С целью изучения особенностей строения миокарда у здоровых
реклама
На правах рукописи Сильнова Ирина Вячеславовна Ультразвуковая диагностика некомпактного миокарда у детей 14.01.13- лучевая диагностика, лучевая терапия АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук www.rncrr.ru Москва - 2012 2 Работа выполнена в ФГБУ «Научный центр здоровья детей» Российской академии медицинских наук (директор- академик РАМН А.А.Баранов). Научный руководитель: Доктор медицинских наук Рыбакова Марина Константиновна Официальные оппоненты: Пыков Михаил Иванович, доктор медицинских наук, профессор, ГБОУ ДПО «РМАПО» Минздравсоцразвития России, зав.кафедрой лучевой диагностики детского возраста, Затикян Евгения Павловна, доктор медицинских наук, профессор, ФГБУ «НЦАГиП им. В.И.Кулакова» Минздравсоцразвития России, вед. научный сотрудник отделения функциональной диагностики Ведущая организация: ГБОУ ВПО «Московский государственный университет» Минздравсоцразвития России Защита состоится медико-стоматологический « 22 » октября 2012 года в 13.00 час. на заседании диссертационного совета Д 208.081.01 при ФГБУ «Российский научный центр рентгенорадиологии» Минздравсоцразвития России (117997, г. Москва, ул. Профсоюзная, 86). С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ФГБУ «Российский научный центр рентгенорадиологии» Минздравсоцразвития России по адресу: 117997, г. Москва, ул. Профсоюзная, 86. Автореферат разослан « 20 » сентября 2012 г. Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук, профессор Цаллагова Земфира Сергеевна 3 Общая характеристика работы Актуальность темы Некомпактный миокард - врожденное поражение миокарда, являющееся следствием нарушения его развития на этапе эмбриогенеза и характеризующееся повышением трабекулярности миокарда, как правило, левого желудочка и наличием глубоких межтрабекулярных пространств (лакун), сообщающихся с полостью желудочка. На ранних стадиях эмбриогенеза (3-5 неделя гестации) миокард плода образован сетью извитых миокардиальных волокон, формирующих трабекулы с глубокими межтрабекулярными карманами (Sanchez-Quintana D. et al., 1995), такое строение миокарда наилучшим образом обеспечивает питание тканей кровью из полостей желудочков и предсердий, когда еще не сформирован коронарное кровообращение (Sedmera D. et al., 2000; Srivastava D. et al., 2000). Начиная с 5 недели гестации миокард уплотняется, а лакуны превращаются в капилляры (Sasse-Klaassen S. et al., 2003), процесс происходит от основания сердца к верхушке и от эпикарда к эндокарду и наиболее выражен в левом желудочке. Прекращение нормального эмбриогенеза приводит к рождению ребенка с некомпактным (губчатым) миокардом (Nugent A.W. et al., 2003). Главным клиническим проявлением некомпактного миокарда считается прогрессирующее развитие сердечной недостаточности. Основные осложнения - нарушение ритма сердца и тромбоэмболия. Прогноз неблагоприятный. Описаны случаи внезапной смерти, гибели от сердечной недостаточности, тромбоэмболии (Rigopoulos A. et al. 2002). Диагноз некомпактного миокарда у детей ставится по данным эхокардиографии, магниторезонансной и компьютерной томографии сердца, в редких случаях вентрикулографии. Вместе с тем, учитывая большую доступность, отсутствие противопоказаний, а так же возможность проведения исследования в динамике, большинство авторов считает эхокардиографию универсальным методом визуализации для постановки диагноза некомпактного 4 миокарда (Bax J.J. et al., 2003). Начиная с 1990 года, были разработаны и предложены различные ультразвуковые критерии диагностики некомпактного миокарда левого желудочка. Наиболее распространенными из них являются критерии Chine K. et al. (1990) и Jenni R. et al. (2000), согласно которым патогномоничным ультразвуковым признаком некомпактного миокарда является двухслойный миокард, состоящий из трабекулярного и компактного слоя. Однако на сегодняшний день не существует единого алгоритма в постановке диагноза, как у взрослых, так и у детей. В последнее время появляется все больше работ, свидетельствующих о необходимости пересмотра существующих критериев, поскольку все они имеют свои недостатки и не учитывают возрастные, половые и расовые особенности в популяции. Все больше и больше исследователей предполагают возможность выявления трабекулярного миокарда в норме, как во взрослой, так и педиатрической популяции, что стало возможным благодаря развитию ультразвуковых технологий визуализации (Dalen B.V. et al., 2012). Цель исследования Установить ультразвуковые характеристики миокарда у здоровых детей и у детей с некомпактным миокардом, выявить закономерности ремоделирования сердца у детей с некомпактным миокардом. Задачи исследования 1. Изучить возрастные особенности ультразвуковой структуры миокарда у здоровых детей. 