6_Наследственность и патологияx

ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ
СРЕДНЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ
«КРАСНОЯРСКИЙ МЕДИКО-ФАРМАЦЕВТИЧЕСКИЙ КОЛЛЕДЖ»
МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
на базе основного общего образования
на базе среднего (полного) общего образования
Специальность Фармация
Квалификация фармацевт
МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ № 6
Тема: «НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ И ПАТОЛОГИЯ».
Согласовано на заседании ЦМК
№ протокола …………….
«___»____________ 2011 г.
Председатель ЦМК «Общепрофессиональных дисциплин»
(подпись) ……………… Донгузова Е. Е
Составитель …………….. (Плетюх Е.А.)
Красноярск 2011
Методические рекомендации для студентов
Тема «Наследственность и патология».
Значение изучения темы:
Впечатляющие успехи медицины последних десятилетий по
ликвидации инфекционных болезней послужили основой снижения детской
смертности и увеличения продолжительности жизни человека в развитых
странах. Это в свою очередь закономерно привело к увеличению частоты
наследственных
болезней
и
заболеваний
с
наследственным
предрасположением. В настоящее время медицинской генетикой открыты
более 750 хромосомных синдромов, обнаружены первичные биохимические
дефекты около 300 наследственных патологий обмена, установлена роль
генетической конституции в реализации предрасположения ко многим
широко распространенным сердечнососудистым, нервным, психическим,
аллергическим и другим болезням.
Именно эти обстоятельства позволили значительно расширить
возможности медицинской генетики, превратив ее с течением времени из
науки медико-биологического профиля, обеспечивающей здоровье будущих
поколений, в клиническую дисциплину, призванную, как и другие, помогать
врачу в его практической деятельности и главное, в диагностике и
профилактике многих наиболее широко распространенных болезней.
Наследственными называются заболевания, этиологическим фактором
которых являются мутации. В зависимости от типа мутаций различают
хромосомные и генные заболевания.
Хромосомные болезни – это патологические состояния, причиной
которых является изменение количества и/или структуры хромосом.
Распространенность хромосомных болезней одинакова во всех
национальностях и этнических группах и составляет в среднем 7-8 больных
на каждую 1000 новорожденных.
На основе теоретических знаний и практических умений обучающийся
должен
Знать:
 Законы Менделя
 Типы наследования признаков человека
 Методы изучения генетики человека
 Генотип
 Фенотип
Уметь:
 Составлять родословную
 Анализировать и составлять родословные схемы.
 Решать задачи по определению роли наследственности и среды.
Студент должен овладеть общими компетенциями:
ОК 1. Понимать сущность и социальную значимость своей будущей
профессии, проявлять к ней устойчивый интерес.
ОК 2. Организовывать собственную деятельность, выбирать типовые методы
и способы выполнения профессиональных задач, оценивать их
эффективность и качество.
ОК 3. Принимать решения в стандартных и нестандартных ситуациях и нести
за них ответственность.
ОК 4. Осуществлять поиск и использование информации, необходимой для
эффективного выполнения профессиональных задач, профессионального и
личностного развития.
ОК 8. Самостоятельно определять задачи профессионального развития,
заниматься самообразованием, осознанно планировать повышение своей
квалификации.
План изучения темы:
1. Краткое содержание темы:
Основные закономерности наследственности и изменчивости живых
организмов были открыты благодаря разработке и применению
гибридологического метода генетического анализа, основоположником
которого является Г. Мендель. Наиболее удобными объектами стали горох,
дрозофила, дрожжи, некоторые бактерии и другие виды, легко
скрещивающиеся в искусственных условиях. Отличительной особенностью
этих видов является достаточно высокая плодовитость, позволяющая
применять статистический подход при анализе потомства. Короткий
жизненный цикл и быстрая смена поколений позволяют исследователям в
относительно небольшие промежутки времени наблюдать передачу
признаков в последовательном ряду многих поколений.
Человек как вид обладает целым рядом особенностей, не позволяющих
применять гибридологический метод для изучения его наследственности и
изменчивости. Во-первых, у человека не может быть произведено
искусственного направленного скрещивания в интересах исследователя. Вовторых, низкая плодовитость делает невозможным применение
статистического подхода при оценке немногочисленного потомства одной
пары родителей. В-третьих, редкая смена поколений, происходящая в
среднем через 25 лет, при значительной продолжительности жизни дает
возможность одному исследователю наблюдать не более 3—4
последовательных поколений.
Для изучения генетики человека используют следующие методы:
генеалогический, близнецовый, популяционно-статистический, метод
дерматоглифики, методы генетики соматических клеток, цитогенетический,
биохимический, амниоцентез.
2. Контроль исходного уровня:
1.
2.
3.
4.
Что такое мутации и причины их возникновения?
Классификация мутаций.
