АДЕНОМАТОЗ ПОЛИЭНДОКРИННЫЙ Семейный полиэндокринный аденоматоз (СПЭА) - заболевание, характеризующееся развитием

АДЕНОМАТОЗ ПОЛИЭНДОКРИННЫЙ
Семейный полиэндокринный аденоматоз (СПЭА) - заболевание, характеризующееся развитием
опухолей в двух и более эндокринных железах, чаще в островках Лангерханса поджелудочной
железы и паращитовидной железе (источник - главные клетки). Различают три типа СПЭА.
• Тип I (синдром Вермера, *131100, 11q13, ген MEN1, 9): вовлечены паращитовидные железы,
островки Лангерханса поджелудочной железы и гипофиз ♦ Гиперпаратиреоз возникает примерно у
90% пациентов (у четверти из них - гиперплазия всех паращитовидных желёз) ♦ Опухоли
островковой ткани поджелудочной железы находят у 80% больных (как правило, гастринома,
глюкагонома или инсулинома) ♦ Аденомы гипофиза наблюдают в 65% случаев ♦ Язвы желудка,
вызванные гастриномой поджелудочной железы.
• Тип II (синдром Сиппла, #171400, 10q11.2, онкоген RET, [164761], 9 ): заболевание следует
подозревать у любого родственника больного, имеющего медуллярный рак щитовидной железы ♦
Медуллярную карциному щитовидной железы обнаруживают у всех больных ♦ Феохромоцитомы
наблюдают приблизительно у 40% больных -Φ? Опухоли обычно двусторонние, иногда
злокачественные -Φ? В большинстве случаев проявления феохромоцитомы возникают позже, чем
признаки рака щитовидной железы ♦ Гиперплазия паращитовидных желёз появляется у 60%
пациентов.
• Тип III (#162300, 10q11.2, онкоген RET, 9 ) расценивают
как вариант типа II (иногда обозначают тип IIb, тогда синдром Сиппла обозначают как тип На) ♦ Как
и при СПЭА типа II, развиваются медуллярный рак щитовидной железы и феохромоцитома ♦
Наиболее характерные признаки: деформации скелета и множественные невриномы слизистых
оболочек ♦ СПЭА типа III проявляется в более молодом возрасте (чаще до 20 лет) и протекает
гораздо агрессивнее; необходима как можно более ранняя диагностика.
ЛЕЧЕНИЕ
• СПЭА I ♦ В первую очередь следует устранить гиперпаратиреоидное состояние. В результате
может быть уменьшена секреция гастрина, что благоприятствует заживлению язв желудка -Φ?
Необходима субтотальная паратиреоидэктомия, поскольку заболевание обычно протекает с
гиперплазией всех четырёх желёз -Φ? Если гипергастринемия и язвенная болезнь желудка не
поддаются лечению, необходимо удалить опухоль, продуцирующую гастрин -Φ? Если же опухоль
поджелудочной железы удалить не удаётся, а применение блокаторов Н 2-рецепторов гистамина
не приводит к заживлению язв, выполняют резекцию желудка или гастрэктомию ♦ Опухоли
гипофиза удаляют путём транссфеноидальной гипофизэктомии.
• СПЭА II ♦ Медуллярная карцинома щитовидной железы (лечение эффективно на стадии
предрака [гиперплазия С- клеток], показана тотальная тиреоидэктомия) ♦ Феохромоцитома или
гиперплазия мозговой части надпочечника: в первую очередь проводят их лечение (до
тиреоидэктомии), иначе при выполнении операции на щитовидной железе возможен
гипертензивный криз ♦ Гиперпаратиреоз может быть излечен путём тотальной тиреоидэктомии.
• СПЭА III. Терапия аналогична таковой при типе II. Поскольку тип III протекает особенно
агрессивно, необходимо раннее и радикальное лечение.
Синонимы • Множественный эндокринный аденоматоз • Семейный эндокринный аденоматоз •
Множественные эндокринные неоплазии.
Сокращение. СПЭА - семейный полиэндокринный аденоматоз.
МКБ-10 • D44.8 Новообразование неопределённого или неизвестного характера более чем одной
эндокринной железы.