Е.И. Дегтярева, А.Г. Баиндурашвили, М.П. Конюхов
advertisement
ÎÐÈÃÈÍÀËÜÍÛÅ ÑÒÀÒÜÈ ÓÄÊ [617.586-009.11 : 616.711]-053.2 ÍÅÉÐÎÌÛØÅ×ÍÛÅ È ÑÎÑÓÄÈÑÒÛÅ ÍÀÐÓØÅÍÈß ÍÈÆÍÈÕ ÊÎÍÅ×ÍÎÑÒÅÉ Ó ÄÅÒÅÉ Ñ ÏÀÐÀËÈÒÈ×ÅÑÊÈÌÈ ÄÅÔÎÐÌÀÖÈßÌÈ ÑÒÎÏ ÏÐÈ ÄÈÀÑÒÅÌÀÒÎÌÈÅËÈÈ 1 ÒÈÏÀ ËÞÌÁÎÑÀÊÐÀËÜÍÎÉ ËÎÊÀËÈÇÀÖÈÈ Å.È. Äåãòÿðåâà, À.Ã. Áàèíäóðàøâèëè, Ì.Ï. Êîíþõîâ ÔÃÓ «Íàó÷íî-èññëåäîâàòåëüñêèé äåòñêèé îðòîïåäè÷åñêèé èíñòèòóò èì. Ã.È. Òóðíåðà Ðîñìåäòåõíîëîãèé», äèðåêòîð çàñë. âðà÷ ÐÔ, ä.ì.í. ïðîôåññîð À.Ã. Áàèíäóðàøâèëè Ñàíêò-Ïåòåðáóðã Ñåìè ïàöèåíòàì ñ äèàñòåìàòîìèåëèåé 1 òèïà ëþìáîñàêðàëüíîé ëîêàëèçàöèè â âîçðàñòå îò 1,5 ëåò äî 4 ëåò ïðîâåäåíî êîìïëåêñíîå èññëåäîâàíèå, âêëþ÷àþùåå ýëåêòðîìèîãðàôèþ, ýëåêòðîíåéðîìèîãðàôèþ, äîïëåðîãðàôèþ íèæíèõ êîíå÷íîñòåé. Âûÿâëåíû èçìåíåíèÿ ýëåêòðîãåíåçà ìûøå÷íîé òêàíè, èçìåíåíèÿ ñî ñòîðîíû ñîñóäèñòîãî ðóñëà ïîðàæåííîé êîíå÷íîñòè, íàðóøåíèÿ â íåâðîëîãè÷åñêîì ñòàòóñå. Êëþ÷åâûå ñëîâà: äåòè, äèàñòåìàòîìèåëèÿ, ëþìáîñàêðàëüíûé îòäåë ïîçâîíî÷íèêà, ïàðàëèòè÷åñêèå äåôîðìàöèè ñòîï. The complex study of 7 children with diastematomyelia of the lumbosacral spine of age 1.5-4 years was performed using electromyograpy, electroneuromyograpfy and Doppler ultrasonography. The authors revealed the changes in muscular tissue electrogenesis in low extremity, changes in the vascular bed of the affected extremity and disturbances in the neurological status. Ââåäåíèå Öåëü èññëåäîâàòü íåéðîìûøå÷íûå è ñîñóäèñòûå èçìåíåíèÿ íèæíèõ êîíå÷íîñòåé ó ïàöèåíòîâ ñ ïàðàëèòè÷åñêèìè äåôîðìàöèÿìè ñòîï ïðè äèàñòåìàòîìèåëèè 1 òèïà ëþìáîñàêðàëüíîé ëîêàëèçàöèè äëÿ îïòèìèçàöèè òàêòèêè, íåéðîôèçèîëîãè÷åñêè îáîñíîâàííîãî îðòîïåäè÷åñêîãî ëå÷åíèÿ. Äèàñòåìàòîìèåëèÿ ÿâëÿåòñÿ ïîðîêîì ðàçâèòèÿ ïîçâîíî÷íîãî êàíàëà. Ýòà ïàòîëîãèÿ õàðàêòåðèçóåòñÿ íàëè÷èåì øèïà ðàçëè÷íîé ïðîòÿæåííîñòè, êîòîðûé âûçûâàåò îáðàçîâàíèå ñàãèòòàëüíîé ùåëè, ðàçäåëÿþùåé ñïèííîé ìîçã íà äâà ðóêàâà. Äèàñòåìàòîìèåëèÿ ôîðìèðóåòñÿ íà 37 íåäåëÿõ áåðåìåííîñòè â ïðîöåññå íàðóøåíèÿ ñîïðèêîñíîâåíèÿ âàëèêîâ ïðè îáðàçîâàíèè ïåðâè÷íîé íåðâíîé òðóáêè. Èç ìåçîäåðìû ôîðìèðóåòñÿ septum medianum, èç êîòîðîé âïîñëåäñòâèè îáðàçóåòñÿ ïåðåãîðîäêà äèàñòåìàòîìèåëèè [1].  