Атлас по дерматологии Мартин Рёкен Мартин Шаллер Эльке Заттлер Вальтер Бургдорф Перевод с немецкого 2-е издание Москва «МЕДпресс-информ» 2014 Оглавление Оглавление I Основы дерматологии 1 Введение 1.1 А. Б. В. Дерматология и кожа ................... Дерматология .................................. Распространенность заболеваний кожи.................................................. Функции кожи ................................. 2 Эмбриология и анатомия 2.1 А. Б. В. Эмбриология и эпидермис .......... Эмбриология ................................... Эпидермис ....................................... Зона базальной мембраны.............. 2.2 А. Б. Производные кожи ....................... 24 Придаточные железы ...................... 24 Терморегуляция .............................. 24 2.3 А. Б. Дерма ............................................... 26 Дерма ............................................... 26 Компоненты внеклеточного матрикса........................................... 26 2.4 Волосы, ногти и подкожная жировая клетчатка ....................... Развитие и строение волос............. Циклы роста волос ......................... Типы волос ...................................... Развитие и строение ногтей ........... Строение подкожной жировой клетчатки ......................................... А. Б. В. Г. Д. 20 20 20 20 5 Иммунология 5.1 Врожденный/неспецифический и специфический иммунитет...... Механические барьеры .................. Врожденный/неспецифический иммунитет ....................................... Специфический/адаптивный иммунитет ....................................... А. Б. В. 22 22 22 22 28 28 28 28 30 30 38 38 38 38 5.2 А. Органы иммунной системы........ 40 Органы иммунной системы ........... 40 5.3 Клетки иммунной системы. Обзор ............................................... Развитие иммунных клеток ........... Антигенпрезентирующие клетки............................................... Гранулоциты и тучные клетки ....... Естественные клетки-киллеры ...... А. Б. В. Г. 5.4 А. Б. 5.5 А. Б. В. 42 42 42 42 42 Т-лимфоциты ................................ 44 Созревание и функция Т-лимфоцитов ................................. 44 Взаимодействие АПК и Т-лимфоцитов .............................. 44 Дифференцировка Т-лимфоцитов: ТХ17 и ТРЕГ ........... ТХ17 и регуляторные Т-лимфоциты .................................. ТХ17-лимфоциты .............................. ТРЕГ-лимфоциты .............................. 46 46 46 46 3 Биохимия 3.1 А. Б. 32 32 5.6 А. В-лимфоциты ................................ 48 Развитие и функции В-лимфоцитов ................................. 48 В. Кератин ........................................... Кератинизация................................. Структура рогового слоя по типу «кирпичной кладки» ....................... Виды кератинизации ...................... 32 32 5.7 3.2 А. Б. В. Г. Д. Меланин.......................................... Меланоциты .................................... Меланогенез .................................... Дефекты меланоцитов .................... Цвет волос и типы кожи ................. Изменения пигментации ................ 34 34 34 34 34 34 А. Б. В. Основные медиаторы иммунной системы ................................... Цитокины......................................... Хемокины ........................................ Молекулы клеточной поверхности 4 Физиология 4.1 А. Б. Сенсорные нервы ......................... Иннервация кожи ............................ Нейрофизиологические механизмы зуда ............................... Вегетативные нервные волокна .... В. 5.8 А. 36 36 Б. В. 36 36 Г. Классификация реакций гиперчувствительности по Кумбсу и Джеллу ......................................... Реакции немедленного типа (I тип) ............................................... Цитотоксические реакции (II тип) Иммунокомплексные реакции (III тип)............................................. Реакции замедленного типа (IV тип) ............................................ 50 50 50 50 52 52 52 52 52 5 Оглавление 5.9 А. Б. В. 5.10 А. Б. Реакции I типа по Кумбсу и Джеллу ......................................... Продукция IgE................................. Патогенез: немедленная фаза ........ Патогенез: поздняя фаза, хроническое воспаление ................ 5.11 54 54 54 А. Б. 54 В. Реакции II и III типов по Кумбсу и Джеллу...................... 56 Реакции II типа................................ 56 Реакции III типа .............................. 56 Реакции IV типа по Кумбсу и Джеллу ......................................... Реакции IV типа .............................. Иммунные реакции, опосредованные CD4+ .......................................... Иммунные реакции, опосредованные CD8+ .......................................... 6 Генетика 6.1 А. Б. Генетика.......................................... Генодерматозы................................. Типы наследования и клинические примеры .................................. Применение генетических методов ............................................ В. 58 58 58 58 62 62 62 62 II Диагностика заболеваний кожи 7 Лабораторная диагностика 7.1 Аллергологическая диагностика in vitro ......................................... Определение и показания .............. Методы тестирования..................... CAST ................................................ ЭКБ и триптаза ............................... А. Б. В. Г. 7.2 A. Б. В. Г. Д. 7.3 А. Б. В. Г. Д. 7.4 А. Б. Иммунофлуоресценция, электронная микроскопия .......... Методы исследования .................... Техника выполнения....................... Использование в клинической практике ........................................... Другие методы исследования ........ Электронная микроскопия ............. 68 68 68 70 70 70 72 72 72 72 72 72 Микология и бактериология ...... 74 Диагностика грибковых заболеваний ..................................... 74 Диагностика бактериальных заболеваний ..................................... 74 8 Аллергологическая диагностика in vivo 8.1 Общие аллергологические тесты................................................ 76 Правила проведения тестов на аллергию ..................................... 76 А. 6 Гистология ..................................... Методика выполнения биопсии .... Методы окрашивания ..................... Гистологические признаки ............ Типы воспалительных реакций ..... Микроскопическое исследование ................................... 66 66 66 66 66 Б. Факторы, влияющие на результаты тестирования .............................. 