Болезни уха, горла, носа в детском возрасте. Национальное руководство. Болезни уха, горла, носа в детском возрасте : национальное руководство : краткое издание / под ред. М. Р. Богомильского, В. Р. Чистяковой. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. - 544 с. : ил. - ISBN 978-5-9704-3032-3. Источник KingMed.info Содержание Участники издания Список сокращений Раздел I. Методы исследования ЛОР-органов у детей. Глава 1. Диагностика обонятельных нарушений………………12 Глава 2. Методы исследования слуха……………………………15 Глава 3. Функциональные методы исследования гортани…...46 Глава 4. Методы исследования полости носа и околоносовых пазух…………………………………………………………………..55 Глава 5. Лучевая диагностика ЛОР-заболеваний……………...78 Глава 6. Отоскопия………………………………………………..137 Глава 7. Диагностическая и лечебная эндоскопия верхних дыхательных путей у детей………………………………………139 Глава 8. Эндоскопическое исследование гортани у детей разных возрастных групп………………………………………...160 Раздел II. Заболевания носа и околоносовых пазух. Глава 9. Семиотика обонятельных нарушений……………….163 Глава 10. Переломы скелета носа……………………………….176 Глава 11. Вазомоторный ринит у детей………………………...185 Глава 12. Синуситы……………………………………………….191 Глава 13. Риносинусогенные внутриглазничные и внутричерепные осложнения у детей…………………………..209 Раздел III. Болезни глотки. Глава 14. Аденоиды и аденоидиты у детей…………………….225 2 Источник KingMed.info Глава 15. Хронические воспалительные заболевания глотки у детей…………………………………………………………………233 Раздел IV. Болезни уха. Глава 16. Наружные отиты у детей……………………………..249 Глава 17. Острые средние отиты в детском возрасте………...267 Глава 18. Хронический средний отит…………………………..274 Глава 19. Отогенные внутричерепные осложнения………….282 Глава 20. Нарушения вестибулярной функции……………….304 Глава 21. Хронические негнойные заболевания среднего уха……………………………………………………………………316 Глава 22. Слухоулучшающая хирургия………………………..327 Глава 23. Нейросенсорная тугоухость………………………….333 Глава 24. Кохлеарная имплантация у детей…………………...340 Глава 25. Слухопротезирование у детей………………………..346 Глава 26. Реабилитация больных с нарушением слуха: социальные и психологические аспекты………………………357 Раздел V. Болезни гортани и трахеи. Глава 27. Травмы гортани и трахеи…………………………….362 Глава 28. Инородные тела дыхательных путей и пищевода...370 Глава 29. Рубцовые стенозы гортани и шейного отдела трахеи………………………………………………………………..378 Глава 30. Нарушения голоса у детей и подростков…………...391 Глава 31. Воспалительные заболевания гортани……………..400 Раздел VI. Врождённые аномалии развития ЛОР-органов. Глава 32. Пороки развития уха………………………………….414 3 Источник KingMed.info Глава 33. Врождённые аномалии развития носа и околоносовых пазух……………………………………………..428 Глава 34. Врождённые пороки развития гортани и трахеи..436 Раздел VII. Новообразования ЛОР-органов. Глава 35. Юношеские ангиофибромы основания черепа…...452 Глава 36. Рецидивирующий респираторный папилломатоз..464 Глава 37. Злокачественные новообразования ЛОР-органов у детей…………………………………………………………………474 Дополнительные иллюстрации…………………………….492 4 Источник KingMed.info Аннотация Издание представляет собой сокращённую версию книги "Болезни уха, горла, носа в детском возрасте. Национальное руководство", также вышедшей под эгидой Российской ассоциации ЛОР-педиатров и Ассоциации медицинских обществ по качеству. Руководство содержит современную и актуальную информацию о диагностике и лечении основных заболеваний ЛОР-органов у детей. Отдельный раздел посвящён диагностическим методам, применяемым в оториноларингологии. В подготовке настоящего издания в качестве авторов-составителей и рецензентов принимали участие ведущие специалистыоториноларингологи. Все рекомендации прошли этап независимого рецензирования. Предназначено оториноларингологам, семейным врачам, врачам общей практики, студентам старших курсов медицинских вузов, интернам, ординаторам, аспирантам. Участники издания Главные редакторы Богомильский Михаил Рафаилович - д-р мед. наук, проф., чл.