Что такое кариотип и его характеристика?
Классификация генных мутаций.
5. Методы диагностики генных заболеваний.
6. Характеристика генеалогического метода.
7. Основные и вспомогательные методы генетики человека
8. Классификация наследственных болезней
9. Классификация генных заболеваний
10. Характеристика типов наследования генных заболеваний
11. Характеристика генных мутаций
12. Особенности мультифакториальных заболеваний
13. Какие
методы
используют
для
диагностики
генных
заболеваний?
14. Особенности профилактики и лечения генных заболеваний
15. Дайте характеристику синдрома Шерешевского-Тернера.
16. Дайте характеристику синдрома трипло-Х.
17. Дайте характеристику синдрома Клайнфелтера
18. Дайте характеристику синдрома Дауна.
19. Дайте характеристику синдрома Патау
20. Дайте характеристику синдрома Эдвардса
Дайте характеристику синдрома «кошачьего крика».
3. Самостоятельная работа:
ЗАДАНИЕ № 1.
Задача № 1.
Пробанд - нормальная женщина - имеет 5 сестер, две из которых –
однояйцовые близнецы, две — двуяйцовые близнецы. Все сестры имеют 6
пальцев на руке. Мать пробанда здорова, отец шестипалый. Со стороны
матери все предки нормальны. У отца два брата и четыре сестры - все
пятипалые. Бабушка по линии отца – шестипалая. У нее были две шестипалые
сестры и одна - пятипалая. Дедушка по линии отца и все его родственники
нормальные. Определите вероятность рождения в семье пробанда
шестипалых детей при условии, если она выйдет замуж за нормального
мужчину.
Задача № 2
В медико-генетическую консультацию обратилась женщина с нормальной
кистью руки. Ее две сестры и брат страдают полидактилией, еще одна сестра и
брат имеют нормальную кисть руки. Отец пробанда шестипалый, мать
нормальная. У отца пробанда три брата и две сестры. Один брат и сестра
шестипалые. Дедушка пробанда и его родители имеют нормальную кисть
руки. Бабушка и две ее сестры - шестипалые. Еще одна сестра бабушки и ее
брат имеют нормальную кисть. Определить вероятность рождения
шестипалого ребенка у пробанда, если ее муж будет иметь нормальную кисть
руки.
Задача № 3
Определите тип наследования и прогноз потомства в семье пробанда по
предложенной родословной.
Задача №4
Больная - А., возраст - 5 лет, вес при рождении - 2900 г., пол - женский.
Внешние морфологические признаки - плоский затылок, низко
расположенные уши, косые глазные щели, широкие кости носа,
открытый рот с выступающим языком (макроглоссия),
широкие короткие пальцы, укороченный мизинец. Аномалии внутренних
органов
маленький
недоразвитый
мозг, пороки
сердца
(межжелудочковая и межпредсердная перегородки, дефектны, открытый
артериальный проток, поражение эндокарда), маленькие зубы, неполный
прикус. Другие признаки - слабоумие, частые инфекции. О
какой
наследственной патологии можно думать?
Дайте характеристику кариотипа.
Задача № 5
Больной - Б., возраст - 2 месяца, вес при рождении - 2200 г., пол - мужской.
Внешние
морфологические признаки — выступающий затылок,
деформированные и низко расположенные уши, тонкий и курносый нос,
укороченный большой палец ноги, ногти узкие и выпуклые, синдактилия,
ограничение подвижности бедер. Аномалии внутренних органов - порок
сердца,
крипторхизм, подковообразная почка, удвоение мочеточников.
Другие признаки - частые инфекции, гипертонус. О какой наследственной
патологии можно думать? Дайте характеристику кариотипа.
Задача №6
Больной – С., возраст - 10 месяцев, вес при рождении - 2600 г., пол - мужской.
Внешние морфологические признаки - микроцефалия, дефекты черепа и кожи
головы, помутнение роговицы, низко расположенные деформированные
уши, расщелина губы и неба, шестипалость со стороны мизинцев и стоп.
Аномалии внутренних органов - порок сердца, слияние почек,
отсутствие ребер, недоразвитие костей таза, недоразвитие ногтей. Другие
признаки - глухота, судороги, задержка психического развития. О
какой
наследственной
патологии
можно
думать?
Дайте
характеристику кариотипа.
Задача № 7
Больная - Д., возраст - 12 лет, вес при рождении - 2600 г., пол - женский.
Внешние морфологические признаки - круглое лунообразное лицо,
монголоидный разрез глаз, широкая и плоская спинка носа, низко
расположенные уши. Аномалии внутренних органов - аномалия сердца,
пупочная грыжа, расщелина языка. Другие признаки - умственная отсталость,
гипотония. О какой наследственной патологии можно думать?
Дайте
характеристику кариотипа.
