Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Сибирский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации (ГБОУ ВПО СибГМУ Минздравсоцразвития России) УТВЕРЖДАЮ Декан медико-биологического факультета С.И. Карась «___»_________201__г. РАБОЧАЯ ПРОГРАММА По дисциплине «Гематология» Для специальности «060114 - Медицинская кибернетика» Форма обучения очная Кафедра патофизиологии Курс 5 Семестр 9 По Государственному образовательному стандарту высшего профессионального образования 0 часов По учебному плану 114 часов Томск 2011 г. 1 Составители: профессор кафедры патофизиологии, д-р мед. наук, профессор О.И. Уразова, ассистент кафедры патофизиологии, канд. мед. наук С.П. Чумакова Рабочая программа обсуждена и одобрена на заседании кафедры патофизиологии Протокол №________от «____»____________201__ года Заведующий кафедрой д-р мед. наук, профессор, академик РАМН __________ В.В. Новицкий «____» ___________ 201_ г. Согласовано: 1. Заведующая библиотечно-информационным центром научно- медицинской библиотеки _________ Вишнякова Г.Н.«___» ___________ 201_ г. 2. Председатель методической комиссии по специальности «060114 - Медицинская кибернетика» д-р мед. наук_______________С.И. Карась Протокол №_______от «____»____________201_года 2 1. ПОЯСНИТЕЛЬНАЯ ЗАПИСКА Программа составлена в соответствии с Государственным образовательным стандартом высшего профессионального образования (ГОС ВПО) по специальности «041000 – Медицинская кибернетика», утвержденным «10» марта 2000 г. и примерной программой по гематологии для студентов МБФ Томского медицинского института (Томск, 1979 г.). Дисциплина «Гематология» относится к циклу ОПД наук. В рабочей программе сохранены основные принципы построения ГОС ВПО: системность, научность, преемственность, гуманистичность, прогностичность, практическая значимость, позволяющие обеспечить возможность усвоения студентами теоретических основ дисциплины и формирования практических умений и навыков. 2. НОРМАТИВНЫЕ ССЫЛКИ 1. Государственный образовательный стандарт высшего профессионального образования по специальности «041000 - Медицинская кибернетика». 2. Учебный план СибГМУ по направлению специальности «060114 – Медицинская кибернетика», утвержденный «25» мая 2010 г. 3. Учебный план на текущий учебный год. 4. Примерная программа учебной дисциплины, утвержденная в ТМИ (Программа по гематологии для студентов МБФ Томского медицинского института. – Томск, 1979 г.). 3. НОРМАТИВНАЯ ТРУДОЕМКОСТЬ ИЗУЧЕНИЯ ДИСЦИПЛИНЫ 1. По государственному образовательному стандарту 0 часов 2. По учебному плану 114 часов. Трудоемкость Общая Обязательная аудиторная, в том числе: Лекции Практические занятия Самостоятельная работа Количество часов 9 семестр Всего (19 недель) 114 часов 114 часов 76 76 38 38 38 38 38 38 3 Курсовая работа Дипломная работа ИТОГО 0 0 0 0 114 4. ЦЕЛЬ И ЗАДАЧИ ИЗУЧЕНИЯ ГЕМАТОЛОГИИ Гематология – наука о крови и кроветворной системе, её функциях и регуляции в норме и при патологии. Целью изучения гематологии является: научить студентов дифференцировать клетки крови и костного мозга по морфологическим и другим признакам в норме и при патологии, дать знания о причинах и механизмах развития болезней системы крови, обучить методам лабораторного исследования крови и костного мозга, диагностики гематологических заболеваний. Курс «Гематология» для студентов, обучающихся по специальности 060114 – Медицинская кибернетика, состоит из двух частей – общей и частной гематологии. В задачи общей гематологии входит: 1. Изучить строение и функции системы крови, схему и основы регуляции кроветворения, кинетику, морфологические, цито-, биохимические и функциональные особенности клеток крови. 2. Освоить методы исследования периферической крови, костного мозга, системы гемостаза. 3. Научиться дифференцировать клетки крови и костного мозга здоровых людей и лабораторных животных по морфологическим признакам. 4. Изучить механизмы и методы исследования свертывающей и противосвертывающей систем крови. В задачи частной гематологии входит: 1. Изучить причины, механизмы, особенности клинико-лабораторной картины нарушений сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза. 2. Освоить принципы диагностики различных вариантов патологии сосудистотромбоцитарного и коагуляционного гемостаза на примере решения ситуационных задач. 3. Изучить этиологию, патогенез, особенности клинико-лабораторной картины анемий, лейкоцитозов, лейкемоидных реакций, лейкопений, острых и хронических лейкозов, лимфом. 4. Изучить морфологию патологических форм эритроцитов и лейкоцитов, особенности картины периферической крови и костного мозга при 4 гематологических заболеваниях. 5. Научиться дифференцировать бластные клетки крови и костного мозга по цитохимическим признакам. 6. Освоить принципы диагностики анемий, лейкоцитозов, лейкемоидных реакций, лейкопений, острых и хронических лейкозов, лимфом на примере решения ситуационных задач. 5. СТРУКТУРА И СОДЕРЖАНИЕ ДИСЦИПЛИНЫ 5.1. Виды учебной работы № 1. 2. Разделы программы Раздел 1 «Общая гематология» Раздел 2 «Частная гематология» ИТОГО: Семестр Количество часов по видам занятий Практ. Лаб. Самостоят. Лекции Семинары Всего занятия занятия работа 9 12 23 0 0 23 58 9 26 15 0 0 15 56 - 38 38 0 0 38 114 5.2. Тематический план дисциплины Тематический план лекций на 9 семестр № п/п Название Раздел 1. Общая гематология Тема 1. Общие сведения о системе крови. Основные этапы развития гематологии. Характеристика системы крови человека и лабораторных животных. Эмбриональное кроветворение. Тема 2. Учение о стволовой кроветворной клетке. Теории кроветворения. Современная схема кроветворения. Регуляция гемопоэза. Тема 3. Морфофункциональная характеристика клеток красной крови в норме и при патологии. Кинетика эритрона. Эритроцит. Патологические формы эритроцитов. Тема 4. Морфофункциональная характеристика клеток белой крови в норме и при патологии. Кинетика лейкоцитов. Патологические формы лейкоцитов. Тема 5. Морфофункциональная характеристика тромбоцитов в норме и при патологии. Кинетика тромбоцитов. Понятие о гемостазе. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз (СТГ). Методы оценки функционального состояния СТГ. Кол-во часов лекций 12 2 2 2 2 2 5 Тема 6. Коагуляционный гемостаз (КГ). Методы оценки функционального состояния КГ. Антикоагулянты. Фибринолитическая система. Раздел 2. Частная гематология Тема 7. Геморрагические диатезы и синдромы (этиология, классификация, патогенез, клинико-лабораторная характеристика). Тромбофилии. ДВС-синдром. Тема 8. Анемии. Общие сведения (этиология, классификация, неспецифические и специфические клинико-лабораторные проявления). Постгеморрагические анемии (этиология, классификация, патогенез, клинико-гематологическая картина, лабораторная диагностика). Тема 9. Гемолитические анемии (этиология, классификация, патогенез, клинико-гематологическая картина, лабораторная диагностика). Тема 10. Железо-, В12- и фолиево-дефицитные анемии (этиология, классификация, патогенез, клинико-гематологическая картина, лабораторная диагностика). Тема 11. Гипо- и апластические анемии (этиология, классификация, патогенез, клинико-гематологическая картина, лабораторная диагностика). Тема 12. Лейкоцитозы и лейкемоидные реакции (этиология, классификация, патогенез, клинико-гематологическая картина, лабораторная диагностика). Тема 13. Лейкопении. Аномалия Пельгера-Хьюета (этиология, классификация, патогенез, клинико-гематологическая картина, лабораторная диагностика). Тема 14. Лейкозы. Общие сведения (этиология, патогенез, клиникогематологическая картина, лабораторная диагностика). Тема 15. Классификация, дифференциальная клиникогематологическая характеристика и принципы терапии острых лейкозов. Тема 16. Классификация, дифференциальная клиникогематологическая характеристика и принципы терапии хронических лейкозов. Тема 17. Злокачественные лимфомы (этиология, классификация, патогенез, клинико-гематологическая картина, лабораторная диагностика, принципы лечения). Тема 18. Переливание крови (препараты крови и кровозаменяющие растворы, осложнения при переливании крови, лабораторная диагностика в трансфузиологии). Тема 19. Значение системы крови в диагностике и лечении негематологических заболеваний. 2 26 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 6 Тематический план практических занятий на 9 семестр № п/п Тема 1. Тема 2. Тема 3. Тема 4. Тема 5. Тема 6. Тема 7. Тема 8. *Тема 9. Тема 10. Тема 11. Тема 12. *Тема 13. *Тема 14. *Тема 15. Название Ведение в гематологию. Знакомство с аппаратурой, применяемой в гематологии. Правила забора крови у человека и лабораторных животных. Техника подготовки предметных стекол, приготовления, фиксации и окраски мазков периферической крови (практическая работа). Подсчёт эритроцитов. Гемоглобинометрия. Определение величины гематокрита, индексов эритроцитов (контроль знаний, практическая работа). Эритроцитометрия. Окраска препаратов, подсчёт и изучение морфологии ретикулоцитов (контроль знаний, практическая работа). Определение осмотической резистентности и скорости оседания эритроцитов (контроль знаний, практическая работа). Подсчет общего количества лейкоцитов. Изучение морфологии лейкоцитов периферической крови у человека и лабораторных животных (контроль знаний, практическая работа). Подсчёт лейкоцитарной формулы (практическая работа). Окраска, подсчёт и изучение морфологии тромбоцитов (контроль знаний, практическая работа). Итоговое занятие по теме: «Лабораторные методы исследования периферической крови». Свёртывающая и противосвёртывающая системы крови в норме и при патологии. Методы оценки функционального состояния сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза (семинар, решение задач). Учение о стволовой кроветворной клетке. Теории кроветворения. Регуляция гемопоэза. Номенклатура клеток крови (семинар). Методы забора костного мозга у человека и лабораторных животных. Подсчет общего количества миелокариоцитов. Приготовление, фиксация и окраска препаратов костного мозга. Изучение морфологии миелокариоцитов (контроль знаний, практическая работа). Подсчёт миелограммы. Определение индексов костного мозга (практическая работа). Патологические формы эритроцитов и лейкоцитов (изучение мазков периферической крови и костного мозга). Постгеморрагические и гемолитические анемии (контроль знаний, изучение морфологической картины периферической крови и костного мозга, решение задач). Дефицитные, гипо- и апластические анемии (контроль знаний, изучение морфологической картины Кол-во часов занятий 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 7 периферической крови и костного мозга, решение задач). *Тема 16. Лейкоцитозы, лейкемоидные реакции, лейкопении 2 (контроль знаний, изучение морфологической картины периферической крови и костного мозга, решение задач). *Тема 17. Острые лейкозы (контроль знаний, изучение 2 морфологической картины периферической крови и костного мозга, решение задач). *Тема 18. Хронические лейкозы. Лимфомы (контроль знаний, 2 изучение морфологической картины периферической крови и костного мозга, решение задач). *Тема 19. Итоговое занятие по теме: «Анемии, лейкоцитозы, 2 лейкемоидные реакции, лейкопении, лейкозы». Примечание. Темы, относящиеся к разделу 2 «Частная гематология», помечены «*»1. 5.3. Содержание дисциплины Раздел 1. ОБЩАЯ ГЕМАТОЛОГИЯ 1. ВВЕДЕНИЕ В ГЕМАТОЛОГИЮ Исторические этапы развития гематологии в томской школе патофизиологов: вклад П.