-кор. РАН, зав. кафедрой оториноларингологии педиатрического факультета ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, заслуженный деятель науки РФ Чистякова Валентина Рышардовна - д-р мед. наук, проф. кафедры оториноларингологии педиатрического факультета ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, заслуженный врач РФ Ответственный редактор Чистякова Валентина Рышардовна - д-р мед. наук, проф. кафедры оториноларингологии педиатрического факультета ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, заслуженный врач РФ Авторский коллектив Балясинская Галина Леопольдовна - д-р мед. наук, проф. кафедры оториноларингологии педиатрического факультета ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова», заслуженный врач РФ Богомильский Михаил Рафаилович - д-р мед. наук, проф., чл.-кор. РАН, зав. кафедрой оториноларингологии педиатрического факультета ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, заслуженный деятель науки РФ 5 Источник KingMed.info Борзов Евгений Валерьевич - д-р мед. наук, проф., зав. кафедрой оториноларингологии и офтальмологии, ректор ГБОУ ВПО «Ивановская государственная медицинская академия» Минздрава России Гаращенко Татьяна Ильинична - д-р мед. наук, проф., зам. директора по учебной работе ФГБУ «Научно-клинический центр оториноларингологии» Росздрава, зав. курсом эндоскопической оториноларингологии факультета усовершенствования врачей ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России Денисова Ольга Анатольевна - канд. мед. наук, ст. ординатор ЛОР-отделения ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница» Департамента здравоохранения г. Москвы Дериглазов Михаил Александрович - канд. мед. наук, доцент кафедры оториноларингологии педиатрического факультета ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России Енин Иван Петрович - д-р мед. наук, проф. кафедры оториноларингологии c курсом пДо ГБОУ ВПО «Ставропольский государственный медицинский университет» Минздрава России, заслуженный врач РФ Зеликович Елена Исааковна - д-р мед. наук, зав. отделением рентгеновской компьютерной томографии ФГБУ «Научный центр здоровья детей» Иваненко Александр Михайлович - канд. мед. наук, ст. ординатор ЛОРотделения ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница» Департамента здравоохранения г. Москвы Карпов Владимир Павлович - д-р мед. наук, зав. ЛОР-отделением МБУЗ «Городская клиническая больница № 3 г. Ставрополя» Карпова Елена Петровна - д-р мед. наук, проф., зав. кафедрой детской оториноларингологии ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Минздрава России, член Европейского и Российского общества ринологов, Европейской ассоциации детских оториноларингологов Ковшенкова Юлия Дмитриевна - канд. мед. наук, ст. ординатор ЛОР-отделения Российской детской клинической больницы Котова Елена Николаевна - канд. мед. наук, доцент кафедры оториноларингологии педиатрического факультета ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России 6 Источник KingMed.info Куриленков Григорий Владимирович - канд. мед. наук, вед. науч. сотр. отделения рентгеновской компьютерной томографии ФГБУ «Научный центр здоровья детей» Милешина Нейля Адельшиновна - д-р мед. наук, проф. кафедры сурдологии ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Минздрава России, вед. науч. сотр. ФГБУН «Российский научно-практический центр аудиологии и слухопротезирования» ФМБА России, отохирург Минасян Вартан Сергеевич - д-р мед. наук, проф. кафедры оториноларингологии педиатрического факультета ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России Орлова Ольга Святославовна - д-р пед. наук, проф., зав. кафедрой логопедии ФГБОУ ВПО «Московский государственный гуманитарный университет им. М.А. Шолохова», гл. науч. сотр. ФГБУ «Научно-клинический центр оториноларингологии» ФМБА России Поляков Владимир Георгиевич - д-р мед. наук, проф., акад. РАН, зав. кафедрой детской онкологии ГБОУ ВПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Минздрава России на базе НИИ детской онкологии и гематологии, заместитель директора НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина» РАН, главный детский онколог Минздрава России Радциг Елена Юрьевна - д-р мед. наук, проф. кафедры оториноларингологии педиатрического факультета ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России Рахманова Ирина Викторовна - д-р мед. наук, проф. кафедры оториноларингологии педиатрического факультета ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, зав. НИЛ клинической и экспериментальной детской оториноларингологии ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России Рыбалкин Сергей Владимирович - д-р мед. наук, проф. кафедры узких