Системные проявления неревматических болезней: системные маски инфекционных болезней Системные проявления неревматических болезней Системные маски инфекционных болезней СЕПСИС Диагностические критерии 1) наличие входных ворот и экстремальных воздействий; 2) остро развившаяся лихорадка более 5-6 дней гектического или неправильного характера без местных проявлений и головных болей; 3) отсутствие регрессии по ликвидации гнойного очага; прогрессирующее ухудшение состояния с нарастанием общих явлений; 4) симптомы интоксикации (ознобы, потливость, похудание, анорексия, снижение двигательной активности, миа- и артралгии; 5) возникновение метастатических очагов; 6) множественные органные дисфункции (ослабленный пульс, тахикардия, гипотония, "ножницы" пульса и АД, острая сосудистая и ранняя левожелудочковая недостаточность, инфекционный миокардит, пневмонии, гепатоспленомегалия, перемежающаяся диарея, снижение относительной плотности мочи, протеин- цилиндр- гематурия, полинейропатия, энцефалопатия; 7) раннее развитие пролежней; 8) признаки ДВС (петехии, пурпура, геморрагический синдром); 9) бактериемия; 10) повышение СОЭ, лейкоцитоз со сдвигом влево, лимфопения, анемия. Критерии Вале, 1992 1) температура тела свыше 38°С или ниже 36°С; 2) ЧСС свыше 90~ в минуту; 3) ЧДД более 20 в минуту; 4) количество лейкоцитов свыше 12 или ниже 4 тыс. или более 10% незрелых форм; 5) органная дисфункция (гипотония / гипоперфузия) 6) бактериологическое подтверждение инфекции. 85 Системные проявления неревматических болезней: системные маски инфекционных болезней ИНФЕКЦИОННЫЕ ЭНДОКАРДИТЫ Клинические проявления: 1) общие: лихорадка, ознобы, потливость, похудание; 2) кожные и сосудистые: бледность (кофе с молоком), петехии, околоногтевые геморрагии, пятна Лукина-Либмана (переходная складка нижнего века), узелки Ослера и пятна Джанвея на ладоняхподошвах, везикулезная энантема слизистой рта, пятна Рота на сетчатке; 3) костно-мышечные: «барабанные палочки», миа- артралгии, моноолигоартрит; 4) легочные: пневмонии, респираторный дистресс-синдром; 5) сердечные: эндокардит, перикардит, миокардит, абсцессы миокарда; 6) системные тромбоэмболии (в селезенку, почки, головной мозг, мезентериальные, коронарные артерии, легкие - эндокардит правых отделов, тромбозы вен нижних конечностей); 7) признаки диссеминации инфекции (менингит, остеомиелит, пиелонефрит, абсцессы мозга, селезенки, почек) 8) почечные (мочевой синдром, гломерулонефрит, ХПН, амилоидоз); 9) лабораторные (анемия в т.ч. быстро прогрессирующая, повышение СОЭ, лейкоцитоз со сдвигом влево, ревматоидный фактор). Большие: Диагностические критерии (Durack): Малые: а) две и более типичные гемокультуры стрептококк, энтерококк, стафилококк золотистый, HAECK); б) типичные УЗИ-признаки (вегетации, регургитация, абсцесс протеза); а) предшествующий порок или инъекционная наркомания; б) сосудистые симптомы (артериальные эмболии, ТЭЛА, микотические аневризмы, внутричерепные кровоизлияния, симптом Лукина); в) иммунологическиегломерулонефрит, узелки Ослера, пятна Рота, РФ; г) две и более гемокультуры, не соответствующие большим критериям; д) УЗИ-признаки, не соответствующие большим критериям. Для диагностики достаточно сочетания 1 большого с 3 малыми или 5 малых критериев. Иногда в качестве малых критериев учитывают также спленомегалию, анемию, ускорение СОЭ. 86 Системные проявления неревматических болезней: системные маски инфекционных болезней Диагностические критерии (Von Reyn, 81): 1) достоверный: операциионная макроскопия / гистология; 2) вероятный: две и более положительные гемокультуры в сочетании с : а) недавно возникшим шумом регургитации; б) предшествующим поражением сердца с экстракардиальными проявлениями (пурпура, пятна Рота, Джанвея, узелки Ослера, асептический менингит, гломерулонефрит, тромбоэмболии); в) предшествующее поражение сердца с УЗИ- признаками эндокардита (вегетации, клапанная деструкция, отрывы хорд, парапротезные фистулы, перивальвулярные и миокардиальные абсцессы, аневризма синуса Вальсальвы); г) отрицательная гемокультура в сочетании с появлением шума регургитации на фоне лихорадки с экстракардиальными или УЗИпозитивными проявлениями; 3) возможный: две и более положительные гемокультуры в сочетании с предшествующим заболеванием сердца или с экстракардиальными проявленииями. Стафилококковый сепсис/ эндокардит- острое начало, высокая активность (гектическая лихорадка, проливные поты- ознобы, множественные метастатические очаги (абсцессы мозга, почек, миокарда, гнойный перикардит, плеврит, остеомиелит, поражение кожи (единичные папулы, пузырьки, кровоизлияния), гнойные артриты, интенсивные "морфийные" миалгии, быстрое формирование порока сердца); - реже встречается гепатолиенальный синдром, генерализованный эксфолиативный дерматит типа синдрома Лайела, синдром токсического шока, генерализованная эритродермия с последующим шелушением, менингоэнцефалит, остеомиелит тел позвонков; - предрасполагающие факторы: стафилококковая инфекция кожи - (абсцессы, карбункулы, инфицированные и ожоговые раны), внутривенные катетеры, инъекционная наркомания, кардиохирургическиевмешательства, гемодиализ; - чаще развивается первичный инфекционный эндокардит аортального или трикуспидального клапана. 