Задача № 8
Больной — Е., возраст - 20 лет, пол - мужской.
Внешние морфологические признаки - высокий рост, пропорции тела
евнухоидные,
строение
скелета
по
женскому
типу,
скудное
оволосенение, сколиоз, воронкообразная грудная клетка.
Аномалии внутренних органов - снижение слуха, варикозное
расширение вен, заболевание сердца, яички уменьшены в размере. Другие
признаки - умственная отсталость, бесплодие. О какой наследственной
патологии можно думать? Дайте характеристику кариотипа.
Задача № 9
Больная - Ж., возраст — 28 лет, пол — женский.
Внешние морфологические признаки - низкий рост, ушные раковины
деформированы, шея короткая с низким ростом волос, на шее крыловидные
складки, грудная клетка широкая, широко расставленные соски, ногти
деформированы. Аномалии внутренних органов - слух снижен, порок
сердца, подковообразная почка, воспалительные заболевания желудочнокишечного тракта, наличие недифференцированной гонады. Другие признаки умственная отсталость, бесплодие. О какой наследственной патологии можно
думать? Дайте характеристику кариотипа.
Задача № 10
Больная - 3., возраст - 30 лет, пол - женский.
Внешние морфологические признаки - нормальный физический статус.
Аномалии внутренних органов - аномалии зубов, отклонения в системе
половых органов.
Другие признаки - незначительная умственная отсталость, задержка
менструаций, дисфункция яичников, имеет здорового сына. О какой
наследственной патологии можно думать? Дайте характеристику кариотипа.
ЗАДАНИЕ № 2.
Изучить аннотации. Заполнить таблицу: «Методы лечения генетических
заболеваний»
Заболевание
Препарат
Действие препарата на организм
Муковисцидоз
Фенилкетонурия
Болезнь Гоше
4. Итоговый контроль знаний: фронтальный опрос.
5. Подведение итогов.
6. Домашнее задание:
1. Биология. В 2 кн. Кн. 1. Под ред. В.Н. Ярыгина – стр. 255-263
5. Рекомендованная литература по теме занятия:
Основные источники:
1. Биология. В 2 кн. Кн. 2: Учеб. для спец. вузов/ В.Н.Ярыгин,
В.И.Васильева,
И.Н.Волков,
В.В.Синельщикова;
Под
ред.
В.Н.Ярыгина.- 2-е изд., испр.- М.: Высш. шк., 2008.
2. Биология с общей генетикой. Слюсарев А.А. изд. 2-Е, М.: Медицина,
2007
Дополнительная литература:
1. Биология . Пособие для пост, в ВУЗы биол.-мед. профиля. -М.: ШколаПресс, 2008.
2. Гилберт С. Биология развития: в 3 т. / Пер. с англ. - М.: Мир, 2008.
3. Грин Н., Стаут У., Тейлор Д. Биология: в 3 т. / Пер. с англ. - М. : Мир,
2009.
4. Богданова Т.Л. Биология: задания и упражнения. Пособие для
поступающих в ВУЗы. - М.: Высшая школа, 2008.
5. Морозов Е.И., Тарасевич Е.И., Анохин B.C. Генетика в вопросах и
ответах. - Минск, 2007.
6. Пехов А.П. Биология. Медицинская биология, генетика и
паразитология. Учебник. Изд.2-е, испр. и доп.- М.: РУДН, 2007.- 664с.:
ил.
7. Дж. Харрисон и др. Биология человека //самая полная электронная
библиотека книг:
URL: http://bankknig.com/knigi/63750-biologiyacheloveka.html (дата обращения 23.12.2010)
8. Хен Ю.В. Усовершенствование человека (евгеника) как проблема
биоэтики.
//
всемирный
философский
конгресс:
URL:
http://www.congress2008.dialog21.ru/Doklady/21811.htm (дата обращения
23.12.2010)
9. Биология
и
генетика
пола
//
Генетика:
URL:
http://www.twirpx.com/files/medicine/genetics/(дата
обращения
23.12.2010)
10.Щербо С.Н. Генодиагностика в современной лаборатории // Этапы
развития
генодиагностики.
