Д ТЕМА НОМЕРА ИзмЕнЕнИя ДИхотомИИ «фокальный/ГЕнЕралИзованный» в прЕДложЕнИях по новой классИфИкацИИ эпИлЕпсИИ

ТЕМА НОМЕРА
Изменения дихотомии «фокальный/генерализованный»
в предложениях по новой классификации эпилепсии
Е. Д. Белоусова, А. Ю. Ермаков
Отдел психоневрологии и эпилептологии МНИИ педиатрии и детской хирургии
Росмедтехнологий, г. Москва
Клиническая эпилептология №1, 2010
Д
ва десятилетия в практической и научной деятельности мы пользуемся Международной
классификацией эпилепсий и эпилептических синдромов, принятой в 1989 г. Основой данной
классификации было деление всех эпилепсий на парциальные и генерализованные, а на втором
уровне каждая из основных групп делилась на симптоматические, криптогенные и идиопатические эпилепсии. Понятно, что с момента создания Международной классификации произошли
существенные сдвиги в понимании базисных аспектов, генетики, диагностики, клиники, лечения
и прогноза эпилепсии. Стало ясно, что Международная классификация 1989 г. устарела и нуждается в пересмотре. Международная противоэпилептическая лига, основным вкладом которой
в эпилептологию является разработка и внедрение классификаций и терминологии, в июле 1997 г.
приняла решение о необходимости пересмотра предыдущих классификаций (эпилептических
приступов и эпилепсий). Были созданы четыре рабочие группы — по описательной терминологии, по типам приступов, по синдромам и заболеваниям, по нарушениям функций, вызванных
эпилепсией. При повторных обсуждениях рабочие группы пришли к выводу, что пока невозможно заменить уже существующую классификацию новой, так как «новая и усовершенствованная»
классификация не будет одобрена всеми и не соответствует всем научным и клиническим нуждам эпилептологии.
Вместо классификации в 2001 году Международная противоэпилептическая лига публикует
проект новой «Диагностической схемы для людей с эпилептическими приступами и эпилепсией» [1]. Новая схема должна была заменить и «Международную классификацию эпилептических
приступов» 1981 г. и «Международную классификацию эпилепсий, эпилептических синдромов
и связанных с ними состояний» 1989 г. Пока этого не произошло и за развитием классификации
можно проследить на сайте Лиги (http://www.ilae-epilepsy.org/Visitors/Centre/ctf/index.cfm [ссылки
на документы, находящиеся на сайте ILAE могут устаревать]) [2]. Диагностическая схема не является
завершённой, она постоянно дорабатывается, в ней есть отдельные неточности, её отдельные положения дискуссионны, и даже в незавершённом виде она велика по объёму. На момент написания данной статьи открытая дискуссия по «Диагностической схеме для людей с эпилептическими
приступами и эпилепсией» завершена, и дальнейшая работа будет проводиться уже в закрытых
рабочих группах.
В августе 2009 года Комиссия по Классификации и Терминологии распространила сообщение
[3], в котором отчасти пересматриваются позиции, изложенные в Диагностической схеме. Ниже
по тексту мы обсуждаем изменения, внесённые Комиссией и Международной противоэпилептической лигой, в том, что касается фокальности и генерализованности эпилепсий и эпилептических
приступов.
Фокальные приступы и синдромы заменили термин «парциальные» приступы
и «локализационно-обусловленные» синдромы. Вызвано это тем, что термин «парциальный» скорее относится к части тела, а не к части головного мозга. Термин «фокальный» чётче указывает
2
ТЕМА НОМЕРА
на ограниченную часть головного мозга (по сути, на наличие эпилептического фокуса), а клинические проявления фокального приступа могут быть и двусторонними.
Простые и сложные фокальные приступы: использование этих терминов не рекомендуется,
и они не будут заменяться другими. Нарушение сознания в момент приступа должно описываться
как одна из характеристик приступа, но не должна использоваться для их классификации. Считается, что в некоторых клинических ситуациях невозможно определиться со степенью нарушения
сознания (трудно провести тестирование: приступ очень короткий, пациент в тяжёлом состоянии
или с умственной отсталостью и т. д.).