76 8.2 Тесты с применением физических факторов................................ 78 Выбор метода исследования .......... 78 Крапивница при действии физических факторов ..................... 78 А. Б. 8.3 A. Б. Кожные пробы ............................... 80 Кожные пробы................................. 80 Туберкулиновая проба .................... 80 8.4 А. Кожные пробы II ........................... Накожная аппликационная проба ................................................ Исследуемые вещества................... Особые ситуации и модификации проб .................................................. Б. В. 82 82 82 82 9 Методы визуализации 9.1 А. Б. Дерматоскопия .............................. 84 Дерматоскопия, световая микроскопия .................................... 84 Цифровая дерматоскопия ............... 86 9.2 А. Б. Ультразвуковое исследование .... 88 Ультразвуковое исследование ....... 88 Другие методы визуализации ........ 88 Оглавление III Лечение заболеваний кожи 10 Лекарственная терапия 10.1 А. Основные положения ................... Взаимодействие между действующим веществом и кожей................. Основа/наполнитель ....................... Готовая лекарственная форма или стандартная лекарственная пропись ............................................ Правила выписывания рецепта ..... Б. В. Г. 10.2 А. Б. В. 10.3 А. Б. 10.4 А. Б. В. 10.5 А. Б. В. Г. Д. Е. 10.6 А. Б. В. 10.7 А. Б. В. 10.8 А. Глюкокортикостероиды .............. Структура и сила действия ............ Механизм действия и терапевтические эффекты ............................... Показания и побочные эффекты ... Б. 92 92 92 92 92 В. 10.9 А. Б. 94 94 В. Г. Д. 94 96 Е. Ингибиторы кальциневрина, азатиоприн и микофенолата мофетил .......................................... 98 Ингибиторы кальциневрина .......... 98 Азатиоприн и микофенолата мофетил ........................................... 98 Биологические препараты .......... 100 Определение и показания .............. 100 Анти-ФНО-терапия (терапия антагонистами ФНО)...................... 100 Анти-ИЛ-12/ИЛ-23р40-терапия .... 100 Цитокины, агонисты ТПР .......... 102 Иммуностимулирующая терапия .. 102 Интерлейкин-2 ................................ 102 Интерлейкин-12 .............................. 102 Интерферон ..................................... 102 Агонисты толл-подобных рецепторов ....................................... 102 Антагонисты CTLA-4 ..................... 102 Талидомид, хлорохин, фумараты ........................................ 104 Талидомид ....................................... 104 Хлорохин ......................................... 104 Производные эфиров фумаровой кислоты ............................................ 104 Нестероидные противовоспалительные средства, дапсон ............ 106 Нестероидные противовоспалительные средства............................. 106 Новаминсульфат.............................. 106 Дапсон .............................................. 106 Цитостатики в терапии новообразований и аутоиммунных заболеваний.................................... 108 Средства, оказывающие непрямое воздействие на ДНК ....................... 108 Средства, оказывающие прямое воздействие на ДНК ....................... 110 Воздействие на молекулярном уровне .............................................. 110 Антибиотики и антисептики ...... 112 Взаимодействие между организмом и возбудителем ........................ 112 «Точки приложения» антибиотиков ................................... 112 Эффекты и резистентность ............ 112 Классы антибиотиков ..................... 112 Местное применение антибиотиков ................................... 118 Антисептики.................................... 118 10.10 Противогрибковые средства ...... 120 А. Ингибиторы синтеза эргостерола ...................................... 120 Б. Препараты, образующие кислородные радикалы ............................ 120 В. Ингибиторы синтеза ДНК/ клеточной оболочки........................ 120 Г. Антимикотики полиеновые и порообразующие.......................... 120 10.11 Противовирусные средства ........ 122 А. Механизм действия противовирусных препаратов...................... 122 Б. Средства для лечения ВИЧ/СПИД ...................................... 124 10.12 Антипаразитарные средства ...... 126 А. Акарициды/инсектициды ............... 126 Б. Репелленты ...................................... 126 В. Антигельминтные средства ........... 126 10.13 Ретиноиды ...................................... 128 10.14 Антигистаминные и противозудные средства ............................. 130 А. Антигистаминные средства ........... 130 Б. Противозудные препараты ............. 130 10.15 Кератолитики, антипролиферативные средства ............................ 132 А. Кератолитики .................................. 132 Б. Антипролиферативные средства............................................ 132 10.16 Местная терапия и защита кожи ................................................ 134 А. Антиперспиранты ........................... 134 Б. Средства, применяемые при нарушениях пигментации ....... 134 В. Средства для очистки и защиты кожи................................. 134 7 Оглавление 11 Физиотерапия 12 Оперативная дерматология 11.1 А. Б. В. Г. Д. Фототерапия .................................. 136 УФ-излучение.................................. 136 Основы фототерапии ...................... 136 УФ-B-фототерапия.......................... 136 УФ-А- и УФ-А1-фототерапия ......... 138 PUVA и фотохимиотерапия............ 138 12.1 Основные положения и методики ..................................... 144 Основные положения ..................... 144 Хирургические методики ............... 144 11.2 А. Б. В. ФДТ, лучевая и криотерапия ...... 140 Фотодинамическая терапия ........... 140 Лучевая терапия .............................. 140 Криотерапия .................................... 140 А. Б. В. Г. 11.3 А. Б. В. Г. Д. Е. Лазерная терапия ......................... 142 Основы лазерной терапии .............. 142 Неспецифическая коагуляция........ 142 Полуселективные лазеры ............... 142 Селективный фототермолиз .......... 142 Вапоризация и аблация .................. 142 Высокоэнергетические импульсные лампы ......................... 142 А. Б. 12.2 Д. Е. Ж. З. И. К. Л. М. Эстетическая и пластическая реконструктивная хирургия....... 148 Ботулинический токсин.................. 148 Филлеры .......................................... 148 Пилинг ............................................. 