87 Системные проявления неревматических болезней: системные маски инфекционных болезней Стрептококковый сепсис / эндокардит- чаще постепенное начало, субфебрилитет, характерны тромбоэмболии в т.ч. в дебюте, метастатическое поражение кожи (экзематозная сыпь с эрозиями и десквамацией эпителия, рожеподобная эритема, пузыри, пиодермия - импетиго, изъязвления – эктима), острые лимфангоиты, целлюлиты, лимфадениты, гнойные артриты, остеомиелиты, плевропневмония, эмпиема; - часто встречается диарея, коагулопатия, септический шок; - эндокардит чаще вторичный, преимущественно поражается митральный клапан; - предрасполагающие факторы: стрептококковая инфекция носоглотки, скарлатина, рожа, импетиго, инфекции МВС, сахарный диабет, полипоз/рак толстой кишки (Str.bovis). Пневмококковый сепсис / эндокардит- острое начало, тяжелая интоксикация (потрясающие ознобы, нарушение сознания), множественные метастазы в оболочки мозга, легкие, суставы, почки; - характерны спленомегалия, плевропневмония, «барабанные палочки», часто сопутствует herpes labialis, реже встречаются петехии, перикардит, паралитическая кишечная непроходимость, перитонит (у больных с циррозом печени); - эндокардит чаще первичный, с преимущественным поражением аортального клапана, его быстрой деструкцией и прогрессирующей недостаточностью кровообращения; - предрасполагающие факторы- пневмококковая пневмония и менингит. Энтерококковый сепсис / эндокардит – - острое начало, высокая лихорадка с ознобами, похудание, системные эмболии (в мозг, селезенку - часто с ее разрывом); - характерны "барабанные палочки", язвенное поражение кожи, петехии; - эндокардит обычно первичный, одинаково часто поражается митральный и аортальный клапан; - предрасполагающие факторы: операции на органах МВС, пожилые мужчины, гинекологические вмешательства в т.ч. аборты, внутриматочные контрацептивы. 88 Системные проявления неревматических болезней: системные маски инфекционных болезней Менингококковый сепсис / эндокардит – - острое начало, выраженная интоксикация, сопор, частое поражение суставов, кожи (петехии-пурпура, полиморфная папуло-геморрагическая сыпь с некрозами и гангреной кожи, обширные кожные геморрагии, кровоизлияния в надпочечники (синдром Уотерхауза-Фридриксена); - предрасполагающие факторы: менингококковый менингит (конъюнктивит, синусит). Синегнойный сепсис / эндокардит – - острое начало, раннее поражение кожи (темно-красная некротическая сыпь), гнойные артриты, часто остеомиелит, метастазирование в ЛОР- органы, оболочки мозга; язвы роговицы; часто поражается трикуспидальный клапан в т.ч. у наркоманов; - предрасполагающие факторы: опухоли, сахарный диабет, инфекции кожи, МВС, ЖКТ. Другие виды грам(-) сепсиса/ эндокардита (кишечная палочка, клебсиелла и др.)- характерен синдром токсического шока, не типичны органные проявления, чаще поражаются левые отделы сердца; - предрасполагающие факторы: сахарный диабет, опухоли, алкоголизм, психические заболевания, инфекции и оперативные вмешательства на органах ЖКТ и МВС. Клостридиальный / анаэробный сепсис / эндокардит- острое начало, выраженная интоксикация, синдром токсического шока, некротизирующие поражения кожи и мягких тканей (фасциит, целлюлит, газовая гангрена), септический тромбофлебит, артрит, остеомиелит, абсцессы (легких, печени, поддиафрагмальный, тазовый), медиастинит, синусит, отит, перитонит, некротический энтерит, псевдомембранозный колит; часто гемолиз, тромбоцитопения, ДВС синдром. Грибковый сепсис/ эндокардит – - острое начало, выраженная интоксикация; тромбоэмболии крупных сосудов, чаще нижних конечностей, формирование микотических аневризм, абсцессы, папулы-изъязвления кожи и 89 Системные проявления неревматических болезней: системные маски инфекционных болезней слизистых, гнойный артрит, миозит, остеомиелит, абсцессы легких, почек, головного мозга, увеит, эндофтальмит; поражение сердца преимущественно в виде панкардита с частой локализацией на аортальном / пульмональном клапане, формированием гигантских вегетаций; - предрасполагающие факторы: инъекционная наркомания, внутривенные катетеры, гемодиализ, кардиохирургические вмешательства, интубация трахеи. Особые формы инфекционного эндокардита: 1) ИЭ правых отделов- обычно острый, вызванный высоковирулентной флорой (золотистый и эпидермальный стафилококк, синегнойная палочка); - характеризуется повторными септическими эмболиями легочных артерий с развитием двусторонних рецидивирующих пневмоний и ранними проявлениями правожелудочковой недостаточности- гепатомегалей, набуханием и пульсацией шейных вен; - часто сопутствует перикардит; - обычно развиваются у наркоманов, больных с постоянными в/в катетерами, на гемодиализе, реже как осложнение тромбофлебита, в т.