Термины «генерализованный» и «фокальный» использовались ранее в дихотомической
классификации, как приступов, так и эпилепсий. Учитывая современные электроклинические
данные, подобная дихотомия в отношении эпилептических приступов допустима. В отношении
эпилепсий такое простое разделение на генерализованные и фокальные считается неверным
[3]. По сути дела предполагается, что не существует генерализованных и фокальных эпилепсий.
Для такого предположения, конечно, существуют объективные предпосылки. В настоящее время
стало очевидным, что чёткая грань между генерализованными и фокальными эпилептическими
приступами и синдромами отсутствует. Не вызывает сомнения начало типичных абсансов исходящих из лобных долей головного мозга — этот феномен впервые был описан Карловым В. А. ещё
в 1987 г. [4]. У пациентов с юношеской миоклонической эпилепсией описаны ауры, фокальный
(версивный) компонент приступа, часто встречаются фокальные изменения на межприступной ЭЭГ
[5]. Leutmezer F. С. соавт. (2002 г.) описывают фокальные клинические симптомы (унилатеральные
тонические/дистонические установки конечностей, версивный компонент, даже постприступный
гемипарез), межприступное замедление в височных отведениях и фокальные эпилептиформные
разряды у 30–35 % пациентов с идиопатическими генерализованными эпилепсиями [6].
Выделены и хорошо описаны эпилептические синдромы, при которых у пациентов могут отмечать как генерализованные, так и фокальные приступы (тяжёлая миоклоническая эпилепсия
раннего детского возраста или синдром Драве). Кроме того, значительный процент симптоматических и вероятно симптоматических эпилепсий может протекать как с фокальными, так и с генерализованными приступами. Особенно часто такие ситуации встречаются у детей. Korff C. M.
с соавт. (2006 г.), обследовав младенцев с эпилепсией, показали, что у 33 % из них невозможно
сказать, какой именно эпилепсией (фокальной или генерализованной) страдает ребёнок [7]. У
25 % младенцев эпилепсия протекала и с фокальными, и с генерализованными эпилептическими
приступами.
Приведённые данные не вызывают сомнений. Однако непонятно, как нужно ставить диагноз
эпилепсии, если термины генерализованный/фокальный (в отношении эпилепсий) будут упразднены. Конечно, если мы столкнёмся с чётко описанным электроклиническим синдромом, таким,
как медиальная височная эпилепсия или геластическая эпилепсия, то трудностей с диагнозом
у нас не возникнет, мы именно так и сформулируем диагноз. Что делать с другими фокальными
эпилепсиями? Комиссия по Классификации и Терминологии предлагает нам классифицировать
их на основании «специфического» типа приступов. Возникает вопрос — всегда ли мы сможем
выделить эти «специфические типы приступов» при том, что фокальные приступы и изучены,
и описаны хуже, чем генерализованные? Lüders H. O. с соавт. (2009 г.) также пишет о необходимости
сохранения этой дихотомии (возможно, искусственной) [8]. Разделение эпилепсий на генерализованные и фокальные позволяет выделить пациентов для возможного нейрохирургического
вмешательства (оно возможно у пациентов с фокальной эпилепсией). Кроме того, при фокальных
эпилепсиях эффективны самые разные противоэпилептические препараты (ПЭП), а генерализованные эпилепсии обладают более избирательной чувствительностью к ПЭП. Надеемся, что дискуссия в печати приведёт к какому-то взвешенному решению по классификации и по разделению
эпилепсий на фокальные и генерализованные. Правда, даже в случае принятия этого решения
классификация эпилепсий, по всей видимости, ещё больше разойдётся с МКБ‑10.
3
ТЕМА НОМЕРА
Далее в предложениях по новой классификации эпилептические приступы делятся на две большие самоограниченные группы (или самокупирующиеся от англ. «self-limited») и непрерывные типы
приступов (от англ. «continuous»), то есть эпилептические статусы. Новая Диагностическая схема
включает перечень 22 основных видов приступов и 9 видов эпилептического статуса. Кроме того,
выделяются провоцирующие стимулы для рефлекторных эпилепсий. Самоограниченные эпилептические приступы в свою очередь делятся на генерализованные и фокальные.
