Случай сочетания миастенического синдрома Ламберта–Итона

Случай сочетания миастенического синдрома Ламберта–Итона со
злокачественной тимомой.
С.Г. Николаев, А.А. Кудрявцев
Владимирская областная клиническая больница
Областная лаборатория ЭМГ и клинической неврологии.
Впервые подобный миастенический синдром был описан Анддерсоном и
соавторами в 1953 г., когда они наблюдали неожиданную реакцию на введение
мышечного релаксанта с развитием длительного апное у 47 летнего больного с
бронхогенным раком легкого. Подробное клиническое и нейрофизиологическое
описание миастенического синдрома, часто сочетающегося с мелкоклеточной
карциномой легкого, проведено Ламбертом (Lambert E. et all 1956) и Итоном
(Eaton L., Lambert E., 1957), в связи с чем он получил название "синдром
Ламберта–Итона".
Дальнейшие исследования показали, что частота выявления рака у
больных с данным синдромом колеблется от 43% (Санадзе и др., 1985; Гехт,
1990) до 52 – 75% (Lambert, Rooke, 1965; Newson-Davis, 1985; O'Neill et al.,
1988). При этом отмечено, что наиболее часто синдром Ламберта–Итона
сочетается с мелкоклеточной карциномой легкого (около 80%). Имеются
данные о сочетании синдрома с опухолью почек, острым лейкозом,
ретикулосаркомой, некоторыми аутоиммунными заболеваниями. Одно
наблюдение касается сочетания синдрома со злокачественной тимомой
(Lauritzen et al., 1980).
Ниже описан случай диагностики злокачественной тимомы при выявлении
клинических и нейрофизиологических признаков синдрома Ламберта–Итона.
Больной А., 45 лет, поступил для диагностики и лечения в неврологическое отделение Областной клинической больницы г. Владимира 21.11.1997
г. При поступлении предъявлял жалобы на выраженную мышечную слабость,
преимущественно в проксимальных отделах ног и рук, затруднение при ходьбе,
вставании из положения глубокого присяда; сухость кожи, сухость во рту,
заметное снижение веса на 7 – 10 кг.
При сборе анамнеза выяснено, что заболел в июле 1997 г., когда стал
замечать боли в паховых областях, боль в мышцах бедер. В июле, так же
появилась неуклонно нараставшая слабость в мышцах проксимальных отделов
ног. В сентябре присоединилась слабость в проксимальных отделах рук, затем
в кистях. Отмечал общее похудание, сухость кожи, сухость во рту,
периодически субфебрилитет.
Из перенесенных заболеваний отмечает инфекционный гепатит в 1978 г.
Травмы: компрессионный перелом первого грудного позвонка, без травмы
спинного мозга; многократные травматические переломы костей рук и ног в
детстве. Алкоголь употребляет редко. Наследственных неврологических
заболеваний не выявляется.
При осмотре обращала на себя внимание кахексия, сухость кожных
покровов. АД 130/80 мм. рт. ст. в положении лежа. Ортостатической разницы
АД не выявлено. В легких везикулярное дыхание с частотой 16
в мин.
В неврологическом статусе: черепные нервы в норме, бульбарных
нарушений нет, рефлексов орального автоматизма нет. На фоне общего
похудания (при росте 175 см, вес составил 60 кг.) выявляются гипотрофии
мышц тазового пояса, бедер, кистей, феномен "свободных надплечий".
Мышечный тонус равномерно снижен во всех группах мышц, сухожильные
2
рефлексы
значительно
снижены. Вялый,
преимущественно
проксимальный тетрапарез со снижением силы в руках до 3-х баллов, в ногах
до 2-х баллов. Миопатические приемы при вставании из положения глубокого
присяда. Фасцикуляций мышц, болезненностей нервных стволов и симптомов
натяжения не определялось. Отмечалась болезненность мышц бедер,
предплечий при пальпации. Клинически симптома "врабатывания четко не
определялось". Прозериновая проба (введение 1,5 мл прозерина 0,05% в/м)
отрицательна.
При поступлении выставлен диагноз: Миопатический синдром.
Проводилась дифференциальная диагностика между ХВДП, полимиозитом,
миастенией, ботулинистической интоксикацией, синдромом Ламберта–Итона.
При
электромиографическом
исследовании
выявлено
снижение
М-ответа
в мышце отводящей мизинец (m. abductor digiti minimi) до
1,1 мВ, в короткой мышце отводящей большой палец (m. Abductor pollicis brevis)
до 1,51 мВ. При стимуляции частотой 3 Гц выявлен декремент амплитуды до
48% и 35% в соответствующих мышцах. В обеих мышцах проведена
ритмическая
стимуляция
частотой
50
Гц
(тетанизация).
В мышце отводящей мизинец инкремент амплитуды составил 578%, в короткой
мышце отводящей большой палец инкремент 442%. Проведена проба с
тетанизацией на мышце отводящей мизинец. Отмечен феномен ПТО на первой
секунде после тетанизации в виде повышения значительного амплитуды Мответа (М-ответ составил +24,8% от последнего ответа в тетанической серии),
исчезновение декремента. На третьей минуте после тетанизации происходит
прогрессивное снижение М-ответа до исходной величины (первого М-ответа в
прететанической серии), появление декремента М-ответа до 37%. СРВм по
двум сегментам локтевого нерва (предплечье и плечо) составила 50 м/с и 39,9
м/с, резидуальная латентность 2,5 мс, По срединному нерву СРВм составила
47,0 м/с, 59,3 м/с, резидуальная латентность 2,52 мс.
В дальнейшем проведена рентгенография органов грудной полости, после
чего рентгенологом было высказано предположение о тимоме или раке
средостения. Проведена компьютерная рентгентомография средостения на
которой выявлено мягкотканное образование размером 6,9х5,5х7,0 в переднем
средостении, справа и кпереди от трахеи.
Больной переведен в отделение торакальной хирургии ОКБ, где
в январе 1998 г. проведена операция — эксплоративная тимектомия, T4NxMx.
Отмечено, что образование вовлекло в процесс восходящую аорту, верхнюю
полую вену.
При гистологическом исследовании (обследование № 1800-24 от
23.01.1998) определяется недифференцированная эпителиоидная тимома,
инфильтрирующий рост опухоли.
Таким образом, данные клинического и нейрофизиологического
обследования (сочетание проксимального тетрапареза, более выраженного в
ногах, общего снижения рефлексов, вегетативного "сухого" синдрома,
отсутствие реакции на прозерин) дают основания диагносцировать у пациента
синдром Ламберта–Итона в сочетании со злокачественной тимомой, что
подтверждается данными гистологического исследования операционного
материала.
3
Литература:
1. Гаусманова-Петрусевич И. Мышечные заболевания. Варшава. 1971 г.
2. Гехт Б.М., Ильина Н.А. Нервно-мышечные болезни. Москва. Медицина.
1982г.
3. Гехт Б.М., Касаткина Л.Ф., Самойлов М.И., Санадзе А.Г.
Электромиография в диагностике нервно-мышечных заболеваний.
Таганрог. 1997 г.
4. КузинМ.И., ГехтБ.М. Миастения. Москва, Медицина. 1996 г.
19.12.98
Библиография: Николаев С.Г., Кудрявцев А.А. Случай сочетания
миастенического синдрома Ламберта–Итона со злокачественной тимомой. //
Неврологический журнал. - 2000. -Т. 5, №5. - С. 22-23.