специальностей ФГБОУ ВПО «Государственная классическая академия им. Маймонида» Рымша Маргарита Андреевна - д-р мед. наук, проф., зав. кафедрой оториноларингологии ГБОУ ВПО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава России, главный детский оториноларинголог Новосибирской области, заслуженный врач РФ, председатель Новосибирского филиала Научно-практического общества оториноларингологов 7 Источник KingMed.info Рябинин Алексей Германович - д-р мед. наук, вед. науч. сотр. детского клинического отдела ФГБУ «Научно-клинический центр оториноларингологии» ФМБА России Сапожников Яков Михайлович - д-р мед. наук, проф. кафедры оториноларингологии педиатрического факультета ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России Сергеев Михаил Михайлович - д-р мед. наук, доцент, зав. курсом ЛОР-болезней факультета повышения квалификации и последипломной переподготовки специалистов ГБОУ ВПО «Кубанский государственный медицинский университет» Минздрава России Солдатский Юрий Львович - д-р мед. наук, проф., проф. кафедры оториноларингологии педиатрического факультета ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, руководитель оториноларингологической службы ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница» Департамента здравоохранения г. Москвы Таварткиладзе Георгий Абелович - д-р мед. наук, проф., зав. кафедрой сурдологии ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Минздрава России, директор ФГБУН «Российский научно-практический центр аудиологии и слухопротезирования» ФМБА России Тарасова Галина Дмитриевна - д-р мед. наук, проф. кафедры логопедии ФГБОУ ВПО «Московский государственный гуманитарный университет им. М.А. Шолохова», зав. отделом ЛОР-аллергологии и фармакологических исследований ФГБУ «Научноклинический центр оториноларингологии» ФМБА России Тулупов Денис Андреевич - канд. мед. наук, сотрудник кафедры детской оториноларингологии ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Минздрава России Фениксова Людмила Викторовна - канд. мед. наук, доцент кафедры оториноларингологии педиатрического факультета ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России Цветков Эдуард Анатольевич - д-р мед. наук, проф., зав. кафедрой оториноларингологии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России, заслуженный врач РФ 8 Источник KingMed.info Чаукина Виктория Александровна - канд. мед. наук, доцент кафедры оториноларингологии ГБОУ ВПО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава России Чистякова Валентина Рышардовна - д-р мед. наук, проф. кафедры оториноларингологии педиатрического факультета ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, заслуженный врач РФ Юнусов Аднан Султанович - д-р мед. наук, проф., зам. директора и руководитель детского клинического отдела ФГБУ «Научно-клинический центр оториноларингологии» ФМБА России, заслуженный врач РФ и Чеченской Республики В издании национального руководства «Болезни уха, горла, носа в детском возрасте» принимали участие: Ашуров Закир Мадад-оглы - д-р мед. наук, проф. кафедры оториноларингологии факультета усовершенствования врачей, гл. науч. сотр. оториноларингологического отделения ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского» (МОНИКИ). Ушел из жизни в 2008 г. Зенгер Владимир Георгиевич - д-р мед. наук, проф., зав. кафедрой оториноларингологии факультета усовершенствования врачей, руководитель ЛОРклиники ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского» (МОНИКИ), заслуженный деятель науки и техники. Ушел из жизни в 2008 г. Моренко Вера Михайловна - д-р мед. наук, проф. кафедры оториноларингологии факультета последипломного образования ГБОУ ВПО «Ставропольский государственный медицинский университет» Минздрава России. Ушла из жизни в 2013 г. Овчинников Юрий Михайлович - д-р мед. наук, проф. кафедры оториноларингологии ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, акад. РАМН. Ушел из жизни в 2013 г. 9 Источник KingMed.info Список сокращений ♠ - обозначение торговых наименований лекарственных средств ℘ - обозначение не зарегистрированных в РФ лекарственных препаратов AGC-O - автоматический контроль усиления по выходу ASSR (Auditory Steady-State Response) - слуховой ответ на постоянный модулированный тон FDRC - компрессия в полном динамическом диапазоне MNR - подавление шума микрофона WDRC - компрессия в широком