2. Оценить особенности ультразвуковой структуры некомпактного миокарда у детей. 3. Определить особенности ремоделирования сердца у больных с некомпактным миокардом. 4. Разработать алгоритм обследования детей с подозрением на некомпактный миокард. Научная новизна 5 Впервые установлены закономерности ультразвуковых изменений структуры миокарда в процессе роста у здоровых детей. У большинства (71%) здоровых детей при проведении эхокардиографии в структуре миокарда выделяются два слоя: трабекулярный и компактный. Трабекулярный слой наиболее выражен в области латеральной стенки левого желудочка и его апикальных сегментах, его толщина уменьшается от верхушки к основанию сердца. В процессе роста ребенка трабекулярность желудочка уменьшается, однако у 17% детей сохраняется до 18 лет. Определены значения отношения трабекулярного слоя миокарда к компактному в апикальных, средних и базальных сегментах левого желудочка у здоровых детей разного возраста. Определенны недостатки и преимущества существующих методов оценки трабекулярности, предложенных Jenni R. и Chine K. Предложена собственная модифицированная методика диагностики некомпактного миокарда, согласно которой все измерения необходимо проводить в позднюю диастолу, в момент, когда граница между слоями достоверно различима; измерять отношение трабекулярного слоя к компактному слою; 3 базальный сегмент, а так же 9 и 12 средние сегменты оценивать в четырех- и пятикамерной позициях, остальные сегменты оценивать в парастернальной позиции по короткой оси левого желудочка на уровне верхушки (апикальные сегменты), головок папиллярных мышц (средние сегменты) и митрального клапана (базальные сегменты). Установлены три морфологических типа некомпактного миокарда: лакунарный, губчатый и смешанный. Описаны типы ремоделирования сердца у детей с некомпактным миокардом: по типу дилатационной, рестриктивной и гипертрофической кардиомиопатий. Выявлена взаимосвязь между морфологическим типом некомпактного миокарда и типом ремоделирования сердца. К осложнениям некомпактного миокарда у детей отнесены аневризмы левого желудочка, выявленные в 27% случаев. Практическая значимость 6 Предложенная модифицированная методика оценки трабекулярности левого желудочка позволит корректно оценить трабекулярность во всех 16 сегментах у детей разного возраста. Разработанный алгоритм обследования ребенка с подозрением на некомпактный миокард улучшает раннюю диагностику данного заболевания. Аневризмы левого желудочка, являющиеся осложнением некомпактного миокарда требуют диагностической настороженности врачей ультразвуковой диагностики. Выявленные изменения сердечно-сосудистой системы, вызывающие ремоделирование сердца, имитирующее некомпактный миокард, позволяют избежать гипердиагностики некомпактного миокарда. Основные положения выносимые на защиту 1. По данным эхокардиографии у здоровых детей в структуре миокарда можно выделить два слоя: трабекулярный и компактный. Выраженность трабекулярного слоя регрессирует с возрастом. 2. По структуре можно выделить три морфологических типа некомпактного миокарда: лакунарный, губчатый, смешанный. Механизм ремоделирования сердца зависит от типа некомпактного миокарда. Для лакунарного типа характерны изменения геометрии сердца по типу дилатационной кардиомиопатии, для губчатого – по типу рестриктивной кардиомиопатии, для смешанного – сочетание признаков рестриктивной и дилатационной кардиомиопатий. 3. Аневризмы левого желудочка, являющиеся частым осложнением некомпактного миокарда у детей, характерны для лакунарного и смешанного типа и не встречаются у больных с губчатым типом некомпактного миокарда. Личный вклад соискателя Автор лично проводила комплексное ультразвуковое исследование сердца, а так же анализ клинических проявлений заболевания всем пациентам. Выполнила работу по качественной и количественной оценке полученных 7 результатов, систематизации, классификации и статистической обработке материала. Апробация работы Основные положения диссертации доложены и обсуждены на: 2-м Съезде врачей ультразвуковой диагностики Центрального федерального округа (Ярославль, октябрь, 2010); Congress of European Society of Pediatrics radiology (Venue, 2010); Научно-практической конференции "Редкие наблюдения и ошибки ультразвуковой диагностики" (Москва, май, 2011); VI съезде Российской ассоциации специалистов ультразвуковой диагностики в медицине (Москва, октябрь, 2011); Заседании Столичного общества