БИОХИМИЯ МЫШЕЧНОГО СОКРАЩЕНИЯ СПИСОК ТЕРМИНОВ Актин — белок, полимеризованная форма которого образует микрофиламенты — один из основных компонентов цитоскелета эукариотических клеток. Вместе с белком миозином образует основные сократительные элементы мышц — актомиозиновые комплексы саркомеров. Водорастворимый глобулярный белок (М 42 000), состоящий из 376 аминокислотных остатков (G-актин). С каждой молекулой G-актина связана одна молекула ATФ. При добавлении Mg2+ и некоторых других ионов актин быстро полимеризуется (с образованием неорганического фосфата), образуя двунитчатую спиральную структуру – F-актин, содержащий АДФ. Тонкие филаменты мышцы образованы такими двунитчатыми структурами, внутри которых молекулы актина связаны между собой нековалентными связями. Актомиозин — белковый комплекс, состоящий из актина и миозина, характеризующийся энзиматической активностью АТФазы. Это значит, что благодаря энергии, освобожденной в процессе гидролиза АТФ, актомиозин может сокращаться. В физиологических условиях актомиозин создает волокна, находящиеся в определенном порядке. Фибриллярные части молекул миозина, собранные в пучок, образуют так называемую толстую нить, из которой перпендикулярно выглядывают миозиновые головки. Молекулы актина соединяются в длинные цепочки; две таких цепочки, спирально закрученные друг вокруг друга, составляют тонкую нить. Тонкая и толстая нити расположены параллельно таким образом, что каждая тонкая нить окружена тремя толстыми, а каждая толстая нить — шестью тонкими; миозиновые головки цепляются за тонкие нити. Гладкие мышцы — сократимая ткань, состоящая, в отличие от поперечнополосатых мышц, из клеток (а не синцития) и не имеющая поперечной исчерченности. Динеины — группа моторных белков, способных перемещаться по поверхности микротрубочек цитоскелета, и транформирующих химическую энергию, содержащуюся в АТФ, в механическую энергию движения, перенося грузы (cargo) — везикулы, митохондрии и др. Динеины движутся по микротрубочкам от плюс-концов к минусконцам, которые, как правило, закреплены в районе клеточного центра (ЦОМТ). (Белки, транспортирующие грузы в обратном направлении - кинезины) В аксонах динеины осуществляют ретроградный транспорт. Также динеины бывают задействованы в движении хромосом и влияют на месторасположение веретена деления при делении клетки. Жгутик — поверхностная структура, присутствующая у многих прокариотических и эукариотических клеток и служащая для их движения в жидкой среде или по поверхности твёрдых сред. Жгутики прокариот и эукариот резко различаются: бактериальный жгутик имеет толщину 10-20 нм и длину 3-15 мкм, он пассивно вращается расположенным в мембране мотором; жгутики же эукариот толщиной до 200 нм и длиной до 200 мкм, они могут самостоятельно изгибаться по всей длине. У эукариот часто также присутствуют реснички, идентичные по своему строению жгутику, но более короткие (до 10 мкм). Кинезины - суперсемейство моторных белков эукариотических клеток. Кинезины двигаются по микротрубочкам, используя энергию гидролиза АТФ. Т.о., кинезины - это тубулин-зависимые АТФазы. Кинезины участвуют в осуществлении различных клеточных функций и процессов, включая митоз, мейоз и везикулярный транспорт транспорт мембранных пузырьков с грузом (карго), в том числе быстрый аксональный транспорт. Локомоторные движения у растений, активные перемещения в водной среде, свойственные бактериям, низшим водорослям и миксомицетам, а также зооспорам и сперматозоидам. Л. л. вызываются односторонним действием раздражителей (по направлению к раздражителю или от него): света (фототаксис), химических веществ (хемотаксис) и др. В большинстве случаев движение осуществляется с помощью жгутиков (жгутиковые водоросли, бактерии, зооспоры неподвижных водорослей, а также низших грибов, сперматозоиды водорослей, грибов, мхов, папоротников и некоторых голосеменных растений), реже — в результате одностороннего выделения слизи (зелёная водоросль Closterium), активных змееобразных изгибов (синезелёная водоросль Oscillatoria, серобактерия Beggiatoa), одностороннего движения протоплазмы (подвижные диатомовые водоросли) или образования протоплазменных выростов (миксомицеты). Эволюция растений шла в направлении потери ими способности к Л. д. В вегетативном состоянии подвижны лишь бактерии, некоторые водоросли и миксомицеты: у остальных водорослей и низших грибов Л. д. присущи лишь зооспорам и сперматозоидам, у высших растений (мхи, плауны, хвощи, папоротники, саговники