Случай Синдрома риттера - Украинский Медицинский Журнал

[ВИПАДОК ІЗ ПРАКТИКИ]
Случай синдромА
Риттера
В.А. Клименко
Харьковский государственный
медицинский университет
Областная детская клиническая
больница № 1
Резюме. Описан клинический случай синдрома Риттера (стафилококкового эпидермального некролиза, синдрома «ошпаренной
кожи») у ребенка 6 мес. Проанализированы сложности и ошибки
диагностики данного синдрома.
Ключевые слова. Синдром Риттера, стафилококковый
эпидермальный некролиз.
укр. мед. часопис, 1 (63) – I/II 2008
Синдром Риттера (СР) (синдром «ошпаренной кожи» (СОК), эксфолиативный дерматит,
стафилококковый эпидермальный некролиз,
toxin-mediated staphylococcal syndrome, Staphylococcal Scalded Skin Syndrome/SSSS��) —
�� клиничес���������
кая форма, которая вызывает значительные
трудности в диагностике не только у врачей общей практики, но и у узких специалистов (аллергологов, дерматологов). В 2006–2007 гг. в област­
ной детской клинической больнице № 1 г. Харькова находилось 4 больных, перенесших данный
синдром. Все больные были направлены в стационар с «аллергическими» диагнозами (медикаментозная аллергия, синдром Лайелла, атопический дерматит, аллергический дерматит), и во
всех случаях установление истинного диагноза
сопровождалось определенными трудностями.
Представляем клиническое наблюдение больного С. 6-месячного возраста, иллюстрирующее
наиболее типичные сложности и ошибки диагностики СОК.
Мальчик С., 6 мес, поступил в клинику по
направлению участкового педиатра с жалобами
на наличие сыпи, повышение температуры до
37,8 °С, затруднение носового дыхания, слабость,
снижение аппетита.
Из анамнеза болезни известно, что заболевание началось остро за 5 дней до поступления —
появился насморк. Мать расценила указанный
симптом как проявление ОРВИ, начала капать
в нос ребенку капли диметиндена малеата с
фенил­эфрином. Через 3 дня состояние больного
ухудшилось — повысилась температура до 37,8 °С,
появились единичные элементы сыпи (мелкие
пятна). Ребенок получал лечение — нимесулид
(как жаропонижающее средство). В динамике
сыпь распространилась по всему телу, температура нормализовалась. Ребенок был осмотрен
участковым педиатром и направлен в стационар
с диагнозом «медикаментозная аллергия».
Из анамнеза жизни известно, что ребенок
рожден от 1-й беременности, протекавшей на
фоне анемии. Роды в срок, физиологические.
Масса тела при рождении 3150 г. На естественном
вскармливании до 4 мес. Привит по возрасту, без
осложнений. Не болел. Аллергических реакций
не наблюдалось. Наследственность по аллергии
не отягощена.
При объективном осмотре — состояние ребенка тяжелое за счет интоксикации, выраженного
беспокойства. Кожные покровы гиперемированы,
эритема генерализованная, больше выражена
в шейной и паховых складках, на коже отмечают
единичные эрозии. На плечах — вялые пузыри со
скудным прозрачным содержимым диаметром
до 1–3 см. Периорально, периорбитально на фоне
гиперемии отмечают множественные корочки.
www.umj.com.ua
101
[ВИПАДОК ІЗ ПРАКТИКИ]
Симптом Никольского положительный. Слизистые
чистые, бледно-розовые. Носовое дыхание умеренно
затруднено, отделяемого нет. Конъюнктивы не изменены. Периферические лимфоузлы не пальпируются.
Со стороны других органов и систем — без патологических изменений (рис. 1).
Данные параклинического исследования:
Клинический анализ крови — эритроциты 3,8×1012/ л,
гемоглобин 104 г/л, цветной показатель 0,81, тромбоциты
180×109/л, лейкоциты 8,2×109/л, эозинофилы 10%, палочкоядерные нейтрофилы 4%, сегментоядерные нейт­
рофилы 46%, лимфоциты 38%, моноциты 2%, СОЭ
4 мм/ ч. Свертываемость крови: начало 3’18’’, конец 3’41’’.
