По нашему мнению, никаких дополнительных фиксирующих
реклама
На правах рукописи ДОРОФЕЕВА ЕЛЕНА ИГОРЕВНА БОЛЕЗНЬ ПАЙРА У ДЕТЕЙ (КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ) 14.00.35 – детская хирургия АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук МОСКВА - 2008 Работа выполнена в государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Российский государственный медицинский университет Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию» Научный руководитель: Доктор медицинских наук, профессор Смирнов Алексей Николаевич Научный консультант: Кандидат медицинских наук, доцент Жаров Андрей Рэмович Официальные оппоненты: Доктор медицинских наук, профессор Поддубный Игорь Витальевич Московский государственный медико-стоматологический университет Доктор медицинских наук, профессор МОНИКИ им. М.Ф.Владимирского Машков Александр Евгеньевич Ведущая организация: ГУ Научный Центр здоровья детей РАМН Защита состоится «26» мая 2008 года в 14.00 часов на заседании диссертационного совета Д 208.072.02 при Российском государственном медицинском университете по адресу: 117997, г. Москва, ул. Островитянова, д.1. С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке университета по адресу: 117997, г. Москва, ул. Островитянова, д.1. Автореферат разослан «22» апреля 2008 года. Ученый секретарь диссертационного Совета, д.м.н., профессор Котлукова Н.П. Общая характеристика работы. Актуальность проблемы. Несмотря на глубокие знания детских хирургов о функциональной и органической патологии органов брюшной полости у детей, болезнь Пайра до настоящего времени остаётся в рядах малоизученных заболеваний толстой кишки, о чём свидетельствует ограниченное количество литературных сведений (Кущ Н.Л. с соавт.,1990; Музалев А.А., 1991; Ковальчук Е.С., 1996; Комиссаров Н.А. с соавт., 2003). В доступной литературе отсутствуют данные о частоте встречаемости патологии как среди взрослых больных, так и среди детей, а имеющиеся сведения являются разрозненными и не могут предоставить такой информации. Несмотря на проведённые работы в области изучения болезни Пайра у детей, не определены сроки манифестации заболевания, требуют уточнения варианты клинического течения и динамика симптоматики в зависимости от возраста больного, а также критерии постановки диагноза. Понятия клинических форм (констипационной и болевой) (Музалев А.А., 1991) выглядят неубедительными, поскольку основаны на принципе преобладания симптоматики, однако сведения, полученные от пациентов детского возраста, являются субъективными и недостоверными. Рентгеноконтрастная ирригография является основным инструментальным методом подтверждения диагноза болезни Пайра у детей, однако отсутствует единая методика проведения исследования, существует вариабельность в интерпретации результатов (Геселевич Е.С., 1968; Карбовницкая Л.П., 1988; Кущ Н.Л. с соавт., 1992; Gupta S.K. et al., 1988; McMahon J.M. et al., 1999; Prandota J. et al., 2003). Не определены возможности сонографии в диагностике болезни Пайра у детей. Остаётся спорным вопрос оптимального способа лечения пациентов детского возраста с болезнью Пайра, однако неудовлетворительные результаты консервативной терапии требуют пересмотра показаний к оперативному лечению. -2- Известные методики хирургического лечения пациентов детского возраста с болезнью Пайра основаны на индивидуальном понимании патогенеза заболевания хирургами, поэтому являются или паллиативными (Ковальчук Е.С., 1996), или необоснованно расширены (Кущ Н.Л. с соавт.,1990; Музалев А.А., 1991; Комиссаров Н.А. с соавт., 2003). Все названные аспекты побудили нас к проведению настоящего исследования, поскольку проблема диагностики и лечения болезни Пайра у детей является актуальной и требующей детальной разработки на современном уровне. Цель работы. Оптимизировать лечебно-диагностические мероприятия при болезни Пайра в детском возрасте. Задачи исследования: 1. хроническим Изучить распространённость болезни Пайра среди детей с болевым абдоминальным синдромом и хроническим толстокишечным стазом. 2. На основании анализа архивного материала и собственных наблюдений оценить роль предрасполагающих факторов в развитии патологии, уточнить сроки манифестации и характер клинического течения болезни Пайра у детей. 3. Определить оптимальный набор диагностических мероприятий для подтверждения болезни Пайра у детей, в том числе разработать методику проведения контрастной ирригографии с цифровой обработкой рентгеновского изображения ободочной кишки и анализом рентгеноколометрических показателей здоровых детей и пациентов с болезнью Пайра. 