ЛЕКЦИЯ
advertisement
ЛЕКЦИЯ ЛЕКЦИЯ © Ю.В. КУШЕЛЬ, 2008 ИНТРАМЕДУЛЛЯРНЫЕ ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА. ЧАСТЬ I. (эпидемиология, диагностика, принципы лечения) Ю.В. Кушель 1 НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва В представленной лекции обсуждаются вопросы эпидемиологии, диагностики, тактики лечения и прогноза у пациентов с интрамедуллярными опухолями спинного мозга. В следующей работе автор планирует подробно осветить вопросы хирургического лечения интрамедуллярных опухолей спинного мозга. The lecture reviews the items concerning the epidemiology, diagnosis, therapeutic approaches and prognosis in patients with intramedullary spinal cord neoplasms. In his next paper the author will present a detailed analysis of surgical approaches to intramedullary spinal cord tumors. Интрамедуллярные опухоли спинного мозга в литературе обозначают аббревиатурой IMSCT 2. В нашей стране признаются высокие потенциальные риски хирургических операций и, на основании этого, часто отказываются от хирургической помощи потенциально излечимым пациентам. Г.Ю. Евзиков (2006) абсолютно справедливо начинает свою монографию, посвященную хирургическому лечению интрамедуллярных опухолей, словами: «Возможность успешного удаления внутримозговых спинальных опухолей практически не обсуждается в российской медицинской литературе. В связи с этим у большинства нейрохирургов сложилось мнение о бесперспективности хирургического вмешательства при данной патологии» [1]. Цель лечения пациента с IMSCT на современном этапе развития нейрохирургии — максимально возможное продление функционально приемлемого клинического статуса. Для пациентов с потенциально излечимыми опухолями (эпендимомы, гемангиобластомы, дермоиды/ эпидермоиды) только своевременное радикальное их удаление дает как шанс на излечение, так и шанс на функционально приемлемую жизнь после операции [2, 8]. Интрамедуллярные опухоли спинного мозга — это неоднородная группа опухолей, имеющих разную гистологическую природу, разный характер роста (отграниченные, инфильтративные) и объединенные одним принципиальным признаком — изначальным ростом внутри паренхимы спинного мозга, т. е. под пиальной оболочкой. 1 2 3 Эпидемиология и патоморфология IMSCT. Общие данные Все спинальные опухоли могут быть разделены на три основные группы: интрамедуллярные, интрадуральные экстрамедуллярные и экстрадуральные. Основную массу интрамедуллярных опухолей составляют опухоли глиального происхождения. Если IMSCT по встречаемости c остальными спинальными опухолями достаточно редки и составляют лишь 5—10% от всех спинальных опухолей. Как правило, интрамедуллярные опухоли относительно чаще наблюдаются у детей, а экстрамедуллярные — у взрослых. В среднем опухоли спинного мозга встречаются в четыре раза реже, чем опухоли головного мозга. Так, соотношение интракраниальных астроцитом к спинальным составляет 10:1, а для эпендимом 3:1. Отдельные интрамедуллярные опухоли Астроцитомы. Это гетерогенная группа, включающая как отграниченные (пилоидные астроцитомы3), так и инфильтративно растущие опухоли (фибриллярная астроцитома). Если JPA по классификации ВОЗ относят к grade-1 (рис. 1), то инфильтративные астроцитомы могут варьировать от фибриллярной (grade-2) через анапластическую (grade-3) до глиобластомы (grade-4) (рис. 2—4). Астроцитомы спинного мозга составляют около 3% всех астроцитом ЦНС (что в целом соответствует весовой пропорции между головным Москва, 4-я Тверская-Ямская, 16, комн. 528. e-mail: kuszel@nsi.ru IMSCT — intramedullary spinal cord tumor Стандартная аббревиатура для пилоидных астроцитом — JPA 9 НЕЙРОХИРУРГИЯ, № 3, 2008 Рис. 1. Пилоидная астроцитома (grade-1) (окраска гематоксилин-эозин, ув. ×400). На гистологическом препарате хорошо виден типичный бифазный паттерн, характерный для пилоидной астроцитомы в виде зон компактного расположения клеток с длинными отростками и волокон Розенталя и зон относительной гипоцеллюлярности с микрокистами. Рис. 2. Фибриллярная астроцитома (grade-2) (окраска гематоксилин-эозин, ув. ×400). Представлен препарат опухоли с умеренной плотноклеточностью, состоящей из однообразных удлиненных астроцитов. В строме опухоли обнаруживаются микрокистозные зоны. Рис. 3. Анапластическая астроцитома (grade-3) (окраска гематоксилин-эозин, ув. ×400). Видны гиперцеллюлярные гиперхроматические зоны на фибриллярном фоне. Встречаются единичные митотические фигуры. 