Преимущества
в
использовании
нуклеиновых кислот для диагностики. Молекулярно-генетические
методы диагностики: URL: http://www.twirpx.com/file/297399/ (дата
обращения 23.12.2010)
11.Строение хромосом // Конспекты лекций, учебные пособия: URL:
http://www.twirpx.com/file/329582/ (дата обращения 23.12.2010)
12.Презентация - ФКУ PPTX // Конспекты лекций, учебные пособия:
URL: http://www.twirpx.com/file/286669/ (дата обращения 23.12.2010)
13.Хромосомные болезни пола (синдром Тернера, синдром трисомии X) //
Конспекты
лекций,
учебные
пособия:
URL:
http://www.twirpx.com/file/113781/(дата обращения 23.12.2010)
14.Тесты по медицинской биологии и общей генетике // Конспекты
лекций, учебные пособия: URL: http://www.twirpx.com/file/266378/
(дата обращения 23.12.2010)
Инструкция по применению лекарственного средства Креон в капуслах
Креон - это ферментный препарат, который используется в качестве заместительной терапии
при недостаточной функции (внешнесекреторной) поджелудочной железы. Креон обладает
высокой эффективность в лечении хронического панкреатита. Креон облегчает переваривание
жиров, белков и углеводов, что в свою очередь улучшает процесс пищеварения. Как правило,
Креон выпускается в виде капсул, которые содержат кишечнорастворимые микросферы.
Когда следует принимать препарат Креон?
Основные показания для применения препарата Креон следующие:
 Хронический панкреатит
 Муковисцидоз
 Цирроз печени, гепатит
 Рак поджелудочной железы
 Состояние после удаления части желудка или кишечника
 Облегчение пищеварения у здоровых людей при употребление жирной и
пикантной пищи (которая с трудом переваривается).
Что содержит капсула препарата Креон?
Креон 10000 содержит:
 10000 МЕ липазы, 8000 МЕ амилазы, 600 МЕ протеаз
 Креон 25000 содержит:
 25000 МЕ липазы, 18000 МЕ амилазы, 1000 МЕ протеаз.
Дозировка и способ применения препарата Креон
Креон выпускается в виде кишечнорастворимых капсул желтого цвета. Доза препарата Креон
подбирается индивидуально в зависимости от тяжести заболевания, а также от количаства пищи и
возраста пациента.
Креон в капсулах
Для взрослых средняя доза Креон составляет от 10 000 до 25 000 МЕ, то есть 1 капусула Креон
10 000 или 1 капусула Креон 25 000 (расчет на единицы липазы).
Для взрослых минимальная доза Креон должна составлять 20 000 (во время приема основной
пищи – завтрак, обед и ужин) и 10000 во время приема легкой пищи. В некоторых случаях
допускается увеличение разовой дозы Креон до 50 000. Для удобства можно использовать
различные формы препарата Креон: Креон 10000, Креон 25000, Креон 40000.
Длядетей:
Средняя доза составляет менее 10000-15000 МЕ
Рекомендации по использованию препарата Креон в капсулах: Капсулы препарата Креон
принимаются внутрь. При поступлении в желудок капсула Креона растворяется в течении 2-3
минут. Половину разовой дозы препарата Креон следует принимать до еды, а оставшуюся часть
препарата используют во время или после еды. При затрудненном глотании препарата Креон
(детям младшего возраста или пациентам пожилого возраста) капсулы нужно осторожно вскрыть,
а микросферы препарата добавить в пищу или принимать вместе с жидкостью. Ни в коем случае
не следует разжевывать капсулы Креона. Капсулы Креона следует проглатывать целиком, запивая
достаточным количеством воды.
Креон и муковисцидоз
При муковисцидозе начальная доза препарата Креон для детей младше 4 лет составляет 1000 МЕ
на каждый прием пищи. Для детей старше 4 лет доза Креона составляет 500 МЕ. Доза препарата
Креон при муковисцидозе не должна превышать 10000 МЕ в сутки.
Применение препарата Креон во время беременности и кормлении грудью
Использование препарата Креон во время беременности и в период кормления ребенка грудью не
прошло надлежащей проверки. Препарат Креон можно использовать беременным женщинам или
кормящим матерям только под наблюдением врача.
Особые указания по применению препарата Креон
Не было обнаружено влияние препарата Креон на способность к вождению автотранспорта.
Препарат не оказывает отрицательного влияние на нервную систему организма человека. При
использовании нескольких препаратов внутрь промежуток между приемом 2 лекарственных
средств должен быть не менее 5 минут. Препарат Креон следует использовать только после
консультации с врачом. Препарат Креон следует хранить в недоступном для детей месте.
В каких случаях нельзя использовать Креон?
Креон не рекомендуется использовать при повышенной чувствительности пациента к препарату
или к его компонентам. Помимо этого основными противопоказаниями к применению препарата
Креон являются острый панкреатит, а также хронический панкреатит в стадии обострения.
Какие основные симптомы и лечение передозировка препаратом Креон?
Использование больших доз препарата Креон у некоторых пациентов (особенно у пациентов с
муковисцидозом) приводит к появлению стриктур (сужений) подвздошной и слепой кишки. При
муковисцидозе доза препарата Креон не должна превышать 10000 МЕ. Чаще всего к основным
признакам и симптомам передозировке препаратом Креон относятся: гиперурикемия (повышение
уровня мочевой кислоты в крови) и гиперурикурия (повышения уровня мочевой кислоты в моче).
