Синдром гиперкортицизма

Синдром
гиперкортицизма
Гипофиз
Передняя доля
гипофиза
 СТГ
 Пролактин

АКТГ
ЛГ
 ФСГ
 ТТГ
Задняя доля гипофиза
 АДГ
 Окситоцин

P
Гипофиз
КРГ
Гипофиз
АКТГ
Кора надпочечников
Гормоны
коры
Ткани
мишени
Отрицательная обратная
связь
Гипоталамус
КОРА
КАПСУЛА
Мозговое вещество: катехоламины
Клубочковая
зона
Альдостерон:
Поддерживает уровень АД
Регуляция водно-солевого обмена
Кортизол:
Подавляет синтез белка
Подавляет иммунный ответ
Стимулирует высвобождение
глюкозы в кровь
Андрогены,
ДЭА-сульфат:
«Гормон молодости»
Анаболик
Физиологический антидепрессант
Пучковая
зона
Сетчатая
зона
 Гиперкортицизм
–
клинический синдром,
обусловленный эндогенной
гиперпродукцией или
длительным экзогенным
приемом
глюкокортикостероидов
Классификация синдрома гиперкортицизма
1. Эндогенный гиперкортицизм
А. Патологический гиперкортицизм
 Болезнь Иценко-Кушинга
 Синдром Иценко-Кушинга
 АКТГ-эктопированный синдром
Б. Функциональный
 Ожирение алиментарноконституциональное
 Пубертат
 Сахарный диабет
 Болезни печени, алкоголизм
В. Физиологический (беременность)
2. Экзогенный гиперкортицизм
Лекарственный синдром Иценко - Кушинга

Синдром ИценкоКушинга
 Опухоль
надпочечника,
секретирующая кортизол
 Гиперплазия
надпочечника,
секретирующая кортизол

Болезнь Иценко-Кушинга
 Опухоль
гипофиза,
секретирующая АКТГ (80%)
 Гиперплазия кортикотрофов,
секретирующая АКТГ (20%)

АКТГ- эктопированный
синдром
 Опухоли
бронхов, легких,
поджелудочной железы,
желудочно-кишечного тракта,
предстательной железы,
органов малого таза,
щитовидной
и околощитовидных желез,
тимуса, секретирующие АКГТ
ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ
ПРОЯВЛЕНИЯ ГИПЕРКОРТИЦИЗМА











Диспластичное ожирение
«Матронизм» лица
Трофические изменения кожи (стрии)
Артериальная гипертензия
Acne vulgaris
Нарушения углеводного обмена
Миопатия
Вторичный иммунодефицит
Вторичный гипогонадизм
Энцефалопатия
Системный остеопороз
Клинические проявления синдрома
гиперкортицизма
ЭТАПЫ ДИАГНОСТИКИ ПРИ
ГИПЕРКОРТИЦИЗМЕ



Выявление гиперкортицизма
Дифференциальная
диагностика форм
гиперкортицизма и сходных
симптомокомплексов
Установление локализации
основного патологического
процесса
ЭТАП №1 – выявление гиперкортицизма и
дифференциальная диагностика между
патологическим и функциональным
гиперкортицизмом
 Сбор анамнеза
 Клинический осмотр
 Определение суточного ритма
секреции кортизола в плазме крови
(8.00 и 23.00)
 Определение суточной экскреции
свободного кортизола с мочой
 Малая проба с дексаметазоном
МАЛАЯ ПРОБА
С ДЕКСАМЕТАЗОНОМ



Методика
Определение кортизола в крови (8.00 утра)
Прием 1 мг дексаметазона в 24 часа
Определение кортизола в крови (8.00 утра)
на следующий день
РЕЗУЛЬТАТЫ 1-го этапа ОБСЛЕДОВАНИЯ
Патологический (СИК,
БИК, АКТГэктопированный
синдром)
 Уровень кортизола в
крови повышен и
нарушен его ритм
 Суточная экскреция
кортизола повышена
 Малая проба с
дексаметазоном
отрицательная



Функциональный
Уровень кортизола
нормальный или
незначительно повышен,
но ритм не нарушен
Суточная экскреция
кортизола нормальная или
незначительно повышена
Малая проба с
дексаметазоном
положительная – кортизол
подавляется ниже 50
нмоль/л
ЭТАП № 2
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
ПАТОЛОГИЧЕСКОГО ГИПЕРКОРТИЦИЗМА
Определение ритма секреции АКТГ
(8.00 и 23.00) в плазме крови
 Большая проба с дексаметазоном