4. Оценить степень морфологических изменений тканей стенки поперечной ободочной кишки у пациентов детского возраста с болезнью Пайра и её функциональную состоятельность, на основании чего обосновать показания к оперативному вмешательству и оптимальный возрастной период хирургического лечения болезни Пайра у детей. -3- 5. Разработать эффективную методику оперативного вмешательства при болезни Пайра в детском возрасте и изучить результаты хирургического лечения в раннем и отдалённом периодах. Научная новизна. На основании анализа архивного материала и собственных наблюдений пациентов детского возраста с болезнью Пайра детализирована клиническая картина, выявлены закономерности течения и принципы диагностики заболевания. Разработана методика рентгеноконтрастного исследования толстой кишки у пациентов детского возраста, которая нацелена на изучение анатомии и функциональных возможностей органа и, что особенно важно, состояния связочного аппарата последнего. Впервые разработана методика рентгенопланиметрической обработки изображения толстой кишки у детей. Выполнен сравнительный анализ полученных результатов строения ободочной кишки в норме и при болезни Пайра, на основании чего сформулированы рентгено-диагностические критерии этого заболевания у пациентов детского возраста. Показания к хирургическому вмешательству в лечении детей с болезнью Пайра основаны на результатах морфологического и иммуногистохимического исследований, которые свидетельствуют о необратимости патологического процесса в стенке поперечной ободочной кишки. Предложен новый способ хирургического лечения болезни Пайра у детей, эффективность и безопасность которого подтверждена на основании наблюдения и обследования пациентов в послеоперационном периоде. Практическая ценность. Предложенная схема комплексного обследования детей может быть использована в практической работе педиатров и детских хирургов для своевременной диагностики болезни Пайра у детей. Внедрена в клиническую практику методика рентгеноконтрастного исследования толстой кишки с цифровой обработкой рентгеновского изображения, которая позволяет провести дифференциальную диагностику -4- болезни Пайра у детей с другими заболеваниями, сопровождающимися опущением и удлинением её отделов. Предложен радикальный и малотравматичный способ хирургического лечения болезни Пайра у детей, разработанный с учётом анатомо- физиологических особенностей детского организма, доказана его клиническая эффективность в раннем и отдалённом периодах после оперативного вмешательства. Обоснованы и применены на практике методики реабилитации пациентов после хирургического вмешательства, нацеленные на восстановление моторноэвакуаторной функции толстой кишки. Положения, выносимые на защиту. 1. Болезнь Пайра является пороком развития толстой кишки, для которого характерно постепенное появление основных симптомов в детском возрасте, прогрессирующее течение и резистентность к консервативным методам лечения. 2. Основным методом подтверждения диагноза болезни Пайра у детей является рентгеноконтрастная ирригография с цифровым анализом изображения толстой кишки. 3. Рентгенопланиметрические критерии строения ободочной кишки у пациентов с болезнью Пайра позволяют провести дифференциальную диагностику с другой патологией толстой кишки как функциональной, так и органической природы. 4. Показанием к применению хирургического вмешательства является установленный на основании анамнеза, клинической картины и обследования диагноз болезни Пайра. 5. разработан Предложенный способ хирургического лечения болезни Пайра с учётом этиологических и патогенетических механизмов заболевания, а также анатомо-физиологических особенностей растущего организма, и является эффективным, безопасным и малотравматичным, на основании чего является операцией выбора в детской хирургии. -5- Апробация работы. Сформулированные в результате проведённого исследования практические рекомендации были апробированы в клинической практике в отделениях неотложной и гнойной хирургии и гастроэнтерологии ДГКБ №13 им. Н. Ф. Филатова (г. Москва). Основные положения работы доложены и обсуждены на: Заседании общества детских хирургов Москвы и Московской 1. области, Москва, 24 марта 2005 г. Научной конференции «Актуальные проблемы колопроктологии», 2. посвящённой 40-летию ГНЦ колопроктологии, Москва, 2 февраля 2005 г. Х Съезде педиатров России «Пути повышения эффективности 3. медицинской помощи детям», Москва, 9 февраля 2005 г. Х 4. Конгрессе педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии», Москва, 7 февраля 2006 г. Симпозиуме «Актуальные вопросы детской колопроктологии», 5. Москва, 24 марта 2006 г. Объединённой научно-практической конференции сотрудников 6. кафедры детской хирургии ГОУ ВПО РГМУ Росздрава с курсами эндоскопической хирургии, урологии и андрологии ФУВ, проблемной научноисследовательской лаборатории отдела детской хирургии, анестезиологии и реанимации, академической группы академика РАМН, профессора Исакова Ю. Ф., сотрудников ДГКБ № 13 им. Н. Ф. Филатова г. Москвы « 31 » мая 2007 г. Публикации. По теме диссертации опубликовано 11 научных работ. Внедрение результатов в практику здравоохранения. Результаты исследования внедрены в клиническую практику Детской городской клинической больницы № 13 им. Н. Ф. Филатова (г. Москва). Материалы диссертации используются в учебном процессе кафедры хирургических болезней детского возраста для студентов 5 и 6 курсов -6- лечебного и педиатрического факультетов, а