М. Альбицкого, А.В. Репрёва, Д.И. Тимофеевского, П.П. Авророва, А.Д. Тимофеевского, Д.И. Гольдберга, Е.Д. Гольдберга и В.В. Новицкого. Определение гематологии как дисциплины. Предмет и задачи гематологии. Основные и дополнительные разделы гематологии. Связь гематологии с другими науками. Понятие системы крови. Отличительные особенности крови. Функции крови: транспортная, регуляторная, защитная. Физико-химические показатели крови: удельный вес, осмотическое давление, онкотическое давление, вязкость крови, водородный показатель, химический состав. Эмбриональное кроветворение (характеристика основных периодов). Органы кроветворения у человека в постнатальном периоде развития. Органы кроверазрушения, понятие о ретикулоэндотелиальной системе. Особенности крови лабораторных животных. 2. УЧЕНИЕ О СТВОЛОВОЙ КРОВЕТВОРНОЙ КЛЕТКЕ. ТЕОРИИ КРОВЕТВОРЕНИЯ. РЕГУЛЯЦИЯ ГЕМОПОЭЗА. НОМЕНКЛАТУРА КЛЕТОК КРОВИ Основные этапы истории развития учения о кроветворении. Теории кроветворения (полифелитическая, триалистическая, дуалистическая, умеренно-унитарная, унитарная). Структурная организация кроветворной системы. Современная схема кроветворения. Номенклатура клеток крови. Стволовая кроветворная клетка (СКК). Тема 9 предусматривает рассмотрение вопросов как общей (первая половина занятия, 1 час), так и частной (вторая половина занятия, 1 час) гематологии. 1 8 Свойства СКК. Доказательства существования стволовых кроветворных клеток в организме. Полустволовые (частично детерминированные) кроветворные клетки, их свойства. Доказательства наличия в организме раздельных родоначальных клеток миелопоэза и лимфопоэза. Характеристика клеток, относящихся к классу коммитированных (унипотентных) клеток-предшественниц гемопоэза, бластных клеток крови, клеток миело- и лимфопоэза, относящихся к классу созревающих клеток. Зрелые клетки крови, их свойства. Виды регуляция гемопоэза. Теории пролиферации и дифференцировки СКК. Роль гемопоэзиндуцирующего микроокружения в регуляции процессов кроветворения. Понятие о гемопоэтинах. Классификация гемопоэтических факторов. Ранние гуморальные активаторы и ингибиторы миело- и лимфопоэза. Поздняя позитивная и негативная регуляция грануломоноцитопоэза. Функциональная характеристика грануломоноцитопоэтических факторов. Поздняя позитивная и негативная гуморальная регуляция мегакариоцитопоэза. Функциональные свойства ростовых факторов, стимулирующих пролиферацию и дифференцировку мегакариоцитов. Поздняя позитивная и негативная гуморальная регуляция эритропоэза. Эритропоэтин, механизмы его действия. Причины и последствия гипо- и гиперпродукции эритропоэтина в организме. Поздняя позитивная и негативная гуморальная регуляция Т- и В-лимфопоэза. Факторы дифференцировки нулевых (ни Т-, ни В-) лимфоцитов. 3. ЭРИТРОН. МОРФОФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА КЛЕТОК КРАСНОЙ КРОВИ В НОРМЕ И ПРИ ПАТОЛОГИИ. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ПОКАЗАТЕЛЕЙ КРАСНОЙ КРОВИ Понятие об эритроне, его функция. Морфологически идентифицируемые формы клеток эритроидного ряда. Основные понятия эритрокинетики (время кругооборота, генерационное время, транзиторное время). Виды физиологического (нормобластического) эритропоэза – эффективный, терминальный, неэффективный. Критерии эффективности эритропоэза. Морфологическая характеристика ретикулоцитов разных степеней зрелости и зрелых эритроцитов. Функции эритроцитов (транспортная, регуляторная). Биохимические особенности эритроцитов. Поверхностные антигены эритроцитов (полисахаридные и белковые). Механизмы разрушения эритроцитов. Причины патологического внутрисосудистого и внутриклеточного гемолиза. Классификация антиэритроцитарных антител по механизму действия, по силе эффекта, в зависимости от термочувствительности. Характеристика групп крови АВО. Патологические формы эритроцитов. Понятие и классификация регенеративных и дегенеративных патологических форм эритроцитов. Методы подсчета эритроцитов 9 в периферической крови. Источники ошибок при подсчете эритроцитов в счетной камере Горяева. Формы гемоглобина крови у человека в норме и при патологии. Методы гемоглобинометрии. Границы колебаний содержания эритроцитов и гемоглобина в крови у здорового человека. Причины снижения и увеличения содержания эритроцитов и гемоглобина в крови у человека. Гематокрит, его клиническое значение. Метод определения гематокрита. Индексы эритроцитов (цветовой показатель, среднее содержание гемоглобина в эритроците, средняя концентрация гемоглобина в эритроците, средний объем эритроцита). Их клиникодиагностическое значение, способы вычисления. Границы колебаний гематокритной величины и эритроцитарных индексов у здорового человека. Основные методы определения диаметра эритроцитов (прямой микроскопический, электронно-автоматические методы). Техника и клинико-диагностическое значение построения эритроцитометрической кривой. Пределы колебаний размеров и среднего диаметра эритроцитов у здорового человека. Классификация эритроцитов по размеру (нормо-, микро-, макро- и мегалоциты). Методы окраски ретикулоцитов (на стекле, в пробирке). Особенность прижизненной окраски ретикулоцитов. Метод подсчета ретикулоцитов в мазке крови и камере Горяева. Нормальное содержание ретикулоцитов в крови у здорового человека и лабораторных животных. Морфологическая характеристика ретикулоцитов различной степени зрелости. Клинико-диагностическое значение изменения количества ретикулоцитов и «левого ретикулярного сдвига». Определение понятий «осмотическая резистентность эритроцитов» (ОРЭ), «верхняя граница», «нижняя граница», «амплитуда» и «зона» резистентности эритроцитов. Пределы колебаний верхней и нижней границ ОРЭ у здорового человека. Факторы, влияющие на ОРЭ. Методы определения ОРЭ. Механизм оседания эритроцитов. Величина реакции оседания эритроцитов (РОЭ) в норме. Факторы, обусловливающие угнетение и активацию РОЭ. Макро- и микрометоды исследования РОЭ. Источники ошибок при оценке РОЭ. Клинико-диагностическое значение определения ОРЭ и РОЭ. 4. МОРФОФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА КЛЕТОК БЕЛОЙ КРОВИ В НОРМЕ И ПРИ ПАТОЛОГИИ. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ПОКАЗАТЕЛЕЙ БЕЛОЙ КРОВИ Морфологически идентифицируемые формы клеток грануломоноцитарного и лимфоидного рядов. Виды лейкоцитов периферической крови. Морфологические свойства палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов, эозинофилов, базофилов, больших гранулированных, средних, малых лимфоцитов, плазмоцитов, моноцитов (внешний диаметр, особенности ядра и цитоплазмы). Кинетика, цитохимические маркеры, функции и признаки активации нейтрофильных, 10 эозинофильных, базофильных гранулоцитов, моноцитов, лимфоцитов. Патологические формы лейкоцитов. Понятие и классификация регенеративных и дегенеративных патологических форм лейкоцитов. Основные методы определения ОКЛ в периферической крови. Источники ошибок при подсчете ОКЛ в счетной камере Горяева. Границы колебаний ОКЛ в периферической крови у здорового человека и лабораторных животных. Изучение морфологии и освоение навыков идентификации различных морфологических форм лейкоцитов периферической крови у здорового человека и лабораторных животных. Лейкоцитарная формула, ее клинико-диагностическое значение. Унифицированный метод подсчета лейкоцитарной формулы в окрашенных мазках периферической крови. Источники ошибок при подсчете лейкоцитов в мазке крови. Метод идентификации различных морфологических форм лейкоцитов и подсчета лейкоцитарной формулы с помощью автоматизированных гематологических анализаторов. Процентное содержание отдельных морфологических форм лейкоцитов в крови здорового взрослого человека. Особенности лейкоцитарной формулы у здоровых детей различного возраста. Техника определения абсолютного количества отдельных видов лейкоцитов в периферической крови. Индекс ядерного сдвига нейтрофилов по Шиллингу (метод определения, пределы колебаний в норме, клиникодиагностическое значение). 5. МОРФОФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ТРОМБОЦИТОВ В НОРМЕ И ПРИ ПАТОЛОГИИ. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ТРОМБОЦИТОВ Морфологически идентифицируемые формы клеток мегакариоцитарного ряда. Кинетика тромбоцитов. Морфоструктурные особенности тромбоцитов. Цитохимические маркеры плотных телец и α-гранул тромбоцитов. Функции тромбоцитов. Методика приготовления, фиксации и окраски препаратов периферической крови для подсчета тромбоцитов. Техника подсчета тромбоцитов в мазке крови (по Фонио). Метод подсчета тромбоцитов в счетной камере Горяева. Автоматизированные методы подсчета тромбоцитов (с помощью гематологических анализаторов). Морфологическая характеристика отдельных видов тромбоцитов. Процентное содержание тромбоцитов и их отдельных морфологических форм в крови здорового человека. Освоение навыков идентификации различных морфологических форм тромбоцитов. 6. МОРФОЛОГИЯ МИЕЛОКАРИОЦИТОВ. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ КОСТНОГО МОЗГА Морфологические свойства (внешний диаметр, особенности ядра и цитоплазмы) эритрокариоцитов (эритробласта, пронормобласта, базофильного, 11 полихроматофильного и оксифильного нормобластов), незрелых клеток гранулоцитопоэза (миелобласта, промиелоцита, нейтрофильных, эозинофильных и базофильных миелоцитов и метамиелоцитов), моноцитарного ряда (монобласта, промоноцита) и макрофагов, незрелых клеток мегакариоцитопоэза (мегакариобласта, промегакариоцита, мегакариоцита), незрелых лимфоидных (лимфобласта, пролимфоцита) и плазматических (проплазмобласта и проплазмоцита) клеток. Клетки стромы костного мозга (ретикулярные клетки, фибробласты, остеобласты), их морфологическая характеристика. Миелограмма, её клинико-диагностическое значение. Основные различия между морфологическим составом костного мозга у здоровых детей первых трех лет жизни и здорового взрослого человека. Способы получения костного мозга у человека и лабораторных животных. Метод определения клеточности костного мозга (общего количества миелокариоцитов – ОКМ), его клинико-диагностическое значение. Источники ошибок при подсчете ОКМ в счетной камере Горяева. Метод подсчета мегакариоцитов в счетной камере Фукса-Розенталя, его клиническая значимость. Метод ориентировочной оценки численности мегакариоцитов в окрашенных мазках костного мозга. Границы колебаний ОКМ и численности мегакариоцитов в костном мозге у здорового человека и лабораторных животных. Особенности приготовления препаратов костного мозга, методы их фиксации и окраски. Освоение навыков идентификации клеток костного мозга по морфологическим признакам. Подсчет миелограммы в окрашенных мазках костного мозга по М.И. Аринкину. Источники ошибок при подсчете ядросодержащих клеток в мазках костного мозга. Процентное содержание отдельных морфологических форм миелокариоцитов в стернальном пунктате здорового взрослого человека. Индексы костного мозга (индекс созревания нейтрофилов, индекс созревания эритрокариоцитов, лейкоэритробластическое отношение) – способы вычисления, пределы колебаний в норме, клинико-диагностическое значение, механизмы снижения и увеличения. Определение индексов костного мозга. 