ч. тазовых вен у беременных. 2) ИЭ пожилых – - обычны слабовыраженная или неправильного типа лихорадка, часты неврологические осложнения (ПНМК, ОНМК); - пурпура, асимметричный артрит мелких суставов, гломелуронефрит, - характерно раннее появление сердечной недостаточности; способствуют развитию сахарного диабета, цирроза печени; - подозрение на ИЭ у пожилых должно возникать при сочетании лихорадки с: а) необъяснимой застойной сердечной недостаточностью; б) с цереброваскулярными расстройствами; в) с необъяснимой почечной недостаточностью; г) с болью в спине; д)с необъяснимой анемизацией; е) с в/в катетером (GANTZ, 1991). 90 Системные проявления неревматических болезней: системные маски инфекционных болезней 3) ИЭ протезированного клапанаа) ранний (до двух месяцев после операции) - обычно вызван золотистым или эпидермальным стафилококком, грам (-) флорой (чаще синегнойной палочкой), реже грибами и стрептококком, в т.ч. энтерококком; - клинически проявляется возобновлением лихорадки; - позже развитием дисфункции протеза; б) поздний (свыше двух месяцев после операции)- входными воротами являются полость рта, мочевыводящая система, ЖКТ; - обычно вызывается стрептококком, чаще зеленящим, энтеробактериями, значительно реже стафилококками, грам (-) флорой и грибами; - клинически проявляется субфебрильной лихорадкой, но часто развиваются дисфункция протеза и повторные тромбоэмболии. При диагностике вторичного ИЭ полезно учитывать степень риска развития на фоне предшествующего поражения сердца: 1) высокий риск - протезированные клапаны, ИЭ в анамнезе, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло, коарктация аорты, аортальный / митральный стеноз или недостаточность любой этиологии, синдром Марфана, артериовенозная фистула; 2) средний риск - пролапс митрального клапана с регургитацией, порок трикуспидального или клапана легочной артерии, ГКМП; 3) низкий риск - пролапс митрального клапана без регургитации, изолированный дефект межпредсердной перегородки, ДКМП, постоянный электрокариостимулятор, состояние после коррекции (более шести месяцев) дефектов перегородок и открытого артериального протока, состояние после аортокоронарного шунтирования. При развитии септических состояний на фоне дефектов иммунитета относительно специфичны следующие возбудители: 1) нейтропении: гельминтозы - грам (-) флора; иммунодепрессивная терапия - золотистый стафилококк; апластическая анемия - грибы (кандидоз, аспергиллез); 91 Системные проявления неревматических болезней: системные маски инфекционных болезней 2) нарушения хемотаксиса (синдром Чедиака-Хигаси): золотистый стафилококк, пиогенный стрептококк; гипоальбуминемия - грам(-) флора; 3) дефекты фагоцитоза : СКВ и хронический миелолейкоз - пневмококк, мегалобластная анемия- гемофильная палочка; 4) дефекты комплемента (врожденные, при болезнях почек, СКВ - пневмококк, синегнойная палочка, нейссерии, менингококк, гонококк; альтернативного пути активации: серповидноклеточная анемия - пневмококк; спленэктомия-сальмонеллы; 5) недостаточность Т-лимфоцитов гипоплазия тимуса-листерии; ЛГМ- микобактерии; саркоидоз- кандидоз, аспергиллез; лепра- криптококкоз; СПИД- вирусы герпеса, цитомегалии, пневмоцистоз, атипичные микобактерии, криптококкоз, кандидоз; 6) недостаточность В-лимфоцитов агаммаглобулинемии - пневмококк, гемофильная палочка, нейссерии, золотистый стафилококк; миелома - пневмококк, золотистый стафилококк, клебсиелла, кишечная палочка, лямблиоз; селективный дефицит IgМ - пневмококк, гемофильная и кишечная палочка; селективный дефицит IgG - лямблиоз, вирусные гепатиты, пневмококк, гемофильная палочка; селективный дефицит IgA - (наиболее частый иммунодефицит взрослых, может быть семейным, спорадическим, лекарственно индуцированным - фентанил, фенобарбитал, Д-пеницилламин, сульфасалазин) - характеризуется затяжными, рецидивирующими инфекциями ЛОР- органов, ВДП, легких, мочевыводящих путей и ЖКТ (зеленящий стрептококк, золотистый стафилококк, герпес); - аутоиммунными проявлениями- атопия, бронхиальная астма, аутоиммунный тиреоидит, гастрит, экзема, арахноидит; - типичен дисбактериоз кишечника; 92 Системные проявления неревматических болезней: системные маски инфекционных болезней 7) комбинированные иммунодефициты: общий вариабельный иммунодефицит - может встречаться у взрослых; бывает семейным и спорадическим; - клинически дебютирует в 10-30 лет, иногда позже рецидивирующими бактериальными (зеленящий стрептококк, золотистый стафилококк, пневмококк, гемофильная палочка) и герпесвирусными инфекциями ВДП и легких, часто с развитием бронхоэктазов; лимфаденопатией (преимущественно подчелюстной, шейной), спленомегалией, лимфоидной гиперплазией кишечника (упорная диарея, синдром мальабсорбции, дисбактериоз, атрофический гастрит, ротоглоточный кандидоз, афтозный стоматит); -характерен суставной (ассимметричный олигоартрит чаще крупных суставов) и саркоидозоподобный (гранулемы легких, печени, л/у, кожи) синдром, реже аутоиммунный тиреоидит, РА, СКВ, синдром Шегрена; - высока частота трансформации в злокачественную лимфому и аденокарциному; - лабораторно определяется резкая гипогаммаглобулинемия и снижение количества Ig основных классов; К комбинированным иммунодефицитам относят также синдромы Вискотта-Олдрича (мужчины, типичны экзема, тромбоцитопения, рецидивирующие инфекции, злокачественные лимфопролиферативные заболевания) и атаксиителеангиэктазии. - Характерные инфекционные агенты - пневмококк, гемофильная палочка, золотистый стафилококк. Общие признаки иммуннодефицитов: - рецидивирующие респираторные инфекции (синуситы, отиты, бронхиты), - поражение кожи и слизистых (эрозивный стоматит, конъюнктивит, пиодермии, экзема, телеангиэктазии, алопеция), - патология ЖКТ (экссудативная энтеропатия с потерей белка, диарея), - реже гематологические изменения (аутоиммунная гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения), аутоиммунные нарушения (васкулит, артрит), эндокринопатии в т.ч. гипотиреоз, поражение ЦНС (энцефалит, эпилепсия). 93 Системные проявления неревматических болезней: системные маски инфекционных болезней Основные причины вторичных иммуннодефицитов: а) нарушение гемодинамики (врожденные пороки сердца, серповидноклеточная анемия, сахарный диабет, нефрит, варикозная болезнь); б) нарушение дренажа (обструктивные уропатии, бронхиальная астма, бронхоэктазы, мукковисцидоз); в) нарушение целостности кожных покровов (экзема, ожоги); г) хронические инфекции и дисбактериоз; д) инородные тела (катетеры, искусственные клапаны); е) общие факторы (недостаточность питания, хирургические вмешательства и травмы, опухоли и иммуносупрессивная, в т.ч. рентгенотерапия, ДЗСТ, хронический гепатит и цирроз печени, уремия, нефротический синдром, пожилой возраст). СИНДРОМ ПРИОБРЕТЕННОГО ИММУНОДЕФИЦИТА Общие проявления (СПИД-ассоциированный комплекс): - генерализованная лимфаденопатия (две и более непаховые локализации, более 1см в диаметре, на протяжении 3-х и более мес.), - лихорадка более 38°С (перемежающаяся или постоянная), потеря в весе более 10% массы, общая слабость, быстрая утомляемость, ночная потливость, астенизация с анорексией, - диарея (перемежающаяся или постоянная), - аномалии двух и более лабораторных тестов (анемия, - лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения, гипогаммаглобулинемия); - второстепенные симптомы: упорный кашель более месяца, кожный зуд, оральные бородавки, лейкоплакия и кандидоз ротовой полости, симптомы поражения центральной и периферической нервной системы, в т.ч. снижение памяти и интеллекта. Ревматические проявления ВИЧ: - суставные: артралгии (олиго-, часто крупные суставы нижних конечностей, интенсивные), реактивный артрит, синдром Рейтера (течение синдрома при СПИД резко утяжеляется, выражены экссудативные проявления, болевой синдром, энтезопатии, костные эрозии, кератодермии, экстраартикулярные проявления, течение хроническое, прогрессирующее); псориатический артрит; недифференцированный спондилоартрит; септический артрит; реже встречаются острый симметричный полиартрит, асептические некрозы костей, остеомиелит, альгодистрофия, лимфома кости; 94 Системные проявления неревматических болезней: системные маски инфекционных болезней - мышечные: полимиалгия или полимиозит, гнойный миозит, фибромиалгия, миопатия, связанная с кахексией или приемом зидовудина; - сосудистые: системные васкулиты типа лейкоцитокластического, узелкового полиартериита, синдрома Чердж-Стросса, перекрестного полиангиитного синдрома; - СКВ-подобные проявления ВИЧ: лихорадка, недомогание, похудание, себорейная "бабочка", алопеция, кожный васкулит, афтозный стоматит, артралгия, артрит, миозит, психоз, судороги, периферический неврит, лимфfденопатия, протеингематурия, почечная недостаточность, тромбоцито-, лейко-, лимфопения, Кумбс(+) гемолитическая анемия, иммунологические отклонения (антинуклеарный фактор, ЦИК, антитела к фосфолипидам); -диффузная лимфоцитарная инфильтрация: слюнных желез (сухой синдром), легких, печени, желудка, почек, менингиальных оболочек. Поражения сердца при ВИЧ: -Миокардиты: - первичный лимфоцитарный интерстициальный (иногда с некрозами), - вторичный (атипичные микобактерии, криптококкоз, аспергиллез, токсоплазмоз, гистоплазмоз, цитомегалия, пневмоцистоз, кандидоз); - Дилятационная кардиомиопатия (в т.