эпилепсии, ассоциированные с атипичными абсансами

www.epileptologist.ru
Атипичные абсансы при различных формах
эпилепсии.
Электро-клиническая характеристика и лечение.
М.Б.Миронов, К.Ю.Мухин
Институт детской неврологии и эпилепсии им.
Свт.Луки
• Общепринятой классификации эпилептических синдромов,
ассоциированных с атипичными абсансами, не существует.
• Однако в последних проектах классификации эпилептических
приступов и синдромов появилось указание, что типичные
абсансы могут встречаться только при абсансных формах
идиопатической генерализованной эпилепсии (ДАЭ, ЮАЭ)
• Report of the ILAE Classification Core Group, 2006
• Таким образом, согласно рекомендациям ILAE, к атипичным
абсансам в настоящее время мы можем относить все абсансы,
которые не входят в структуру детской абсанс эпилепсии или
юношеской абсанс эпилепсии
Атипичные абсансы – частота встречаемости, электроклинические и нейровизуализационные характеристики.
М.Б.Миронов, К.Ю.Мухин, 2012
• Цель исследования: изучение анамнестических, клиникоэлектроэнцефалографических и нейровизуализационных
особенностей пациентов с атипичными абсансами.
• Результаты.
• Абсансные приступы выявлены у 231 пациентов - 18,3%
случаев среди всех больных с эпилепсией (1261 пациент).
• Из них атипичные абсансы в ходе заболевания
зарегистрированы у 129 пациентов, что составило 10,2% среди
всех случаев больных с эпилепсией или 55,8% случаев среди
пациентов с абсансными приступами.
• Среди обследованных нами больных с атипичными абсансами
отмечалось преобладание в группе пациентов мужского пола 55% случаев против 45%.
Формы эпилепсии, ассоциированные с атипичными абсансами
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Исследование показало, что атипичные абсансы встречаются при
13 различных эпилептических синдромах!
Криптогенная и симптоматическая фокальные формы эпилепсии с
феноменом вторичной билатеральной синхронизации
констатировались соответственно в 20,8% и 18,6% случаев.
ИФЭ-ПГП - 13,8% пациентов.
Синдром Леннокса-Гасто - 7,0% случаев
ФЭДСИМ-ДЭПД - 7,0% случаев
ESES –синдром - 7,0% случаев
Синдром Ландау-Клеффнера - 6,2% случаев
Эпилепсия с миоклоническими абсансами - 6,2% случаев.
Синдром псевдо-Леннокса - 4,7% пациентов
Миоклонически-астатическая эпилепсия (МАЭ) - 3,9% .
В редких случаях (1,6% больных) атипичные абсансы
регистрировались при прогрессирующей миоклонус-эпилепсии,
тяжелой миоклонической эпилепсии младенчества (Синдром Драве),
эпилепсии с эпилептическим миоклонусом век с абсансами.
• Атипичные абсансы как единственный тип приступов в
клинической картине наблюдались в 20,9% случаев.
• В остальных случаях атипичные абсансы сочетались с другими
типами приступов.
• Два типа приступов и более в структуре эпилепсии отмечались
в 79,1% случаев;
• три типа приступов и более – в 60,5%;
• четыре типа и более – в 24,0%.
Другие типы приступов
• Всего было выделено с учетом семиологических особенностей
16 типов приступов, встречающихся в структуре эпилепсий,
ассоциированных с атипичными абсансами!!!
• Наиболее часто у пациентов с АА регистрировались ВГСП
(33,3% случаев), тонические приступы (21,7%), гемиклонические
(18,6%), миоклонические (17,1%) и негативный миоклонус
(15,5%).
• Реже выявлялись: ГСП и фебрильные приступы(по 11,6%
случаев), фокальные моторные приступы (10,9% случаев),
Эпилептические спазмы (9,3%), Атонические приступы – 6,9%,
эпилептический миоклонус век – 5,4%, миоклоническиастатические приступы -4,6%, затылочные приступы – 3,1%,
фокальные аутомоторные приступы – 3,1%, фокальный
миоклонус – 3,1%, фокальные атонические приступы – 2,3%.
• Представляет интерес тот факт, что среди всех типов приступов
в нашей группе значительно преобладают фокальные.
Нейровизуализация
•
•
•
•
При проведении нейровизуализации изменения в головном мозге
выявлены в 51,2% случаев.
Среди них превалировали нарушения, возникшие в перинатальный период.
Преобладают очаговые изменения, которые отмечены в 47 случаях 71,2%.
Диффузные атрофические/субатрофические изменения регистрировались
в 28,8% случаях.
•
Несмотря на высокий процент неврологических и интеллектуальных
нарушений у пациентов с АА в 48,8% нарушения в головном мозге
отсутствовали.
•
Указанная диссоциация позволяет сделать вывод, что в патогенезе
эпилептических энцефалопатий, ассоциированных с атипичными
абсансами, большую роль играют сами приступы и продолженная
эпилептиформная активность.
При назначении антиэпилептической терапии как в монотерапии, так и в
политерапии в различных комбинациях получены следующие результаты:
(Миронов М.Б., Мухин К.Ю., 2012)
АЭП
n=
Ремиссия
Гормональная
терапия
Сукцинимиды
(Суксилеп,
Петнидан)
Вальпроаты
(Конвулекс)
Леветирацетам
(Кеппра)
Топирамат
Карбамазепин/
Окскарбазепин +
АЭП !!!
Хирургическое
лечение
Всего
3
Без эффекта
66,7%
Не полная
ремиссия
33,3%
40
65%
32,5%
2,5%
103
55,3%
35,9%
8,7%
13
53,8%
46,2%
-
26
22
30,8%
27,3%
61,5%
54,5%
7,7%
18,2%
3
100%
-
-
129
53,5%
38,0%
8,5%
-
Терапия
• Исследование показало различную эффективность АЭП в
отношении лечения отдельных эпилептических синдромов,
ассоциированных с атипичными абсансами.
• Высокий процент ремиссии наблюдался при следующих
формах эпилепсии , ассоциированных с атипичными
абсансами: МАЭ, ЭЭМВ (в 100% случаев), ИФЭ-ПГП, СПЛ
(83,3% пациентов), ФЭДСИМ-ДЭПД (77,8%).
• В самых больших группах пациентов в нашем исследовании –
криптогенной и симптоматической фокальных форм эпилепсии
ремиссия достигнута только у 40,7% и 41,7% больных.
• При тяжелой миоклонической эпилепсии младенчества и
прогрессирующей миоклонус-эпилепсии ни в одном случае
ремиссии достигнуто не было.
Выводы
•
•
•
•
•
•
Атипичные абсансы могут регистрироваться при 13 различных
эпилептических синдромах.
В большинстве случаев в основе эпилепсии с атипичными абсансами
лежит феномен вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ.
Препаратами первого выбора в лечении эпилептических синдромов,
ассоциированных с атипичными абсансами должны являться
препараты широкого спектра действия: Конвулекс, Кеппра, Топамакс.
Показана высокая эффективность Суксилепа и гормональной терапии в
отношении лечения атипичных абсансов.
В случаях симптоматической фокальной эпилепсии перспективным
методом терапии является хирургическое лечение (только после
тщательной прехирургической диагностики!!!).
Значительные различия в прогнозе отдельных эпилептических
синдромов, ассоциированных с атипичными абсансами, диктуют
необходимость применения всего спектра диагностических
мероприятий, который должен в себя включать: тщательный сбор
анамнеза, клинический осмотр, обязательное проведение видео-ЭЭГ
мониторинга с включением сна, МРТ головного мозга, консультация
генетика.