Пороки митрального клапана

Аннотация
Митральный стеноз
1. Этиология
а. Врожденный. Проявляется сердечной недостаточностью в грудном и раннем детском
возрасте.
б. Приобретенный. Наиболее частая причина - ревматизм. Редкая причина - хронический
вальвулит (СКВ, амилоидоз, карциноидный синдром). Еще более редкая инфильтративное поражение клапана (карциноидный синдром, мукополисахаридозы).
Другие причины: выраженное обызвествление митрального кольца, обструкция опухолью
(миксомой), тромбоз шарового протеза.
2. Эпидемиология и патогенез ревматического поражения сердца. Ревматизм - осложнение
фарингита, вызванного Streptococcus pyogenes. Однако острая ревматическая атака
приводит к пороку сердца далеко не всегда. Предрасполагающие факторы:
принадлежность к женскому полу, тропический климат, повторные ревматические атаки.
Поражение сердца: хроническое воспаление митрального клапана (створки, комиссуры,
кольцо) и клапанного аппарата (хорды, сосочковые мышцы) приводит к
прогрессирующему фиброзу, обызвествлению и клапанному пороку (митральный клапан
поражается чаще, чем аортальный, и значительно чаще, чем трехстворчатый и клапан
легочной артерии). Если поражены главным образом створки, то клапан имеет
классическую для митрального стеноза трубчатую форму с отверстием типа "рыбьего
рта"; если же в основном страдает клапанный аппарат, то митральная недостаточность
обычно преобладает над стенозом.
3. Клиническая картина
а. Одышка - самая частая причина обращения к врачу. Тахикардия существенно ухудшает
состояние. Одышка при нагрузке возникает, когда площадь отверстия клапана
уменьшается вдвое (< 2,0 см2), и прогрессирует по мере дальнейшего усугубления
стеноза. Ортопноэ и ночные приступы сердечной астмы возникают при длительно
существующем митральном стенозе, приводящем к легочной гипертензии и
правожелудочковой недостаточности. Мерцательная аритмия, инфекции и инфекционный
эндокардит могут при тяжелом митральном стенозе вызвать отек легких.
б. Утомляемость. На ранних стадиях - из-за нарушения систолической функции левого
желудочка (имеется в 20% случаев), на поздних - вследствие легочной гипертензии.
в. Мерцательная аритмия. Возникает при гемодинамически значимом митральном стенозе
в 80% случаев и может привести к резкому ухудшению состояния в результате внезапного
повышения давления в левом предсердии и исчезновения "предсердной подкачки".
Тромбоэмболии артерий большого круга возникают в 20% случаев, у 80% таких больных
имеется мерцательная аритмия. Эмболии - множественные, в 25% случаев - повторные; в
половине случаев происходит эмболия церебральных сосудов.
г. Правожелудочковая недостаточность. При тяжелом митральном стенозе с легочной
гипертензией и трикуспидальной недостаточностью появляется гепатомегалия, асцит и
отеки.
д. Инфекционный эндокардит. Риск инфекционного эндокардита высок при любом
ревматическом поражении клапанов. Вегетации усугубляют обструкцию, митральную
регургитацию и повышают риск эмболий.
е. Кровохарканье. Обычно умеренное (розовое окрашивание мокроты); возникает при
тяжелом застое в легких или отеке легких. Изредка острое повышение давления в левом
предсердии приводит к разрыву бронхиальной вены и внезапному тяжелому легочному
кровотечению, которое бывает трудно остановить. Вероятность легочного кровотечения
со временем уменьшается, так как длительная венозная гипертензия вызывает "защитную"
гипертрофию сосудистой стенки.
ж. Охриплость голоса. При выраженной дилатации левого предсердия и легочной артерии
возможно сдавление возвратного нерва и охриплость (синдром Ортнера).