148 Лазерное ремоделирование кожи.................................................. 148 Дермабразия .................................... 150 Моделирование контура губ .......... 150 Лифтинг/операции по подтяжке кожи.................................................. 150 Термический лифтинг .................... 150 Липосакция ..................................... 150 Хирургические вмешательства на венах ............................................ 150 Пластические реконструктивные вмешательства ................................. 150 Классические «операции красоты» .......................................... 150 IV Отдельные заболевания кожи 13 Дерматологическое обследование 13.1 A. Б. В. Анамнез, основные симптомы ... 154 Анамнез ........................................... 154 Симптомы ........................................ 154 Методы обследования .................... 154 13.2 Оценка и описание высыпаний ..................................... 156 Первичные морфологические элементы .......................................... 156 Вторичные морфологические элементы .......................................... 156 Описание, расположение, распространение ......................................... 156 A. Б. В. Клиническая картина...................... 160 Гистопатология ............................... 160 Дифференциальный диагноз ......... 160 Лечение ............................................ 160 14.2 Аллергический контактный дерматит ......................................... 162 Определение .................................... 162 Эпидемиология ............................... 162 Патогенез ......................................... 162 Клиническая картина...................... 162 Диагностика и лечение ................... 162 A. Б. В. Г. Д. 14.3 Эритродермия ................................ 158 Определение .................................... 158 Патофизиология .............................. 158 Патогенез и дифференциальный диагноз ............................................. 158 Клиническая картина...................... 158 Диагностика .................................... 158 Лечение ............................................ 158 A. Б. В. Г. Д. Е. 14 Воспалительные заболевания эпидермиса А. Б. 14.1 A. Дерматит, экзема ........................... 160 Эпидемиология ............................... 160 В. 13.3 А. Б. В. Г. Д. Е. 8 Б. В. Г. Д. 14.4 Токсический дерматит и другие формы экземы ............................... 164 Определение .................................... 164 Эпидемиология ............................... 164 Патогенез ......................................... 164 Клиническая картина...................... 164 Лечение ............................................ 164 Другие формы экземы .................... 164 Атопическая экзема, аллергический ринит, астма ......................... 166 Атопическая экзема ........................ 166 Аллергический риноконъюнктивит .................................................... 168 Бронхиальная астма........................ 170 Оглавление 14.5 А. Б. В. Г. Д. Е. Псориаз ........................................... 172 Определение и типы псориаза ....... 172 Гистопатология ............................... 172 Патогенез ......................................... 172 Клиническая картина...................... 172 Течение ............................................ 174 Лечение ............................................ 174 14.6 Себорейная экзема, реактивный артрит (болезнь Рейтера) .... 176 Себорейная экзема .......................... 176 Реактивный артрит (болезнь Рейтера) ........................................... 176 А. Б. 14.7 А. Б. В. Лихеноидный парапсориаз, розовый лишай, красный волосяной лишай .......................... 178 Лихеноидный парапсориаз ............ 178 Розовый лишай ................................ 178 Красный волосяной лишай ............ 178 14.8 A. Б. В. Г. Д. Е. Красный плоский лишай ............ 180 Патогенез ......................................... 180 Клиническая картина...................... 180 Гистопатология ............................... 180 Дифференциальный диагноз ......... 180 Лечение ............................................ 180 Особые формы ................................ 180 14.9 Болезнь «трансплантат против хозяина» .......................................... 182 Патогенез ......................................... 182 Клиническая картина...................... 182 Гистопатология ............................... 182 Лечение ............................................ 182 А. Б. В. Г. 14.10 Кожный зуд и пруриго.................. 184 А. Кожный зуд ...................................... 184 Б. Локализованный кожный зуд ......... 184 В. Пруриго ............................................ 184 Г. Лечение ............................................ 184 14.11 Пузырчатка .................................... 186 А. Определение .................................... 186 Б. Патогенез ......................................... 186 В. Клиническая картина...................... 186 Г. Гистопатология и иммунофлуоресценция ........................................ 186 Д. Течение ............................................ 186 Е. Лечение ............................................ 186 15 Воспалительные заболевания пограничной зоны 15.1 Пемфигоидные заболевания и болезнь Дюринга........................ 188 Патогенез ......................................... 188 Клиническая картина...................... 188 Гистопатология ............................... 190 Течение ............................................ 190 А. Б. В. Г. Д. Е. Лечение ............................................ 190 Герпетиформный дерматит ............ 190 16 Генетические заболевания пограничной зоны 16.1 А. Б. В. Г. Буллезный эпидермолиз .............. 192 Определение .................................... 192 Патогенез ......................................... 192 Клиническая картина...................... 192 Лечение ............................................ 192 17 Воспалительные заболевания дермы 17.1 Крапивница, отек Квинке, анафилаксия .................................. 194 Патогенез ......................................... 194 Клиническая картина и классификация ............................................ 194 Гистопатология ............................... 196 Диагностика .................................... 196 Лечение ............................................ 196 А. Б. В. Г. Д. 17.2 Б. В. Многоформная экссудативная эритема, фигурные и узловатые эритемы .......................................... 