ÏÐÀÂÈÒÅËÜÑÒÂÎ ÌÎÑÊÂÛ ÄÅÏÀÐÒÀÌÅÍÒ ÇÄÐÀÂÎÎÕÐÀÍÅÍÈß “Ñîãëàñîâàíî” “Óòâåðæäàþ”

ÏÐÀÂÈÒÅËÜÑÒÂÎ ÌÎÑÊÂÛ
ÄÅÏÀÐÒÀÌÅÍÒ ÇÄÐÀÂÎÎÕÐÀÍÅÍÈß
“Ñîãëàñîâàíî”
“Óòâåðæäàþ”
Ãëàâíûé ýíäîêðèíîëîã
Çàìåñòèòåëü Ðóêîâîäèòåëÿ
Äåïàðòàìåíòà çäðàâîîõðàíåíèÿ Äåïàðòàìåíòà çäðàâîîõðàíåíèÿ
Ì.Á.Àíöèôåðîâ
È.À.Ëåøêåâè÷
ÂÐÎÆÄÅÍÍÀß ÄÈÑÔÓÍÊÖÈß
ÊÎÐÛ ÍÀÄÏÎ×Å×ÍÈÊÎÂ Ó ÄÅÒÅÉ
(ÍÅÄÎÑÒÀÒÎ×ÍÎÑÒÜ 21-ÃÈÄÐÎÊÑÈËÀÇÛ)
Èíôîðìàöèîííîå ïèñüìî
(¹15)
Ïðåäñåäàòåëü ÓÌÑ
Äåïàðòàìåíòà çäðàâîîõðàíåíèÿ
Ë.Ã.Êîñòîìàðîâà
Ìîñêâà 2003
Ó÷ðåæäåíèå-ðàçðàáîò÷èê: Ãîñóäàðñòâåííîå ó÷ðåæäåíèå
Ýíäîêðèíîëîãè÷åñêèé íàó÷íûé öåíòð
ÐÀÌÍ
Ñîñòàâèòåëè: ïðîôåññîð ä.ì.í. Â.À.Ïåòåðêîâà,
ä.ì.í. Ò.Â.Ñåìè÷åâà, Î.Â.Äóõàðåâà,
À.Ï.Àíäðåé÷åíêî, ê.ì.í. Ý.Ñ.Êóçíåöîâà,
ä.ì.í. Ã.Ñ.Êîëåñíèêîâà, ê.ì.í. È.Ñ.ßðîâàÿ,
ê.ì.í. Ñ.À.Ïðîêîôüåâ, Ì.À.Êàðåâà,
Ä.À.Àêæèãèòîâà
Ïðåäíàçíà÷åíèå: äëÿ ýíäîêðèíîëîãîâ, ïåäèàòðîâ, íåîíàòîëîãîâ
Äàííûé äîêóìåíò ÿâëÿåòñÿ ñîáñòâåííîñòüþ
Äåïàðòàìåíòà çäðàâîîõðàíåíèÿ Ïðàâèòåëüñòâà Ìîñêâû
è íå ïîäëåæèò òèðàæèðîâàíèþ è ðàñïðîñòðàíåíèþ
áåç ñîîòâåòñòâóþùåãî ðàçðåøåíèÿ
2
Ââåäåíèå
Ïðîáëåìà äèàãíîñòèêè è ëå÷åíèÿ âðîæäåííîé äèñôóíêöèè
êîðû íàäïî÷å÷íèêîâ ó äåòåé ÿâëÿåòñÿ ÷ðåçâû÷àéíî âàæíîé. Âûñîêàÿ
÷àñòîòà çàáîëåâàíèÿ (1:13000 íîâîðîæäåííûõ â ñòðàíàõ Åâðîïû),
òÿæåëûå ìåäèöèíñêèå è ñîöèàëüíûå ïîñëåäñòâèÿ ïîçäíåé äèàãíîñòèêè è íåïðàâèëüíîãî ëå÷åíèÿ (îøèáêè âûáîðà ïîëà ó äåâî÷åê,
âûñîêàÿ ëåòàëüíîñòü ïðè ñîëüòåðÿþùèõ êðèçàõ, ñíèæåíèå êîíå÷íîãî ðîñòà áîëüíûõ è ðåïðîäóêòèâíûå íàðóøåíèÿ) äîêàçûâàþò íåîñïîðèìóþ çíà÷èìîñòü èññëåäîâàíèé, íàïðàâëåííûõ íà ðåøåíèå çàäà÷
ïî ðàííåé ïîñòíàòàëüíîé äèàãíîñòèêå ýòîãî çàáîëåâàíèÿ.
