АНАЛИЗ ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИХ РИСК

А Н А Л И З Э ЛЕ К Т Р О Ф И З И О Л О Г И Ч Е С К И Х Р И С К Ф А К Т О Р О В С И Н Д Р О М A БР У Г А Д А
Д и а с а м и д з е И. Л; Бо л к ва д з е З . О ; К о б а л а д з е Н. И ;
Бе р и д з е Т. М .
Г р у з и я , Ба т у м и , Г о с у д а р с т в е н н ый у н и в е р с и т е т и м . Ш о т а
Ру с т а в е л и
Внезапн ая смерть - наи более грозное проявление з аболев аний
с е р д е ч н о - с о с уд и с т о й с и с т е м ы . С а м о й ч а с т о й п р и ч и н о й с м е р т и
сл ужат
злокачественные
н а р уш е н и я
сердечного
ритма
ж е л у д о ч к о в ы е т а хи к а р д и и и ф и б р и л л я ц и я ж е л уд о ч к о в . В р я д е
сл уч аев аритмии явля ютс я сле дс твием генетиче ско го дефе кта ,
в ы з ы в а ю щ е г о и з м е н е н и я с т р ук т ур ы м и о к а р д а и / и л и и о н н ы х к а н а л о в
кардиомиоцитов.
В
последние
годы
всё
б о л ь ш ую
остроту
п р и о б р е т а е т п р о б л е м а в н е з а п н о й с м е р т и в о т с ут с т в и е я в н ы х
з а б о л е в а н и й м и о к а р д а и л и к о р о н а р н ы х с о с уд о в , о с о б е н н о в м о л о д о м
возрасте.
Именно к таким клинико-электрокардиографическим заболеваниям
о т н о с и т с я с и н д р о м Б р уг а д а .
О ф и ц и а л ь н о й д а т о й о т к р ы т и я с и н д р о м а Б р уг а д а я в л я е т с я 1 9 9 2
г о д , к о г д а б р а т ь я Х о с е , П е д р о и Р а м о н Б р уг а д а в о з в е с т и л и в с е м у
миру
на
всемирной
конференции
кардиологов
o
но во й
Электрофизиологической болезни сердца.
В е р о я т н о с т ь с и н д р о м а Б р уг а д а в о з р а с т а е т , е с л и у б о л ь н о г о и у
близки х
родств енников
в
анамнезе
отмечаются
пароксизмы
та хиари тмии, син ко пе, клини че ск а я
или внезапная сердечная
смерть.
Клиническими и ЭКГ симптомами данной болезни являются:
ус то йчивая э левация сегмент а-ST в о тведения х V1- V3, бло ка д а
п р а в о й н о ж к и п уч к а Г и с а , т а хи к а р д и я и л и ф и б р и л л я ц и я ж е л уд о ч к о в ,
к о т о р ы е в д а л ь н е й ш е м п е р е хо д и т ф а т а л ь н ы х б р а д и а р и т м и я х
и
з а к а н ч и в а е т с я л е т а л ь н ы м и с хо д о м . С м е р т ь ч а с т о н а с т уп а е т н о ч ь ю ,
во время сна.
Синдром
Б р уг а д а
является
г енетическим
заболеванием ,
о б у с л о в л е н н ы м м ут а ц и е й г е н а S C N 5 a , к о т о р ы й к о н т ро л и р уе т
н о р м а л ь н о е р а з в и т и е н а т р и е в ы х к а н а л о в к а р д и о м и о ц и т о в . М ут а ц и я
этого гена вызывает дефект ионных кан алов натрия. Выражени е
к л и н и ч е с к и х п р о я в л е н и й п р и с и н д р о м е Б р уг а д а з а в и с и т о т
количеств а повреждённы х натриевы х каналов.
Е д и н с т в е н н о й р е а л ь н о й л е ч е б н о й м а н и п ул я ц и е й п р и с и н д р о м е
Б р уг а д а , я в л я е т с я и м п л а н т а ц и я к а р д и о в е р т е р а д е ф и б р и л л я т о р а ,
к о т о р ы й к о н т р о л и р уе т р и т м с е р д ц а и п р и н а с т уп л е н и и к р и т и ч е с к о г о
м о м е н т а Э л е к т р о ш о к о м н о р м а л и з уе т р и т м с е р д ц е б и е н и я .
В п о с л е д н и х и н о с т р а н н ы х н а уч н ы х п уб л и к а ц и я х к а р д и о л о г и
неоднократно
ук а з ы в а ю т
на
п о л о ж и т е л ь н ую
ко ррел яцио нн ую
з а в и с и м о с т ь с и н д р о м а Б р уг а д а , к а к с п а р о к с и з м а л ь н о й т а хи к а р д и е й ,
т а к и с ф и б р и л л я ц и е й п р е д с е р д и й и ж е л уд о ч к о в .
Ц е л ь ю н а ш е й р а б о т ы б ы л п о и с к р и с к - ф а к т о р о в с и н д р о м а Б р уг а д а
и выявление характерны х ЭКГ изменений в Аджарском автономном
р е с п у б л и к е ( Г р уз и я ) .
Ан а л и з
проводился
на
базах
отделении
кардиологии
и
кардиореаним ации
Б а т ум с к о й
р е с п уб л и к а н с к о й
клинической
больницы. Материалами исследовани я были и стории болезни с 2004
до февраля 2007 года.
