Стандарт медицинской помощи больным с болезнями

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
28 февраля 2006 г.
N 121
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ
БОЛЬНЫМ С БОЛЕЗНЯМИ НАКОПЛЕНИЯ ГЛИКОГЕНА
В соответствии со ст. 40 Основ законодательства Российской Федерации об охране
здоровья граждан от 22 июля 1993 г. N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов
Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318;
Собрание законодательства Российской Федерации, 2003, N 2, ст. 167; 2004, N 35, ст. 3607)
приказываю:
1. Утвердить прилагаемый стандарт медицинской помощи больным с болезнями
накопления гликогена.
2. Рекомендовать руководителям федеральных специализированных медицинских
учреждений использовать стандарт медицинской помощи больным с болезнями накопления
гликогена при оказании дорогостоящей (высокотехнологичной) медицинской помощи.
Заместитель Министра
В.СТАРОДУБОВ
УТВЕРЖДЕНО
Приказом Министерства
здравоохранения и
социального развития
Российской Федерации
от 28 февраля 2006 г. N 121
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С БОЛЕЗНЯМИ
НАКОПЛЕНИЯ ГЛИКОГЕНА
Модель пациента
Категория возрастная: дети, взрослые
Нозологическая форма: болезни накопления гликогена
Код по МКБ-10: Е74.0
Фаза: хроническое течение
Стадия: нет
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Условие оказания: стационарная помощь
1.1. ДИАГНОСТИКА
Код
Наименование
А01.14.001
Сбор анамнеза и жалоб
при болезнях печени и
желчевыводящих путей
Визуальное
исследование при
А01.14.002
Частота
предоставления
1
Среднее
количество
1
1
1
болезнях печени и
желчевыводящих путей
А01.14.003
А01.14.004
А02.01.001
А01.31.012
А02.03.005
А02.06.001
А02.09.001
А02.09.002
А02.10.002
А02.12.001
А02.12.002
А02.31.001
А03.16.001
А04.10.002
А04.12.012
А04.23.001
А04.14.001
А04.14.002
А04.15.001
А05.10.001
А05.10.007
А06.09.008
А06.03.038
А06.03.062
А06.31.006
А08.05.004
Пальпация при болезнях
печени и
желчевыводящих путей
Перкуссия при болезнях
печени и
желчевыводящих путей
Измерение массы тела
Аускультация
общетерапевтическая
Измерение роста
Измерения объема
лимфоузлов
Измерения частоты
дыхания
Измерение окружности
грудной клетки
Измерение частоты
сердцебиения
Исследование пульса
Измерение
артериального давления
на периферических
артериях
Термометрия общая
Эзофагогастродуоденоскопия
Эхокардиография
Ультразвуковая
допплерография сосудов
печени
Ультразвуковое
исследование головного
мозга
Ультразвуковое
исследование печени
Ультразвуковое
исследование желчного
пузыря
Ультразвуковое
исследование
поджелудочной железы
Регистрация
электрокардиограммы
Расшифровка, описание
и интерпретация
электрокардиографических данных
Рентгенография легких
Рентгенография кистей
Рентгеноденситометрия
Описание и
интерпретация
рентгенографических
изображений
Исследование уровня
лейкоцитов в крови
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
0,5
1
1
1
1
1
1
0,1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
0,3
1
0,4
0,3
1
1
1
1
1
1
А08.05.005
А08.05.006
А08.05.008
А08.05.009
А08.14.001
А09.05.002
А09.05.003
А09.05.023
А12.15.001
А09.05.010
А09.05.011
А09.05.014
А09.05.015
А09.05.017
А09.05.018
А09.05.021
А09.05.022
А09.05.213
А09.05.024
А09.05.025
А09.05.026
А09.05.027
А09.05.028
А09.05.029
Исследование уровня
тромбоцитов в крови
Соотношение лейкоцитов
в крови (подсчет
формулы крови)
Исследование уровня
ретикулоцитов в крови
Определение цветового
показателя
Морфологическое
исследование ткани
печени
Оценка гематокрита
Исследование уровня
общего гемоглобина в
крови
Исследование уровня
глюкозы в крови
Исследование обмена
глюкозы
Исследование уровня
общего белка в крови
