МОЗ України

МОЗ Украины
Винницкий Национальный медицинский университет им. М И. Пирогова
Кафедра нервных болезней
с курсом нейрохирургии
тел. (+0432) 35 – 40 – 75
УЧЕБНЫЙ МАТЕРИАЛ
для самостоятельной работы студентов во время практических занятий
по учебным темам:
Тема № 25. Нейросифилис. Поражение нервной системы при туберкулезе и
СПИДе
Тема № 26. Полиомиелит. Острый миелит. Боковой амиотрофический склероз.
Вопросы, подлежащие изучению на занятии.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
Классификация нейросифилиса (ранние – мезенхимальные и поздние –
паренхиматозные формы)
Клиническая картина раннего нейросифилиса (генерализированный –
сифилитический менингит, менинговаскулит, гуммы головного и спинного
мозга, латентный асимптомный менингит.)
Изменения спинномозговой жидкости при ранних формах нейросифилиса.
Клиническая картина спинной сухотки. Методы лечения нейросифилиса.
Классификация
поражений
нервной
системы
при
туберкулезе
(туберкулезный менингит,
туберкулезный
спондилит,
солитарные
туберкуломы.)
Клиника, течение, данные ликвора при туберкулезном менингите.
Патогенез, патоморфология, клиническая картина, лечение туберкулезного
менингита.
Поражение нервной системы при СПИДе:
клинические проявления,
связанные с вирусом СПИДа.
Поражение нервной системы при СПИДе: неврологические болезни,
возникающие вследствие иммунодефицита.
Полиомиелит. Этиология, патогенез, эпидемиология, пути распространения
инфекции, патоморфология.
Клинические проявления полиомиелита (абортивные, апаралитические,
паралитические, стволовые.) Диагностика. Последствия. Профилактика.
Острый миелит. Этиология, патогенез, патоморфология. Клинические
формы. Ликвородиагноскика. Лечение. Прогноз.
Боковой амиотрофический склероз. Этиология, патогенез, патоморфология.
Клиническая картина. Лечение. Прогноз.
2
Нейросифилис.
Сифилис вызывается бледной спирохетой, Treponema pallidum, которая
передается половым путем. Процесс заболевания разделяется на 4 стадии:
первичное заражение проявляется шанкром, расположенным на половых органах,
который самостоятельно исчезает в течение нескольких недель. Поскольку
иммунитет частичный, через некоторое время (недели и месяцы) спирохета
распространяется в организме и процесс генерализируется во вторичном периоде, с
преимущественным поражением кожи (сыпь), увлажненных мест тела (condiloma
lata), лимфатических узлов (лимфоаденопатия), а также оболочек мозга (ранний
менингит).
Третичный период сифилиса (мезенхимальный, через 1 – 2 года после
заражения) характеризируется поражением преимущественно сосудов и оболочек
головного и спинного мозга. Процесс в сосудах основания мозга приводит к стенозу
и проявляется множественными инфарктами мозга, а поражение оболочек – к
хроническому менингиту и менингоэнцефалиту. Реже мезенхимальный сифилис
проявляется в виде полинейропатий и радикулопатий, а еще реже – в виде
гуммозного сифилиса, когда большие гранулематозные массы создают нечто,
напоминающее опухоль с внутричерепной гипертензией.
В четвертичной фазе, воспалительный процесс распространяется на паренхиму
головного и спинного мозга (паренхиматозный сифилис), проявляясь спинной
сухоткой (tabes dorsalis) и/либо прогрессирующим параличом (хронический
менингоэнцефалит).
Ранний сифилитический менингит.
Поражение мозговых оболочек может быть разной степени тяжести и типа
течения: бессимптомная, острая и хроническая формы. Острый сифилитический
менингит
проявляется типичными симптомами – нарастающая головная боль,
позитивные симптомы Кернига и Брудзинского. Других патологических (очаговых)
неврологических симптомов не находят. На глазном дне возможны застойные
явления и гиперемия дисков зрительных нервов, поэтому этот тип менингита часто
сопровождается острой гидроцефалией, повышением внутричерепного давления.