7. СВЕРТЫВАЮЩАЯ И ПРОТИВОСВЕРТЫВАЮЩАЯ СИСТЕМЫ КРОВИ. МЕТОДЫ ОЦЕНКИ ФУНКЦИОНАЛЬНОГО СОСТОЯНИЯ СОСУДИСТО-ТРОМБОЦИТАРНОГО И КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА Определение понятия «гемостаз». Виды и компоненты гемостаза. Механизмы тромборезистентности сосудистой стенки. Стадии сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. Механизмы первичного и вторичного спазма сосудов, адгезии, активации, дегрануляции и агрегации тромбоцитов и ретрации тромба в процессе реализации сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. Плазменные факторы 12 свертывания (классификационный номер, название, место образования, функции). Стадии коагуляционного гемостаза. Внешний и внутренний пути свертывания крови (пусковые факторы, механизмы). Механизмы регуляции свертывания крови. Методы исследования сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза. Противосвертывающие системы крови: антикоагулянты (классификация, функциональная характеристика), фибринолитическая система (пути активации, механизм действия). Ингибиторы фибринолиза. Раздел 2. ЧАСТНАЯ ГЕМАТОЛОГИЯ 1. ПАТОЛОГИЯ СВЕРТЫВАЮЩЕЙ И ПРОТИВОСВЕРТЫВАЮЩЕЙ СИСТЕМ КРОВИ. Определение понятия «геморрагические диатезы и синдромы». Основные причины кровоточивости. Нарушения сосудисто-тромбоцитарного гемостаза – тромбоцитопении, тромбоцитопатии, тромбоцитозы (определение понятий, классификация). Особенности кровоточивости при нарушениях сосудистотромбоцитарного гемостаза. Причины и механизмы развития продуктивных тромбоцитопений. Механизмы развития иммунных форм тромбоцитопений, связанных с повышенным разрушением тромбоцитов. Неиммунные формы тромбоцитопений потребления – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитико-уремический синдром (этиология, патогенез, клинико-лабораторная картина). Механизмы развития тромбоцитопений распределения и разведения. Тромбастения Гланцмана, тромбодистрофия Бернара-Сулье, болезнь Виллебранда (этиология, патогенез, клинико-лабораторная картина). Дифференциальные критерии в диагностике тромбодистрофии Бернара-Сулье и болезни Виллебранда. Врожденные заболевания, обусловленные дефектами гранул тромбоцитов. Этиологические и патогенетические факторы приобретенных тромбоцитопатий. Этиология, механизмы развития и клинико-лабораторные проявления тромбоцитозов. Нарушения коагуляционного гемостаза – коагулопатии (определение, классификация). Механизмы развития наследственных форм коагулопатий. Гемофилии А, В и С – тип наследования, характер кровоточивости, алгоритм диагностики. Этиология приобретенных форм коагулопатий. Определение понятия «вазопатия». Причины развития наследственных и приобретенных вазопатий. Геморрагическая телеангиэктазия (болезнь РондюОслера-Вебера), болезнь (геморрагический васкулит) Шенлейна-Геноха (этиология, патогенез, клинико-лабораторная картина). Определение понятия «тромбофилия». Классификация, этиология и патогенез тромбофилий. Синдром 13 ДВС - этиологические факторы и стадии развития. Механизмы и клиниколабораторные проявления гипер- и гипокоагуляции при синдроме ДВС. Принципы терапии синдрома ДВС. Ознакомление с принципами лабораторной диагностики нарушений сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза на примере решения ситуационных задач. 2. АНЕМИИ Анемии. Определение понятия «анемия». Основные неспецифические и специфические клинико-гематологические признаки анемий. Современная классификация анемий по механизму развития, степени тяжести, с учетом морфологических критериев (по цветовому показателю, величине эритроцитов, содержанию железа в сыворотке крови, типу эритропоэза) и регенераторной активности костного мозга. Постгеморрагические анемии. Острая постгеморрагическая анемия (причины развития, клиника, механизмы адаптации). Особенности морфологического состава крови в различные сроки после острой кровопотери. Этиология, патогенез и клинико-гематологические признаки хронической постгеморрагической анемии. Характеристика острой и хронической постгеморрагических анемий по цветовому показателю, СДЭ, содержанию железа в сыворотке крови, типу эритропоэза, регенераторной способности костного мозга. Ознакомление с принципами лабораторной диагностики постгеморрагических анемий на примере решения ситуационных задач. Гемолитические анемии. Классификация гемолитических анемий. Причины и клинико-лабораторные признаки внутри- и внеклеточного гемолиза. Схема обмена желчных пигментов в организме. Наследственные формы гемолитических анемий: наследственный микросфероцитоз (анемия Минковского-Шоффара), анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогензы, серповидноклеточная анемия, β-талассемия (анемия Кули) (тип наследования, особенности патогенеза и клинико-гематологической картины, лабораторная диагностика). Характеристика наследственных гемолитических анемий с учетом морфологических критериев, особенностей гемолиза и регенераторной активности костного мозга. Приобретенные гемолитические анемии. Причины и механизмы развития иммунных и неиммунных приобретенных гемолитических анемий. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, эритробластоз (гемолитическая болезнь) новорожденного (причины и механизмы развития, клиника, картина крови, способы диагностики). Характеристика анемий с учетом морфологических критериев, особенностей гемолиза и состояния процессов регенерации в костном мозге. Клинико-лабораторные различия физиологической и патологической 14 желтухи у новорожденных. Приобретенные гемолитические анемии, связанные с повреждением оболочки эритроцитов. Виды повреждения эритроцитарных мембран. Болезнь Маркиафавы-Микели, маршевая гемоглобинурия (этиология, патогенез, клинические проявления, картина крови, принципы диагностики). Изучение особенностей морфологического состава периферической крови при гемолитических анемиях. Ознакомление с принципами диагностики гемолитических анемий на примере решения ситуационных задач. Анемии, связанные с нарушением кровообразования. Классификация анемий, связанных с нарушением кровообразования. Обмен и распределение железа в организме. Показатели обмена железа в организме здорового человека. Железодефицитная анемия (причины развития, патогенез, патогенетическая классификация, клинические симптомы и гематологические признаки). Характеристика железодефицитной анемии по цветовому показателю, СДЭ, содержанию железа в сыворотке крови, типу эритропоэза, регенераторной способности костного мозга. Обмен и роль витамина В12 и фолиевой кислоты в организме. Мегалобластные В12- и фолиеводефицитная анемии. Причины гиповитаминоза В12 и фолиевой кислоты, картина крови и костного мозга. Понятие о мегалобластическом типе эритропоэза. Отличительные критерии нормобластического и мегалобластического типов кроветворения. Патогенез гематологических нарушений при мегалобластных анемиях. Морфологическая характеристика (размеры, особенности ядра и цитоплазмы) мегалобластических элементов различной степени зрелости – промегалобласта, базофильного, полихроматофильного и оксифильного мегалобластов, мегалоцитов. Механизм неврологических расстройств при анемии Аддисон-Бирмера. Понятие о «фуникулярном миелозе». Клинические проявления фолликулярного миелоза. Проявления и патогенез нарушениий со стороны пищеварительного тракта при анемии Аддисон-Бирмера. Характеристика В12- и фолиеводефицитной анемий по цветовому показателю, СДЭ, содержанию железа в сыворотке крови, типу эритропоэза, регенераторной способности костного мозга. Изучение особенностей морфологического состава периферической крови и костного мозга при железо- и В12-дефицитной анемиях. Ознакомление с принципами дифференциальной лабораторной диагностики анемий, связанных с нарушением кровообразования, на примере решения ситуационных задач. Гипо- и апластические анемии. Этиология и патогенез гипо- и апластических анемий. Их клинико-гематологические признаки. Наследственные формы гипопластических анемий: анемия Фанкони, анемия Даймонда-Блэкфана – тип наследования, механизм развития, характер гипоплазии кроветворения (тотальная 15 или парциальная), клиника, картина крови и костного мозга. Приобретенные тотальные и парциальные апластические анемии – причины и механизм развития, клинико-гематологическая картина. Гематологические критерии оценки тяжести приобретенных апластических анемий. 3. ЛЕЙКОЦИТОЗЫ Понятие о лейкоцитозе. Принципы классификации лейкоцитозов. Виды, общая этиология и механизмы развития физиологических и патологических лейкоцитозов. Классификация лейкоцитозов по изменению в лейкоцитарной формуле. Нейтрофилия. Этиологические виды нейтрофилий и причины их развития. Лабораторная диагностика. Классификация нейтрофилий в зависимости от характера и степени ядерного сдвига в лейкоцитарной формуле. Основные патогенетические факторы развития нейтрофилий. Эозинофилия, базофилия, лимфоцитоз и моноцитоз – причины и механизмы развития, лабораторная диагностика. Классификация лимфоцитозов по скорости развития. Их характеристика (этиология, патогенез). Изучение особенностей клеточного состава и морфологии клеток крови при лейкоцитозах. Дифференцирование различных видов лейкоцитозов с помощью подсчета лейкоцитарной формулы периферической крови. 4. ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ Определение понятия «лейкемоидная реакция». Критерии различий лейкемоидных реакций и лейкозов. Принципы классификации лейкемоидных реакций. Лейкемоидные реакции миелоидного типа (псевдобластная, промиелоцитарная, с картиной хронического миелолейкоза, большая эозинофилия). Особенности этиологии, патогенеза, клинико-гематологической картины. Лейкемоидные реакции лимфомоноцитарного типа. Инфекционный мононуклеоз, современные представления о причинах и механизмах развития, клинико-гематологическая картина, дифференциальная лабораторная диагностика. Природа и морфологические виды «атипичных мононуклеаров», выявляемых в периферической крови при инфекционном мононуклеозе. Изучение особенностей морфологической картины периферической крови при лейкемоидных реакциях. Ознакомление с принципами диагностики лейкемоидных реакций на примере решения ситуационных задач. 5. ЛЕЙКОПЕНИИ. АНОМАЛИЯ ПЕЛЬГЕРА-ХЬЮЕТА Классификация лейкопений. Этиологические факторы развития лейкопений. Общий патогенез лейкопений. Понятие об агранулоцитозе. Его виды. Миелотоксический и иммунный агранулоцитоз. Этиология, патогенез, клиника, картина крови. Критерии дифференциальной диагностики. Наследственные 16 нейтропении (циклическая нейтропения, болезнь Костманна, семейная доброкачественная нейтропения, синдром Швахмана-Даймонда-Оски, синдром Чедиака-Хигаси). Причины и механизмы развития, особенности клиникогематологической картины, лабораторная диагностика. Аномалия ПельгераХьюета. Этиология и патогенез, особенности морфологии нейтрофильных гранулоцитов. Принципы различий нейтрофильных миелоцитов и круглоядерных нейтрофилов (клеток с нарушенной сегментацией ядра), обнаруживаемых при аномалии Пельгера-Хьюета. Изучение особенностей клеточного состава и морфологии клеток крови при отдельных видах лейкопений и аномалии ПельгераХьюета. Дифференцирование различных видов лейкопений и аномалии ПельгераХьюета на примере решения ситуационных задач и с помощью подсчета лейкоцитарной формулы периферической крови. 