10 Рис. 4. Глиобластома (grade-4) (окраска гематоксилин-эозин, ув. ×200). Микроваскулярная пролиферация с формированием многослойных «гломерулоидных почек» является характерной особенностью микроскопической картины глиобластомы. Также хорошо видны очаги некрозов. и спинным мозгом). Большинство спинальных астроцитом развиваются на уровне шейного и шейно-грудного отделов спинного мозга. У детей до 10 лет интрамедуллярные астроцитомы составляют до 90% всех глиальных опухолей. Эта пропорция уменьшается до 60% к подростковому возрасту [4]. К возрасту около 30 лет начинают преобладать эпендимомы. После шестой декады жизни встречаемость интрамедуллярных глиальных опухолей значительно падает, а пропорция астроцитомы/эпендимомы приближается к 50/50. Пилоидные астроцитомы встречаются исключительно у детей, имеют наиболее доброкачественное клиническое течение и более чем у 70% больных имеют четкую границу со спинным мозгом, что позволяет удалять их радикально. Анапластические астроцитомы и глиобластомы составляют около 10% всех интрамедуллярных астроцитом, имеют быстро прогрессирующее течение и прогноз, сравнимый с их интракраниальными аналогами. Интрамедуллярные эпендимомы — самая частая группа глиальных опухолей у взрослых. Пик встречаемости приходится на 3-ю и 4-ю декады жизни. Несмотря на то что спинной мозг составляет лишь ~3% от массы всей ЦНС, половина всех эпендимом у взрослых встречается именно здесь. Следует помнить, что до 40% всех спинальных эпендимом относят к так называемым эпендимомам конечной нити (миксопапиллярные эпендимомы, grade-1 по ВОЗ) и, несмотря на то, что они часто врастают в конус спинного мозга, большинство экспертов считают эти опухоли экстрамедуллярными [6]. Это оправдано как особенностями хирургического лечения, так и прогнозом, поэтому здесь мы не будем рассматривать эту группу эпендимом. Среди интрамедуллярных эпендимом встречаются разные подтипы. Чаще всего это «классическая» целлюлярная эпендимома, относящаяся к grade-2 по ВОЗ (рис. 5). Часто встречающиеся в такой эпендимоме некрозы и кровоизлияния не ЛЕКЦИЯ Рис. 5. Классическая (целлюлярная) эпендимома (Grade-2) (окраска гематоксилин-эозин (НЕ), ув. ×400). На препарате хорошо видны типичные для эпендимом периваскулярные псевдорозетки. Рис. 6. Гемангиобластома (окраска гематоксимин-эозин, ув. ×400). Видна опухоль, представленная большим количеством тонкостенных сосудов. В стромальных клетках можно наблюдать вакуолизированные жировые включения. являются признаками злокачественности, а наличие частых митозов и пролиферации сосудов говорит в пользу анапластической (или grade-3) эпендимомы. Подавляющее большинство эпендимом является отграниченными опухолями и могут быть удалены радикально. Субэпендимомы (grade-1 по ВОЗ) являются редкой подгруппой эпендимом, обычно хорошо отграничены и характеризуются преобладанием глиального матрикса и отсутствием типичных периваскулярных псевдорозеток. Радикальное удаление обычно ведет к излечению пациента с хорошим функциональным результатом. Гемангиобластомы 1 — богато васкуляризированные опухоли неясного происхождения, имеющие четкую границу с мозгом, но часто не имеющие истинной капсулы. В спинном мозге для гемангиобластом наиболее характерно интрамедуллярное расположение с тенденцией к асимметричному дорсо-латеральному росту. Спинальные HAB составляют 3—8% всех интрамедуллярных опухолей и встречаются во всех возрастных группах за исключением раннего детского возраста. В большинстве случаев они проявляются в возрасте до 40 лет. Четверть больных спинальными гемангиобластомами имеют признаки болезни von Hippel-Lindau (VHL) [11]. Гистологический