При исследовании ликвора – лимфоцитарный плеоцитоз (десятки и сотни клеток в 1
мм3) – синдром клеточно - белковой диссоциации. В крови и в ликворе позитивные
серологические реакции на сифилис (проба Вассермана, РИБТ – реакция
иммобилизации бледных трепонем), также специфической является так называемая
3
сифилитическая
кривая
коллоидной реакции Ланге в ликворе, что и служит
главным аргументом этиологического диагноза.
Другим вариантом является хронический сифилитический менингит, который
еще называют базилярной формой, потому что процесс захватывает
преимущественно оболочки на основании мозга вместе с сосудами (фактически, это
менинговаскулярный, мезенхимальный сифилис). В этих случаях возникновение
процесса (который наступает чаще позже, чем острый менингит во временном
измерении от первичного заражения – через месяц или один - два года) более
медленный, неделями и, даже, месяцами, а в клинической картине менингеальный
синдром смазан, не выступает на первый план. Вместе с этим, типичным является
поражение черепных нервов: глазодвигательного или отводящего (диплопия),
лицевого (парез мимических мышц), слухового (снижение слуха, головокружение) и
зрительного (снижение остроты зрения, атрофия зрительных нервов). В последнем
случае возникает симптом Аргайла-Робертсона (Арджил-Робертсона): отсутствие
реакции зрачков на свет при сохранении сужения зрачков во время пробы на
конвергенцию. Симптом не достаточно специфический (может возникать при
рассеянном склерозе, хроническом алкоголизме и диабете), потому что является
следствием атрофии зрительных нервов и увеита, но маленький размер зрачков, их
неравномерность и деформация скорее всего указывает на сифилис.
Более редкие формы проявлений – острый менингоэнцефалит (с развитием
корковых парезов, судорожных припадков, нарушением сознания и др.), миелит
(возникновение нижнего парапареза с тазовыми нарушениями или синдрома БроунСекара),
сифилитические радикулоневриты или полиневриты, ишемические
инсульты (в том числе множественные и рецидивирующие). Течение может быть
многомесячным с периодическими ремиссиями. Основанием для диагностики
остается исследование ликвора с обязательным выполнением серологических
реакций в нем. Известно, что отдельная часть сифилитических больных являются
серонегативными (негативные серологические пробы), но в ликворе, при наличии
текущего процесса, пробы всегда позитивные.
А
Б
В
Г
Д
Усиление сигнала в Т1 режиме МРТ от корешка III пары при менинговаскулярном
сифилисе (А). Изоденсивный очаг в мозжечке с масс-эффектом в режимеТ1 (Б) и
гиподенсивное в режиме Т2(В) при сифилитической гумме, и гиподенсивное в
режиме Т1(Г) и гиперинтенсивное в режиме Т2(Д) при туберкуломе.
4
Сифилитические гуммы, как уже упоминалось,
имеют
клиническое
течение подобное опухолям (общемозговые и очаговые проявления). Поскольку они
возникают преимущественно в мягких оболочках основания мозга, то очаговые
проявления включают захват корешков черепных нервов, а в спинном мозге гумма
ведет себя как экстрамедуллярная опухоль (корешковая стадия, Броун –
Секаровский синдром, полное поперечное сдавление мозга).
Сухотка спинного мозга (tabes dorsalis) является вариантом позднего
сифилиса, клиника которого развивается через 5 – 10 лет и позже от первичного
инфицирования. В патогенезе, вероятно, играют некоторую роль аутоиммунные
процессы, но преобладающим механизмом остается нейроцитопатический эффект
спирохет, которые хронически персистируют (продолжают жить в тканях оболочек
годами и действуют на нервные элементы продуктами свого метаболизма). Этот
процесс свойственен только нейросифилису, в отличие от других известных
инфекций (исключая, возможно, прионовую инфекцию). Патоанатомически
наблюдается нарастающая дегенерация в основном задних корешков спинного
мозга, чувствительных и вегетативных ганглиев, а потом – и восходящих
чувствительных волокон в самом спинном мозге, преимущественно путей Голля и
Бурдаха. Исходя из такого места локализации поражения в нервной системе,
последовательно формируется клиника спинной сухотки.
