КЫРГЫЗСКО-РОССИЙСКИЙ СЛАВЯНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ УДК 617-089 (058.86) Рецензенты: Кафедра педиатрии
реклама
КЫРГЫЗСКО-РОССИЙСКИЙ СЛАВЯНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ УДК 617-089 (058.86) МЕДИЦИНСКИЙ ФАКУЛЬТЕТ Кафедра педиатрии Боконбаева С.Дж., Омурбеков Т.О., Шакирова У.Ш., Кузнецова Т.В. ДИАГНОСТИКА, ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМ ПОРОКОМ РАЗВИТИЯ ЦНС – СПИННОМОЗГОВОЙ ГРЫЖЕЙ УЧЕБНО-МЕТОДИЧЕСКОЕ ПОСОБИЕ Рецензенты: заслуженный врач КР, канд. мед. наук, доц. Марков А.С., докт. мед. наук проф., Адамалиев К.А. Печатается по решению кафедры педиатрии КРСУ и РИСО КРСУ Б 78 Боконбаева С.Дж., Омурбеков Т.О., Шакирова У.Ш., Кузнецова Т.В. ДИАГНОСТИКА, ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМ ПОРОКОМ РАЗВИТИЯ ЦНС – СПИННОМОЗГОВОЙ ГРЫЖЕЙ: Учебно-методическое пособие. – Бишкек: Изд-во КРСУ, 2007. – 73 с. Работа посвящена одной из наиболее актуальных тем детской хирургии, находящейся на стыке интересов педиатров, неонатологов, детских хирургов и нейрохирургов, неврологов, ортопедов и семейных врачей. Особое внимание уделено этиологически значимым риск-факторам, приводящим к развитию порока, знание которых позволяет разработать целенаправленные меры профилактики. Акцентируется внимание на сроках и существующих методах оперативного лечения, а также на тактике лечения сочетанных пороков развития. Для улучшения результатов оперативного лечения в послеоперационном периоде рекомендуется проведение поэтапного восстановительного лечения. Подчеркивается необходимость рассмотрения данной проблемы не только на медицинском, но и на государственном уровне. Для детских хирургов, нейрохирургов, педиатров, неонатологов, ортопедов, семейных врачей, а также аспирантов и клинических ординаторов медицинских вузов и курсантов ФУВ. БИШКЕК – 2007 © КРСУ, 2007 2 Содержание ВВЕДЕНИЕ Введение ................................................................................................. .......4 Основная часть....................................................................................... .......6 Глава 1. Этиопатогенез спинномозговых грыж ............................... .......9 Глава 2. Классификация спинномозговых грыж.............................. .....14 Глава 3. Клиническая картина ........................................................... .....18 Глава 4. Диагностика ......................................................................... .....24 Глава 5. Дифференциальная диагностика......................................... .....30 Глава 6. Лечение спинномозговых грыж .......................................... .....32 6.1. Хирургия плода ............................................................. .....32 6.2. Методы хирургического лечения спинномозговых грыж у детей..................................... .....35 6.3. Хирургическая коррекция гидроцефалии................... .....47 6.4. Эндоскопические методы лечения .............................. .....48 6.5. Восстановительное лечение ......................................... .....49 6.6. Лечение нарушений функции органов малого таза .. .....52 6.7. Современные методы коррекции косолапости .......... .....53 6.8. Лечение сочетанных пороков развития ..................... .....56 Глава 7. Осложнения .......................................................................... .....57 Глава 8. Отдаленные результаты лечения и социальная адаптация пациентов, родившихся со спинномозговой грыжей ....... .....58 Глава 9. Социальный аспект пороков развития у детей ........................60 Заключение...................................................................................................63 Литература………………………………………………………………….66 3 В структуре детской заболеваемости и смертности в большинстве развитых стран на первое место выходят врождённые пороки развития плода и новорожденных. Врождённые пороки встречаются примерно у 3−5% новорожденных, а их вклад в структуру причин младенческой смерти достигает 25%. Ряд авторов предлагают использовать врождённые пороки и аномалии развития новорожденных в качестве индикатора воздействий внешней среды на популяцию населения, а в дальнейшем для выявления причинноследственных связей между пороками развития и средой обитания. Для профилактики врождённых пороков развития и медикогенетического прогнозирования важно знать, какие факторы являются ведущими в происхождении порока – генетические или экзогенные. В опубликованных данных отмечается, что происхождение 23,2% врождённых пороков развития связано с наследственными факторами, 50,8% приходится на мультифакторную группу и лишь около 2% связано с воздействием тератогенных факторов. При этом причина врожденных пороков развития в 24–33% случаев остаётся невыясненной. Эпидемиологический анализ пороков развития позволяет объективно оценивать и прогнозировать ситуацию на определённой территории (динамика, тенденция, структура), что способствует разработке современных подходов к их профилактике. Одной из актуальнейших проблем, находящейся на стыке интересов педиатров, детских хирургов и неврологов, является проблема лечения и реабилитации детей с пороками развития центральной нервной системы, из-за неуклонного роста их частоты, тяжести течения и исхода. Рост и утяжеление пороков развития, по мнению многих исследователей, является следствием неблагоприятного влияния целого комплекса отрицательных этиологических, медико-биологических, социальных, техногенных, антропогенных факторов. В глобальном масштабе стоит ухудшение экологической ситуации в биосфере, влияющей на состояние здоровья человека, начиная с антенатального периода. Стоит вопрос уже о риске биологической деградации человечества. По данным городской детской клинической больницы скорой медицинской помощи г. Бишкек (ГДКБ СМП) за последние 5 лет, (в период с 2000 по 2004 г.) частота врождённых пороков развития возросла более чем в два раза, растёт и летальность среди этих детей. 4 Спинномозговая грыжа является наиболее частым пороком развития центральной нервной системы. Число новорожденных с данным пороком развития неуклонно возрастает. В частности участились тяжёлые формы спинномозговой грыжи (рахишизис, менингомиелоцистоцеле), зачастую в сочетанных вариантах с другими пороками развития. Одной из важнейших причин, приводящих к данному пороку, является рост заболеваний, передающихся половым путём (ЗППП) и обуславливающих данную эмбриопатию. Наиболее неблагоприятными исходами спинномозговых грыж и в медицинском, и в социальном плане, частота которых также растёт и приводит к глубокой инвалидизации детей, являются прогрессирующая гидроцефалия, парезы и параличи нижних конечностей, недержание мочи и кала. Единственный радикальный метод лечения спинномозговых грыж – хирургическое лечение. До сих пор ведутся споры о сроках оперативного лечения и эффективности существующих методик. Зачастую ребёнку со спинномозговой грыжей в целях коррекции сопутствующих заболеваний и осложнений требуется проведение нескольких хирургических операций. Сложность хирургической тактики заключается в том, что с устранением спинномозговой грыжи лечение у большинства больных не заканчивается. Необходимый эффект даёт только комплексное многоэтапное восстановительное лечение с привлечением специалистов разного профиля. Вопросы восстановления и компенсации нарушенных структур и функций спинного и головного мозга являются наиболее актуальными. Таким образом, изучение этиоструктуры, особенностей клинического течения, разработка оптимальных сроков и методов хирургического лечения и реабилитации данного порока развития на современном этапе является крайне актуальным и представляет большую научную и практическую значимость. ОСНОВНАЯ ЧАСТЬ Спинномозговая грыжа – тяжелый порок развития, характеризующийся врожденным незаращением задней стенки позвоночного канала с одновременным грыжевым выпячиванием твёрдой мозговой оболочки, покрытым кожей и содержащим спинномозговую жидкость, либо спинной мозг и/или его корешки. Она относится к наиболее часто встречающимся порокам развития спинного мозга и позвоночника. Частота рождения детей со спинномозговой грыжей составляет 1 случай на 1000–3000 новорожденных. Рис. 1. Продольный разрез позвоночника в боковой проекции на уровне спинномозговой грыжи и внешний вид ребёнка со спинномозговой грыжей Исследования палеонтологов убедительно свидетельствуют о том, что врождённые пороки развития позвоночника и спинного мозга существуют так же давно, как и человек. Известны описания дефектов развития позвоночника у взрослого человека неолитического периода (5 000 лет до нашей эры), бронзового (3 000 лет до нашей эры) и позднего железного века (800 лет до нашей эры). 5 6 Упоминания об опухолевых образованиях поясничной области мы находим в трудах Гиппократа (460–370 гг. до нашей эры). В работах итальянского анатома Морганьи Батиста (1688–1771 гг.) приведён обзор литературы XVI и XVII столетий, касающейся спинальных дизрафий, дано описание патологии дефектов невральной трубки с указанием связи spina bifida и гидроцефалии, spina bifida и анэнцефалии. Об этом пишут Pieter van Forest (1522–1597 гг.), Nicolas Tulpii (1593–1674 гг.), Миколоай Бидло (1714 г.). Лечению эта патология не подлежала, оно было бесперспективно. XIX век открывает современную историю изучения спинальных дизрафий. В 1875 г. R. Virchov убедительно доказал существование у человека скрытых незаращений позвоночника – spina bifida occulta. В 1881 г. А. Лебедев на основании экспериментов на куриных эмбрионах и изучения человеческих плодов сделал вывод о том, что менингомиелоцеле и анэнцефалия являются крайними проявлениями одного и того же нарушения развития. Он также доказал возможность скрытых аномалий формирования нервной трубки. В 1886 г. Recklinghausen опубликовал монографию, в которой подробно описал spina bifida как результат нарушения формирования нервной трубки, впервые выделил три её вида: менингоцеле, менингомиелоцеле и миелоцистоцеле. Все работы исследователей носили описательный характер, хотя и связывали нарушения движений, недержание мочи, деформацию позвоночника и стоп с наличием дефекта развития нервной трубки – со spina bifida. В доантисептический период лечение спинномозговых грыж сводилось к сдавливанию мешка и повторным проколам его. Рекомендованный Velpeau (1846 г.) метод впрыскивания в полость мешка раствора йода не нашёл распространения из-за частых осложнений и даже смерти пациентов. Более эффективный способ лечения был предложен доктором Bayer в 1889 г., который «закрывал» костный дефект выкроенным из подлежащих тканей мышечно-апоневротическим лоскутом. Предложенные в дальнейшем модификации этой методики остаются основными в хирургии спинномозговых грыж и в настоящее время. Однако до 50-х годов XX столетия отношение к хирургическому лечению спинальных дизрафий было отрицательным. В 1929 г. J. Fraser опубликовал результаты хирургического лечения 131 ребёнка в королевской детской больнице г. Эдинбург (Англия). После операции выжили 82 ребёнка. В течение года ещё 16 детей погибли от прогрессирующей гидроцефалии, большая часть выживших детей стали тяжёлыми инвалидами. И вновь встал вопрос о целесообразности хирургического лечения спинальных дизрафий. Ситуация изменилась после внедрения в 50-х годах имплантируемых клапанных дренажных систем для лечения гидроцефа- лии (F. Nulsen, T. Spits (1951 г.), R. Pudenz, F. Russel (1957 г.). В сочетании с разработкой новых эффективных антибиотиков для лечения воспалительных осложнений, дренирующие операции, по существу, «открыли двери» для хирургического лечения спинномозговых грыж у детей, включая новорожденных. Однако это поставило новые проблемы перед ортопедами, урологами, неврологами, психологами. У детей часто обнаруживали парезы конечностей, деформации позвоночника и стоп, недержание мочи, задержку физического и психического развития, что требовало конкретного лечения. В 1957 году в Лондоне создано первое «Общество исследования гидроцефалии и spina bifida». По его примеру мультидисциплинарные группы медиков для лечения детей со spina bifida были организованы во многих странах. Значительный вклад в изучение хирургии уродств развития позвоночника и спинного мозга внесли российские учёные: А.А. Бобров (1892), П.И. Дьяконов (1893), В.И. Зиненко (1895), С. Губский (1902), В.Н. Парин (1913), А.Д. Сперанский (1925), Н.Н. Бурденко (1929), Б.Г. Егоров (1938), В.И. Ростоцкая (1954), Б.М. Рачков (1966), Г.В. Каргопольцева (1971), Н. Маджибов (1981), А.М. Шутов (1983), И.В. Зуев (1995), В.Г. Воронов (2000). Комплекс анатомических и функциональных нарушений, возникающий при спинномозговой грыже, условно объединяют термином «миелодисплазия». Миелодисплазия – собирательное понятие, объединяющее большую группу пороков развития спинного мозга с типичной локализацией (синдром каудальной регрессии) и широким диапазоном проявлений, от рахишизиса до скрытых, сугубо тканевых изменений. Миелодисплазию подразделяют на две формы: органную (спинномозговые грыжи) и тканевую (к костным маркёрам последней относят незаращение дужек позвонков, агенезию крестца и копчика, диастематомиелию и др.). Косвенные признаки тканевой формы дисплазии: участки кожной пигментации или депигментации в пояснично-крестцовой области, очаги интенсивного оволосения, дермальный синус в верхней части межъягодичной складки. При врождённых мальформациях люмбосакрального отдела позвоночника (спинномозговой грыже, агенезии крестца и копчика, различных вариантах дисплазии люмбосакрального сочленения, диастематомиелии и др.) на фоне разнообразных неврологических проявлений (недержание мочи и кала, снижения тонуса мышц тазового дна, нижних вялых параличей и парезов, трофических язв промежности и нижних конечностей) часто встречают варианты регионарного тканевого дисморфизма в виде гемангиом, липом, липофибром и лимфангиом («синдром спинального дизрафизма»). 7 8 Для понимания сущности формирования пороков развития позвоночника и спинного мозга необходимо хотя бы в общих чертах представить процесс эмбриогенеза этих структур. На первой неделе у зародыша происходит деление клеток с образованием зародышевых узелков. На второй неделе – формирование внезародышевых частей и образование осевых органов зародыша. На третьей неделе идёт процесс образования первичной нервной трубки из наружного зародышевого листка, который проходит стадии первичной (3–4-я недели беременности) и вторичной (4–7-я недели беременности) нейруляции. Именно на этих этапах эмбриогенеза возникают первичные нарушения нейруляции и формирование спинальных дизрафий. В стадии вторичной нейруляции могут появляться пороки развития поясничнокрестцового отдела позвоночника. Поэтому ранние периоды беременности, если это не связано с наследственными факторами, являются определяющими для формирования дефектов развития невральной трубки, и все современные методы предупреждения этой патологии распространяются на периоды до наступления беременности и её в первые недели. На 4-й неделе внутриутробного развития края первичной нервной пластики утолщаются и, заворачиваясь кверху, образуют желобок, а затем нервную трубку, которая даёт начало головному и спинному мозгу. Одновременно из эндодермального листка формируется chorda dorsalis, вокруг которой из мезодермы происходит закладка двух первичных зачатков позвонков. По мере развития дужки позвонков замыкаются. Оболочки мозга возникают также из мезодермы. Замыкание дужек позвонков и закрытие мягкими тканями спинномозгового канала вначале происходит в средней трети, затем в головной и в последнюю очередь в нижней, хвостовой. В основе возникновения спинномозговой грыжи лежит порок развития спинного мозга, появляющийся как результат задержки закладки и замыкания медуллярной пластинки в мозговую трубку. Нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, который в норме совместно с образовавшимися из эктодермы мягкими тканями и оболочками мозга, получившими начало из мезодермы, закрывает спинномозговой канал. В результате наличия костного дефекта задней стенки позвоночного канала под влиянием повышенного давления ликвора в субарахноидальном пространстве спинной мозг с корешками и оболочками выпячивается, формируя объёмное образование, частично или полностью покрытое кожей. Подтверждает данную теорию эмбриогенеза спинномозговых грыж и работа, проведенная в 2002 г. учеными университета г. Токио (Япония). Авторы вызывали в эксперименте пороки развития позвоночника и спинного мозга у эмбрионов земноводных. Хирургическим методом создавалась фистула в спинномозговом канале. После морфологически и гистологически было