диагноз HAB не представляет трудностей в связи с характерным микроструктурым паттерном: большие вакуолизированные клетки на фоне богатой капиллярной сосудистой сети (рис. 6). се интрамедуллярных опухолей они составляют до 3%. Метастазы составляют до 2% всех интрамедуллярных опухолей. В литературе описаны интрамедуллярные метастазы рака легких, молочной железы, яичников, ЖКТ. Каверномы, не будучи истинными опухолями, изредка встречаются в спинном мозге. Диагностика IMSCT Внедрение МРТ в клиническую практику явилось поистине революцией в диагностике интрамедуллярной патологии спинного мозга. Появилась возможность на предоперационном этапе разделить «хирургическую» (опухоли и другие объемные процессы) и «нехирургическую» патологию (демиелинизация, миелит, инфаркт). МРТ позволяет также уточнить анатомические особенности выявленной опухоли: протяженность, наличие кист, гидромиелии, следов кровоизлияний. Несмотря на хорошее анатомическое разрешение современных МР-томографов, до сих пор отсутствует реальная возможность постановки гистологического диагноза на основании лишь данных МРТ. Особенно это важно в предоперационном разделении астроцитом и эпендимом [14]. Особенности визуализации спинного мозга и его патологии на МРТ Другие интрамедуллярные объемные патологические процессы Ряд дизэмбриогенетических опухолей также могут иметь интрамедуллярное расположение: липомы, дермоиды, эпидермоиды. В общей мас1 В отличие от предшественников (спондилография, КТ, КТ-миелография), МРТ позволяет детально исследовать анатомию спинного мозга и такие его изменения, как: утолщение, атрофия, сирингомиелия, опухоль, кисты, кровоизлияния, отек и т. д. Стандартная аббревиатура для гемангиобластом — HAB. 11 НЕЙРОХИРУРГИЯ, № 3, 2008 Базовое исследование спинного мозга при подозрении на патологический процесс должно состоять из Т1, Т1 с гадолинием и Т2-взвешенных изображений (Т1-ВИ, Т2-ВИ) в трех плоскостях (рис. 7). Необходимость исследования в этих плоскостях обусловлена важностью оценки как распространенности патологии, так и дифференцировки незначительных артефактов от истинной патологии. Т1-ВИ идеально подходит для определения области локального утолщения спинного мозга и других изменений его контуров, а также дает базовое изображение для последующего сравнения с Т1-взвешенным изображением с контрастом. Большинство IMSCT на Т1-ВИ имеют изо- или гипоинтенсивный сигнал. После введения контраста подавляющая часть опухолей имеет признаки его накопления и становятся Т1-гиперинтенсивными. Постконтрастные изображения часто позволяют дифференцировать солидную часть опухоли от ее кистозного компонента, уточняют степень возможной отграниченности опухоли. Т2-взвешенные изображения хорошо визуализируют опухоль и окружающий отек как зоны повышенного сигнала. На этих изображениях кисты также имеют высокий сигнал и часто не могут быть дифференцированы от опухоли. Зоны старых кровоизлияний (гемосидерин) хорошо видны как низкий Т2-сигнал. Для всех интрамедуллярных опухолей спинного мозга характерны некоторые общие черты: все они в той или иной степени накапливают контраст (несмотря на то что бˆольшая часть IMSCT — доброкачественные глиомы); чем выше расположена опухоль, тем чаще она сопровождается сирингомиелией. Опухолевые кисты по своей природе подразделяют на так называемые «реактивные» или «полярные», располагающиеся по полюсам опухоли, но не накапливающие контраст. «Внутриопухолевые» же кисты находятся в строме опухоли и их стенки активно накапливают гадолиний. Важнейшей особенностью МРТ является его возможность дифференцировать сигналы опухоли от каких-либо других патологических процессов спинного мозга. Рассеянный склероз, поперечный миелит и инфаркт спинного мозга — это основная «нехирургическая» патология, которая должна быть «отделена» от опухолей на этапе обследования пациента. Все эти заболевания имеют фокальные изменения МР-сигнала без значительного масс-эффекта (рис. 8). Лишь в самой острой фазе развития спинной мозг может быть слабо утолщен за