Первая стадия - невралгическая: характеризируется приступами сегментарной
боли (от нескольких секунд, типичных для невралгии, до минут, часов и даже
нескольких суток). Боли возникают внезапно и локализуются (или «отдают ») в
области размещения соматических органов – сердца, печени, желудка, мочевого
пузыря, прямой кишки и т.д., хотя могут носить и опоясывающий характер (как при
межреберной невралгии). Боль настолько сильная, нетерпимая, «кинжального»
характера, что может симулировать приступ стенокардии либо инфаркт миокарда,
прободную язву желудка, печеночную или пузырную колику, другое. И хотя,
собственно, нет изменений крови или ЭКГ, соответствующих соматической
патологии, такие больные часто оказываются на операционном столе.
Одновременно можно выявить жалобы на парестезии в некоторых областях или в
нижних конечностях. Постепенно присоединяются нарушения мочеиспускания
(задержка, натуживание и недержание мочи), запоры, нарушение половой функции.
Объективно можно установить патологию черепной иннервацию (в основном –
первичную атрофию зрительных нервов, симптом Аргайла-Робертсона,
деформацию зрачков и, иногда, – быструю смену их диаметра, «прыгающие
зрачки») в виде недостаточной глазодвигательной функции, асимметрия лица и
снижение слуха. Потом присоединяется утрата Ахилловых и коленных рефлексов.
Иногда наблюдаются области гипестезией на теле или конечностях.
Вторая стадия называется атактической
– процесс распространяется на
задние столбы спинного мозга.
Возникает типичная сенситивная атаксия:
нестойкость и пошатывание при ходьбе, неуверенность, которые существенно
нарастают в темноте, при закрытых глазах (во время умывания, например). Больные
отмечают утрату чувства поверхности (ходят как по «резиновому ковру»), широко
расставляя ноги, и опираются в основном на пятку, что напоминает «штампующую»
5
походку. Атаксия прогрессирует, и к ней присоединяется снижение тонуса мышц,
особенно в ногах, что приводит к «прогибанию» в коленных суставах (genu
recurvatum). Постепенно развиваются и трофические нарушения – безболезненные
артропатии, с деформацией суставов (сустав Шарко, как и при сирингомиелии),
чаще коленного. На фоне локального остеопороза могут возникать переломы
костей. Трофические нарушения проявляются также в виде безболезненных язв на
ступнях (mal perforans pedis), выпадением зубов, нарушением роста ногтей,
трофики кожи и т.д. В конце больные перестают ходить, на фоне расширения зон
анестезии их беспокоят боли, дизестезии, явления механической аллодинии
(прикосновение или тепло воспринимается как боль).
Основой лечения всех форм нейросифилиса является использование высоких
доз пенициллина G: 18 – 24 миллиона единиц на сутки, по 3 – 4 миллиона
внутривенно каждые 4 часа, на протяжении 8 – 14 дней, либо прокаин-пеницилин
2,4 миллиона единиц в/м один раз в день плюс пробенецид 500000 единиц 4 раза в
день орально, на протяжении 10 – 14 дней. Результат оценивают на основании
нормализации содержания клеток в ликворе (повышение белка может сохраняться
дольше, на протяжении нескольких месяцев). Серологические реакции в ликворе
могут оставаться позитивными годами, либо даже всю жизнь, не смотря на
позитивный клинический эффект.
Поражение нервной системы при туберкулезе.