и гинкго) — только сперматозоидам. Микротрубочки — белковые внутриклеточные структуры, входящие в состав цитоскелета. Микротрубочки представляют собой полые внутри цилиндры диаметром 25 нм. Длина их может быть от нескольких микрометров до, вероятно, нескольких миллиметров в аксонах нервных клеток. Их стенка образована димерами тубулина. Микротрубочки, подобно актиновым микрофиламентам, полярны: на одном конце происходит самосборка микротрубочки, на другом — разборка. В клетках микротрубочки играют роль структурных компонентов и участвуют во многих клеточных процессах, включая митоз, цитокинез и везикулярный транспорт. Микротрубочки — белковые внутриклеточные структуры, входящие в состав цитоскелета. Микротрубочки представляют собой полые внутри цилиндры диаметром 25 нм. Длина их может быть от нескольких микрометров до, вероятно, нескольких миллиметров в аксонах нервных клеток. Их стенка образована димерами тубулина. Микротрубочки, подобно актиновым микрофиламентам, полярны: на одном конце происходит самосборка микротрубочки, на другом — разборка. В клетках микротрубочки играют роль структурных компонентов и участвуют во многих клеточных процессах, включая митоз, цитокинез и везикулярный транспорт. Микрофиламенты (актиновые микрофиламенты, МФ) - нити, состоящие из молекул глобулярного белка актина и присутствующие в цитоплазме всех эукариотических клеток. В мышечных клетках их также называют «тонкие филаменты» (толстые филаменты мышечных клеток состоят из белка миозина). Под плазматической мембраной микрофиламенты образуют трёхмерную сеть, в цитоплазме клетки формируют пучки из параллельно ориентированных нитей или трехмерную сеть. Имеют диаметр около 6-8 нм. Миоглоби́н — кислород-связывающий белок скелетных мышц и мышцы сердца. Миоглобин скелетных мышц и миоглобин миокарда (сердечной мышцы) слегка различны по аминокислотной используется для последовательности. определения диагноза В практической инфаркта медицине миокарда по этот факт появлению специфического «сердечного» изотипа миоглобина (равно как и «сердечных» изотипов некоторых мышечных ферментов) в крови. Миозин — фибриллярный белок, один из главных компонентов сократительных волокон мышц — миофибрилл; составляет 40—60 % общего количества мышечных белков. При соединении М. с другим белком миофибрилл — актином — образуется актомиозин — основной структурный элемент сократительной системы мышц. Другое важное свойство М. — способность расщеплять аденозинтрифосфорную кислоту (АТФ) (В. А. Энгельгардт и М. Н. Любимова, 1939). Благодаря АТФ-азной активности М. химическая энергия макроэргических связей АТФ превращается в механическую энергию мышечного сокращения. Молекулярная масса М. около 500 000. При действии протеолитических ферментов М. распадается на фрагменты — тяжёлый меромиозин и лёгкий меромиозин (молекулярная масса около 350 000 и около 150 000). С помощью меченного тяжёлого меромиозиона при цитологических исследованиях выявляется местоположение актиновых микрофиламентов в клетке. Миозины — семейство белков, являющихся моторами цитоскелета системы микрофиламентов. Миозины состоят из тяжёлых цепей (H) и лёгких (L) в разном количестве в зависимости от типа миозина. H-цепь имеет 2 участка — «головку» и «хвостик». Головка тяжёлой цепи миозина имеет сайт связывания с актином и сайт связывания АТФ. По количеству «головок» миозины делятся на «традиционные» (convention myosin)- 2 головки, и нетрадиционные (unconvention myosin) — одна «головка». Традиционные миозины могут связываться между собой в протофибриллы, а нетрадиционные — не могут. Миока́рд (лат. myocardium, от греч. μυος — мышца, καρδιά — сердце) — название мышечного среднего слоя сердца, составляющего основную часть его массы. Мышцы или мускулы (от лат. musculus — мышка, маленькая мышь) — органы тела животных и человека, состоящие из упругой, эластичной мышечной ткани, способной сокращаться под влиянием нервных импульсов. Предназначены для выполнения различных действий: движения тела, сокращения голосовых связок, дыхания. Мышцы состоят на 86,3 % из воды. Опорно-двигательная система (синонимы: опорно-двигательный аппарат, локомоторная система, скелетно-мышечная система) — комплекс структур, образующих каркас, придающий форму организму, дающий ему опору, обеспечивающий защиту внутренних органов и возможность передвижения в пространстве. Опорно-двигательная система человека — функциональная совокупность костей скелета, сухожилий, суставов, осуществляющих