6. ЛЕЙКОЗЫ Определение понятия «лейкоз». Признаки лейкозов, позволяющие относить их к числу опухолевых заболеваний системы крови. Современные представления об этиологии лейкозов. Роль физико-химических влияний, вирусов и генетических факторов в развитии гемобластозов. Общий патогенез лейкозов. Мутационноклоновая теория развития лейкозов. Характеристика основных стадий патогенеза лейкозов. Определение понятий «протоонкоген», «онкоген» и «антионкоген». Механизмы трансформации протоонкогенов в онкогены и инактивации антионкогенов (опухолевых супрессоров). Механизмы неконтролируемости («беспредельности») роста опухолевых клеток при лейкозах. Механизмы угнетения нормального кроветворения при лейкозах. Признаки лейкозных клеток, отличающие их от нормальных клеток крови. Механизм метастазирования при лейкозах. Механизм опухолевой прогрессии (озлокачествления) при лейкозах. Общие нарушения в организме при лейкозах – анемический, геморрагический, интоксикационный, инфекционный и метастатический синдромы. Их патогенез. Общие принципы лабораторной диагностики лейкозов. Патогенетическая классификация лейкозов. Методы лабораторной диагностики лейкозов. Определение понятий «острый лейкоз» и «хронический лейкоз». Острые лейкозы. Общие изменения в периферической крови и костном мозге при острых лейкозах. Лабораторные критерии диагностики острых лейкозов. Понятие о «лейкемическом зиянии». Варианты острых лейкозов в зависимости от содержания бластных клеток и общего количества лейкоцитов в периферической крови. Клиника острых лейкозов – характеристика основных клинических стадий. Внекостномозговые поражения при острых лейкозах, механизмы их развития. Определение понятий «ремиссия» и «рецидив» острого лейкоза. Их виды. 17 Клинико-лабораторные критерии полной ремиссии. Исходы острых лейкозов. Классификация острых лейкозов по морфо-функциональному принципу (по А.И. Воробьеву и Ю.И. Лорие, 1977). ФАБ-классификация острых лейкозов (1976). Характер цитогенетических нарушений, особенности клинической картины, морфологического состава костного мозга и периферической крови при острых лимфобластном, миелобластном, промиелоцитарном, монобластном, миеломонобластном, мегакариобластном лейкозах, остром эритромиелозе. Этапы и принципы терапии острых лейкозов. Значение цитохимических методов исследования в диагностике острых лейкозов. Цитохимические маркеры бластных клеток при остром недифференцированном, миелобластном, промиелоцитарном, монобластном, миеломонобластном, мегакариобластном лейкозах, эритромиелозе. Цитохимические маркеры бластных клеток при остром лимфобластном лейкозе. Изучение морфологической картины периферической крови и костного мозга при острых лейкозах. Изучение цитохимических особенностей созревающих и зрелых клеток крови в норме и бластных клеток при острых лейкозах. Ознакомление с принципами диагностики острых лейкозов на примере решения ситуационных задач. Хронические лейкозы. Общие изменения в периферической крови и костном мозге при хронических лейкозах. Классификация хронических лимфои миелопролиферативных лейкозов. Характеристика основных клинических стадий хронических лейкозов. Характеристика состояния «бластного криза». Хронический миелолейкоз – варианты, особенности клинического течения, морфологической картины крови и костного мозга в период хронической фазы и бластной трансформации болезни. Дополнительные лабораторные признаки. Особенности цитохимической реактивности нейтрофилов при хроническом миелолейкозе. Определение понятий о «филадельфийская хромосома» и «эозинофильнобазофильная ассоциация». Принципы терапии хронического миелолейкоза. Хронический лимфолейкоз – клинико-гематологическая характеристика отдельных стадий заболевания, принципы лечения. Критерии диагностики хронического лимфолейкоза. Парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема) – клинико-лабораторные проявления и механизмы их развития, морфологическая картина крови и костного мозга, лечение. Определение «триады симптомов» в диагностике миеломной болезни. Методы выявления парапротеинов в крови при миеломной болезни. Клиникодиагностические критерии различий миеломной болезни и макроглобулинемии Вальденстрема. Последствия гиперсекреции макроглобулинов в организме. Изучение особенностей морфологического состава периферической крови и 18 костного мозга при хронических лейкозах. Ознакомление с принципами диагностики хронических лейкозов на примере решения ситуационных задач. 7. ЛИМФОМЫ Определение понятий «гематосаркомы», «лимфомы». Виды лимфом. Признаки лимфом, позволяющие относить их к числу злокачественных заболеваний системы крови. Сходство и различие между «лейкозами» и «лимфомами». Стадии развития лимфом. Критерии диагностики лимфом. Классификация неходжскинских лимфом в зависимости от характера, скорости роста, цитологических особенностей, по клоновому принципу, по степени злокачественности. Прогностические группы неходжскинских лимфом. Особенности этиологии и патогенеза неходжскинских лимфом. Общие клинические проявления, характерные изменения в периферической крови и костном мозге при неходжскинских лимфомах. Грибовидный микоз, лимфома Беркитта – опухолевый субстрат, особенности клинико-гистологической и гематологической картины. Лимфогранулематоз, причины и механизмы его развития. Критерии диагностики лимфогранулематоза. Природа и морфологическая характеристика клеток Рида-БерезовскогоШтернберга. Особенности клинической картины лимфогранулематоза. Характеристика изолированной и генерализованной форм заболевания. Критерии биологической активности опухолевого процесса при лимфогранулематозе. Особенности гистологической картины при отдельных вариантах лимфогранулематоза (с преобладанием лимфоцитов, нодулярном склерозе, смешанно-клеточном, с лимфоидным истощением). Лечение лимфогранулематоза. Причины летального исхода при лимфомах. Изучение особенностей морфологического состава периферической крови при неходжскинских лимфомах (лимфома Беркитта, грибовидный микоз). Изучение морфологии клеток РидаБерезовского-Штернберга. Изучение структурных особенностей лимфатических узлов при отдельных гистологических вариантах лимфогранулематоза. 8. ПЕРЕЛИВАНИЕ КРОВИ История переливания крови. Предмет и задачи трансфузиологии. Донорство. Классификация доноров. Пробы на совместимость крови донора и реципиента по антигенам системы АВО и Резус. Объекты донорства. Способы консервирования клеток крови и костного мозга. Требования, предъявляемые к консервированной крови. Гемотрансфузионные среды. Показания для гемотрансфузий. Посттрансфузионные осложнения (острые и отсроченные иммунные и неиммунные реакции). Кровезаменители (классификация, характеристика). 9. ЗНАЧЕНИЕ СИСТЕМЫ КРОВИ В ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИИ НЕГЕМАТОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ 19 Анемический синдром при негематологических заболеваниях. Причины, механизмы развития гипохромной, нормохромной и гиперхромной анемии при негематологических заболеваниях. Механизмы развития дефицитных и апластической анемий на фоне беременности. Причины и механизмы развития вторичных эритроцитозов. Типы и причины развития лейкоцитарных реакций инфекционного и неинфекционного генеза. Механизмы развития лейкопений при голодании, инфекциях, эндокринных заболеваниях. Гематологические проявления паранеопластического синдрома. Гематологические проявления ВИЧ-инфекции. Применение трансплантации стволовых гемопоэтических клеток в лечении сердечно-сосудистых заболеваний, аутоиммунной патологии, сахарного диабета, ВИЧ-инфекции и др. Осложнения трансплантации стволовых гемопоэтических клеток. 6. УЧЕБНО-МЕТОДИЧЕСКОЕ ОБЕСПЕЧЕНИЕ ДИСЦИПЛИНЫ 6.1. Литература 6.1.1. Основная литература: 1. Клетки крови и костного мозга [Текст] : цветной атлас : учебное пособие для студентов медицинских вузов / ред. Г. И. Козинец. - М. : МИА, 2004. - 203 с. 2. Новицкий, В. В. Руководство к практическим занятиям по гематологии [Текст] : учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям 060113 медицинская биофизика, 060114 - медицинская кибернетика / В. В. Новицкий, О. И. Уразова, М. Ю. Хлусова ; Сибирский медицинский университет (Томск). Томск : Изд-во Том. ун-та, 2005. - 150 с. 3. Патофизиология [Текст] : учебник: в 2 т. / Под ред. В. В. Новицкого, Е. Д. Гольдберга, О. И. Уразовой. - М.: «ГОЭТАР-Медиа», 2010 - Т. 1. - 848 с. 4. Патофизиология [Текст] : учебник: в 2 т./ Под ред. В.В. Новицкого, Е.Д. Гольдберга, О.И. Уразовой. - М.: «ГОЭТАР-Медиа», 2010 - Т. 2. - 640 с. 5. Уразова, О. И. Лабораторная диагностика гематологических синдромов и болезней [Текст] : учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям 060100 - лечебное дело, 060103 - педиатрия, 060104 - медикопрофилактическое дело, 060105 - стоматология, 060112 - медицинская биохимия, 060113 - медицинская биофизика, 060114 - медицинская кибернетика / О. И. Уразова, В. В. Новицкий ; Сибирский медицинский университет (Томск). - Томск : Печатная мануфактура, 2008. - 98с. 6.1.2. Дополнительная литература: 1. Абрамов, М. Г. Гематологический атлас [Текст] / М. Г. Абрамов. - М.: 20 Медицина, 1985. - 344 c. 2. Баркаган, З. С. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза [Текст] : учебное пособие / З. С. Баркаган, А. П. Момот. - 2-е изд., доп. - М. : Ньюдиамед, 2001. - 296 c. 3. Гольдберг, Е. Д. Справочник по гематологии с атласом микрофотограмм [Текст] : справочное издание / Е. Д. Гольдберг; Е.Д.Гольдберг. - Томск : Издательство Томского университета, 1989. - 370 с. 4. Гольдберг, Е. Д. Механизмы локальной регуляции кроветворения [Текст] = Mechanisms of Hemopoiesis Local Regulation : монография / Е. Д. Гольдберг, А. М. Дыгай, Е. Ю. Шерстобоев ; НИИ фармакологии ТНЦ СО РАМН (Томск). Томск : STT, 2000. - 148 с. 5. Змушко Е. И. Клиническая иммунология [Текст] : руководство для врачей / Е. И. Змушко, Е. С. Белозеров, Ю. А. Митин. - СПб. : Питер, 2001. - 576 с. 6. Клиническая онкогематология [Текст] : руководство для врачей / ред. М. А. Волкова. - 2-е изд, перераб. и доп. - М. : Медицина, 2007. - 1120 с. 7. Клинический патоморфоз эритроцита [Текст] : атлас / В. В. Новицкий [и др.] ; Сибирский медицинский университет (Томск), Научно-производственное объединение "Вирион" (Томск), НИИ фармакологии ТНЦ СО РАМН (Томск). Томск : Издательство Томского университета ; М. : ГЭОТАР-МЕД, 2003. - 208 с. 8. Козинец, Г.И. Интерпретация анализов крови и мочи [Текст] : клиническое значение анализов / Г.И.Козинец. - СПб. : Деан, 1995. - 123 с. 9. Кузник, Б. И. Клеточные и молекулярные механизмы регуляции системы гемостаза в норме и патологии [Текст] / Б. И. Кузник. – Чита: Экспрессиздательство, 2010. – 832с. 10. Лабораторная гематология [Текст] : монография / С. А. Луговская [и др.] ; Российская медицинская академия последипломного образования (М.). - М. : Триада ; Тверь : Триада, 2006. - 224 с. 11. Лабораторная диагностика анемий [Текст] : монография / В. В. Долгов [и др.] ; Российская медицинская академия последипломного образования (М.). - 2-е изд. - М. : Триада ; Тверь : Триада, 2009. - 148 с. 12. Луговская, С. А. Гематологические анализаторы. Интерпретация анализа крови [Текст] : методические рекомендации / С. А. Луговская, М. Е. Почтарь, В. В. Долгов ; Российская медицинская академия последипломного образования (М.). - М. : Триада ; Тверь : Триада, 2007. - 115 с. 21 13. Луговская, С. А. Гематологический атлас [Текст] : атлас / С. А. Луговская, М. Е. Почтарь ; Российская медицинская академия последипломного образования (М.). - 2-е изд., испр. и доп. - М. : Триада, 2008. - 296 с. 14. Луговская, С. А. Иммунофенотипирование в диагностике гемобластозов [Текст] : монография / С. А. Луговская, М. Е. Почтарь, Н. Н. Тупицын ; Российская медицинская академия последипломного образования (М.), Российский онкологический научный центр им. Н. Н. Блохина РАМН (М.). - М. : Триада ; Тверь : Триада, 2005. - 168 с. 15. Назаренко, Г. И. Клиническая оценка результатов лабораторных исследований [Текст] : справочное издание / Г. И. Назаренко, А. А. Кишкун. - 2-е изд., стереотип. - М. : Медицина, 2006. - 544 с. 16. Новицкий, В.