динамическом диапазоне HU - единица Хаунсфилда АРУ - автоматическая регулировка усиления ВПЧ - вирус папилломы человека ГЭРБ - гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь ДПС - проба дифференциального, или разностного, порога силы ДСВП - длиннолатентные слуховые вызванные потенциалы ЗВОАЭ - задержанная вызванная отоакустическая эмиссия ИАГ-лазер - лазер, активной средой которого является соединение иттрия, алюминия и граната ИФН - интерферон КСВП - коротколатентные слуховые вызванные потенциалы КТ - компьютерная томография ЛП - латентный период МКБ-10 - Международная классификация болезней 10-го пересмотра МРТ - магнитно-резонансная томография ОАЭПИ - отоакустическая эмиссия на частоте продукта искажения ОНП - околоносовые пазухи ОРВИ - острая респираторная вирусная инфекция ПД - потенциал действия РРП - рецидивирующий респираторный папилломатоз 10 Источник KingMed.info СВП - слуховые вызванные потенциалы СВЧ - сверхвысокочастотное излучение СМЖ - спинномозговая жидкость СОД - суммарная очаговая доза СОЭ - скорость оседания эритроцитов УВЧ - ультравысокая частота УЗД - уровень звукового давления УЗИ - ультразвуковое исследование ХГСО - хронический гнойный средний отит ЦНС - центральная нервная система ЭКоГ – электрокохлеография 11 Источник KingMed.info Раздел I. Методы исследования ЛОР-органов у детей. Глава 1. Диагностика обонятельных нарушений Обоснование Качественная и количественная оценка нарушений обоняния особенно важна перед проведением ринологических операций для предотвращения претензий об их ятрогенном происхождении, для диагностики перцептивных расстройств обоняния, при профотборе, медицинской экспертизе. В целях определения различных аспектов обонятельной системы проводятся специфические тесты. Необходима количественная оценка обоняния, так как гипо- и аносмия - частые симптомы аллергического ринита и хронического риносинусита в связи с нарушением проведения запаха. Намного труднее измерить качественные расстройства при дизосмии (паросмии, какосмии). Цель Исследование функции обонятельного анализатора для диагностики перцептивных расстройств обоняния. Показания Оценка результатов проводимой терапии и профессиональной пригодности; диагностика перцептивных расстройств обоняния при заболеваниях носа и патологии передней черепной ямки. Методика проведения и интерпретация результатов Скрининговые тесты и измерение порога ощущения разработаны для числового выражения гипо- и аносмии с качественными тестами на идентификацию запаха. Исследование обоняния включает приготовление, доставку пахучего вещества к обонятельной зоне и оценку реакции обонятельного анализатора. В клинической практике чаще используют субъективные методы исследования (табл. 1.1). Таблица 1.1. Субъективные методы оценки обоняния Метод исследования Определение Скрининговый Срочное определение наличия или отсутствия обоняния Количественный Методы определения степени нарушения обоняния (измерение порога восприятия) Качественный Оценка качественных нарушений обоняния Скрининговые методы исследования обоняния с тестовым набором пахучих веществ используют при первичном обследовании; определяют наличие у пациента 12 Источник KingMed.info нарушения обоняния. Стандартный набор - 4-6 пахучих веществ в герметичных флаконах. Исследование проводится для каждой ноздри отдельно (латерализованный скрининг). У детей используют турунды, смоченные различными одорантами, запах которых испытуемому знаком. Начиная с самой меньшей концентрации, больному подносят поочерёдно сосуды с пахучим веществом на расстоянии 1 см от исследуемой половины носа. После вдоха исследуемый сообщает об ощущении запаха и его характере. Выделяют четыре степени гипосмии: • I степень (слабый запах) - 0,5% раствор уксусной кислоты; • II степень (средний запах) - чистый винный спирт; • III степень (сильный запах) - настойка валерианы; • IV степень (очень сильный запах) - нашатырный спирт. В США используют надёжные и облегчённые тесты - пластинки с микрокапсулами одорантов, которые необходимо царапнуть и понюхать. При использовании количественных тестов (одориметрии) обонятельной функции порог восприятия запаха определяется ольфактометром по минимальной концентрации пахучего вещества, а порог распознавания запаха - по степени разведения, позволяющей охарактеризовать запах. Он несколько выше, чем порог обоняния. Существует