При наличии вышеуказанных признаков в первую очередь необходимо отменить применение
препарата Креон. Затем для предотвращения всасывания препарата в организм человека
необходимо вызвать рвоту искусственным путем. С целью уменьшение всасывания препарата
Креон больному необходимо выполнить промывание желудка. До приезда врачей пострадавшему
следует дать выпить активированный уголь.
Побочные эффекты при использовании препарата Креон
К наиболее распространенным побочным эффектам при использовании препарата Креон
относятся: диарея, запор, тошнота, дискомфорт в области желудка Крайне редко: аллергические
реакции (атопический дерматит, анафилактический шок, крапивница, отек Квинке). Как правило,
при использовании препарата Креон побочные эффекты выражены слабо и появляются
достаточно редко.
Взаимодействие препарата Креон с другими лекарственными средствами
Отсутствуют данные о взаимодействии препарата Креон с другими лекарственными средствами.
ИНСТРУКЦИЯ
по медицинскому применению препарата
ПАНЗИНОРМ ФОРТЕ 20 000
PANZINORM FORTE 20 000
Регистрационный номер: П N014602/01-070808
Торговое название: Панзинорм форте 20 000
Международное непатентованное название или группировочное название: панкреатин
Лекарственная форма: таблетки, покрытые кишечнорастворимой оболочкой.
Состав
1 таблетка содержит:
ЯДРО:
Активное вещество:
панкреатин (свиной) (с ферментной активностью: липазы 20 000 Ед.Евр.Фарм., амилазы 12 000 Ед.Евр.Фарм. и
дротеазы 900 Ед.Евр.Фарм.) 269,12 мг- 279,44 мг (15% избыток панкреатина обуславливается техническими
потерями в процессе производства. 10% избыток панкреатина используется для компенсации потерь при распаде
во время периода хранения.)
Вспомогательные вещества: лактозы моногидрат, целлюлоза микрокристаллическая, кросповидон, кремния
диоксид коллоидный, безводный, магния стеарат.
ОБОЛОЧКА: гипромеллоза, метакриловой кислоты и этилакрилата сополимер, триэтил цитрат, титана диоксид
(Е171), тальк, симетикон эмульсия, ароматизатор ванильный 54286 С, ароматизатор бергамотовый 54253 Т,
макрогол 6000, кармеллоза натрия, полисорбат 80.
Описание
Гладкие, круглые, двояковыпуклые, таблетки, покрытые пленочной оболочкой белого или светло-серого цвета с
запахом ванилина и бергамота.
Фармакотерапевтическая группа: пищеварительное ферментное средство.
Код АТХ: А09АА02.
Фармакологические свойства
Препарат компенсирует недостаточность внешнесекреторной функции поджелудочной железы.
Комбинированный препарат, действие которого обусловлено компонентами, входящими в его состав. Высокая
липазная активность играет важную роль в лечении мальдигестии, обусловленной панкреатической ферментной
недостаточностью. Липаза расщепляет жиры путем гидролиза на жирные кислоты и глицерол, таким образом,
способствует их абсорбции и абсорбции жирорастворимых витаминов. Амилаза расщепляет углеводы на
декстрины и сахара, тогда как протеаза расщепляет белки. Имеет защитную оболочку, благодаря которой
активные энзимы высвобождаются в тонком кишечнике, где действуют панкреатические ферменты.
Входящие в состав панкреатина ферменты липаза, амилаза и протеаза облегчают переваривание жиров,
углеводов и белков, что способствует их более полному всасыванию в тонком кишечнике. Устраняет симптомы,
возникающие вследствие нарушения пищеварения (чувство тяжести и переполнения желудка, метеоризм,
чувство нехватки воздуха, одышку, обусловленные скоплением газов в кишечнике, диарею). Улучшает процесс
переваривания пищи у детей; стимулирует выделение собственных ферментов поджелудочной железы, желудка
и тонкого кишечника, а также желчи.
Фармакокинетика
Панкреатические ферменты высвобождаются из лекарственной формы в щелочной среде тонкого кишечника,
т.к. защищены от действия желудочного сока пленочной оболочкой. Незначительная часть пищеварительных
ферментов выделяется через кишечник.
Показания к применению
Недостаточность внешнесекреторной функции поджелудочной железы (хронический панкреатит, муковисцидоз
и пр.).
Хронические воспалительно-дистрофические заболевания желудка, кишечника, печени, желчного пузыря;
состояния после резекции или облучения этих органов, сопровождающиеся нарушениями переваривания пищи,
метеоризмом, диареей (в составе комбинированной терапии).
Для улучшения переваривания пиши у пациентов с нормальной функцией желудочно-кишечного тракта в случае
погрешностей в питании, при нарушениях жевательной функции (повреждение зубов и десен, в период
привыкания к зубным протезам), малоподвижном образе жизни; длительной иммобилизации.