çàâèñèìîñòè îò ñòðóêòóðû ïåðåãîðîäêè âûäåëÿþò 3 òèïà äèàñòåìàòîìèåëèé: êîñòíóþ, õðÿùåâóþ, ôèáðîçíóþ. Èç âñåõ ïîðîêîâ ðàçâèòèÿ ïîçâîíî÷íèêà è ñïèííîãî ìîçãà äèàñòåìàòîìèåëèÿ âñòðå÷àåòñÿ â 4,49%4,9% ñëó÷àåâ [1, 5, 6]. Ïðè ëîêàëèçàöèè êîñòíîãî øèïà (äèàñòåìàòîìèåëèÿ 1 òèïà) â ïîÿñíè÷íî-êðåñòöîâîì îòäåëå ïîçâîíî÷íèêà, ïî äàííûì ðÿäà àâòîðîâ, â íåêîòîðûõ ñëó÷àÿõ îòìå÷àåòñÿ ôîðìèðîâàíèå ïàðàëèòè÷åñêèõ äåôîðìàöèé ñòîï [5, 6].  ìèðîâîé ëèòåðàòóðå âñòðå÷àþòñÿ åäèíè÷íûå ðàáîòû, ïîñâÿùåííûå âîïðîñàì äèàãíîñòèêè, ðåçóëüòàòàì îáñëåäîâàíèÿ è íåéðîõèðóðãè÷åñêîãî ëå÷åíèÿ ïàöèåíòîâ ñ äèàñòåìàòîìèåëèåé. Ðàáîò, îñâåùàþùèõ èçìåíåíèÿ ñî ñòîðîíû íåéðîìûøå÷íîãî àïïàðàòà è ñîñóäèñòîãî ðóñëà íèæíèõ êîíå÷íîñòåé ó ïàöèåíòîâ ñ ïàðàëèòè÷åñêèì äåôîðìàöèÿìè ñòîï ïðè äàííîì ïîðîêå ðàçâèòèÿ, íàéäåíî íå áûëî. ÒÐÀÂÌÀÒÎËÎÃÈß È ÎÐÒÎÏÅÄÈß Key words: diastematomyelia, lumbosacral spine, paralytic foot deformity. Ìàòåðèàëû è ìåòîäû Ïðîâåäåíî êîìïëåêñíîå îáñëåäîâàíèå 7 ïàöèåíòîâ ñ ïàðàëèòè÷åñêèìè äåôîðìàöèÿìè ñòîï ïðè äèàñòåìàòîìèåëèè 1 òèïà ëþìáîñàêðàëüíîé ëîêàëèçàöèè (ïîäòâåðæäåííîé ðåçóëüòàòàìè ÌÐÒ èññëåäîâàíèÿ), â âîçðàñòå îò 1,5 äî 4 ëåò. Ìàëü÷èêîâ â èññëåäóåìîé ãðóïïå áûëî 3, äåâî÷åê 4. Èññëåäîâàíèå ïðîâîäèëîñü ïî êîìïëåêñíîé ìåòîäèêå, âêëþ÷àþùåé: îöåíêó îðòîïåäè÷åñêîãî è íåâðîëîãè÷åñêîãî ñòàòóñîâ, ýëåêòðîìèîãðàôèþ è äîïëåðîãðàôèþ ìàãèñòðàëüíûõ ñîñóäîâ ìûøö íèæíèõ êîíå÷íîñòåé, ýëåêòðîíåéðîìèîãðàôèþ ïåðèôåðè÷åñêèõ íåðâíûõ ñòâîëîâ. Êëèíè÷åñêîå è íåâðîëîãè÷åñêîå îáñëåäîâàíèÿ ïðîâîäèëîñü ïî îáùåïðèíÿòîé ìåòîäèêå. Ïðè ïðîâåäåíèè äîïëåðîãðàôèè ìàãèñòðàëüíûõ ñîñóäîâ íèæíèõ êîíå÷íîñòåé íàìè èñïîëüçîâàëèñü óëüòðàñîíîãðàôè÷åñêèå àïïàðàòû «Simons S-50» è «Aloka-flexus-SSD-1100», ëèíåéíûå ñêàíåðû ÷àñòîòîé 3,5-5 ÌÍÖ. Èññëåäîâàíèå êðîâîòîêà â ïåðèôåðè÷åñêèõ ñîñóäàõ íèæíèõ êîíå÷íîñòåé ïðîâîäèëè ïóòåì äóïëåêñíîãî ñêàíèðîâàíèÿ ñ ïîñëåäóþùåé êà÷åñòâåííîé è êîëè÷åñòâåííîé ÐÎÑÑÈÈ 3(53) 2009 45 ÎÐÈÃÈÍÀËÜÍÛÅ ÑÒÀÒÜÈ îöåíêàìè êðîâîòîêà â áåäðåííîé, ïîäêîëåííîé è ïåðåäíåé áîëüøåáåðöîâîé àðòåðèÿõ [4]. Äëÿ îáúåêòèâíîé îöåíêè ñîñòîÿíèÿ íåéðîìûøå÷íîãî àïïàðàòà íèæíèõ êîíå÷íîñòåé âûïîëíÿëèñü ýëåêòðîìèîãðàôèÿ (ÝÌÃ) è ýëåêòðîíåéðîìèîãðàôèÿ (ÝÍÌÃ). Äàííûå îáñëåäîâàíèÿ ïðîâîäèëè ñ ïîìîùüþ ìíîãîôóíêöèîíàëüíîãî êîìïüþòåðíîãî êîìïëåêñà «Íåéðî ÌÂÏ» ôèðìû «Íåéðîñîôò» (Èâàíîâî, 2000, 2005). Ñóììàðíàÿ ÝÌà ðåãèñòðèðîâàëàñü