В предыдущем материале (темы № 23 – 24) рассматривались особенности
течения туберкулезного менингита и проявления туберкулом, в том числе
множественных, милиарных. Еще одной формой поражения, проявляющейся
опосредованно через симптомы со стороны нервной системы, является
туберкулезный спондилит. Поражение позвонков (кариес) является следствием
диссеминации туберкулезного процесса, который чаще возникает в детском
возрасте. Процесс локализуется в губчатой части тела позвонка (60% - грудной
отдел, реже поясничный, и еще реже – шейный и сакральный), но со временем
захватывает и межпозвоночные диски, может переходить на соседние позвонки.
Кариес позвонка (позвонков) приводит к их постепенному перелому, деформации
позвоночного столба и возникновению горба (gibbus). Чем моложе возраст
заболевания, тем больше вероятность возникновения горба. На МРТ – томограммах
представлены изображения при туберкулезном менингите, с формированием
натечного абсцесса (или
«холодного» абсцесса),
который, в
первом
случае
вызывает
сдавление
спинного
мозга, а в другом –
инфильтрирует
m.
Iliopsoas.
Прорыв
масс
за
казеозных
границы
6
позвонка
является
механическим моментом, который включает симптомы
со стороны нервной системы. Это могут быть как корешковые симптомы
(клиническая картина радикулита), так и проводниковые нарушения при сдавлении
спинного мозга на соответствующем уровне. В случае поражения на грудном уровне
возникают парезы и параличи в ногах (центрального типа), проводниковые
нарушения чувствительности, тазовые нарушения центрального типа, трофические
нарушения одновременно с корешковыми симптомами раздражения на уровне
поражения. При своевременной ликвидации механического сдавления спинного
мозга, восстановлении ликвороциркуляции вокруг него и кровоснабжения в нем
хирургическим путем, прогноз восстановления функции
достаточно
благоприятный. Но в более позднем периоде может возникать увеличение парезов и
другие прогрессирующие нарушения вследствие сопутствующего арахноидита,
деформации позвоночного канала, его стеноза, дегенерации спинного мозга и его
атрофий, или вследствие реактивации воспалительного процесса в позвонке. В
таких случаях прогноз восстановления неблагоприятный. Лечение туберкулезного
спондилита включает современные хирургические и ортопедические методики (в
том числе аллопластику и пломбирование позвонков), а также длительные курсы
противотуберкулезных препаратов и санаторно–курортное лечение.
Поражение нервной системы при СПИДе.
Синдром приобретенного иммунодефицита – термин, который относится к
новому заболеванию инфекционной природы, связанному с
вирусом
иммунодефицита человека (ВИЧ) из семейства ретровирусов. ВИЧ поражает
клеточное звено иммунитета (хелперную популяцию Т- лимфоцитов), а также
непосредственно нервные клетки головного и спинного мозга, что вызывает
широкий спектр клинических проявлений. Инфекция передается половым путем
(гомо-, би- и
гетеросексуальные
контакты), через кровь (переливания,
многоразовое использование шприцов в среде наркозависимых), при родах (от
матери к ребенку), пересадке донорских органов, и т.д. С 1981года, с момента
открытия заболевания, оно приобрело характер пандемии и, к сожалению,
распространяется, не смотря на некоторые достижения антиретровирусной терапии
и противоэпидемические мероприятия.
Неврологические осложнения СПИДа делятся на три категории: связанные с
непосредственным влиянием вируса на нервную систему, связанные с активацией
оппортунистических инфекций на фоне иммунодефицита, а также связанные с
активацией злокачественных новообразований, обусловленной иммунодефицитом.
СПИД на первых стадиях (до неврологических) проявляет себя набором
неспецифических симптомов, хотя сочетание хотя бы двух из ниже перечисленных
позволяет заподозрить приобретенный
иммунодефицит. Это: лихорадка
(хроническое повышение температуры тела), длящаяся без каких либо причин более
3 месяцев, беспричинная потеря массы тела более
10%, длительная
лимфоаденопатия (более 3 месяцев), беспричинная диарея, хроническая ночная
потливость, беспричинная
утомляемость, слабость. На фоне этого
симптомокомплекса могут развиваться неврологические проявления.