з. Стенокардия. Имеется в 10-15% случаев. Причины: коронарный атеросклероз, эмболия
коронарных артерий, субэндокардиальная ишемия правого желудочка при тяжелой
легочной гипертензии.
Б. Диагностика
1. Физикальное исследование
а. Внешний вид, осмотр, пальпация
1) Внешний вид: характерный признак тяжелого митрального стеноза - facies mitralis
(синюшно-красный цвет щек) возникает в результате уменьшения сердечного выброса и
повышения ОПСС.
2)АД - нормальное; если нет мерцательной аритмии и тяжелой легочной гипертензии с
правожелудочковой недостаточностью,ЧСС - в пределах нормы. Тахипноэ в покое может
быть признаком отека легких.
3)Конечности: периферические отеки свидетельствуют о правожелудочковой
недостаточности; они возникают при длительной легочной гипертензии.
4) Пульс: нормальная скорость нарастания пульсовой волны, малое наполнение.
5) Набухание шейных вен указывает на легочную гипертензию. Югулярная флебограмма:
при гипертрофии правого желудочка увеличивается амплитуда волны A; при
трикуспидальной регургитации (правожелудочковая недостаточность или ревматическое
поражение трехстворчатого клапана) появляется волна V. Осмотр и пальпация: признаки
гипертрофии и дилатации левого желудочка отсутствуют. Смещение верхушечного
толчка свидетельствует о сочетании митрального стеноза с митральной недостаточностью
или о сопутствующем аортальном стенозе или аортальной недостаточности. При легочной
гипертензии имеется усиленная пульсация правого желудочка и легочной артерии.
Пальпаторно определяемый I тон указывает на то, что подвижность створок митрального
клапана сохранена, а диастолическое дрожание - на тяжелый митральный стеноз.
б. Аускультация. Пандиастолический трансмитральный градиент давления приводит к
тому, что митральный клапан остается приоткрытым в начале систолы желудочков. При
сохранении подвижности митрального клапана I тон усилен ("хлопающий" I тон); при
меньшей подвижности клапана I тон бывает приглушен (это имеет значение для
вальвулопластики и хирургической комиссуротомии). Резкий щелчок открытия
свидетельствует о подвижности створок. Чем короче промежуток между аортальным
компонентом II тона и щелчком открытия, тем выраженнее митральный стеноз
(увеличение трансмитрального градиента давления приводит к укорочению периода
изоволюмического расслабления левого желудочка и более быстрому открытию клапана).
Усиление легочного компонента II тона указывает на легочную гипертензию. Шум
митрального стеноза: низкочастотный диастолический шум, начинается с щелчка
открытия, достигает пика в середине диастолы и может снова нарастать в пресистолу (то
есть во время сокращения предсердий). Чем тяжелее стеноз, тем большую часть диастолы
занимает шум. Часто шум удается выслушать над очень ограниченным участком грудной
клетки. Шум выслушивают в положении лежа на левом боку, предварительно
пропальпировав верхушечный толчок. Шум усиливается при нагрузке (приседания,
приподнимание ног). Другие шумы: иногда имеется шум митральной регургитации
(дилатация левого желудочка свидетельствует
о выраженной
митральной
недостаточности). Шум недостаточности клапана легочной артерии (шум Грэма Стилла)
указывает на тяжелую легочную гипертензию. Шум трикуспидальной регургитации
возникает при вторичной правожелудочковой недостаточности или ревматическом
поражении трехстворчатого клапана.
2.ЭКГ: признаки увеличения левого предсердия. При легочной гипертензии появляются
признаки гипертрофии правого желудочка и увеличения правого предсердия.
3. Рентгенография грудной клетки: увеличение левого предсердия, иногда обызвествление митрального клапана, признаки застоя в легких (линии Керли B) и
легочной гипертензии (дилатация легочной артерии, правого желудочка и правого
предсердия).