Подготовка к рентгенологическому и ультразвуковому исследованию органов брюшной полости.
Противопоказания
 Повышенная чувствительность к свиному белку или другим компонентам препарата;
 Острый панкреатит, обострение хронического панкреатита;
 Дети до 3-х лет (для данной лекарственной формы) и дети до 15 лет, страдающие муковисцидозом.
С осторожностью: беременность.
Беременность и период лактации
Применение Панзинорма форте 20 000 при беременности и в период лактации (грудного вскармливания)
возможно только в том случае, если ожидаемый положительный эффект терапии превосходит возможный риск,
в связи с отсутствием клинических данных, подтверждающих безопасность применения ферментов
поджелудочной железы у этой категории пациентов.
Способ применения и дозы
Внутрь, принимать во время еды. Таблетки следует принимать, не разжевывая с достаточным количеством
жидкости.
Доза и длительность терапии определяется индивидуально в зависимости от возраста и степени недостаточности
поджелудочной железы.
Взрослым Панзинорм форте 20 000 рекомендуют принимать (при отсутствии других предписаний) в начале
лечения по 1 таблетке 3 раза в день, во время каждого основного приема пищи. Возможен прием Панзинорма
форте 20 000 во время приема легкой закуски. При необходимости разовую дозу увеличивают в 2 раза. Средняя
суточная доза: 1-2 таблетки 3 раза. Перед рентгенологическим и ультразвуковом исследованиях - по 2 таблетки
2-3 раза в сутки за 2-3 дня до обследования.
У детей препарат применяется по назначению врача. Детям в возрасте старше 3-х лет -100 тыс. ЕД/сут (в
пересчете на липазу).
Продолжительность лечения может варьировать от однократного приема или нескольких дней (при нарушении
процесса пищеварения вследствие погрешностей в диете) до нескольких месяцев или лет (при необходимости
постоянной заместительной терапии).
Побочное действие
Аллергические реакции: гиперемия кожи, кожная сыпь, кожный зуд, чихание, удушье, слезотечение.
Со стороны пищеварительной системы (при длительном приеме в больших дозах): тошнота, рвота, боль в
животе (в т.ч. кишечная колика), диарея, запор, перианальное раздражение, раздражение слизистой оболочки
полости рта. При муковисцидозе в случае превышения необходимой дозы панкреатина (более 10 000 ЕД Ph. Eur.
липазы на 1 кг массы тела) возможно развитие стриктур (фиброзной колонопатии) в илеоцекальном отделе и в
восходящей ободочной кишке.
Прочие: гиперурикемия, гиперурикозурия, недостаточность фолатов.
Передозировка
Симптомы: тошнота, рвота, диарея, гиперурикозурия, гиперурикемия, перианальное раздражение, фиброзная
колонопатия (при муковицидозе). Лечение: отмена препарата, гидратация, симптоматическая терапия.
Взаимодействие с другими лекарственными средствами
При одновременном применении с панкреатином возможно снижение всасывания препаратов железа
(клинически незначимо) и фолиевой кислоты. Рекомендуется периодически контролировать уровень фолатов
и/или назначение фолиевой кислоты. Устойчивая к кислоте оболочка таблеток Панзинорм форте 20 000
растворяется в 12-перстной кишке. При низком значении рН в 12-перстной кишке панкреатин не
высвобождается. Одновременное применение блокаторов Н2-гистаминовых рецепторов (циметидин),
гидрокарбонатов, ингибиторов протонового насоса может привести к повышению эффективности панкреатина.
Особые указания
Панзинорм форте 20 000 следует принимать, не разжевывая, с достаточным количеством жидкости.
При муковисцидозе в случае превышения необходимой дозы панкреатина (более 10 000 ЕД Ph. Eur. липазы на 1
кг массы тела) возможно развитие стриктур (фиброзной колонопатии) в илеоцекальном отделе и в восходящей
ободочной кишке. Поэтому при муковисцидозе доза должна быть адекватна количеству ферментов, которое
необходимо для всасывания жиров с учетом качества и количества потребляемой пищи. Капсулу гидросорбента
не проглатывать!
Влияние на способность к управлению автомобилем и другими механическими средствами: не известно об
отрицательном влиянии на способность управления автомобилем и работе с другими механизмами.
Форма выпуска
Таблетки, покрытые кишечнорастворимой оболочкой.
По 10, 30 или 100 таблеток в стеклянном флаконе янтарного цвета (III типа) с капсулой гидросорбента, закрытом
завинчивающейся крышкой, с контролем первого вскрытия. По 1 флакону помещают в пачку картонную вместе
с инструкцией по применению.
По 10 таблеток в блистере. По 1, 3 или 10 блистеров помещают в картонную пачку вместе с инструкцией по
применению.
