Редкие заболевания легких. Часть 7

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ






одышка;
цианоз;
кашель;
может быть кровохарканье;
влажные мелкопузырчатые хрипы;
рентгенологические данные:
- усиление легочного рисунка, склероз нижних и
средних отделов легких,
прямая рентгенограмма больной системной склеродермией: избыточный легочный рисунок за счет интерстициального компонента в нижних и средних отделах легких
электрорентгенограмма (прямая и левая боковая проекция) больной системной склеродермией:
а – усиленный деформирующий легочный рисунок с преимущественным поражением базальных отделов;
б – интерстициальный фиброз наиболее выражен в базальных сегментах нижней доли
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ






одышка;
цианоз;
кашель;
может быть кровохарканье;
влажные мелкопузырчатые хрипы;
рентгенологические данные:
- усиление легочного рисунка, склероз нижних и
средних отделов легких,
- у ряда больных – двухсторонние кистозные изменения (“сотовое легкое”),
рентгенограмма (обзорная и увеличенный фрагмент)
при прогрессирующей системной склеродермии: сетчато- узелковая перестройка, особенно в нижних отделах, над диафрагмой – типичная для склеродермии
мелкокистозная перестройка рисунка
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ






одышка;
цианоз;
кашель;
может быть кровохарканье;
влажные мелкопузырчатые хрипы;
рентгенологические данные:
- усиление легочного рисунка, склероз нижних и
средних отделов легких,
- у ряда больных – двухсторонние кистозные изменения (“сотовое легкое”),
- периферические кистозные изменения приводят
к уменьшению объема крупных участков легкого,
- выраженный плевральный спаечный процесс,
- высокое стояние купола диафрагмы (50 % случаев) и ограничение его подвижности.
системная склеродермия: базальный сетчатый пневмосклероз – “сотовое легкое”, высокое стояние купола диафрагмы, эмфизема легких
системная склеродермия (тот же больной):
атония пищевода, остеолиз ногтевых фаланг
ОСЛОЖНЕНИЯ
СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ
 тяжелое, но сравнительно редкое осложнение –
спонтанный пневмоторакс (разрыв субплеврально
расположенной кисты или эмфизематозной буллы);
 некроз легочной ткани с образованием полости
(значительное поражение легочных сосудов);
 инфицирование легкого:
- присоединение неспецифического легочного
воспаления,
- бронхит;
 легочная гипертензия – усугубляет расстройства
внутрилегочной и внутрикардиальной гемодинамики;
 склеродермическое поражение легких способствует
развитию аденокарциномы легкого.
ЛЕЧЕНИЕ
СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ
 кортикостероиды – преднизолон:
- 20-40 мг/сутки до достижения терапевтического
эффекта,
- затем снижают дозу до поддерживающей –
15-5 мг/сутки не менее 1 года;
 иммунодепрессанты:
 наличие противопоказаний к лечению KS,
 резистентность к KS,
азатиоприн – длительно
- сначала в терапевтической дозе 600 мг/сутки
(взрослый) в течение месяца,
- затем постепенно снижают до поддерживающей –
150-200 мг/сутки, сохраняя ее в течение года,
делагил 0,25 г/сутки или плаквенил 0,4 г/сутки
- в течение 2-4 лет, перерыв – летние месяцы.
УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ
УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ
(БОЛЕЗНЬ КУССМАУЛЯ-МЕЙЕРА,
ПАНАРТЕРИИТ)
 сенсибилизация организма – экзогенные антигены:
- бактериальные токсины (очаги хронического воспаления),
- вирусы,
- австралийский антиген,
- многие лекарственные препараты (антибиотики,
сульфаниламиды, вакцины, сыворотки),
- производственные яды;
 альтерация и иммунное воспаление стенки сосудов
- генерализованный продуктивный артериальный
панваскулит;
 нарушение питания ткани легких.
узелковый периартериит острого течения: продуктивнонекротический панваскулит ветви легочной артерии
ЛЕГОЧНЫЕ СИНДРОМЫ
ПРИ УЗЕЛКОВОМ ПЕРИАРТЕРИИТЕ
синдром бронхита;
интерстициальная пневмония;
инфаркт легких;
псевдокавернозный синдром – множественный
полостной процесс;
 эозинофильные рецидивирующие инфильтраты;
 фиброзирующий пневмосклероз;
 синдром бронхиальной астмы (может предшествовать другой сочетанной патологии).




