из элементов глиальной части зрительного нерва,
морфологически имеют сходство с глиомами мозга. Растут медленно, достигая
размеров ореха или гусиного яйца. Хотя глиома не прорастает твердую
мозговую оболочку и не дает метастазов, распространяясь по зрительному
нерву на хиазму и противоположный зрительный нерв, она может приводить к
полной слепоте и даже смерти. Опухоль чаще развивается в раннем детском
возрасте. Не исключено поражение лиц старшего возраста.
Первыми признаками опухолей зрительного нерва являются снижение
зрения и изменение поля зрения. Экзофтальм нарастает медленно. При этом
глаз обычно выпячивается вперед; как правило, подвижность его сохраняется в
полном объеме.
На глазном дне при офтальмоскопии можно наблюдать картину
застойного диска зрительного нерва или его атрофию. Атрофия зрительного
нерва носит характер первичной или вторичной (после застойного диска).
Лечение новообразования зрительного нерва хирургическое. Из
операции предпочтение следует отдать костнопластической орбитотомии, хотя
возможно удаление опухоли и путем простой орбитотомии. Если опухоль
расположена не у самого заднего полюса глаза, ее удаляют с сохранением
глазного яблока. В случае прорастания опухоли в полость черепа вопрос об
операции решается нейрохирургом.