ñ ïîìîùüþ áèïîëÿðíûõ íàêîæíûõ ýëåêòðîäîâ, óñòàíîâëåííûõ íà äâèãàòåëüíûõ òî÷êàõ èññëåäóåìûõ ìûøö. Ïðè èññëåäîâàíèè ýëåêòðè÷åñêîé àêòèâíîñòè ìûøö ÿãîäè÷íîé îáëàñòè, áåäðà, ãîëåíè è ñòîï áûëè ïðîàíàëèçèðîâàíû ñëåäóþùèå ïîêàçàòåëè: ñðåäíÿÿ è ìàêñèìàëüíàÿ àìïëèòóäû ïîòåíöèàëîâ äåéñòâèÿ (ÏÄ), òèï èíòåðôåðåíöèàëüíîé êðèâîé ïî ñòåïåíè íàñûùåííîñòè êîëåáàíèé. Àìïëèòóäíûå ïîêàçàòåëè îöåíèâàëèñü â ìèêðîâîëüòàõ, ñòðóêòóðíûå â ñåêóíäàõ èëè ãåðöàõ [2, 3]. Ïðè ãëîáàëüíîé ÝÌà àíàëèçèðîâàëàñü àêòèâíîñòü ïðîèçâîëüíûõ äâèæåíèé (ïðè òîíè÷åñêîì íàïðÿæåíèè è ìàêñèìàëüíîì ìûøå÷íîì ñîêðàùåíèè), à òàêæå ïðîâîäèëàñü òîïè÷åñêàÿ äèàãíîñòèêà ïîðàæåííûõ êîðåøêîâ ñïèííîãî ìîçãà, îñíîâàííàÿ íà äàííûõ î ñåãìåíòàðíîì èñòî÷íèêå äâèãàòåëüíîé èííåðâàöèè è âêëþ÷åíèè àêñîíà â ðàçëè÷íûå äâèãàòåëüíûå íåðâû. Ìåòîä ÝÍÌà áàçèðóåòñÿ íà àíàëèçå âûçâàííûõ ýëåêòðè÷åñêèõ îòâåòîâ ìûøöû, ïîëó÷åííûõ ïóòåì ýëåêòðè÷åñêîé ñòèìóëÿöèè ïåðèôåðè÷åñêîãî íåðâà. Ôóíêöèîíàëüíîå ñîñòîÿíèå áîëüøåáåðöîâîãî íåðâà èçó÷àëîñü íà îòðåçêå: ïîäêîëåííàÿ ÿìêà ïðåäïëþñíà, ìàëîáåðöîâîãî íåðâà ïðåäïëþñíà ãîëîâêà ìàëîáåðöîâîé êîñòè. Îöåíèâàëñÿ ïîðîã ðàçäðàæåíèÿ (íîðìà îò 4 äî 6 ìÀ), ìèíèìàëüíàÿ àìïëèòóäà Ì-îòâåòà ïðè ïîðîãîâîì ðàçäðàæåíèè è ìàêñèìàëüíàÿ àìïëèòóäà Ì-îòâåòà ïðè ñóïðàìàêñèìàëüíîì ðàçäðàæåíèè (ìêÂ), ëàòåíòíûé ïåðèîä Ì-îòâåòà (ìñ) è åãî äëèòåëüíîñòü (ìñ). Èçìåðÿÿ ëàòåíòíîñòü Ì-îòâåòîâ ïðè ñòèìóëÿöèè â äèñòàëüíîé è ïðîêñèìàëüíîé òî÷êàõ îïðåäåëÿëè ñêîðîñòü ïðîâåäåíèÿ èìïóëüñà (ÑÏÈ) íà äàííîì îòðåçêå íåðâà (ì/ñ) [2, 3]. Ðåçóëüòàòû è îáñóæäåíèå Ñ ó÷åòîì êëàññèôèêàöèè, ïðåäëîæåííîé Ý.Â. Óëüðèõîì [5] ïàöèåíòû c äèàñòåìàòîìèåëèåé áûëè îòíåñåíû â ãðóïïó áîëüíûõ ñ ïîðîêàìè íàðóøåíèÿ ôîðìèðîâàíèÿ ïîçâîíî÷íîãî êàíàëà. Âñå ïàöèåíòû èññëåäóåìîé ãðóïïû èìåëè äèàñòåìàòîìèåëèþ 1 òèïà. Ðîäèòåëè ïðåäúÿâëÿëè æàëîáû íà õðîìîòó è äåôîðìàöèþ ñòîï ñ ðîæäåíèÿ.  100% ñëó÷àåâ ïîðàæåíèå áûëî îäíîñòîðîííèì, ó 3 ïàöèåíòîâ ëåâîñòîðîííèì, ó 4 ïðàâîñòîðîííèì. Âñå äåòè ïåðåäâèãàëèñü ñàìîñòîÿòåëüíî, õðîìàÿ íà ïîðàæåííóþ êîíå÷íîñòü. 46 3(53) 2009 Ó 2 ïàöèåíòîâ îòìå÷àëîñü íàëè÷èå òðîôè÷åñêèõ ÿçâ (êàê ïðàâèëî, ñ ëîêàëèçàöèåé â îáëàñòè íàðóæíîé ïîâåðõíîñòè ñòîï) ñ äëèòåëüíîñòüþ òå÷åíèÿ ýòîãî ïàòîëîãè÷åñêîãî ïðîöåññà â ñðåäíåì îò 1 äî 3 ìåñÿöåâ.  