7
Прямые эффекты ВИЧ
Ранние:
Менинго - энцефалит
Промежуточного периода:
Менингит
Миелопатия
Радикулопатия
Периферическая
нейропатия
Деменция
Поздние:
Менингит
Миелопатия
деменция
Чаще это:
-
-
-
Оппортунистические
злокачественные
новообразования
Оппортунистические
инфекции
Вирусы:
Церебральная лимфома
Herpes simplex
Herpes zoster
Cytomegalovirus
Papovavirus
Бактерии:
Не часто
Спирохеты:
Syphilis
Грибы:
Criptococcus
Простейшие:
toxoplasma
ВИЧ - ассоциированный моторно- когнитивный комплекс (деменция).
Диагноз основывается на прогрессирующей утрате когнитивных
функций (обычно у молодых людей), который либо сопровождается
либо нет моторным дефицитом (мягкий пирамидно-экстрапирамидноможечковый симптомокомплекс) и на исключении оппортунистических
инфекций, дефицита витамина В12, опухолей головного мозга;
поддерживается высоким уровнем ВИЧ РНК в ликворе и
двухсторонней, часто симметричной гиперинтенсивностью белого
вещества мозга на МРТ (не усиливается контрастированием).
ВИЧ - ассоциированная миелопатия. Это прогрессирующее
несегментарное заболевание спинного мозга. Диагноз основывается на
симптомах прогрессирующей миелопатии без четких уровней
чувствительных нарушений, отсутствия фокальных признаков
поражения или масс-эффекта, компрессии спинного мозга на МРТ,
негативной серологии в отношении Т-клеточного лимфотропного
вируса человека (HTLV-1), нормального уровня В12 в плазме,
негативных тестах в ликворе на вирусы группы герпеса и негативных
тестах на сифилис.
ВИЧ - ассоциированная полинейропатия. Чаще всего проявляется как
дистальная сенсорная полинейропатия (боли и парестезии в дистальных
отделах конечностей), при которой утрата чувствительной или
двигательной функции менее выражена.
8
Церебральный
токсоплазмоз. Это частая
оппортунистическая
инфекция,
которая
вызывается внутриклеточным паразитом (Toxoplasma gondii).
Критериями для постановки диагноза являются прогрессирующий
неврологический дефицит (который зависит от расположения очага) и
обнаружение усиленного контрастом очага с масс-эффектом при КТ
либо МРТ-исследовании, а также положительный эффект на
специфическое лечение на протяжении 2 недель (pyrimethamine 200mg в
первый день, потом по 50 мг с сульфадиазином по 1 г 4 раза в день
либо клиндамицином в/в или по 600 мг 4 раза в день орально и с
фолиевой кислотой по 10 мг в день).
Криптококовый менингит. Вызывается грибком Cryptococcus
neoformans, который сначала вызывает легочную инфекцию у
иммуннодефицитных больных, а потом диссеминируется в органы и
ткани, в том числе и в мозг. Развивается подострый менингит со
склонностью к резкому повышению внутричерепного давления (что
может привести к слепоте, коме и судорогам), поэтому иногда
необходимы повторные пункции и даже ликворный дренаж. Диагноз
базируется на микроскопии ликвора и результатах бак посевов. Лечение
– амфотерицин-Б с флюконазолом либо интраконазолом.
Прогрессирующая
мультифокальная
лейкоэнцефалопатия.
Это
вирусная инфекция олигодендроцитов и астроцитов, которая
вызывается полиомавирусом (JC virus) и приводит к демиелинизации в
нервной системе. Этот вирус обычно естественен для людей (2/3 людей
старше 14 лет имеют антитела) и в случае заболевания важно выявить
положительную ПЛР в
ликворе к ДНК этого
вируса.
На
Т2
изображениях
МРТ
выявляются
гиперинтенсивные
распространенные
очаги,
не
усиливающиеся
контрастом.