посредством нервной регуляции локомоции, поддержание позы и другие двигательные человеческое тело. действия,наряду с другими системами органов образует Парвальбумин (англ. parvalbumin) - кальций-связывающий белок, относящийся к группе альбуминов. Парвальбумин имеет три EF hand мотива и структурно связан с кальмодулином и тропонином C, с которым ген парвальбумина образует суперсемейство. Высокие уровни парвальбумина наблюдаются в быстро сокращающихся мускулах; более низкие уровни обнаруживаются также в мозге и некоторых эндокринных тканях. В мускулах парвальбумин секвестирует уровни ионов Ca2+, что ускоряет мускульное расслабление. Исследования с использованием оптогенетики говорят о том, что парвальбумин-содержащие нейроны участвуют в генерации гамма-ритма. Патология (от греч. παθος — страдание, боль, болезнь и λογος — изучение) — отклонение от нормального состояния или процесса развития. Патология исследует процессы отклонения от нормы, процессы нарушающие гомеостаз, болезни, дисфункции (Патогенез). В биологии относится к исследованию структурных и функциональных изменений в клетках, тканях и органах при заболеваниях. В английской терминологии также используется. Прокариоты – самые примитивные клеточные организмы, остававшиеся в течение 2 млрд лет единственной формой жизни на 3емле. К настоящему времени описано около 3000 видов прокариот, представленных одноклеточными, колониальными и нитчатыми формами. Прокариотические клетки на порядок мельче эукариотических (их диаметр колеблется в пределах 0,5-5 мкм, редко достигая 10 мкм). У них не развиты внутриклеточные мембранные системы, а следовательно, отсутствуют оформленные органеллы. Прокариоты лишены пластид, митохондрий, аппарата Гольджи, эндоплазматической сети и центриолей, присутствующих у эукариот. Более мелкие, чем у эукариот, рибосомы располагаются в цитоплазме свободно. Цитоплазма ограничена наружной цитоплазматической мембраной, внутренняя складка которой (мезосома) выполняет функции митохондрий. Наружная мембрана образует ряд складок внутри цитоплазмы, которые увеличивают поверхность прикрепления ферментов и пространственно разделяют ферментативные реакции. С мембраной связаны также биосинтез клеточной стенки и слизистой капсулы, выделение ферментов, деление и спорообразование. В прокариотических клетках отсутствует морфологически выраженное ядро. Вместо него присутствует аналог – нуклеоид – структура, состоящая из одной гигантской кольцевой молекулы ДНК, белков и РНК. Молекула ДНК находится непосредственно в цитоплазме. Она закреплена на мембране с помощью специальных белковых нитей. Общее содержание ДНК в прокариотической клетке намного меньше, чем в эукариотической. Большинство генов уникальны, повторяются обычно только гены, кодирующие тРНК и рРНК. Половой процесс у прокариот неизвестен, митоз и мейоз отсутствуют. Размножаются они делением клеток надвое в результате образования поперечной перегородки, чему предшествует удвоение (репликация) молекулы ДНК. Образовавшиеся две молекулы ДНК расходятся, увлекаемые растущей клеточной мембраной, которая выполняет ту же функцию, что и ахроматиновое веретено у эукариот. Клеточная стенка у прокариот жесткая, но вместе с тем эластичная и достаточно гибкая. В составе клеточных стенок нет целлюлозы и хитина, характерных для растений и грибов. Опорный каркас стенок образован муреином (веществом, близким к целлюлозе). На муреиновом каркасе располагаются молекулы липидов и белков. Жесткая клеточная стенка позволяет клеткам сохранять постоянную форму. Прокариоты отличаются от эукариот также и физиологически: окислительные процессы у многих ограничены брожением, некоторые прокариотические организмы обладают способностью фиксировать атмосферный азот. Прокариоты представлены одним царством – царством Бактерий, или Дробянок. Промежуточные филаменты (ПФ) — нитевидные структуры из особых белков, один из трех основных компонентов цитоскелета клеток эукариот. Содержатся как в цитоплазме, так и в ядре большинства эукариотических клеток. Средний диаметр ПФ — около 10 нм (9-11 нм), меньше, чем у микротрубочек (около 25 нм) и больше, чем у актиновых микрофиламентов (5-9 нм). Название получили из-за того, что толщина цитоскелетных структур, состоящих из ПФ, занимала промежуточное положение между толщиной миозиновых филаментов и микротрубочек. В ядре известен только один тип ПФ — ламиновых, остальные типы — цитоплазматические. Реснички — органеллы, представляющие собой тонкие (диаметром 