врачей ультразвуковой диагностики (Москва, ноябрь, 2011); VII Всероссийском Конгрессе «Детская Кардиология» (Москва, июнь, 2012, заняла I место на конкурсе молодых ученых); EUROSON (Madrid, 2012); Congress of European Society of Pediatrics radiology (Athens, 2012). Публикации По теме диссертации опубликовано 15 печатных работ, из них 3 статьи в журналах рекомендованных ВАК. Структура и объем диссертации Диссертация изложена на 143 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, главы с описанием клинической характеристики пациентов и методов исследования, четырех глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций. Список литературы включает 131 источник, из них 11 отечественных и 120 зарубежных. Работа иллюстрирована 22 таблицами и 26 рисунками, содержит три клинических наблюдения. Содержание работы Клиническая характеристика пациентов и методы исследования 8 Работа выполнена на базе ФГБУ «Научный центр здоровья детей» РАМН. В исследование включен 181 ребенок в возрасте от 1 мес. до 17 лет 11 мес., находившихся на обследовании и лечении в течение 4 лет с 2007 по 2011 гг. В основную группу детей с некомпактным миокардом вошли 52 человека [25 мальчиков (48%), 27 девочек (52%)] в возрасте от 2х месяцев до 17 лет 11 месяцев, находившихся на обследовании и лечении в кардиологическом и психоневрологическом отделениях. Из них 39 (75%) пациентов были обследованы в динамике от 2 до 12 раз при повторных госпитализациях. Группу сравнения составили 50 детей, из них 36 (72%) мальчиков и 14 (28%) девочек в возрасте от 2 месяцев до 16 лет 8 месяцев, с патологией сердечно-сосудистой системы, вызывающей ремоделирование сердца, имитирующее некомпактный миокард: дилатационная кардиомиопатия (19 детей), рестриктивная кардиомиопатия (2 ребенка), порок митрального клапана (4 ребенка), тетрада Фалло кардиомиопатия (8 детей), (1 ребенок), вторичная дилатационная миокардит (11 детей), гипертрофическая кардиомиопатия (2 ребенка), гипоплазия верхушки левого желудочка (2 ребенка) и один ребенок с диагнозом синдром Смита Магениса. Из этих детей 45 (90%) пациентов были обследованы в динамике от 2 до 10 раз при повторных госпитализациях. Контрольную группу составили 79 условно здоровых детей в возрасте от 1 мес. до 17 лет 11 мес. Пациенты лабораторное с и патологией сердца инструментальное проходили обследование, полное принятое клиническое, в детской кардиологии, а также проводился ретроспективный анализ историй болезни. Ультразвуковые исследования проводились в отделении ультразвуковой диагностики НИИ И.В. Дворяковский). пациентам планово педиатрии ФГБУ НЦЗД Эхокардиографическое при каждой РАМН (зав. исследование госпитализации как при отд. проф. выполняли первичном обследовании, так и в динамике. Пациенты обследовались на ультразвуковых аппаратах Sequoia 512 (Acuson, США), Prosound SSD - 5500 SV (Aloka Япония), 9 Sonos-5500 (Philips, США), Aplio XG (Toshiba, Япония) секторными датчиками, работающими в диапазоне частот 3,0-6,5 МГц. Ультразвуковое исследование сердца проводилось по стандартным методикам в соответствии с отечественными и зарубежными руководствами и рекомендациями (Lopez L. et al., 2010; Сугак А.Б и соав., 2009). Трабекулярность миокарда левого желудочка оценивалась согласно общепринятым методикам Сhine К. и Jenni R. Для постановки диагноза некомпактного миокарда учитывалась величина отношения общей толщины миокарда к толщине компактного слоя, измерения производились в диастолу в четырех - и пятикамерной позиции (Chine K.); величина отношения некомпактного слоя к компактному измерялась в систолу по короткой оси левого желудочка на уровне верхушки, папиллярных мышц и митрального клапана (Jenni R.) При использовании данных методик были выявлены недостатки, не позволившие адекватно оценить с их помощью трабекулярность левого желудочка у детей как в норме, так и при патологии. Основным недостатком методики Jenni R. оказалось то, что для проведения измерений в рекомендуемую фазу сердечного цикла (систолу левого желудочка) лакуны уменьшались, близко расположенные сегменты сближались, в связи с чем возникали сложности в разграничении слоев друг от друга. Основными недостатками методики Chin К. оказалось ограниченное количество сегментов (6 сегментов), которые могут быть оценены с ее помощью, а так же то, что рекомендуемому пороговому отношению общей толщины миокарда к толщине компактного, равному 2-м, удовлетворяли все дети группы контроля. Нами была разработана модифицированная методика количественной оценки трабекулярности, объединившая в себе преимущества вышеупомянутых способов: все измерения проводились