прослежено эмбриональное развитие. В результате были выявлены спинномозговые грыжи и аномалии развития позвоночника. Аналогичен генез грыж у зародыша человека. Какие же факторы способствуют появлению дефекта развития нервной трубки? Во-первых, генетический дефект, унаследованный от одного из родителей. Во-вторых, воздействие неблагоприятных факторов внешней среды, способствующих появлению мутации в гене. Известно, что встречаемость дефектов развития нервной трубки колеблется от 1:500 до 1:2000 живых новорожденных в различных регионах мира и этнических группах населения, составляя в среднем 1:1000. Однако если в семье родителей или ближайших родственников встречались случаи рождения детей с дефектами нервной трубки, то вероятность появления ребёнка с дефектом возрастает до 2–5%. Это же относится к рождению второго ребёнка, если первый родился с дефектом (риск составляет около 5%). Настораживающим моментом в этом плане также являются спонтанные аборты (выкидыши), преждевременные роды, младенческая смертность в семье и у родственников. Поэтому генетическая предрасположенность к появлению ребёнка с дефектом нервной трубки является основным показателем включения беременной в группу высокого риска. Большое количество физических (радиационные, термические, механические), химических (гипоксия, тератогенные яды, гормоны, неполноценное питание) и биологических (вирусы, простейшие, бактерии) факторов, действуя на организм плода в период формирования позвоночника, могут стать причиной этой врожденной мальформации. Установлена относительная специфичность времени воздействия тератогенного фактора и отсутствие или слабо выраженная специфичность различных тератогенных воздействий. То есть разные вредности, действующие в один и тот же период, вызывают однотипные ВПР, а один и тот же вредящий агент, действующий в разные периоды, вызывает разные пороки. По-видимому, чаще всего имеет место суммарное воздействие генетических и средовых влияний. Установлено наличие тератогенного терминационного периода (ТТГ). Под термином ТТГ понимают тот предельный срок, в течение которого тератогенный фактор может вызвать конкретный ВПР. Вредный фактор может вызвать ВПР лишь тогда, когда он действует до окончания формирования органа. Оценивая ту или иную вредность как возможную причину ВПР, следует в каждом конкретном случае сравнить время её действия с ТТП данного порока. Если вредность действовала 9 10 Гл а ва 1 . ЭТИОПАТОГЕНЕЗ СПИННОМОЗГОВЫХ ГРЫЖ позднее ТТП, то она может быть надёжно исключена как причина данного порока; если время действия вредности совпадает с ТТП, то она может быть принята как вероятная причина этого порока. С целью определения наиболее вероятных этиологических рискфакторов, приводящих к развитию спинномозговых грыж на территории Кыргызстана, нами изучены ретроспективно генетические карты беременных женщин Центра репродукции человека г. Бишкек и истории болезни новорожденных детей городской детской клинической больницы скорой медицинской помощи г. Бишкек за период с 2002 по 2006 год. Среди генетических карт отобраны карты беременных, у плодов которых были выявлены пороки развития по данным ультразвукового исследования. В клинике также отобраны истории болезни детей с пороками развития. Спинномозговые грыжи составили в среднем 28% от общего числа пороков развития. сиональной занятости: 52% женщин домохозяйки, 9% студентки, 39% занимались профессиональной деятельностью. Влияние профес сиональных вредностей выявлено у 19% работающих женщин, это влияние R-излучения, кварцевания, продуктов бытовой химии, лекарственных препаратов. герпес токсоплазмоз 1,53% микоплазмоз 1,53% уреаплазмоз 3,10% 20% 4,61% 200 180 хламидиоз гарднереллез 9,23% 160 цитомегаловирусная инфекция 21,50% 23,10% 15,40% сифилис 140 120 неуточненной этиологии 100 80 Рис. 3. Частота выявляемости заболеваний, передающихся половым путём, у беременных женщин с пороком развития плода спинномозговой грыжей 60 40 20 Как видно на рис. 2, частота пороков развития неуклонно растёт, за 5 лет число пороков развития увеличилось практически в 2 раза. Вместе с тем отмечается и рост абсолютного числа спинномозговых грыж. Процентное отношение спинномозговых грыж к общему числу врождённых пороков развития колеблется от 23 до 38% (в среднем 28%). Возрастной состав женщин распределился следующим образом. Наиболее часто порок диагностировался у беременных наиболее активного репродуктивного периода в возрасте от 20 до 30 лет (68%), реже от 30 до 40 (18%), до 20 лет (12%) и старше 40 (2%). Среди обследованных женщин 22% имели высшее образование, 16% незаконченное высшее, 27% средне-специальное и 35% среднее. По профес- Большинство женщин составили первобеременные (47%). На 2–4 беременности пришлось 35%. Отягощенный акушерский анамнез отмечался в виде: самопроизвольных выкидышей (12%), прерывания беременности по медицинским показаниям (16%), у 2% женщин предыдущие беременности заканчивались рождением детей с пороками развития. Течение данной беременности у 40% женщин протекало на фоне выраженного гестоза, у 22% отмечалась угроза прерывания беременности, 42% перенесли ОРВИ, у 10% отмечена анемия, у 2% женщин беременность протекала на фоне психогенного стресса. На прием лекарственных препаратов в период первой половины беременности указывали 23% женщин. Чаще других принимались антибиотики (14%), реже НПВС (5,4%) и анальгетики (3,2%). Заболевания, передающиеся половым путем (ЗППП), выявлены у 70% обследованных беременных (рис. 3). Для уточнения диагноза исследовались антитела сыворотки крови к возбудителям инфекции – иммуноферментный анализ (ИФА). 11 12 0 2002 2003 2004 ■ число врожденных пороков развития 2005 2006 □ числи спинномозговых грыж Рис. 2. Отношение частоты спинномозговых грыж к общему Как видно на рис. 3, у беременных наиболее часто выявлялись цитомегаловирусная инфекция, вирус простого герпеса, реже токсоплазмоз и микоплазмоз. К инфекциям неуточнённой этиологии отнесены необследованные женщины, у которых выявлены кольпит, плацентит, изменение околоплодных вод. На ВУИ обследовано 40% новорожденных со спинномозговой грыжей, поступивших в ГДКБ СМП (рис. 4) Гл а ва 2 . КЛАССИФИКАЦИЯ СПИННОМОЗГОВЫХ ГРЫЖ Как видно на рис. 4, среди обследованных новорожденных также наиболее часто выявлялись цитомегаловирусная инфекция и микоплазмоз, реже герпетическая инфекция и токсоплазмоз. У 13% супружеских пар исследован кариотип. У 33% обследованных хромосомной патологии не выявлено, у 42% отмечалась частичная инверсия гомолога 9 хромосомы, у 25% ломкость хромосом. Таким образом, следует констатировать, что в формировании исследованной эмбриопатии принимают участие большое количество рискфакторов: это и низкий социальный статус, состояние здоровья матерей, профессиональные вредности, прием лекарственных препаратов и т.д. Но по нашим данным, наиболее значительную роль играют БППП, в первую очередь цитомегаловирусная, герпес – вирусная и микоплазменная инфекции. Следует также отметить, что в этой группе беременных отмечен высокий процент первородок. Наши исследования подтверждают мнение и других ученых, что наиболее опасны БППП для первобеременных, так как мать с этой инфекцией встречается впервые во время беременности. В этот период первичный иммунный ответ снижен, а вторичный нормален. Именно эти женщины представляют группу высокого риска по ВУИ плода и развитию у него врожденных пороков развития. В зависимости от степени недоразвития и участия отдельных элементов спинного мозга и позвоночника в патологическом процессе различают несколько анатомических форм спинномозговых грыж. Менингоцеле. При этой форме порока выявляют незаращение дужек позвонков, через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга. Содержимое грыжевого мешка – спинномозговая жидкость без элементов нервной ткани. Спинной мозг обычно не изменён и расположен правильно (рис. 5а). В неврологическом статусе возможны разнообразные варианты нарушений функции тазовых органов, явления дистального парапареза, паретические деформации стоп. Менингорадикулоцеле. В состав грыжи входят корешки спинного мозга, часть которых сращена с внутренней стенкой грыжевого мешка. При этой форме порока развития часто наблюдают дополнительные интрамедуллярные образования в виде липом (липоменингоцеле), врождённых арахноидальных кист и т.д. Спинной мозг имеет обычное анатомическое расположение. Степень выраженности неврологической симптоматики зависти от уровня поражения. Чем выше локализация дефекта позвоночника, тем более выражены неврологические «выпадения» со стороны органов малого таза и нижних конечностей. Менингомиелоцеле. При этой форме помимо оболочек и корешков спинного мозга в грыжевое содержимое вовлечён непосредственно и спинной мозг. Обычно спинной мозг, выйдя из спинномозгового канала, проходит в грыжевой мешок и заканчивается в его центре в виде не замкнувшейся в трубку зародышевой мозговой пластинки. Серое и белое вещество этого участка спинного мозга сформировано неправильно (рис. 5б). При этой форме порока развития значительно выражены неврологические дефекты: у детей обычно выявляется тотальное недержание мочи и кала, вялый или спастический парапарез, паретическая деформация нижних конечностей. Миелоцистоцеле. Самая тяжелая форма грыж, при которой спинной мозг страдает особенно сильно, выпячиваясь вместе с оболочками через дефект позвоночника. Истончённый спинной мозг растянут спинномозговой жидкостью, скапливающейся в порочно расширенном центральном канале, нередко мозг прилегает к внутренней стенке грыжевого мешка или сращён с ней (рис. 5в). Для этой формы характерны тяжелые неврологические расстройства с нарушениями функции тазовых органов и парезом нижних конечностей. Миелоцистоцеле может располагаться в шейном, грудном и грудопоясничном отделах позвоночника. Наиболее тяжелые и необратимые неврологические выпадения регистрируют именно при этой форме порока развития. 13 14 6,67% цитомегаловирусная инфекция 6,67% 31,11% герпес токсоплазмоз 24,44% микоплазмоз 13,33% 17,78% хламидиоз гарднереллез Рис. 4. Частота выявляемости внутриутробной инфекции у новорожденных со спинномозговой грыжей Нередко при данном пороке наблюдается соединение оболочек мозга, нервных корешков, апоневроза и кожного покрова в единый неразделимый покров грыжевого мешка (рис. 5г). Рахишизис. При этой патологии происходит полное расщепление мягких тканей, позвоночника, оболочек и спинного мозга. Спинной мозг, не сомкнувшийся в трубку, лежит в виде бархатистой массы красного цвета, состоит из расширенных сосудов и элементов мозговой ткани. Задний рахишизис нередко сочетается с передним (когда расщеплены не только дужки, но и тела позвонков) и тяжёлыми уродствами головного мозга и других органов. Наиболее часто рахишизис встречают в поясничной области. Дети с этой формой порока развития нежизнеспособны, погибают в первые дни (и даже часы) жизни. Spina bifida occultа – скрытый дефект дужек позвонков, когда отсутствует грыжевое выпячивание. Наиболее частая локализация этой формы – крестцовый и поясничный отделы позвоночника. На уровне незаращения дужек позвонков можно наблюдать различные патологические образования в виде плотных фибринозных тяжей, хрящевой и жировой ткани, липом, фибром и др. При рентгенографии выявляют незаращение дужек, иногда и тел позвонков. Spina bifida complicatа – незаращение дужек позвонков, осложнённое опухолью, например липомой, фибромой. По данным различных авторов спинномозговая грыжа в 5–10% случаев сочетается с доброкачественными новообразованиями позвоночника и интрамедулярного канала (липома, липофиброма, липогемангиома, локальные тканевые сосудистые мальформации, остеоиды, субдуральные и субарахноидальные кисты). Липоматозная ткань располагается под кожей, заполняет дефект в дужках позвонков и может не только срастаться с оболочками спинного мозга, но и проникать в субарахноидальное пространство, где нередко интимно срастается с корешками и спинным мозгом, расположенным ниже обычного уровня (интрарадикулярный рост). Такое сочетание с одним из указанных новообразований вызывает компрессию, связанную со сдавлением опухолью спинного мозга и его корешков. К особенностям доброкачественных образований следует отнести их интрарадикулярное расположение и сложности визуализации на фоне выраженного спаечного процесса. Спинномозговая грыжа может локализоваться на уровне одного или нескольких отделов позвоночника. Чаще в пояснично-кресцовом отделе позвоночника. Спинномозговая грыжа редко встречается как самостоятельное заболевание. Достаточно часто эта патология сочетается с другими врождёнными аномалиями: гидроцефалией, анэнцефалией, пороками развития опорно-двигательного аппарата (деформации позвоночника, аномалии развития нижних конечностей), диастематомиелией, синдромом Арнольда-Киари, триадой Куррарино и синдромом Клиппеля-Фейля, краниостенозом, незаращением верхней губы, кардиопатией, пороками развития нижних мочевых путей, атрезией ануса. Наиболее часто спинномозговые грыжи сочетаются с пороками развития опорно-двигательного аппарата: сколиоз, кифосколиоз, косолапость, дисплазия тазобедренных суставов. Выделяют следующие синдромокомплексы, включающие спинномозговые грыжи: Синдром Арнольда-Киари – врождённое уродство, включающее гидроцефалию, спинномозговую грыжу, с нарушением функции тазовых органов и нижних конечностей и патологию краниовертебрального перехода (удвоение мозгового ствола, гипоплазия мозолистого тела, арахноидальные кисты). В патологический процесс вовлекаются такие важные анатомические структуры, как суставно-связочный аппарат области краниовертебрального сочленения, позвоночная и основная артерии с многочисленными ветвями, каудальные нервы, ствол мозга и мозжечок. Увеличение числа больных с мальформацией Арнольда-Киари в последнее десятилетие связано с внедрением в повседневную практику магнитно-резонансной томографии. Выделяют 4 типа мальформации Арнольда-Киари. Триада Куррарино – синдром, включающий в себя аномалию крестца и копчика (асимметричное искривление вплоть до агенезии), аноректальный порок (чаще врождённый аноректальный стеноз, но описаны также анальная мембрана, высокие аноректальные аномалии, клоака и др.) и пресакральную «опухоль» (переднее менингоцеле, тератому, 15 16 Рис. 5. Виды спинномозговых грыж дермоид, липому и др.). Кроме того, в 11–67% случаев возможны аномалии спинного мозга. В 50% случаев синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу. Впервые такое сочетание было описано Кеннеди в 1927 г. В 1981 г. Currarino доказал единый эмбриогенез первых трёх составляющих аномалий и синдром получил название «триада Куррарино». Позднее Т.Л. Панкевичем был описал четвёртый постоянный признак синдрома – врождённая дисплазия тканей тазового дна. Синдром встречается очень редко. Иниенцефалия – врождённая аномалия, характеризующаяся рахишизисом шейных позвонков, расщеплением затылочной кости и задней черепно-мозговой грыжей, ретрофлексорным положением головы. В литературе имеется только 5 сообщений о выживших детях с данным пороком развития. По нашим наблюдениям, среди анатомических форм спинномозговых грыж наиболее часто встречаются миеломенингоцеле (34,8%) и рахишизис (26,0%), реже встречается менингоцеле, менингомиелоцистоцеле (по 12%) и менингорадикулоцеле (7,6%). Наиболее редко мы наблюдали spina bifida complicata (5,4%) и spina bifida occulta (2,2%). Причём с годами увеличивается в структуре анатомических форм спинномозговых грыж число более тяжёлых её форм. Так на рахишизис в 2000 г. приходилось 6% в структуре форм спинномозговых грыж, а в 2004 г. уже 50%. Порок развития на уровне одного отдела позвоночника локализовался в 42,2%, на уровне двух отделов – в 53,4%, на уровне трёх – в 4,4% случаев. Наиболее часто спинномозговая грыжа локализовалась в пояснично-крестцовом (42,2%) и поясничном (31,9%) отделах позвоночника. По нашим наблюдениям, у 54% плодов спинномозговая грыжа сочеталась с гидроцефалией, у 34% выявлены множественные врожденные пороки развития, и только у 12% изолированный порок развития – спинномозговая грыжа. Чаще у плодов спинномозговая грыжа сочеталась с пороком развития головного мозга (анэнцефалией) и пороками развития опорно-двигательного аппарата (искривления позвоночника, косолапость и др.). Реже с врожденными пороками сердца, пороками развития мочеполовой системы и желудочно-кишечного тракта. Среди детей, находившихся под наблюдением в ГДКБ СМП, изолированный порок развития выявлен у 22,2%, пациенты со спинномозговой грыжей в сочетании с гидроцефалией составили 38,5%, на множественные врождённые пороки развития пришлось 39,3%. Среди данного контингента пациентов спинномозговая грыжа сочеталась с деформацией стоп (48,3%), в более чем 70% случаев двусторонней, искривлением позвоночника (34,4%), микроцефалией (3,5%), пороками развития почек (8,6%), врождёнными пороками сердца (3,5%) и пороками развития желудочно-кишечного тракта (1,7%). У 15% новорожденных детей спинномозговая грыжа входила в состав синдрома Арнольда-Киари. 