Легочные синдромы узелкового периартериита
часто сочетаются:
 сердечная патология,
 поражение почек,
 полиневрит.
ДИАГНОСТИКА
УЗЕЛКОВОГО ПЕРИАРТЕРИИТА
2 из 5 основных синдромов –
диагноз узелкового периартериита
 почечный с артериальной гипертензией;
 абдоминальный;
 полиневротический;
 легочный;
 коронарный.
ГРАНУЛЕМАТОЗ
ВЕГЕНЕРА
ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА
некротический гранулематоз верхних дыхательных путей
с диссеминированным некротическим васкулитом,
респираторно- ренальная форма узелкового периартериита,
гигантоклеточная гранулема дыхательного тракта,
риногенный гранулематоз
 вариант узелкового периартериита;
 генерализованное септическое поражение сосудов
(поля диффузного гранулирования с наклонностью
к некротизации);
 преимущественное поражение мышечных артерий –
среднего и мелкого калибра;
 деструкция стенки сосуда сопровождается аневризматическим расширением – источник кровотечений;
 чаще поражаются вены всех калибров;
 бронхиальные сосуды поражаются сильнее, чем
легочные – особая тяжесть изменений бронхов;
 быстрое прогрессирование (< иммуносупрессантом).
гранулематоз Вегенера, леченный кортикостероидами:
пролиферативно- деструктивный артериолит, склероз
бронхиальных артериол
РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТИНА
ГРАНУЛЕМАТОЗА ВЕГЕНЕРА
1 - ый тип:
 усиленный бронхолегочный рисунок;
 поражение преимущественно в нижних отделах
легких;
 очаги инфильтрации легочной ткани с наклонностью
к слиянию;
 полости разной величины, некоторые – с уровнем
жидкости;
 возможны:
- обтурационные ателектазы,
- инфаркты легких
2- й тип:
 интерстициальные изменения;
 мелкоочаговая инфильтрация;
 увеличение внутригрудных лимфоузлов – редко.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
ГРАНУЛЕМАТОЗА ВЕГЕНЕРА
 системные васкулиты;
 диффузные болезни соединительной ткани;
 саркоидоз и другие гранулематозные болезни;
 туберкулез;
 сифилис;
 микозы;
 неспецифическая деструктивная пневмония;
 рак бронха (при наличии обтурационного
ателектаза).
ЛЕГОЧНЫЙ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ
ПРОТЕИНОЗ
ЛЕГОЧНЫЙ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ
ПРОТЕИНОЗ
(ЛИПОПРОТЕИНОЗ, ФОСФОЛИПИДОЗ)
 воздействие загрязнения атмосферы и других внешних повреждающих факторов;
 гиперпродукция сурфактанта пневмоцитами;
 дефект альвеолярного клиренса;
 дистелектаз (накопление в альвеолах белково-липидных масс, лишенных поверхностно-активных свойств);
 вторичный легочный альвеолярный протеи-
ноз:
- лейкоз, лимфома и др.,
- пневмоцистная инфекция,
- длительная гормональная, химиотерапия.
КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ
ЛЕГОЧНОГО АЛЬВЕОЛЯРНОГО
ПРОТЕИНОЗА В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ
 возникновение заболевания у новорожденных
и в первый год жизни;
 кашель и одышка;
 понос и рвота;
 задержка в развитии;
 атрофия вилочковой железы;
 снижение уровня IgG у части детей;
 неблагоприятное прогрессирующее течение
заболевания (средняя продолжительность –
1 год);
 100 % смертность.
I СТАДИЯ ЛЕГОЧНОГО
АЛЬВЕОЛЯРНОГО ПРОТЕИНОЗА
 отсутствие выраженных клинических
проявлений;
 выявляется случайно.
легочный альвеолярный протеиноз I стадии: избыточность и деформация легочного рисунка, мелко- и
среднеочаговая диссеминация, очаги с четкими очертаниями без признаков слияния, но с некоторой тенденцией к конгломерации, изменения двухсторонние,
но несимметричные и неравномерные, нет реакции
со стороны корней и участия плевры
II СТАДИЯ ЛЕГОЧНОГО
АЛЬВЕОЛЯРНОГО ПРОТЕИНОЗА
 появление клинических симптомов:
- кашель – сухой или с небольшим количеством мокроты,
- одышка при физической нагрузке;
 дыхательная недостаточность I степени;
 признаков хронического легочного сердца
нет.
легочный альвеолярный протеиноз II стадии: паренхиматозные изменения ведущие – большое количество
сливающихся очагов, которые вызывают понижение
прозрачности легочной ткани на значительном протяжении, асимметричность и неравномерность, периферические отделы легких находятся в состоянии компенсаторного вздутия
III СТАДИЯ ЛЕГОЧНОГО
АЛЬВЕОЛЯРНОГО ПРОТЕИНОЗА
 нарастание клинических симптомов:
- увеличение количества мокроты,
- одышка даже при небольшом физическом усилии;
 гипоксемия и метаболический алкалоз;
 вторичная инфекция – рецидивирующий
или хронический бронхит;
 признаки легочного сердца – лишь у части больных.
легочный альвеолярный протеиноз III стадии: сочетание дистрофических (накопление липопротеиновых
масс), фиброзных и воспалительных процессов, на отдельных участках поражение захватывает и периферические отделы легких, кроме паренхиматозно- интерстициальных изменений – расширение и малоструктурность корней легких за счет лимфососудистой реакции
ЛЕЧЕНИЕ ЛЕГОЧНОГО
АЛЬВЕОЛЯРНОГО ПРОТЕИНОЗА
 неэффективность кортикостероидов;
 аэрозоли:
- стрептокиназа,
- трипсин, химотрипсин,
- ацетилцистеин;
 антибиотики – при вторичной инфекции;
 наиболее эффективный метод - бронхо-
альвеолярный лаваж:
-
гепарин,
стрептаза,
трипсин, химотрипсин,
мукосальвин, ацетилцистеин.
легочный альвеолярный протеиноз II стадии (тот же
больной) до и после лечения (бронхо- альвеолярные
лаважи): значительное уменьшение патологических
изменений в легких
ЛЕГОЧНЫЙ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ
МИКРОЛИТИАЗ
ЛЕГОЧНЫЙ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ
МИКРОЛИТИАЗ
 внутриальвеолярные мельчайшие кальцинаты (до 4/5
всех альвеол, масса легких – 3-4 кг);
 конгенитальные нарушения окислительно-восстановительных процессов – семейная патология;
 поражение альвеолярно-капиллярных мембран;
 нарушение мукоцилиарной функции легкого;
 специфический признак – характерная концентрическая кальцинация при цитологическом исследовании
мокроты;
 первоначально часто устанавливают диагноз диссеминированного туберкулеза легких.
СТАДИИ
КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ
АЛЬВЕОЛЯРНОГО МИКРОЛИТИАЗА
1. образование микролитов без функциональных
нарушений дыхания;
2. присоединение функциональных нарушений,
компенсируемых за счет дыхательных резервов – стадия компенсации может длиться
десятилетиями;
3. развитие легочно- сердечной недостаточности
(после чего продолжительность жизни больного обычно не превышает 1 года).
I СТАДИЯ
ЛЕГОЧНОГО АЛЬВЕОЛЯРНОГО
МИКРОЛИТИАЗА
 в легких даже при наличии распространенных изменений – физикальные симптомы могут отсутствовать;
 заболевание обнаруживается случайно;
 в отсутствие заметных клинических проявлений –
рентгенологически определяются:
- в нижних и средних отделах легких,
- симметрично с обеих сторон,
- множественные мелкоочаговые тени
- большой интенсивности,
- создающие впечатление рассыпанного песка –
“песчаная буря” – характерно только для легоч-
ного альвеолярного микролитиаза.
обзорная рентгенограмма и ее фрагмент (увеличение)
при легочном альвеолярном микролитиазе I стадии:
в обоих легких мельчайшая очаговая диссеминация
большой интенсивности, равная костной ткани, очаги
расположены настолько густо, что перекрывают легочный рисунок
II СТАДИЯ
ЛЕГОЧНОГО АЛЬВЕОЛЯРНОГО
МИКРОЛИТИАЗА
 период недомогания непродолжителен и связан с
присоединением вторичной инфекции:
- субфебрильная температура,
- общая слабость, повышенная утомляемость;
 одышка при физическом усилии;
 в нижних отделах легких – коробочный оттенок
перкуторного звука (развитие эмфиземы);
 умеренный лейкоцитоз, небольшое увеличение СОЭ;
 в покое – гипервентиляция, с ограничением адаптационных возможностей к физической нагрузке –
- ДН I степени;
 ФВД – нормальные величины основных показателей.
обзорная рентгенограмма при легочном альвеолярном
микролитиазе II стадии: интерстициальные изменения
(перибронхиальный, периваскулярный и междольковый
пневмосклероз), уплотненные, даже кальцинированные
стенки бронхов, множественные очаговые высыпания и
пониженная прозрачность легких в нижних отделах,
верхние отделы выглядят вздутыми с образованием
крупных булл
III СТАДИЯ
ЛЕГОЧНОГО АЛЬВЕОЛЯРНОГО
МИКРОЛИТИАЗА