Цитомегаловирусный энцефалит. Обычно подозревается у ВИЧинфицированных
пациентов с анамнезом
цитомегаловирусного
ретинита. Другими проявлениями CMV могут быть язвы желудочнокишечного тракта и полирадикулиты. Клинически проявляется
прогрессирующей энцефалопатией с расширением боковых желудочков
на МРТ. Лечение включает ганцикловир либо фоскарнет или цидофовир
на протяжении двух недель, с повторными двухнедельными курсами 1
раз в месяц. Частым вариантом является цитомегаловирусный
полирадикуломенингит, с быстрым прогрессированием и восходящим
типом распространения по спинному мозгу.
-
-
-
-
9
-
Первичная
лимфома
центральной
нервной
системы. Это
не-Ходжкина лимфома, которая ассоциируется с
вирусом Эпштейн-Бар (EBV). Вирус обладает потенциалом
трансформировать В-лимфоциты, что приводит к развитию первичной
лимфомы
мозга.
Клинически
проявляется
прогрессирующим
фокальным
неврологическим
дефицитом
и
общемозговыми
нарушениями. Важно, что при наличии очага с масс-эффектом, который
усиливается при контрастировании и не дает эффекта на терапию
против токсоплазмоза, вероятным является диагноз лимфомы. Лечение
включает антиретровирусную терапию, химиотерапию (в т.ч.
интратекальную) облучение области лимфомы (гамма - нож).
Острый полиомиелит (болезнь Гейне-Медина).
Полиомиелит – острое инфекционное заболевание, при котором
поражаются, в основном, клетки передних рогов спинного мозга и клетки
двигательных ядер ствола мозга, что приводит к развитию вялых периферических
парезов (параличей) с атрофиями.
Вызывается энтеровирусом (3 серологических типа), который проникает в
организм воздушно-капельным и алиментарным путями. Вирус проникает в
образования лимфатической системы (миндалины, пейеровы фолликулы
кишечника), где размножается и далее поступает в кровь, проникая в нервную
систему. Из организма вирус выделяется преимущественно с фекалиями (2-7 недель
после заражения), хотя может распространяться при кашле и чихании. Источником
инфицирования является больной человек и бессимптомные носители.
Контагиозность не очень высока, но следует помнить, что на одного больного
приходится от 10 до 100 асимптомных носителей. Болеют чаще дети в возрасте от 6
месяцев до 5 лет, инкубационный период составляет от 5 до 14дней. Есть некоторая
сезонность – чаще болеют в конце лета и в начале осени. После перенесенного
заболевания остается стойкий иммунитет на протяжении всей жизни, так же как и
при вакцинации живыми атенуированными вирусами, что позволило практически
решить проблему полиомиелита в мире в эпидемиологическом смысле.
Реакция организма на вирус может быть разнообразной. Иногда у ребенка при
контакте выделяется стойкий иммунитет без каких-либо проявлений болезни.
Иногда наблюдаются «не неврологические» проявления – катар верхних
дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта. Это так называемые
«абортивные» формы полиомиелита, которые можно диагностировать только при
серологических тестах. Чаще во время эпидемий встречалась менингеальная форма
– повышение температуры, головная боль, насморк, менингеальные симптомы и
лимфоцитарный плеоцитоз, с быстрым выздоровлением и благоприятным
прогнозом.
Паралитическая форма имеет 4 периода развития клинических симптомов:
предпаралитический, паралитический, восстановительный и резидуальный.