4.ЭхоКГ - точный метод диагностики митрального стеноза, позволяющий определить
анатомический тип поражения (комиссуры, створки, хорды), выявить органические
поражения других структур (дилатация правого и левого желудочков, вегетации,
сопутствующие поражения аортального, трехстворчатого клапана и клапана легочной
артерии) и оценить гемодинамику (легочная гипертензия).
В. Лечение
1. Консервативное
а. Профилактика ревматизма
б. При застое в легких назначают диуретики. Избыточный диурез может, однако, привести
к уменьшению трансмитрального градиента давления и, вследствие этого, к снижению
сердечного выброса, а также к преренальной ОПН.
в. Бета-адреноблокаторы часто улучшают состояние даже у больных с синусовым ритмом,
уменьшая тахикардию и препятствуя увеличению давления в левом предсердии при
физической нагрузке.
г. Антикоагулянты (варфарин; поддерживать МНО на уровне 2,0-3,0) - во всех случаях
митрального стеноза, осложненного мерцательной аритмией, эмболиями артерий
большого круга или при резком увеличении левого предсердия.
д. Вазодилататоры противопоказаны, так как могут вызвать падение АД (невозможность
увеличения сердечного выброса в ответ на уменьшение ОПСС) и застой в легких
(рефлекторная тахикардия укорачивает диастолу, что ведет к увеличению давления в
левом предсердии).
е. При тромбоэмболиях в остром периоде назначают гепарин (поддерживать АЧТВв 1,52,0 раза выше исходного; перед началом терапии для исключения внутричерепного
кровоизлияния проводят КТ), затем - постоянный прием варфарина (поддерживать МНО
на уровне 2,0-3,0). Проводят ЭхоКГ для выявления тромбоза левого предсердия и левого
желудочка, вегетаций на митральном клапане. При повторных эмболиях увеличивают
дозы варфарина (МНО поддерживают на уровне 3,0-4,5), добавляют аспирин (80-160
мг/сут), в некоторых случаях эмболии служат показанием для хирургического лечения.
2. Хирургическое
а. Показания
1) При наличии симптомов: площадь отверстия митрального клапана Ј 1,2 см2.
2) При бессимптомном течении: тяжелый митральный стеноз с выраженной легочной
гипертензией.
б. Трансторакальная комиссуротомия.
в. Открытая комиссуротомия.
г. Баллонная вальвулопластика.
д. Протезирование митрального клапана.
Митральная недостаточность
А. Общие сведения
1. Этиология
а. Врожденная патология: расщепление клапана, пролапс и другое.
б. Воспалительные поражения: ревматизм, СКВ, системная склеродермия, аортоартериит.
в. Дегенеративные процессы: миксоматозная дегенерация, синдромы Марфана и ЭлерсаДанло, обызвествление митрального кольца.
г. Инфекция: инфекционный эндокардит.
д. Патология клапанного аппарата: разрыв хорд, разрыв или дисфункция сосочковых
мышц, дилатация митрального кольца или полости левого желудочка, гипертрофическая
кардиомиопатия, околоклапанная регургитация (осложнение протезирования).
е. Осложнение митральной вальвулопластики.
2. Механизм. Митральная недостаточность может быть результатом поражения любой
части митрального клапана или его аппарата (створки, задняя стенка левого желудочка,
митральное кольцо) или нарушения расположения и механического взаимодействия этих
компонентов:
а. створки: обызвествление, вегетации, травмы, врожденные аномалии, миксоматозная
дегенерация;
б. хорды: миксоматозная дегенерация, травматический или спонтанный разрыв,
вегетации, фиброз, обызвествление;
в. сосочковые мышцы: ишемическая дисфункция, разрыв;
г. миокард левого желудочка: ишемическая дисфункция;
д. полость левого желудочка и митральное кольцо: дискинезия, дилатация.
3. Клиническая картина
а. Одышка - наиболее типичная жалоба. Возникает при умеренной и тяжелой хронической
митральной недостаточности и при острой митральной недостаточности.