в позднюю диастолу, в момент, когда граница между слоями была достоверно различима; измерялось отношение трабекулярного слоя к компактному слою; измерения проводились в каждом трабекулярном сегменте, согласно 16 сегментарной модели левого желудочка; третий базальный сегмент, а так же 9 и 12 средние сегменты, оценивались в 10 четырех и пятикамерной позициях, остальные сегменты оценивались в парастернальной позиции по короткой оси левого желудочка на уровне верхушки (апикальные сегменты), головок папиллярных мышц (средние сегменты) и митрального клапана (базальные сегменты). Статистическая обработка полученных данных была проведена с помощью программ STATISTICA 5.5 (StatSoft Inc., США) и Excel. Оценка распределения параметров в выборках проводилась с помощью построения гистограмм и графиков. Для выборок с ненормальным распределением рассчитывали медиану, моду и 25-75 процентили. При нормальном распределении определяли среднее значение признака и среднее квадратичное отклонение, при оформлении данных использовали показатель средней М±σ. При отсутствии нормального распределения признака оперировали медианой (Me), с указанием 25-75 процентилей, а также минимального и максимального значений признака. Корреляционный анализ в зависимости от распределения проводился по методам Пирсона и Спирмана. Уровень значимости был принят при p<0,05. Результаты исследований и их обсуждение С помощью модифицированной методики была проведена оценка трабекулярности левого желудочка у 79 детей группы контроля. Для выявления возрастных особенностей структуры миокарда дети контрольной группы были разделены на пять подгрупп согласно биологическим этапам развития: дети до 1 месяца, от 1-го до 11 месяцев, от года до 5 лет 11 месяцев, от 6 лет до 11 лет 11 месяцев, от 12 до 17 лет 11 месяце (Баранов А.А., Л.А. Щеплягина, 2000). При проведении эхокардиографии у 71% здоровых детей в структуре миокарда левого желудочка можно было выделить два слоя: внутренний гиперэхогенный трабекулярный и наружный гипоэхогенный компактный (табл. 1). Таблица 1. Ультразвуковая структура миокарда левого желудочка у детей контрольной группы. n = 79 (абс (%)) Возраст 0 – 1 месяц Количество детей 5 Отсутствует Двухслойный двухслойность миокард 5 11 1 мес. – 11 мес. 7 - 1 год – 5 лет 11 мес. 27 6 лет – 11 лет 11 мес. 24 8 (29,6%) 7 (29) 12 лет – 17 лет 11 мес. 16 8 (50%) (100%) 7 (100%) 19 (70,4%) 17 (71%) 8 (50%) Наиболее часто двухслойный миокард визуализировался в области боковой стенки и апикальных сегментах левого желудочка. В среднем количество сегментов с двухслойным миокардом колебалось от 6-7 в возрасте до года, до 4 - 5 в подростковом периоде. В работе выявлена достоверная положительная корреляция компактного слоя с возрастом ребенка для базальных (r=0,76, p<0,05) средних (r=0,73, p<0,05) и апикальных сегментах (r=0,78, p<0,05) (рис.1), при этом толщина трабекулярного слоя оставалась неизменной (достоверной корреляции с возрастом не выявлено). Следовательно, с возрастом происходило уменьшение доли массы миокарда, образованной трабекулярным слоем, за счет утолщения компактного слоя. Изменение структуры миокарда, наиболее заметное в младшем возрасте, продолжается на протяжении всей жизни. Тем не менее, у части здоровых людей в популяции трабекулярный миокард более выражен и практически не регрессирует с возрастом, при этом у них не выявляются признаки систолической и диастолической дисфункции желудочков, что 7 6 5 4 3 y = 0,2558x + 2,6559 R2 = 0,6801 2 1 0 0 А. Толщина компактного слоя, мм 8 5 10 15 Возраст, лет Толщина компактного слоя, мм Толщина компактного слоя, мм свидетельствует о физиологическом строении сердца (Dawson D.K. et al., 2011). 8 7 6 5 4 3 y = 0,2127x + 2,7265 R2 = 0,5944 2 1 0 0 20 Б. 7 6 5 4 3 2 1 0 y = 0,1786x + 2,8506 R2 = 0,5339 5 10 Возраст, лет 15 20 12 В В. Рис. 1. Диаграмма распределения толщины компактного слоя в базальных (А), средних (Б) и апикальных (В) сегментах в зависимости возраста у условно здоровых детей с линией аппроксимации У детей с некомпактным миокардом в среднем по группе значение отношения толщины трабекулярного слоя (NC) к компактному (С) было достоверно больше в апикальных, средних и базальных сегментах, чем в контрольной группе и группе сравнения. У них не наблюдалось уменьшения толщины трабекулярного слоя от верхушки к основанию левого желудочка, тогда как у детей из группы сравнения прослеживалось достоверное уменьшение выраженности трабекулярности от верхушки к основанию (r = 0,47, p < 0,05), как и у детей в группе контроля (r = 0,41, p < 0,05). Таким образом, трабекулярность в группе сравнения