счет перифокального отека. Для исключения или подтверждения диагноза рассеянный склероз может помочь МРТ головного мозга. При неопухолевой природе патологического процесса спинного мозга, МРТ в динамике (через 4—6 нед) часто демонстрирует уменьшение процесса в размере, а в хронической стадии — атрофию спинного мозга. Эпендимомы. Характерны для взрослых. Их пропорция среди всех IMSCT резко вырастает после 30 лет. Эпендимома — это локально рас12 тущая опухоль, имеющая плоскость диссекции с веществом спинного мозга, что позволяет более чем в 90% случаев удалять их тотально. При эпендимоме на Т1-ВИ выявляется утолщение спинного мозга вокруг патологического сигнала. Около 65% больных имеют сопутствующую сирингомиелию. Также часто встречаются «полярные» кисты. Практически все интрамедуллярные эпендимомы имеют центральное Рис. 7. Возможности разных режимов МРТ спинного мозга при исследовании пациента с интрамедуллярной опухолью. Для примера представлены сагиттальные МРТ шейного отдела спинного мозга пациента с интрамедуллярной эпендимомой. В режиме Т1 опухоль практически не визуализируется, а видно лишь локальное расширение спинного мозга на уровне С4-Th1 — (а). В режиме Т2 видна как опухоль в виде повышенного Т2-сигнала на уровне С7-Th1, так и характерные для эпендимомы полярные «шапочки» гемосидерина (т. н. «cap sign») (c), зона интерстициального отека спинного мозга видна как резко выраженное интрамедуллярное повышение Т2-сигнала. При введении гадолиниума (Т1gad) опухоль активно накапливает контраст (b), что позволяет легко дифференцировать ее строму от сопутствующих изменений в спинном мозге и планировать ламинотомию и миелотомию. Рис. 8. МРТ фокального изменения сигнала (накопление гадолиниума) в грудном отделе спинного мозга у пациента с рассеянным склерозом. Следует обратить внимание на отсутствие масс-эффекта и латеральное расположение зоны накопления контраста (стрелка). При РС у пациентов часто бывает расхождение между выраженной клинической картиной поражения спинного мозга и минимальными находками на МРТ. Эмпирический опыт показывает, что опухоли спинного мозга должны достичь значительных размеров, прежде чем появится отчетливая неврологическая симптоматика. ЛЕКЦИЯ Рис. 9. Типичная картина интрамедуллярной эпендимомы на МРТ без и с контрастом. На сагиттальных срезах обратите внимание на: (а) — солидный компонент опухоли; (b) — полярную кисту, характерную для эпендимомы; (с) — интерстициальный перитуморальный отек (скорее всего, «предсирингомиелия»). На аксиальном срезе с гадолиниумом обращает на себя внимание «центральное» расположение опухоли (a) — характерный признак эпендимомы. расположение на аксиальных срезах. Характерны признаки интра- и околоопухолевых хронических кровоизлияний, хорошо видные по снижению Т2-сигнала. Большинство эпендимом хорошо накапливают контраст, хотя паттерн накопления неспецифичен — возможно как гомогенное, так и гетерогенное накопление гадолиния (рис. 9). Астроцитомы. До 90% всех IMSCT возникают у детей в возрасте до 10 лет и составляют около 30% всех IMSCT у взрослых [9]. Кроме возраста, несколько МР-признаков позволяют отличить астроцитому от эпендимомы. Астроцитомы часто имеют эксцентричное расположение, что хорошо видно на аксиальных срезах. Будучи инфильтративными по своей природе, они не имеют четких границ со спинным мозгом (рис. 10). Для астроцитом нехарактерны старые кровоизлияния как в строме опухоли, так и по периферии. В отличие от своих интракраниальных аналогов, астроцитомы спинного мозга в 90% случаев относятся к доброкачественным опухолям. При этом они хорошо накапливают контраст и не могут быть отдифференцированы от злокачественных астроцитом на основании МР-признаков. Гемангиобластомы. У взрослых HAB являются третьей по частоте группой интрамедуллярных опухолей. Характерными признаками являются: активное и гомогенное накопление контраста (рис. 11 (a)), низкий Т2-сигнал, выраженная сирингомиелия (рис. 11 (d)). На Т2-ВИ часто можно увидеть характерный для сосудистых мальформа- Рис. 10. МРТ-картина характерной для детского возраста т. н. цервико-медуллярной астроцитомы. Для астроцитомы спинного мозга кроме детского возраста характерны некоторые МРТ-признаки: высокий сигнал в режиме Т2 (обычно выше чем у эпендимом), диффузный характер роста без явных границ, асимметричное расположение относительно центрального канала спинного мозга («а» на аксиальных срезах). 