Èñïîëüçîâàíèå â êà÷åñòâå äèàãíîñòè÷åñêîãî êðèòåðèÿ ãîðìîíàëüíîãî ìàðêåðà — 17ÎÍÐ ÷àñòî ïðèâîäèò ê ëîæíîïîëîæèòåëüíûì
ðåçóëüòàòàì è ãèïåðäèàãíîñòèêå ÂÄÊÍ. Ýòî ñâÿçàíî ñ ãèïåððåàêòèâíîñòüþ íàäïî÷å÷íèêîâ ó íåäîíîøåííûõ äåòåé è äåòåé ñ ñîìàòè÷åñêîé ïàòîëîãèåé.
Îäíèì èç ïóòåé ðåøåíèÿ äàííîé ïðîáëåìû ÿâëÿåòñÿ ïðîâåäåíèå ìîëåêóëÿðíî-ãåíåòè÷åñêîãî èññëåäîâàíèÿ.
 ÝÍÖ ÐÀÌÍ ðàçðàáàòûâàþòñÿ áûñòðûå è íåäîðîãîñòîÿùèå
ìåòîäèêè èññëåäîâàíèÿ ìóòàöèé â ãåíå ÑÓÐ21, îòâåòñòâåííûå çà
ðàçâèòèå äàííîãî çàáîëåâàíèÿ.
 òå÷åíèå ïîñëåäíåãî ãîäà â ãîðîäå Ìîñêâå ñ öåëüþ îïòèìèçàöèè íà÷àòà ðàáîòà ïî ñîçäàíèþ ðåãèñòðà äåòåé ñ 21-ãèäðîêñèëàçíîé
íåäîñòàòî÷íîñòüþ è áàíêà äàííûõ âûÿâëÿåìûõ ìóòàöèé.
Ñîçäàâàåìûé ðåãèñòð ïîçâîëèò îöåíèòü ðàñïðîñòðàíåííîñòü
äàííîé ïàòîëîãèè, îïòèìèçèðîâàòü ýôôåêòèâíîñòü ìåòîäû äèàãíîñòèêè è ïðîâåñòè ñðàâíèòåëüíûé àíàëèç ðàçëè÷íûõ ñõåì òåðàïèè.
 äàííîì ïèñüìå ìû ïîñòàðàëèñü îáîáùèòü ïðåäâàðèòåëüíûå
äàííûå, ïîëó÷åííûå â õîäå ïðîâîäèìîé ðàáîòû, è ïðåäëîæèòü
îñíîâíûå ðåêîìåíäàöèè ïî ñîâðåìåííîé äèàãíîñòèêå è òåðàïèè
21-ãèäðîêñèëàçíîé íåäîñòàòî÷íîñòè ó äåòåé.
Ðàáîòà ïî ñîçäàíèþ ðåãèñòðà òîëüêî íà÷àòà. Áàçà äàííûõ
äîëæíà ïîñòîÿííî ïîïîëíÿòüñÿ è àíàëèçèðîâàòüñÿ. Â äàëüíåéøåì
îíà ïîñëóæèò îñíîâîé äëÿ îðãàíèçàöèè íåîíàòàëüíîãî ñêðèíèíãà
ÂÄÊÍ, ïðåíàòàëüíîé äèàãíîñòèêè çàáîëåâàíèÿ è ïðîãíîçèðîâàíèÿ
ðèñêà åãî ðàçâèòèÿ.