17 Гл а ва 3 . КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА По средней линии позвоночника, обычно в поясничном отделе, определяют опухоль (размеры варьируют), покрытую часто истончённой в центре и рубцово-изменённой кожей. Часто поверхность спинномозговой грыжи представляет собой истончённые покровы с участками мацераций и изъязвлений, с гипертрихозом, и наличием пигментных пятен в области шейки грыжи. При резком истончении кожи опухоль просвечивает. У её основания может быть расположен участок чрезмерного оволосения или сосудистое пятно. У основания опухоли пальпируют несросшиеся дужки позвонков. Рис. 6. Ребёнок со спинномозговой грыжей пояснично-крестцового отдела больших размеров (Оболочки мацерированы, изъязвлены, покрыты фибринозным налётом) Spina bifida occulta относится к закрытым кожей повреждениям. Однако имеется множество кожных стигматов и других физических признаков, которые служат индикаторами основного дизрафического уродства. Это участки оволосения, подкожные липомы, гемангиомы, спинные дермальные пазухи, кожные ямки. Spina bifida occulta чаще не проявляется клинически и может быть обнаружена как случайная находка при рентгенологическом исследовании. При компрессии корешков спинного мозга и дурального мешка участками незаращенных дужек 18 Рис. 7. Ребёнок со спинномозговой грыжей в крестцовом отделе позвоночника и двусторонней косолапостью Выраженные денервационные изменения со стороны нижних конечностей в виде вялого парапареза, паретической косолапости отмечаются у 60% больных. Причём степень и распространённость пареза могут варьировать; он выражен тем меньше, чем каудальнее расположен дефект спинномозгового канала. Практически у всех пациентов с миеломенингоцеле выявляется вывих бедра, чаще двусторонний. Чем выше уровень расположения грыжи, тем чаще выявляется данное осложнение. Гидроцефалию встречают у 30% больных со спинномозговыми грыжами. При развитии гидроцефалии в раннем детском возрасте уже внешний вид ребёнка позволяет безошибочно поставить диагноз: увеличенный в размерах шарообразный череп с разошедшимися швами, открытыми родничками, тонкими, иногда баллотирующими костями. Лицевой скелет относительно мал. Лицо имеет треугольную форму с высоким нависающим лбом, выстоящими глазницами, полуприкрытыми веками. Кожа на лице натянута и тонка с обильными просвечивающими венами. Окружность головы увеличена. У детей с гидроцефалией обычно в значительной степени нарушен основной, водный, углеводный и жировой обмен; наблюдаются вегетативно-гормональные расстройства как следствие дегенеративно-атрофических изменений в боковых желудочках, в дне ΙΙΙ желудочка и в диэнцефальной области. Со стороны черепно-мозговых нервов глазная симптоматика проявляется нистагмом, симптомом Грефе, симптомом «заходящего солнца», косоглазием. На глазном дне выявляется картина застоя: артерии сужены, вены полнокровные, извитые. Своевременная нейросонография головного мозга позволяет чётко верифицировать диагноз и при наличии нарастающей внутричерепной гипертензиии провести вентрикуло-перитонеальное шунтирование желудочков мозга и, таким образом, остановить нарастание гидроцефальногипертензионного синдрома. Тазовые расстройства присоединяются к уже имеющимся неврологическим двигательным и чувствительным нарушениям. Однако следует иметь в виду, что нарушение функции тазовых органов (хронические запоры или слабость замыкательного аппарата прямой кишки с недержанием кала, тотальное недержание мочи, отсутствие позыва на мочеиспускание) может появиться и задолго до развития выраженной неврологической симптоматики. Недержание мочи отмечается практически у всех пациентов, обструктивные уропатии – у 30–60% детей, а более чем у половины больных – урогенитальные инфекции. Нейрогенный мочевой пузырь при миелодисплазии имеет свои особенности. Они связаны как минимум с двумя обстоятельствами. Первое – локализация порока и его отношение к сложной системе иннервации мочевого пузыря. Недоразвитие спинного мозга на уровне LІ-SІІІ сегментов, где преимущественно расположены центры мочеиспускания, определяет возможные варианты пузырных дисфункций. Второе – ребёнок 19 20 наблюдаются боли в ногах корешкового и оболочечного характера по типу пояснично-крестцового радикулита, гиперестезии, гиперпатии, императивные позывы на мочеиспускание, ночное недержание мочи. Расстройство чувствительности при врождённых пороках спинного мозга складывается из сегментарных, проводниковых и корешковых нарушений. Они могут проявляться анестезией, гипестезией, реже – гиперестезией. Различают следующие варианты неврологических выпадений: анестезия промежности и нижних конечностей, отсутствие бульбокавернозного, анального, ахиллова, коленного, подошвенного и кремастерного рефлексов, что свидетельствует о сочетанном передне- и заднероговом типе поражения, а также о распространённости миелодисплатического процесса. Тяжёлые трофические нарушения в виде трофических язв промежности и нижних конечностей возникают у трети больных. Характерно отставание развития одной из нижних конечностей (или обеих), что выражается в её укорочении, уменьшении размеров стопы, мышечной атрофии, чрезмерной потливости или сухости кожных покровов, цианотичности, бледности, изменении температуры кожи. Причём при двусторонней патологии эти симптомы бывают выражены неодинаково справа и слева. рождается с нарушенной иннервацией мочевого пузыря, поэтому естественный этап формирования рефлекса на мочеиспускание выпадает. Двигательные дисфункции мочевого пузыря усугубляются вторичными прогрессирующими расстройствами кровоснабжения детрузора, нарушением уродинамики, внутрипузырной гипертензией и хроническим воспалением. К моменту обращения больного к врачу в мочевой системе создаётся подчас крайне неблагоприятная ситуация, проявляющаяся тотальной лейкоцитурией, бактериурией, болями в животе, интоксикацией, недержанием мочи и т.д. В связи с этим необходимо применение большого и разнопланового комплекса клинических, рентгенологических, уродинамических и электрофизиологических методов исследования. Серьёзная проблема в лечении больных с миелодисплазией – незаторможенный (неадаптированный, нестабильный) мочевой пузырь – характерная для этого заболевания форма нарушения регуляции акта мочеиспускания. Мочевой пузырь следует называть нестабильным, если между двумя актами мочеиспускания, т.е. в фазу наполнения, детрузор вызывает повышение внутрипузырного давления при воздействии любых раздражителей. По одной из точек зрения, сакральный парасимпатический центр мочевого пузыря находится в гиперактивном состоянии и получает тормозящие влияния со стороны вышележащих отделов спинного мозга. При задержке развития супраспинальных центров или пороках развития спинальных проводников гиперактивное состояние спинального центра вызывает хаотичные незаторможенные сокращения детрузора в фазу наполнения, т.е. приводит к развитию незаторможенного мочевого пузыря. Незаторможённая активность мочевого пузыря и нарушения уродинамики по типу интермиттирующей гипертензии обусловлены резким возбуждением всех элементов эфферентного звена парасимпатической нервной системы, включающей сакральный центр, тазовые нервы, М-холинорецепторы, что подтверждается эффективностью блокады или пересечением сакральных корешков (ризидиотомия). Правильная интерпретация этого факта имеет огромное значение для выбора адекватной тактики хирургического лечения. Отставание в развитии супраспинальных центров при наличии врождённой патологии каудальных отделов спинного мозга приводит к отсутствию подчинения наружного уретрального сфинктера волевому контролю. В норме рефлекторное расслабление детрузора сопровождается рефлекторным спазмом сфинктеров, а при детрузорно-сфиктерной диссинергии непроизвольное сокращение детрузора сопровождается сокращением сфинктеров. Подобная уретральная обструкция вызывает острое повышение внутрипузырного давления, превышающее микционное. Клинически это состояние проявляется поллакиурией, императивными позывами (при сохранности рефлекторной дуги), неудержанием мочи, нелокализованными болями и т.д. При рентгенологическом исследовании у подобных больных часто обнаруживают пузырно-мочеточниковые рефлюксы, вплоть до мегауретера. Недержание кала – один из основных клинических признаков миелодисплазии, его наблюдают у 70% больных. У новорожденного анус щелевидной формы, либо зияет. Анальный рефлекс отсутствует. Из-за постоянного подтекания каловых масс кожные покровы в перианальной, паховых областях, в области ягодиц, внутренней поверхности бёдер мацерированны. У детей более старшего возраста в связи с явлениями хронического копростаза истинного недержания кала практически не бывает, а недержание заключается в виде постоянного каломазания. Для таких детей характерны жалобы на запоры, либо отсутствие самостоятельного стула, увеличение размеров живота, проявления хронической каловой интоксикации. Недержание кала и мочи действует как социальное клеймо для детей старшей возрастной группы. В тяжёлых случаях спинномозговая грыжа сопровождается нижним парапарезом и нарушением функции тазовых органов. Ребёнок постоянно бывает мокрым, так как кал и моча выделяются непрерывно, вызывая мацерацию кожи. Тонус наружного анального сфинктера отсутствует, анус часто зияет. Нижние конечности согнуты в тазобедренных суставах и расположены под прямым углом к туловищу. Все эти симптомы свидетельствуют о глубоких расстройствах иннервации и выраженном недоразвитии спинного мозга. 21 22 Рис. 8. Ребёнок с рахишизисом нижне-грудного и пояснично-крестцового отделов позвоночник (атрофия ягодичных мышц и мышц нижних конечностей, анус зияет) Клиническая картина мальформации Арнольда-Киари включает в себя как едва уловимые неврологические проявления, так и грубые симптомы поражения мозжечка, продолглватого и спинного мозга, а также больших полушарий мозга. При этом заболевание характеризуется в различном сочетании следующими синдромами: бульбарным, мозжечковым, пирамидным, смешанным гипертензионно-гидроцефальным, судорожным, вегетососудистым. Последний синдром обычно представлен расстройствами сердечно-сосудистой системы. При этом может изменяться уровень артериального давления, отмечается его асимметрия, нарушение частоты и ритма пульса и ритма дыхания, иногда возникает стойкое повышение артериального давления, которое в течении многих лет может безуспешно лечиться медикаментозно терапевтом даже в условиях стационара. Эти же пациенты жалуются на головные боли, головокружение, шаткость походки, парестезии в дистальных отделах конечностей, чувство жара. Основным клиническим симптомом синдрома Куррарино является хронический запор. Другими проявлениями могут быть недержание кала и мочи, рецидивирующая перианальная инфекция, менингит, инфекции мочевых путей. Характер и степень выраженности неврологических расстройств напрямую зависят от анатомической формы спинномозговой грыжи. Гл а ва 4 . ДИАГНОСТИКА В последние годы широкое распространение получила внутриутробная пренатальная диагностика с помощью УЗИ. По нашим данным, порок выявлялся на УЗИ плода после 16-й недели беременности, чаще на 24–28 неделе (27%) и позже. Таблица 1 Наличие неврологических нарушений при различных анатомических формах спинномозговых грыж Форма спинномозговой грыжи скрытая форма менингоцеле менингорадикулоцеле менингомиелоцеле менингоцистоцеле рахишизис Неврологические нарушения нарушение ф-ции нарушение ф-ции гидроцефалия тазовых органов ниж. конечностей ─ 33,3% ─ 30,0% 20,0% 40,0% 57,1% 42,9% 65,7% 51,5% 51,5% 78,8% 75,0% 91,6% 91,6% 100% 100% 100% Наши наблюдения по зависимости неврологических нарушений от формы спинномозговой грыжи представлены в табл.1. Высокий процент нарушений функции тазовых органов у пациентов со скрытой формой связан с тем, что всего было три пациента с этой формой, и только у одного отмечалось недержание мочи, других нарушений не было выявлено. При менингоцеле наличие гидроцефалии отмечено у 30% пациентов, нарушение функции тазовых органов у 20%, нижний парапарез у 40%. По мере продвижения по таблице в сторону более тяжёлых форм спинномозговой грыжи увеличивается и процент неврологических нарушений. Так при самой тяжёлой форме – рахишизисе у всех пациентов отмечалось наличие врождённой гидроцефалии, нарушение функции тазовых органов и нижний парапарез, чаще парапаралич. Наши наблюдения подтверждают прямую зависимость между выраженностью неврологических расстройств и анатомической формой спинномозговой грыжи. 23 Рис. 9. Серия снимков УЗИ плода (беременность 21 неделя, многоводие, множественные врождённые пороки развития ЦНС: акрания, spina difida) 24 a б Рис. 11. Нейросонография новорожденного со спинномозговой грыжей: а – УЗИ-картина врождённой гидроцефалии: боковые желудочки – 14,0 мм, третий желудочек – 8,0 мм; б – УЗИ-картина врождённой гидроцефалии с атрофией головного мозга: паренхима мозга сдавлена, боковые желудочки – 34 мм Рис. 10. Нейросонография плодов (17 недель (а) и 30 недель (б) гестации, анэнцефалия) У детей для диагностики сопутствующих пороков развития головного мозга необходимо проведение нейросонографии, офтальмоскопии. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства, ЭКГ дают возможность выявить сопутствующие пороки развития внутренних органов. Наряду с этим следует проводить УЗИ, КТ и МРТ, позволяющие выявить диастематомиелию, сирингомиелию, объёмные образования типа липом, фибром, тератом, ликворных кист, наличие дермального синуса, что в принципе меняет тактику лечения. УЗИ содержимого грыжи позволяет определить анатомическую форму грыжи. Рентгенография позвоночника проводится в 2-х проекциях, выявляется незаращение дужек, тел позвонков, их деформация (рис. 13а), наличие дополнительных позвонков, полупозвонков, искривление позвоночника (рис. 13б). Рис. 12. УЗИ содержимого спинномозговой грыжи (внутренний диаметр грыжевого мешка – 40 мм, с наличием в полости корешков спинного мозга. Менингорадикулоцеле) 25 26 Все варианты спинномозговой грыжи могут сочетаться с пороками развития головного или спинного мозга на другом уровне, поэтому таким больным следует выполнять рентгенографию всего позвоночника. Детям с подозрением на наличие мальформации Арнольда – Киари показано проведение магнитно-резонансной томографии и офтальмоскопии. По МРТ могут визуализироваться: передняя деформация ствола мозга зубовидным отростком позвонка СΙΙ, сглаженность угла ствола, смещение продолговатого мозга ниже уровня большого затылочного отверстия, сужение и редукция большой цистерны, опущение миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия. Картина глазного дна: у большинства больных выявляется ангиопатия сетчатки, частичная атрофия зрительных нервов. а б Рис. 14. Магнитно-резонансные томограммы больного Л., возраст 11 лет: а – МРТ головного мозга во фронтальной проекции. Миндалины мозжечка располагаются ниже уровня большого затылочного отверстия; б – МРТ пояснично-крестцового отдела. Картина синдрома фиксированного спинного мозга на уровне позвонка SΙ. Рис. 13. Рентгенограммы новорожденных со спинной грыжей: а–в прямой проекции; б–в боковой проекции 27 Для раннего выявления редко встречающегося синдрома Куррарино необходимо комплексное обследование толстой кишки и тазового дна, в ряде случаев привлечение на консультацию нейрохирурга. Детям с подозрением на наличие синдрома Куррарино следует выполнять 28 рентгенографию пояснично-крестцового отдела позвоночника и ирригографию. На рентгенограмме пояснично-крестцового отдела позвоночника определяется деформация копчика в виде «кривой восточной сабли», на ирригорамме опеределяется аноректальный стеноз и смещение прямой кишки пресакральным образованием. Гл а ва 5 . ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА Тератома крестцово-копчиковой области. Спинномозговая грыжа может по своей форме и расположению напоминать кистозную тератому крестцово-копчиковой области. Тератома в отличие от спинномозговой грыжи располагается несколько асимметрично, прорастает в таз и прощупывается через прямую кишку. При пальпации опухоли обычно выявляется её неоднородность, дольчатость строения, наличие плотных включений. Поставить правильный диагноз помогает рентгенологическое исследование, выявляющее при спинномозговой грыже незаращение дужек позвонков. В отдельных случаях клинически невозможно разграничить эти пороки развития и диагностика решается окончательно только при гистологическом исследовании удалённой опухоли. Мы наблюдали также сочетание тератомы со спинномозговой грыжей в пояснично-крестцово-копчиковом отделе. а б Рис. 15. Диагностика синдрома Куррарино: а – ирригорамма (аноректальный стеноз и смешение прямой кишки пресакральным образованием); б – рентгенограмма пояснично-крестцового отдела позвоночника (деформация копчика при синдроме Куррарино в виде «кривой восточной сабли») Обязательным является обследование ребёнка на наличие внутриутробной инфекции. Наиболее информативно исследование антител сыворотки крови к возбудителям инфекции – иммуноферментный анализ (ИФА) и полимеразная цепная реакция (ПЦР). Всем детям с пороками развития показано медико-генетическое консультирование с исследованием кариотипа. Одновременно с обследованием ребёнка необходимо обследование родителей, как матери, так и отца, которое включает: медикогенетическое консультирование с исследованием кариотипа, выявление заболеваний, передающихся половым путём. 29 Рис. 16. Ребёнок с множественными пороками развития (тератома крестцовокопчикового отдела, spina bifida пояснично-крестцового отдела, пороки развития опорно-двигательного аппарата, гидронефроз слева) 30 Диастематомиелия – аномалия позвоночника, характеризующаяся наличием костного шипа (у части больных инверсия остистого отростка), сдавливающего и разделяющего спинной мозг на две половины. Обычно аномалия имеет множество дополнительных дизрафических признаков в виде гиперпигментации кожи и гипертрихоза над зоной поражения, короткой терминальной нити, сколиоза и т.д. Myelocystocele terminale – закрытая форма повреждения нервной трубки, сопровождающаяся расширением конечного отдела спинномозгового канала, содержащего жировую ткань, нервную ткань и цереброспинальную жидкость. Неврологическая симптоматика проявляется поздно. Диагностика обычно отсрочена до появления нарушений со стороны органов малого таза и нижних конечностей. Часто данный порок развития сочетается с другими пороками (экстрофия мочевого пузыря, омфалоцеле, пороки почек). Некоторыми авторами предлагается внести данную нозологию в классификацию спинномозговых грыж. 31 Гл а ва 6 . ЛЕЧЕНИЕ СПИННОМОЗГОВЫХ ГРЫЖ 6.1. Хирургия плода Уровень развития современной медицины диктует поиск новых методов лечения, в особенности на стыке нескольких дисциплин. Фетальная хирургия, или хирургия плода, представляет собой совокупность оперативных действий, включающих гистеротомию, операцию на плоде (плаценте или пуповине) и возвращение последнего в утробу матери для дальнейшего развития и рождения. Мировой приоритет в области фетальной хирургии принадлежит группе специалистов под руководством проф. M. Harrison из центра лечения пороков развития плода Калифорнийского университета (СанФранциско, США). Значительный прогресс в этом направлении медицины стал возможен в 90-х годах прошлого века благодаря развитию лабораторной диагностики состояния плода. Прорывом в этом вопросе стали техника быстрой бескровной гистеротомии с последующим водонепроницаемым закрытием раны, создание радиотелеметрической аппаратуры контроля состояния плода и разработка агрессивной токолитической терапии, предотвращающей преждевременность родоразрешения матери. Многочисленные серии ультразвуковых обследований как здоровых плодов, так и плодов с различными аномалиями позволили составить карту сроков оперативных вмешательств, а также выявить основные критерии отбора для пренатального лечения. Оптимальным периодом для выполнения оперативного вмешательства являются 18–30-я недели беременности. После этого срока значительно возрастает сократительная способность матки и вместе с этим увеличивается риск преждевременных родов, что является наиболее неблагоприятным моментом фетальной хирургии. Оперативное лечение проводится двумя способами: открытым – путём вскрытия полости матки и эндоскопическим. В первом случае плод извлекается из матки и располагается непосредственно около разреза. При этом кровообращение по плаценте не прекращается. Постоянно проводится динамический контроль за состоянием матери и ребёнка. Использующаяся во время операции радиотелеметрическая аппаратура позволяет регистрировать изменения в работе сердечной мышцы плода, его температуру, рН и рО2 крови, а также давление амниотической жидкости. Токолитическая те32 рапия начинается с ректального введения индометацина с последующей галогенизацией, обеспечивающей расслабление матки и являющейся самостоятельной анестезией для матери и плода. Мышечная релаксация при этом способствует необходимому кровотоку по пупочным сосудам. Постоянная перфузия на протяжении операции тёплого раствора Рингера-лактата поддерживает константу амниотического объёма матки, предотвращая усиление её сократительной активности. Операция завершается введением антибиотиков и раствора Рингера-лактата, тщательным ушиванием всех оболочек и мышечной стенки матки. Внедрение эндоскопической техники позволило свести к минимуму целый ряд осложнений, к которым в первую очередь относятся преждевременные роды, охлаждение и дегидратация плода. Троакары (обычно 3–4, максимальный диаметр – 5 мм) вводятся под ультразвуковым контролем. Положение матери при этом – на левом боку во избежание сдавления нижней полой вены. В послеоперационном периоде продолжается токолитическая терапия. Эхографический контроль за развитием плода проводится каждую неделю до момента родов. Кесерево сечение выполняется при разрыве плодных оболочек или при невозможности дальнейшего контроля за адекватным тонусом матки, как правило, раньше 36-й недели. Решение вопроса о внутриутробной коррекции спинномозговой грыжи жёстко привязано к риску преждевременного родоразрешения. При миеломенингоцеле тяжесть неврологических расстройств зависит в том числе от длительности механической травмы и воздействия агрессивной амниотической среды на структуры спинного мозга. Операция проводится на ранних сроках гестации (20–23-я недели внутриутробного развития), поскольку скорейшее исправление дефекта повышает шанс адекватной работы спинного мозга (схема 1). Хирургическое вмешательство выполняется как открытым, так и эндоскопическим способами. В первом случае оперативная техника не отличается от таковой после рождения ребёнка. Во время фетоскопической коррекции закрытие дефекта спинного мозга производится при помощи аллогенной костной пасты. В течение последних 20 лет наблюдается пересмотр подходов к лечению многих заболеваний новорожденных, считавшихся до этого некурабельными. Развитие высоких диагностических и хирургических технологий, совершенствование техники ведения беременных открывает новые возможности для оказания помощи ребёнку ещё на стадии внутриутробного развития. Дальнейший путь фетальной хирургии видится в развитии и внедрении малоинвазивных технологий, расширении спектра поддающихся лечению заболеваний и в конечном итоге разделении на узкопрофильные направления, подобные тем, которые наблюдаются в детской хирургии. 33 Схема 1. Алгоритм ведения плода со спинномозговой грыжей Ультразвуковое исследование Изолированный порок развития Сочетанные аномалии развития Прогностические критерии: содержимое грыжевого мешка Консилиум Спинной мозг или его корешки Ранний гестационный срок (20–23 неделя) гестации) Внутриутробная коррекция Спинномозговая жидкость Поздний гестационный срок Операция в постнатальном периоде Родоразрешение кесеревым сечением, в максимально приближенные к нормальным сроки Однако возможности этого метода ограниченны. Если мозговые дефекты возникают в эмбриональном периоде и спинной мозг не подвергается дальнейшему развитию и так изменен, что становится афункционален, то оперативное лечение не будет иметь существенного эф34 фекта. С другой стороны, если поврежденный спинной мозг развивается в течение беременности и сохраняет хотя бы частично свою функцию, которая может быть утеряна при контакте с амниотической жидкостью, то операция проведённая внутриутробно, может принести положительный эффект. Принесет ли эта новая форма оперативного лечения пользу и оправдывает ли риск для плода и матери, на этот вопрос должно ответить долгосрочное наблюдение за детьми, которые перенесли данную операцию. Выбор между прерыванием беременности, проведением операции в эмбриональном периоде или родами, с последующим лечением ребенка возлагает на врача обязательства перед плодом, беременной женщиной и их будущим. В нашей республике детская хирургия в этом направлении пока не развивается. В связи с этим, при выявлении пренатально по данным УЗИ тяжёлых форм спинномозговой грыжи, равно как и других тяжёлых пороков развития черепа, позвоночника, головного и спинного мозга показано прерывание беременности. Единственный радикальный метод терапии спинномозговой грыжи у детей – хирургическое лечение. Радикальная операция – устранение спинномозговой грыжи. Необходимым условием для благоприятного исхода оперативного вмешательства является выбор оптимальных сроков и методов хирургического лечения. До 70-х годов прошлого столетия хирургическое лечение спинномозговых грыж считали наиболее рациональным в первом полугодии жизни ребёнка. В более поздних сообщениях рекомендовалось оперировать детей со спинномозговой грыжей по достижении ими одного года, полагая, что в этом возрасте оперативное вмешательство переносится лучше, особую важность придавая устранению косметического дефекта. В то же время имеются указания о трудностях определения неврологических нарушений у маленьких пациентов. В ГДКБ СМП с 1966 г. хирургическое лечение спинномозговых грыж считали наиболее рациональным после года, полагая, что этот возраст является оптимальным для хирургической коррекции данной патологии. Хирургическая тактика в отношении лиц со спинномозговыми грыжами нами пересмотрена. Мы склоняемся к мнению о целесообразности оперативного вмешательства в первые дни жизни ребёнка. С возрастом спинномозговая грыжа увеличивается, что ухудшает условия для пластического закрытия дефекта, а развивающиеся в грыжевом мешке процессы увеличивают степень и тяжесть неврологических расстройств. Наоборот, высвобождение подпаянных корешков ведет к восстановлению функции тазовых органов и нижних конечностей. Раннее хирургическое лечение исключает возможность истечения и инфицирования ликвора, предупреждает возникновение необратимых изменений головного мозга. Наличие самой грыжи в той или иной степени является фактором, нарушающим физиологические условия в ликвородинамике, что является условием, поддерживающим существование и развитие гидроцефалии. Сама же гипертензия ещё более ухудшает местные условия. Постоянная травматизация грыжи не только препятствует успешному лечению сопутствующей гидроцефалии, но и может явиться причиной развития приобретённой гидроцефалии. Проведение операции в раннем возрасте даёт возможность как можно раньше начать коррекцию сопутствующих состояний и восстановительное лечение. На основании гистологических исследований срезов стенок грыжевого мешка установлено, что наиболее благоприятным для проведения оперативного вмешательства является возраст от 10 дней до 1 месяца после рождения. В этом возрасте оболочки прочные и обильно снабжены кровью. В старшем возрасте они рубцуются, что приводит к нарушению проходимости гемоликвороциркуляторного русла. В случаях раннего поступления детей, во время операции можно было видеть, что корешки спинного мозга соединены со стенкой кисты нежными спайками, легко разделяющимися при гидравлической препаровке. При этом они чаше были не прерваны, а лишь истончены, а в ряде случаев повреждения отсутствовали вовсе. В более старшем возрасте обнаружены дегенерация и обрыв части корешков спинного мозга в месте их сращения с вершиной грыжевого мешка. Эти изменения, видимо, связаны с увеличением грыжи, а также с натяжением и разрушением нервных корешков при травмировании грыжи. Большое значение в этом процессе имеют реакция пролиферации и воспаления стенки кисты, которые наблюдались нами почти во всех случаях, когда в стенку грыжевого мешка впаяны корешки спинного мозга. Эти два вида факторов: натяжение и травма нервных корешков, а также воспалительная инфильтрация – со временем прогрессируют. Ранняя операция, по нашему мнению, является не только профилактикой осложнений со стороны грыжевого мешка, развития и прогрессирования сопутствующей гидроцефалии, но и создаёт нормальное анатомо-физиологическое соотношение и благоприятные условия для правильного развития спинного мозга, восстановление и улучшение его 35 36 6.2. Методы хирургического лечения спинномозговых грыж у детей нарушенных функций, предотвращает процесс дегенерации нервных корешков, способствует нормальному психическому развитию ребёнка, а также даёт хороший косметический результат. При небольших грыжах с хорошим кожным покровом, если отсутствуют нарушения функции тазовых органов и нижних конечностей, к решению вопроса об операции нужно подходить очень осторожно, так как в результате травматизации интимно припаянных к грыжевому мешку элементов спинного мозга после операции могут развиться неврологические нарушения ятрогенного характера. В этом случае оперативное лечение рекомендуется в возрасте ребёнка старше 6 месяцев. Основная цель операции – устранение косметического дефекта. Показанием к оперативному вмешательству при spina bifida occulta служат оболочечно-корешковые боли, дисфункции тазовых органов. Ребёнку до возраста 1 год рекомендуется исключить осевую нагрузку на позвоночник. В основе хирургического лечения спинномозговой грыжи (или последствий ранее проведённого удаления грыжи) и других доброкачественных заболеваний каудальных отделов позвоночника и спинного мозга лежат следующие принципы: • Ликвидация очага эфферентной патологической импульсации. • Восстановление анатомо-топографических взаимоотношений элементов конского хвоста и попытка реиннервации нижележащих сегментов. • Улучшение гемодинамики в зоне поражения и восстановление нормального тока ликвора. Задача оперативного вмешательства – резекция участков незаращённых дужек, компрессирующих корешки спинного мозга. На уровне незаращённых позвонков в ряде наблюдений встречаются разрастания жировой ткани, фибромы, фиброзные тяжи, опухоли типа липом, которые также устраняются во время операции. При наличии прогрессирующей гидроцефалии, требующей неотложной хирургической коррекции, а также при наличии напряженной спинномозговой грыжи первым этапом оперативного лечения лучше провести шунтирующую операцию, вентрикулоперитонеальное шунтирование (ВПШ) или герниоперитонеостомию. Это позволит быстрее подготовить ребёнка ко второму радикальному этапу – удалению спинномозговой грыжи (схема 2). Схема 2. Алгоритм ведения ребёнка со спинномозговой грыжей 37 38 В решении вопроса противопоказаний к оперативному лечению, наиболее сложного и трудного при осложнениях спинномозговых грыж, мы исходим из того, что менингит, менингоэнцефалит, вентрикулит, воспаление грыжевого мешка с генерализацией процесса, тотальный рахишизис, грубые неврологические расстройства, тяжёлые сопутствующие пороки развития, крайняя степень гидроцефалии с психическим дефектом являются противопоказанием к операции. Нагноение и инфицирование оболочек грыжи требует проведения интенсивной предоперационной подготовки длительностью 5–7 дней. Ребёнку назначают антибиотики, витамины К, С и В1, В6, трансфузию крови или плазмы. Во время ежедневных перевязок и туалета раны проводят облучение кварцевой лампой. Операцию назначают после утихания воспалительных явлений, в тех случаях, когда у детей нет поражения спинного мозга или выявлены только парезы нижних конечностей и тазовых органов. Дети с полными параличами получают общеукрепляющее, симптоматическое и местное лечение до полной ликвидации изъязвления и тогда становится возможной полиативная операция – дренирование грыжи. В более старшем возрасте, если это вмешательство будет успешным (предупредит развитие гидроцефалии), можно будет решать вопрос об ортопедической помощи больному. Во время операции положение ребёнка на животе с приподнятым тазом для предупреждения излишнего вытекания спинномозговой жидкости. Обезболивание – интубационный наркоз. Доступ может быть разнообразным. Разрез кожи и рассечение подкожной клетчатки определяются: локализацией грыжи; размерами грыжи и дефекта позвоночника; степенью развития подкожной клетчатки в области шейки грыжи; состоянием грыжевых оболочек и их структурой в проксимальных отделах выпячивания; смещаемостью и другими пластическими характеристиками окружающих