также ординаторов, аспирантов и курсантов факультета усовершенствования врачей ГОУ ВПО РГМУ Росздрава. Объём и структура диссертации. Диссертация состоит из введения, 5 глав, обсуждения результатов, выводов и практических рекомендаций. Текстовая часть изложена на 162 страницах машинописного текста, иллюстрирована 6 рисунками, 33 фотографиями, 18 таблицами. Указатель литературы содержит ссылки на 167 источников (77 отечественных и 90 зарубежных). Содержание работы Общая характеристика собственных клинических наблюдений и методов исследования. Настоящая работа была проведена на базе ДГКБ №13 им. Н. Ф. Филатова г. Москвы в период с 01.09.2000 по 01.09.2006. Основу исследования составили 659 пациентов с жалобами на хронические запоры и рецидивирующие боли в животе, среди которых при обследовании выявлены 25 детей, страдающих болезнью Пайра. Частота выявления болезни Пайра составила 3,8%, среди пациентов преобладали девочки (табл. № 1). Таблица № 1 Распределение больных по полу и возрасту Возраст* Пол Всего 7 лет 1 день - 12 лет 1 день12 лет 15 лет Мальчики 4 2 6 Девочки 7 12 19 Всего 11 14 25 *указан возраст пациентов на момент обследования и лечения в ДГКБ № 13 им. Н. Ф. Филатова. Диагностика болезни Пайра основывалась на совокупности данных анамнеза, клинического осмотра, лабораторных и инструментальных методов исследования, среди которых особая роль принадлежит рентгеновскому исследованию толстой кишки. -7- Для верификации диагноза болезни Пайра у детей необходимо проведение такого рентгенологического исследования, которое позволяет уловить не только строение отделов толстой кишки ребёнка, но и определить степень фиксации их в брюшной полости, а также обнаружить локус задержки пассажа содержимого. Всем этим требованиям отвечает методика рентгеноконтрастной ирригографии у пациентов детского возраста. Для контрастирования толстой кишки применяли 35% мелкодисперсную водную взвесь сульфата бария, которую вводили в прямую кишку из кружки Эсмарха. При использовании такой системы введение контрастной массы происходит без усилия, что позволяет получить чёткое изображение ободочной кишки без искажения её размеров и формы. Заполнение толстой кишки контрастным веществом производили в положении больного лёжа на спине с периодическим рентгеноскопическим контролем. Подачу контраста прекращали при поступлении его в нисходящий отдел ободочной кишки пациента. Заполнение нисходящей и слепой кишок происходило самопроизвольно в течение 1-3 минут. Недостаточность клапанного аппарата Баугиниевой заслонки в этих условиях не могла быть спровоцирована повышенным давлением в слепой кишке. Полученное изображение фиксировали на рентгеновской плёнке в переднезадней проекции в положении пациента лёжа на спине. После опорожнения кишечника производили обзорный снимок брюшной полости обязательно в вертикальном положении. Методика рентгенопланиметрической обработки силуэта ободочной кишки и анализа полученных результатов. Для удобства последующей обработки ободочная кишка была разделена на условные сегменты (см. рис. №1). Исследование проводили с использованием прикладной архитектурной программы, с измерением величин длины, периметра и площади сегментов, углов в изгибах ободочной кишки. При выполнении обработки полученных результатов были произведены вычисления относительных величин, которые обнаруживали характерные -8- изменения анатомии и особенности взаимоотношений сегментов кишки друг к другу и к ободочной кишке в целом, тем самым явились их математическим отражением. Универсальные величины позволили выполнить сравнительный анализ результатов у пациентов с различными антропометрическими данными, что особенно важно при работе с детьми разных возрастных групп. Рис. № 1. Схема выделения сегментов ободочной кишки Рентгенопланиметрическое исследование выполнили на основе рентгеновского материала всех пациентов, страдавших болезнью Пайра (N=25), а также 50 пациентов без патологии толстой кишки согласно медицинской документации (контрольная группа), которым ирригография была выполнена в составе общего обследования. Всем детям проводили ультразвуковое исследование органов брюшной полости в В-режиме, а также цветное допплеровское картирование и импульсноволновая допплерография сосудов в составе брыжейки поперечной ободочной кишки в положениях стоя и лежа на спине. Для каждого сосуда брюшной полости определяли диаметр (d), пиковую систолическую скорость кровотока (Vmax), конечно-диастолическую скорость кровотока (Vmin). Для артериальных стволов автоматически определяли индекс резистентности (RI). В случае установления диагноза болезни Пайра пациенту выполняли хирургическое вмешательство по разработанной оригинальной методике. -9- Выполняли верхне-срединную лапаротомию – разрез кожи и мягких тканей длиной до 5 см. Проводили ревизию брюшной полости, выведение в рану поперечной ободочной кишки, ревизию и разделение спаек между отделами ободочной кишки в области селезеночного и печеночного углов. Мобилизацию избыточного участка поперечной ободочной кишки