б. Утомляемость возникает из-за снижения эффективного сердечного выброса. Обычно
свидетельствует о тяжелой митральной недостаточности и систолической дисфункции
левого желудочка.
в. Кровохарканье при отеке легких обычно скудное. При разрыве бронхиальной вены
может быть массивным.
г. Охриплость голоса возникает вследствие сдавления возвратного нерва увеличенным
левым предсердием (синдром Ортнера); более типично для митрального стеноза или
сочетания митрального стеноза и митральной недостаточности.
Б. Клинические варианты
1. Вторичная митральная недостаточность. Дилатация и дисфункция левого желудочка
любой этиологии вызывает структурные и механические изменения, которые могут
привести к достаточно значительной митральной недостаточности. К таким изменениям
относится увеличение диаметра митрального кольца, изменение направления тяги
сосочковых мышц и уменьшение сократимости миокарда левого желудочка и сосочковых
мышц, играющих важную роль в поддержании нормальной функции митрального
клапана.
2. Митральная недостаточность при ИБС (умеренная и тяжелая). Распространенность:
возникает в 5% случаев острого трансмурального инфаркта миокарда (чаще - при заднем
инфаркте миокарда). Патофизиология: выраженные нарушения геометрии сокращения и
дилатация левого желудочка приводят к нарушению расположения и направления тяги
сосочковых мышц; полное закрытие створок с нормальным углом смыкания становится
невозможным. Расположение сосочковых мышц и направление их тяги таковы, что
прежде всего нарушается движение передней створки митрального клапана, - именно это
и служит наиболее частой причиной вторичной митральной недостаточности. Разрыв
сосочковой мышцы - гораздо менее частая причина митральной недостаточности (0,1%
случаев инфаркта миокарда). Классические проявления - острый отек легких и
систолический шум, возникающие на 3-и - 4-е сутки инфаркта миокарда; чаще - при
небольшом заднем инфаркте миокарда (окклюзия огибающей артерии) и нормальной
фракции выброса левого желудочка; необходимо дифференцировать с острым разрывом
межжелудочковой перегородки. Аускультативные проявления могут быть нечеткими;
иногда шум митральной недостаточности вообще не слышен, особенно при широком
отверстии и выраженном угнетении сократимости левого желудочка и уменьшении
сердечного выброса.
3. Пролапс митрального клапана
а. Распространенность. Щелчок и шум встречаются среди населения в целом у 10-15% (у
женщин гораздо чаще, чем у мужчин). В большинстве случаев пролапс митрального
клапана протекает бессимптомно, доброкачественно и без нарушений гемодинамики.
б. Сопутствующие заболевания. Синдромы Марфана и Элерса-Данло, дефект
межпредсердной перегородки, гипертрофическая кардиомиопатия, корригированная
транспозиция магистральных артерий; при этих состояниях чаще, чем при изолированном
пролапсе, возникают осложнения.
в. Аускультация. Мезосистолический щелчок, иногда - шум митральной регургитации;
при пробах, уменьшающих объем левого желудочка (проба Вальсальвы, ортостатическая
проба), щелчок и шум возникают раньше. Отличия мезосистолического щелчка от иных
аускультативных находок:
1) расщепление I тона: зависит от фазы дыхания;
2) щелчок аортального выброса: не меняет свои характеристики при физикальных пробах;
3) щелчок выброса в легочную артерию: ослабевает на вдохе;
4) IV тон: низкочастотный, возникает перед I тоном.
г. Осложнения
1) Хроническая гемодинамически значимая митральная недостаточность: типична для
миксоматозной дегенерации клапана; миксоматозная дегенерация обусловлена
наследственными болезнями соединительной ткани (например, синдромом Марфана).
2) Острая митральная недостаточность: возникает в результате разрыва хорд (молотящая
створка митрального клапана), типична для миксоматозной дегенерации и инфекционного
эндокардита.
3) Инфекционный эндокардит: риск небольшой, но в ряде случаев показана профилактика
(см. гл. 13, п. IX).