тканей спины, которые предполагается использовать при различных вариантах кожной пластики. При грыжах небольших размеров (рис. 17а) применяют наиболее простой вариант доступа – окаймляющий поперечный разрез (рис. 17б) с последующим ушиванием линейным швом (рис. 17в). В тех случаях, когда из-за размеров грыжи (рис. 17г) использовать указанный доступ невозможно, производят разрез с формированием треугольных лоскутов (рис. 17д, е). При грыжах больших размеров (рис. 17ж) приходится создавать большой четырехугольный лоскут (рис. 17з, и). Рис. 17. Варианты разрезов кожи при операциях по поводу спинномозговых грыж (по Г. А. Баирову) 39 40 Предлагаемые традиционные методы не являются единственно возможными и не исключают широкого использования других способов пластики, в частности увеличения площади отсепарованных кожных лоскутов и уменьшения натяжения кожи прилежащих отделов путём насечек дермы, не проникающих через подкожную клетчатку. В тех случаях, когда часть грыжевого мешка представлена кожей с подкожной клетчаткой, она также может быть использована для пластики, если не имеет гемангиоматозных изменений. В зависимости от избранного плана пластики рассекают кожу, подкожную клетчатку, обнажают «шейку» грыжи (рис. 18а), стремясь не повредить подлежащие грыжевые оболочки и тем самым не вызвать преждевременного истечения ликвора, опасного падением внутричерепного давления и возможностью возникновения восходящей инфекции. Вскрытие грыжевого мешка (если оболочки не были вскрывшимися ранее) производят на верхушке мешка или в его самой истончённой части. Необходимо соблюдать осторожность, чтобы не повредить при рассечении мешка элементы мозговой ткани или волокна конского хвоста, которые иногда частично вовлекаются в ткань мешка (рис. 18б). Их следует осторожно выделить (рис. 18в). После ревизии стенок грыжевого мешка, отделения от них содержимого элементы спинного мозга по возможности погружают влажным тупфером в ложе спинномозгового канала (рис. 18г). Грыжевой мешок прошивают у шейки, перевязывают (рис. 18д) и отсекают его избыточную часть (рис. 18е). После этого приступают к пластической реконструкции дефекта дорсальной стенки спинномозгового канала. Существует множество методик пластического закрытия дефекта задней стенки позвоночного канала. В классических операциях при спинномозговых грыжах основой для создания задней стенки спинномозгового канала на месте грыжевого отверстия служат мышечноапоневротические лоскуты, для которых могут быть использованы мышцы спины, лоскуты поясничной фасции или больших ягодичных мышц. С 1892 г. отдавалось предпочтение фасциально-мышечной пластике костного дефекта по методу Байера, которая обеспечивала надёжную герметизацию без давления на спинной мозг. Участки поясничной фасции и длинных мышц спины рассекают, отсепаровывают (рис. 18ж) и сшивают над средней линией (рис. 18з, и). После чего ушивают подкожную клетчатку и кожу (рис. 18м). Но этот метод имеет и существенные недостатки, которые заключаются в следующем. Позвоночник с его костным, связочным и мышеч- но-фасциальным аппаратом выполняет опорную функцию, обеспечивающую нормальное биомеханическое и пространственное положение человеческого тела. При нарушении целостности этой системы неизбежны различного характера деформации (искривления) в результате нарушения распределения сил мышечной тяги и физической нагрузки по позвоночнику. При спинномозговых грыжах условия для деформации позвоночника предопределены самим характером порока: имеется костный дефект, отсутствует связочный аппарат и фасциальноапоневротическое покрытие над ним. При пластике по Байеру прикрывается только костный дефект. К другим недостаткам способа следует отнести также и то, что подобная «тотальная» мобилизация листков с двойным пересечением волокон и поворотом на 180о ведёт к нарушению иннервации и питания, в следствие чего нередко развивается омертвение листков, нагноение и слабость создаваемой защиты. Осложнения в области послеоперационной раны в одних случаях могут быть причиной ухудшения неврологических расстройств (воспаление, рубцевание с вовлечением в процесс спинного мозга и корешков) или даже причиной летального исхода (восходящие инфекции, менингит). Кроме того, в зависимости от локализации грыжи и величины костного дефекта выкроить достаточной величины лоскут костного дефекта не всегда представляется возможным. Необходимо учитывать и то, что внутричерепная гипертензия при сопутствующей гидроцефалии с течением времени способствует увеличению грыжи и рецидиву её после операции. Следовательно, при сочетании грыжи с гидроцефалией требуется надёжная пластика дефекта. А.М. Шутовым в 1980 г. разработан способ пластики спинномозговых грыж, который устраняет указанные недостатки. Выкраиваются два фасциально-апоневротических лоскута, при этом мобилизация последних от подлежащих тканей проводится по ходу волокон фасции с высвобождением обоих краёв, на протяжении, превышающем края костного дефекта на 3–4 см у детей до 6 месяцев и 5–6 см у детей старше 6 месяцев, что обеспечивает свободу перемещения. Поперечное пересечение лоскутов производится только в дистальном конце полуовальными разрезами, затем поочерёдно концы лоскутов перемещаются на противоположную сторону без переворачивания краёв фасции, что восстанавливает непрерывность фасциальных лоскутов. Полуовальные разрезы обеспечивают хорошее сопоставление. Листки подшиваются к краям костного дефекта, чем обеспечивается и пластическое закрытие (рис. 18к, л). 41 42 Рис. 18. Операция при спинномозговой грыже. Объяснение в тексте 43 44 Таким образом осуществляется пластика с удвоением фасциально-апоневротической защиты костного дефекта. В то же время указанная техника мобилизации обеспечивает большую сохранность иннервации и питания лоскутов, что вместе с техникой подшивания их концов к однородной ткани имеет большое значение. Но при всех представленных методах пластики спинномозговых грыж у детей не предусматривается профилактика дальнейшего прогрессирования гидроцефалии. Детский хирург Майтиков К.К., изучая морфологию твёрдой мозговой оболочки спинномозговых грыж, установил, что имеется ликворный отток через гемомикроциркуляторное русло оболочек, и применил их для дополнительной пластики дефекта позвоночника. Перед выкраиванием фасциально-апоневротических лоскутов из спинномозговых оболочек выделяют грыжевой мешок, вскрывают его, погружают нервные элементы в позвоночный канал, прошивают изнутри грыжевое отверстие кисетным швом. После вертикального рассечения грыжевого мешка на два лоскута, у основания одного из лоскутов создаётся отверстие, через которое пропускается другой лоскут (рис. 19а). Концы перекрещенных лоскутов подводятся под мышцы спины с обеих сторон, фиксируются к ним (рис. 19б). Сверху прикрываются предварительно выкроенными фасциально-апоневротическими лоскутами, которые подшиваются к краям фасции, перекрещиваясь (рис. 19в). Разработанная методика оперативного лечения спинномозговых грыж получила название «Способ двойной пластики задней стенки спинномозгового канала с сохранением оболочек и подведением их концов под мышцы спины и перекрёстной пластикой апоневроза», по авторам – методика В.С. Кононова и К.К Майтикова. При проведении операции по данной методике гидроцефалия стабилизируется у большинства больных. Пластику кожи спины (после мышечно-апоневротической пластики дефекта в костной дорсальной стенке спинномозгового канала) производят несколькими способами (рис. 17). Послеоперационное ведение. В первые 4–5 дней после операции ребёнка укладывают на живот во избежание загрязнения раны испражнениями и подтекания ликвора через послеоперационную рану. Кормление начинают через 2–4 часа после вмешательства, вначале по 10–15 мл грудного молока, быстро увеличивая и на второй день переходя на обычную возрастную норму. 10–15 дней после операции исключаются любые физические нагрузки, в том числе массаж и физиолечение. Швы снимают на 12–14 сутки. Часто послеоперационная рана заживает вторичным натяжением из-за дефицита кожных покровов. 45 а б в Рис. 19. Методика оперативного лечения спинномозговых грыж (поВ.С. Кононову и К.К. Майтикову) :1 – лоскут апоневроза задних мышц спины, 2 – оболочки спинномозговой грыжи, 3 – дефект позвоночника, 4 – отверстие в одном из листков спинномозговой грыжи, 5 – мышцы спины, 6 – кисетный шов 46 На базе нашей клиники приняты методики оперативного лечения по Байеру и по Кононову–Майтикову. За период с 2000 по 2004 годы сделано 44 операции по поводу спинномозговой грыжи. Из них 23 по методике Байера и 21 по методике Кононова–Майтикова. Среди пациентов, оперированных по методике Байера, улучшение отмечалось в 52,2% случаев, ухудшение в 30,4% (у 7 пациентов прогрессировала гидроцефалия в послеоперационном периоде, из них у 2-х сформировался ликворный свищ и у 2-х – псевдоменингоцеле, у 1 ребёнка отмечался паралич анального сфинктера с выпадением прямой кишки), у 13% неврологическая симптоматика оставалась без перемен, летальность составила 4,4%. Среди пациентов, оперированных по методике КононоваМайтикова, улучшение неврологической симптоматики отмечено у 90,5%, ухудшение у 4,75% (у 1 ребёнка присоединение менингоэнцефалита), летальность составила 4,75%. Как видно из представленных данных, лучшие результаты получены в группе детей, оперированных по методике Кононова–Майтикова, гидроцефалия в послеоперационном периоде не прогрессировала ни у одного ребёнка. И всё же все представленные методики имеют один существенный недостаток; сохраняется угроза ятрогенного повреждения нервных элементов во время операции, из-за малого размера их порой тяжело различить невооружённым глазом. Поэтому мы дополнили методику Кононова–Майтикова микрохирургическим радикулолизом с прецизионным иссечением всех рубцовых сращений, ликворных кист и других патологических интрарадикулярных образований. По данной методике оперировано 10 пациентов. В послеоперационном периоде ухудшения неврологического статуса не отмечалось ни у одного пациента. У 80% отмечена положительная неврологическая динамика. Микрохирургическая техника, соответствующий инструментарий и опыт подобных операций позволили прецизионно выделить элементы спинного мозга. Иссечение межкорешковых спаек, субдуральных ликворных кист позволили восстановить в зоне поражения нормальную гемо- и ликвородинамику, что позволило значительно компенсировать нейротрофические и уродинамические расстройства. где была проведена операция. В таких случаях через 3–7 дней после пластики спинномозговой грыжи (при отсутствии признаков менингита) проводится второй этап – ликворошунтирующая операция, преимущественно вентрикулоперитонеостомия. У больных с обширными спинномозговыми грыжами с угрозой их разрыва и выраженной гидроцефалией первым этапом проводят ликворошунтирующую операцию, а через 7–10 дней вторым этапом – устранение грыжи. При плановых операциях у больных со спинномозговыми грыжами, сочетающимися с гидроцефалией, вопрос последовательности операций решается строго индивидуально, с учетом размеров и формы спинномозговых грыж, скоростью прогрессирования гидроцефалии, общего соматического состояния больных, данных бактериограмм ликвора. Гидроцефалия – наиболее частый спутник спинномозговой грыжи, утяжеляющий прогноз заболевания, а также довольно часто развивающийся после устранения спинномозговой грыжи. Современный этап лечения гидроцефалии начался в 1955 г., когда John Holter сконструировал первую шунтирующую систему из силиконовой резины. Шунтирующие системы для оперативного лечения гидроцефалии в нашей клинике начали широко применять с 1993 г. При кажущейся простоте после шунтирующих операций отмечается довольно высокий удельный вес осложнений. Так, по данным разных авторов, повторные операции требуются у 40–70% больных. Недостатки методики оперативного лечения заключаются в том, что шунт располагается в брюшной полости в непосредственном контакте с сальником, который воспринимает шунт как инородное тело и окутывает его. Что приводит к закрытию просвета шунта, нарушению оттока ликвора и требует повторной операции. С целью устранения недостатков данной методики на базе ГДКБ СМП разработана новая методика оперативного лечения гидроцефалии – вентрикулоперитонеальное шунтирование с созданием дубликатуры брюшины по ходу дистального катетера шунта в брюшной полости. Данная методика позволяет избежать окутывания дистального катетера шунта сальником, и как следствие повторной операции. У 16 детей, оперированных по нашей методике, повторной операции по поводу окклюзии дистального катетера шунта не потребовалось ни в одном случае. 6.3. Хирургическая коррекция гидроцефалии 6.4. Эндоскопические методы лечения Срочная операция, направленная на удаление грыжи и пластику грыжевых ворот, не всегда обеспечивает успех, так как имеющаяся гидроцефалия прогрессирует и угроза ликвореи сохраняется в той области, Усовершенствование хирургической аппаратуры увеличивает области для минимального хирургического вмешательства – эндоскопического. Прямые системы отображения, используемые в фиброоптике, 47 48 технологии, дающие доступ к областям тела, органам, прежде доступным только через большие разрезы. Кроме того, крупные достижения в радиологии, в частности магнитно-резонансная томография и компьютерная томография, объединенные со скоростью современного вычисления, дали возможность развития 3-мерной эндоскопической хирургии. Эндоскопические операции проводятся с помощью оптического фиброскопа и сочетаются с лазерной хирургией. Возможно проведение операций на плоде в полости матки при миеломенингоцеле, ведущее к улучшению неврологических результатов у пациентов. При гидроцефалии, сопутствующей менингомиелоцеле, успешно используется эндоскопическое шунтирование третьего желудочка головного мозга. Минимальный размер желудочка для проведения этой операции 7 мм. При меньших размерах возможно повреждение через стенки третьего желудочка гипоталамуса. Наиболее частые осложнения в послеоперационном периоде: увеличение внутричерепного давления, кровотечение и повреждение вещества головного мозга. Во время операции для орошения операционного поля и лучшей видимости используется подогретый до 37˚С лактат Рингера, который может вызвать неврологические осложнения: высокую лихорадку и головную боль. Если жидкость не осушена, то происходит повышение внутричерепного давления. Кроме того, быстрый поток жидкости увеличивает объем третьего желудочка и активизирует ядра гипоталамуса, что приводит к коллапсу. Клиника повреждения мозговых структур зависит от локализации повреждения. Геморрагические осложнения могут появиться как во время операции, так и в послеоперационном периоде, чаще из-за повреждения а.basilaris. Образующиеся сгустки крови могут быть удалены также эндоскопическим методом. По литературным данным, результаты эндоскопического оперативного вмешательства благоприятные. Регресс патологических симптомов наблюдается в тех случаях, где симптоматика была обусловлена компрессией корешков спинного мозга, а не патологией их развития. Нами данная методика не применялась из-за отсутствия соответствующей аппаратуры. 6.5. Восстановительное лечение Сложность хирургической тактики заключается в том, что с устранением спинномозговой грыжи оперативное лечение у большинства больных не заканчивается. Необходимый эффект даёт только комплексное многоэтапное лечение с привлечением специалистов разного про49 филя: уролога (лечение сочетанных аномалий мочевыделительной системы и нарушений функции мочевого пузыря), нейрохирурга и микрохирурга (при развивающейся гидроцефалии и для проведения реиннервации тазовых органов), ортопеда (для восстановления опорной функции конечностей). Вопросы восстановления и компенсации нарушенных структур и функций спинного и головного мозга являются наиболее актуальными. Восстановительное лечение является одним из этапов реабилитации больных, его основу составляет медикаментозная терапия. В послеоперационном периоде проводится восстановительное лечение, основу которого составляет медикаментозная терапия. Важно соблюдать этапность. Ранний восстановительный период длится 2–3 недели (табл. 2), с момента операции до заживления послеоперационной раны. Положение ребенка на животе или на боку, голова на уровне туловища, исключаются любые физические нагрузки. В этот период терапия состоит из средств антибактериальной, дегидратационной терапии. Для купирования гидроцефально-гипертензионного синдрома применяется активная дегидратация. В первые 2–3 дня используются быстродействующие осмотические диуретики (маннит из расчета 1 г/кг/сут. внутривенно) и салуретики (лазикс 1–2 мг/кг/сут.). В последующем подключается диакарб (ацетазоломид) из расчета 30–50 мг/кг/сут. Подбор дозы диакарба проводится постепенно для предупреждения побочных эффектов. В частности, ацидоза, который появляется при назначении высоких доз. Поэтому одновременно с приемом диакарба используются препараты калия. Диакарб применяется длительно, до 2–3 месяцев. Критерием его отмены является стабилизация роста окружности головы, уменьшение размеров желудочковой системы по данным нейросонографии. Максимально рано используются препараты ноотропного ряда. Из всего многообразия по многим факторам, в том числе и доступности препарата, предпочтение отдаётся ноотропам сосудистого действия: винпоцетин, пирацетам, актовегин. Назначение этих препаратов длительное, до 2 месяцев. На начальном этапе предпочтительнее парентеральное введение, с последующим переходом на пероральный прием. Дозы пирацетама до 200 мг/кг/сут. В схему включаются витамины группы В. В12, который способствует миелинизации нервных проводников, назначается в дозе 20– 30 γ/кг/сут. через день курсами до 10 дней. Витамины В1 и В6, улучшающие окислительно-восстановительные процессы, применяются курсами по 10 дней в чередовании, внутримышечно. 