Фокальный эпилептический приступ — тот, чьи начальные проявления указывают на первоначальную активацию только части одного полушария головного мозга (ограниченную часть или
довольно распространённую [3]). Один и тот же тип приступа имеет одинаковое начало и преимущественный паттерн распространения, иногда затрагивающий и другое полушарие [3]. Не
предусматривается разделение фокальных приступов на простые и сложные. Генерализованный
эпилептический приступ — тот, чьи начальные проявления указывают на более или менее выраженное вовлечение обоих полушарий головного мозга. Билатеральная сеть, отвечающая за распространение эпилептического возбуждения, может включать и кортикальные, и субкортикальные
структуры, но не должна обязательно включать всю кору головного мозга [3]. Генерализованные
приступы могут быть асимметричными. Фокальные приступы труднее классифицировать в соответствии с механизмами их развития, так как эти механизмы хуже изучены, чем при генерализованных приступах (табл. 1).
Таблица 1. Классификация фокальных эпилептических приступов [2]
Фокальные приступы
• Фокальные сенсорные приступы
С элементарными сенсорными симптомами (например, приступы из затылочной и теменной
долей)
{{ Со сложными сенсорными симптомами (например, приступы из височно-теменно-затылочного
стыка)
Фокальные моторные приступы
{{ С элементарными клоническими моторными симптомами
{{ С асимметричными тоническими моторными симптомами (например, приступы из дополнительной моторной зоны)
{{ С типичными височно-долевыми автоматизмами (например, приступы из медиальных отделов
височной доли)
{{ С гипермоторными автоматизмами
{{ С фокальным негативным миоклонусом
{{ С ингибиторными моторными приступами
Геластические приступы
Гемиклонические приступы
Вторично-генерализованные приступы
Рефлекторные приступы при фокальных эпилептических синдромах
Приступы из задних отделов неокортекса
Неокортикальные височные приступы
{{
Клиническая эпилептология №1, 2010
•
•
•
•
•
•
•
Фокальный status epilepticus
•
•
•
•
Epilepsia partialis continua Кожевникова
Aura continua
Лимбический эпилептический статус (психомоторный статус)
Гемиконвульсивный статус с гемипарезом
К сожалению, самоограниченные фокальные приступы в Диагностической схеме описаны хуже,
чем генерализованные. Более или менее подробные описания есть только у трёх типов приступов — геластических, неокортикальных височных и приступов из задних отделов неокортекса.
4
ТЕМА НОМЕРА
Геластические приступы чаще описываются как проявление гамартомы гипоталамуса. Смех
может быть изолированным клиническим симптомом, тогда, как правило, он короткий (около
30 сек), и пациенту долго не ставится диагноз эпилепсии. Может сочетаться с фокальными приступами с двигательными симптомами, миоклониями, аксиальным тоническим приступом, флексорными спазмами. Если не является изолированным, а сочетается с другими симптомами, то может
быть длительным, описаны единичные случаи геластического статуса. Если геластические приступы являются проявлением гамартомы гипоталамуса, то наиболее часто они начинаются в возрасте
до 5 лет. Если геластические приступы ассоциированы с лобнодолевыми или височнодолевыми
фокусами, то они начинаются после 5 лет. Межприступная и приступная ЭЭГ неспецифична: могут
отмечаться и фокальные спайки и генерализованные спайк-волновые разряды, указывая на вовлечение в процесс лобных и височных долей обоих полушарий, а также субкортикальных структур.
Неокортикальные височные приступы редки и мало исследованы по сравнению с медиальными височными приступами. Несмотря на то, что аура при медиальных и неокортикальных
височных приступах одинакова, есть отдельные симптомы их отличающие. Наличие слуховых
галлюцинаций и искажений предполагает неокортикальную локализацию фокуса. Очень редко,
но встречаются эпилептические головокружения, связанные с височным неокортексом. Аура
в виде сложных зрительных галлюцинаций скорее всего развивается на стыке височного и теменного неокортекса. Автоматизмы при неокортикальной височной эпилепсии встречаются реже,
чем при медиальной.