Клинический анализ мочи — плотность не определена (мало мочи), реакция слабощелочная, белок
0,18 г/ л, ацетон +++, эпителий переходной 0–1 в поле зрения, эритроциты неизмененные 4–5 в поле
зрения, лейкоциты 1–3 в поле зрения, слизь — умеренное количество, соли — фосфаты.
Копрограмма — без особенностей.
Биохимический анализ крови — общий белок
56 г/л, глюкоза 4,2 ммоль/л, гематокрит 32%, хлор
92 ммоль/л.
УЗИ внутренних органов — патологии не выявлено.
Консультация дерматолога — аллергический дер­
матит.
Консультация ЛОР-врача — острый ринофарингит.
Учитывая острое начало заболевания, предположительную связь с приемом медикаментов (нимесулид),
нормальную температуру, характер сыпи (эритема,
вялые пузыри диаметром до 1–3 см, наполненные
прозрачным содержимым, корочки), положительный
симптом Никольского, эозинофилию до 10%, ребенку
был выставлен диагноз медикаментозной аллергии —
синдром Лайелла.
Назначена терапия: кормить концентрированным
рисовым отваром, со 2-го дня — гипоаллергенная смесь
(«Нутрилон ГА») по 100 мл 6 раз/день, дексаметазон
(в дозе 1 мг/кг/сут по преднизолону), клемастин, диазепам, ГОМК, инфузия солевых растворов, наружно — 1% раствор метиленового синего водный, комбинированный препарат для наружного применения
(мазь), содержащий флуоцинонид и гентамицина
сульфат.
В динамике температура тела все дни была стойко
нормальной. В течение суток продолжали появляться
новые пузыри. Затем общее состояние ребенка улучшилось, появился аппетит, ребенок стал спокойнее
и на 3-й день пребывания в стационаре (8-й день болезни) появилось генерализованное крупнопластинчатое шелушение, а на стопах и кистях кожа отслаивалась пластами. Обращала на себя внимание «по­
верхностность» образующихся эрозий — после
отслоения эпидермиса кожа под ним была бледная,
практически неизмененная (рис. 2–4).
При повторном исследовании в клиническом
анализе крови выявлен незначительный нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево (эрит­
роциты 4,0×1012/л, гемоглобин 112 г/л, цветной пока­
затель 0,83, тромбоциты 215×10 9/л, лейкоциты
12,7×109/л, эозинофилы 1%, палочкоядерные нейтро-
102
www.umj.com.ua
филы 7%, сегментоядерные нейтрофилы 55%, лимфоциты 34%, моноциты 3%, СОЭ 6 мм/ч).
Диагноз стал очевиден только после появления
характерной генерализованной крупнопластинчатой
десквамации эпидермиса — ни для медикаментозной
аллергии, ни для синдрома Лайелла подобное не характерно. Учитывая ранний возраст ребенка (6 мес), острое
начало заболевания с повышения температуры, катаральных явлений в носоглотке, быструю динамику
сыпи (гиперемия с преимущественной локализацией
Рис. 1. Первый день госпитализации — 5-й день
заболевания
Рис. 2. Характерная десквамация эпидермиса
при СР — 8-й день заболевания
Рис. 3. Характерная десквамация эпидермиса
при СР — 8-й день заболевания
укр. мед. часопис, 1 (63) – I/II 2008
[ВИПАДОК ІЗ ПРАКТИКИ]
Рис. 4. Характерная десквамация эпидермиса
при СР — 8-й день заболевания
Рис. 5. Перед выпиской — 13-й день заболевания
в складках — вялые пузыри с прозрачным содержимым — генерализованная десквамация эпидермиса),
поверхностный характер десквамации, положительный
симптом Никольского, нейтрофильный лейкоцитоз со
сдвигом формулы влево, был установлен диагноз — СР.
Больному назначен курс антибактериальной терапии
цефтриаксоном. На фоне лечения отмечена положительная динамика, и пациент выписан домой с выздоровлением через 8 дней после по­ступления в стационар
(рис. 5).
Согласно литературным данным (�����
King R.�����
���W.,
�
��� De
���������
Saint
Victor P., 2006; Kim J.��
H.,
��� ���������������������
Benson P., 2007������
), СР —
�� ��������
тип эксфолиативного дерматита, обусловленный эпидермолитическими экзотоксинами А и В, продуцируемыми
Staphylococcus aureus. Данные токсины действуют как
протеазы, расщепляя десмоглеин 1, — белок, обеспечивающий межклеточную адгезию кератиноцитов в гранулярном слое эпидермиса. Клинически действие эпидермолитических токсинов стафилококка проявляется
пузырными дерматозами различной тяжести — от буллезного импетиго до СОК.