Препаралитический период характеризируется неспецифическими проявлениями –
головная боль, повышение температуры, тошнота, рвота, кишечные нарушения,
10
нарушения сна, потливость, анорексия (от нескольких часов до нескольких
суток, а иногда он проходит незаметно). В дальнейшей паралитической стадии (2 –
6 суток) (на пике температуры или на фоне ее снижения), на фоне общемозговых и
менингорадикулярных симптомов возникают периферические парезы (часто
сопровождаются фибрилляциями) асимметричные, в конечностях, мышцах
туловища
и шеи. Может возникать сонливость и нарушение сознания. В
зависимости от локализации парезов выделяют спинальную, бульбарную, понтинную
и энцефалическую формы заболевания. При понтинной форме наблюдается
изолированное поражение мимических мышц (ядро VII пары), а при грубых
бульбарных нарушениях может наступить смерть. Восстановительный период
характеризируется постепенным (до 2 лет) восстановлением силы мышц, а в
резидуальном периоде наблюдаются остаточные явления поражения, замедление
развития конечностей, их деформация, остеопороз, атрофия мышц. В ликворе
вначале паралитической стадии находят клеточно-белковую диссоциацию, которая
на протяжении нескольких недель сменяется белково-клеточной.
Специфического лечения не существует, проводится симптоматическое (в т.ч.
антибиотики при легочных осложнениях
и дыхательная реанимация). В
восстановительном периоде – широкий спектр ЛФК и
курортное лечение
(Евпатория, Саки - бальнео- и грязевая терапия). При остаточных явлениях,
контрактурах – ортопедическое лечение, реконструктивная хирургия. Профилактика
полиомиелита проводится живой вакциной (Себина) в виде капель и драже,
которые дают всем детям поголовно (содержит все три штамма ослабленного
вируса). В 1 – 5% случаев встречаются вакцинальные формы полиомиелита, в
легкой форме, которые могут оставлять после себя легкую (сезонную) слабость в
дистальных отделах ног.
Миелит.
Это острое воспаление спинного мозга, охватывающее большую часть
поперечника, серое и белое вещество, обычно на протяжении нескольких сегментов
спинного мозга. Первичный миелит – вирусный; вторичный миелит возникает на
фоне общих инфекций – кори, тифа, дизентерии, скарлатины, паротита, ветряной
оспы и других. Посттравматические миелиты встречаются при проникновении
инфекции в спинной мозг. Бактериальные миелиты могут развиваться на фоне
менингококкового или вторичных гнойных менингитов. Отдельно существуют
аллергические
миелиты
–
после
вакцинации
(антирабические, противооспенные).
Чаще процесс локализуется в нижне-грудном
отделе. Первыми симптомами являются корешковые –
опоясывающие боли, которые напоминают картину
радикулита. Но через несколько дней, на фоне
инфекционных симптомов, развиваются проводниковые
нарушения – парезы и параличи конечностей,
нарушение чувствительности по проводниковому типу,
задержка мочи. Хотя в начале тонус мышц снижен и
11
рефлексы в конечностях угнетены, может наблюдаться положительный
симптом Бабинского, что указывает на центральный характер двигательных
нарушений. Быстро развиваются пролежни и у таких больных есть высокая
вероятность развития сепсиса (в т.ч. вследствие урологической инфекции). В
ликворе повышается количество клеток (лимфоцитарный плеоцитоз при вирусных
инфекциях либо нейтрофильный при пиогенных). Течение процесса разное – от
восстановления функции до стабильных тяжелых остаточных явлений, или даже до
прогрессирования воспаления в восходящем направлении, с захватом верхних
конечностей, дыхательных мышц и образований ствола мозга. Такие больные
нуждаются в реанимационных мероприятиях.
Лечение включает использование кортикостероидов (метилпреднизолон в
виде пульс-терапии 500 – 1000 мг в/в капельно 3 – 5суток), противовирусные
препараты (зовиракс, вальтрекс), в/в введение иммуноглобулинов (0,4 – 2 г/кг, на
протяжении 3 – 5суток), симптоматическая терапия и наблюдение за пролежнями и
функцией мочевого пузыря. Восстановительная терапия включает ЛФК и курортное
лечение.
Боковой амиотрофический склероз (БАС, болезнь двигательного нейрона, болезнь
Шарко, болезнь Лу-Герига).
Хроническое прогрессирующее заболевание центральной
нервной системы, при котором поражаются центральный и
периферический двигательные нейроны – пирамидного пути,
моторных ядер мозгового ствола и передних рогов спинного
мозга.