50 Таблица 2 Поэтапное восстановительное лечение Послеоперационный период Ранний (со дня операции восстановительный период до 2-х недель) (с 3 недели до 2 месяцев) 1. Активные методы 1. Покой реабилитации: • массаж • лечебная гимнастика 2. Медикаментозная терапия: 2. Медикаментозная терапия: • антибиотики • диуретики • диуретики • ноотропные препараты • ноотропные препараты • витамины группы В • витамины группы В • препараты улучшающие нейро-мышечную проводимость 3. Физиотерапевтические 3. Физиотерапевтические процедуры: процедуры: • УФО раны послеопераци- • электрофорез с прозерином онной • парафиновые аппликации на ножки Поздний восстановительный период (с 3 месяца до 1 года) 1. Активные методы реабилитации: • массаж • лечебная гимнастика 2. Медикаментозная терапия: • диуретики • ноотропные препараты • витамины группы В • препараты улучшающие нейро-мышечную проводимость • биостимуляторы 3. Физиотерапевтические процедуры: • электрофорез с прозерином • парафиновые аппликации на ножки • сакроабдоминально КJ-электрофорез После заживления раны в позднем восстановительном периоде (табл. 2), к лечению подключаются активные методы реабилитации: массаж и лечебная гимнастика. Методикам массажа и ЛФК обучается мать ребёнка. В этом периоде продолжается прием ноотропных препаратов, витаминов группы В, при необходимости средств дегидратационной терапии и препаратов калия. К лечению подключаются препараты, улучшающие нейро-мышечную проводимость. Для введения которых, в частности прозерина, используется метод электрофореза с наложением электродов по продольной методике. Через 1,5–2 месяца после операции назначаются биостимуляторы. При наличии припадков применяется противосудорожная терапия. Дети находятся под наблюдением педиатра, детского хирурга, невролога, ортопеда, проктолога. Повторные курсы реабилитации, по возможности, должны проводиться с привлечением дневного стационара. Он позволяет сохранить контакт между ребенком и его семьей, приближает лечение к домашней обстановке, что благотворно сказывается 51 на результатах лечения. Мама обучается основным правилам ухода и наблюдения за ребенком. За год ребенок должен пройти 6–8 курсов реабилитации, включающих массаж, ЛФК, медикаментозные средства, физиолечение. Для успешного лечения необходимо правильно организованное диспансерное наблюдение. Ценность мультидиспансерного подхода неоспорима. Команда мультидиспансерного наблюдения должна включать: детского хирурга, невролога – педиатра, физиотерапевта, ортопеда, медицинскую сестру восстановления, сурдолога, работника патронажа и других специалистов по показаниям. Определяя спектр лечебных мероприятий, приходится учитывать буквально все звенья гомеостаза организма ребёнка, страдающего миелодисплазией, ибо только такой подход может обеспечить определённый уровень клинического эффекта и социальную адаптацию ребёнка. 6.6. Лечение нарушений функции органов малого таза Особая проблема в лечении детей со спинномозговой грыжей – восстановление функции тазовых органов. Тактика лечения спастического мочевого пузыря у больных миеломенингоцеле основана главным образом на приёме М-холинолитиков (дриптан) и периодической катетеризации мочевого пузыря, что соответствует традиционному представлению о миогенной природе спазма детрузора. В соответствии с рекомендациями Международного общества детских урологов дриптан назначают 4-недельными курсами в течение 1 года. Режим периодической катетеризации подбирают индивидуально, при этом требуется постоянное использование уросептиков. При отсутствии положительного эффекта в течении 1 года методом выбора является аугментация мочевого пузыря с последующим формированием аппендикостомы по Митрофанову. Устраняют ангиоспазм, за счёт улучшения клеточного метаболизма, пикамилон и янтавит. По мнению многих авторов, комплексное применение дриптана, пикамилона и янтавита повышает эффективность лечения спазма детрузора у больных миелодисплазией и в ряде случаев может служить альтернативой оперативному вмешательству, в том числе с целью коррекции пузырно-мочеточникового рефлюкса. Дриптан – оксибутинина гидрохлорид, оказывает спазмолитическое действие. Фармакологической особенностью препарата является его способность блокировать М-холинорецепторы. На Н-холинорецепторы он 52 действует слабо. Блокируя М-холинорецепторы, дриптан делает их нечувствительными к ацетилхолину, образующемуся в области окончаний постганглионарных парасимпатических нервных волокон. Тем самым дриптан устраняет спазм и снижает тонус гладких мышц, включая детрузор. Назначается детям старше 5 лет, 2–3 раза в день по 1 таблетке (5 мг). Для снижения риска развития побочных эффектов препарат назначается в исходной дозе, составляющей половину от возрастной, постепенно увеличивая дозу в соответствии с индивидуальными особенностями ребёнка. Пикамилон состоит из никотиновой и γ-аминомасляной кислоты. Обладает ноотропным и антиоксидантным свойствами, депонирует АТФ клетки. Назначается по 0,02 и 0,05 г 2–3 раза в день, детям старше 3 лет, курсами по 4–6 недель. Янтавит – янтарная кислота, активирует энергетический обмен в тканях, оказывает антигипоксическое и иммуномодулирующее действие, способствует адаптации организма к влияниям внешних факторов. Выпускается в таблетках по 0,5 г, назначается детям по 1 таблетке в день курсами 3–4 недели. Недержание кала и запоры – известные проблемы у детей со спинномозговой грыжей. Основная задача в лечении – регулярное опорожнение кишечника. Детям рекомендуется соблюдение диеты, приём слабительных препаратов (per os и per rectum). При отсутствии стула рекомендуется применение клизм, ручной эвакуации кала. Самый простой и эффективный способ – использование клизм, с тёплой на ощупь водой. Режим подбирается индивидуально от 1 раза в день до 2 раз в неделю. По нашим наблюдениям, примерно в половине случаев спинномозговая грыжа сочетается с косолапостью, в 70% – двусторонней. В некоторых случаях нет необходимости применения активного хирургического лечения, при условии начала консервативного лечения в первые дни и недели жизни ребёнка. Поэтому мы решили более подробно остановиться на лечении данной патологии наиболее современными консервативными методами лечения. В настоящее время возможности лечения патологии стоп в сочетании с достижениями медицинской науки значительно повышают роль активного хирургического лечения. Существующее многообразие мето- дов лечения приводит к ранним срокам оперативной коррекции. Это обусловлено тем, что традиционные консервативные методы лечения малоэффективны, длительны, требуют моральных и финансовых затрат. Весьма перспективным направлением в решении этой проблемы является разработка и совершенствование консервативных методов лечения путём создания новых методик и устройств внешней фиксации, которые соответствовали бы основным требованиям принципов ортопедического лечения. Например, на кафедре восстановительной травматологии, ортопедии ЛФК и ВК Акмолинской медицинской академии, (Казахстан) разработан тяговый метод лечения деформации стоп у детей раннего возраста. Основная суть тягового метода заключается во взаимно обусловленных принципах расслабления мышечной системы с последующей дестракцией патологически изменённых групп мышц нижних конечностей, определяющих деформацию стопы и порочную установку конечности. При совместном и одномоментном отведении бёдер, голеней, стоп происходит расслабление мышц нижних конечностей, осуществляется дальнейшая коррекция в заданном режиме в положении, противоположном деформации. Основной целью устройства является устранение мышечного дисбаланса и создание равновесия между мышечными группами антогонистов и синергистов. Такое равновесие приводит к созданию благоприятных условий для мышечно-связочного, нервнососудистого комплекса. Постепенное, дозированное, целенаправленное натяжение тягового устройства создаёт условия для полной коррекции элементов искривления, в дальнейшем способствует благоприятному формированию суставов стопы и в целом коррекции патологического сегмента нижней конечности. Преимущество применения тягового метода в том, что возможна ранняя физиологическая перестройка, которая осуществляется путём самокоррекции и приводит к полному и стойкому восстановлению функции конечности. Отсутствие осложнений и рецидивов связаны с тем, что это устройство внешней фиксации. Есть возможность осуществлять постоянный визуальный контроль, учитывать жалобы больного, малейшие изменения в поведении ребёнка и проводить своевременную коррекцию. Методика очень проста по конструкции и технике применения. Не требует особого ухода за ребёнком, так как метод открытый, в любое время при необходимости устройство можно снимать и надевать. Конструкция функциональная, позволяет ребёнку ползать, сидеть в ремнях, при этом не нарушая его самочувствия. 53 54 6.7. Современные методы коррекции косолапости На базе ГДКБ СМП коррекция косолапости также начинается с первых дней жизни ребёнка. Мы использовали ортопедические укладки, гипсовые лангеты, массаж, лечебную гимнастику, физиотерапевтические процедуры. Для улучшения результатов лечения мать ребёнка обучалась основным приёмам массажа и методикам лечебной физкультуры. 6.8. Лечение сочетанных пороков развития а. Рис. 20. Устройство для исправления косолапости тяговым методом: а – для использования в возрасте до 2 месяцев (1 – подстопник; 2 – поперечные ремни; 3 – фиксаторы-натягиватели; 4 – манжетка; 5 – задний ремешок; 6 – завязки; 7 – пряжки; 8 – место крепления нисходящего ремня к подстопнику); б – для использования в возрасте старше 2 месяцев (1 – нагрудный пояс; 2 – восходящие ремни; 3 – нисходящие ремни; 4 – поперечный ремень в верхней трети голени; 5 – поперечный ремень в нижней трети голени; 6 – пряжки; фиксаторы-натягиватели; 8 – пряжки; 9 – подстопник; 10 – поперечный ремень для стопы; 11 – место крепления ремня к подстопнику). 55 б. Лечение больных с множественными пороками развития – одна из самых сложных проблем медицины. План лечения этих детей решается консилиумом. Первыми оперируются пороки, требующие неотложного хирургического вмешательства (атрезия ануса, спинномозговая грыжа с нарушением целостности оболочек). Как указывалось, спинномозговая грыжа в большинстве случаев сочетается с пороками развития опорно-двигательного аппарата. В этом случае хирургическую коррекцию спинномозговой грыжи проводят, руководствуясь алгоритмом лечения. Коррекция пороков опорнодвигательного аппарата начинается консервативными методами с первых дней жизни ребёнка. При неэффективности консервативных методов хирургическая коррекция проводится в возрасте 3–5 лет. При наличии противопоказаний к оперативному лечению проводится консервативная симптоматическая терапия. При нарушении целостности оболочек спинномозговой грыжи проводится оперативное лечение в экстренном порядке. У больных с мальформацией Арнольда-Киари выбор тактики хирургического лечения должен учитывать тип мальформации, особенность течения и клинических проявлений заболевания, характер и выраженность нарушений ликворообращения. При мальформации Арнольда-Киари часто встаёт вопрос об очерёдности этапов хирургической коррекции пороков развития. Первоначально следует осуществить коррекцию мальформации, а затем производить хирургическую коррекцию пороков развития спинного мозга и позвоночника. Данная последовательность позволяет избежать вероятности возникновения дислокации мозга с дисфункцией ствола мозга на краниовертебральном уровне. При мальформации Арнольда–Киари Ι типа в большинстве случаев объём хирургического лечения предусматривает костно-дуральную декомпрессию задней черепной ямки. При мальформации Арнольда-Киари ΙΙ типа первым этапом наиболее приемлемо выполнить ликворошунтирующую операцию (если имеется водянка головного мозга), следующим этапом – осуществить коррекцию мальформации, завершающим этапом – устранить порок развития спинного мозга и позвоночника. При оперативном лечении синдрома Куррарино методом выбора является задняя сагитальная аноректопластика по A. Pena. 56 Гл а ва 7 . ОСЛОЖНЕНИЯ Самым грозным осложнением в послеоперационном периоде является острое развитие или прогрессирование гидроцефалии, которая проявляется симптомами повышения внутричерепного давления, менингиальными явлениями, нарастанием белка и цитоза в ликворе. Причиной её развития считается обострение бывшей до операции хронической инфекции в оболочках головного и спинного мозга. Может наблюдаться прогрессирование нарушений функции тазовых органов и нижнего парапареза за счёт повреждения или сдавливания элементов спинного мозга ятрогенного характера. Наиболее частыми осложнениями со стороны послеоперационной раны считается ликворея с формированием ликворного свища. Ликворный свищ может закрыться самостоятельно в первые недели после операции, при длительном функционировании свища возможно развитие восходящей инфекции (менингит, менингоэнцефалит). При прогрессировании гидроцефалии в более поздние сроки (мы наблюдали через 1 месяц после операции) может сформироваться псевдоменингоцеле, требующее повторного оперативного вмешательства. Послеоперационная рана у большинства детей из-за дефицита кожных покровов во время пластики и как следствие натяжения тканей заживает вторичным натяжением. Осложнения у пациентов после вентрикулоперитонеального шунтирования могут быть связаны со следующими причинами: наличие жидкости (ликвора) в брюшной полости; высокий риск возникновения кишечной непроходимости из-за адгезивного процесса и наличия инородного тела (шунта); вероятность образования кист вокруг дистального отдела вентрикулоперитонеального шунта; возможность инфицирования брюшной полости с развитием перитонита при наличии шунт-инфекции. Большинство этих осложнений требуют повторного оперативного вмешательства. Пациенты со спинномозговыми грыжами представляют самую высокую группу риска гиперчувствительности к латексу. Фактор риска для этих пациентов – повторная операция. Пациенты со спинномозговыми грыжами, перенесшие вентрикулоперитонеальное шунтирование, имеют наиболее высокий риск латексной аллергии, так как они подвергаются большему числу операций. Для диагностики гиперчувствительности используются кожные пробы, исследование IgE. По возможности, пациенты со спинномозговыми грыжами должны оперироваться без использования латекса. При поступлении в клинику ребёнка со спинномозговой грыжей хирург обязан уточнить количество перенесенных ребёнком оперативных вмешательств, выяснить, отмечались ли реакции гиперчувствительности. При необходимости подключить к лечению десенсибилизирующую терапию. 57 Гл а ва 8 . ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ И СОЦИАЛЬНАЯ АДАПТАЦИЯ ПАЦИЕНТОВ, РОДИВШИХСЯ СО СПИННОМОЗГОВОЙ ГРЫЖЕЙ Изучение результатов хирургического лечения аномалий спинного мозга свидетельствует, что восстановление его временно утраченных функций происходит у части больных после устранения сдавления спинного мозга, т.е. после ликвидации воздействия таких постоянных раздражителей, как костные остеофиты, арахноидальные спайки и кисты, эпидуральные рубцы, липомы, липофибромы и т.д. Исходя из этого, сдавление спинного мозга (т.