Условия хранения
Хранить в сухом месте, при температуре не выше 25 °С. Хранить в недоступном для детей месте.
Срок годности
3 года.
Не применять после истечения срока годности.
Условия отпуска из аптек
Без рецепта.
Производитель: КРКА, д.д,, Ново место, Шмарьешка цеста 6, 8501 Ново место, Словения
Мезим® форте
Состав и форма выпуска
1 таблетка, покрытая оболочкой, содержит панкреатина (из поджелудочной железы свиней) с минимальной
активностью липазы 3500 ЕД (по Европейской фармакопее), амилазы - 4200 ЕД и протеаз - 250 ЕД; в блистере
20 шт., в коробке 1 или 4 блистера.
Фармакологическое действие
Восполняющее дефицит ферментов поджелудочной железы. Компенсирует недостаточность внешнесекреторной
функции поджелудочной железы, улучшает переваривание пищи.
Фармакодинамика
Оболочка таблеток защищает чувствительные к желудочному соку ферменты и растворяется только в щелочной
среде тонкого кишечника, где и освобождает входящие в состав препарата панкреатические ферменты - амилазу,
липазу и протеазы, облегчающие переваривание углеводов, жиров и белков, что способствует их более полному
всасыванию в тонком кишечнике. Трипсин, кроме того, уменьшает стимулированную секрецию поджелудочной
железы и обусловливает обезболивающее действие панкреатина.
Показания
Недостаточность пищеварения при нарушениях экзокринной функции поджелудочной железы: муковисцидоз,
хронический панкреатит, диспепсии, синдром Ромгельда, метеоризм; нарушение усвоения пищи (состояния
после резекции желудка и тонкого кишечника, ускоренное прохождение пищи через кишечник, при нервозности
или кишечных инфекциях, погрешности в диете при употреблении жирной, непривычной или
трудноперевариваемой пищи и др.), дегазация кишечника перед диагностическими исследованиями
(рентгенологическими, УЗИ и др.); хронические нарушения гепатобилиарной системы.
Противопоказания
Гиперчувствительность (в т.ч. непереносимость свинины), острый панкреатит, обострение хронического
панкреатита.
Применение при беременности и кормлении грудью
Возможно.
Побочные действия
Аллергические реакции немедленного типа и симптомы кишечной непроходимости (чаще у больных
муковисцидозом, особенно у детей).
Взаимодействие
Уменьшает всасывание железа (особенно при длительном применении).
Передозировка
При длительном применении высоких доз возможно развитие гиперурикозурии.
Способ применения и дозы
Внутрь, перед едой, не разжевывая, с большим количеством жидкости (по возможности щелочной: вода,
фруктовые соки). Доза устанавливается индивидуально, в зависимости от степени тяжести расстройства
пищеварения. В обычной дозе - по 1-2 табл., при необходимости, во время еды, еще 1-4 табл. Не рекомендуется
превышать суточную дозу ферментов, составляющую 15000-20000 ЕД липазы/кг, особенно у больных
муковисцидозом.
Продолжительность лечения может варьировать от нескольких дней (при нарушении процесса пищеварения
вследствие погрешностей в диете) до нескольких месяцев и даже лет (при необходимости постоянной
заместительной терапии).
Меры предосторожности
При длительном применении в случаях нарушения пищеварения (при нормальной функции поджелудочной
железы) одновременно следует назначать препараты железа.
Срок годности: 3 года.
ФЕСТАЛ
(FESTAL)
pancreatin
ФЕСТАЛ: инструкция по применению и отзывы
Форма выпуска, состав и упаковка
◊ Драже кишечнорастворимые белые, глянцевые.
1 драже
192 мг
панкреатин
с ферментативной активностью:
липазы
6000 ЕД FIP
амилазы
4500 ЕД FIP
протеаз
300 ЕД FIP
высушенный экстракт бычьей желчи
25 мг
гемицеллюлаза
50 мг
Вспомогательные вещества: натрия хлорид, гидроксипропилметилцеллюлоза, макрогол 8000, эудрагит L 10055, натрия гидроксид, титана диоксид, тальк, сахароза, акации камедь, желатин, декстроза жидкая, кальция
карбонат.
10 шт. - блистеры (2) - пачки картонные.
10 шт. - стрипы из алюминиевой фольги (10) - пачки картонные.
◊ Драже
панкреатин
1 драже
192-220 мг
гемицеллюлаза
50 мг
экстракт бычьей желчи
25 мг
10 шт. - упаковки ячейковые контурные (2) - пачки картонные.
◊ Драже белого цвета, глянцевые, круглые, со слабым запахом ванили.
1 драже
панкреатин
192 мг
с ферментативной активностью:
липазы
6000 ЕД FIP
амилазы
4500 ЕД FIP
протеаз
300 ЕД FIP
гемицеллюлаза
50 мг
экстракт бычьей желчи
25 мг
Вспомогательные вещества: натрия хлорид.