Ãëóáîêîóâàæàåìûå êîëëåãè! Ìû îáðàùàåìñÿ ê âàì ñ ïðîñüáîé
ó÷àñòâîâàòü â ýòîì ïðîåêòå è ïðåäîñòàâëÿòü ñâåäåíèÿ î âñåõ âíîâü
âûÿâëåííûõ ñëó÷àÿõ çàáîëåâàíèÿ è î äåòÿõ, ðîæäåííûõ ñ íåïðàâèëüíûì
ñòðîåíèåì ãåíèòàëèé è/èëè ñèíäðîìîì ïîòåðè ñîëè.
3
Îïðåäåëåíèå
Äåôèöèò 21-ãèäðîêñèëàçû — îäèí èç âàðèàíòîâ âðîæäåííîé
äèñôóíêöèè êîðû íàäïî÷å÷íèêîâ âûçâàííûé ïàòîëîãèåé ôåðìåíòà
ñòåðîèäîãåíåçà — 21-ãèäðîêñèëàçû.
Ïðè÷èíîé äåôèöèòà 21-ãèäðîêñèëàçû ÿâëÿåòñÿ ïàòîëîãèÿ ãåíà
CYP21, êîäèðóþùåãî äàííûé ôåðìåíò.
Ðàñïðîñòðàíåííîñòü äàííîé ïàòîëîãèè äîâîëüíî âûñîêà è ïî
íàøèì äàííûì ñîñòàâëÿåò ïðèáëèçèòåëüíî 1:15000 íîâîðîæäåííûõ
â ã.Ìîñêâå.
Ïî ëèòåðàòóðíûì äàííûì â Åâðîïåéñêîé ïîïóëÿöèè ñðåäíÿÿ
÷àñòîòà 21-ãèäðîêñèëàçíîé íåäîñòàòî÷íîñòè ñîñòàâëÿåò 1:14199 íîâîðîæäåííûõ.
Êëàññèôèêàöèÿ
Êëàññèôèêàöèÿ äåôèöèòà 21-ãèäðîêñèëàçû èñòîðè÷åñêè îñíîâàíà íà êëèíè÷åñêîé êàðòèíå çàáîëåâàíèÿ, ñîîòâåòñòâåííî âûäåëÿþò:
— ñîëüòåðÿþùóþ ôîðìó (ÑÒ);
— ïðîñòóþ âèðèëüíóþ ôîðìó (ÏÂ);
— íåêëàññè÷åñêóþ ôîðìó (ÍÊ).
Âûäåëåíèå äàííûõ 3 ôîðì óñëîâíî, ò.ê. êëèíè÷åñêóþ êàðòèíó
îïðåäåëÿåò ñòåïåíü ïîòåðè ôåðìåíòàòèâíîé àêòèâíîñòè 21-ãèäðîêñèëàçû, ÷òî â ñâîþ î÷åðåäü â îñíîâíîì îïðåäåëÿåòñÿ êîíêðåòíîé
ïîëîìêîé ãåíà (âàðèàíòîì ìóòàöèè).
Ïîëíàÿ ïîòåðÿ ôåðìåíòàòèâíîé àêòèâíîñòè ïðèâîäèò ê ñíèæåíèþ áèîñèíòåçà àëüäîñòåðîíà è êîðòèçîëà è êëèíè÷åñêîé êàðòèíå
ñîëüòåðÿþùåé ôîðìû çàáîëåâàíèÿ.
Ïðè ïðîñòîé âèðèëüíîé ôîðìå ôåðìåíòàòèâíàÿ àêòèâíîñòü
ñíèæåíà íà 95—99%, ïðè íåêëàññè÷åñêîé ôîðìå — íà 40—60%.
