Миелолейкоз доброкачественный сублейкемический

Миелолейкоз доброкачественный сублейкемический
Характеризуется гиперплазией миелоидной ткани (миелоз), разрастанием
соединительной ткани (миелофиброз) и/или новообразованием патологической
остеоидной ткани (остеомиелосклероз).
Клиника. Болеют преимущественно люди среднего возраста. Наиболее частые жалобы
— боли в левом подреберье (из-за спленомегалии, периспленитов, реже инфаркта
селезенки). Отмечаются боли в голенях, кончиках пальцев рук и ног. Увеличивается
печень, нередко появляется гепатолиенальный синдром. В крови в начальной фазе
возрастает число эритроцитов, тромбоцитов (иногда долгое время доминирует
тромбоцитемический синдром), реже — лейкоцитоз. В лейкоцитарной формуле
определяется левый ядерный сдвиг нейтрофилов. При гистологическом исследование
костного мозга выявляется миелофиброз или остеосклероз.
С течением времени заболевание осложняется нарастающей анемией. Участи больных
развивается хронический миелолейкоз с бластным кризом в терминальной фазе.
Диагностика. Проводится на основании сублейкемического (менее 50 • 109/л
лейкоцитов) нейтрофильного лейкоцитоза (сдвиг в формуле длительное время чаще
всего до миелоцитов), выраженной спленомегалии, сопровождающейся по мере
9 /л
прогрессирования процесса тромбоцитозом (более 1000 • 10
тромбоцитов) и анемией.
Костномозговой пунктат малоклеточный, иногда с выраженной гиперплазией
мегакариоцитарного ростка, активность щелочной фосфатазы в лейкоцитах нормальная
или повышенная, нет филадельфийской хромосомы, в трецанате — миелофиброз или
остеомиелосклероз.
Заболевание вначале может протекать с эритроцитозом, осложняться аутоиммунной
гемолитической анемией, ДВС-синдромом или его разновидностью — ДАТ-синдромом
(диссеминированной агрегацией тромбоцитов).
Лечение. Больные доброкачественным сублейкемическим миелозом могут в течение
1/2
Миелолейкоз доброкачественный сублейкемический
нескольких лет находиться в состоянии клинической компенсации, несмотря на
спленомегалию и увеличение печени, поэтому в активном лечении не нуждаются и
находятся лишь на диспансерном наблюдении.
При прогрессировании процесса (появление признаков анемии, рост числа лейкоцитов,
развитие плеторического и тромбоцитемического синдромов, гиперспленизм) применяют
миелосан, миелобромол или имифос, трансфузии эритроцитарной массы, при
аутоиммунных процессах — глюкокортикоиды и анаболические гормоны, облучение (в
дозе 4-6 Гр) селезенки, нитрозомочевину, антиагреганты.
Диспансерное наблюдение — 1 раз в 2-3 мес.
2/2