ч. зидовудиновая, вследствие дефицита селена); - Поражение эндокарда: - небактериальный тромботический эндокардит с системными эмболиями, - инфекционный эндокардит (сальмонелла, зеленящий стрептококк, золотистый стафилококк, аспергилла, грибы); - Поражение перикарда (инфекционный и неинфекционный перикардит, бессимптомный выпот, тампонада сердца); -Опухоли сердца - саркома Капоши, лимфома; -Нарушение ритма и проводимости в т.ч. лекарственные (пентамедин, ганцикловир). 95 Системные проявления неревматических болезней: системные маски инфекционных болезней Поражение кожи при СПИД: - Себорейный дерматит (лицо и волосистая часть головы с распространением экссудация), на туловище и конечности, значительная - Простой пузырьковый герпес (локализация разнообразна, чаще поражаются слизистые, кисти, стопы, аноректальная область, может быть геморрагическое содержимое с резкой болезненностью; существование герпетической инфекции на протяжении одного и более месяца типично для СПИД); - Опоясывающий герпес; - Контагиозный моллюск (блестящие полушаровидные папулы с вдавлением, склонные к извъязвлению с локализацией на коже лица, шеи, волосистой части головы); - Папилломовирусные заболевания (остроконечные кондиломы, плоские и обычные бородавки, множественные, рецидивирующие); - Волосяная лейкоплакия (нитевидные разрастания без четких границ по краевой зоне языка с распространением на всю его поверхность и щеки); - Генерализованный кандидоз кожи и слизистых с волнообразным течением; - Бактериальные инфекции (стафило- и стрептодермии); - Глубокие микозы (криптококкоз, гистоплазмоз кожи в т.ч. перианально); Неинфекционные дерматозы: телеангиэктазии, пурпура, рецидивирующая крапивница, розовый лишай, токсикодермия, генерализованный псориаз, в т.ч. артропатический, эритродермия, приобретенный ихтиоз, онихомикоз (типично поражение проксимальной части ногтей); - Опухоли кожи: саркома Капоши (пятна, узлы темно-красного или фиолетового цвета с локализацией на коже ног, реже туловища, мягкого неба или генерализованно); В-клеточные лимфомы. - Поражение нервной системы при СПИД: - Острый и хронический асептический лимфоцитарный менингит; - Сенсорная дистальная полинейропатия («перчатки» и «носки»); - Энцефалопатия с прогрессирующей деменцией, судорогами; - Инфекции ЦНС (токсоплазменный и цитомегаловирусный энцефалит, криптококковый и туберкулезный менингит); - Лимфома головного мозга. 96 Системные проявления неревматических болезней: системные маски инфекционных болезней Поражение легких при СПИД: - пневмоцистная пневмония (преобладает интерстициальный компонент, иногда - облаковидные инфильтраты), - генерализованные пневмококковые, реже криптококковые, цитомегаловирусные, герпетические пневмонии, - туберкулез легких, - атипичные микобактериозы. Поражение ЖКТ при СПИД: - эзофагит, гастрит, энтерит, колит цитомегаловирусной, криптоспороидозный, кандидозной, гистоплазмозной, токсоплазмозной этиологии, - опухоли ЖКТ (в т.ч. В-клеточная лимфома, саркома Капоши), - рецидивирующий панкреатит, гепатит (в т.ч. вызванный вирусами В и С), - туберкулез и рак печени. В целом типичны хроническая диарея, синдром мальабсорбции, метеоризм, болевой синдром, дисфагия. Из поражений других органов следует отметить иммунную тромбоцитопению, нейтропению, В-12 дефицитную анемию, цитомегаловирусный ретинит, мононуклеозоподобный синдром, тонзиллофарингит, кохлеоневрит, эндокринные расстройства (гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность). Диагностические критерии ВИЧ кандидоз пищевода, бронхов, трахеи, легких; диссеминированный и внелегочный кокцидиоидоз; внелегочный криптококкоз; хронический криптоспороидоз; цитомегаловирусная инфекция, в т.ч. ретинит; ВИЧ-энцефалопатия; инфекции вируса простого герпеса - хронические язвы, бронхиты, пневмония, эзофагит; хронический изоспориаз; саркома Капоши; лимфома Беркитта, В- клеточная лимфома, первичная лимфома ЦНС; диссеминированные и внелегочные атипичные микобактериозы, легочный и внелегочный туберкулез; пневмоцистная пневмония; прогрессирующий мультифокальный энцефалит; рецидивирующий сальмонеллезный сепсис; токсоплазмоз головного мозга; кахексия; рак шейки матки. 