 ïðàêòè÷åñêîé ðàáîòå öåëåñîîáðàçíî ïðèìåíåíèå êëèíè÷åñêîé êëàññèôèêàöèè ïîòîìó, ÷òî ñõåìà òåðàïèè îïðåäåëÿåòñÿ êëèíè÷åñêîé ôîðìîé çàáîëåâàíèÿ.
Äèàãíîñòèêà
Äèàãíîñòèêà îñíîâàíà íà êëèíè÷åñêîé êàðòèíå, ãîðìîíàëüíîì
àíàëèçå è ìîëåêóëÿðíî-ãåíåòè÷åñêîì èññëåäîâàíèè.
Îñíîâíûì êðèòåðèåì ãîðìîíàëüíîé äèàãíîñòèêè 21-ãèäðîêñèëàçíîé íåäîñòàòî÷íîñòè ÿâëÿåòñÿ ïîâûøåíèå óðîâíÿ 17-ÎÍÏ â
ñûâîðîòêå êðîâè.
Ñîäåðæàíèå 17-ÎÍÏ ïðè êëàññè÷åñêèõ ôîðìàõ çàáîëåâàíèÿ
áîëåå, ÷åì â 10 ðàç ïðåâûøàåò íîðìàòèâíûå äëÿ âîçðàñòà ðåáåíêà
ïîêàçàòåëè.
4
СТ
ПВ
НК
Мальчики (46 ХУ)
• Сольтеряющие кризы с 7-10 суток
жизни (срыгивания, рвота фонтаном, жидкий стул, боли в животе,
потеря веса, дегидратация, гиперкалиемия).
• Гипрепигментация с рождения,
нарастающая.
• Ложное преждевременное половое развитие с 3-4 лет жизни (ускорение темпов роста, ускорение
темпов скелетного созревания,
увеличение размеров полового
члена без увеличения размеров
яичек, угревая сыпь).
• Гиперпигментация.
• Ускорение темпов роста и костного созревания.
• Преждевременное адренархе.
Девочки (46 ХХ)
• Неправильное строение наружных гениталий при рождении (различная степень
вирилизации 2-5 по шкале Прадера).
• Сольтеряющие кризы с 7-10 дня жизни
(срыгивания, рвота фонтаном, жидкий
стул, боли в животе, потеря веса, дегидратация, гиперкалиемия).
• Гипрепигментация с рождения, нарастающая.
• Неправильное строение наружных гениталий с рождения(различная степень вирилизации 2-5 по шкале Прадера).
• Гетеросексуальное преждевременное
половое развитие с 3-4 лет жизни (ускорение темпов роста, ускорение темпов
скелетного созревания, увеличение и
вирилизация клитора, угревая сыпь).
• Гиперпигментация.
• Ускорение темпов роста и костного созревания.
• Преждевременное адренархе.
Ó íåäîíîøåííûõ äåòåé è ó äåòåé, ïåðåíåñøèõ òÿæåëóþ ðîäîâóþ
òðàâìó, ðîæäåííûõ ñ íèçêèì âåñîì ïðè íîðìàëüíûõ ñðîêàõ ãåñòàöèè, óðîâåíü 17-ÎÍÏ ìîæåò áûòü ïîâûøåííûì ïðè îòñóòñòâèè
äåôèöèòà 21-ãèäðîêñèëàçû.  ýòèõ ñëó÷àÿõ ðåêîìåíäóåòñÿ êðàòíîå
îïðåäåëåíèå óðîâíÿ 17-ÎÍÏ (2-3-4 ðàçà ñ èíòåðâàëîì 5—7 äíåé).
Ñíèæåíèå óðîâíÿ 17-ÎÍÏ â äèíàìèêå ïîçâîëÿåò èñêëþ÷èòü
21-ãèäðîêñèëàçíóþ íåäîñòàòî÷íîñòü.