от большого сальника и брыжейки тупым и острым путём выполняли непосредственно у края кишки (см. рис. № 2). Мобилизованный отрезок поперечной ободочной кишки резецировали с восстановлением непрерывности кишечной трубки путём наложения анастомоза по типу «конец в конец». Дефект брыжейки поперечной ободочной кишки ушивали отдельными узловыми швами (см. рис. № 3). Лоскут брыжейки поперечной ободочной кишки подшивали отдельными узловыми швами к области анастомоза по передней и передне-нижней поверхностям. Рану брюшной полости ушивали послойно наглухо. Рис. № 2. Рис. № 3. В раннем послеоперационном периоде всем больным проводили интенсивную терапию с парентерально-энтерального применением питания. После раннего комбинированного выписки, в амбулаторных условиях всем детям проводили курс реабилитационных мероприятий, направленных на восстановление нормальной функции толстой кишки. Основная роль на этом этапе была отведена диетотерапии, физиотерапевтическим методам лечения и лечебной физкультуре. Детям с болевой формой заболевания применяли гидротерапевтические воздействия - 10 - (бальнеотерапия – соляные и соляно-хвойные тёплые общие ванны) и электротерапию (кальций-электрофорез на переднюю брюшную стенку). Детям с констипационной формой болезни Пайра применяли гидротерапию (души Шарко, циркулярные души, плавание в бассейне) и электротерапию (электростимуляцию гладкой мускулатуры кишечника экспоненциальным током). Детям со смешанной формой применяли комбинации из перечисленных методов с учётом преобладания в клинической картине болевого или абдоминального синдрома. В схему послеоперационной реабилитации пациентов с любой формой заболевания обязательно включали лечебную физкультуру и массаж передней брюшной стенки. Морфологические и иммуногистохимические исследования послеоперационного материала (25 образцов - резецированные участки толстой кишки, брыжейки поперечной ободочной кишки и прядей большого сальника) были выполнены в отделении патологической анатомии ДГКБ №13 им. Н. Ф. Филатова и на кафедре патологической анатомии педиатрического факультета ГОУ ВПО РГМУ Росздрава. Морфологическая структура изучалась после обработки препаратов гематоксилином и эозином, для избирательной окраски соединительнотканных структур использовали окраску по Ван-Гизон. Иммуногистохимический метод выполняли по стандартной методике LSAB системой детекции. В качестве хромогенного субстрата использовался DAB+ реагент. В качестве первичного антитела применялось моноклональное моновалентное антитело к коллагену III (Bio-GENEX). Статистическая обработка данных выполнена для оценки полученных рентгенопланиметрических показателей в группах (основной и контрольной), а также для проведения парных групповых сравнений. показателей вычисляли среднюю арифметическую Для каждой группы (М) и среднее квадратическое отклонение (σ). Для оценки статистической значимости различий сравниваемых показателей двух групп использовался t-критерий Стьюдента, различия считались достоверными при вероятности Р<0,01 (доверительный уровень вероятности суждения 99%). - 11 - Результаты проведённой работы. Анализ наследственности пациентов с болезнью Пайра выявил ряд факторов, определяющих предрасположенность к формированию порока развития. Среди родителей пациентов обнаружена высокая частота заболеваний органов желудочно-кишечного тракта, в том числе аномалий развития (92%, 23/25), и заболеваний, в основе которых лежит несостоятельность соединительной ткани (20%, 5/25). В 52% случаев (13/25) зафиксирована патология течения беременности и родов, наличие вредных привычек, которые могли оказать неблагоприятное воздействие на плод в критические периоды внутриутробного развития. Из анамнеза заболевания выяснено, что первые клинические проявления болезни Пайра отмечены родителями пациентов задолго до обращения в нашу клинику. В четверти наблюдений (25%, 6/25) признаки заболевания появились уже на первом году жизни, а в возрасте до 3-х лет заболели более половины детей (52%, 13/25), тогда как в возрасте старше 7-ми лет болезнь манифестировала только у 4-х детей (16%, 4/25). Отметим неяркое начало заболевания, клиническая картина проявляется как бы исподволь, на фоне общего здоровья, а затем имеет тенденцию к постепенному нарастанию. Первичным симптомом болезни в 84% случаев (21/25) стали запоры или комбинация их с болями в животе, а болевой абдоминальный синдром как первый признак страдания выявлен только у 16% пациентов (4/25). Несмотря на раннюю манифестацию болезни Пайра у детей, пик обращаемости пациентов в хирургическую клинику соответствовал возрасту 10 – 15 лет. Пусковой фактор в развитии клинической картины болезни был определён в 12% наблюдений (3/25) в виде перенесённых кишечной инфекции, психического расстройства. Эта особенность встретилась нам у детей старшего школьного возраста с поздней манифестацией болезни Пайра, что можно объяснить достаточным компенсаторным резервом толстой кишки. - 12 - Анализ жалоб детей показал, что абдоминальный болевой синдром сопровождал болезнь