Исследование уровня
альбумина в крови
Исследование уровня
глобулиновых фракций в
крови
Исследование уровня
общего небелкового
азота в крови
Исследование уровня
мочевины в крови
Исследование уровня
мочевой кислоты в
крови
Исследование уровня
общего билирубина в
крови
Исследование уровня
фракций билирубина в
крови
Исследование уровня
молочной кислоты в
крови
Исследование уровня
общих липидов в крови
Исследование уровня
нейтральных жиров и
триглицеридов плазмы
крови
Исследование уровня
холестерина в крови
Исследование уровня
липопротеинов в крови
Исследование уровня липопротеинов (низкой
плотности) в крови
Исследование уровня
фосфолипидов в крови
1
1
1
1
0,3
1
1
1
0,8
1
1
1
1
1
1
1
1
1,5
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
0,3
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
А09.05.030
А09.05.031
А09.05.032
А09.05.033
А09.05.034
А09.05.074
А09.05.078
А09.05.037
А09.05.039
А09.05.041
А09.05.042
А09.05.043
А09.05.044
А09.05.045
А09.05.046
А09.05.050
А09.05.055
А09.05.091
А12.05.013
А09.28.003
А09.28.007
А09.28.011
Исследование уровня
натрия в крови
Исследование уровня
калия в крови
Исследование уровня
общего кальция в крови
Исследование уровня
фосфатов
(неорганических) в
крови
Исследование уровня
хлоридов в крови
Исследование уровня
ингибитора альфа-1антитрипсина в крови
Исследование уровня
церулоплазмина в крови
Исследование рН крови
Исследование уровня
лактатдегидрогеназы и
ее изоферментов в
крови
Исследование уровня
аспартат-трансаминазы в
крови
Исследование уровня
аланин-трансаминазы в
крови
Исследование уровня
креатинкиназы в крови
Исследование уровня
гаммаглютаминтрансферазы в
крови
Исследование уровня
амилазы в крови
Исследование уровня
щелочной фосфатазы в
крови
Исследование уровня
фибриногена в крови
Исследование уровня
сывороточных
иммуноглобулинов в
крови
Исследование уровня
альфафетопротеина в
крови
Исследование
хромосомного аппарата
(кариотип)
Определение белка в
моче
Исследование уровня
желчных пигментов и их
производных в моче
Исследование уровня
глюкозы в моче
1
1
1
1
1
1
1
1
0,5
1
0,3
1
0,1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
0,5
1
1
1
0,1
1
0,1
1
0,1
1
А09.28.015
А09.28.017
А09.28.022
А09.28.023
А09.28.029
А11.05.001
А11.12.009
А11.14.001
А11.12.001
А11.12.002
А12.05.001
А12.05.005
А12.05.006
А12.05.014
А12.05.015
А12.05.026
А12.05.027
А12.06.016
А12.05.028
А12.05.032
А26.06.082
А26.06.036
Обнаружение кетоновых
тел в моче
Определение
концентрации
водородных ионов мочи
(рН мочи)
Определение объема
мочи
Определение удельного
веса (относительной
плотности) мочи
Определение диастазы в
моче
Взятие крови из пальца
Взятие крови из
периферической вены
Чрезкожная биопсия
печени
Катетеризация
подключичной и других
центральных вен
Катетеризация
кубитальной и других
периферических вен
Исследование оседания
эритроцитов
Определение основных
групп крови (А, В, 0)
Определение резуспринадлежности
Исследование времени
свертывания
нестабилизированной
крови или
рекальцификации плазмы
неактвированное
Исследование времени
кровотечения
Исследование уровня
кислорода крови
Определение
протромбинового
(тромбопластинового)
времени в крови или в
плазме
Серологические реакции
на различные инфекции,
вирусы
Определение
тромбинового времени в
крови
Определение степени
насыщения кислородом
гемоглобина
Определение антител к
Treponema pallidum
Определение антигенов
HbsAg Hepatitis B
virus
1
1
1
1
0,2
1
1
1
0,3
1
1
1
7
3
0,8
1
0,1
1
0,5
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
А26.06.048
А26.06.049
В01.029.01
В01.023.01
В01.064.01
В01.006.01
Определение антител
класса М, G (IgM,IgG)
к Human
immunodeficiency virus