Ìîëåêóëÿðíàÿ äèàãíîñòèêà, îñíîâàííàÿ íà îïðåäåëåíèè ìóòàöèé â ãåíå CYP21, ïîçâîëÿåò ïîäòâåðäèòü èëè èñêëþ÷èòü äèàãíîç ïðè
ñîìíèòåëüíûõ ðåçóëüòàòàõ ãîðìîíàëüíûõ òåñòîâ. Îñîáåííî ýòî âàæíî ïðè ïðîâåäåíèè ïîñòíàòàëüíîãî ñêðèíèíãà äåôèöèòà 21-ãèäðîêñèëàçû, ò.ê. ãîðìîíàëüíûé ìàðêåð 17-ÎÍÏ ó íîâîðîæäåííûõ äåòåé
ìîæåò áûòü çíà÷èòåëüíî ïîâûøåí.
Äëÿ ïðåíàòàëüíîé äèàãíîñòèêè ìîëåêóëÿðíî-ãåíåòè÷åñêèé ìåòîä
ÿâëÿåòñÿ åäèíñòâåííûì äîñòîâåðíûì ñïîñîáîì âûÿâëåíèÿ çàáîëåâàíèÿ è åãî ôîðìû ó ïëîäà.
 òå÷åíèå ïîñëåäíèõ ëåò â Èíñòèòóòå äåòñêîé ýíäîêðèíîëîãèè
ÝÍÖ ÐÀÌÍ ïðîâîäèòñÿ ìîëåêóëÿðíàÿ äèàãíîñòèêà 21-ãèäðîêñèëàçíîé íåäîñòàòî÷íîñòè.
Ïîëó÷åííûå äàííûå ïîçâîëÿþò óòâåðæäàòü, ÷òî îïòèìàëüíûì
ìåòîäîì ìàññîâîé äèàãíîñòèêè ìîæåò ñëóæèòü àëëåëü-ñïåöèôè÷åñêàÿ ïîëèìåðàçíàÿ öåïíàÿ ðåàêöèÿ äëÿ 12 ÷àñòûõ ìóòàöèé ãåíà CYP21,
êîòîðàÿ ïîçâîëÿåò äèàãíîñòèðîâàòü äî 90% âñåõ ñëó÷àåâ. Îñíîâíîé
ïðîöåíò (78,6%) ìóòàöèé â ãåíå CYP21 ïðèõîäèòñÿ íà 3 àëëåëüíûõ
âàðèàíòà deletion, I2splice, I172N.
5
Íàìè ñîñòàâëåí àëãîðèòì äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêè ó
íîâîðîæäåííûõ ñ áèñåêñóàëüíûì ñòðîåíèåì íàðóæíûõ ãåíèòàëèé.
Алгоритм диагностики различных форм
гермафродитизма у новорожденного с бисексуальным
строением наружных гениталий
Пальпация гонад
Гонады не пальпируются
Гонады пальпируются
17ОНР*
УЗИ
малого таза
<10**
Матка есть
Матки нет
Дисгенезия Истинный
тестикул.
гермародитизм
Кариотип46ХУ
46ХУ
ХО\ХУ
ХХ
ХХ\ХУ
ХУ
Мутации
нет
Дефицит СУР11,
3ГСД, ароматазы
46ХУ
Кариотип
46 Х Х
Ген СУР21
Ложный мужской
гермафродитизм
Кариотип
10-40**нмоль\л >40**нмоль\л
Мутация
есть
Дефицит
СУР21
* - кровь на 17ОНР и кариотип берется одновременно на 2-3 день жизни
** - нормативы указаны для здоровых доношенных детей
Ëå÷åíèå äåôèöèòà 21-ãèäðîêñèëàçû
Îñíîâíûì ìåòîäîì òåðàïèè 21-ãèäðîêñèëàçíîãî äåôèöèòà ÿâëÿåòñÿ ïðèìåíåíèå ãëþêîêîðòèêîèäîâ, ïîäàâëÿþùèõ ãèïåðñåêðåöèþ
ÀÊÒà è íîðìàëèçóþùèõ âûðàáîòêó àíäðîãåíîâ íàäïî÷å÷íèêàìè.