97 Системные проявления неревматических болезней: системные маски инфекционных болезней Суставные и системные проявления других инфекций Болезнь Лайм : - инкубационный период 1-60 дней после укуса клеща; - начало с появления кольцевидной эритемы на месте укуса (расширяется по периферии, часто с просветлением в центре); - параллельно появляются лихорадка, общая слабость, головная боль, миа- артралгии, боли в горле; - в течение ближайших недель-месяцев развиваются вторичные кольцевидные высыпания, интенсивные радикулалгии (ближе к месту укуса), иногда- менингит, краниальные невриты (типично двустороннее поражение лицевого нерва), множественные мононевриты, миелит; - кардиалгии, преходящая АV- блокада, реже миоперикардит, панкардит; - поражение глаз- конъюнктивит, ирит, хореоидит, геморрагии в сетчатку, панофтальмит; - поражение мочеполовой сферы - протеин- микрогематурия, орхит; - поражение кожи - капилляриты ладоней, диффузная эритема, уртикарии, доброкачественная лимфоцитома мочки уха; - через несколько месяцев развивается один или несколько эпизодов моно- или олигоартрита, чаще коленных суставов с массивным выпотом, у части больных – хронический синовит; обычная продолжительность артритов 1-8 недель, встречается поражение периартикулярных тканей (тендовагиниты, бурситы, энтезопатии, безболезненный отек кистей, стоп); - вероятны дактилит, талалгии (в отличии от синдрома Рейтера нет сакроилеита, спондилоартрита); - в поздней стадии развиваются энцефалопатия, дистальная сенсорная нейропатия, редко спастический тетрапарез, тазовые расстройства, хорея, атаксия, эпи-синдром; поражение кожи в виде хронического атрофического акродерматита (очаговая инфильтрация с последующей атрофией); - очень редко формируется ревматоидноподобный артрит; Болезнь Лайм рассматривают в качестве одного из этиологических факторов синдрома фибромиалгии. 98 Системные проявления неревматических болезней: системные маски инфекционных болезней Лептоспироз: - типично острое начало, с лихорадкой, ознобом, выраженных миалгий (икроножных, реже мышц шеи, спины, живота), артралгий, гиперемии конъюнктивы; - на 3-5 день появляется полиморфная симметричная розеолезная, пятнисто-папулезная, реже петехиальная сыпь, возможны эрозии; - со 2-3 дня - гепатомегалия, реже увеличение селезенки; - с 5-7 дня - желтуха, геморрагический синдром, протеинурия, олигоанурия; лабораторные изменения - ускорение СОЭ, нарастающая анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз, лимфопения, анэозинофилия; - поздние осложнения- увеит, иридоциклит, неврит зрительного нерва, редко- миокардит. Бруцеллез : - инкубационный период 1-3 недели (до 2-х мес.), - острое начало с высокой лихорадки, часто неправильной или волнообразной, потрясающих ознобов, профузной потливости, характерна удовлитворительная переносимость лихорадки; - клиническими проявлениями в ранней стадии являются миаартро- оссалгии, умеренная спленомегалия, микрополиаденит, единичные розеолезные или геморрагические высыпания; - спустя несколько недель - месяцев развиваются хронические полиартриты с преимущественным поражением периартикулярных тканей – бурситы локтевых, коленных суставов, сакроилеит, спондилоартрит; типичны контрактуры пораженных суставов с атрофией прилегающих мышц, плотные безболезненные узлы 0,5-5см в диаметре, множественные, иногда в виде цепочки, в подкожной клетчатке (целлюлиты) и мышцах (фиброзиты); - часты радикулиты, множественные невриты, плекситы; поражение мочеполовой сферы (орхиты, эпидидимиты, метроэндометриты, спонтанные выкидыши, бесплодие); - редко встречаются кератиты, ириты, атрофия зрительного и слухового нервов; - лабораторные изменения – умеренное ускорение СОЭ в период обострения, лейкопения, лимфо- моноцитоз. 99 Системные проявления неревматических болезней: системные маски инфекционных болезней Трихинеллез : - инкубационный период 1-6 недель; - характерна неправильная лихорадка, резко усиливающаяся к концу 2-й недели или субфебрилитет (возможен волнообразный на протяжении 2-3 мес.), - поражение ЖКТ в дебюте (боли, тошнота-рвота, диарея); - отеки век, лица, области крестца, конечностей, конъюнктивит; - несколько позже развиваются интенсивные миалгии (предплечья, диафрагма, шейные, межреберные, икроножные, дельтовидные, языка, глотки); - болевые контрактуры суставов (коленных, локтевых); - встречаются кожные сыпи (уртикария, розеолы, петехии, эритемы), - миокардит, венозные тромбозы, гемиплегии; - характерны лейкоцитоз, гиперэозинофилия; - могут появляться легочные эозинофильные инфильтраты, плеврит, лимфадениты, менингоэнцефалит (на 2-6 неделе). Токсоплазмоз (частая оппортунистическая инфекция при СПИД): - типично хроническое течение, длительный субфебрилитет, генерализованная лимфаденопатия (шейные, эатылочные, надключичные, подмышечные, паховые, медиастинальные, мезентериальные л/у), - миа- артралгии, головные и боли в горле, менингоэнцефалит, макулопапулезная сыпь (кромеладоней и