СР характерен для детей раннего возраста — до 5 лет
(чаще — у новорожденных, у которых возможны эпидемические вспышки) ввиду недостаточного почечного клиренса токсинов и сниженной продукции антитоксических антител. В более старшем возрасте СР
возможен у детей с иммунодефицитом или почечной
недостаточностью. Мальчики болеют чаще девочек
(2–4:1).
укр. мед. часопис, 1 (63) – I/II 2008
Клинически заболевание начинается остро с появления местного инфекционного очага — гнойного
конъюнктивита, отита, назофарингита, импетиго на
коже. Затем появляются высокая температура и генерализованная болезненная гиперемия с преимуще­
ственной локализацией на сгибательных поверхностях (скарлатиноподобная сыпь). Симптом Никольского положительный (отслоение эпидермиса при
незначительном надавливании).
Через 24–48 ч сыпь прогрессирует — большие
дряблые пузыри с последующей десквамацией эпидермиса появляются вначале в паху, аксиллярной
области и вокруг отверстий, затем распространяются
по всему телу, в процесс могут вовлекаться слизистые.
Несмотря на драматическую картину, все заболевание
длится 5–7 дней.
Из лабораторных данных информативными являются характерные морфологические изменения кожи,
полученные методом биопсии, и обнаружение стафилококкового токсина в крови. Содержимое пузырей — стерильно. Бакпосев крови у детей, как правило, отрицательный. Бакпосевы из первичных очагов
инфекции могут быть полезны для определения чув­
ствительности стафилококка и подбора антибактериальной терапии, но не для подтверждения диагноза.
Дифференциальный диагноз проводится со скарлатиной, синдромами Стивенса — Джонсона, Лайелла,
медикаментозной аллергией, аллергодерматозом.
Лечение предусматривает системную и местную
антибактериальную терапию.
Прогноз у детей, как правило, благоприятный.
В тех случаях, когда СР возникает на фоне тяжелой
генерализованной инфекции (сепсис), смертность
достигает 4%.
Анализируя литературные данные, понимаешь,
насколько важно в прогностическом плане для больного своевременное установление правильного диагноза — диагностика СР предполагает немедленное
назначение этиотропного лечения (антибиотика), в то
время как большинство больных с данным синдромом
расцениваются клиницистами как «аллергологические больные» и получают гормоны, обладающие
иммуносупрессивным действием. Изменить ситуацию может только внедрение в практику определения
стафилококковых токсинов в крови.
Представленное клиническое наблюдение позволяет расширить знания врачей общей практики
о редкой и сложной в диагностическом плане нозологической форме — СР.
Литература
Kim J.H., Benson P. (2007) Staphylococcal Scalded Skin
Syndrome (http://www.emedicine.com/derm/topic402.htm).
King R.W., De Saint Victor P. (2006) Staphylococcal Scalded
Skin Syndrome (http://www.emedicine.com/EMERG/topic782.
htm).
Випадок синдрому Ріттера
В.А. Клименко
Резюме. Описано клінічний випадок синдрому Ріттера (стафілококового епідермального некролізу,
www.umj.com.ua
103
[ВИПАДОК ІЗ ПРАКТИКИ]
синдрому «ошпареної шкіри») у дитини 6 міс.
Проана­лізо­вано складності й помилки діагностики
даного синдрому.
described. Complexities and mistakes of diagnostics of this
syndrome are analyzed.
Ключові слова. Синдром Ріттера, стафілококовий
Syndrome.
епідермальний некроліз.
THE CLINICAL CASE
OF RITTER’S DISEASE
V.A. Klimenko
Summary. The clinical case of Ritter’s disease (Staphylo-
coccal Scalded Skin Syndrome) at 6 months old child is
Key words. Ritter’s disease, Staphylococcal Scalded Skin
Адрес для переписки:
Клименко Виктория Анатольевна
61022, Харьков, просп. Ленина, 4
Харьковский национальный медицинский
университет,
кафедра пропедевтики педиатрии № 2
E-mail: klim-64@mail.ru
Реферативна інформація
К вопросу о лечении острого синусита
По материалам JAMA: The Journal of the
American Medical Association
(http://jama.ama-assn.org)
Острый синусит — одно из самых распространенных заболеваний ЛОР-органов детей и взрослых.