õîäå îáñëåäîâàíèÿ ó âñåõ ïàöèåíòîâ áûëà âûÿâëåíà ãèïîòðîôèÿ ìÿãêèõ òêàíåé íèæíèõ êîíå÷íîñòåé. Ðàçíèöà îáúåìîâ ìÿãêèõ òêàíåé áåäðà ïî ñðàâíåíèþ ñ êîíòðàëàòåðàëüíîé êîíå÷íîñòüþ ñîñòàâèëà îò 0,7 äî 1,4 ñì, ìÿãêèõ òêàíåé ãîëåíè îò 1,2 äî 1,5 ñì. Îòìå÷àëîñü òàêæå àíàòîìè÷åñêîå óêîðî÷åíèå ïîðàæåííîé êîíå÷íîñòè íà 1,02,5 ñì. Ïàðàëèòè÷åñêèå äåôîðìàöèè ñòîï áûëè ïðåäñòàâëåíû ýêâèíî-êàâà-âàðóñíîé äåôîðìàöèåé òÿæåëîé ñòåïåíè ó 5 äåòåé è ñðåäíåé ñòåïåíè òÿæåñòè ó 2 (ðèñ. 1, 2). Ïðè èññëåäîâàíèè ñèëû ìûøö íèæíèõ êîíå÷íîñòåé îòìå÷àëîñü ñîõðàíåíèå àêòèâíîñòè ìûøö áåäðà è ÿãîäè÷íîé îáëàñòè äî 5 áàëëîâ, ñíèæåíèå ôóíêöèè ïåðåäíåé áîëüøåáåðöîâîé è òðåõãëàâîé ìûøö äî 2 áàëëîâ è îòñóòñòâèå ôóíêöèè ìàëîáåðöîâîé ìûøöû è ðàçãèáàòåëåé ïàëüöåâ ñòîï. Ó ïàöèåíòîâ ñî ñðåäíåé ñòåïåíüþ òÿæåñòè äåôîðìàöèè ñòîïû ïîêàçàòåëè ñèëû ìûøö áûëè â ñðåäíåì ëó÷øå íà 1 áàëë. Ñèëà âñåõ ìûøö èíòàêòíîé íèæíåé êîíå÷íîñòè ñîñòàâèëà 5 áàëëîâ. Ðèñ. 1. Ïàöèåíò ñ äèàñòåìàòîìèåëèåé ëþìáîñàêðàëüíîé ëîêàëèçàöèè (ïðèçíàêè äèñïëàñòè÷åñêèõ êîæíûõ èçìåíåíèé, îäíîñòîðîííÿÿ äåôîðìàöèÿ ñòîï) Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ äèàñòåìàòîìèåëèè õàðàêòåðèçîâàëèñü ïðîãðåññèðóþùèì íåâðîëîãè÷åñêèì äåôèöèòîì. Ïðè ïðîâåäåíèè íåâðîëî- ÒÐÀÂÌÀÒÎËÎÃÈß È ÎÐÒÎÏÅÄÈß ÐÎÑÑÈÈ ÎÐÈÃÈÍÀËÜÍÛÅ ÑÒÀÒÜÈ íîñòè áûë ñíèæåí â 46 ðàç. Óñðåäíåííûå ïîêàçàòåëè àìïëèòóäû ñóììàðíîé ýëåêòðîìèîãðàììû ïðåäñòàâëåíû â òàáëèöå 1. Òàáëèöà 1 Ýëåêòðè÷åñêàÿ àêòèâíîñòü ìûøö íèæíèõ êîíå÷íîñòåé ó áîëüíûõ ñ äèàñòåìàòîìèåëèåé (̱m, ìêâ) È ÎÐÒÎÏÅÄÈß ãè÷åñêîãî èññëåäîâàíèÿ ó âñåõ îáñëåäîâàííûõ äåòåé îòìå÷àëèñü ìûøå÷íàÿ ãèïîòîíèÿ è ãèïîòðîôèÿ ìûøö íèæíèõ êîíå÷íîñòåé íà ñòîðîíå ïîðàæåíèÿ. Ïðåèìóùåñòâåííîå ñíèæåíèå òðîôèêè, òîíóñà ìûøö íàáëþäàëèñü â ãîëåíè è ñòîïå. Ãèïîðåôëåêñèÿ è/èëè àðåôëåêñèÿ â ïîðàæåííîé êîíå÷íîñòè íàáëþäàëàñü ó âñåõ îáñëåäîâàííûõ äåòåé.  5 ñëó÷àÿõ êîëåííûå ñóõîæèëüíûå ðåôëåêñû áûëè ñíèæåíû, â 2 óäîâëåòâîðèòåëüíûå. Ñóõîæèëüíûå àõèëëîâû è ïîäîøâåííûå ðåôëåêñû áûëè ñíèæåíû ó 1 ðåáåíêà, îòñóòñòâîâàëè ó 6. Ñìåøàííûé õàðàêòåð ïîðàæåíèÿ öåíòðàëüíîãî è ïåðèôåðè÷åñêîãî ãåíåçà áûë âûÿâëåí ó îäíîãî áîëüíîãî. Íàðóøåíèå ÷óâñòâèòåëüíîñòè ïî ïðîâîäíèêîâîìó òèïó îòìå÷àëîñü ó âñåõ ïàöèåíòîâ ñ ïðåèìóùåñòâåííûì ïîðàæåíèåì ïîâåðõíîñòíîé ÷óâñòâèòåëüíîñòè. Ïðè èññëåäîâàíèè ýëåêòðè÷åñêîé àêòèâíîñòè ìûøö íèæíèõ êîíå÷íîñòåé áûëà çàðåãèñòðèðîâàíà àñèììåòðèÿ àìïëèòóäû èíòåðôåðåíöèàëüíîé êðèâîé ñ âûðàæåííûìè èçìåíåíèÿìè íà ñòîðîíå ïîðàæåíèÿ.  