БОЛЬШАЯ ПРОБА
С ДЕКСАМЕТАЗОНОМ
Методика
Определение кортизола в крови (8.00)
 Прием 8 мг дексаметазона в 24 часа
 Определение кортизола в крови (8.00)
на следующий день

Интерпретация большой дексаметазоновой пробы
 БИК – кортизол снижается на 60% и
ниже от исходного
 СИК
и АКТГ-эктопия – кортизол не
снижается на 60% и ниже от исходного
ЭТАП № 3
ТОПИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА
ПАТОЛОГИЧЕСКОГО ПРОЦЕССА
 Рентгенография
костей черепа
 МРТ головного мозга
 УЗИ – надпочечников
 КТ или МРТ надпочечников
Нормальная картина МРТ
гипофизарной области
Микроаденома
d<10 мм
Макроаденома d>10 мм
РЕЗУЛЬТАТЫ 3-его ЭТАПА
ТОПИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ПАТОЛОГИЧЕСКОГО
ГИПЕРКОРТИЦИЗМА
Методы
БИК
СИК
Р-черепа
Остеопороз
спинки,
«двуконтурность» дна,
увеличение
турецкого
седла.
МРТ
головного
мозга
Опухоль
гипофиза
или его
гиперплазия
Патологии Патологи
нет
и нет
УЗИ или МРТ
или КТ
надпочечников
2-х
стороннняя
гиперплазия
Образование
одного и
признаки
атрофии
другого
Оценка степени тяжести гиперкортицизма:



легкая форма характеризуется сочетанием 3 - 4
характерных для гиперкортицизма синдромов (чаще
диспластическое ожирение, трофические изменения
кожи, умеренная артериальная гипертония,
нарушения половых функций и слабо выраженный
остеопороз);
средняя степень тяжести: имеются почти все
проявления гиперкортицизма, однако нет
осложнений;
тяжелая форма: резко выраженный синдром
гиперкортицизма с осложнениями: сердечная
недостаточность, инсульт, выраженный остеопороз с
множественными компрессионными переломами тел
позвонков, переломами ребер, инфекционновоспалительные осложнения с возможным
развитием сепсиса, тяжелый пиелонефрит с
хронической почечной недостаточностью,
стероидные психозы.
МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ СИК



Предоперационная подготовка назначение
блокаторов стероидогенеза (низорал,
маммомит, ориметен) для снижения
уровня кортизола
Удаление надпочечника вместе с
опухолью
После операции могут развиться явления
надпочечниковой недостаточности,
которые требуют назначения
заместительной гормональной терапии
ФАРМАКОЛОГИЧЕСКИЕ ПРЕПАРАТЫ
(ингибиторы стероидогенеза)



ПРОИЗВОДНЫЕ АМИНОГЛЮТЕТИМИДА
(МАММОМИТ 250 МГ, ОРИМЕТЕН 250МГ, СРЕДНЯЯ
СУТОЧНАЯ ДОЗА 750 МГ, МАКСИМАЛЬНАЯ
СУТОЧНАЯ ДОЗА- 2 ТЫС. МГ В СУТКИ
ПРОИЗВОДНЫЕ КЕТОКОНАЗАЛА (НИЗОРАЛ 200
МГ, СРЕДНЯЯ СУТОЧНАЯ ДОЗА 400 МГ,
МАКСИМАЛЬНАЯ СУТОЧНАЯ ДОЗА 2 ТЫС. МГ
ПРОИЗВОДНЫЕ ПАРА-ХЛОРФЕНИЛА-ор ДДД
(хлодитан, лизодрен-средняя суточная доза 500 мг в
сутки, максимальная доза 3-5 г в сутки
ПРОГНОЗ
Доброкачественная кортикостерома
прогноз благоприятный (через 1.5-2
мес клиническая ремиссия
заболевания)
 Хроническая надпочечниковая
недостаточность развивается у 5-7%
больных
 Злокачественная кортикостерома
прогноз неудовлетворительный

Лечение БИК


1.
2.

Хирургическое лечение:
транссфеноидальная
(трансназальная)
аденомэктомия при четко
визуализируемой аденоме.
Лучевая терапия
Протонотерапия
Гамма-терапия
Медикаментозная терапия
(блокаторы стероидогенеза)
– вспомогательный метод
лечения (применяется при
подготовке к операции или к
лучевой терапии)
КОРТИКОСТЕРОМА
До
оперативного
вмешательст
ва
После
оперативного
вмешательства