Äëÿ äåòåé ñ îòêðûòûìè çîíàìè ðîñòà, îñîáåííî ìëàäøåãî
âîçðàñòà, íàèáîëåå îïòèìàëüíûìè ïðåïàðàòàìè ñëåäóåò ñ÷èòàòü òàáëåòèðîâàííûå àíàëîãè ãèäðîêîðòèçîíà (êîðòåô, Pharmacia).
Ïåðâîíà÷àëüíàÿ ñóòî÷íàÿ äîçà ãèäðîêîðòèçîíà, íåîáõîäèìàÿ
äëÿ ïîäàâëåíèÿ ÀÊÒÃ ó äåòåé ïåðâîãî ãîäà æèçíè, ìîæåò äîñòèãàòü
20 ìã/ì2.  ñðåäíåì ñóòî÷íàÿ äîçà ãèäðîêîðòèçîíà äîëæíà ñîñòàâëÿòü
10—15 ìã/ì2. Ïðåïàðàò äàåòñÿ òðè ðàçà â äåíü â ðàâíûõ äîçàõ (â 7.00—
15.00—22.00). Ó äåòåé ñ çîíàìè ðîñòà, áëèçêèìè ê çàêðûòèþ, âîçìîæíî ïðèìåíåíèå ïðîëîíãèðîâàííûõ ãëþêîðòèêîèäíûõ ïðåïàðàòîâ,
îêàçûâàþùèõ áîëåå âûðàæåííûé ÀÊÒÃ-ïîäàâëÿþùèé ýôôåêò. Ñóòî÷íàÿ äîçà ýòèõ ïðåïàðàòîâ äîëæíà ñîîòâåòñòâîâàòü ýêâèâàëåíòíîé
äîçå ãèäðîêîðòèçîíà 10—15 ìã/ì2 â äåíü (ïðåäíèçîëîí — 2—4 ìã/ì2,
äåêñàìåòàçîí — 0,25—0,35 ìã/ì2).
Âñå äåòè ñ ñîëüòåðÿþùåé ôîðìîé 21-ãèäðîêñèëàçíîé íåäîñòàòî÷íîñòè òðåáóþò äîïîëíèòåëüíîãî íàçíà÷åíèÿ ìèíåðàëîêîðòèêîèäíûõ ïðåïàðàòîâ.
6
Ïîêàçàíèåì äëÿ íàçíà÷åíèÿ ìèíåðàëîêîðòèêîèäíîé òåðàïèè
ÿâëÿþòñÿ:
— ðàçâèòèå êëèíè÷åñêèõ ñèìïòîìîâ ñîëüòåðÿþùåãî êðèçà;
— âûñîêèé óðîâåíü Ê â ñûâîðîòêå êðîâè ïðè îòñóòñòâèè
êëèíè÷åñêèõ ñèìïòîìîâ ïîòåðè ñîëè;
— âûñîêèé óðîâåíü ðåíèíîâîé àêòèâíîñòè ïëàçìû êðîâè ïðè
íîðìàëüíîì óðîâíå Ê è îòñóòñòâèè êëèíè÷åñêèõ ñèìïòîìîâ ïîòåðè
ñîëè.
Äîçà ôëþäðîêñèêîðòèçîíà (êîðòèíåôà) ñîñòàâëÿåò 0,05—0,3
ìã/ñóòêè.