HIV 1
Определение антител
класса М, G (IgM,IgG)
к Human
immunodeficiency virus
HIV 2
Прием (осмотр,
консультация) врачаофтальмолога первичный
Прием (осмотр,
консультация) врачаневропатолога
первичный
Прием (осмотр,
консультация) врача стоматолога детского
первичный
Прием (осмотр,
консультация) врачагенетика первичный
ФармакотераАТХ
Международное
певтическая
группа
непатентованное
группа
<*>
наименование
Прочие лекарственные средства
глюкагон
1
1
1
1
1
1
1
1
0,3
1
1
1
Частота
назначения
ОДД
<**>
ЭКД
<***>
1
1 мг
1 мг
1.2. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 21 ДЕНЬ
Код
Наименование
А01.14.001
Сбор анамнеза и жалоб
при болезнях печени и
желчевыводящих путей
Визуальное
исследование при
болезнях печени и
желчевыводящих путей
Пальпация при болезнях
печени и
желчевыводящих путей
Перкуссия при болезнях
печени и
желчевыводящих путей
Измерение массы тела
Аускультация
общетерапевтическая
Измерение роста
Измерения частоты
дыхания
Измерение окружности
грудной клетки
Измерение частоты
сердцебиения
Исследование пульса
А01.14.002
А01.14.003
А01.14.004
А02.01.001
А01.31.012
А02.03.005
А02.09.001
А02.09.002
А02.10.002
А02.12.001
Частота
предоставления
1
Среднее
количество
25
1
25
1
25
1
25
1
1
2
25
1
0,3
1
21
1
1
1
25
1
25
А02.12.002
А02.31.001
А04.10.002
А04.12.012
А04.23.001
А04.14.001
А04.14.002
А04.15.001
А05.10.001
А05.10.007
А06.09.008
А06.03.062
А06.31.006
А12.15.001
А08.05.004
А08.05.005
А08.05.006
А08.05.008
А08.05.009
А09.05.002
А09.05.003
А09.05.004
А09.05.007
А09.05.010
А09.05.011
Измерение
артериального давления
на периферических
артериях
Термометрия общая
Эхокардиография
Ультразвуковая
допплерография сосудов
печени
Ультразвуковое
исследование головного
мозга
Ультразвуковое
исследование печени
Ультразвуковое
исследование желчного
пузыря
Ультразвуковое
исследование
поджелудочной железы
Регистрация
электрокардиограммы
Расшифровка, описание
и интерпретация
электрокардиографических данных
Рентгенография легких
Рентгеноденситометрия
Описание и
интерпретация
рентгенографических
изображений
Исследование обмена
глюкозы
Исследование уровня
лейкоцитов в крови
Исследование уровня
тромбоцитов в крови
Соотношение лейкоцитов
в крови (подсчет
формулы крови)
Исследование уровня
ретикулоцитов в крови
Определение цветового
показателя
Оценка гематокрита
Исследование уровня
общего гемоглобина в
крови
Исследование уровня
альфа-липопротеинов
(высокой плотности) в
крови
Исследование уровня
железа сыворотки крови
Исследование уровня
общего белка в крови
Исследование уровня
1
14
1
0,3
0,4
42
1
1
0,1
1
0,8
1
0,8
1
0,8
1
0,8
1
1
1
0,3
0,4
1
1
1
1,3
1
1
1
3
1
3
1
3
0,3
2
1
1
1
1
2
3
1
1
0,3
2
1
2
1
2
альбумина в крови
А09.05.014
А09.05.015
А09.05.017
А09.05.213
А09.05.018
А09.05.021
А09.05.022
А09.05.023
А09.05.024
А09.05.025
А09.05.026
А09.05.027
А09.05.028
А09.05.029
А09.05.030
А09.05.031
А09.05.032
А09.05.033
А09.05.034
А09.05.037
А09.05.039
А09.05.041
Исследование уровня
глобулиновых фракций в
крови
Исследование уровня
общего небелкового
азота в крови
Исследование уровня
мочевины в крови
Исследование уровня
молочной кислоты в
крови
Исследование уровня
мочевой кислоты в
крови
Исследование уровня
общего билирубина в
крови
Исследование уровня
фракций билирубина в
крови
Исследование уровня
глюкозы в крови
Исследование уровня
общих липидов в крови
Исследование уровня
нейтральных жиров и
триглицеридов плазмы
крови
Исследование уровня
холестерина в крови
Исследование уровня
липопротеинов в крови
Исследование уровня
бета-липопротеинов
(низкой плотности) в
крови
Исследование уровня
фосфолипидов в крови
Исследование уровня
натрия в крови
Исследование уровня
калия в крови