198 Многоформная экссудативная эритема............................................. 198 Фигурные эритемы ......................... 198 Узловатые эритемы ......................... 198 17.3 A. Б. В. Г. Д. Дерматомиозит .............................. 200 Патогенез ......................................... 200 Клиническая картина...................... 200 Гистопатология ............................... 200 Дифференциальный диагноз ......... 200 Течение и лечение ........................... 200 17.4 Склеродермия, склероатрофический лихен .................................. 202 Системная склеродермия ............... 202 Ограниченная склеродермия ......... 204 Склероатрофический лихен ........... 204 А. А. Б. В. 17.5 А. Б. В. Г. 17.6 A. Б. В. Г. Д. Красная волчанка ......................... 206 Хроническая дискоидная красная волчанка............................. 206 Подострая кожная красная волчанка............................. 206 Системная красная волчанка ......... 208 Течение и лечение ........................... 208 Эозинофильные заболевания ..... 210 Синдром гиперэозинофилии ......... 210 Эозинофильный целлюлит............. 210 Эозинофильный фасциит ............... 210 Эозинофильная гранулема лица .... 210 Эозинофильный пустулезный фолликулит ...................................... 210 9 Оглавление 17.7 А. Б. В. Г. Д. Б. В. Г. 21.2 А. Б. Черный акантоз ............................... 228 Сливающийся ретикулярный папилломатоз (Гужеро–Карто) ...... 228 Светлоклеточная акантома ............. 228 Кисты и опухоли придатков кожи ................................................ 230 Кисты ............................................... 230 Опухоли придатков кожи ............... 230 18 Воспалительные заболевания соединительной ткани 18.1 А. Б. В. Панникулит.................................... 216 Клинические формы ....................... 216 Липоатрофия и липодистрофия..... 216 Целлюлит ......................................... 216 19 Генетические заболевания соединительной ткани Б. В. 19.1 Заболевания с нарушением синтеза коллагена и эластина .... 218 Синдром Элерса–Данло ................. 218 Синдром Марфана .......................... 218 Вялая кожа ....................................... 218 Эластическая псевдоксантома ....... 218 21.4 А. Б. Базально-клеточный рак ............ 234 Базально-клеточный рак ................ 234 Синдром невоидного БКР (синдром Горлина–Гольца) ............ 236 21.5 A. Б. В. Г. Плоскоклеточный рак и метастазы ................................................ 238 Рак in situ ......................................... 238 Плоскоклеточный рак ..................... 240 Виды плоскоклеточного рака ........ 242 Метастазы в кожу ........................... 242 22 Опухоли дермы 22.1 Доброкачественные опухоли жировой и соединительной ткани ............................................... 244 Доброкачественные опухоли жировой ткани................................. 244 Доброкачественные опухоли из соединительной ткани ............... 244 А. Б. В. Г. 20 Генетические заболевания эпидермиса 20.1 Заболевания с нарушением ороговения...................................... 220 Классификация................................ 220 Ихтиозы ........................................... 220 Ладонно-подошвенный кератоз..... 220 Дискератотические акантолитические дерматозы ................................ 220 Фолликулярные дерматозы ............ 222 Порокератозы .................................. 222 Эритрокератодермия....................... 222 А. Б. В. Г. Д. Е. Ж. 20.2 A. Б. В. Г. Мозаичные заболевания.............. 224 Мозаичность.................................... 224 Эпигенетическая мозаичность ...... 224 Геномная мозаичность ................... 224 Приобретенные кожные заболевания с высыпаниями по линиям Блашко ............................................. 224 20.3 A. Б. В. Эпидермальные невусы ............... 226 Эпидермальные невусы .................. 226 Особые формы ................................ 226 Синдромы эпидермальных невусов ............................................. 226 Единичные очаги ............................ 226 Г. 10 Неинфекционные гранулематозные заболевания ...................... 212 Саркоидоз ........................................ 212 Кольцевидная гранулема ................ 214 Липоидный некробиоз ................... 214 Ревматоидные узлы......................... 214 Гранулема инородного тела ........... 214 21 Опухоли эпидермиса 21.1 Доброкачественные эпидермальные опухоли .......................... 228 Себорейная бородавка, или кератоз ...................................... 228 A. 21.3 A. А. Б. 22.2 А. Б. В. Г. 22.3 А. Б. 22.4 А. Б. В. Г. Злокачественные опухоли из придатков кожи и болезнь Педжета ................................................ 232 Злокачественные опухоли из придатков кожи...................................... 232 Болезнь Педжета ............................. 232 Экстрамаммарная болезнь Педжета....................................................... 232 Доброкачественные опухоли мягких тканей ............................... 246 Лейомиома ....................................... 246 Рабдомиома ..................................... 246 Остеома ............................................ 246 Хондрома ......................................... 246 Саркомы мягких тканей ............. 248 Выбухающая дерматофибросаркома............................................. 248 Другие саркомы кожи ..................... 248 Сосудистые мальформации ........ 250 Капиллярные мальформации ......... 250 Венозные мальформации ............... 250 Аномалии развития лимфатических сосудов ................. 250 Артериовенозные мальформации ................................. 250 Оглавление Д. Е. Ж. Лечение ............................................ 250 Акроангиодерматит ........................ 250 Гломусные опухоли ........................ 250 22.5 Гемангиомы и другие доброкачественные опухоли сосудов ....... 252 Гемангиомы младенческого возраста............................................ 252 Пиогенная гранулема ..................... 252 Эруптивная ангиома ....................... 252 Другие доброкачественные опухоли сосудов .............................. 254 А. Б. В. Г. 22.6 А. Б. 22.7 Злокачественные опухоли сосудов ............................................. 254 Саркома Капоши ............................. 254 Ангиосаркома .................................. 254 Б. Опухоли периферических нервов .............................................. 