тема номера - Клиническая эпилептология

ТЕМА НОМЕРА
Пересмотр концепции доброкачественности эпилепсии
Е.Д.Белоусова
Московский НИИ педиатрии и детской хирургии
Клиническая эпилептология №5, 2011
В
настоящее время хорошо известно, что эпилепсия — не одно состояние, а разнообразное
семейство расстройств, общей чертой которых является аномально высокая предрасположенность к эпилептическим приступам. Некоторые авторы предпочитают говорить и писать не
об эпилепсии, а об «эпилепсиях». Чрезвычайное разнообразие эпилептических расстройств —
это удивительная особенность эпилепсии, наиболее заметная в детском возрасте. В настоящее
время насчитывается 48 форм эпилепсии и эпилептических синдромов, и их число в будущем
будет только увеличиваться. В прошлом диагноз эпилепсии в сознании людей, не являвшихся
врачами, был обязательно сцеплен с умственной отсталостью, изменениями личности и значительными социальными ограничениями. Но развитие эпилептологии показало, что наряду с тяжело протекающими эпилепсиями встречаются и, так называемые, «доброкачественные». Смысл
термина «доброкачественная эпилепсия» претерпел определенную эволюцию. Ранее доброкачественным считался тот эпилептический синдром, который не вызывал нарушений интеллектуальных функций и легко поддавался лечению. В этом смысле можно было назвать, например,
все идиопатические генерализованные эпилепсии (детскую абсансную, юношескую абсансную,
юношескую миоклоническую) доброкачественными. Но выяснилось, что две последние эпилепсии хорошо контролируются антиэпилептическими средствами, но не вылечиваются, а протекают длительно, годами. Вряд ли можно назвать доброкачественным эпилептический синдром,
который сопровождает человека всю его жизнь. Поэтому концепция доброкачественности изменилась. В настоящее время доброкачественным считается тот эпилептический синдром, для которого характерны эпилептические приступы, легко поддающиеся лечению или не требующие
лечения и проходящие без последствий. В отдельных ситуациях его только условно можно назвать эпилепсией, так как у ребенка может быть всего один эпилептический приступ, и тогда правильнее определять это как эпилептические приступы, а не эпилепсию.
В настоящее время Комиссия по Классификации и Терминологии Международной противоэпилептической лиги (2009) предлагает заменить термин «доброкачественный» термином «самоограниченный» эпилептический синдром (в оригинале — self-limited, англ.). Тем самым подчеркивается,
что эпилепсия проходит в определенном возрасте. Предполагается, что развитие доброкачественных эпилепсий обусловлено локализованной дисфункцией коры головного мозга без сопутствующего структурного ее повреждения. Возраст возникновения дисфункции разный и специфичен
для отдельных эпилептических синдромов. По всей видимости, возрастзависимый характер — это
отражение меняющейся с возрастом эпилептогенности головного мозга. На определенных этапах
формирования головного мозга он становится более склонным к развитию эпилептических приступов, причем приступов с определенными клиническими проявлениями.
Представляется, что существует несколько периодов развития с высокой склонностью к приступам. Первый такой период — неонатальный, когда манифестируют неонатальные судороги.
Второй — возраст 18-24 месяцев, когда отмечается пик фебрильных приступов и инфантильных
фокальных синдромов (приступы выглядят как генерализованные). Третий — возраст 3-4-х лет,
когда развивается синдром Панайотопулоса с его преимущественно вегетативными симптомами.
В более позднем возрасте дебютируют фокальные приступы роландической эпилепсии и идиопатической затылочной эпилепсии с поздним началом и абсансы, характерные для детской абсансной
эпилепсии. Доброкачественные эпилептические приступы и эпилепсии специфичны для детского
возраста и никогда не встречаются у взрослых.
2
ТЕМА НОМЕРА
В сообщении Комиссии по Классификации и Терминологии Международной противоэпилептической лиги (2009) также говорится о том, что термин «доброкачественный» может создавать
«фальшивый оптимизм» и нереалистичные ожидания, как у врача, так и у родителей ребенка. Известно, что познавательные и поведенческие нарушения, психиатрические расстройства, мигрень
и даже синдром внезапной смерти могут встречаться практически при любой форме эпилепсии.
Комиссией подчеркивается, что наличие «самоограниченного» синдрома не исключает риск
формирования познавательных и поведенческих нарушений до его начала или во время течения
эпилепсии. Тем не менее, в настоящее время не существует планов по переименованию тех синдромов, в названии которых есть термин «доброкачественный».
К доброкачественным эпилептическим синдромам детства можно отнести следующие состояния:
• доброкачественные семейные неонатальные приступы;
• доброкачественные семейные инфантильные приступы;
• доброкачественные несемейные инфантильные приступы;
• доброкачественные семейные неонатально-инфантильные приступы;
• доброкачественные инфантильные приступы, ассоциированные с легким гастроэнтеритом;
• доброкачественная инфантильная фокальная эпилепсия со спайк-волнами по средней
линии во сне;
• доброкачественные семейные инфантильные приступы и пароксизмальный хореатетоз;
• доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества;
• идиопатическая затылочная эпилепсия с ранним началом (синдром Панайотопулоса);
• идиопатическая затылочная эпилепсия с поздним началом (тип Гасто);
• идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия;
• доброкачественная фокальная эпилепсия детства с центротемпоральными спайками (роландическая);
• редкие доброкачественные эпилепсии детства.
Потребовались годы для того, чтобы признать существование доброкачественных эпилепсий детства, и это — одно из главных достижений эпилептологии за последние 50 лет. Несмотря на прогресс, достигнутый в изучении данной проблемы, по словам C.P Panayiotopoulos (2009)
«…мы пока видим только вершину айсберга». Необходимо изучение многих эпидемиологических,
генетических, диагностических, теоретических и других аспектов проблемы. Даже при всех несомненных сложностях в диагностике, именно диагноз доброкачественных эпилепсий доставляет
врачу настоящее удовлетворение, так как его пациенты выздоравливают.
Сведения об авторе:
••
Белоусова Елена Дмитриевна, доктор медицинских наук, профессор, руководитель отдела
психоневрологии и эпилептологии Московского НИИ педиатрии и детской хирургии
Минздравсоцразвития РФ
Адрес для корреспонденции:
125412, Москва, ул. Талдомская, д.2
3