Исследование уровня
общего кальция в крови
Исследование уровня
фосфатов
(неорганических) в
крови
Исследование уровня
хлоридов в крови
Исследование рН крови
Исследование уровня
лактатдегидрогеназы и
ее изоферментов в
крови
Исследование уровня
аспартат-трансаминазы в
1
2
0,1
2
1
2
1
2
1
2
1
2
1
2
1
7
1
1
1
1
1
2
1
1
1
1
1
1
1
1
1
2
1
2
1
2
0,5
1
1
1
4
1
1
3
крови
А09.05.042
А09.05.043
А09.05.044
А09.05.045
А09.05.046
А09.05.050
А26.05.001
А26.05.005
А26.31.004
А09.05.055
А09.05.091
А09.28.003
А09.28.007
А09.28.011
А09.28.015
А09.28.017
А26.28.003
А26.28.007
Исследование уровня
аланин-трансаминазы в
крови
Исследование уровня
креатинкиназы в крови
Исследование уровня
гаммаглютаминтрансферазы в
крови
Исследование уровня
амилазы в крови
Исследование уровня
щелочной фосфатазы в
крови
Исследование уровня
фибриногена в крови
Бактериологическое
исследование крови
на стерильность
Микробиологическое
исследование крови
на грибы
Определение
чувствительности
микроорганизмов к
антибиотикам и другим
препаратам
Исследование уровня
сывороточных
иммуноглобулинов в
крови
Исследование уровня
альфафетопротеина в
крови
Определение белка в
моче
Исследование уровня
желчных пигментов и их
производных в моче
Исследование уровня
глюкозы в моче
Обнаружение кетоновых
тел в моче
Определение
концентрации
водородных ионов мочи
(рН мочи)
Микробиологическое
исследование мочи на
аэробные и
факультативноанаэробные условнопатогенные
микроорганизмы
Микологическое
исследование осадка
мочи на кандида
1
3
1
2
1
3
1
2
1
3
1
1
0,4
1
0,4
1
0,5
2
0,5
1
0,5
1
0,1
1
0,1
1
0,1
1
1
2
0,5
1
0,1
1
0,1
1
(Candida spp.)
А09.28.022
А09.28.023
А09.28.029
А11.05.001
А11.12.009
А11.12.001
А11.12.002
А11.12.003
А12.05.001
А12.05.014
А12.05.015
А12.05.026
А12.05.027
А12.06.016
А12.05.028
А14.31.003
А14.01.001
А14.07.001
А14.12.001
А14.19.001
А14.19.002
Определение объема
мочи
Определение удельного
веса (относительной
плотности) мочи
Определение диастазы в
моче
Взятие крови из пальца
Взятие крови из
периферической вены
Катетеризация
подключичной и других
центральных вен
Катетеризация
кубитальной и других
периферических вен
Внутривенное введение
лекарственных средств
Исследование оседания
эритроцитов
Исследование времени
свертывания
нестабилизированной
крови или
рекальцификации плазмы
неактвированное
Исследование времени
кровотечения
Исследование уровня
кислорода крови
Определение
протромбинового
(тромбопластинового)
времени в крови или в
плазме
Серологические реакции
на различные инфекции,
вирусы
Определение
тромбинового времени в
крови
Транспортировка
тяжелого больного
внутри учреждения
Уход за кожей
тяжелобольного
пациента
Уход за полостью рта
больного в условиях
реанимации и
интенсивной терапии
Уход за сосудистым
катетером
Пособие при дефекации
тяжелого больного
Постановка
0,1
1
1
2
0,3
1
1
1
10
4
0,1
1
0,5
1
1
14
1
3
1
1
1
1
1
1
1
1
0,5
1
1
1
0,3
5
0,3
21
0,1
10
0,5
24
0,5
8
0,5
8
очистительной клизмы
А14.28.001
А14.31.001
А14.31.015
А14.31.004
А14.31.005
А14.31.006
А14.31.007
А14.31.011
А18.05.012
А12.05.004
А25.14.001
А25.14.002
А25.14.003
В01.003.04
В01.064.02
В01.015.01
Пособие при
мочеиспускании
тяжелобольного
Перемещение
тяжелобольного в
постели
Обучение членов семьи
пациента технике его
перемещения и
размещения в постели
Кормление
тяжелобольного через
рот и назогастральный
зонд
Приготовление и смена
постельного белья
тяжелобольному
Пособие по смене белья
и одежды
тяжелобольного
Уход за промежностью и
наружными половыми
органами тяжелобольных
Пособие при
парентеральном
введении лекарственных
средств
Гемотрансфузии
Проба на совместимость
перед переливанием
крови
Назначение
лекарственной терапии
при заболеваниях