Состав оболочки: целлацефат (целлюлозы ацетатфталат), этилванилин, масло касторовое, сахароза,
метилпарагидроксибензоат (метилпарабен), пропилпарагидроксибензоат (пропилпарабен), желатин, декстроза
жидкая, тальк, кальция карбонат, камедь акации, глицерол, макрогол (полиэтиленгликоль 6000), титана диоксид.
10 шт. - стрипы из алюминиевой фольги (2) - пачки картонные.
10 шт. - стрипы из алюминиевой фольги (4) - пачки картонные.
10 шт. - стрипы из алюминиевой фольги (6) - пачки картонные.
10 шт. - стрипы из алюминиевой фольги (10) - пачки картонные.
В начало
Фармакологическое действие
Ферментный препарат. Компенсирует недостаточность секреторной функции поджелудочной железы и
желчевыделительной функции печени.
Входящие в состав панкреатина ферменты: амилаза, липаза и протеаза облегчают переваривание углеводов,
белков, что способствует более полному их всасыванию в тонком кишечнике.
Фермент гемицеллюлаза способствует расщеплению растительной клетчатки, что также улучшает
пищеварительные процессы, уменьшает образование газов в кишечнике.
Экстракт бычьей желчи оказывает желчегонное действие, способствует эмульгированию жиров, улучшает
всасывание жиров и жирорастворимых витаминов, увеличивает активность липазы.
В начало
Фармакокинетика
Данные по фармакокинетике препарата не предоставлены.
В начало
Дозировка
Препарат следует принимать внутрь, не разжевывая, во время или сразу после еды, запивая небольшим
количеством жидкости.
Взрослым по 1-2 таб. 3 раза/сут. Более высокие дозы назначает врач.
Применение препарата у детей по назначению врача.
Продолжительность лечения может варьировать от нескольких дней (при нарушении процесса пищеварения
вследствие погрешностей в диете) до нескольких месяцев или лет (при необходимости постоянной
заместительной терапии).
По 2 таб. 2-3 раза/сут в течение 2-3 дней перед рентгенологическим или ультразвуковым исследованием.
В начало
Лекарственное взаимодействие
При одновременном применении с Фесталом усиливается всасывание ПАСК, сульфаниламидов, антибиотиков.
Возможно снижение всасывания препаратов железа.
Одновременное применение антацидных средств, содержащих кальция карбонат и/или магния гидроксид, может
привести к снижению эффективности Фестала.
В начало
Беременность и лактация
Применение препарата при беременности и в период лактации (грудного вскармливания) возможно только в том
случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для плода.
В начало
Побочные действия
Со стороны пищеварительной системы: тошнота, диарея, боли в животе, снижение эндогенного синтеза
желчных кислот.
При длительном применении в высоких дозах: возможно - гиперурикозурия, повышение уровня мочевой кислоты
в плазме крови.
При применении в высоких дозах у детей: возможно - перианальное раздражение, раздражение слизистой
оболочки полости рта.
Прочие: аллергические реакции.
В начало
Условия и сроки хранения
Препарат следует хранить в недоступном для детей месте при температуре не выше 25°С. Срок годности - 3
года.
В начало
Показания
— недостаточность внешнесекреторной функции поджелудочной железы (в т.ч. при хроническом панкреатите,
муковисцидозе);
— хронические воспалительно-дистрофические заболевания желудка, кишечника, печени, желчного пузыря;
— в составе комбинированной терапии при состояниях после резекции или облучения этих органов,
сопровождающихся нарушениями переваривания пищи, метеоризмом, диареей.
В начало
Противопоказания
— острый панкреатит;
— обострение хронического панкреатита;
— печеночная недостаточность;
— гепатит;
— желтуха механического генеза;
— желчнокаменная болезнь;
— эмпиема желчного пузыря;
— кишечная непроходимость.
В начало
Особые указания
При муковисцидозе препарат следует назначать с осторожностью, поскольку доза должна быть адекватна
количеству и качеству потребляемой пищи.
В начало
Применение при нарушении функции печени
Противопоказано применение препарата при печеночной недостаточности, гепатите, желтухе механического
генеза, желчнокаменной болезни.
В начало
Условия отпуска из аптек
Препарат разрешен к применению в качестве средства безрецептурного отпуска.
В начало
Регистрационные номера
• ◊ драже: 20, 100 или 15000 шт. П N008980 (2026-05-06 – 2026-05-11)
• ◊ драже: 20, 40, 60 или 100 шт. П N014796/01 (2022-07-08 – 2022-07-13)
• ◊ драже кишечнорастворимые: 20 или 100 шт. П N008980 (2026-05-06 – 2026-05-11)