своим ультразвуковым параметрам была близка к нормальной трабекулярности у здоровых детей. В отличие от условно здоровых детей, у детей с некомпактным миокардом и у детей с повышенной трабекулярностью группы сравнения не было выявлено достоверного уменьшения значения NC/C в процессе роста ребенка (табл. 2). Таблица 2. Отношение трабекулярного слоя миокарда левого желудочка к компактному слою, измеренное по модифицированной методике у обследованных детей (M±σ). Сегменты ЛЖ Базальные сегменты Средние сегменты Апикальные сегменты Возраст Основная группа Группа сравнения 1 мес – 11мес. 2,89 ± 0,94 * 2,09 ± 0,88 1 год – 5 л. 11м. 3,03 ± 1,2 * # 2,01 ± 0,64 ^ 6 лет – 11 л. 11м. 2,44 ± 0,5 * # 1,6 ± 0,96 12 лет – 17 лет 11 мес. 2,74 ± 0,876 * # 1,79 ± 0,659 1 мес – 11мес. 2,7 ± 0,676 2,4 ± 0,3 1 год – 5 л. 11м. 3,9 ± 1,48 * # 2,5 ± 1,0 6 лет – 11 л. 11м. 3,73 ± 1,8* 2,2 ± 0,9 12 лет – 17 лет 11 мес. 3,5 ± 0,82 * # 1,94 ± 0,66 1 мес – 11мес. 4,86 ± 0,79 * # 2,97 ± 0,97 1 год – 5 л. 11м. 4,9 ± 1,58 * # 2,73 ± 1,03 ^ 6 лет – 11 л. 11м. 4,32 ± 0,62 * # 2,69 ± 1,172 Контрольная группа 1,5± 0,87 1,2± 0,39 1,2± 0,478 0,94± 0,159 2,65± 1,6 1,9± 0,68 1,62± 0,56 1,42± 0,81 2,8± 1,77 1,86± 0,96 1.87± 0,69 13 12 лет – 17 лет 11 мес. 4,3 ± 0,87 * # 2,2 ± 0,7 1,93± 0,67 Примечание: * - коэффициент достоверности различий между основной группой и группой сравнения (р < 0,05); # - коэффициент достоверности различий между основной группой и контрольной группой (р < 0,05); ^ - коэффициент достоверности различий между группой сравнения и контрольной группой (р < 0,05). Отсутствие уменьшения выраженности трабекулярности с возрастом у детей основной группы можно объяснить остановкой развития миокарда еще на этапах эмбриогенеза (5-8 недели гестации), тогда как в группе сравнения отсутствие регресса в процессе роста связано с тем, что повышенная трабекулярность являлась одним из проявлений ремоделирования сердца на фоне основной патологии сердечно-сосудистой системы. У детей с некомпактным миокардом так же, как в группах контроля и сравнения, наиболее часто поражались апикальные и латеральные сегменты. Межжелудочковая перегородка при некомпактном миокарде поражалась, как правило, в апикальных сегментах (46%) , реже встречается поражение средних отделов (25%). Нами не было выявлено поражение базальных сегментов перегородки (рис. 2).У детей основной группы изолированное поражение левого желудочка отмечалось в 81%, бивентрикулярное в 19%. 90 88 80 67 70 60 % 65 68 50 40 40 30 2 1 2 3 6 11 8 10 8 13 4 4 5 6 7 8 46 18 5 48 37 25 19 20 0 64 63 58 51 10 79 29 18 16 14 13 5 6 6 3 20 группа контроля основная группа группа сравнения 10 9 10 11 12 13 14 15 16 сегменты Рис. 2. Частота встречаемости «двухслойного» миокарда в сегментах левого желудочка у обследованных детей. 14 При анализе строения сердца 52 больных основной группы обращало на себя внимание различие в морфологии некомпактного миокарда. В связи с этим были выделены три типа строения некомпактного миокарда: 1. Лакунарный тип: некомпактный миокард представлен сетью хорошо визуализирующихся трабекул с широкими, глубокими лакунами – 35 (67,3%) детей. 2. Губчатый тип: некомпактный миокард представлен чередованием множества мельчайших лакун (менее 1 мм) и трабекул, трудно различимых друг от друга – 7 (13,5%) детей. 3 Смешанный тип: визуализируются трабекулы и лакунарные пространства, менее выраженные, чем при лакунарном типе - 10 (19,2%) детей. На основании полученных данных, можно было бы предположить, что в популяции наиболее часто встречается лакунарный тип некомпактного миокарда и гораздо реже – губчатый и смешанный типы. Однако необходимо учитывать, что лакунарный тип наиболее прост для диагностики, тогда как ультразвуковая диагностика губчатого типа крайне сложна, особенно у детей младшего возраста с малыми размерами полостей сердца. В такой ситуации губчатый тип некомпактного миокарда выглядит как равномерно утолщенные стенки левого желудочка и ребенку ставится ошибочный диагноз гипертрофической или рестриктивной кардиомиопатии В нашей работе всем 35 детям лакунарный тип некомпактного миокарда был поставлен на основании данных эхокардиографии; из 10 детей со смешанным типом восьми детям диагноз был поставлен на основании данных эхокардиографии, двум – на основании данных вентрикулографии и магниторезонансной томографии сердца с контрастированием; из 7 детей с губчатой формой некомпактного миокарда 5 (71%) детей длительное время наблюдались с диагнозами рестриктивной (3) и гипертрофической (2) кардиомиопатий, из них у 3-х диагноз некомпактного миокарда был заподозрен только на