ìûøöàõ áåäðà îòìå÷àëèñü ìèíèìàëüíûå ðàçëè÷èÿ ïî àìïëèòóäå ïîòåíöèàëîâ äåéñòâèÿ (ÏÄ).  äèñòàëüíûõ îòäåëàõ, íàïðîòèâ, èìåëî ìåñòî äîñòîâåðíîå óâåëè÷åíèå ðàçíèöû ýëåêòðîãåíåçà ìûøö ïîðàæåííîé è êîíòðàëàòåðàëüíîé êîíå÷íîñòåé.  êîíòðàëàòåðàëüíîé êîíå÷íîñòè îòìå÷àëîñü ñíèæåíèå ïîêàçàòåëåé ëèøü íà 2025% îò âîçðàñòíîé íîðìû, òîãäà êàê ýëåêòðîãåíåç ìûøö ïîðàæåííîé êîíå÷ÒÐÀÂÌÀÒÎËÎÃÈß ñ äèàñòåìàòîìèåëèåé ëþìáîñàêðàëüíîé ëîêàëèçàöèè (ïðèçíàêè äèñïëàñòè÷åñêèõ êîæíûõ èçìåíåíèé, äåôîðìàöèÿ ãðóäîïîÿñíè÷íîãî îòäåëà ïîçâîíî÷íèêà, îäíîñòîðîííÿÿ äåôîðìàöèÿ ñòîï) Ðèñ. 2. Ïàöèåíò Êà÷åñòâåííûå íàðóøåíèÿ ñòðóêòóðû ýëåêòðîìèîãðàììû èêðîíîæíîé è ìàëîáåðöîâîé ìûøö ïîðàæåííîé êîíå÷íîñòè ó 5 áîëüíûõ õàðàêòåðèçîâàëèñü «íàñûùåííîé» èíòåðôåðåíöèàëüíîé êðèâîé ïî òèïó ðåäóêöèè (ñî ñíèæåíèåì ÷àñòîòû). Ó 2 äåòåé îòìå÷àëèñü ýëåêòðîìèîãðàììû òèïà «÷àñòîêîë» ñ ÷àñòè÷íûì óðåæåíèåì íèçêîàìïëèòóäíûõ ïîòåíöèàëîâ äåéñòâèÿ (ÏÄ), ÷òî ìîæåò áûòü îáóñëîâëåíî ôîðìèðîâàíèåì êîìïåíñàòîðíîé èííåðâàöèè ìîòîíåéðîíîâ ñïèííîãî ìîçãà íà ðàííèõ ñòàäèÿõ ðåèííåðâàöèîííîãî ïðîöåññà. Ó 3 áîëüíûõ ïðè ïîïûòêå âûïîëíåíèÿ ïðîèçâîëüíûõ äâèæåíèé ñ ó÷àñòèåì òåõ æå ãðóïï ìûøö íà çäîðîâîé ñòîðîíå îòìå÷àëàñü âûñîêî÷àñòîòíàÿ èíòåðôåðåíöèàëüíàÿ êðèâàÿ, ÷òî õàðàêòåðíî äëÿ ïîðàæåíèÿ öåíòðàëüíîãî ìîòîíåéðîíà.  íåêîòîðûõ ñëó÷àÿõ ðåãèñòðèðîâàëîñü ñíèæåíèå ïàðàìåòðîâ èíòåðôåðåíöèàëüíîé êðèâîé âïëîòü äî áèîýëåêòðè÷åñêîãî ìîë÷àíèÿ. Çàðåãèñòðèðîâàòü ýëåêòðè÷åñêóþ àêòèâíîñòü íå óäàëîñü ó 1 ïàöèåíòà â ìàëîáåðöîâîé ìûøöå, ó 2 â ðàçãèáàòåëÿõ ïàëüöåâ ñòîï. Êðîìå òîãî, áûëà âûÿâëåíà êîððåëÿöèÿ àñèììåòðèè ýëåêòðîãåíåçà ìûøö ïðîíàòîðîâ è ñóïèíàòîðîâ è âèäà äåôîðìàöèè ñòîïû. Ìûøå÷íûé äèñáàëàíñ, êîòîðûé îáóñëàâëèâàë ôîðìèðîâàíèå ýêâèíî-êàâà-âàðóñíîé äåôîðìàöèè ñòîïû, â ñðåäíåì áûë ðàâåí 6080%. Ïðè ïðîâåäåíèè òîïè÷åñêîé äèàãíîñòèêè ïîðàæåíèÿ êîðåøêîâ ñïèííîãî ìîçãà îòìå÷àëèñü ïîðàæåíèÿ äâèãàòåëüíûõ ñåãìåíòîâ íà óðîâíå Th4-S3 ó 2 ïàöèåíòîâ (èìåþùèõ ñî÷åòàí- ÐÎÑÑÈÈ 3(53) 2009 47 ÎÐÈÃÈÍÀËÜÍÛÅ ÑÒÀÒÜÈ íûé ïîðîê ðàçâèòèÿ ïîçâîíî÷íèêà ñ ëîêàëèçàöèåé àíîìàëèè