Èññëåäîâàíèÿ ïîñëåäíèõ ëåò äîêàçûâàþò, ÷òî â ïóáåðòàòíîì
âîçðàñòå èçìåíÿåòñÿ ôàðìàêîêèíåòèêà êîðòèçîëà, ÷òî ïðèâîäèò ê
ãèïîêîðòèçîëèçìó, îñîáåííî ó äåâî÷åê.  òî æå âðåìÿ, ó ïàöèåíòîâ
ñ êëàññè÷åñêèìè ôîðìàìè ÂÄÊÍ èìåþò ìåñòî ãèïåðèíñóëèíèçì,
èíñóëèíîðåçèñòåíòíîñòü è ïîâûøåííûé èíäåêñ ìàññû òåëà, êîòîðûå ÿâëÿþòñÿ ñëåäñòâèåì äèñãåíåçèè ìåäóëÿðíîãî âåùåñòâà íàäïî÷å÷íèêîâ è ñíèæåííîãî óðîâíÿ êàòåõîëàìèíîâ.
Òàêèì îáðàçîì, â ïóáåðòàòíîì ïåðèîäå îñîáåííî ó äåâî÷åê
íåîáõîäèìî óâåëè÷èâàòü íå òîëüêî äîçó ãèäðîêîðòèçîíà, íî è êðàòíîñòü ïðèåìà ïðåïàðàòà.
Êîíòðîëü àäåêâàòíîñòè òåðàïèè äåôèöèòà 21-ãèäðîêñèëàçû
îñíîâàí íà ïîêàçàòåëÿõ ôèçè÷åñêîãî ðàçâèòèÿ è äàííûõ ãîðìîíàëüíîãî îáñëåäîâàíèÿ. Àäåêâàòíàÿ òåðàïèÿ ãëþêîðòèêîèäíûìè ïðåïàðàòàìè îáåñïå÷èâàåò íîðìàëüíûå òåìïû ðîñòà è êîñòíîãî ñîçðåâàíèÿ. Î ïåðåäîçèðîâêå ìîæåò ñâèäåòåëüñòâîâàòü ñíèæåíèå ñêîðîñòè
ðîñòà äî 4 ñì â ãîä è ìåíåå, òîðìîæåíèå ïðîöåññîâ êîñòíîãî
ñîçðåâàíèÿ, áûñòðàÿ ïðèáàâêà â âåñå, ïîâûøåíèå àïïåòèòà. Â ïðîöåññå òåðàïèè ñëåäóåò îïàñàòüñÿ ñíèæåíèÿ óðîâíÿ 17-ÎÍÏ äî
ìèíèìàëüíûõ íîðìàòèâíûõ ïîêàçàòåëåé. Æåëàòåëüíî ïîääåðæèâàòü
óðîâåíü 17ÎÍÏ â âåðõíèõ ïðåäåëàõ íîðìû, à ó äåòåé ïåðâûõ 3-õ ëåò
æèçíè — íåñêîëüêî âûøå íîðìàëüíûõ äëÿ âîçðàñòà çíà÷åíèé.
Õèðóðãè÷åñêàÿ êîððåêöèÿ íàðóæíûõ ãåíèòàëèé ïðîâîäèòñÿ
äåâî÷êàì ñ ñèìïòîìàìè âíóòðèóòðîáíîé âèðèëèçàöèè. Îïåðàòèâíîå
âìåøàòåëüñòâî — ðåçåêöèÿ ãèïåðòðîôèðîâàííîãî êëèòîðà è ðàññå÷åíèå óðîãåíèòàëüíîãî ñèíóñà — äîëæíî áûòü âûïîëíåíî â òå÷åíèå
ïåðâîãî ãîäà æèçíè ðåáåíêà.
Ó äåâî÷åê-ïîäðîñòêîâ è ìîëîäûõ æåíùèí ìîæåò âîçíèêíóòü
íåîáõîäèìîñòü ïîâòîðíîãî õèðóðãè÷åñêîãî âìåøàòåëüñòâà äëÿ ôîðìèðîâàíèÿ âõîäà âî âëàãàëèùå — èíòðîèòîïëàñòèêà.
7
ÍÏÖ ÝÌÏ
Òèðàæ 100 ýêç.