Пайра в наших наблюдениях в 84% случаев (21/25). Выявлена прямая зависимость выраженности болевого синдрома от давности заболевания. Запоры продолжительностью от 2 до 7 суток наблюдались в 84% случаев (21/25), у 68% (17/25) сопровождались приступами болей в животе. Болевой синдром наибольшей интенсивности отмечался детьми на «высоте» запора и купировался после дефекации, стимулированной высокой очистительной клизмой, массажем передней брюшной стенки. Клинические признаки интоксикации в виде вялости и слабости ребёнка, снижения аппетита, беспричинных подъёмов температуры тела, тошноты и рвоты, наблюдались у детей с длительным периодом неконтролируемых запоров, 15% больных (6/25). Все дети ранее неоднократно были обследованы и получали комплексную консервативную терапию по поводу запоров и болей в животе, однако эффект был кратковременным или отсутствовал вовсе. На основании уточнённой клинической картины и характера течения заболевания выделено три формы болезни Пайра у детей: болевая, констипационная и смешанная. Болевая форма проявляется только абдоминальным болевым синдромом, наблюдалась у 16% пациентов (4/25), это были дети младшего школьного возраста с выраженными признаками дисплазии соединительной ткани. Констипационная форма заболевания зарегистрирована также у детей младшего возраста, в 16% случаев (4/25), болевой синдром при таком варианте течения болезни отсутствует. Чаще других нам встречались дети со смешанной формой болезни Пайра – 68% (17/25). Однако, только у 10ти детей (40%, 10/25) заболевание первично проявлялось комбинацией симптомов, в остальных случаях (28%, 7/25) болевой синдром присоединялся к запорам в разные сроки от начала заболевания. - 13 - Мы считаем, что сроки появления симптомов заболевания определяются запасом компенсаторных возможностей поперечной ободочной кишки и скоростью развития спаечного процесса в тканях брыжейки. В фазу компенсации, когда моторных возможностей кишечной стенки достаточно для преодоления препятствия в селезёночном изгибе, неприятных ощущений ребёнок не испытывает. В последующем происходит истощение сократительных ресурсов, постепенное расширение кишки и депонирование каловых масс в её просвете, что является началом декомпенсации и сопровождается появлением запоров. Натяжение брыжейки, усиление перистальтики и спазмы поперечной ободочной кишки становятся причинами присоединения боли в животе. В организме детей с изолированной болевой формой болезни Пайра спаечный процесс в тканях брыжейки превалирует над функциональной недостаточностью стенки поперечной ободочной кишки. У этих детей наблюдались признаки выраженной дисплазии соединительной ткани. Ишемия стенки кишки и спазм гладких мышц определяет тяжесть болевого синдрома. Таким образом, при отсутствии лечения в дальнейшем у всех пациентов будет наблюдаться полная клиническая картина болезни Пайра, то есть смешанная форма. Клинические формы болезни в этом случае являются отражением стадийности течения патологического процесса в брюшной полости. Причинами обращения за медицинской помощью в нашу клинику стало ухудшение состояния пациентов. Диагноз при поступлении был определён в соответствии с преобладающей симптоматикой (см. таблицу №1). При осмотре пациентов были обнаружены признаки хронической интоксикации, болезненность при пальпации живота по ходу поперечной ободочной кишки. Последняя определялась в виде плотноэластического цилиндра, который смещался из мезогастрия в гипогастральную область в вертикальном положении. Осмотр живота выявил увеличение его в объёме и вздутие у 32% больных (8/25). - 14 - Таблица №1 Диагноз при обращении к хирургу пациентов с болезнью Пайра Диагноз при поступлении Количество пациентов Копростаз 3 (12%) Копростаз, боли в животе 11 (44%) Спаечная кишечная непроходимость, состояние после аппендэктомии 1 (4%) Хронические запоры 4 (16%) Подозрение на острый аппендицит 6 (24%) Всего 25 (100%) Осмотр врача-генетика обнаружил фенотипические признаки синдрома слабости соединительной ткани и стигмы дизэмбриогенеза, которые в различных сочетаниях и разной степени выраженности встретились более чем у половины детей с болезнью Пайра (см. таблицу № 2). Таблица №2 Фенотипические признаки синдрома слабости соединительной ткани у пациентов детского возраста с болезнью Пайра Признак Количество пациентов Астеническое телосложение 6 (24%) Диспластический фенотип 4 (16%) Нарушения осанки 4 (16%) Редкая дерматоглифика 3 (12%) Гипермобильность суставов 5 (20%) Арахнодактилия 3 (12%) Склонность к образованию келоидных рубцов 2 (8%) Килевидная деформация грудной клетки 1 (4%) Множественные гемангиомы 1 (4%) Рентгеноконтрастная ирригография с планиметрическим анализом изображения ободочной кишки. Выполнение цифрового анализа изображения - 15 - ободочной кишки с вычислением рентгенопланиметрических показателей позволило установить нарушение нормального анатомического соотношения сегментов ободочной кишки по параметрам длины, площади и поперечника за счёт увеличения доли поперечного отдела у пациентов с