13 НЕЙРОХИРУРГИЯ, № 3, 2008 ние опухоли реалистической целью (рис. 12). На МРТ для них характерно активное накопление контраста, тропность к шейному отделу спинного мозга и к зоне цервико-медуллярного перехода (т. н. цервико-медуллярные опухоли), формирование опухолевых кист [9]. Метастазы. Диагностика этой группы опухолей стала возможной только после появления МРТ. Чаще всего интрамедуллярные метастазы встречаются в шейном отделе спинного мозга (рис. 13). В половине случаев отсутствуют типич- Рис. 11. Типичные МРТ и ангиографические признаки интрамедуллярной ГАБ (пояснения в тексте). ций flow-void сигнал от расширенных и артериализированных вен (рис. 11 (b)). Ангиография при HAB имеет характерный паттерн с быстрым и интенсивным контрастированием, расширенными питающими артериями и дренирующими венами (рис. 11 (c)). В качестве диагностического средства при подозрении на HAB ангиографию не используют. Она может быть использована для предоперационной эмболизации гигантских и, что более важно — вентрально расположенных опухолей. Большинство экспертов сходятся во мнении, что при стандартной дорсо-латерально расположенной опухоли малого и среднего размера, риски эмболизации неоправданны в сравнении с хирургическими рисками [10]. Рис. 12. МРТ типичной пилоидной астроцитомы спинного мозга. Наличие плоскости диссекции с веществом спинного мозга позволяет радикально удалять такие опухоли с хорошим функциональным результатом. Остальные IMSCT Ганглиоглиомы. Составляют около 1% всех опухолей спинного мозга. Для них характерно эксцентричное расположение, детский возраст пациента, большая распространенность, слабое и гетерогенное накопление контрастного вещества. До 15% всех ганглиоастроцитом имеют гигантские размеры — так называемые голокордопухоли. Субэпендимомы. Очень редкая группа IMSCT. К настоящему времени в литературе описано лишь 40 таких случаев. Дифференциально-диагностических МР-характеристик не имеют и диагноз базируется только на гистологических данных. Пилоидные астроцитомы. Характерны для пациентов детского возраста. Более чем у 70% пилоидных астроцитом спинного мозга наблюдается четкая плоскость диссекции между опухолью и веществом мозга, что делает радикальное удале14 Рис. 13. МРТ с контрастом солидного интрамедуллярного метастаза рака молочной железы. Обращает на себя внимание несоответствие объема образования и малой степени выраженности масс-эффекта, что свидетельствует в пользу быстрого развития патологического процесса. ЛЕКЦИЯ Рис. 14. МРТ интрамедуллярной нейрофибромы шейного отдела спинного мозга. Рис. 15. МРТ признаки интрамедуллярной каверномы на уровне С7 позвонка. МРТ пациента с интрамедуллярной каверномой на уровне С7 позвонка через 2 мес после «острого эпизода». В режиме Т1-ВИ без контраста кавернома плохо визуализируется (видно лишь локальное расширение спинного мозга — длинная стрелка). В режиме Т2-ВИ хорошо видны границы каверномы в виде зон низкого сигнала — отложение гемосидерина (две короткие стрелки). Иногда в каверномах отмечается слабое накопление контраста (одна короткая стрелка). ные для IMSCT признаки утолщения спинного мозга. Характеристики МР-сигнала неспецифичны, за исключением выраженного отека на Т2ВИ. В трети случаев интрамедуллярные метастазы бывают множественными — необходимо исследование всего нейроаксиса с контрастом. Разные нетипичные IMSCT. В качестве одиночных case-report в литературе описаны интрамедуллярные шванномы, герминомы, лимфомы, PNET, менингиомы, меланомы, нейрофибромы (рис. 14). Кроме того, встречаются так называемые «ненеопластические» объемные процессы, как липомы, дермоиды/эпидермоиды, каверномы (рис. 15). Принципы лечения интрамедуллярных опухолей В связи с медленным ростом и биологической «неагрессивностью» большинства IMSCT ожидаемая продолжительность жизни для многих пациентов составляет многие годы (иногда десятилетия) даже при условии «неоптимального» лечения или отсутствии лечения. У длительно живущих пациентов понятие «качества жизни» выходит на первое место, а усугубление или появление нового сенсомоторного дефицита драма- тическим образом влияет на них. У пациентов со злокачественными опухолями прогноз также плох, как и при интракраниальных опухолях, несмотря на весь арсенал адъювантных методов лечения. Таким образом, цель лечения пациента с интрамедуллярной опухолью — это сохранение/ улучшение имеющегося функционального статуса, контроль прогрессии опухоли, профилактика вторичных осложнений (инфекция, пролежни, деформации позвоночника). После постановки диагноза «интрамедуллярная опухоль» у врача есть три принципиальных тактических плана лечения: наблюдение за пациентом в динамике и выполнение периодических МРТ, операция с целью декомпрессии и биопсии опухоли с последующей лучевой терапией и операция с целью радикального удаления опухоли. Многочисленные данные литературы и наш собственный опыт хирургического лечения более чем 150 пациентов с IMSCT указывают на неадекватность первых двух лечебных тактик, особенно если речь идет о доброкачественных опухолях [2, 13]. Общепринятым «стандартом лечения» пациента с интрамедуллярной опухолью является хирургическое вмешательство с целью радикального удаления опухоли без принципиального ухудшения функционального статуса пациента. Как было сказано выше, современные средства нейровизуализации позволяют нам точно спланировать операцию, предоперационно оценить анатомические особенности опухоли, но не позволяют до операции определить характер роста опухоли. Поэтому цель «радикального удаления» часто трансформируется в процессе операции в «максимально безопасное удаление», если хирург встречается с инфильтративно растущей опухолью. Из эмпирического опыта известно, что радикально можно удалить эпендимомы, гемангиобластомы, некоторые пилоидные астроцитомы, некоторые метастазы, большинство «ненеопластических» объемных процессов (каверномы, дермоиды, эпидермоиды). Радикальное удаление этих опухолей приводит к излечению пациента и дает наилучшие шансы на функционально независимую полноценную жизнь. Известно, что чем лучше пациент чувствует себя до операции, тем лучше будет функциональный результат после радикального удаления опухоли. Для инфильтративных опухолей разумна тактика «максимально безопасного удаления». Это возможно при использовании интраоперационного мониторинга двигательных вызванных потенциалов. При обнаружении инфильтративной опухоли хирург продолжает ее удаление вплоть до появления первых признаков изменения параметров вызванных ответов. Адъювантная терапия в лечении IMSCT Лучевая терапия была одним из первых эффективных методов лечения, используемых у пациентов с интрамедуллярными опухолями спин15 НЕЙРОХИРУРГИЯ, № 3, 2008 ного мозга. На настоящий момент лучевую терапию при IMSCT (кроме очевидных случаев с множественными метастазами) не рассматривают в качестве первичного лечебного воздействия [8]. Сейчас наиболее распространенной тактикой в лечении интрамедуллярных опухолей является операция с целью максимально возможного безопасного удаления опухоли. При выявлении злокачественной опухоли сразу назначают лучевую терапию. При обнаружении доброкачественной опухоли, даже при условии ее нерадикального удаления, рекомендуется наблюдение за пациентом с проведением регулярных контрольных МРТ; при появлении признаков прогрессии остатков опухоли или при рецидиве — повторная операция и только после этого решение вопроса о лучевой терапии. Химиотерапию в лечении злокачественных интрамедуллярных опухолей используют спорадически и по схемам, аналогичным лечению подобных интракраниальных опухолей. Ее влияние на прогноз и результаты лечения на сегодняшний день не доказаны. Ни