256 Доброкачественные опухоли периферических нервов ................. 256 Рак из клеток Меркеля ................... 256 23 Гемопоэтические опухоли 23.1 A. Б. В. Г. Д. Е. Лимфомы........................................ 258 Определение и классификация ...... 258 Патогенез ......................................... 258 Парапсориаз .................................... 258 Грибовидный микоз ........................ 258 Синдром Сезари .............................. 258 Другие лимфопролиферативные заболевания ..................................... 260 Кожная В-клеточная лимфома ....... 260 Псевдолимфомы.............................. 260 А. Ж. З. 23.2 А. Б. В. Г. Д. 23.3 А. Б. В. Г. Д. Мастоцитозы ................................. 262 Введение .......................................... 262 Мастоцитома ................................... 262 Пигментная крапивница................. 262 Пятнистая эруптивная персистирующая телеангиэктазия ................ 262 Системный мастоцитоз .................. 262 Гистиоцитозы, лейкозы ............... 264 Гистиоцитозы из клеток Лангерганса ................................................. 264 Синусный гистиоцитоз с обширной лимфаденопатией .................... 264 Ювенильная ксантогранулема ....... 266 Другие заболевания, связанные с пролиферацией макрофагов ........ 266 Лейкозы............................................ 266 24 Опухоли и нарушения системы пигментообразования 24.1 A. Витилиго и альбинизм ................. 268 Витилиго (болезнь белых пятен) ... 268 Б. В. Альбинизм ....................................... 268 Пиебалдизм ..................................... 268 24.2 Меланотические пятна и меланоцитарные невусы ...................... 270 Меланотические пятна ................... 270 Меланоцитарные невусы ............... 270 А. Б. 24.3 А. Б. В. Г. Д. Е. Ж. З. И. Злокачественные меланомы ....... 274 Определение .................................... 274 Эпидемиология ............................... 274 Патогенез ......................................... 274 Клиническая картина...................... 274 Гистопатология ............................... 276 Дифференциальный диагноз ......... 276 Предварительный и окончательный диагноз ..................................... 276 Течение ............................................ 276 Лечение ............................................ 278 25 Заболевания сосудов 25.1 A. Б. В. Васкулиты, пурпура ..................... 280 Определение .................................... 280 Классификация и патогенез ........... 280 Васкулиты сосудов крупного калибра ............................ 280 Васкулиты сосудов среднего калибра............................................. 280 Васкулиты сосудов малого калибра............................................. 280 Лейкоцитокластический васкулит ........................................... 280 Лечение ............................................ 282 Септический васкулит .................... 282 Облитерирующий тромбангиит .... 282 Пурпура ........................................... 282 Хроническая пигментная пурпура ............................................ 282 Антифосфолипидный синдром ..... 284 Ливедо-васкулит ............................. 284 Гангренозная пиодермия ................ 284 Болезнь Дего.................................... 284 Болезнь Бехчета .............................. 284 Г. Д. Е. Ж. З. И. К. Л. М. Н. О. П. Р. 25.2 А. Б. В. Вены ................................................ 286 Анатомия и физиология ................. 286 Хроническая венозная недостаточность ........................................... 286 Тромбофлебит, флебит и тромбоз глубоких вен нижних конечностей ..................................... 288 26 Заболевания придатков кожи 26.1 А. Б. В. Акне ................................................ 290 Эпидемиология и патогенез ........... 290 Клиническая картина...................... 290 Лечение ............................................ 290 11 Оглавление 26.2 А. Б. В. Розацеа ............................................ 292 Эпидемиология и патогенез ........... 292 Клиническая картина...................... 292 Лечение ............................................ 292 26.3 А. Б. В. Г. Д. Заболевания потовых желез........ 294 Эссенциальный гипергидроз ......... 294 Вторичный гипергидроз................. 294 Гипогидроз и ангидроз ................... 294 Хромгидроз и бромгидроз ............. 294 Воспалительные заболевания ........ 294 26.4 А. Б. В. Г. Волосы ............................................ 296 Алопеция ......................................... 296 Аномалии стержня волоса ............. 296 Гипо- и гипертрихозы..................... 296 Гирсутизм ........................................ 296 26.5 A. Б. В. Г. Ногти ............................................... 298 Изменения ногтевой пластинки .... 298 Изменения окраски ногтя............... 298 Генетические аномалии ногтей ..... 298 Опухоли ногтевого аппарата.......... 298 27 Системные заболевания 27.1 A. Б. В. Г. Амилоидоз и гиалиноз ................. 300 Патогенез ......................................... 300 Системный амилоидоз ................... 300 Амилоидоз кожи ............................. 300 Гиалиноз .......................................... 300 27.2 A. Б. Сахарный диабет .......................... 302 Патогенез ......................................... 302 Инфекции кожи при сахарном диабете ............................................. 302 Заболевания, ассоциированные с сахарным диабетом ...................... 302 Заболевания, обусловленные сахарным диабетом......................... 302 Побочные действия препаратов для лечения диабета ....................... 302 В. Г. Д. 27.3 A. Б. В. Г. Д. Е. Эндокринные заболевания ......... 304 Гипофиз ........................................... 304 Щитовидная железа ........................ 304 Паращитовидные железы............... 304 Надпочечники ................................. 304 Поджелудочная железа ................... 304 Полиэндокринные заболевания ..... 304 27.4 Гаммапатии и криоглобулинемии ................................................ 306 Электрофорез белков плазмы ........ 306 Клиническая картина...................... 306 Заболевания, ассоциированные с гаммапатией.................................. 306 А. Б. В. 12 27.5 A. Б. В. Г. 27.6 А. Б. В. Болезни печени и почек ............... 308 Влияние заболеваний печени на кожу ............................................. 