основании данных вентрикулографии с контрастированием. Полученные данные свидетельствуют о гиподиагностике губчатой формы 15 некомпактного миокарда, мимикрирующей под другие кардиомиопатии с толстыми стенками левого желудочка. В исследовании ремоделирование сердца по типу дилатационной кардиомиопатии было выявлено у 43 (83%) больных с некомпактным миокардом, у 6 (11%) выявлены признаки ремоделирования сердца по типу рестриктивной кардиомиопатии и у 3 (6%) детей параметры сердца сочетали в себе признаки рестриктивной и гипертрофической кардиомиопатий. Причем, из 43 детей с ремоделированием сердца по типу дилатационной кардиомипатии у 35 (81%) детей некомпактный миокард был представлен лакунарным типом и у 8 (19%) детей был выявлен смешанный тип некомпактного миокарда. Из 6 детей с ремоделированием сердца по типу рестриктивной кардиомиопатии у 2 (33%) детей был выявлен смешанный тип и у 4 (67%) детей - губчатый тип некомпактного миокарда, у 3 (43%) детей, чьи параметры сердца сочетали в себе признаки рестриктивной и гипертрофической кардиомиопатий, был выявлен губчатый тип некомпактного миокарда. Нами был проведен сравнительный анализ морфометрических и функциональных показателей сердца 43 детей с некомпактным миокардом и 42 детей из группы сравнения, у которых отмечалось ремоделирование сердца по типу дилатационной кардиомиопатии. У детей с некомпактным миокардом было выявлено снижение фракции выброса от 55% до 14 % (39 (28;51)%), что соответствует данным зарубежных источников, отмечающих колебание фракции выброса левого желудочка в пределах 32 ± 16% (Jenni R. et al, 2007). Однако между детьми с некомпактным миокардом левого желудочка и детьми группы сравнения значимых различий в показателях систолической функции выявлено не было. При индивидуальном анализе изменений диастолической функции желудочков достоверных различий между подгруппами не выявлено. Так же не было получено достоверной связи между площадью распространения некомпактного миокарда, величиной отношения некомпактного слоя к компактному с одной стороны и фракцией выброса, фракцией укорочения, сердечным и диастолическим индексами левого желудочка с другой стороны, 16 как у детей с изолированным поражением ЛЖ, так и у детей с сочетанным поражением обоих желудочков. Таким образом, площадь распространения и выраженность некомпактного слоя не отражала тяжесть систолической дисфункции желудочка при некомпактном миокарде. У 6 детей с некомпактным миокардом отмечалось ремоделирование сердца по рестриктивному типу и у 3 детей группы сравнения была выявлена рестриктивная кардиомиопатия. В связи с малым количеством детей в группах не удалось провести достоверное сравнение эхокардиографических показателей, тем не менее, обращал на себя внимание тот факт, что у детей с рестриктивной кардиомиопатией, в отличие от детей с некомпактным миокардом с рестриктивным типом ремоделирования, показатели систолической функции левого желудочка во всех случаях были в пределах нормы, тогда как у 2 детей (33%) с некомпактным миокардом фракция выброса и фракция укорочения были снижены, что не типично для «истинных» рестриктивных кардиомиопатий. У всех 9 детей выявлены нарушение диастолической функции по рестриктивному типу. Таким образом, на основании полученных данных можно утверждать, что тип некомпактного миокарда определяет вид ремоделирования сердца, нарушение систолической или диастолической функций желудочка. Для лакунарного типа некомпактного миокарда характерно ремоделирование сердца по типу дилатационной кардиомиопатии с преимущественным нарушением систолической функции пораженного желудочка, для губчатого типа характерно изменение по типу рестриктивной или гипертрофической кардиомиопатий с преимущественным нарушением диастолической функции, для смешанного - ремоделирование сердца может быть как по типу рестриктивной, так и по типу дилатационной кардиомиопатий. У 14 (27%) пациентов основной группы были диагностированы аневризмы левого желудочка, тогда как в группе сравнения и контрольной группах они не определялись. Аневризмы представляли собой истонченный участок миокарда с локальным гипокинезом, выбухающий во время систолы желудочка. Они 17 преимущественно локализовались в области апикально-перегородочного (3 детей), апикально-бокового (9 детей) и средне-бокового (2 детей) сегментов. Аневризмы левого желудочка были зафиксированы у 10 (71%) детей с лакунарным типом некомпактного миокарда и у 4 (29%) детей со смешанным типом. У детей с губчатым типом некомпактного миокарда в течение 4-летного периода наблюдения аневризмы левого желудочка не выявлялись. Итак, подводя