В. Физиология и патофизиология эритроцита [Текст] : монография / В. В. Новицкий, Н. В. Рязанцева, Е. А. Степовая ; Сибирский медицинский университет (Томск), НИИ фармакологии ТНЦ СО РАМН (Томск). - Томск : Издательство Томского университета, 2004. - 202 с. 17. Папаян, А.В. Анемии у детей [Текст] : руководство для врачей / А. В.Папаян, Л. Ю.Жукова. - СПб. : Питер, 2001. - 384 с. 18. Руководство по гематологии [Текст] : в 3 томах / Ред. А. И. Воробьев. - 3-е изд., перераб. и доп. - М. : Ньюдиамед, 2002 - Том 1. - 2002. - 280 с. 19. Современные технологии лабораторной медицины [Текст] учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям 060112 - медицинская биохимия, 060113 - медицинская биофизика, 060114 - медицинская кибернетика / Н. В. Рязанцева [и др.] ; Сибирский медицинский университет (Томск). - Томск : Печатная мануфактура, 2008. – 360 с. 20. Уразова, О.И. Мононуклеары крови при инфекционном мононуклеозе у детей [Текст] : монография / О. И. Уразова, В. В. Новицкий, А. П. Помогаева ; Сибирский медицинский университет (Томск), НИИ фармакологии ТНЦ СО РАМН (Томск), Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования (М.). - Томск : Издательство Томского университета, 2003. - 166 с. 21. Шиффман Ф.Дж. Патофизиология крови [Текст] : монография / Ф. Д.Шиффман. - Пер. с англ. / Под общ. ред. Ю. В. Наточина. - М. : БИНОМ ; СПб. : Невский Диалект, 2001. - 448 с. 6.2.Материально-техническое обеспечение Преподавание дисциплины осуществляется на кафедре патофизиологии, образовательный процесс обеспечен: 22 Наглядные пособия Таблицы: 1. Процентное отношение веса крови к весу человека (1 экз.) 2. Органические составные части крови (1 экз.) 3. Нормальное кроветворение (1 экз.) 4. Эмбриональное кроветворение (2 экз.) 5. Кровь эмбриона (1 экз.) 6. Кровь 5-месячного плода (1 экз.) 7. Костный мозг (1 экз.) 8. Образование тромбоцитов (1 экз.) 9. Схема топографии кроветворения у позвоночных (1 экз.) 10. Регуляция эритропоэза (1 экз.) 11. Эритродиерез в регуляции эритропоэза (1 экз.) 12. Схема образования эритропоэтина (1 экз.) 13. Камера Горяева (2 экз.) 14. Кривая Прайс-Джонса (1 экз.) 15. Нормальная кровь (1 экз.) 16. Гематологические показатели людей (1 экз.) 17. Гематологические показатели в норме (2 экз.) 18. Содержание гемоглобина в крови (1 экз.) 19. Гематологические показатели у различных животных (1 экз.) 20. Распределение групп крови (1 экз.) 21. Лейкоциты (1 экз.) 22. Миелоциты, метамиелоциты, нейтрофилы (1 экз.) 23. Нейтрофильные лейкоциты (1 экз.) 24. Эозинофильные лейкоциты (1 экз.) 25. Базофильные лейкоциты (1 экз.) 26. Лимфоциты (1 экз.) 27. Моноциты (2 экз.) 28. Плазматические клетки (1 экз.) 29. Мегакариоцит (1 экз.) 30. Мегакариоциты при болезни Верльгофа (1 экз.) 31. Схема свертывания крови (2 экз.) 32. Схема иммунитета (1 экз.) 33. Классификация анемий (1 экз.) 34. Классификация анемий по Идельсону (2 экз.) 23 35. Классификация анемий по этиологии и патогенезу (1 экз.) 36. Классификация анемий по степени тяжести (1 экз.) 37. Патологические формы эритроцитов (2 экз.) 38. Нормобластический и мегалобластический типы эритропоэза (1 экз.) 39. Мегалобласты (1 экз.) 40. Базофильные нормобласты (1 экз.) 41. Базофильная зернистость в эритроцитах (1 экз.) 42. Полихроматофильные эритроциты (1 экз.) 43. Тельца Эрлиха, Гейнца 44. Тельца Эрлиха, базофильная зернистость 45. Ретикулоциты (1 экз.) 46. Гипохромная анемия (2 экз.) 47. Серповидноклеточная анемия (1 экз.) 48. Гемолитическая анемия (1 экз.) 49. Талассемия (1 экз.) 50. Пернициозная анемия (2 экз.) 51. Костный мозг при пернициозной анемии (1 экз.) 52. Костный мозг при анемии Аддисона-Бирмера (1 экз.) 53. Эритробластоз новорожденных (1 экз.) 54. Апластическая анемия (1 экз.) 55. Патологические формы лейкоцитов (1 экз.) 56. Токсическая зернистость в нейтрофилах (1 экз.) 57. Гиперсегментоз (1 экз.) 58. Тельца Деле (1 экз.) 59. Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево (1 экз.) 60. Сдвиг влево (1 экз.) 61. Гемограмма в норме и при сдвигах влево (1 экз.) 62. Моноцитоз (1 экз.) 63. Эозинофилия (1 экз.) 64. Классификация лейкозов (1 экз.) 65. Классификация острых лейкозов (1 экз.) 66. Классификация хронических лейкозов (1 экз.) 67. Острый лейкоз (5 экз.) 68. Эритролейкоз (1 экз.) 69. Хронический миелолейкоз (4 экз.) 70. Хронический лимфолейкоз (2 экз.) 71. Миеломная болезнь (1 экз.) 24 72. Цитохимия бластных клеток (1 экз.) 73. Цитохимическая характеристика острого лейкоза (1 экз.) 74. Кариотип при хроническом миелолейкозе (1 экз.) 75. Цитограмма нормальной селезенки (1 экз.) 76. Цитограмма пунктата лимфоузла (1 экз.) 77. Научное доказательство существования стволовых клеток (1 экз.) 78. Колониеобразующая единица селезенки (1 экз.) 79. Современная схема кроветворения (1 экз.) 80. Группы крови АВ0 (1 экз.) 81. Исследование групп крови АВ0 (1 экз.) 82. Компоненты гранул тромбоцитов (1 экз.) 83. Методы исследования сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (1 экз.) 84. Факторы коагуляционного гемостаза (1 экз.) 85. Схема коагуляционного гемостаза (1 экз.) 86. Свертывающая и противосвертывающая системы (1 экз.) 87. Методы исследования коагуляционного гемостаза (1 экз.) 88. Первичные антикоагулянты (1 экз.) 89. Патогенез антифосфолипидного синдрома (1 экз.) 90. Механизм ДВС-синдрома (1 экз.) 91. Классификация лейкоцитозов по этиологии и патогенезу (1 экз.) 92. Классификация лейкоцитозов по этиологии и патогенезу (1 экз.) 93. Классификация нейтрофилий в зависимости от характера и степени ядерного сдвига (1 экз.) 94. Критерии различий ЛР и лейкозов (1 экз.) 95. Классификация гемобластозов (1 экз.) 96. Основные стадии клинического течения лейкозов (1 экз.) 97. Патогенез основных клинических синдромов лейкозов (1 экз.) 98. Цитохимические реакции (1 экз.) 99. ФАБ-классификация острых лейкозов (1 экз.) 100. EGIL-классификация острых лимфобластных лейкозов (ОЛЛ) (1 экз.) 101. Иммунологическая классификация ОЛЛ (1 экз.) 102. Лабораторные признаки основных форм миелодиспластического синдрома (МДС) (1 экз.) 103. Стадии развития лимфом (1 экз.) 104. Методы клинического анализа крови (1 экз.) 105. Алгоритм разделения анемий по эритроцитарным индексам (1 экз.) 106. Критерии диагностики дефицита железа (1 экз.) 25 107. Схема биохимических реакций, протекающих в организме с участием витамина В12 и фолиевой кислоты (1 экз.) 108. Метаболизм железа (1 экз.) 109. Метаболизм В12 (1 экз.) 110. Биосинтез гемма (1 экз.) 111. Показатели периферической крови у детей 2-15 лет (1 экз.) 112. Лейкоцитарная формула у детей 2-15 лет, % (1 экз.) Слайды: 1. Набор цветных диапозитивов по теме «Норма и патология системы крови» (13 части) (1 экз.) 2. Набор цветных диапозитивов по теме «Болезни системы крови у детей» (1-5 части) (1 экз.) 3. Набор цветных диапозитивов по теме «Цитохимия клеток крови в норме и при патологии» (1, 2 части) (1 экз.) 4. Набор цветных диапозитивов по теме «Картина крови при введении противоопухолевых препаратов» (1 часть) (1 экз.) 5. Набор цветных диапозитивов по теме «Гематология лучевой болезни» (1, 2 части) (1 экз.) 6. Набор цветных диапозитивов по теме «Эритропоэз в норме и при анемиях различного генеза» (1-4 части) (1 экз.) 7. Набор цветных диапозитивов по теме «Кроветворение в норме и патологии» (1-4 части) (3 экз.) Видеофильмы: 1. Лучевая болезнь 2. Методы исследования гемостаза 3. Тайные болезни королей (гемофилия, порфирия) Стенды: 1. Гематология (1 экз.) 2. Схема кроветворения (1 экз.) 3. Развитие клеток нормо- и мегалобластического ряда (1 экз.) 4. Патологические формы эритроцитов (1 экз.) 5. Патологические формы лейкоцитов (1 экз.) 6. Цитохимия клеток крови (1 экз.) 7. Цитохимия острого лейкоза (1 экз.) 26 Компьютерные программы: 1. Гематологический атлас 2. Эритропоэз. Патологические формы эритроцитов 3. Патологические формы эритроцитов 4. Лейкопоэз. Патологические формы лейкоцитов 5. Патологические формы лейкоцитов 6. Анемии 7. Лейкозы. Лейкоцитозы 8. Цитохимия лейкозов Микропрепараты: 1. Мазки периферической крови здорового человека (56 шт.) 2. Мазки периферической крови интактных мышей (62 шт.) 3. Мазки костного мозга интактных мышей и крыс (68 шт.) 4. Мазки периферической крови и костного мозга с патологическими формами эритроцитов и лейкоцитов (44 шт.) 5. Мазки периферической крови и костного мозга при анемиях (52 шт.) 6. Мазки периферической крови при лейкоцитозах и лейкопениях (36 шт.) 7. Мазки периферической крови и костного мозга при лейкемоидных реакциях (19 шт.) 8. Мазки периферической крови и костного мозга при острых и хронических лейкозах (37 шт.) 1. 2. 3. 4. Технические средства Аппарат Панченкова (4 шт.) Баня водяная (1 шт.) Весы торсионные (2 шт.) Видеокамера (1 шт.) 5. Видеомагнитофон (1 шт.) 6. Вортекс для пробирок (1 шт.) 7. Гемоглобинометр фотометрический (1 шт.) 8. Гемоглобинометр фотоэлектрический (1 шт.) 9. Диапроектор «Спутник» (1 шт.) 10. Колориметр КФК-2 (1 шт.) 11. Колориметр фотоэлектрический (2 шт.) 12. Компьютер (3 шт., в том числе ноутбук) 27 13. Микроскоп польский (1 шт.) 14. Микроскоп «Люмам-М2» (Россия) (1 шт.) 15. Микроскоп МББ-1 (1 шт.) 16. Микроскоп бинокулярный («Микмед», Россия, 10 шт.; Китай, 10 шт.) 17. Микроскоп «Микмед» монокулярный (10 шт.) 18. Микродозаторы (5 шт.) 19. Микроскоп тринокулярный с видеокамерой «Micros» (1 шт.) 20. Мультимедийный проектор (1 шт.) 21. Приспособление для покраски мазков (2 шт.) 22. Телевизор (1 шт.) 23. Термостат для парафиновой заливки (1 шт.) 24. Фотометр лабораторный (2 шт.) 25. Центрифуга гематокритная (1 шт.) 26. Центрифуга К-24 (1 шт.) 27. Центрифуга ОПН-3 (2 шт.) 28. рН-метр (1 шт.) 29. Камера Горяева (10 шт.) 30. Весы электронные (1 шт.) 7. ТРЕБОВАНИЕ К УРОВНЮ ОСВОЕНИЯ ПРОГРАММЫ После окончания изучения курса «Гематология» студент должен: «Иметь представление»: о системе крови, её структуре и функциях, механизмах и регуляции кроветворения, особенностях морфологии, метаболизма и функциях клеток крови, системе гемостаза в норме и при патологии, этиологии, патогенезе, клинико-лабораторной картине анемий, лейкоцитозов, лейкемоидных реакций, лейкопений, лейкозов и лимфом, современных методах исследования периферической крови, костного мозга, функционального состояния сосудистотромбоцитарного и коагуляционного гемостаза, способах диагностики и принципах терапии гематологических заболеваний, нарушений гемостаза. «Знать»: 1. Предмет и задачи гематологии. 2. Виды аппаратуры, применяемой в гематологических исследованиях. 3. Понятие о системе крови. 4. Отличительные особенности крови как внутренней среды организма. 5. Функции крови. 6. Физико-химические показатели крови. 28 7. Гематологические животных. показатели здорового человека и лабораторных 8. Методы забора и исследования периферической крови у человека и лабораторных животных. 9. Формы гемоглобина крови у человека в норме и при патологии. 10. Особенности эмбрионального кроветворения. 11. Органы кроветворения и кроверазрушения во взрослом организме. 12. Особенности крови лабораторных животных. 13. Понятие об эритроне, его функциях. 