Описанное французским неврологом Ж.-М. Шарко,
заболевание известно также под названием Motor Neuron
Disease (MND), а также как болезнь Лу Герига, в честь
известного американского бейсболиста, который погиб от
нее в молодом возрасте.
Природа заболевания не известна. Существуют семейные
формы, наследственные (до 40%), при которых находят
недостаточность фермента супероксиддисмутазы тип 1, но
при спорадических формах с такими же проявлениями этих
нарушений не найдено. Дефицит фермента СОД-1 приводит, как считают, к
повышению действия возбуждающих аминокислот (глутамата), что и вызывает
прогрессирующую
нейродегенерацию.
Но
избирательность
поражения,
ограниченная только и исключительно двигательными нейронами, дает основание
считать, что в патогенезе заболевания играет роль какой-то особенный фактор,
сцепленный с тканевыми маркерами особых типов нейронов.
Клиническая картина начинается в возрасте 47- 52 лет для семейных форм и в
возрасте 58 – 63 года при спорадических. Она состоит из двух типов проявлений –
признаков поражения прогрессирующего центрального пареза, диффузно и
билатерально и признаков периферических парезов, обусловленных поражением
12
второго моторного нейрона, сначала локальных, а потом и генерализованных.
В отдельных индивидуальных случаях проявление центрального и периферического
парезов могут опережать один другого во времени появления, но со временем в
одних и тех же областях тела выявляются признаки обоих типов пареза, с
преобладанием того или другого из них.
Это проявления атрофии мышц,
гипотонии, гипорефлексии и
фибриллярных подергиваний в мышцах
(периферический парез) конечностей или туловища, или в мышцах лица, языка. Но в
тоже время, на фоне признаков пареза могут определяться повышение мышечного
тонуса по спастическому типу (на первых стадиях заболевания – со временем тонус
угасает, потому что преобладают периферические проявления), гиперрефлексия и
появление патологических
рефлексов (что является признаком поражения
пирамидных путей). Когда процесс распространяется на бульбарные отделы ствола
(ядра IX, X, XII пар черепных нервов), возникают нарушения глотания,
поперхивание водой, дизартрия и анартрия, можно заметить слабость языка,
атрофии и фибриллярные подергивания в его мышцах. В терминальных стадиях
заболевания поражается дыхательная мускулатура и на фоне генерализованных
парезов больные могут нуждаться в искусственной вентиляции легких.
Важными для постановки диагноза моментами являются сохранение тазовых
функций (не смотря на грубые параличи обеих типов), отсутствие нарушений
чувствительности, автономных и зрительных
нарушений, деменции (хотя
некоторая когнитивная недостаточность имеется у 50% больных), нарушений
проводимости по периферическим нервам (не более 30% снижения скорости
проведения импульса).
Прогноз
для жизни неблагоприятен – это абсолютно смертельное
заболевание. Длительность жизни от одного - двух лет (бульбарные формы с самого
начала), до 6 – 8 лет. Лечение ограничено: небольшой эффект дает применение
рилузола (рилутек, 50 мг/сутки), блокатора NMDA рецепторов глютамата, что
пролонгирует жизнь пациентов в среднем на 3 – 6 месяцев. Фибриллярные
подергивания некоторым образом уменьшились при использовании амантадинов
(мидантан, амантин). При нарушении дыхания недавно выявлен положительный
эффект от инъекций морфина. Общая терапия (витамины, сосудистые препараты,
нейротрофические факторы) особо не влияет на течение заболевания.
Симптоматическая терапия включает применение муколитиков (ацетилцистеин)
и
агонистов
бетаадренорецепторов,
антихолинергических,
бронходилятаторов для снижения бронхиальной секреции, препараты магния,
карбамазепин или габапентин при болезненных кампи (судорогах), баклофен и
тизанидин при спастических парезах, а также антидепресанты для лечения
сопутствующей депрессии.