итог работы, можно утверждать: что некомпактный миокард – кардиомиопатия, характеризующаяся вариабельностью форм. В то же время эхокардиографические, клинические проявления у больных с некомпактным миокардом не отличаются от больных без некомпактного миокарда с таким же типом ремоделирования сердца. Разделение некомпактного миокарда на морфологические типы крайне важно, поскольку они в свою очередь определяют тип ремоделирования сердца, а так же выраженность систолической и диастолической дисфункции. Для лакунарного и смешанного типа характерно развитие аневризм левого желудочка как осложнения некомпактного миокарда. Открытым остается вопрос о критериях диагностики некомпактного миокарда нормальной и дифференциальном трабекулярностью диагнозе у некомпактного здоровых детей и миокарда с повышенной трабекулярностью у больных с ремоделированием сердца на фоне основной патологии сердечно-сосудистой системы. В процессе работы нами был разработан алгоритм обследования больного с подозрением на некомпактный миокард (рис. 3). Повышення трабекулярность миокарда левого желудочка: NC/C в базальных сегментах > 1,7 средних сегментах > 2,0 апикальных сегментах > 2,8 Эхо – КГ морфометрические и функциональные параметры изменены В пределах нормы - Патология сердечно-сосудистой и - Клинические симптомы поражения ССС - Изменения на ЭКГ - Отягощенный анамнез по заболеваниям ССС (кардиомиопатии, врожденные пороки, случаи внезапной смерти) Индивидуальные особенности строения нормального миокарда. Эхо-КГ контроль 1 раз в год Дополнительные лучевые методы диагностики (МРТ, КТ, вентрикулография) дыхательной систем, вызывающая выраженное длительное повышение постнагрузки на миокард - Системное заболевание с сердцем – органом мишенью -Выраженная положительная динамика на фоне терапии Повышенная трабекулярность, нельзя исключить некомпактный миокард. Диагноз некомпактного миокарда сомнителен. Эхо-КГ контроль в динамике на фоне лечения основного заболевания Рис. 3. Алгоритм обследования ребенка с подозрением на некомпактный миокард Выводы 1. По данным ультразвукового исследования структура миокарда у детей состоит из двух слоев: трабекулярного и компактного. В норме трабекулярный слой выявляется в области латеральной стенки (68%) и апикальных сегментах (48%) левого желудочка. При этом его толщина уменьшается от верхушки к основанию сердца. В процессе роста ребенка компактный слой утолщается, а толщина трабекулярного слоя остается неизменной или уменьшается, таким образом, с возрастом происходит уменьшение доли массы миокарда, образованной трабекулярным слоем. Изменение структуры миокарда, наиболее заметное в младшем возрасте, продолжается на протяжении всей жизни. 2. В структуре некомпактного миокарда выделяются три морфологических типа: - Лакунарный тип: некомпактный миокард представлен сетью хорошо визуализирующихся трабекул с широкими, глубокими лакунами (68%); - Губчатый тип: некомпактный миокард представлен чередованием множества мельчайших лакун (менее 1 мм) и трабекул, трудно различимых друг от друга (19%); - Смешанный тип: визуализируются трабекулы и лакунарные пространства, менее выраженные, чем при лакунарном типе (13%). 3. Тип некомпактного миокарда определяет вид ремоделирования сердца, нарушение систолической или диастолической функций желудочка. Для лакунарного типа некомпактного миокарда характерно ремоделирование сердца по типу дилатационной кардиомиопатии с преимущественным нарушением систолической функции пораженного желудочка (100%), для губчатого типа характерно изменение по типу рестриктивной (57%) или гипертрофической кардиомиопатий (43%), с преимущественным нарушением диастолической функции, для смешанного - ремоделирование сердца может быть как по типу рестриктивной (20%) так и по типу дилатационной (80%) кардиомиопатий. 20 4. Морфометрические и функциональные ультразвуковые параметры сердца, а так же клинические проявления у детей с некомпактным миокардом не различаются с морфометрическими, функциональными параметрами сердца и клиническими проявлениями у детей с таким же типом ремоделирования сердца без некомпактного миокарда. 5. Аневризмы левого желудочка являются частым осложнением у детей с некомпактным миокардом (27%) и характерны для лакунарного и смешанного типов. Практические рекомендации 1. При проведении эхокардиографии необходимо проводить оценку трабекулярности миокарда ребенка с учетом его возраста. При выявлении повышенной трабекулярности у ребенка с неизмененными морфометрическими и функциональными параметрами сердца необходимо наблюдение в динамике в процессе роста ребенка. 