14. Основные понятия эритрокинетики (время кругооборота, генерационное время, транзиторное время). 15. Виды физиологического (нормобластического) эритропоэза – эффективный, терминальный, неэффективный. 16. Критерии эффективности эритропоэза. 17. Функции эритроцитов. 18. Биохимические особенности эритроцитов. 19. Поверхностные антигены эритроцитов. 20. Механизмы разрушения эритроцитов. 21. Причины патологического внутрисосудистого и внутриклеточного гемолиза. 22. Классификацию антиэритроцитарных антител по механизму действия, по силе эффекта, в зависимости от термочувствительности. 23. Характеристику групп крови АВО. 24. Виды и морфологические свойства лейкоцитов периферической крови. 25. Теории кроветворения. Понятие о стволовой кроветворной клетке. 26. Современную схему кроветворения. Номенклатуру клеток крови. Общую характеристику основных классов клеток крови. 27. Виды и теории регуляции гемопоэза. 28. Роль гемопоэзиндуцирующего микроокружения в регуляции процессов кроветворения. Понятие о гемопоэтинах. Классификацию и свойства гемопоэтических факторов. 29. Генез гранулоцитов и моноцитов. Гуморальную регуляцию грануломоноцитопоэза. 30. Генез клеток мегакариоцитарного ряда. Гуморальную регуляцию мегакариоцитопоэза. 31. Генез клеток красной крови. Гуморальную регуляцию эритропоэза. Механизм действия, причины и последствия гипо- и гиперпродукции эритропоэтина. 29 32. Генез Т- и В-лимфоцитов. Гуморальную регуляцию лимфопоэза. 33. Морфологическую характеристику бластных и созревающих эритроидных клеток, клеток гранулоцитарного ряда, моноцитопоэза, мегакариоцитопоэза, лимфоидного ряда. Особенности морфологии макрофагов. 34. Морфологию клеток стромы костного мозга. 35. Методы забора и исследования костного мозга у человека и лабораторных животных. 36. Процентное содержание отдельных морфологических форм миелокариоцитов в стернальном пунктате здорового взрослого человека. 37. Основные различия между морфологическим составом костного мозга у здоровых детей первых трех лет жизни и здорового взрослого человека. 38. Индексы костного мозга, методы их вычисления и клинико-диагностическое значение. Причины и механизмы их снижения и увеличения. 39. Индексы красной и белой крови. Методы их вычисления и клиникодиагностическое значение. 40. Кинетику, цитохимические маркеры, функции и признаки активации нейтрофильных, эозинофильных, базофильных гранулоцитов, моноцитов. 41. Кинетику лимфоцитов. Цитохимическую и функциональную характеристику основных CD-субпопуляций лимфоцитов. 42. Кинетику, морфоструктурные особенности, цитохимические маркеры плотных телец и α-гранул и функции тромбоцитов. 43. Что понимается под термином «гемостаз»? Виды и компоненты гемостаза. 44. Механизмы тромборезистентности сосудистой стенки. 45. Стадии сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. Механизмы первичного и вторичного спазма сосудов, адгезии, активации, дегрануляции и агрегации тромбоцитов и ретрации тромба в процессе реализации сосудистотромбоцитарного гемостаза. 46. Методы исследования сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. 47. Плазменные факторы свертывания (классификационный номер, название, место образования, функции). 48. Стадии коагуляционного гемостаза. Внешний и внутренний пути свертывания крови (пусковые факторы, механизмы). 49. Методы исследования коагуляционного гемостаза. 50. Механизмы регуляции свертывания крови. 51. Классификацию и механизмы действия антикоагулянтов. 52. Компоненты и механизмы активации фибринолитической системы, ингибиторы фибринолиза. 30 53. Определение понятия «геморрагические диатезы и синдромы». Основные причины кровоточивости. 54. Нарушения сосудисто-тромбоцитарного гемостаза – тромбоцитопении, тромбоцитопатии, тромбоцитозы (определение понятий, классификацию). 55. Особенности кровоточивости при нарушениях сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. 56. Причины и механизмы развития продуктивных тромбоцитопений. 57. Механизмы развития иммунных форм тромбоцитопений, связанных с повышенным разрушением тромбоцитов. 58. Этиологию, патогенез, клинико-лабораторную картину неиммунных форм тромбоцитопений потребления. 59. Механизмы развития тромбоцитопений распределения и разведения. 60. Основы развития наследственных форм тромбоцитопатий. 61. Этиологию, патогенез, клинико-лабораторную картину тромбастении Гланцмана, тромбодистрофии Бернара-Сулье, болезни Виллебранда. 62. Врожденные заболевания, обусловленные дефектами гранул тромбоцитов. 63. Этиологические и патогенетические факторы приобретенных тромбоцитопатий. 64. Этиологию, механизмы развития и клинико-лабораторные проявления тромбоцитозов. 65. Нарушения коагуляционного гемостаза – коагулопатии (определение, классификацию). Факторы развития наследственных форм коагулопатий. Гемофилии А, В и С – тип наследования, характер кровоточивости, алгоритм диагностики. 66. Этиологию приобретенных форм коагулопатий. 67. Определение понятия «вазопатия». Причины развития наследственных и приобретенных вазопатий. 68. Этиологию, патогенез, клинико-лабораторную картину геморрагической телеангиэктазии, геморрагического васкулита. 69. Классификацию, этиологию и патогенез тромбофилий. 70. Этиологические факторы и стадии развития синдрома ДВС. Механизмы и клинико-лабораторные проявления гипер- и гипокоагуляции при синдроме ДВС. Принципы терапии синдрома ДВС. 71. Что понимается под термином «патологические формы эритроцитов». Их классификацию. 72. Виды и характеристику регенеративных и дегенеративных патологических форм эритроцитов. 31 73. Определение понятия «анемия». Диагностические критерии анемий. 74. Общую характеристику анемий (изменения в крови, в организме в целом). 75. Классификацию анемий по патогенезу, степени тяжести, с учетом морфологических критериев и по способности костного мозга к регенерации. 76. Этиологию, патогенез, клинические проявления, картину крови острой и хронической постгеморрагических анемий. 77. Классификацию гемолитических анемий. 78. Клинико-лабораторные признаки внутри- и внеклеточного гемолиза. 79. Схему обмена желчных пигментов в организме. 80. Наследственные формы гемолитических анемий: наследственный микросфероцитоз (анемия Минковского-Шоффара), анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогензы, серповидноклеточная анемия, β-талассемия (анемия Кули) (тип наследования, особенности патогенеза и клинико-гематологической картины, лабораторную диагностику). 81. Характеристику наследственных гемолитических анемий с учетом морфологических критериев, особенностей гемолиза и регенераторной активности костного мозга. 82. Приобретенные гемолитические анемии. Причины и механизмы развития иммунных и неиммунных приобретенных гемолитических анемий. 83. Этиологию, патогенез, клинические проявления, гематологические признаки и методы лабораторной диагностики иммунных гемолитических анемий (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, эритробластоз (гемолитическая болезнь) новорожденного). 84. Клинико-лабораторные различия физиологической и патологической желтухи у новорожденных. 85. Этиологию и патогенез приобретенных гемолитических анемий, связанных с повреждением оболочки эритроцитов. Виды повреждения эритроцитарных мембран. 86. Этиологию, патогенез, клинические проявления, картину крови, принципы диагностики болезни Маркиафавы-Микели и маршевой гемоглобинурии. 87. Характеристику различных типов гемолитических анемий с учетом морфологических критериев, особенностей гемолиза и функциональной активности костного мозга. 88. Этиологию анемий, связанных с нарушением процессов кровообразования. 89. Обмен и распределение железа в организме. Показатели обмена железа в организме здорового человека. 90. Причины развития, патогенез, патогенетическую классификацию, 32 клинические симптомы и гематологические признаки железодефицитной анемии. Характеристику железодефицитной анемии по цветовому показателю, СДЭ, содержанию железа в сыворотке крови, типу эритропоэза, регенераторной способности костного мозга. 91. Обмен и роль витамина В12 и фолиевой кислоты в организме. 92. Причины гиповитаминоза В12 и фолиевой кислоты, картину крови и костного мозга при мегалобластных В12- и фолиеводефицитной анемиях. 93. Понятие о мегалобластическом типе эритропоэза. Отличительные критерии нормобластического и мегалобластического типов кроветворения. 94. Патогенез гематологических нарушений при мегалобластных анемиях. 95. Морфологическую характеристику мегалобластических элементов различной степени зрелости. 96. Механизм неврологических расстройств при анемии Аддисон-Бирмера. Что такое «фуникулярный миелоз», каковы его клинические проявления. В чем заключаются нарушения со стороны пищеварительного тракта при анемии Аддисон-Бирмера. 97. Характеристику В12- и фолиеводефицитной анемий по цветовому показателю, СДЭ, содержанию железа в сыворотке крови, типу эритропоэза, регенераторной способности костного мозга. 98. Этиологию и патогенез гипо- и апластических анемий. Их клиникогематологические признаки. 99. Наследственные формы гипопластических анемий: анемия Фанкони, анемия Даймонда-Блэкфана – тип наследования, механизм развития, характер гипоплазии кроветворения (тотальная или парциальная), клинику, картину крови и костного мозга. 100. Приобретенные тотальные и парциальные апластические анемии – причины и механизмы развития, клинико-гематологическую картину. 101. Гематологические критерии оценки тяжести приобретенных апластических анемий. 102. Что понимается под термином «патологические формы лейкоцитов». Их классификацию. 103. Виды регенеративных и дегенеративных патологических форм гранулоцитов, лимфоцитов и моноцитов. Какое значение имеет знание патологических форм лейкоцитов. 104. Лейкоцитозы, их виды. Общую этиологию и патогенез изиологических и патологических лейкоцитозов. 105. Характеристику отдельных видов лейкоцитозов (нейтрофилии, 33 эозинофилии, базофилии, моноцитоза и лимфоцитоза) по этиологии и патогенезу. Способы их диагностики. 106. Что понимается под термином «лейкемоидная реакция» Критерии различий лейкемоидных реакций и лейкозов. Принципы классификации лейкемоидных реакций. 107. Особенности этиологии, патогенеза, клинико-гематологической картины лейкемоидных реакций миелоидного и лимфомоноцитарного типа. 108. Этиологию, патогенез и клинико-гематологические проявления инфекционного мононуклеоза. Природу и морфологические виды «атипичных мононуклеаров», выявляемых в периферической крови при инфекционном мононуклеозе. 109. 110. Лейкопении, их виды. Общую этиологию и патогенез лейкопений. Причины развития, патогенез, клинико-гематологическую характеристику агранулоцитозов, наследственных нейтропенических синдромов. 111. Этиологию, патогенез, особенности морфологической картины периферической крови при аномалии Пельгера-Хьюета. 112. Признаки опухолевой природы лейкозов. 113. Современные представления об этиологии лейкозов. 114. Общий патогенез лейкозов. Мутационно-клоновую теорию развития лейкозов. Характеристику основных стадий патогенеза лейкозов. 115. Определение понятий «протоонкоген», «онкоген» и «антионкоген». Механизмы трансформации протоонкогенов в онкогены и инактивации антионкогенов (опухолевых супрессоров). 116. Механизмы неконтролируемости («беспредельности») роста опухолевых клеток при лейкозах. 117. Механизмы угнетения нормального кроветворения при лейкозах. 118. Признаки лейкозных клеток, отличающие их от нормальных клеток крови. 