0,1-0,6 мкм) волосковидные структуры на поверхности эукариотических клеток. Длина их может составлять от 3-15 мкм до 2 мм (реснички гребных пластинок гребневиков). Могут быть как подвижны, так и нет: в этом случае играют роль рецепторов. Характерны для инфузорий. У многих беспозвоночных животных ими покрыта вся поверхность тела (ресничные черви, личинки кишечнополостных и губок) или отдельные его участки (например, жабры у полихет и двустворчатых моллюсков, подошва ноги у брюхоногих моллюсков). У коловраток из специализированных ресничек состоит коловращательный аппарат. У многих беспозвоночных (кишечнополостные, гребневики, турбеллярии и др.) реснички также имеются на клетках кишечного эпителия. У позвоночных (в том числе человека) клетки с подвижными ресничками также есть во многих органах. У человека ресничным эпителием выстланы дыхательные пути, евстахиевы трубы, семявыносящие канальцы, желудочки мозга и спинномозговой (центральный) канал. Видоизмененные реснички служат световоспринимающим аппаратом фоторецепторов сетчатки глаза и воспринимающим запахи аппаратом хеморецепторов обонятельного эпителия. Тропомиозин - белок, входящий в состав миофибрилл мышц. Различают водонерастворимый Т. А, или парамиозин, и водорастворимый Т. В. Парамиозин обнаружен в мышцах моллюсков и некоторых членистоногих, где он, как полагают, заполняет сердцевину толстых миозиновых нитей. Т. В наряду с актином и миозином относится к главным белкам скелетных мышц (около 11% белка миофибрилл). Тропонин — регуляторный глобулярный белок состоящий, из трех субъединиц, который участвует в процессе мышечного сокращения. Содержится в скелетных мышцах и сердечной мышце, но не содержится в гладкой мускулатуре. В ряде медицинских тестов тропонин используется как Диагностический маркер различных сердечных заболеваний. Тропонин присоединен к белку тропомиозину и расположен в желобке между актиновыми нитями в мышечном волокне. В расслабленной мышце тропомиозин блокирует место присоединения миозиновой головки к актину, предотвращая таким образом мышечное сокращение. Когда на мышечную клетку подается потенциал действия, стимулируя ее сокращение, кальциевые каналы открываются в саркоплазматический ретикулум (sarcoplasmic reticulum) и выпускают ионы кальция в саркоплазму. Часть этого кальция присоединяется к тропонину, вызывая его структурное изменение, в результате которого тропомиозин сдвигается таким образом, что миозиновая головка может присоединиться к актиновой нити и вызвать мышечное сокращение. Тропонин содержится в скелетных мышцах и сердечной мышце, но некоторые элементы тропонина могут отличаться в разных типах мышечной ткани. Главное из этих отличий в том, что тропонин C в составе тропонина в скелетных мышцах имеет четыре места присоединения ионов кальция, тогда как в сердечной мышце таких мест всего три. Центросома (от центр и греч. soma — тело), центросфера, центроплазма, участок цитоплазмы клетки, окружающий центриоли. В Центросоме отсутствуют клеточные органоиды. Она плотнее остальной части цитоплазмы, её можно растягивать и передвигать при помощи микрохирургических операций. В старой литературе термин «Центросома» часто употреблялся как синоним центриолей. Центросома или клеточный центр — главный центр организации микротрубочек (ЦОМТ) и регулятор хода клеточного цикла в клетках эукариот. Впервые обнаружена в 1888 г. Теодором Бовери, который назвал её «особым органом клеточного деления». Хотя центросома играет важнейшую роль в клеточном делении, недавно было показано, что она не является необходимой. В подавляющем большинстве случаев в клетке в норме присутствует только одна центросома. Аномальное увеличение числа центросом характерно для раковых клеток. Более одной центросомы в норме характерно для некоторых полиэнергидных простейших и для синцитиальных структур. Цитоплазма – содержимое клетки, не включающее ядро, включающее цитозоль и органеллы и ограниченное клеточной мембраной. SR (саркоплазматический специализированную, ретикулум, подобную СР). гладкому Мышечные ЭР, клетки органеллу, имеют называемую саркоплазматическим ретикулумом, которая захватывает из цитозоля ионы кальция. Основной мембранный белок саркоплазматического ретикулума – кальций-ATP-аза, накачивающаяся внутрь ионы кальция. Быстрое сокращение и расслабление миофибрилл в каждом цикле мышечного сокращения опосредуется высвобождением ионов кальция из саркоплазматического ретикулума и затем повторным захватом его из цитозоля.