â ãðóäíîì îòäåëå), L2S3 ó 3 ïàöèåíòîâ, è L3S3 ó 2 äåòåé. Ïðè ýòîì îòìå÷àëñÿ òîëüêî ÷àñòè÷íûé áëîê ïðîâåäåíèÿ íà óðîâíå ïðîêñèìàëüíîé ÷àñòè ìîòîðíûõ êîðåøêîâ ñïèííîãî ìîçãà, ïðåèìóùåñòâåííî ñî ñòîðîíû ïîðàæåíèÿ (ñòîðîíà, ñîîòâåòñòâóþùàÿ äåôîðìàöèè ñòîïû). Ïðè ÝÍÌà íèæíèõ êîíå÷íîñòåé ó 7 ïàöèåíòîâ áûëî èññëåäîâàíî 14 ïåðèôåðè÷åñêèõ íåðâíûõ ñòâîëîâ íèæíèõ êîíå÷íîñòåé (áîëüøåáåðöîâûé è ìàëîáåðöîâûé íåðâû). Îáðàùàåò íà ñåáÿ âíèìàíèå, ÷òî ó âñåõ äåòåé ïîðîãè ðàçäðàæåíèÿ äâèãàòåëüíûõ íåðâîâ áûëè ïîâûøåíû äî 16 ìÀ (íîðìà 46 ìÀ), ÷òî ìîæåò ñâèäåòåëüñòâîâàòü î ñíèæåíèè èõ ýëåêòðîâîçáóäèìîñòè. Ñêîðîñòü ïðîâåäåíèÿ èìïóëüñà (ÑÏÈ) ïî ïåðèôåðè÷åñêèì íåðâàì ó 5 ïàöèåíòîâ áûëà â ïðåäåëàõ âîçðàñòíîé íîðìû è ñîñòàâëÿëà 52,360,4 ì/ñ, ó 2 äåòåé îòìå÷àëîñü ñíèæåíèå ÑÏÈ äî 4345 ì/ñ. Àíàëèç Ì-îòâåòà ïîêàçàë, ÷òî ýòîò ïîêàçàòåëü â äèñòàëüíîé òî÷êå áûë áîëåå íèçêèì, ÷åì â ïðîêñèìàëüíîé. Áîëåå âûðàæåííûå èçìåíåíèÿ îòìå÷àëèñü â ìàëîáåðöîâîì íåðâå. Ó 6 äåòåé ñ äèñòàëüíîé òî÷êè áûëè ïîëó÷åíû îòâåòû êðàéíå íèçêîé àìïëèòóäû: îò 70 äî 1310 ìê (íèæíÿÿ ãðàíèöà íîðìû 3000 ìêÂ), ñ ïðîêñèìàëüíîé ñðåäíèå ïîêàçàòåëè àìïëèòóäû Ì-îòâåòà áûëè â ïðåäåëàõ 2200ìêÂ. Îòìå÷àëîñü óâåëè÷åíèå ðåçèäóàëüíîé ëàòåíòíîñòè Ì-îòâåòà íà 50%, âïëîòü äî òåðìèíàëüíîé ëàòåíòíîñòè, ðàâíîé 5,1 ìñ. Âî âñåõ ñëó÷àÿõ îòìå÷àëîñü òàêæå ñíèæåíèå Í-ðåôëåêñîâ íèæå 150ìÂ. Àìïëèòóäà Ì-îòâåòà ìûøö êîíòðàëàòåðàëüíîé êîíå÷íîñòè ó âñåõ ïàöèåíòîâ áûëà ñíèæåíà íà 4550% îò âîçðàñòíîé íîðìû è ñîñòàâëÿëà 17002600 ìêÂ. Èçìåíåíèå ïàðàìåòðîâ ÑÂÐ è Ì-îòâåòà ñâèäåòåëüñòâóåò î äåãåíåðàòèâíûõ èçìåíåíèÿõ â íåðâíûõ âîëîêíàõ è ñêåëåòíûõ ìûøöàõ. Äàííûå ïîêàçàòåëè ÝÍÌà õàðàêòåðíû äëÿ âòîðè÷íûõ èçìåíåíèé äåìèåëèíèçèðóþùå-àêñîíàëüíîãî õàðàêòåðà (òàáë. 2). Ïðè ïðîâåäåíèè èññëåäîâàíèÿ ñîñóäèñòîãî ðóñëà íèæíèõ êîíå÷íîñòåé âî âñåõ ñëó÷àÿõ áûëî âûÿâëåíî íàðóøåíèå àðòåðèàëüíîãî êðîâîîáðàùåíèÿ íèæíèõ êîíå÷íîñòåé, îáóñëîâëåííîå òåì, ÷òî ñîñóäû òàêæå ÿâëÿþòñÿ îáúåêòîì íåðâíîé ðåãóëÿöèè. Ñîñóäû íèæíèõ êîíå÷íîñòåé èìåþò ÷óâñòâèòåëüíóþ è âåãåòàòèâíóþ èííåðâàöèþ, ïðè÷åì ïîñëåäíÿÿ äëÿ ñîñóäîâ êîíå÷íîñòåé ïðåäñòàâëåíà â âèäå ïîñòãàíãëèîíàðíûõ ñèìïàòè÷åñêèõ àäðåíåðãè÷åñêèõ è õîëèíåðãè÷åñêèõ âîëîêîí, êîòîðûå ïîêèäàþò ñïèííîé ìîçã íà óðîâíå ñåãìåíòîâ Th3-7, Th10, L1-2, ïîñëå ÷åãî ïðîõîäÿò â ñîñòàâå ñîîòâåòñòâóþùèõ èì ïåðåäíèõ êîðåøêîâ [4]. Äîñòîâåðíûå íàðóøåíèÿ êðîâîòîêà áûëè îòìå÷åíû òîëüêî ñî ñòîðîíû ïîðàæåíèÿ, êîíòðàëàòåðàëüíàÿ êîíå÷íîñòü, ïî ðåçóëüòàòàì îáñëåäîâàíèÿ, áûëà èíòàêòíîé, ïîêàçàòåëè ïåðèôåðè÷åñêîãî êðîâîîáðàùåíèÿ ñîîòâåòñòâîâàëè íîðìå.  