4) Неишемическая боль в области сердца (отрицательный результат нагрузочной пробы с
201Tl): прием бета-адреноблокаторов часто ведет к улучшению состояния.
5) Среди больных с пролапсом выше распространенность наджелудочковой (АВ-узловой
реципрокной и обусловленной дополнительными путями проведения) и желудочковой
тахикардии.
6) Вероятно, повышен риск эмболий артерий большого круга. При эмболии, если нет
других причин (таких, как мерцательная аритмия и тромбоз левого желудочка), обычно
назначают аспирин; при повторных эмболиях показан варфарин (поддерживать МНО на
уровне 2,0-3,0), однако эффективность его при пролапсе митрального клапана не изучена.
4. Синдром Марфана. Наследственная болезнь (аутосомно-доминантный тип
наследования) соединительной ткани, возникающая вследствие нарушения белкового
обмена, приводящего к дефекту синтеза коллагена и эластина. В 15% случаев
наследственный анамнез не отягощен (спонтанная мутация). Фенотипическая экспрессия
гена вариабельна, поэтому клинические проявления синдрома могут быть очень разными.
Распространенность: 5-6 случаев на 100 000 населения. Средняя продолжительность
жизни: 32 года. Сердечно-сосудистые нарушения имеются имеется более чем в 80%
случаев. Поражение митрального клапана - наиболее частая сердечная патология; обычно
присутствует при рождении. В половине случаев синдрома Марфана выслушивается
мезосистолический щелчок или шум, в 70% случаев обнаруживаются ЭхоКГ- признаки
пролапса митрального клапана (в одном случае из восьми к третьему десятилетию жизни
митральная недостаточность достигает степени тяжелой). Митральный клапан имеет
фестончатые створки, узелковые утолщения, площадь створок неравномерно увеличена.
Митральное кольцо часто значительно расширено. Как правило, поражаются хорды;
степень их патологического удлинения варьирует; такие хорды могут спонтанно
разрываться, приводя к образованию молотящей створки и к острой митральной
недостаточности. Нередко имеется сопутствующая аортальная и трикуспидальная
недостаточность (синдром миксоматозной дегенерации клапанов). При дилатации корня
аорты высок риск ее разрыва и расслаивания.
5. Ревматическая митральная недостаточность. Митральная недостаточность - частое
проявление острого ревмокардита, обычно исчезает со временем. Хроническое
ревматическое поражение чаще проявляется митральным стенозом, однако деформация
клапана нередко вызывает и митральную недостаточность. Иногда митральная
недостаточность даже преобладает над стенозом.
В. Диагностика
1. Общие сведения. Митральную недостаточность, как и аортальную, диагностируют по
наличию шума и по его характеристикам, однако тяжесть недостаточности оценивают по
систолической функции левого желудочка и по степени его дилатации.
2. Физикальное исследование
а. Общий осмотр, исследование сосудов и области сердца
1) Внешний вид: признаки синдрома Марфана - высокий рост, астеническое
телосложение, непропорционально длинные руки, переразгибание в суставах, чрезмерная
растяжимость кожи, деформация грудной клетки, кифосколиоз, высокое небо.
2) Основные физиологические показатели: при тяжелой митральной недостаточности
пульс - с быстрым подъемом, среднего наполнения. При декомпенсации возникает
тахикардия. Если нет терминальной сердечной недостаточности, то АД нормальное. При
застое в легких - тахипноэ.
3) Шейные вены: в отсутствие легочной гипертензии и правожелудочковой
недостаточности - не изменены.
4) Пальпация: верхушечный толчок - разлитой, длительный, смещен влево. Систолическое
дрожание указывает на выраженную митральную недостаточность. Пальпируемая
пульсация легочной артерии свидетельствует о легочной гипертензии. Пульсация правого
желудочка указывает на легочную гипертензию или сопутствующую трикуспидальную
недостаточность.