Для его лечения врачи чаще всего назначают антибиотики и местные противовоспалительные сред­
ства, в том числе интраназальные формы кортико­
стероидов. Вместе с тем назначение и первых,
и вторых до сих пор является предметом обсуждения
и дискуссий, поскольку нерациональное их применение ведет к росту антибиотико-резистентных
микроорганизмов, а эффективность применения
противовоспалительных препаратов при остром
синусите окончательно не доказана.
В связи с этим английские ученые — Ян Вильямсон (�������
Ian G. �������������������������������
Williamson���������������������
), Кейт Рамсби (�����
Kate ���������
Rumsby���
),
Сара Бендж (������
Sarah Benge����������������������
���������������������������
), Майкл Мур (��������
Michael
Moore���������������������
), Питер Смит (Peter ������������������������
W. Smith), Мартин Кросс
(��������
Martine Cross��������������������
�������������������������
) и Пол Литтл (Paul Little) —
�������� �� провели
��������
двойное слепое рандомизированное плацебо-контролируемое исследование эффективности препаратов амоксициллина и будезонида (в форме интраназального спрея) в лечении острого гайморита.
В течение 4 лет (ноябрь 2001—ноябрь 2005 гг.)
74 семейных врача из Юго-Западной Англии проводили исследование с участием 240 больных с острым
гайморитом в возрасте ≥16 лет, имевших 2 и более
диагностических критерия заболевания. Пациенты
были рандомизированы на 4 группы. Больные
1- й группы (n=53) получали амоксициллин по 500 мг
3 раза в сутки в течение 7 дней и будезонид интраназально по 200 мкг в каждый носовой ход однократно в течение 10 дней; пациенты 2-й группы (n=60)
получали плацебо, имитирующее препарат амоксициллина, и будезонид в той же дозе; 3-й группы
(n=64) — амоксициллин и плацебо, имитирующее
препарат будезонида, и 4-й группы (n=63) — плацебо, имитирующие амоксициллин и будезонид. Все
больные в течение 2 нед вели журнал, в котором
отмечали наличие или отсутствие 11 симптомов заболевания по 7-балльной шкале (от 0 до 6). Подсчи-
104
www.umj.com.ua
тывали общий показатель тяжести симптомов
(максимум 66 баллов). Конечными точками исследования были удельный вес вылеченных пациентов
к 10- му дню; длительность и выраженность симптомов острого гайморита.
Было выявлено, что ни амоксициллин, ни будезонид, как отдельно, так и в комбинации, не были
эффективными при лечении острого гайморита
в условиях первичного звена системы здравоохранения, вместе с тем будезонид был эффективен на
ранних стадиях острого гайморита, когда проявления
заболевания были менее выражены.
Д-р Мортан Линдбек (Mortan Lindbaek), редактор
журнала «JAMA», в котором были опубликованы
результаты исследования, попытался ответить на
вопрос: лечить или не лечить острый синусит? Так,
в Международном руководстве по лечению острого
синусита (2005) рекомендуется применять препараты амоксициллина и будезонида в случаях клинически подтвержденного компьютерной томографией, рентгенографией или бактериологическим посевом диагноза, если длительность заболевания
составляет более 7 дней. С другой стороны, существуют руководства, в которых рекомендуется лишь
симптоматическая терапия острого синусита. Несмотря на отсутствие в исследовании доказательств
эффективности амоксициллина и будезонида в лечении острого синусита, д- р М. Линдбек тем не
менее указывает на то, что у больных с тяжелым
течением и общими симптомами эти препараты
оказывали положительное действие, что было доказано в некоторых других клинических исследованиях. Таким образом, заключает М. Линдбек, назначение врачами общей практики антибиотика и будезонида больным с острым синуситом может быть
обоснованным, а терапия в каждом конкретном
случае должна быть индивидуальной.
Литература
Williamson I.G., Rumsby K., Benge S., Moore M.,
Smith P.W., Cross M., Little P. (2007) Antibiotics
and topical nasal steroid for treatment of acute
maxillary sinusitis: a randomized controlled trial.
JAMA, 298(21): 2487–2496.
укр. мед. часопис, 1 (63) – I/II 2008