подошв), увеиты, хориоретинит, миозит, гепатолиенальный синдром, - реже встречаются пневмонии, миоперикардит. Иерсиниозы: - инкубационный период 10-14 дней, - типичны олигоартриты, чаще асимметричные крупных суставов нижних конечностей, реже кисти, тендовагиниты, миалгии, миозиты, реакция мягких тканей, кожные сыпи (скарлатино- кореподобная, экзематозная, типа "бабочки", узловатая эритема, типичная локализация сыпи разгибательные поверхности конечностей, над суставами; энантема не характерна), 100 Системные проявления неревматических болезней: системные маски инфекционных болезней возможны проявления синдрома Рейтера, сакроилеит, спондилоартрит; - характерна сезонность (зима- весна); - в дебюте преобладают желудочно-кишечные расстройства (диарея, абдоминальный болевой синдром псевдоаппендицит, терминальный илеит, мезаденит; гепатит, возможна спленомегалия), - встречаются тонзиллит, отит, бронхит, тромбофлебиты, гломерулонефрит, нефротический синдром, миоперикардит, сепсис; - СОЭ резко ускорена, - продолжительность заболевания до 3-4 мес. - С иерсиниозом связывают развитие серопозитивного ревматоидного артрита, синдрома Бехчета, тиреотоксикоза. Псевдотуберкулез : - проявляется лихорадкой, сыпь с I-IV дня (эритематознорозеолезная, папулезная, реже узловатая эритема, уртикарная, геморрагическая; локализация на боковой поверхности груди, внизу живота, разгибательные поверхности конечностей со сгущением в складках и в области суставов с последующим отрубевидным шелушением; типична гиперемия кожи в виде "капюшона", "перчаток" и "носков"); - артралгии, реже полиартрит крупных суставов конечностей, миалгии, лимфаденопатия, гепатомегалия, мезаденит, терминальный илеит, псевдоаппендицит; - хронизация заболевания не характерна. Системные микозы : - часто являются оппортунистическими инфекциями (терапия иммунодепрессантами, СПИД, уремия, сахарный диабет, ХОЗЛ, туберкулез, опухоли, гемобластозы); - характерно длительное (месяцы-годы) течение; - общие симптомы- лихорадка, ознобы, потливость, похудание, анорексия; - по мере генерализации проявляются: а) гистоплазмоз: гепатолиенальный синдром, язвы ротовой полости и ЖКТ, увеиты, медиастинальный фиброз, кальцинаты в 101 Системные проявления неревматических болезней: системные маски инфекционных болезней печени, надпочечниковая недостаточность, узловатая эритема, возможен полиартрит; б) кокцидиоидоз: встречаются артриты (моно-, коленного сустава), остеомиелит, узловатая эритема, конъюнктивит, менингит; в) криптококкоз: папулезно-язвенное поражение кожи, остеомиелит, моноартрит коленного сустава, менингит, почечная инфекция; г) бластомикоз: поражение легких (пневмония-плеврит), простаты, яичек, яичников, кожная диссеминация (папулы, пустулы, микронекрозы), поражение слизистых, остеомиелит (ребер, черепа, тел позвонков), редко моноартрит; д) системный кандидоз: сепсис, синдром септического шока, ОПН, эндокардит с гигантскими вегетациями и тромбоэмболиями, ретинит, панофтальмит, менингит, медиастинальная лимфаденопатия; двусторонняя пневмонияплеврит, пиелонефрит; у наркоманов- остеомиелит,спондилодисцит; у онкологических больных- перикардит, гепатолиенальный синдром. Грибковые артриты обычно вторичны, при проникновении инфекции из близлежащих очагов (кости черепа, нижняя челюсть, позвонки, эпифизы и диафизы трубчатых костей), типично образование гнойников и свищей; возможны подкожные кальцинаты. Висцеральный лейшманиоз: - рецидивирующая лихорадка, выраженная гепатоспленомегалия, цирроз печени, лимфоденопатия, диарея, желудочно-кишечные кровотечения, гемолиз, панцитопения, поликлональная гаммапатия, амилоидоз, гиперпигментация. Туберкулез : суставной - протекает в виде хронического моноартрита (чаще тазобедренных, коленных и мелких суставов стоп, с выраженной экссудацией и отеком периартикулярных тканей, атрофией и контактурами мышц (особенно четырехглавые мышцы бедра), - может осложняться абсцессами и свищами; 102 Системные проявления неревматических болезней: системные маски инфекционных болезней рентгенологически определяется остеопороз, очаговая перестройка трабекул, секвестрация, краевые дефекты; - чаще болеют мужчины 40-50 возраста; - иногда поражение суставов при туберкулезе имеет форму реактивного артрита (Понсе) с преимущественным поражением мелких суставов кистей и голеностопных сочленений; - протекает параллельно легочным проявлениям, - резистентен к противовоспалительной, хорошо поддается противотуберкулезной терапии; - может сопутствовать конъюнктивит; - из других системных проявлений встречаются высокая лихорадка или длительный субфебрилитет, лимфаденопатии, экссудативный плеврит, перикардит, узловатая эритема, увеит, кератит, эписклерит, геморрагический васкулит, гломерулонефрит с нефротическим