болезнью Пайра. Обнаружена также выраженная фиксация селезёночного изгиба со значительным повышением подвижности поперечной ободочной кишки по сравнению с аналогичными показателями здоровых детей. Исследование функциональных показателей свидетельствовало о выраженной гипотонии и нарушении эвакуаторной функции как продольной, так и циркулярной мускулатуры, а также ригидности стенки поперечного отдела ободочной кишки с развитием стаза содержимого на этом уровне. Таким образом, на основании результатов рентгенопланиметрического исследования можно с высокой точностью судить не только об отклонениях от нормального анатомического строения ободочной кишки, но и о функциональном состоянии последней, что является отражением степени компенсации процесса. На основании проведённых исследований были выделены характерные рентгенологические особенности строения и функции толстой кишки при болезни Пайра у детей, которые разделены на группы по частоте встречаемости и степени диагностической ценности. Ультразвуковые исследования. Впервые проведённое ультразвуковое допплеровское исследование сосудов бассейна верхней брыжеечной артерии обнаружило изменения показателей линейного кровотока у пациентов с болезнью Пайра по сравнению с нормальными значениями. Для артериальных сосудов характерно снижение линейной скорости кровотока при сохранении высокого периферического сопротивления. В области ветвей верхней брыжеечной вены определяли извитость хода, перегибы, с расширением просвета сосудов на периферии и выраженным снижением линейной скорости кровотока. - 16 - У 48% детей (12/25) при визуализации ветвей-притоков верхней брыжеечной вены был выявлен заворот сосудов в составе брыжейки поперечной ободочной кишки на уровне пупка на 270-360 градусов. Дистальнее этого участка венозные сосуды брыжейки были расширены до 3,5 4 мм, имели извитой ход, скорость кровотока в них была значительно снижена по сравнению с возрастной нормой. Такие изменения венозного русла мы наблюдали у пациентов старшего возраста (12-15 лет), с давностью заболевания более 10 лет, а также у пациентов с болевой формой болезни Пайра независимо от возраста. При выполнении колоноскопии изменений не обнаружено, осмотр поперечного и восходящего отделов ободочной кишки и Баугиниевой заслонки удалось выполнить у 2х детей, в остальных случаях проведение эндоскопа через препятствие в области селезёночного изгиба оказалось невозможным. Анализ результатов лабораторных исследований крови и мочи показал отсутствие значимых отклонений от принятых возрастных норм вне зависимости от выраженности возраста ребёнка, клинических давности признаков заболевания интоксикации. и степени Исследование микрофлоры кишечника обнаружило снижение общего количества бифидо- и лактокультур вплоть до полного их отсутствия и бурный рост условнопатогенных микроорганизмов. Результаты дополнительных исследований отражены в таблице № 3. Таблица№3 Сопутствующие заболевания и аномалии развития у детей с болезнью Пайра Заболевания/аномалии Пролапс митрального клапана Пролапс клапанов митрального и Количество пациентов 1 (4%) трикуспидального 1 (4%) Хронический гастродуоденит 5 (20%) Дуодено-гастральный рефлюкс 3 (12%) - 17 - Перегибы желчного пузыря 6 (24%) Реактивный панкреатит 16 (64%) Пиелэктазия 2 (8%) Удвоение собирательной системы почки 1 (4%) Подвижность почки 2 (8%) Вегето-сосудистая дистония 2 (8%) Таким образом, диагноз болезни Пайра у детей является клиникорентгенологическим и критериями его подтверждения являются: отягощенная наследственность со стороны органов желудочнокишечного тракта и патологии морфогенеза соединительной ткани; патология течения беременности и родов у матери; постепенное начало заболевания в раннем детском возрасте; прогрессирующий характер течения болезни, с неуклонным нарастанием тяжести симптомов; резистентность симптомов к консервативным методам лечения; пальпаторное определение зоны болезненности в средних отделах брюшной полости, которая смещается в каудальном направлении при вертикализации пациента; признаки синдрома слабости соединительной ткани и наличие стигм дизэмбриогенеза; характерные изменения строения и функции ободочной кишки при выполнении ирригографии с цифровой обработкой изображения и вычислением рентгенопланиметрических коэффициентов; эхографические изменения показателей линейного кровотока сосудов бассейна верхней брыжеечной артерии; сопутствующие заболевания, в основе которых лежит нарушение морфогенеза соединительной ткани, подтверждённые дополнительными инструментальными методами исследования; сопутствующие аномалии развития и фиксации органов; явления дисбактериоза. - 18 - Хирургическое лечение. Показанием к оперативному вмешательству мы считали установленный на основании анамнеза, клинической картины и результатов инструментальных и лабораторных методов исследования диагноз болезни Пайра. Данные операционной ревизии брюшной полости у пациентов отражены в таблице № 4. Таблица№4 Особенности строения ободочной кишки Признак Количество пациентов 25 (100%) 16 (64%) 