е. наличие очага патологической ирритативной импульсации), имеющееся у ряда больных с врождёнными аномалиями позвоночника и спинного мозга, необходимо устранять хирургическим путём. Правильность такого принципиального положения подтверждают ближайшие и отдалённые результаты хирургического лечения. Операции при оболочечных формах спинномозговых грыж дают стойкие хорошие результаты – дети растут и развиваются нормально, нарушений со стороны иннервации нижних конечностей и тазовых органов не возникает. При операциях по поводу миеломенингоцеле только у небольшого числа больных наблюдается восстановление утраченных функций. В основном операция в этих случаях носит косметический характер. Представляем вашему вниманию отдельные литературные данные по результатам длительного наблюдения за детьми со спинномозговыми грыжами, их социальной адаптации. Медики Медицинского университета г. Чикаго (США) опубликовали данные 20–25 летнего наблюдения за пациентами, родившимися со спинномозговыми грыжами. На начало наблюдения приходилось 118 детей, 71 из которых были в дальнейшем доступны для наблюдения, с 19 были утеряны контакты, 28 умерли. Результаты наблюдения: смертность составила 24%, гидроцефалию имели 86% пациентов; из них 95% перенесли операцию шунтирования желудочковой системы головного мозга. Посещают или закончили среднюю школу 85%. У 20% отмечается недержание мочи, 30% пациентов аллергичны к латексу, у 6% наблюдалась анафилактическая реакция. Медики университетской больницы Гронингген (Нидерланды) попытались определить перспективы независимого функционирования в обществе детей, рожденных с миеломенингоцеле. Они собрали данные в 2001 г. относительно образования, условий жизни и занятости 163 пациентов, родившихся в 1966–1996 г. Результат получился не утешитель58 ный. Чем выше расположена спинномозговая грыжа, тем ниже вероятность функционирования человека в обществе, из-за более выраженного умственного недоразвития. Только 9 из 46 пациентов со spina bifida выше L3 жили полноценной жизнью, 11 из 46 посещали обычную школу и только 7 имели обычную работу. Данных по Кыргызстану об отдалённых результатах наблюдения (10–20 лет) за детьми со спинномозговыми грыжами в литературе не найдено. Среди беременных, у плодов которых был выявлен порок развития, исход беременности прослежен у 55% женщин, из которых у 71% беременность прервана по медицинским показаниям, у 29% беременность закончилась родами. Совпадение диагноза в 96,4% случаев. Приводим данные по результатам лечения детей, родившихся со спинномозговой грыжей, находившихся на лечении в ГДКБ СМП. Из числа неоперированных детей улучшение после консервативного лечения отмечалось у детей с менигоцеле в 18,2%, с радикулоцеле в 25%, с менингомиелоцеле в 8,3%, среди других форм улучшения не было. Летальный исход среди детей с менингоцеле отмечен только в сочетании с множественными пороками развития. Среди детей с менингомиелоцеле летальность составила 24,2%, менингомиелоцистоцеле – 60%, рахишизис – 37,5%. Остальные дети выписаны без перемен в клинической картине заболевания. Однако большинство детей с менингомиелоцеле, дети с менингомиелоцистоцеле и рахишизисом выписаны по настоянию родителей, в связи с бесперспективностью лечения, все в тяжёлом и крайне тяжёлом состоянии. Этих детей можно отнести в группу с летальным исходом. В группе оперированных: у детей с менингоцеле отмечалось улучшение (стабилизация гидроцефалии, восстановление функции тазовых органов, уменьшение выраженности парезов) в 88% случаев после операции, с радикулоцеле в 62,5%, с миеломенингоцеле в 56%. Ухудшения отмечались у 18,1% пациентов (прогрессирование гидроцефалия, формирование ликворных свищей, формирование псевдоменингоцеле, присоединение менингоэнцефалита). Послеоперационная летальность составила 6,8%. Можно сделать вывод, что результаты лечения среди наших пациентов прямо зависят от формы грыжи. Наиболее благоприятные исходы отмечены у детей с менингоцеле и менингорадикулоцеле. При тяжёлых формах грыжи (менингомиелоцистоцеле, рахишизис) практически все дети погибают в первые недели и месяцы жизни. Также лучшие результаты лечения отмечены в группе детей, перенесших оперативное лечение. Для улучшения результатов лечения необходимо рекомендовать оперативное лечение всех непокрытых кожей грыж в периоде новорожденных, внедрять в практику современные направления хирургии (хирургия плода, эндоскопические и микрохирургические методы лечения), проводить своевременную коррекцию сопутствующих заболеваний и осложнений. По-видимому, не нужно убеждать сегодняшнюю аудиторию в том, что жизнь, здоровье, рост и развитие ребёнка полностью зависят от качества окружающего мира, который создаётся государством, обществом, семьёй. Следует отметить, что ухудшение социально-экономического статуса страны, качества жизни, рост заболеваний, передающихся половым путём, являются одними из основных факторов увеличения числа врождённых пороков развития в частности пороков развития центральной нервной системы, роста инвалидизации детей, что представляется не только медицинской, но и государственной проблемой. Задача сохранения здорового поколения Кыргызстана в XXI в. защита генофонда с каждым годом становится всё более призрачной. А если учитывать ещё и низкий социально-бытовой уровень, недоедание, анемию, алкоголизм, наркоманию, проблемы жизни в условиях высокогорья, отсутствие в некоторых областях чистой питьевой воды, безработицу и бедность – факторы, являющиеся фоном для ослабления организма, а также невозможность своевременно и в достаточно полном объёме получить медицинскую помощь, купить качественный лекарственный препарат по низкой цене, то проблема влияния инфекций на здоровье плода и матери в современном Кыргызстане приобретает особый оттенок. Последнее десятилетие в жизни нашей страны характеризовалось огромными по своей значимости социально-экономическими катаклизмами, наиболее ярким отражением которых стало беспрецедентное для мирного периода жизни страны обнищание населения, безудержный рост безработицы, увеличение числа семей высокого медикосоциального риска (имеющих доход ниже прожиточного минимума, неполных, многодетных семей, где родители злоупотребляют алкоголем, никотином, страдают алкоголизмом, наркоманией), неудовлетворительное качество питания (дефицит потребления белка, витаминов, микроэлементов), некачественные стандарты медицинской помощи, неудовлетворительное состояние здоровья родителей, особенно матерей. Эти объективные причины ведут к неуклонному ухудшению состояния здо- 59 60 Гл а ва 9 СОЦИАЛЬНЫЙ АСПЕКТ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ У ДЕТЕЙ ровья детей и новорожденных. И если дети – это будущее в настоящем, то всё, что их характеризует сегодня, представляет собой уже прогноз на будущее. Из всего изложенного выше ясно, что актуальнейшей проблемой педиатрии, требующей глубоких научных исследований, является снижение детской смертности и, особенно, перинатальной и неонатальной заболеваемости и смертности. Этой проблеме, в основном, посвящены научные исследования сотрудников кафедры. В этой проблеме переплетены интересы не только педиатров, но и акушеров-гинекологов, терапевтов, хирургов и врачей многих других специальностей, так как без здоровых родителей не получить здоровых детей. Особенно важна тесная интеграция деятельности акушеровгинекологов и педиатров в новой для конца XX-го века науке – перинатальной медицине. Если неонатолог будет лишён возможности проводить мониторинг состояния плода до родов и в родах, то трудно получить рождение здорового ребёнка. В подавляющем же большинстве родильных домов нашей республики неонатологов нет вообще, или они не присутствуют при родах и в отделениях патологии беременности. Перинатальная медицина – это наука, существующая на стыке двух наук – акушерства и педиатрии и только в симбиозе развитие этих наук может привести к положительным результатам. Нынешний бюджет, включая средства ОМС, практически не предусматривает проведения каких-либо профилактических мероприятий на государственном уровне. Главный результат такой финансовой политики заключается в том, что основные финансовые ресурсы здравоохранения сконцентрированы на лечении больных. В то же время нужно помнить, что профилактика – диагностика – лечение – реабилитация представляют собой единый технологический процесс и только при функционировании всех этих звеньев медицина может быть эффективной. Обращаясь к государству с просьбой более активно влиять на охрану здоровья детей, мы не должны забывать и о своих обязанностях и использовать в полной мере возможности медицинской профилактики, которая до рождения ребёнка включает в себя следующее: 1) генетическое консультирование, внедрение новых методов пренатальной диагностики патологии плода; 2) преконцепционная профилактика, планирование семьи; 3) мониторинг течения беременности, питания, режима жизни, физического и психического состояния беременной женщины; 4) контроль обеспечения оптимальности внутриутробной среды развития ребёнка; 5) мониторинг факторов риска во время родов, первичной адаптации новорожденного, ориентация на грудное вскармливание, скрининг врождённой патологии. В сентябре 1990 г. в Нью-Йорке состоялась Всемирная встреча в интересах детей, собравшая беспрецедентное число президентов стран и национальных лидеров. Руководители государств обещали, а впоследствии и ратифицировали «Конвенцию о правах ребёнка», принятую годом раньше Генеральной Ассамблеей ООН. Эта встреча отразила надежды мира в отношении детей. Выхаживание детей, их развитие, защита и образование отныне должны были перейти из сферы благотворительности в сферу юридических обязательств. Страны, подписавшие эту Конвенцию, в том числе и наша республика, юридически обязаны защищать права ребёнка. Впервые в человеческой истории вопрос о детях был поставлен на первое место всемирной политической повестки дня. Научные программы в медицине, как и вся стратегия в области здравоохранения, должны решать задачи не только и не столько борьбы с отдельными болезнями, а прежде всего с факторами их риска и преследовать цели укрепления здоровья на популяционном уровне. Вопросы сохранения здоровья детей должны стать на сегодня национальным приоритетом наряду с другими важными проблемами. Пока же в нашем обществе избавиться от ребёнка с пороком развития (отдать в детский дом, отказаться от лечения) проще, чем пытаться его лечить, так как родители без поддержки государства, как в материальном, так и в моральном плане не в состоянии справиться самостоятельно с этой проблемой. В заключение приведём слова академика Ю.Е. Вельтищева: «Педиатрам следует сосредоточить больше внимания и ресурсов на превентивных технологиях в начале жизни, чем на спасательных мерах в её преждевременном конце». 61 62 В заключение следует констатировать, что число пороков развития, в том числе и спинномозговых грыж неуклонно растёт. Спинномозговые грыжи составляют в среднем 28% от общего числа пороков развития. Следует отметить, что в формировании исследованной эмбриопатии играют роль большое количество риск-факторов: это и низкий социальный статус, образовательный ценз, состояние здоровья матерей, профессиональные вредности, приём лекарственных препаратов т.д. Но по нашим данным наиболее значительную роль играют заболевания, передающиеся половым путём, в первую очередь цитомегаловирусная, герпес-вирусная инфекции, микоплазмоз. Среди матерей отмечен высокий процент женщин с первой беременностью. Наши исследования подтверждают мнение и других учёных, что наиболее опасны заболевания, передающиеся половым путём для первобеременных, так как мать с этой инфекцией встречается впервые во время беременности. В этот период первичный иммунный ответ снижен, а вторичный нормален. Именно эти женщины представляют группу высокого риска по ВУИ плода и развитию у него врождённых пороков развития. Диагностика и дифференциальный диагноз данного заболевания не представляет затруднений. В обследование обязательно должны включатся современные лабораторные методики исследования ВУИ: иммунноферментный анализ (ИФА) и полимеразная цепная реакция (ПЦР). Не нужно забывать и об одновременном обследовании и при необходимости лечении родителей больного ребёнка, как матери, так и отца. По нашим наблюдениям, среди анатомических форм спинномозговых грыж наиболее часто встречаются тяжёлые формы. Причём с годами увеличивается их число в структуре анатомических форм спинномозговых грыж. Чаще порок развития локализуется на уровне нескольких отделов позвоночника. Наиболее часто спинномозговая грыжа локализуется в пояснично-крестцовом отделе. У плодов спинномозговая грыжа редко встречается как изолированный порок. Более чем в половине случаев она сочетается с гидроцефалией, более чем в 30% с множественными пороками развития. У плодов спинномозговая грыжа чаще сочеталась с пороком развития головного мозга и по- роками развития опорно-двигательного аппарата. Среди детей, находившихся под наблюдением в ГДКБ СМП, изолированный порок развития – спинномозговая грыжа – выявлялся несколько чаще. Среди данного контингента пациентов спинномозговая грыжа сочеталась с деформацией стоп, искривлением позвоночника, микроцефалией, пороками развития почек и желудочно-кишечного тракта, врождёнными пороками сердца. Наши наблюдения показывают прямую зависимость между выраженностью неврологических расстройств и анатомической формой спинномозговой грыжи. Чем тяжелее форма спинномозговой грыжи, тем выше тяжесть неврологических расстройств. Необходимым условием для благоприятного исхода оперативного вмешательства является выбор оптимальных сроков и методов хирургического лечения. На базе нашей клиники приняты две методики оперативного лечения - по Байеру и по Кононову-Майтикову. Лучшие результаты получены в группе детей, оперированных по методике КононоваМайтикова, гидроцефалия в послеоперационном периоде не прогрессировала ни у одного ребёнка. Мы дополнили методику Кононова– Майтикова микрохирургическим радикулолизом с прецизионным иссечением всех рубцовых сращений, ликворных кист и других патологических интрарадикулярных образований. В послеоперационном периоде ухудшения неврологического статуса не отмечалось ни у одного пациента. Микрохирургическая техника, соответствующий инструментарий и опыт подобных операций позволили прецизионно выделить элементы спинного мозга. Иссечение межкорешковых спаек, субдуральных ликворных кист позволили восстановить в зоне поражения нормальную гемо- и ликвородинамику, что позволило значительно компенсировать нейротрофические и уродинамические расстройства. Срочная операция, направленная на удаление грыжи и пластику грыжевых ворот, не всегда обеспечивает успех, так как имеющаяся гидроцефалия прогрессирует и угроза ликвореи сохраняется в той области, где была проведена операция. Поэтому необходима своевременная коррекция гидроцефалии. Существующие методики вентрикулоперитонеального шунтирования в 40–70% случаев из-за возникающих осложнений в послеоперационном периоде требуют проведения повторных операций. Нами разработана новая методика оперативного лечения гидроцефалии – вентрикулоперитонеальное шунтирование с созданием дубликатуры брюшины по ходу дистального катетера шунта в брюшной полости, которая позволяет избежать окутывания дистального катетера шунта сальником, и как следствие – повторной операции. 63 64 ЗАКЛЮЧЕНИЕ Для успешного лечения в послеоперационном периоде необходимо правильно организованное диспансерное наблюдение. Важно соблюдать этапность. Ценность мультидиспансерного подхода неоспорима. Команда мультидиспансерного наблюдения должна включать: детского хирурга, невролога педиатра, физиотерапевта, ортопеда, медицинскую сестру восстановления, сурдолога, работника патронажа и других специалистов по показаниям. Определяя спектр лечебных мероприятий, приходится учитывать буквально все звенья гомеостаза организма ребёнка, страдающего миелодисплазией, ибо только такой подход может обеспечить определённый уровень клинического эффекта и социальную адаптацию ребёнка. Результаты лечения среди наших пациентов прямо зависят от формы грыжи. Наиболее благоприятные исходы отмечены у детей с менингоцеле и менингорадикулоцеле. При тяжёлых формах грыжи (менингомиелоцистоцеле, рахишизис) практически все дети погибают в первые недели и месяцы жизни. Также лучшие результаты лечения отмечены в группе детей, перенесших оперативное лечение. Для улучшения результатов лечения необходимо рекомендовать оперативное лечение всех непокрытых кожей грыж в периоде новорожденных, внедрять в практику современные направления хирургии (хирургия плода, эндоскопические и микрохирургические методы лечения), проводить своевременную коррекцию сопутствующих заболеваний и осложнений. На основании проведенной работы нами разработан алгоритм ведения ребёнка со спинномозговой грыжей, а также сроки оперативного лечения, в зависимости от формы грыжи и сопутствующих осложнений (см. схему 2). 