308 Специфические заболевания печени и их влияние на состояние кожи.................................................. 308 Состояние кожи при почечной недостаточности/гемодиализе ....... 308 Влияние заболеваний почек на состояние кожи........................... 308 Заболевания желудочно-кишечного тракта..................................... 310 Взаимосвязь заболеваний ЖКТ и кожи............................................... 310 Кожные проявления злокачественных новообразований ЖКТ .. 310 Воспалительные заболевания кишечника ....................................... 310 27.7 А. Б. В. Г. Д. Метаболические заболевания..... 312 Нарушения липидного обмена ...... 312 Подагра ............................................ 312 Гемохроматоз................................... 312 Кальциноз кожи .............................. 312 Болезнь Фабри ................................ 312 27.8 А. Неврологические заболевания ... 314 Кожные заболевания, обусловленные нейропатиями .......................... 314 Нейрокожные заболевания............. 314 Б. 27.9 А. Б. В. Паранеопластический синдром ........................................... 316 Признаки паранеопластического синдрома .......................................... 316 Облигатные паранеоплазии ........... 316 Факультативные паранеоплазии.... 316 28 Болезни кожи в разные периоды жизни 28.1 А. Б. Кожа детей ...................................... 318 Особенности детской кожи ............ 318 Дерматозы детского возраста ........ 318 28.2 А. Беременность ................................. 320 Физиология кожи во время беременности .......................................... 320 Дерматозы беременных .................. 320 Инфекционные заболевания во время беременности .................. 320 Б. В. 28.3 А. Б. В. Возрастные изменения кожи ...... 322 Старение кожи................................. 322 Признаки возрастных изменений кожи .......................................... 322 Специфические возрастные патологические состояния ..................... 322 Оглавление 29 Лекарственные дерматозы 29.1 А. Б. В. Лекарственная токсидермия ...... 324 Тяжелые кожные реакции .............. 324 Классические лекарственные реакции ............................................ 324 Особые формы ................................ 326 30 Генетические заболевания 30.1 А. Б. В. Нейрокожные генодерматозы..... 328 Нейрофиброматоз ........................... 328 Туберозный склероз........................ 328 Атаксия-телеангиэктазия ............... 328 30.2 Фоточувствительные генодерматозы ............................................. 330 Порфирии ........................................ 330 Пигментная ксеродермия ............... 330 А. Б. 30.3 А. Генодерматозы, ассоциированные с новообразованиями ........... 332 Синдромы, ассоциирующиеся с новообразованиями...................... 332 31 Психика и кожа 31.1 А. Психические заболевания ........... 334 Первичные психические нарушения и психические заболевания .... 334 «Психосоматические» дерматозы ........................................ 334 Вторичные психические заболевания ..................................... 334 Б. В. 32 Вирусные инфекции 32.1 А. Б. Вирус папилломы человека ........ 336 Клиническая картина...................... 336 Лечение ............................................ 336 32.2 А. Б. В. Г. Д. Е. Вирусы герпеса.............................. 338 Вирус простого герпеса ................. 338 Вирус varicella–zoster ..................... 338 Вирус Эпштейна–Барр ................... 340 Цитомегаловирус ............................ 340 ВПГ-6 ............................................... 340 ВПГ-8 ............................................... 340 32.3 А. Б. В. Г. Другие вирусы ............................... 342 Поксвирусы ..................................... 342 Пикорнавирусы ............................... 342 Классические детские инфекции .. 342 Другие вирусные экзантемы .......... 344 33 Бактериальные инфекции 33.1 A. Б. Стафилококки, стрептококки .... 346 Контагиозное импетиго .................. 346 Фолликулит, фурункул, карбункул ......................................... 346 В. Г. Д. Е. Ж. З. 33.2 А. Б. 33.3 A. Б. В. Г. Д. Е. Ж. 33.4 Стафилококковый синдром обожженной кожи ........................... 346 Рожистое воспаление ..................... 346 Особые формы рожистого воспаления....................................... 348 Другие заболевания ........................ 348 Синдром токсического шока.......... 348 Скарлатина ...................................... 348 Коринебактерии и другие грамположительные бактерии ........... 350 Коринебактерии .............................. 350 Другие грамположительные бактерии ........................................... 350 Грамотрицательные бактерии и укушенные раны ....................... 352 Грамотрицательный фолликулит... 352 Дерматит горячих ванн .................. 352 Грамотрицательная инфекция стоп................................................... 352 Болезнь кошачьих царапин ............ 352 Иерсиниоз ........................................ 352 Инфекции, вызванные клостридиями .................................. 352 Укушенные раны............................. 352 А. Б. Боррелиоз и другие спирохетозы ................................... 354 Болезнь Лайма ................................. 354 Другие спирохетозы ....................... 354 33.5 А. Б. В. Г. Микобактериозы........................... 356 Туберкулез кожи при анергии ........ 356 Туберкулез кожи при нормергии ... 356 Лепра ................................................ 356 Атипичные микобактериозы .......... 358 34 Грибковые инфекции 34.1 А. Дерматофитии ............................... 360 Дерматофития волосистой части головы .................................... 360 Дерматофития области роста бороды.............................................. 360 Дерматофития стоп и кистей ......... 360 Дерматофития гладкой кожи/лица......................................... 362 Дерматофития паховой области .... 362 Дерматофития ногтей ..................... 362 Особые формы ................................ 362 Б. В. Г. Д. Е. Ж. 34.2 А. Б. Заболевания, вызванные дрожжеподобными грибами ....... 364 Заболевания, вызываемые Malassezia ........................................ 364 Заболевания, вызываемые грибами рода Candida .................... 364 13 Оглавление 34.3 14 Г. А. Б. Подкожные и системные микозы ............................................ 368 Подкожные микозы ......................... 368 Системные микозы ......................... 