6 (24%) Спаечный процесс в области селезёночного изгиба «Двустволка» селезёночного изгиба Короткая диафрагмально-ободочная связка Спайки, фиксирующие селезёночный изгиб к париетальной брюшине Спаечный процесс в области печёночного изгиба Значительное расширение поперечной ободочной кишки в среднем отделе Объём резекции поперечной ободочной кишки у наших 4 (16%) 3 (12%) 5 (20%) пациентов составил от 25 до 60 см, в среднем - 40,68 см. Послеоперационный период протекал гладко у 80% детей (20/25). Осложнения мы наблюдали в 8% случаев (2/25) – на 7ые и 9ые сутки после операции появилась клиническая картина частичной кишечной непроходимости, при диагностической лапароскопии обнаружены признаки анастомозита, которые удалось ликвидировать консервативными мероприятиями. Результаты морфологических исследований. Слизистая оболочка поперечной ободочной кишки была не изменена. В мышечной оболочке наблюдали гипертрофию мышечных волокон, которая при прогрессировании болезни сменяется атрофическими процессами. Обнаружено массивное разрастание грубоволокнистой соединительной ткани во всех слоях кишечной стенки, в тканях брыжейки и участках большого сальника, в том числе вокруг сосудов белкового и нервных состава элементов. соединительной Иммуногистохимическое ткани участков исследование кишечной стенки - 19 - обнаружило превалирование коллагена III типа, который является основным для грубоволокнистой (рубцовой) соединительной ткани. Описанные изменения свидетельствуют о необратимости патологического процесса в тканях кишечной стенки. По сравнению с имеющимися аналогами оперативных вмешательств, новый способ коррекции порока при болезни Пайра у детей имеет ряд преимуществ, а именно: - производится коррекция всех звеньев патологического процесса: устраняются перегибы в углах ободочной кишки и выполняется резекция избыточной части поперечной ободочной кишки, которая подвержена массивным склеротическим изменениям с потерей всех функций; - вмешательство является малотравматичным, выполняется строго в верхнем этаже брюшной полости, без выведения в рану петель тонкой кишки и расширенной ревизии брюшной полости; - техника операции исключает жёсткую фиксацию поперечной ободочной кишки швами, что оставляет возможность роста органа без деформаций: - производится укрепление зоны анастомоза лоскутом брыжейки. В результате проведённого вмешательства восстанавливается нормальное анатомическое положение ободочной кишки в брюшной полости, налаживается адекватный пассаж и своевременная эвакуация каловых масс и газов, прекращается поступление токсических веществ в сосудистое русло, восстанавливаются обменные процессы в тканях и органах. Мы считаем, что никаких дополнительных фиксирующих методик применять не требуется. С течением времени естественный спаечный процесс в брюшной полости укрепляет артифициальную анатомию брюшной полости, максимально приближенную к нормальному варианту. Результаты хирургического лечения. Наблюдение наших пациентов на протяжении длительного времени после проведённого вмешательства (от 6-ти месяцев до 6-ти лет) показало, что у всех пациентов сохраняется хорошее самочувствие, высокая физическая и умственная активность. Подчёркнём - 20 - отсутствие у детей болей в животе и ежедневный самостоятельный стул без пищевых ограничений и применения лекарственных препаратов. Обследование детей по единому плану в послеоперационном периоде обнаружило правильное анатомическое и функциональное состояние ободочной кишки без локусов задержки пассажа содержимого и афункциональных участков. Кроме того, достигнут хороший косметический результат, который отмечают как сами дети, так и родители. Практические рекомендации. 1. Жалобы на хронические запоры и хронический абдоминальный болевой синдром, резистентные к консервативной терапии, должны быть расценены как показание к углублённому обследованию ребёнка любого возраста для исключения болезни Пайра. 2. В схему обследования ребёнка с жалобами на хронические запоры и боли в животе и подозрением на органическую причину страданий целесообразно включить рентгеноконтрастное исследование ободочной кишки по предложенной методике, осмотр специалиста-генетика, а также ультразвуковые исследования, в том числе допплерографию сосудов бассейна верхней брыжеечной артерии, для подтверждения диагноза болезни Пайра и выявления сопутствующей патологии. 3. Применение цифрового анализа изображения ободочной кишки с вычислением рентгенопланиметрических показателей анатомического строения и функционального состояния ободочной кишки и её отделов позволяет с высокой точностью провести дифференциальную диагностику болезни Пайра у пациентов детского возраста. 4. Всем пациентам с установленным диагнозом болезни Пайра, независимо от возраста, показано проведение хирургического вмешательства для устранения причины препятствия пассажу по толстой кишке и восстановлению брюшной полости. нормальных анатомических взаимоотношений органов - 21 - 5. Операцией выбора в лечении детей с болезнью Пайра считаем предложенный способ коррекции порока, включающий резекцию избыточной части поперечной ободочной кишки с наложением прямого анастомоза и его укреплением лоскутом брыжейки из мини-лапаротомного доступа. 