65 ЛИТЕРАТУРА Акинфиев А.В., Ермолаев В.В., Святочевский П.А. Анализ оперативных вмешательств у детей с различными формами гидроцефалии // Настоящее и будущее детской хирургии: Тез. докл. – М., 2001. – С. 9–10. 2. Алиева Э.И. Недержание кала у детей // Педиатрия. – 2003. – № 5. – С. 82–85. 3. Алимханова Р.С. Эффективность лечения тяговым методом деформации стоп у детей раннего возраста // Детская хирургия. – 2003. – № 5. – С. 14–17. 4. Баранов А.А. Профилактические технологии в педиатрии: научные и практические проблемы // Педиатрия. – 2003. – № 5. – С. 4–7. 5. Боконбаева С. Дж., Афанасенко Г.П., Джакшылыкова А.А. Иммунодиагностика, клиника и лечение ВУИ на современном этапе // Реабилитация в медицине и иммунореабилитация: Сб. научн. тр. – Бангког, 2004. – С. 90–91. 6. Бочков Н.П. Генетика в практике педиатра // Педиатрия. – 2004. – № 5. – С. 13–18. 7. Браев А.Т., Ерохин А.П., Николаев В.В. Диагностика и лечение урологических осложнений и подходы к лечению детей с миелодисплазией // Настоящее и будущее детской хирургии: Тез. докл. – М., 2001. – С. 40. 8. Браев А.Т., Николаев В.В. Прогноз развития обструктивных уропатий у детей с миелодисплазией // Настоящее и будущее детской хирургии: Тез. докл. – М., 2001. – С. 40–41. 9. Володин Н.Н. Перинатальная медицина: проблемы, пути и условия их решения // Педиатрия. – 2004. – № 5. – С. 18–23. 10. Воронов В.Г., Берсенев В.П., Яцук С.Л. // Нейрохирургия. – 2001. – № 2. – С. 34–38. 11. Геппе Н.А., Нестеренко О.С., Нагибина Н.С., Шаджил К.П., Успенская Е.В. Пороки развития ЦНС у новорожденных с внутриутробной инфекцией // Педиатрия. – 1999. – № 5. – С. 42–44. 12. Глебова Л.А., Шабалдин А.В., Браиловский В.В., Казакова Л.М. Некоторые эпидемиологические характеристики врождённых пороков развития плода и новорожденных в г. Кемерово // Педиатрия. – 2004. – № 6. – С. 85–87. 1. 66 13. Гриноу Ф., Осборн Д., Сазерленд Ш. Врождённые перинатальные и неонатальные инфекции. – М., 2000. – 287 с. 14. Гусева Н.Б., Вишневский Е.Л., Игнатьев Р.О. Обоснование комплексного лечения спастического нейрогенного мочевого пузыря у детей с миеломенингоцеле // Детская хирургия. – 2005. – № 1. – С. 15–17. 15. Давлетшин Р.И., Псянчин Т.С. Гиперкоррекция при лечении врождённой косолапости у детей // Настоящее и будущее детской хирургии: Тез. докл. – М., 2001. – С. 80. 16. Данилов В.И., Иванов В.С., Пашаев Б.Ю. и др. Гидроцефалия как спутник спинномозговой грыжи // Настоящее и будущее детской хирургии: Тез. докл. – Москва, 2001. – С. 80–81. 17. Джакшылыкова А.А., Боконбаева С.Дж., Чорчоева К.О. Изучение иммунологических критериев диагностики внутриутробных инфекций у новорожденных детей // Медицина. – 2005. – № 3. – С. 57 – 64. 18. Ивакина Н.И., Разумов А.А., Кузьмин В.Д. Диагностика и лечение гидроцефалии у детей // Настоящее и будущее детской хирургии: Тез. докл. – М., 2001. – С. 103. 19. Иванов В.С., Данилов В.Ю., Пашаев Б.Ю. и др. Опыт лечения гидроцефалии в детской практике // Настоящее и будущее детской хирургии: Тез. докл. – М., 2001. – С. 103– 104. 20. Исаков Ю.Ф. Хирургические болезни детского возраста // Руководство для врачей. – М., 2004. – Т. 1. – С. 140–153. 21. Кононов В.С., Майтиков К.К. Двойная перекрёстная пластика при спинномозговых грыжах у детей // Хирургия. – 1996. – № 4. – С. 46–49. 22. Лаптев Л.А. Нейродисфункции тазовой диафрагмы в генезе расстройств функции органов кало-мочевыделения у детей при миелодисплазии: Автореф. дисс. … докт. мед. наук. – М., 1998. – 49 с. 23. Майтиков К.К. Врождённые хирургические пороки развития у детей (сроки и методы лечения). – Бишкек, 1998. – 21 с. 24. Майтиков К.К. Выбор сроков и методов лечения спинномозговых грыж у детей // Хирургия Кыргызстана. – 1998. – № 2. – С. 17–24. 25. Майтиков К.К. Особенности осложнений шунтирующих операций при лечении гидроцефалии у детей // Хирургия Кыргызстана. – 1998. – № 1. – С. 62–65. 26. Мирсадыков Д.А., Воронов В.Г., Ялфимов А.Н. и др. Мальформация Арнольда-Киари в детском возрасте // Настоящее и будущее детской хирургии: Тез. докл. – М., 2001. – С. 38–41. 27. Морозов В.И., Ахунзянов А.А. Сочетанные дисфункции тазовых органов у детей с перинатальными поражениями нервной системы // Настоящее и будущее детской хирургии: Тез. докл. – М., 2001. – С. 168. 28. Плавский Н.В., Орлов М.Ю. Лечебная тактика при спинальных дизрафиях, сочетающихся с гидроцефалией // Бюллетень Украинской ассоциации нейрохирургов. – 1998. – № 6. – С. 17–19. 29. Степанов Э.А., Кучеров Ю.И., Харламов С.Ю. Возможности и перспективы детской хирургии // Детская хирургия. – 2003. – № 3. – С. 7–12. 30. Степанов Э.А., Кучеров Ю.И., Харламов С.Ю. Хирургия плода. Миф или реальность современной медицины // Детская хирургия. – 2003. – № 4. – С. 40–42. 31. Шабалов Н.П. Неонатология // Учебное пособие для студентов. – М., 2004. – Т. 2. – С. 61–100. 32. Adzick N.S., Sutton L.N., Cromblenholme T.M., Flake A.W. Successful fetal surgery for spina bifida // Lancet. – 1998. – Nov; 352 (9141). – P. 1675–1676. 33. Asakawa H., Yanaka K., Narushima K. et al. Anomaly of the axis causing cervical myelopathy. Case report // J. Neurosurg. – 1999. – Jul; 91(1). – P. 121–123. 34. Balkan E., Kilic N., Avsar J. Urodynamic findings in the tethered spinal cord: the effect of tethered cord division on lower urinary tract functions // Eur. J. Pediatr. Surg. – 2001. – Apr; 11(2). – P. 116–119. 35. Bannister C.M. The case for and against intrauterine surgery for myelomeningoceles // Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. – 2000. – Sep; 92(1). – P. 109–113. 36. Biggio J.R., Owen J., Wenstrom K.D., Oakes W.I. Can prenatal ultrasound findings predict ambulatory status in fetuses with open spina bifida // Am. J. Obstet. Gynecol. – 2001. – Nov; 185(5). – P. 1016–1020. 37. Bliton M.J., Zaner R.M. Over the cutting edge: how ethics consultation illuminates the moral complexity of open-uterine fetal repair of spina bifida and patients, decision making // J. Clin.Ethics. – 2001. – Winter; 12(4). – P. 346–60. 38. Bowman R.M., McLone D.G., Grant J.A., Tomita T. Spina bifida outcome: a 25-year prospective // Pediatr. Neurosurg. – 2001. – Mar; 34(3). – P. 114–120. 39. Brodin J., Fasth A. Habilitation, support and service for young people with motor disabilities. A Swedish perspective // Int. J. Rehabil. Res. – 2001. – Dec; 24(4). – P. 309–316. 40. Buck D., Michael T., Wahn U., Niggemann B. Ventricular shunt and the prevalence of sensitization and clinically relevant allergy to latex in patients with spina bifida // Pediatr. Allergy. Immunol. – 2000. – May; 11(2). – P. 111–115. 67 68 41. Bulsara K.R., Zomorodi A.R., Villavicencio A.T. Clinical outcome differences for lipomyelomeningoceles, intraspinal lipomas of the filum terminale // Neurosurg. Rev. – 2001. – Dec; 24(4). – P. 192–194. 42. Burmeister R., Hannay H.J., Copeland K. et al. Attention Problems and Executive Functions in Children With Spina Bifida and Hydrocephalus. // Child Neuropsychology. – 2005. - Sep; 11(3). – P. 265. 43. Cartmill M., Jaspan T., Punt J. Terminal Myelocystocele: an unusual presentation // Pediatr. Neurosurg. – 2000. – Feb; 32(2). – P. 83–85. 44. Chervenak F.A. McCullogh L.B. A comperehensive ethical framework for fetal research and its application to fetal surgery for spina bifida // Am. J. Obstet. Gynecol. 2002. – Jul; 187(1). – P. 10–14. 45. Cho F.N. Prenatal diagnosis of sharp-angled lumbosacral kyphosis with myelomeningocele and spina bifida in a fetus // J. Ultrasound. Med. – 2004. - Aug; 23(8). - P. 1115–1119. 46. Choi S., McComb J.G. Long-term outcome of terminal myelocystocele patients // Pediatr. Neurosurg. – 2000. – Feb; 32(2). – P. 86–91. 47. Chorpa S., Gulati M.S., Paul S.B., Hatimota P. MR spectrum in spinal dysraphism // Eur. Radiol. – 2001. – 11(3). – P. 497–505. 48. Colak A., Pollack J.F., Albright A.L. Reccurent tethering: a common long-term problem after lipomyelomeningocele repair // Pediatr. Neurosurg. – 1998. – Oct; 29(4). – P. 184–190. 49. Cornette L., Verpoorten C., Lagae L., Plets C. Closem spinal dysraphism: a review on diagnosis and treatment in infancy // Europ. J. Paediatr. Neurol. – 1998. – 2(4). – P. 179–185. 50. Covender D., Hadley G.P., Nadvi S.S., Donnellan R.B. Primary lumbosacral Wilms tumour associated with occult spinal dysraphism // Virchows. Arch. – 2000. – 436(5). – P. 502–505. 51. Degenhardt P., Golla S., Wahn F., Niggemann B. Latex allergy in pediatric surgery is dependent on repeated operations in the first year of life // J. Pediatr. Surg. – 2001. – Oct; 36(10). – P. 1535–1539. 52. De-Moor J., Savelberg M., Oud J. Parents, reasons for enrolment of their motor-disabled child in a Dutch therapeutic toddler class // Int. J. Rehabil. Res. – 2002. – Jan; 25(1). – P. 1–7. 53. Di Rocco C. Syringomyelia with Chiari malformation; 3 unusual cases with implication of pathogenesis // Acta. Neurochir. (Wien). – 2005. – Feb; 147 (2). – P. 221. 54. Dias M.S., Azizkhan R.G. A novel embryogenetic mechanism for Currarino,s triad: inadeguate dorsoventral separation of the caudal eminence from hindgut endoderm // Pediatr. Neurosurg. – 1998. – May; 28(5). – P. 223–229. 55. Dias M.S., Li V. Pediatric neurosurgical disease // Pediatr. Clin. North. Am. – 1998. – Dec; 45(6). – P. 1539–1578. 56. Emura T., Asashima M., Furue M. Experimental split cord malformations // Pediatr. Neurosurg. – 2002. – May; 36(5). – P. 229–235. 57. Erdincler P., Kaynar M.Y., Canbaz B. et al. Iniencephaly: neuroradiological and surgical features. Case report and reviewof the limepature // J. Neurosurg. – 1998. – Aug; 89(2). – P. 317–320. 58. Faust K., Shrewsbury C., Zaglaniczny K., Jarrett M. A comparative analysis of latex allergy in the healthy versus high – risk pediatric population // AANA. J. – 1999. – Oct; 67(5). - P. 461–466. 59. Fletcher J.M. Spinal lesion level in spina bifida: a source of neural and cognitive heterogeneity. // J. Neurosurg. – 2005. – Apr; 102(3). – P. 268– 279. 60. Freeman N.V., Rajab A. Neural tube defects // Trop. Doct. – 1999. – Oct; 29(4). – P. 235–237. 61. Freund V., Thale A., Hutzelmann A. Radiologic and histopathologic findings in a rare case of complex occult spinal dysraphism with association of a lumbar fibrolipoma, neurenteric cyst and tethered cord syndrome // Eur. Radiol. – 1998. – 8(4). – P. 624–627. 62. Harasiewicz M. Leczenie neurochirurgi c zne dysrafii u dzieci. (Neurosurgical treatment of spinal dysraphism in children) // Przegl. Lek. – 1998. – 55(4). – P. 207–210. 63. Hedican S.P., Schulam P.G., Docimo S.G. Laparoscopic assisted reconstructive surgery // J. Urol. – 1999. – Jan; 161(1). – P. 267–270. 64. Hunt G M. The Casey Holter lecture. Nonselective intervention in newborn babies with open spina bifida: the outcome 30 years on for the complete cohort // Eur. J. Pediatr. Surg. – 1999. – Dec; 9. – P. 15–18. 65. Hunt G.M., Oakeshott P., Kerry S. Link between the CSF shunt and achievement in adults with spina bifida // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. – 1999. – Nov; 67(5). – P. 591–595. 66. Janzen M. Microscopic findings in a neurogenic bladder caused by myelomeningocele // J. Spinal Cord. – 2005. – Jan; 43 (1). – P. 65–66. 67. Kadri H. Variations of endoscopic ventricular anatomy in children suffering from hydrocephalus associated with myelomeningocele // Minim Invasive Neurosurg. – 2004. – Dec; 47 (6). – P. 339–341. 68. Kanbur N.O. Diastematomyelia: a case with familial aggregation of neural tube defects // ScientificWorld Journal. – 2004. – Sep; 21(4). – P. 847–852. 69. Khan A.R., Deb S., Ray D.K., Nag B.K. Thecoperitoneal shunt in case of symptomatic anterior sacral meningocele // Neurology India. – 2004. – Sep; 52(3). – P. 403–405. 69 70 70. Koyanagi J., Jwasaki Y., Hida K., Abe H. Factors in neurological deterioration and role of surgical treatment in lumbosacral spinal lipoma // Child. Nerv. Syst. – 2000. – Mar; 16(3). – P. 143–149. 71. Kumar R., Bansal K.K., Chhabra D.K. Occurrence of split cord malformation in meningomyelocele: complex spina bifida // Pediatr. Neurosurg. – 2002. – Mar; 36(3). – P. 119–127. 72. Kumar R., Bansal K.K., Chhabra D.K. Split cord malformation in pediatric patients: outcome of 19 cases // Neurol. India. – 2001. – Jun; 49(2). – P. 128–133. 73. Kuo M.F., Wang H.S., Yang C.C., Chang Y.L. Cervical cord tethering mimicking focal muscular atrophy // Pediatr. Neurosurg. – 1999. – Apr; 30(4). – P. 189–192. 74. Leibold S., Ekmar E., Adams R.C. Decision-making for a successful bowel continence program // Eur. J. Pediatr. Surg. – 2000. – Dec; 10. – P. 26–30. 75. Martinez-Lage J.F., Piguerras C., Poza M. Lumbar canal stenosis: a cause of late neurological deterioration in patients with spina bifida // Surg. Neurol. – 2001. – May; 55(5). – P. 256–260. 76. Martucciello G. Currarino syndrome: proposal of a diagnostic and therapeutic protocol // J. Pediatr. Surg. – 2004. – Sep. 39(9). – P. 1305–1311. 77. Mataro M., Poca M.A., Sahuduillo J., Cuxart A. Cognitive changes after cerebrospinal fluid shunting in young adults with spina bifida and assumed arrested hydrocephalus // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. – 2000. – May; 68(5). – P. 615–621. 78. Matsumoto H. Currarino triad: a case report // No Shinkei Geka. – 2004. – Jul; 32 (7). – P. 729–732. 79. McDonnell G.V., McCann J.P. Issues of medical management in adults with spina bifida // Childs. Nerv. Syst. – 2000. – Apr; 16(4). – P. 222–227. 80. McDonnell G.V., McCann J.P. Link between the CSF shunt and achievement in adults with spina bifida // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. – 2000. – Jun; 68(6). – P. 800. 81. Meling T.R., Due–Tonnessen B.J., Lundar T. Okkult spinal dysrafisme // Tidsskr. Nor. Laegeforen. – 2002. – May; 122(9). – P. 913–916. 82. Nakazawa H., Kikuchi Y., Honda T. et. al. Successful management of a small infant born with a large meningomyelocele using a temporary artificial dermis // Scandinavian Journal of Plastic & Reconstructive Surgery & Hand Surgery. – 2005. – Feb; 39(1). – P. 53–54. 83. Ponticelli A., Jacobelli B.D., Silveri M., Broggi G. Colorectal dysfunction and fecal incontinence in children with spina bifida // Br. J. Urol. – 1998. – May; 81. – P. 3117–3119. 84. Proctor M.R., Bauer S.B., Scott R.M. The effect of surgery for split spinal cord malformation on neurologic and urologic function // Pediatr. Neurosurg. – 2000. – Jan; 32(1). – P. 13–19. 85. Robinson A.J., Russell S., Rimmer S. The value of ultrasonic examination of the lumbar spine in infants with specific reference to coetaneous markers of occult spinal dysraphism // Clinical Radiology. – 2005. – Jan; 60(1). – P. 72–76. 86. Rolle U., Grafe G. About the rate of shunt complications in patients with hydrocephalus and myelomeningocele // Eur. J. Pediatr. Surg. – 1999. – Dec; 9. – P. 151–152. 87. Rossi A., Biancheri R., Cama A. et. al. Imaging in spine and spinal cord malformations // European Journal of Radiology. – 2004. – May; 50(2). – P. 177–201. 88. Selber P., Dias L. Sacral-level myelomeningocele: long-term outcome in adults // J. Pediatr. Orthop. – 1998. – Jul-Aug; 18(4). – P. 423–427. 89. Sival D.A., Van Weerden T.W., Vles J.S. et al. Neonatal Loss of Motor Function in Human Spina Bifida Aperta // Pediatrics. – 2004. – Aug; 114(2). – P. 427–428. 90. Sun J.C., Steinbok P., Cochrane D.D. Cervical myelocystoceles and meningoceles: long-term follow-up // Pediatr. Neurosurg. – 2000. – Sep; 33(3). – P. 118–122. 91. Urioste M. Malignant degeneration of presacral teratoma in the Currarino anomaly // J. Med. Genet. 2004. – Jul; 128 (3). – P. 299–304. 92. Wilson R.D. Reproductive outcomes after pregnancy complicated by maternal-fetal surgery // J Obstet Gynecol. – 2004. – Oct; 191 (4). – P. 1430–1436. 93. Worley G., Wiener J.S., George T.M. Acute abdominal symptoms and signs in children and young adults with spina bifida: ten years, experience // J. Pediatr. Surg. – 2001. – Sep; 36(9). – P. 1381–1386. 94. Yamada S. Pathophysiology of tethered cord syndrome and other complex factors // Neurol Res. – 2004. – Oct; 26 (7). – P. 722–726. 71 72 Боконбаева С.Дж., Омурбеков Т.О., Шакирова У.Ш., Кузнецова Т.В. ДИАГНОСТИКА, ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМ ПОРОКОМ РАЗВИТИЯ ЦНС – СПИННОМОЗГОВОЙ ГРЫЖЕЙ Учебно-методическое пособие Редактор И.С. Волоскова Технический редактор М.Р. Фазлыева Корректор Е.И. Полихова Компьютерная верстка Н.А. Лапиной Подписано в печать 06.07.07. Формат 60×84 1/16 Офсетная печать. Объем 4,5 п.л. Тираж 50 экз. Заказ 104. Отпечатано в типографии КРСУ 720000, Бишкек, ул. Шопокова, 68 73