368 35 Паразитозы Е. 35.1 А. Б. В. Простейшие.................................... 370 Лейшманиоз .................................... 370 Трихомониаз .................................... 370 Амебиаз ........................................... 370 Ж. 35.2 А. Б. В. Г. Д. Гельминты ..................................... 372 Кожная мигрирующая личинка ..... 372 Церкарийный дерматит .................. 372 Подкожный дирофиляриоз............. 372 Онхоцеркоз ...................................... 372 Шистосомоз..................................... 372 35.3 А. Б. В. Г. Д. Е. Ж. З. И. К. Членистоногие ............................... 374 Педикулез ........................................ 374 Клопы ............................................... 374 Пуликоз ............................................ 374 Тунгиоз ............................................ 374 Миаз ................................................. 374 Гусеницы бабочек .......................... 374 Чесотка ............................................ 376 Демодикоз ........................................ 376 Другие виды клещей-паразитов .... 376 Иксодовые клещи ........................... 376 36 Заболевания, передающиеся половым путем 36.1 А. Б. В. Гонорея и хламидиозы ................. 378 Гонорея ............................................ 378 Хламидийная инфекция ................. 378 Негонорейный нехламидийный уретрит ............................................. 378 Е. Ж. 36.2 А. Б. В. Г. Д. Е. Сифилис.......................................... 380 Ранний сифилис .............................. 380 Поздний сифилис ............................ 382 Врожденный сифилис .................... 382 Сифилис при ВИЧ-инфекции ........ 382 Диагностика .................................... 384 Лечение ............................................ 384 А. Б. В. Тепло, холод и другие повреждающие факторы ............. 402 Тепло ................................................ 402 Холод ................................................ 402 Другие повреждающие факторы ... 402 39 Профессиональные заболевания 39.1 36.3 А. Б. В. Другие венерические заболевания .................................... 386 Венерическая лимфогранулема ..... 386 Мягкий шанкр ................................. 386 Паховая гранулема .......................... 386 А. Б. В. 37 ВИЧ-инфекция и СПИД Профессиональные заболевания .................................... 404 Частота/экономическое значение .. 404 Определение .................................... 404 Извещение дерматолога о предполагаемом профессиональном заболевании ..................................... 404 Уведомление о профессиональном заболевании ............................. 404 37.1 А. Б. В. ВИЧ/СПИД..................................... 388 Эпидемиология ............................... 388 Этиопатогенез ................................. 388 Клиническая классификация ......... 388 Д. З. И. К. Вирусные инфекции при ВИЧ-инфекции/СПИДе .......... 388 Микозы при ВИЧ-инфекции/ СПИДе ............................................. 388 Бактериальные инфекции при ВИЧ-инфекции/СПИДе .......... 390 Злокачественные новообразования при ВИЧ-инфекции/СПИДе ... 390 Дерматозы ....................................... 392 Диагностика .................................... 392 Лечение ............................................ 392 38 Заболевания, связанные с окружающей средой 38.1 А. Б. В. Питание .......................................... 394 Потребность в энергии ................... 394 Неполноценное питание ................ 394 Нарушения нормальной схемы питания................................. 394 Цинк ................................................. 394 Железо .............................................. 396 Медь ................................................. 396 Заболевания, связанные с дефицитом витаминов ................. 396 Г. Д. Е. Ж. 38.2 A. Б. В. Г. Д. 38.3 Г. Фотодерматозы .............................. 398 Обзор ................................................ 398 Острые токсические эффекты ....... 398 Хроническое фотоповреждение .... 398 Патологические реакции ................ 398 Фототоксические и фотоаллергические реакции ................................ 398 Идиопатические заболевания ........ 400 Заболевания, обостряющиеся под воздействием света ......................... 400 IV Отдельные заболевания кожи 13.1 Анамнез, основные симптомы A. Анамнез Сбор дерматологического анамнеза целесообразен даже при ясном на первый взгляд диагнозе. Например, в случае бородавок следует учитывать возраст и распространенность высыпаний. Необходимо также принять во внимание, соответствует ли диагноз возрасту, полу и профессии пациента. Всегда рекомендуется собирать базовый анамнез и расширять его по мере необходимости. IV Отдельные заболевания кожи Внимание. Сбор анамнеза при криотерапии бородавки может показаться излишним, однако пациент может страдать криоглобулинемией или неожиданно прореагировать на лечение развитием холодовой крапивницы. У взрослых бородавки на кистях рук свидетельствуют о гипергидрозе или иммуносупрессии. Всегда необходимо собирать краткий анамнез! 1. Анамнез настоящего заболевания. Для сбора анамнеза настоящего заболевания у пациента нужно выяснить: • количество очагов на начальном этапе заболевания; • продолжительность существования высыпаний; • кожный зуд; • другие симптомы болезни; • путешествия, контакты; • светочувствительность; • профессиональный анамнез; • предшествующее лечение. Примечание. Всегда следует задавать вопрос о приеме безрецептурных лекарственных препаратов и домашних лечебных средств. 2. Семейный анамнез. Семейный анамнез включает получение следующей информации: • похожие высыпания у членов семьи; • наличие других родственников с заболеваниями кожи; • предрасположенность к псориазу, атопии. 