синдромом; - нельзя забывать о возможности внелегочных локализацийтуберкулезном менингите, илеотифлите, эпидидимите, туберкулезе почек, надпочечников (Аддисонова болезнь), мезадените, спондилите, туберкулезе глаз и кожи. Лепра: - преобладают артралгии, а также нейропатическая артропатия; - встречаются воспалительные подкожные узлы, узловатая эритема. Сифилис вторичный: - типичны кожные сыпи - макулезная, макулопапулезная (живот, ладони, подошвы, склонны к слиянию), поражение слизистых (серые пятна с красным ободком в ротовой полости и на гениталиях), алопеция; - генерализованная лимфаденопатия (шейные, затылочные, локтевые, подмышечные, паховые - плотные, безболезненные), - возможны лихорадка, похудание, артрит, оссалгия, периостит, увеит, иридоциклит, пигментный ретинит, менингит, гепатолиенальный синдром, гломерулонефрит, гастрит; - сердечно-сосудистая система чаще поражается в третичном периоде развитием аортита, мешковидных аневризм восходящей аорты, аортальной недостаточности, стеноза устьев коронарных артерий; 103 Системные проявления неревматических болезней: системные маски инфекционных болезней - формируются гуммы длинных трубчатых костей, перегородки носа и лобной кости, мягких тканей, паренхиматозных органов, - нейропатическая артропатия, остеоартриты чаще коленных, плечевых, голеностопных суставов (гуммы эпифизов); - собственно сифилитический артрит развивается во вторичном или третичном периоде, чаще протекает в виде хронического моноартрита крупных суставов, обычно коленных, реже голеностопных; проявляется значительной дефигурацией суставов при отсутствии выраженного нарушения функции – «белая опухоль»; - реже встречаются симметричные артриты коленных и грудинно-ключичных сочленений, талалгии, спондилиты, остеохондриты, остеомиелиты; - рентгенологически определяется утолщение мягких тканей, пятнистый периостит, зоны склероза; околосуставной остеопороз не характерен. Диссеминированная гонорея: - чаще женщины, с выраженной лихорадки с ознобами, мигрирующих артралгий; затем развивается острый моно- или олигоартрит чаще коленного, голеностопного, реже локтевого и лучезапястного суставов с выраженными признаками воспаления, реакцией периартикулярных тканей, ранним развитием контрактур и амиотрофий, быстрым формированием анкилозов; - гонококкцемия проявляется поражением кожи в виде узелков, папул, реже везикул и пустул на красном основании, преимущественная локализация - кожа спины, дистальные отделы конечностей, вокруг суставов; - возможны миоперикардит, гепатит, инфекционный эндокардит, менингит. Микоплазмоз легочный: пневмония, встречаются моно- и полиартрит, многоформная экссудативная эритема, узловатая эритема, крапивница, менингоэнцефалит, перикардит, гепатит, гемолиз, ДВС-синдром; типично выраженное ускорение СОЭ. Пситтакоз: генерализованная миалгия, конъюнктивит, макулезная сыпь, абдоминалгии, понос, желтуха, пневмония, реже тромбофлебит. 104 Системные проявления неревматических болезней: системные маски инфекционных болезней Болезнь кошачьей царапины : - инкубационный период 3-10 суток после укуса или царапины; - формируется эритематозная папула или пустула; - через две недели- регионарная лимфаденопатия (плотные, болезненные, могут быть свищи), лихорадка, конъюнктивит, реже узловатая эритема, паротит, артрит. Вирусные инфекции: цитомегаловирусные (обычно на фоне иммунодефицита) - из системных проявлений описаны лихорадка, желтуха, мононуклеозоподобный синдром с кожными и гематологическими проявлениями, лимфаденопатия, миаартралгии, артериальные тромбозы (в т.ч. в почки, селезенку), невынашивание беременности; парвовирусная инфекция: преобладают женщины; - возможен симметричный полиартрит мелких суставов кистей и стоп продолжительностью до 10 дней; реже вовлекаются лучезапястные, локтевые, коленные суставы, описана хронизация до 2 лет; - синхронно артриту развиваются эритематозно-папулезные (рожеподобные) высыпания на коже щек, проксимальных отделов верхних и нижних конечностей; - из других проявлений описаны иридоциклит. С парвовирусной инфекцией связывают апластические кризы при гемоглобинопатиях, тяжелую анемию при применении иммунодепрессантов, синдром Стила взрослых, системные васкулиты типа узелкового полиартериита, синдрома Шенлейна-Геноха, Вегенера. Энтеровирусные инфекции (Коксаки, ЕСHO): возможны лихорадка, экзантема, лимфаденопатия, гастроэнтерит, орхит, плевродиния, миоперикардит, реже менингоэнцефалит, гепатит. Гельминтозы: Общие проявления- крапивница, зуд, рецидивирующие отеки, астма, легочные эозинофильные инфильтраты, интоксикация, абдоминальные боли, синдром нарушенного всасывания, В12реже железодефицитная анемия, генерализованная лимфаденопатия, астенизация, лейкоцитоз, эозинофилия. 105