2. При выявлении у пациента с подозрением на некомпактный миокард тяжелого порока легких или сердечно-сосудистой системы некомпактного миокарда может быть поставлен только диагноз в процессе длительного динамического наблюдения на фоне терапии основного заболевания. 3. При выявлении некомпактного миокарда врачу ультразвуковой диагностики необходимо определить его морфологический тип, поскольку тип некомпактного миокарда определяет вид ремоделирования сердца, а так же развитие возможных осложнений. 4. При выявлении у ребенка с утолщенными стенками желудочков изменений в сердце, не подходящих по своим признакам к определенному виду кардиомиопатии (дилатационная, рестриктивная, гипертрофическая) необходимо проведение дополнительных методов обследования с обязательным контрастированием полости пораженного желудочка для исключения губчатого типа некомпактного миокарда. 21 Список работ, опубликованных по теме диссертации. 1. Иванов А.П., Басаргина Е.Н., Сильнова И.В. Ультразвуковая диагностика некомпактного миокарда у детей с дилатационной кардиомиопатией // Материалы XVI Съезда педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии». – Москва, 2009 – С. 151 2. Ultrasound diagnosis of non-compact myocardium in children with dilatation cardiomyopathy / Ivanov A., Basargina E., Silnova I. // 4th Europaediatrics. – 2009. Р. 235 3. Дворяковский И.В., Иванов А.П., Басаргина Е.Н., Сильнова И.В. Ультразвуковая диагностика некомпактного миокарда в педиатрии: критерии диагностики, особенности распространения // Материалы V Съезда врачей ультразвуковой диагностики Сибирского федерального округа. – Кемерово, 2009. – С. 123. 4. Сильнова И.В., Дворяковский И.В., Басаргина Е.Н., Иванов А.П. Трудности ультразвуковой диагностики некомпактного миокарда у детей // Медицинский вестник Северного Кавказа. – 2010. - №3. - С. 57. 5. Сильнова И.В., Дворяковский И.В., Басаргина Е.Н., Иванов А.П. Эхокардиография в оценке состояния детей с некомпактным миокардом // Материалы XIV Конгресса педиатров. – 2010. – С. 730 6. Сильнова И.В., Дворяковский И.В., Басаргина Е.Н., Иванов А.П. Возможности эхокардиографии в диагностике некомпактного миокарда у детей // Материалы 2-го Съезда врачей ультразвуковой диагностики Центрального федерального округа. – Ярославль, – 2010. - № 4. – С. 121. 7. The difficulties of ultrasound diagnosis of non-compact myocardium in children with underlying carditis / Irina Silnova, Igor Dvoryakovskiy, Elena Basargina, Alexandr Ivanov // Pediatric Radiology. – 2010. – V. 40. - №6. – Р. – 1132. 8. Куприянова О.О., Басаргина Е.Н., Тихомирова Е.А., Архипова Е.Н., Сильнова И.В. Неинвазивная диагностика некомпактного миокарда у детей // Материалы 11 конгресса Российского Общества Холтеровского 22 Мониторирования и Неинвазивной Электрофизиологии. – Великий Новгород, 2010. – С. 104-105 9. Сильнова И. В., Дворяковский И.В., Басаргина Е.Н., Иванов А.П., Березнева Н.А. Объем поражения сердца у детей с некомпактным миокардом // Материалы XV Конгресса педиатров России с международным участием «Актуальные проблемы педиатрии». – Москва, 2011. - С. 803. 10. Сильнова И.В., Дворяковский И.В., Басаргина Е.Н., Иванов А.П. Гипердиагностика некомпактного миокарда у детей при увеличении постнагрузки // Материалы VI съезда Российской ассоциации специалистов ультразвуковой диагностики в медицине. – Москва, 2011 – С. 94. 11. Сильнова И.В., Басаргина Е.Н., Иванов А.П. Морфологические типы некомпактного миокарда у детей // Материалы XVI Конгресса педиатров России с международным участием «Актуальные проблемы педиатрии». – Москва, 2012. - С. 683. 12. Сильнова И.В., Басаргина Е.Н., Дворяковский И.В., Сугак А.Б. Нарушение систолической и диастолической функций желудочков на фоне некомпактного миокарда у детей // Материалы VII Всероссийского Конгресса Детская Кардиология. – Москва 2012. – С. 215. 13. Сильнова И.В., Дворяковский И.В., Басаргина Е.Н., Сугак А.Б., Иванов А.П., Филинов И.В., Барский В.И., Умарова М.К. Аневризмы левого желудочка как осложнение некомпактного миокарда у детей // Ультразвуковая и функциональная диагностика. - 2012. – № 3. - С. 30 – 35. 14. Архипова Е.Н., Сильнова И.В., Басаргина Е.Н. Дворяковский И.В. Сугак А.Б., Маянский Н.А., Умарова М. К. Роль N-концевого фрагмента пропептида мозгового натрийуретического пептида в диагностике некомпактного миокарда у детей // Педиатрическая фармакология. – 2012. – Том 9. – № 5 – С. 64-69. 15. Е.Н. Басаргина, А.Г. Талалаев, Н.А. Березнева, Н.В. Федорова, И.В.Сильнова. Врожденная кардиомиопатия – некомпактный миокард у детей // Российский педиатрический журнал. – 2012. - № 4. – С. 61 – 64.