б. Аускультация. При тяжелой митральной недостаточности I тон ослаблен, может
выслушиваться III тон; при легочной гипертензии отмечается усиление II тона. Шум:
высокочастотный, пансистолический, проводится на верхушку сердца. Даже в отсутствие
митрального стеноза при тяжелой митральной недостаточности может выслушиваться
низкочастотный диастолический шум. При наличии пролапса митрального клапана щелчок и шум. Шум митральной недостаточности дифференцируют с другими сходными
шумами:
1) аортальный стеноз: веретенообразный шум с поздним пиком; медленный подъем и
уменьшение наполнения пульса на сонных артериях; длительный, но не разлитой
верхушечный толчок;
2) обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия: дикротический пульс с нормальным
подъемом; длительный, но не разлитой верхушечный толчок. Шум дифференцируют на
основании аускультативных проб (см. табл. 10.11). При гипертрофической
кардиомиопатии часто бывает митральная недостаточность;
3) дефект межжелудочковой перегородки: на основании только физикального
исследования отличить трудно;
4) трикуспидальная недостаточность: шейные вены набухшие, выраженная волна V на
югулярной флебограмме; дилатация правого желудочка; шум усиливается на вдохе.
5) Аускультативные пробы.
3.ЭхоКГпозволяет определить этиологию митральной недостаточности, ее тяжесть,
компенсаторные возможности левого желудочка, наличие осложнений (левожелудочковая
недостаточность, легочная гипертензия, правожелудочковая недостаточность), выявить
другие пороки сердца. Повторное проведение ЭхоКГ показано с целью наблюдения и
выбора момента для операции. Цветное допплеровское исследование определяет глубину
проникновения регургитирующей струи и ее ширину, характеризующие выраженность
недостаточности. Чреспищеводная ЭхоКГ облегчает диагностику ишемической
митральной недостаточности, а также послеоперационную оценку функции клапана или
протеза.
4. Катетеризация сердца.
5. Коронарная ангиография и вентрикулография. Коронарная ангиография позволяет
выявить ИБС (причина дилатационной кардиомиопатии и вторичной митральной
недостаточности). Вентрикулография позволяет выявить регургитацию и оценить ее
тяжесть, а также определить объем левого желудочка, его общую и локальную
сократимость.
Г. Лечение
1. Хроническая митральная недостаточность
3. Хирургическое лечение
а. Показания
1) Тяжелая митральная недостаточность, II функциональный класс, если 1) конечносистолический размер левого желудочка > 4,0-4,5 см, 2) индекс конечно-диастолического
объема левого желудочка > 40-50 мл/м2, 3) фракция выброса левого желудочка < 55-60%
(при митральной недостаточности, если сократимость левого желудочка не нарушена,
фракция выброса левого желудочка должна быть не ниже 65%).
2) Тяжелая митральная недостаточность, III-IV функциональный класс.
3) Возможно при тяжелой бессимптомной митральной недостаточности, если фракция
выброса левого желудочка ниже 55-60%, индекс конечно-диастолического объема левого
желудочка выше 40-50 мл/м2 и/или имеется тяжелая легочная гипертензия.
б. Вид операции. Если позволяет состояние митрального клапана (необызвествленный,
подвижный пролабирующий клапан), то операцией выбора является его пластика;
пластика также показана при митральной недостаточности, вызванной дилатацией
митрального кольца, разрывом хорды или задней створки, а также перфорацией створки
при эндокардите. При выраженном утолщении хорд предпочтительнее протезирование
митрального клапана. В ходе операции проводят чреспищеводнуюЭхоКГ. В отличие от
протезирования, пластика позволяет сохранить клапанный аппарат, достичь большей
синхронности сокращения левого желудочка; после пластики ниже риск инфекционного
эндокардита и тромбоза клапана, нет необходимости в постоянной антикоагулянтной
терапии; ниже общее число осложнений.