119. Механизм метастазирования при лейкозах. 120. Механизм опухолевой прогрессии (озлокачествления) при лейкозах. 121. Клинические синдромы лейкозов, механизмы их развития. 122. Методы лабораторной диагностики лейкозов. 123. Классификацию лейкозов по патогенетическому принципу. 124. Определение понятий «острый лейкоз» и «хронический лейкоз». 125. Особенности лейкоцитарной формулы крови при острых и хронических лейкозах. 34 126. 127. Что такое «лейкемическое зияние»? Варианты острых лейкозов в зависимости от содержания бластных клеток и общего количества лейкоцитов в периферической крови. 128. Клинику острых лейкозов – характеристику основных клинических стадий. 129. Внекостномозговые поражения при острых лейкозах. Механизмы их развития. 130. Что означают термины «ремиссия» и «рецидив» острого лейкоза. Их виды. 131. 132. Клинико-лабораторные критерии полной ремиссии. Исходы острых лейкозов. 133. Классификацию острых лейкозов по морфо-функциональному принципу, ФАБ-классификацию острых лейкозов. 134. Характер цитогенетических нарушений, особенности клинической картины, морфологического состава костного мозга и периферической крови при острых лимфобластном, миелобластном, промиелоцитарном, монобластном, миеломонобластном, мегакариобластном лейкозах, остром эритромиелозе. 135. Дифференциальную цитохимическую характеристику бластных клеток при острых миелоидных и лимфобластном лейкозах. 136. Клинико-диагностическое значение цитохимических методов исследования в диагностике острых лейкозов. 137. Этапы и принципы терапии острых лейкозов. 138. Классификацию хронических лимфо- и миелопролиферативных лейкозов. 139. Характеристику основных клинических стадий хронических лейкозов. Чем характеризуется состояние «бластного криза» 140. Варианты, особенности клинического течения, морфологической картины крови и костного мозга в период хронической фазы и бластной трансформации хронического миелолейкоза, его дополнительные лабораторные признаки. 141. Особенности цитохимической реактивности нейтрофилов при хроническом миелолейкозе. 142. Что такое «филадельфийская хромосома» и «эозинофильнобазофильная ассоциация». 143. Принципы терапии хронического миелолейкоза. 144. Клинические проявления, особенности картины костного мозга и 35 периферической крови, дополнительные лабораторные признаки, методы лечения хронического лимфолейкоза. 145. Клинико-лабораторные морфологическую картину проявления, механизмы развития, крови и костного мозга, лечение парапротеинемических гемобластозов. 146. Методы выявления парапротеинов в крови при миеломной болезни. 147. Определение понятия «лимфомы». Сходные и отличительные признаки лейкозов и лимфом. Виды лимфом. 148. Критерии диагностики и стадии развития лимфом (общие представления). 149. Принципы классификации неходжскинских лимфом. 150. Особенности этиологии, патогенеза и гематологическую картину неходжскинских лимфом. общую клинико- 151. Дифференциальную клинико-гистологическую характеристику грибовидного микоза и лимфомы Беркитта. 152. Особенности этиологии, патогенеза и клинико-лабораторной картины лимфогранулематоза. 153. Гистологические варианты лимфогранулематоза, их характеристику. 154. Принципы терапии лимфом. «Уметь»: 1. Работать с микроскопом. 2. Идентифицировать различные морфологические формы лейкоцитов периферической крови здорового человека и лабораторных животных. 3. Различать ретикулоциты по степени зрелости. 4. Распознавать морфологические формы тромбоцитов. 5. Идентифицировать клетки костного мозга по морфологическим признакам. 6. Подсчитывать и анализировать лейкоцитарную формулу, ретикулоцитограмму, тромбоцитограмму, миелограмму. 7. Определять абсолютное количество отдельных морфологических форм лейкоцитов. 8. Вычислять эритроцитарные индексы, индекс ядерного сдвига нейтрофилов (по Шиллингу), индексы костного мозга. 9. По данным гемограммы и миелограммы формулировать заключение о наличии и виде патологии системы крови. 10. Регистрировать и анализировать показатели коагулограммы крови. 11. Дифференцировать регенеративные и дегенеративные патологические формы эритроцитов и лейкоцитов. 36 12. Дифференцировать анемии по морфологической картине крови и костного мозга. 13. Дифференцировать относительные и абсолютные лейкоцитозы и лейкопении по лейкоцитарной формуле и общему количеству лейкоцитов в крови. 14. Дифференцировать лейкемоидные реакции по морфологической картине крови и костного мозга. 15. Дифференцировать различные виды острых лейкозов по морфологической картине и цитохимическим особенностям бластных клеток крови и костного мозга. 16. Дифференцировать различные виды хронических морфологической картине крови и костного мозга. 17. Решать ситуационные задачи. 18. Интерпретировать результаты наиболее лейкозов распространенных по методов диагностики гематологических заболеваний. «Иметь навык»: 1. Подготовки предметных стекол. 2. 3. 4. 5. Взятия крови и костного мозга у лабораторных мышей. Приготовления, фиксации и окраски мазков периферической крови. Подсчета эритроцитов в счетной камере Горяева. Исследования содержания гемоглобина гемиглобинцианидным методом. 6. Определения гематокрита. 7. Определения диаметра эритроцитов в мазке крови прямым микроскопическим методом. 8. Построения эритроцитометрической кривой (кривой Прайс-Джонса). 9. Изготовления прижизненно окрашенных препаратов крови для подсчета ретикулоцитов. 10. Подсчета ретикулоцитов. 11. Оценки реакции оседания эритроцитов микрометодом Панченкова. 12. Измерения осмотической резистентности эритроцитов методом Идельсона и микроскопическим методом Яновского. 13. .Подсчета общего количества лейкоцитов (ОКЛ) в счетной камере Горяева. 14. Подсчета лейкоцитарной формулы в окрашенных мазках периферической крови. 15. Приготовления, фиксации и окраски мазков периферической крови для подсчета тромбоцитов. 16. Подсчета тромбоцитов в мазке периферической крови по методу Фонио и в счетной камере Горяева. 37 17. Подсчета общего количества миелокариоцитов (ОКМ) в счетной камере Горяева. 18. Приготовления, фиксации и окраски мазков костного мозга. 19. Подсчета миелограммы в окрашенных мазках костного мозга 8. ФОРМЫ ТЕКУЩЕГО, ПРОМЕЖУТОЧНОГО ИТОГОВОГО КОНТРОЛЯ Текущий контроль успеваемости проводится в виде программированного контроля знаний, входного тестирования и опроса. Промежуточный контроль включает зачетные (итоговые) занятия в соответствии с тематическим планом дисциплины. Итоговый контроль проводится в форме зачета в 9 семестре. Порядок проведения промежуточного и итогового контроля определен соответствующими организационно-методическими указаниями (инструкциями), все виды контроля обеспечены контрольно-измерительными материалами. Перечень вопросов к зачету Теоретическая часть 1. Понятие о системе крови. Отличительные особенности крови как внутренней среды организма. 2. Функции крови: транспортная, регуляторная, защитная. 3. Физико-химические показатели крови (удельный вес, осмотическое давление, онкотическое давление, вязкость крови, водородный показатель, химический состав). 4. Эмбриональное кроветворение. 5. Органы кроветворения и кроверазрушения во взрослом организме. 6. Особенности крови лабораторных животных. 7. Понятие об эритроне. Морфологически идентифицируемые формы клеток эритроидного ряда. 8. Виды физиологического (нормобластического) эритропоэза – эффективный, терминальный, неэффективный. 9. Критерии эффективности эритропоэза. 10. Морфологические и биохимические особенности зрелых эритроцитов. 11. Функции эритроцитов (транспортная, регуляторная). 12. Поверхностные антигены эритроцитов (полисахаридные и белковые). 13. Причины, механизмы и клинико-лабораторные проявления патологического внутрисосудистого и внутриклеточного гемолиза. Схема обмена желчных пигментов в организме. 38 14. Классификация антиэритроцитарных антител по механизму действия, по силе эффекта, в зависимости от термочувствительности. 15. Характеристика групп крови АВО. 16. Что понимается под термином «патологические формы эритроцитов»? Их классификация. 17. Кинетика, цитохимические маркеры, функции и признаки активации нейтрофильных гранулоцитов. 18. Кинетика, цитохимические маркеры и функции эозинофильных и базофильных гранулоцитов. 19. Кинетика, цитохимические маркеры, секреторные факторы и функции моноцитов. 20. Кинетика лимфоцитов. Цитохимическая и функциональная характеристика основных CD-субпопуляций лимфоцитов. 21. Виды и характеристика регенеративных и дегенеративных патологических форм лейкоцитов. 22. Кинетика тромбоцитов. 23. Морфоструктурные особенности тромбоцитов. Цитохимические маркеры плотных телец и α-гранул тромбоцитов. 24. Функции тромбоцитов. 25. Что понимается под термином «гемостаз»? Виды и компоненты гемостаза. 26. Механизмы тромборезистентности сосудистой стенки. 27. Стадии сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. 28. Плазменные факторы свертывания (классификационный номер, название, место образования, функции). 29. Стадии коагуляционного гемостаза. Внешний и внутренний пути активации коагуляционного гемостаза (пусковые факторы, механизмы). 30. Первичные и вторичные антикоагулянты, их функциональная характеристика. 31. Фибринолитическая система (внешний и внутренний пути активации, механизм действия). Ингибиторы фибринолиза. 32. Нарушения сосудисто-тромбоцитарного гемостаза – тромбоцитопении и тромбоцитопатии (определение понятий, классификация). 33. Причины пониженного образования тромбоцитов. 34. Механизмы развития иммунных форм тромбоцитопений, связанных с повышенным разрушением тромбоцитов. 35. Неиммунные формы тромбоцитопений, связанных с повышенным потреблением тромбоцитов – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и 39 гемолитико-уремический синдром (этиология, патогенез, клинико-лабораторная картина). 36. Причины развития перераспределительных тромбоцитопений. 37. Какие изменения в молекулярной структуре тромбоцитов лежат в основе развития наследственных форм тромбоцитопатий? 38. Этиология приобретенных тромбоцитопатий. 39. Нарушения коагуляционного гемостаза – коагулопатии классификация). 40. Механизмы развития наследственных форм коагулопатий. (определение, 41. Гемофилии А, В и С – тип наследования, тип кровоточивости, алгоритм диагностики. 42. Этиология приобретенных форм коагулопатий. 43. Определение понятия «вазопатия». Причины развития наследственных и приобретенных вазопатий. 44. Геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рондю-Ослера-Вебера), болезнь (геморрагический васкулит) Шенлейна-Геноха (этиология, патогенез, клиниколабораторная картина). 45. Что понимается под термином «тромбофилия»? Классификация, этиология и патогенез тромбофилий. 46. Синдром ДВС - этиологические факторы и стадии развития. Механизмы и клинико-лабораторные проявления гипер- и гипокоагуляции при синдроме ДВС. 47. Теории кроветворения. Понятие о стволовой кроветворной клетке. 48. Современная схема кроветворения. Номенклатура клеток крови. Общая характеристика основных классов клеток крови. 49. Виды и теории регуляции гемопоэза. 50. Роль гемопоэзиндуцирующего микроокружения в регуляции процессов кроветворения. Понятие о гемопоэтинах. Классификация и свойства гемопоэтических факторов. 51. Генез гранулоцитов и моноцитов. Гуморальная регуляция грануломоноцитопоэза. 52. Генез клеток мегакариоцитарного ряда. Гуморальная регуляция мегакариоцитопоэза. 