одышка уже при относительно небольшом физическом усилии, а в дальнейшем – даже в покое;
усиливается кашель с выделением небольшого кочества слизистой или слизисто-гнойной мокроты;
появляются боли в груди;
в базальных отделах легких – сухие и мелкие
влажные хрипы (указывают на нарастание фиброзных изменений);
умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ;
дыхательная недостаточность II- III степени;
утолщение концевых фаланг пальцев по типу
“барабанных палочек”;
выраженные рестриктивные нарушения вентиляции.
обзорная рентгенограмма при легочном альвеолярном
микролитиазе III стадии: слияние очагов в массивные
участки затемнения, занимающие бóльшую часть легочной ткани и в ранее мало пораженных верхних отделах
легких, тени сердца и средостения не дифференцируются на большом протяжении, не определяются контуры средостения, ребер, и куполов диафрагмы
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
ЛЕГОЧНОГО АЛЬВЕОЛЯРНОГО
МИКРОЛИТИАЗА









диссеминированный туберкулез легких;
саркоидоз;
фиброзирующий альвеолит;
гистиоцитоз Х;
идиопатический гемосидероз;
пневмокониозы;
застойные изменения в легких;
легочный альвеолярный протеиноз;
метастатический рак легких и диффузные
формы бронхиоло-альвеолярного рака.