3. Общий анамнез. В общий анамнез входят сведения о: • всех принимавшихся лекарственных препаратах; • сопутствующих заболеваниях; • основных заболеваниях. Примечание. В зависимости от анамнеза задаются уточняющие вопросы или выполняются диагностические процедуры. Перед началом лечения целесообразно осмотреть все кожные покровы. Б. Симптомы 154 Кожный зуд Зуд является ведущим симптомом, который характерен только для кожи. Точная оценка каче- ства и интенсивности зуда может быть важным указанием на правильный диагноз. Например, ночной зуд характерен для чесотки, а зуд после купания нередко наблюдается при истинной полицитемии. Причиной зуда могут быть различные заболевания. Он может возникать при системных заболеваниях или идиопатически, без видимых проявлений на коже. Зуд часто вызывает бессонницу и мешает концентрации внимания. Расчесы, особенно по ночам, могут приводить к образованию эрозий, вплоть до язв. Некоторые заболевания с поражением кожи, такие как сифилис, никогда не вызывают зуда, при других заболеваниях зуд является ведущим симптомом. При экземах высыпания расчесываются пациентами, при других заболеваниях (КПЛ, крапивница или псориаз) кожу растирают, но не расчесывают. При пруриго отдельные высыпания выдавливаются ногтем, после чего остаются блюдцеобразные рубцы. Другие симптомы • Колющие боли (простой герпес, опоясывающий лишай, вульводиния). • Боли при надавливании (некоторые опухоли являются болезненными при надавливании: ангиолипома, неврома, гломусная опухоль, эккринные опухоли, лейомиома). • Жжение (типично для герпетиформного дерматита Дюринга, см. раздел 15.1). • При лихорадке имеют значение повышение температуры и течение! Нужно учитывать возможность наличия инфекции, коллагенозов, непереносимости лекарственных средств, метастазов злокачественного новообразования. В. Методы обследования Для описания состояния кожи используются специальные термины. Описание включает следующие параметры: • чувствительность; • температура; • консистенция (плотная, мягкая); • подвижность; • глубина поражения (эпидермис, дерма, подкожная жировая клетчатка). Примечание. По возможности всегда обследуют все кожные покровы, чтобы не остались незамеченными ключевые для диагностики признаки. Кроме того, это является эффективным методом выявления рака кожи. 13.1 Анамнез, основные симптомы Анамнез, основные симптомы Отмечались ли в семье: – наследственные болезни? – псориаз или атопическая экзема? – другие кожные болезни? Кожный зуд, боль? Продолжительность? Область проявлений? Светочувствительность? 2. Семейный анамнез Связь с профессией? Провоцирующие факторы? Поездки, путешествия? 1. Анамнез настоящего заболевания Лекарственные средства? Другие заболевания? 3. Общий анамнез А. Анамнез Зуд Жжение Боль при надавливании Боль А Ангиолипома Н Невринома Г Гломусная опухоль Е Эккринная опухоль Л Лейомиома Лихорадка 13 Дерматологическое обследование Предшествующее лечение? Б. Симптомы Чувствительность? Консистенция: – плотная? – мягкая? – упругая? – флуктуирующая? Температура? В. Методы обследования Подвижность? Глубина распространения? 155 13.2 Оценка и описание высыпаний Высыпания могут быть первичными или вторичными. Первичные морфологические элементы этих высыпаний являются прямым проявлением патологического процесса; вторичные возникают по мере клинического течения заболевания или в результате выполняемых манипуляций. IV Отдельные заболевания кожи A. Первичные морфологические элементы 156 1. Пятно. Непальпируемое пятнообразное изменение цвета кожи (меланин, кровь, экзогенный пигмент). Не исчезает при надавливании (пигмент) и не выдавливается (гиперемия). 2. Папула. Узелок диаметром менее 10 мм, обычно результат утолщения эпидермиса и/или дермы. При толщине более 10 мм описывается как узел. 3. Бляшка. При слиянии нескольких папул в очаг размером более 10 мм образуется бляшка. 4. Везикула. Пузырек, полость которого заполнена прозрачной жидкостью. При размере более 10 мм описывается как пузырь. Пузырь может быть геморрагическим. 5. Пустула. Если полость пузыря приобретает беловато-мутный оттенок, говорят о пустуле. Пустулы могут быть первичными (пустулезный псориаз) или вторичными после помутнения первично-прозрачной жидкости (контагиозное импетиго). 6. Волдырь. Округлое, приподнятое над поверхностью скопление тканевой жидкости, которое, в отличие от папулы или бляшки, приводит к отеку ткани продолжительностью менее 24 ч. Б. Вторичные морфологические элементы 1.Чешуйка. Чешуйка представляет собой скопление роговых клеток, возникшее в результате пролиферационного гиперкератоза с усиленным образованием рогового слоя (как при вульгарном псориазе) или ретенционного гиперкератоза при недостаточном слущивании (различные формы ихтиоза), либо является остаточной частью пузыря или пустулы. Различают шелушение: • псориазиформное – крупные серебристые, блестящие, плотно прилегающие чешуйки; • питириазиформное – мелкие отрубевидные чешуйки; • ихтиозиформное – чешуйки по типу «рыбьей чешуи»; • воротничковое – чешуйки, напоминающие воротничок на шее. 2. Корка. Корка возникает в результате засыхания секреторной жидкости. Толстая, напоминающая устрицу чешуйка называется рупией. Внимание. Всегда выясняйте, что находится под коркой. Исключайте опухоль! 3. Эрозия/экскориация. Эрозия: утрата поверхностного слоя кожи до базальной мембраны, заживает без рубца. Экскориация: экзогенный дефект ткани, часто до сосочкового слоя, с точечными кровоизлияниями. 4. Трещина (глубокая, поверхностная). Болезненное растрескивание кожи, проходящее через все ее слои, возникает при наличии утолщенной неэластичной кожи, часто на ладонях и подошвах или в уголках рта. Глубокие трещины на границе слизистой оболочки и кожи называются фиссурами (анальные фиссуры); они заживают без рубцов. 5. Язва. Глубокий дефект, вплоть до дермы или подкожной жировой клетчатки, заживает с образованием рубца. 6. Атрофия. Истончение кожи в результате разрушения структуры ткани на уровне эпидермиса, дермы или подкожной жировой клетчатки. 7. Лихенификафия. Огрубление поверхности кожи вследствие воспалительной инфильтрации и утолщения эпидермиса (атопическая экзема, см. раздел 14.4). 8. Склероз. Твердое рубцевание дермы в результате разрастания коллагена при ограниченной склеродермии или системном склерозе. 9. Рубец. Дефект заживления после утраты рогового слоя, при этом отсутствует рисунок кожного рельефа и придатки кожи. Рубцы могут быть атрофическими, нормотрофическими или гипертрофическими. В. Описание, расположение, распространение • Цвет, размер и границы. • Количество высыпаний: единичные, сгруппированные, множественные; при множественных высыпаниях: разрозненные, близко расположенные или сливающиеся? • Тип расположения высыпаний: – линейный: соответствуют сегментарным дерматомам (опоясывающий лишай, см. раздел 32.2) или линиям Блашко при эмбриональных пороках (эпидермальный невус, см. раздел 20.3); – кольцевидный: круговое расположения папул (кольцевидная гранулема, см. раздел 17.1); – герпетиформный: напоминающие гроздья винограда сгруппированные высыпания со слившимися пузырьками в центре или язвочками с полициклическими очертаниями (простой герпес, см. раздел 32.2); – фолликулярный: вокруг фолликулярных отверстий; – диссеминированный: распределение по всей поверхности кожи.