53. Генез клеток красной крови. Гуморальная регуляция эритропоэза. Эритропоэтин. Механизм действия. Причины и последствия гипо- и гиперпродукции эритропоэтина. 40 54. Генез Т- и В-лимфоцитов. Факторы дифференцировки Т-, В- и нулевых лимфоцитов. 55. Определение понятия «анемия». Основные неспецифические и специфические клинико-гематологические признаки анемий. 56. Классификация анемий по механизму развития, степени тяжести, с учетом морфологических критериев (по цветовому показателю, величине эритроцитов, типу эритропоэза), содержанию железа в сыворотке крови, регенераторной активности костного мозга. 57. Острая постгеморрагическая анемия - причины развития, клиника, механизмы адаптации. Особенности состава крови в различные сроки после острой кровопотери. 58. Этиология, патогенез и клинико-гематологические признаки хронических постгеморрагических анемий. 59. Классификация гемолитических анемий. 60. Наследственные формы гемолитических анемий: наследственный микросфероцитоз (анемия Минковского-Шоффара), анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогензы, серповидноклеточная анемия, βталассемия (анемия Кули) – тип наследования, особенности патогенеза и клинико-гематологической картины. Лабораторная диагностика. 61. Приобретенные гемолитические анемии. Причины и механизмы развития иммунных и неиммунных приобретенных гемолитических анемий. 62. Эритробластоз новорожденных. Этиология, патогенез, клинические проявления, картина крови. Клинико-лабораторные различия физиологической и патологической желтухи у новорожденных. 63. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия. Этиология, патогенез, клиникогематологическая картина, методы диагностики. 64. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели). Причины и механизм развития, клиника, картина крови, способы диагностики. 65. Приобретенные гемолитические анемии, связанные с повреждением оболочки эритроцитов. Виды повреждения эритроцитарных мембран. 66. Маршевая гемоглобинурия (этиология, патогенез, клинические проявления, картина крови). 67. Классификация анемий, связанных с нарушением кровообразования 68. Железодефицитная анемия - причины развития, патогенез, клиниколабораторные проявления, картина крови и костного мозга. 41 69. В12-дефицитная и фолиеводефицитная анемии (этиология, патогенез). Пернициозная анемия Аддисон-Бирмера (этиология, патогенез клиникогематологических нарушений, картина крови и костного мозга). 70. Понятие о мегалобластическом типе эритропоэза. Морфологические особенности мегалобластов. 71. Гипо- и апластические анемии – определение, классификация. 72. Общие сведения об этиологии, механизмах развития, клиникогематологических признаках гипо- и апластических состояний кроветворения. 73. Наследственные гипопластические анемии (тип наследования, патогенез, клинические проявления, особенности периферической крови и костного мозга). 74. Приобретенные апластические анемии особенности гематологической картины). морфологического (этиология, патогенез, состава клиника, 75. Понятие о лейкоцитозе. Принципы классификации лейкоцитозов. 76. Физиологический и патологический лейкоцитозы – общая этиология и механизмы развития. 77. Классификация лейкоцитозов по изменению в лейкоцитарной формуле. 78. Нейтрофилия. Этиологические виды нейтрофилий и причины их развития. Лабораторная диагностика. 79. Классификация нейтрофилий в зависимости от характера и степени ядерного сдвига в лейкоцитарной формуле. 80. Основные патогенетические факторы развития нейтрофилий. 81. Эозинофилия, базофилия, лимфоцитоз и моноцитоз – причины и механизмы развития, лабораторная диагностика. 82. Лейкемоидные реакции (определение понятия). Критерии различий лейкемоидных реакций и лейкозов. Принципы классификации лейкемоидных реакций. 83. Особенности этиологии, патогенеза и гематологической картины лейкемоидных реакций миелоидного и лимфоидного типов. 84. Лейкопении, их классификация. Этиологические факторы развития лейкопений. Общий патогенез лейкопений. 85. Миелотоксический и иммунный агранулоцитоз – этиология, патогенез, клиника, картина крови. Дифференциальная диагностика. 86. Аномалия Пельгера-Хьюета – этиология и патогенез, особенности морфологии нейтрофильных гранулоцитов. 42 87. Что понимается под термином «лейкозы»? В чем состоит отличие лейкозов от лейкоцитозов и лейкемоидных реакций? Признаки лейкозов, позволяющие относить их к числу опухолевых заболеваний системы крови. 88. Современные представления об этиологии лейкозов. Общий патогенез лейкозов. Мутационно-клоновая теория развития лейкозов. 89. Механизмы неконтролируемости роста опухолевых клеток при лейкозах. 90. Механизмы угнетения нормального кроветворения при лейкозах. Признаки лейкозных клеток, отличающие их от нормальных клеток крови. 91. Механизм метастазирования при лейкозах. 92. Механизм опухолевой прогрессии (озлокачествления) при лейкозах. 93. Общие нарушения в организме при лейкозах – анемический, геморрагический, инфекционный, патогенез. гиперпластический и интоксикационный синдромы. Их 94. Общие принципы диагностики лейкозов. 95. Острые лейкозы (определение термина). Общие изменения в периферической крови и костном мозге при острых лейкозах. Формы острых лейкозов, выделяемые в зависимости от морфологического состава периферической крови. Что такое «лейкемическое зияние»? 96. Классификация острых лейкозов. 97. Клиника острых лейкозов – характеристика основных клинических стадий. Исходы острых лейкозов. 98. Внекостномозговые поражения при острых лейкозах. Механизмы их развития. 99. Что означают термины «ремиссия» и «рецидив» острого лейкоза? Их виды. 100. Характер цитогенетических нарушений, особенности клинической картины, морфологического состава костного мозга и периферической крови, цитохимической активности бластных клеток при острых лимфобластном, миелобластном, промиелоцитарном и монобластном лейкозах. 101. Что означает термин «хронический лейкоз»? Гематологические критерии диагностики хронических лейкозов. 102. Классификация хронических лейкозов. 103. Стадии клинического течения хронических лейкозов, их характеристика. 104. Хронический лимфолейкоз, хронический миелолейкоз – особенности патогенеза, клинико-лабораторной картины, морфологического состава костного мозга и периферической крови, принципы диагностики и терапии. Практические навыки 1. Метод подготовки предметных стекол. 43 2. Техника взятия крови (капиллярной, венозной) у человека. Техника забора венозной крови у лабораторных животных. 3. Способы приготовления, фиксации и окраски мазков периферической крови. 4. Основные методы подсчета эритроцитов в периферической крови. Источники ошибок при подсчете эритроцитов в счетной камере Горяева. Границы колебаний содержания эритроцитов у здорового человека. 5. Методы гемоглобинометрии. Формы гемоглобина крови у человека в норме и при патологии. Границы колебаний содержания гемоглобина в крови у здорового человека. 6. Гематокрит, его клиническое значение. Метод определения гематокрита. Границы колебаний гематокритной величины у здорового человека. 7. Индексы эритроцитов (цветовой показатель, среднее содержание гемоглобина в эритроците, средняя концентрация гемоглобина в эритроците). Их клиникодиагностическое значение, способы вычисления. Границы колебаний эритроцитарных индексов у здорового человека. 8. Основные методы определения диаметра эритроцитов (прямой микроскопический, электронно-автоматические методы). 9. Техника и клинико-диагностическое значение построения эритроцитометрической кривой. Пределы колебаний размеров и величины среднего диаметра эритроцитов у здорового человека. 10. Методы окраски ретикулоцитов (на стекле, в пробирке). В чем состоит особенность прижизненной окраски ретикулоцитов? 11. Метод подсчета ретикулоцитов в мазке крови. Нормальное содержание ретикулоцитов в крови у здорового человека. Клинико-диагностическое значение изменения количества ретикулоцитов. Морфологическая характеристика ретикулоцитов различной степени зрелости. 12. Основные методы определения ОРЭ. Что понимается под термином «осмотическая резистентность эритроцитов» (ОРЭ)? Определение понятий «верхняя граница», «нижняя граница», «амплитуда» и «зона» резистентности эритроцитов. Пределы колебаний верхней и нижней границ ОРЭ у здорового человека. Факторы, влияющие на ОРЭ. 13. Макро- и микрометоды измерения СОЭ. Источники ошибок при определении СОЭ. Величина СОЭ в норме. Факторы, обусловливающие снижение и увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). 14. Основные методы определения ОКЛ в периферической крови. Источники ошибок при подсчете ОКЛ в счетной камере Горяева. Границы колебаний ОКЛ в периферической крови у здорового человека. 44 15. Морфологические свойства гранулоцитов, лимфоцитов, плазмоцитов моноцитов (внешний диаметр, особенности ядра и цитоплазмы). и 16. Что такое «лейкоцитарная формула»? Её клинико-диагностическое значение. 17. Унифицированный метод подсчета лейкоцитарной формулы в окрашенных мазках периферической крови. Источники ошибок при подсчете лейкоцитов в мазке крови. 18. Процентное содержание отдельных морфологических форм лейкоцитов в крови здорового взрослого человека. Техника определения абсолютного количества отдельных видов лейкоцитов в периферической крови. 19. Индекс ядерного сдвига нейтрофилов по Шиллингу (метод определения, пределы колебаний в норме, клинико-диагностическое значение). 20. Методика приготовления, фиксации и окраски препаратов периферической крови для подсчета тромбоцитов. 21. Техника подсчета тромбоцитов в мазке крови (по Фонио). Метод подсчета тромбоцитов в счетной камере Горяева. 22. Процентное содержание тромбоцитов и их отдельных морфологических форм в крови здорового человека. Морфологическая характеристика отдельных видов тромбоцитарных клеток. 23. Методы исследования сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. 24. Методы исследования коагуляционного гемостаза. 25. Способы получения костного мозга у человека и лабораторных животных. 26. Метод определения клеточности костного мозга (общего количества миелокариоцитов – ОКМ), его клинико-диагностическое значение. Источники ошибок при подсчете ОКМ в счетной камере Горяева. Границы колебаний ОКМ в периферической крови у здорового человека и лабораторных животных. 27. Особенности приготовления препаратов костного мозга. Методы их фиксации и окраски. 28. Морфологическая характеристика бластных и созревающих клеток эритроидного, грануломоноцитарного, мегакариоцитарного и лимфоидного ряда (внешний диаметр, особенности ядра и цитоплазмы). Особенности морфологии макрофагов. 29. Метод подсчета миелограммы в окрашенных мазках костного мозга по М.И. Аринкину. Источники ошибок при подсчете ядросодержащих клеток в мазках костного мозга. 30. Индексы созревания нейтрофилов и эритрокариоцитов – определение, пределы колебаний в норме, клинико-диагностическое значение. Механизмы их снижения и увеличения. 45 31. Лейкоэритробластическое отношение – определение, пределы колебаний в норме, клинико-диагностическое значение. Механизмы его снижения и увеличения. Рабочая программа по гематологии для студентов, обучающихся по специальности 060114 – Медицинская кибернетика, обсуждена и утверждена на заседании кафедры патофизиологии №_______ от «____»_________________201_ г. «____»______________201_ г. Заведующий кафедрой патофизиологии ГБОУ ВПО СибГМУ Минздравсоцразвития России, академик РАМН, профессор_________________________В.В. Новицкий 46