печени и
желчевыводящих путей
Назначение диетической
терапии при
заболеваниях печени и
желчевыводящих путей
Назначение лечебнооздоровительного
режима при
заболеваниях печени и
желчевыводящих путей
Анестезиологическое
пособие (включая
раннее
послеоперационное
ведение)
Прием (осмотр,
консультация) врачастоматолога повторный
Прием (осмотр,
консультация) врачакардиолога первичный
0,5
75
0,2
15
0,3
1
0,1
20
0,5
10
0,5
10
0,2
21
0,5
21
0,1
0,1
4
4
1
21
1
21
1
1
0,8
1
0,2
1
0,3
1
В01.023. 01
В01.013.01
В01.010.01
В01.003.02
В01.003.01
Прием (осмотр,
консультация) врачаневропатолога
повторный
Прием (осмотр,
консультация) врача диетолога первичный
Прием (осмотр,
консультация) врачахирурга детского
первичный
Осмотр (консультация)
врача-реаниматолога
Осмотр (консультация)
врача-анестезиолога
0,5
1
1
1
0,8
1
0,1
1
0,8
1
ФармакотераАТХ
Международное
певтическая
группа
непатентованное
группа
<*>
наименование
Гормоны и средства, влияющие на
эндокринную систему
Неполовые гормоны,
синтетические
субстанции и
антигормоны
Преднизолон
Средства для лечения заболеваний
желудочно-кишечного тракта
Спазмолитические
средства
Дротаверин
Панкреатические энзимы
Панкреатин
Частота
назначения
ОДД
<**>
ЭКД
<***>
30 мг
630 мг
40 мг
840 мг
100
тыс. ЕД
4200
тыс. ЕД
Антациды и другие
противоязвенные
средства
Ранитидин
Омепразол
Алгедрат +
Магния
гидроксид
Алюминия
фосфат
Средства для лечения
печеночной
недостаточности
Урсодеоксихолевая кислота
Фосфолипиды
Силибинин
Лактулоза
Средства, влияющие на центральную
нервную систему
Прочие средства,
влияющие на
центральную нервную
систему
1
0,2
0,4
0,2
300 мг
40 мг
30 мл
4200 мг
560 мг
630 мл
0,2
30 мл
630 мл
0,6
500 мг
10,5 г
0,1
0,3
0,6
0,5
900 мг
450 мг
10 мл
18,9 г
9450 мг
210 мл
0,1
1
1
1
0,8
1
0,8
1
1
1
Домперидон
Средства для лечения заболеваний
почек и мочевыводящих путей
Диуретики
Спиронолактон
Фуросемид
Витамины и минералы
Витамины
Токоферол
ацетат
Аскорбиновая
кислота
Ретинола
ацетат
Тиоктовая
кислота
Менадиона
натрия
бисульфит
Левокарнитин
Средства для лечения остеопороза
Стимуляторы
остеообразования
Альфакальцидол
Растворы, электролиты, средства
коррекции кислотного равновесия,
средства питания
Растворы, электролиты,
средства коррекции
кислотного равновесия
Натрия хлорид
Средства, влияющие на кровь
Препараты плазмы
Альбумин
Растворы и
плазмозаменители
Декстроза
Противоопухолевые,
иммунодепрессивные и сопутствующие
средства
Сопутствующие средства
для лечения опухолей
Филграстим
Анальгетики, нестероидные
противовоспалительные препараты,
средства для лечения ревматических
заболеваний и подагры
Ненаркотические
анальгетики и
противовоспалительные
средства
Метамизол
натрий
Ибупрофен
Средства для профилактики и лечения
инфекций
30 мг
630 мг
40 мг
40 мг
840 мг
840 мг
10 мг
210 мг
0,3
75 мг
1575 мг
0,3
1000 МЕ
30000 МЕ
0,4
75 мг
1575 мг
0,2
20 мг
140 мг
0,8
1
1
0,3
1,8 г
1
1
25 мг
1500 мг
1
0,8
1
0,5
0,5
1
1
0,3
500 мг
1
1
0,3
0,8
1
0,6
200 мл
1600 мл
20 г
1400 г
1
0,3
400 мл
2100 мл
30 мг
180 мг
0,5
250 мг
1000 мг
0,5
0,6
400 мг
1400 мг
1
1
0,6
1
Антибактериальные
средства
Ампициллин
Неомицин
Цефтриаксон
Иммуноглобулины
Иммуноглобулин
человека
нормальный
(IgA+ IgM+
IgG)
1
0,3
0,3
0,4
0,3
1
3000 мг
160 мг
1000 мг
21000 мг
1120 мг
10000 мг
75 мл
225 мл
-------------------------------<*> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.
<**> Ориентировочная дневная доза.
<***> Эквивалентная курсовая доза.
Консервированная кровь человека и ее компоненты
Наименование
Плазма свежезамороженная из дозы крови
Эритроцитная масса
Тромбоцитный концентрат из дозы крови
Частота
предоставления
0,08
0,01
0,01
Среднее
количество
2 дозы
1 доза
1 доза