одного большого и качественного исследования, подтверждающего эффективность химиотерапии в лечении интрамедуллярных опухолей спинного мозга, на настоящий момент нет [12]. Особенности лечения интрамедуллярных опухолей спинного мозга у детей Опухоли спинного мозга у детей являются редкой патологией и составляют 4—6% всех опухолей ЦНС. По данным американской статистики встречаемость детских IMSCT составляет менее 1 на 100 000 детей. Более половины всех детских интрамедуллярных опухолей встречается в шейном и шейно-грудном отделах спинного мозга (рис. 16). Клиническая картина детских IMSCT неспецифична и характеризуется обычно локальными болями, прогрессирующей деформацией позвоночника (кифосколиозы), регрессом моторных навыков у совсем маленьких пациентов или прогрессией пареза у более взрослых детей. При Рис. 16. Интрамедуллярные опухоли у детей чаще встречаются в шейном и верхне-грудном отделах спинного мозга и могут достигать гигантских размеров. 16 локализации опухоли в шейном отделе спинного мозга часто бывает вынужденное положение головы, обусловленное болевым синдромом [9]. Интрамедуллярные опухоли спинного мозга у детей по встречаемости различных гистологических типов значительно отличаются от аналогичных опухолей у взрослых. Так, эпендимомы у детей составляют менее 20% всех IMSCT, причем в возрасте до 3 лет, по данным Constantini, они вообще не встречаются, а по нашим данным встречаются, но только анапластические варианты. Большинство детских IMSCT — это различные варианты доброкачественных астроцитом с уникальными для детской популяции пилоидными астроцитомами и ганглиоастроцитомами. Гемангиобластомы у детей встречаются редко и обычно у пациентов с болезнью von HippelLindau. Вне зависимости от предполагаемой гистологической природы опухоли, наиболее эффективным методом лечения интрамедуллярных опухолей спинного мозга является радикальное удаление. Учитывая значительно меньшее количество эпендимом и других типов отграниченных интрамедуллярных опухолей у детей, шансы на достижение радикального удаления IMSCT у них ниже, чем у взрослых. Это следует учитывать при консультировании подобных пациентов. С другой стороны, ряд интрамедуллярных опухолей астроцитарного ряда, встречающихся в детском возрасте, имеет значительно лучший прогноз, чем астроцитомы у взрослых. Это справедливо для пилоидных астроцитом, которые в 70% случаев имеют отграниченный характер роста и для ганглиоастроцитом, которые даже при нерадикальном удалении имеют малый потенциал для прогрессии. Роль лучевой терапии в лечении интрамедуллярных опухолей у детей неоднозначна. При злокачественных опухолях она, безусловно, влияет на длительность безрецидивного периода. При доброкачественных опухолях положительная роль лучевой терапии до сих пор не доказана. Большинство экспертов склоняются к мнению, что лучевая терапия должна быть отсрочена до появления признаков прогрессии опухоли [7]. Кроме невысокой эффективности метода, в детской группе пациентов на желание «отсрочить» лучевую терапию накладываются известные побочные эффекты облучения на детский организм: нарушения роста, спинальные деформации, эндокринные проблемы, снижение интеллекта и т. д. В последнее время при злокачественных опухолях у детей, особенно в возрасте до 3 лет, в качестве средства «отсрочки» лучевой терапии применяют химиотерапию. Эффективность такой тактики пока не подтверждена большими сериями наблюдений. Отдельной проблемой хирургии IMSCT у детей является развитие послеоперационных деформаций позвоночника. Прогрессирующие кифосколиозы — относительно частое осложнение хирургического лечения интрамедуллярных опухолей, встречающееся у 20—71% больных (рис. 17). ЛЕКЦИЯ эту группу заболеваний одной из наиболее перспективных в нейроонкологии. Лучевая терапия в лечении IMSCT хорошо известна и определена как стандартная адъювантная терапия после удаления злокачественной IMSCT. При доброкачественных интрамедуллярных опухолях современные данные свидетельствуют в пользу сдержанного отношения к лучевой