Приступы, связанные с задними отделами неокортекса, предлагается разделять на приступы,
возникающие в затылочной доле, и приступы, возникающие в теменной доле.
Для приступов, возникающих в затылочной доле, характерны субъективные симптомы (элементарные зрительные галлюцинации, амавроз, ощущение движения глазных яблок, диплопия)
и объективные симптомы (девиация глаз, нистагм, моргание). Подобные приступы характерны для
доброкачественных затылочных эпилепсий детства, целиакии с кальцификатами в затылочной
доле и для мальформаций затылочной коры.
Для приступов, возникающих в теменной доле, также характерны субъективные и объективные симптомы. К субъективным симптомам относятся парестезии, боль, ощущение, что конечность
не принадлежит пациенту (редко), головокружение (если активность возникает на стыке височной
и теменных долей), вкусовые галлюцинации (могут быть и при очаге в передних отделах височной
доли), ощущение движения тела, при очаге в доминантном по речи полушарии различные нарушения чтения, письма и речи. Объективные симптомы представляют собой вариант распространения
эпилептического возбуждения.
Предыдущие классификации эпилептических приступов и эпилептических синдромов часто
использовались как жёсткая доктрина. Это упрощало образование в области эпилепсии и проведение клинических исследований. Но дальнейшее развитие эпилептологии во всех её областях
(эпидемиологии, электрофизиологии, нейровизуализации, генетики и др.) не оправдало такого
упрощённого подхода к классификации. Комиссия по Классификации и Терминологии (2009 г.)
настаивает на том, что любая возможная классификация должна служить руководством для
обобщения всех современных знаний в области эпилептологии. Она должна быть гибкой и изменяться по мере появления новых научных данных [3]. До появления подобной классификации
Комиссия по Классификации и Терминологии (2009 г.) предлагает нам использовать предложения
по классификации в качестве каталога, в котором мы можем выбирать основные пути организации
информации, получаемой в клинической практике, разработке новых ПЭП, в фундаментальных
и клинических исследованиях [3].
5
ТЕМА НОМЕРА
Литература
1. 
2. 
3. 
4. 
5. 
6. 
7. 
Клиническая эпилептология №1, 2010
8. 
6
Engel J. R., A Proposed Diagnostic Schema for People with Epileptic Seizures and with Epilepsy. Epilepsia;
2001; V. 42 (6); V. 796–803.
http://www.ilae-epilepsy.org/Visitors/Centre/ctf/index.cfm
Berg A. T., Berkovic S. F., Brodie M. J. et al. Revised terminology and concepts for organization of the epilepsies:
Report of the Commission on Classification and Terminology COMMISSION REPORT 28 July 2009. http://af7–
2.mail.ru/cgi- bin/readmsg/ClassificationSummaryReportwebAug2009
Карлов В. А., Овнатанов В. С. Медиобазальные эпилептические очаги и абсансная активность
на ЭЭГ. Журн невропатол и психиатр.; 1987; Т. 8 (N 6); стр. 805–811
Usui N., Kotagal P., Matsumoto R., Kellinghaus C., Lüders H. O. Focal semiologic and electroencephalographic
features in patients with juvenile myoclonic epilepsy. Epilepsia.; 2005; V.46 (10); P.1668–76.
Leutmezer F., Lurger S., Baumgartner C. Focal features in patients with idiopathic generalized epilepsy. Epilepsy Res.; 2002; V.50 (3); P. 293–300.
Korff C. M., Nordli D. R. Epilepsy syndromes undetermined whether focal or generalized in infants. Epilepsy
Res.; 2006; V.70 Suppl 1; P.105–9.
Lüders H. O., Turnbull J., Kaffashi F. Are the dichotomies generalized versus focal epilepsies and idiopathic versus symptomatic epilepsies still valid in modern epileptology? Epilepsia. 2009; V.50 (6); P.1336–43.