Во время исследования нами были отобраны 194 истории,
основная
часть
которых
была
связана
с
аритмогенными
пароксизмами.
Также
большое
внимание
было
уд е л е н о
фибрилляциям,
колаптоидным
состояниям
и
некоторым
недостаточно верифици рованным диагнозам.
Изначально были исключены те п ароксизмы, которые развивались
на фоне ишемической болезни и пороков сердц а.
В конечном итоге были вы делен ы некоторые ЭКГ, которые
с о д е р ж а л и с и м п т о м ы , ха р а к т е р н ы е д л я с и н д р о м а Б р уг а д а .
1 . № 1 , м уж с к о г о п о л а , 2 6 л е т . Г о с п и т а л и з а ц и я п а ц и е н т а
п р о и з о ш л о с д и а г н о з о м э л е к т р о т р а в м ы . С п ус т я т р и ч а с а н а
контрольном ЭКГ зафи ксирована элевация сегмента-ST в отведени е
V1 (Рис.1).
2 . № 2 , м уж с к о г о п о л а , 4 4 г о д . П а ц и е н т б ы л д о с т а в л е н б р и г а д о й
с к о р о й п о м о щ и д и а г н о з о м с уп р а в е н т р и к ул я р н о й п а р о к с и з м а л ь н о й
та хик ар дии. На фо не паро к сизма в о тведении V1 о тмеч ало сь
э л е в а ц и я с е г м е н т а - S T , х а р а к т е р н а я д л я с и н д р о м а Б р уг а д а ( Р и с . 2 ) .
И н т е р е с е н т о т ф а к т , ч т о п о с л е с н я т и я п а р о к с и з м а л ь н о й т а хи к а р д и и ,
у с т о й ч и в а я э л е в а ц и я с е г м е н т а - S T - п о хо ж а я н а " п л а в н и к а а к ул ы " ,
не то лько о сталась в о тведении V1, но и по явилась в V2 (Ри с.3).
В к о н е ч н о м и т о г е п а ц и е н т у п о с т а в и л и д и а г н о з с и н д р о м а WP W, ч т о
н е и с к л ю ч а е т с ущ е с т в о в а н и е с и н д р о м а Б р уг а д а .
3. №3, женско го по ла, 46 лет. Пациент ка была до ставл ен а
диагнозом
пароксизма
мерцательной
аритмии.
после
снятия
пароксизма в прекордиальной отведении
V1 было отмечен а
ус то йчивая э леваци я сегмент а-ST (Рис.4).
4 . № 4 , м уж с к о г о п о л а , 3 5 л е т . И с т о р и я э т о г о п а ц и е н т а о с о б о
интересна. Он на протяжении всего 2006 года был госпитализирован
в о т д е л е н и и к а р д и о р е а н и м а ц и и т р и р а з а . В о в с е х т р ё х с л уч а я х
ставился сомнительный ди агноз стенокардии и отмечались часты е
э п и з о д ы п о т е р и с о з н а н и я . П а ц и е н т у уж е б ы л п о с т а в л е н д и а г н о з
с и н д р о м а WP W, з а ч т о и п р о в е д е н о в Е р е в а н е 3 г о д а н а з а д н е п о л н а я
а б л я ц и я . И с с л е д о в а н и е м к о р о н а р о г р а ф и е й и э хо к а р д и о г р а ф и е й б ы л о
исключено органическое поврежден ие сердца. В 11 сентября 2006
года на ЭКГ в отведении V1 была отмечена элев ация сегмента-ST,
п о х о ж а я н а " п л а в н и к а а к ул ы " , х а р а к т е р н а я д л я с и н д р о м а б р уг а д а
(Рис5.).
Н а ш и м и с с л е д о в а н и е м ус т а н о в л е н о , ч т о в Ад ж а р с к о м а в т о н о м н о м
р е с п у б л и к е с р е д и п а ц и е н т о в о б н а р уж е н о с и н д р о м Б р уг а д а , н а
котором раньше не обращалось внимание. В связи с тем, что
с и н д р о м б р уг а д а в ы я в л я е т с я в н е з а п н о и я в л я е т с я о п а с н ы м ,
р е к о м е н д уе м с и с т е м а т и ч е с к и п р о в о д и т ь э л е к т р о ф и з и о л о г и ч е с к и й
анализ сердц а у з доровых людей с ц елью своевременного выявления
ук аз анно го забо левания.
Л и т е р а т ур а :
1 . A nt z e l e v it c h C ; B r u g a d a P . a t a l . B r u g a d a s yn d r o m e . R e p o r t o f t h e
se co nd co nse nsu s co nfere nce. C ircu lat io n 2005 ;111:6 59-67 0.
2 . B o d e g a s A. L ; A r a n a J . I . a t a l . B r u g a d a s yn d r o m e i n a p a t ie nt w it h
a c c e s s o r y p a t h w a y. E u r o p a c e 2 0 0 2 ; 4 : 8 7 - 8 9 .
аннотация
С и н д р о м Б р уг а д а о д н о и з р е д к и х, н о б и с т р о п р о г р е с с и р ую щ и х
причин
внезапной
сердечной
смерти.
Заболевани е
является
с л е д с т в и е м н а р уш е н и я э л е к т р о ф и з и о л о г и ч е с к и х п р о ц е с с о в в с е р д ц е .
Ц е л ь ю п р о д е л а н н о г о н а м и а н а л и з а б ы л а в ы я в л е н и е с л уч а е в
с и н д р о м а Б р уг а д а .