ïîâåðõíîñòíîé áåäðåííîé àðòåðèè ïîêàçàòåëè ïåðèôåðè÷åñêîãî êðîâîòîêà áûëè ñèììåòðè÷íû è ñîîòâåòñòâîâàëè âîçðàñòíîé íîðìå.  ãëóáîêîé áåäðåííîé àðòåðèè îòìå÷àëîñü óìåðåííîå ñíèæåíèå ëèíåéíîé ñêîðîñòè êðîâîòîêà (íà 1820%) è ñêîðîñòè ðàñïðîñòðàíåíèÿ ïóëüñîâîé âîëíû (íà 2530%) íà ôîíå íåçíà÷èòåëüíîãî ïîâûøåíèÿ èíäåêñà ðåçèñòåíòíîñòè (íà 5-8%).  ïîäêîëåííîé àðòåðèè îòìå÷àëîñü ñíèæåíèå ëèíåéíîé ñêîðîñòè êðîâîòîêà ïðè âûðàæåííîì ñíèæåíèè ñêîðîñòè ðàñïðîñòðàíåíèÿ ïóëüñîâîé âîëíû (íà 50%) è ïîâûøåííîì èíäåêñå ðåçèñòåíòíîñòè íà (2025%).  ïåðåäíåé áîëüøåáåðöîâîé àðòåðèè èçìåíåíèå ïåðèôåðè÷åñêîãî ñîïðîòèâëåíèÿ ñîñóäèñòîé ñòåíêè íå áûëè âûÿâëåíû, ñíèæàëàñü ëèøü ñêîðîñòü ëèíåéíîãî êðîâîòîêà (íà 30 35%). Ñíèæåíèå ëèíåéíîé ñêîðîñòè êðîâîòîêà â òûëüíîé àðòåðèè ñòîïû îòíîñèòåëüíî ïîäêîëåííîé àðòåðèè áûëî äî 30%, äðóãèå ïîêàçàòåëè êðîâîòîêà èçìåíÿëèñü íåçíà÷èòåëüíî (òàáë. 3). Òàêèì îáðàçîì, ïîâðåæäåíèå âåùåñòâà ñïèííîãî ìîçãà ïðè äèàñòåìàòîìèåëèè âûçûâàåò âòîðè÷íûå ñîñóäèñòûå èçìåíåíèÿ íèæíèõ êîíå÷íîÒàáëèöà 2 Ïàðàìåòðû ÝÍÌà ó ïàöèåíòîâ ñ äèàñòåìàòîìèåëèåé 48 3(53) 2009 ÒÐÀÂÌÀÒÎËÎÃÈß È ÎÐÒÎÏÅÄÈß ÐÎÑÑÈÈ ÎÐÈÃÈÍÀËÜÍÛÅ ÑÒÀÒÜÈ Òàáëèöà 3 Ïîêàçàòåëè àðòåðèàëüíîãî êðîâîòîêà â ìàãèñòðàëüíûõ ñîñóäàõ íèæíèõ êîíå÷íîñòåé ó äåòåé ñ äèàñòåìàòîìèåëèåé DIHPRUDOFRP DIHPRUDOLV DSRSOLWHD DWLELDOLVDQWHU '9(/ 5L 3L $ O Ïðèìå÷àíèå: D.VEL ëèíåéíàÿ ñêîðîñòü êðîâîòîêà, Ri èíäåêñ ðåçèñòåíòíîñòè, Pi ïóëüñàöèîííûé èíäåêñ, àññål óñêîðåíèå. ñòåé, èìåþùèõ êîððåëÿöèþ ñî ñòîðîíîé âûðàæåííûõ íåéðîìûøå÷íûõ íàðóøåíèé. Ïðè ïðîâåäåíèè ýëåêòðîôèçèîëîãè÷åñêèõ îáñëåäîâàíèé îòìå÷àëîñü íåñîîòâåòñòâèå ïîêàçàòåëåé ýëåêòðîãåíåçà (îí ñâèäåòåëüñòâîâàë î ëó÷øåé ïîòåíöèàëüíîé ôóíêöèè ìûøö) è ñèëû ìûøö ïî áàëëüíîé ñèñòåìå ïðè êëèíè÷åñêîì èññëåäîâàíèè. Ýòî ìîæíî îáúÿñíèòü íàëè÷èåì â áîëüøèíñòâå ìûøå÷íûõ ãðóïï òàêîãî ÿâëåíèÿ, êàê ïðîáèîòè÷åñêîå òîðìîæåíèå èëè ëîæíûé ïàðàëè÷, êîãäà òÿæåñòü ïîðàæåíèÿ ìûøö óñóãóáëÿåòñÿ èìåþùåéñÿ äåôîðìàöèåé ñòîï.  