терапии. Ее ни в коем случае не стоит использовать в качестве первичного метода лечения пациента с IMSCT. Роль химиотерапии в лечении злокачественных интрамедуллярных опухолей спинного мозга до сих пор не определена и все попытки ее применения на настоящий момент носят «поисковый» характер. Л И Т Е РА Т У РА Рис. 17. Грубейший кифосколиоз у девочки 15 лет, развившийся в результате медленной прогрессии астроцитомы шейного отдела спинного мозга. Эта проблема комплексная и имеет несколько причин: асимметрию в иннервации мышц и связочного аппарата в результате роста опухоли и возникновения неврологического дефицита, разрушение задних элементов позвоночного столба в результате доступа — ламинэктомии. В той или иной степени на эти причины можно влиять путем выработки оптимальной тактики лечения и оптимального типа хирургического вмешательства. Своевременно сделанная операция (до возникновения грубых неврологических и ортопедических проблем) уменьшает риск возникновения послеоперационных деформаций. Щадящее отношение к дужкам, суставным отросткам, мышцам во время диссекции также должно повышать шансы на стабильность позвоночника после операции по поводу IMSCT. Рядом работ показана эффективность использования ламинотомии или ламинопластики в качестве доступа к спинному мозгу у детей с целью профилактики будущих деформаций [3, 5]. Заключение Последние десятилетия развития нейрохирургии убедительно показали, что интрамедуллярные опухоли спинного мозга могут быть во многих случаях радикально удалены с хорошим функциональным результатом. Уникальная биологическая особенность интрамедуллярных опухолей (85% — доброкачественные глиомы) делает 1. Евзиков Г., Крылов В., Яхно Н. Хирургическое лечение внутримозговых спинальных опухолей. «ГЭОТАРМедиа«, М., 2006. 2. Кушель Ю. Активная хирургическая тактика в лечении пациентов с интрамедуллярными опухолями вызывающими грубый неврологический дефицит. Что это дает? // Ж Вопр. нейрохир. им. Н.Н. Бурденко. — 2006. — (4). — 14—7; обсуждение 17. 3. Кушель Ю. Роль ламинотомии и ламинопластики в снижении частоты послеоперационных кифосколиозов у детей, оперированных по поводу интрамедуллярных опухолей // Ж Вопр. нейрохир. им. Н.Н. Бурденко. — 2007. — (4). — 20—4; обсуждение 24. 4. Constantini S., Miller D.C., Allen J.C., Rorke L.B., Freed D., and Epstein F.J. Radical excision of intramedullary spinal cord tumors: surgical morbidity and long-term follow-up evaluation in 164 children and young adults. // J. Neurosurg. — 2000. — 93 (2 Suppl). — 183—193. 5. Fassett D.R., Clark R., Brockmeyer D.L., and Schmidt M.H. Cervical spine deformity associated with resection of spinal cord tumors. // Neurosurg Focus. — 2006. — 20(2). — E2. 6. Fischer. G., and Brotchi. J. Intramedullary spinal cord tumors. Georg Thieme Verlag, Stuttgart (1996). 7. Goh K.Y., Velasquez L., and Epstein F.J. Pediatric intramedullary spinal cord tumors: is surgery alone enough? // Pediatr. Neurosurg. — 1997. — 27(1). — 34—39. 8. Isaacson S.R. Radiation therapy and the management of intramedullary spinal cord tumors. // J Neurooncol. — 2000. — 47(3). — 231—238. 9. Jallo G.I., Freed D., and Epstein F. Intramedullary spinal cord tumors in children. // Childs Nerv Syst. — 2003. — 19(9). — 641—649. 10. Lonser R.R., and Oldfield E.H. Spinal cord hemangioblastomas. // Neurosurg Clin N Am. — 2006. — 17(1). — 37— 44. 11. Miller D.C. Surgical pathology of intramedullary spinal cord neoplasms. // J Neurooncol. — 2000. — 47(3). — 189—194. 12. Nadkarni T.D., and Rekate H.L. Pediatric intramedullary spinal cord tumors. Critical review of the literature. // Childs Nerv Syst. — 1999. — 15(1). — 17—28. 13. Raco A., Esposito V., Lenzi J., Piccirilli M., Delfini R., and Cantore G. Long-term follow-up of intramedullary spinal cord tumors: a series of 202 cases. // Neurosurgery. — 2005. — 56(5). — 972—81; discussion 972—81. 14. Sun B., Wang C., Wang J., and Liu A. MRI features of intramedullary spinal cord ependymomas. // J Neuroimaging. — 2003. — 13(4). — 346—351. 17