6. В схему послеоперационной реабилитации пациентов с болезнью Пайра следует включить послабляющую диету, физиотерапевтические методы воздействия, соответствующие клинической форме заболевания, а также лечебную физкультуру для своевременного полного восстановления моторноэвакуаторной функции толстой кишки. Выводы. 1. Частота встречаемости болезни Пайра среди детей с хроническим абдоминальным болевым синдромом и хроническим толстокишечным стазом составляет 3,8%. 2. Болезнь Пайра является врождённым пороком развития толстой кишки и характеризуется постепенным началом в раннем детском возрасте, прогрессирующим течением и резистентностью к консервативным мероприятиям. Выделенные клинические формы заболевания зависят от компенсаторных возможностей организма и отражают последовательные стадии течения патологического процесса. 3. Диагноз болезни Пайра у детей является клинико-рентгенологическим, устанавливается на основании жалоб, анамнестических и клинических данных и подтверждается результатами сонографии сосудов бассейна верхней брыжеечной артерии и контрастной ирригографии. Цифровая планиметрическая обработка силуэта рентгеновского изображения ободочной кишки с вычислением объективизировать относительных рентгенологическую показателей картину и позволяет повысить качество дифференциальной рентгенодиагностики. 4. Выполненные исследования морфологические установили необратимые и иммуногистохимические изменения тканей поперечной ободочной кишки и её брыжейки у пациентов с болезнью Пайра, что - 22 - свидетельствует об утрате органом его основных функций. Активная хирургическая тактика в лечении болезни Пайра у детей является единственным способом эффективной коррекции порока и ликвидации симптомов заболевания и должна применяться у всех пациентов без возрастных ограничений. 5. Разработанный и внедрённый способ хирургической коррекции порока развития толстой кишки при болезни Пайра у детей является малотравматичным, физиологическим, сравнительно простым в применении, а также высокоэффективным, что аналогов и выгодно отличает его от существующих подтверждается положительными результатами в раннем и отдалённом послеоперационном периодах. Список печатных работ. 1. Смирнов А.Н., Дорофеева Е.И., Чундокова М.А., Залихин Д.В. Болезнь Пайра у детей // Детская хирургия. – 2004. - № 3. – С. 41-43. 2. Смирнов А.Н., Дорофеева Е.И., Шмыров О.С., Огородникова Е.А. Лапароскопические операции в колопроктологии детского возраста // Детская хирургия. – 2005. - № 1. – С. 47-50. 3. Смирнов А.Н., Дорофеева Е.И. Хирургическое лечение детей с хроническим толстокишечным стазом (история вопроса и современные направления) // Детская хирургия. – 2006. - № 5. – С. 38-42. 4. Смирнов А.Н., Дорофеева Е.И., Жаров А.Р., Маннанов А.Г., Залихин Д.В., Чундокова М.А. Принципы диагностики и хирургического лечения болезни Пайра у детей // Детская хирургия. – 2007. - № 1. – С. 10-14. 5. Смирнов А.Н., Дорофеева Е.И., Жаров А.Р. Диагностика и хирургическое лечение болезни Пайра у детей // Колопроктология. – 2006. – Т. 18. - № 4. – С. 42-43. 6. Дорофеева Е.И., Жаров А.Р. Принципы диагностики и лечения пациентов детского возраста с трансверзоколоноптозом (болезнью Пайра) // Материалы V конгресса «Современные технологии Москва, 26-27 октября 2006 г.), с. 27. в педиатрии и детской хирургии» (г. - 23 - 7. Смирнов А.Н., Дорофеева Е.И., Чундокова М.А., Залихин Д.В., Маннанов А.Г. Алгоритм диагностических и лечебных мероприятий у детей с трансверзоколоноптозом // Тезисы докладов научной конференции с международным участием «Актуальные проблемы колопроктологии» (г. Москва, 2-4 февраля 2005 г.), с.401-402. 8. Дорофеева Е.И., Чундокова М.А., Залихин Д.В., Маннанов А.Г. К вопросу хирургического лечения трансверзоколоноптоза (болезни Пайра) у детей // Тезисы докладов научной конференции с международным участием «Актуальные проблемы колопроктологии» (г. Москва, 2-4 февраля 2005 г.), с.573-574. 9. Смирнов А.Н., Дорофеева Е.И., Чундокова М.А., Залихин Д.В., Маннанов А.Г. Принципы диагностических и лечебных мероприятий у детей с трансверзоколоноптозом (болезнью Пайра) // Материалы IV конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (г. Москва, 25-27 октября 2005 г.), с. 371. 10.Дорофеева Е.И., Залихин Д.В., Маннанов А.Г., Тихомирова Л.Ю., Иванченко О.А., Война С.А. Принципы диагностики и хирургического лечения детей с изолированной формой хронического толстокишечного стаза – болезнью Пайра // Ремедиум Приволжье. Гастроэнтерология. Материалы Всероссийской научно-практической конференции «Особенности гастроэнтерологических заболеваний у детей и взрослых» (г. Нижний Новгород, 25-26 апреля 2006 г.), с.178-179. 11.Дорофеева Е.И. Принципы диагностики и лечебных мероприятий у детей с болезнью Пайра / Сборник научно-практической конференции «Фармакотерапия в педиатрии» (г.Москва, 3-4 октября 2005 г.), с.69-70.