ðÿäå ñëó÷àåâ ê àêñîíàëüíûì ïîðàæåíèÿì öåíòðàëüíîãî ìîòîíåéðîíà ïðèñîåäèíÿëèñü äåìèåëèíèçèðóþùèå èçìåíåíèÿ â ïåðèôåðè÷åñêèõ íåðâàõ. Êîððåëÿöèè ìåæäó óâåëè÷åíèåì ãëóáèíû è ðàñøèðåíèÿ çîíû íåéðîìûøå÷íûõ ðàññòðîéñòâ ïî ìåðå ðàñïðîñòðàíåíèÿ ïàòîëîãè÷åñêèõ èçìåíåíèé íà âûøåëåæàùèå ñåãìåíòû ñïèííîãî ìîçãà âûÿâëåíî íå áûëî, î÷åâèäíî ââèäó òîãî, ÷òî ïðè äàííîì ïîðîêå ðàçâèòèÿ ïîçâîíî÷íîãî êàíàëà ïðîèñõîäÿò óìåðåíî âûðàæåííûå èçìåíåíèÿ ñî ñòîðîíû êîðåøêîâ è âåùåñòâà ñïèííîãî ìîçãà. Âûâîäû Ó ïàöèåíòîâ ñ ïàðàëèòè÷åñêèìè äåôîðìàöèÿìè ñòîï ïðè äèàñòåìàòîìèåëèè 1 òèïà ëþìáîñàêðàëüíîé ëîêàëèçàöèè ôîðìèðóþòñÿ ñòîéêèå íåéðîìûøå÷íûå è ñîñóäèñòûå èçìåíåíèÿ íèæíèõ êîíå÷íîñòåé, êîòîðûå, êàê ïðàâèëî, ÿâëÿþò- ñÿ ñëåäñòâèåì ïåðâè÷íîãî íàðóøåíèÿ ñïèíàëüíûõ ñòðóêòóð è âòîðè÷íûõ ðåàêöèé ñî ñòîðîíû ñîñóäèñòîé è íåéðîìûøå÷íîé ñèñòåì. Ïðèâåäåííûå äàííûå ìû ðåêîìåíäóåì ó÷èòûâàòü ïðè ïðîâåäåíèè ïðåäîïåðàöèîííîé ïîäãîòîâêè, âûáîðå ñïîñîáà îïåðàòèâíîãî îðòîïåäè÷åñêîãî âìåøàòåëüñòâà è ïðîãíîçèðîâàíèè âîçìîæíûõ îñëîæíåíèé â ïîñëåîïåðàöèîííîì ïåðèîäå. Ëèòåðàòóðà 1. Âîðîíîâ, Â.Ã. Ïîðîêè ðàçâèòèÿ ñïèííîãî ìîçãà è ïîçâîíî÷íèêà ó äåòåé / Â.Ã.Âîðîíîâ. ÑÏá. : Ñåíòÿáðü, 2002. - 398 ñ. 2. Ãåõò, Á.Ì. Ýëåêòðîìèîãðàôèÿ â äèàãíîñòèêå íåðâíîìûøå÷íûõ çàáîëåâàíèé / Á.Ì. Ãåõò, Ë.Ô. Êàñàòêèíà, Ì.È. Ñàìîéëîâ. Òàãàíðîã : èçä-âî Òàãàíðîãñêîãî ãîñ. ðàäèîòåõíè÷åñêîãî óí-òà, 1997. 367 ñ. 3. Êàìàíöåâ, Â.Í. Ìåòîäè÷åñêèå îñíîâû êëèíè÷åñêîé ýëåêòðîìèîãðàôèè : ðóêîâîäñòâî äëÿ âðà÷åé / Â.Í. Êàìàíöåâ, Â.À.Çàáîëîòíûõ. ÑÏá. : Ëàíü, 2001. 350ñ. 4. Êðóïàòêèí, À.È. Êëèíè÷åñêàÿ íåéðîàíãèîôèçèîëîãèÿ êîíå÷íîñòåé / À.È. Êðóïàòêèí. Ì. : Íàó÷íûé ìèð, 2003. 327 ñ. 5. Óëüðèõ, Ý.Â. Àíîìàëèè ïîçâîíî÷íèêà ó äåòåé / Ý.Â. Óëüðèõ. ÑÏá. : Ñîòèñ, 1995. 335 ñ. 6. Óëüðèõ, Ý.Â. Âåðòåáðîëîãèÿ â òåðìèíàõ, öèôðàõ, ðèñóíêàõ / Ý.Â. Óëüðèõ, À.Þ. Ìóøêèí. ÑÏá. : ÝËÁÈÑÏá., 2002. 187 ñ. Êîíòàêòíàÿ èíôîðìàöèÿ: Äåãòÿðåâà Åêàòåðèíà Èãîðåâíà, õèðóðã-îðòîïåä 4 îòäåëåíèÿ e-mail: katyusha.dok.@mail.ru NEUROMUSCULAR AND VASCULAR AFFECTION IN LOWER LIMBS IN CHILDREN WITH PARALYTIC FOOT DEFORMITIES IN DIASTEMATOMYELIA 1 TYPE OF LUMBOSACRAL LOCALIZATION E.I. Degtyareva, A.G. Baindurashvili, M.P. Konyukhov ÒÐÀÂÌÀÒÎËÎÃÈß È ÎÐÒÎÏÅÄÈß ÐÎÑÑÈÈ 3(53) 2009 49