два основных метода ольфактометрии: прямой (с определением количества пахучего вещества, необходимого для вызова обонятельного ощущения) и непрямой (количественный показатель интенсивности раздражителя: время восприятия запаха, концентрация пахучего вещества в растворе). Виды ольфактометров: с активным вдохом через вставленные в нос оливы воздуха, предварительно прошедшего через сосуд с пахучим веществом (показания в этом случае зависят от силы принюхивания), и с принудительным вдуванием пахучей смеси. Ольфактометрия - исследование адаптационного процесса в обонятельном анализаторе с учетом утомления обоняния при длительном беспрерывном раздражении его пахучим веществом. Время, спустя которое пациент перестаёт воспринимать пахучую смесь, оценивают как время адаптации. Восстановление восприятия пациентом установленной ранее пороговой дозы пахучего вещества определяют как время реадаптации. Качественные тесты обоняния: оценивают качество обонятельных ощущений и способность восприятия и различения запахов. Метод В.И. Воячека основан на использовании веществ с запахами возрастающей крепости, раздражающих преимущественно ольфакторную и тригеминальную чувствительность (табл. 1.2). 13 Источник KingMed.info Таблица 1.2. Классификация пахучих веществ в зависимости от их рецепторной направленности Рецепторная Вещества Вещества ольфактивно- Вещества ольфактивно- направленность ольфактивного тригеминального глоссофарингеального действия действия действия Пахучие вещества Настойка валерианы, 2% раствор аммиака, красный 5-7% раствор уксусной вода горького перец, ацетон, этиловый кислоты, йодоформ, миндаля, корица, спирт, 3% раствор уксусной хлороформ ваниль, молотый кофе, кислоты, горчица, ментол духи, нафталин и др. Факторы, влияющие на эффективность Эмоциональное состояние, изменение полости носа, степень осведомленности испытуемого о характере запаха. Альтернативные методы Метод объективной ольфактометрии: регистрация различных безусловных рефлексов и реакций центральной нервной системы (ЦНС) на воздействие раздражителя; регистрация биоэлектрической деятельности мозга после адекватного раздражения; прямое отведение биопотенциалов мозга от обонятельной области с помощью электроэнцефалографии и электронно-счётного устройства. Объективные методы включают также функциональную магнитно-резонансную томографию (МРТ) и позитронно-эмиссионную томографию, непосредственно выявляющие функциональные изменения в ЦНС в ответ на стимуляцию запахами. Вкусовую чувствительность определяют с помощью специальных растворов: солёного, кислого, горького, сладкого. Степень нарушения вкуса может быть различной (табл. 1.3). Таблица 1.3. Типы нарушения вкуса Гипогевзия Снижение вкусовой чувствительности Дисгевзия Нарушение вкусовой чувствительности Алигевзия Изменение вкусовой чувствительности Фантогевзия Постоянное ощущение ненормального вкуса Агевзия Полная потеря вкусовой чувствительности 14 Источник KingMed.info Глава 2. Методы исследования слуха Психофизические методы исследования слуха Регистрация безусловно-рефлекторных реакций Показания Период новорождённости и ранний детский возраст. Факторы риска по тугоухости и глухоте: • патология беременности - токсикоз, угроза выкидыша и преждевременных родов, резус-конфликт, гестозы, заболевания матери во время беременности (краснуха, грипп, ОРВИ, цитомегаловирусная инфекция, опухоли матки), приём ототоксичных препаратов, алкогольная и иная интоксикация, воздействие радиации; • патологические роды - преждевременные, стремительные, затяжные, наложение щипцов, кесарево сечение, частичная отслойка плаценты, ягодичное и тазовое предлежание, приводящие к асфиксии и внутричерепной травме плода; • патология раннего неонатального периода - гипербилирубинемия при гемолитической болезни новорождённых, недоношенность, масса тела до 1500 г, пороки развития; • постнатальные факторы риска - сепсис, инфекции (краснуха, ветряная оспа, корь, паротит, коклюш, скарлатина, грипп), менингоэнцефалит, вакцинальный энцефалит, болезни ЛОР-органов, черепно-мозговые травмы, ототоксичные антибиотики, гипоксические осложнения наркоза; • наследственная тугоухость и глухота (у 1/3 из них они носят синдромальный характер). Методика Исследования проводят звукореактометром (звукореактотестом)- ЗРТ-01 в звукозаглушённом помещении. У новорождённых исследование лучше проводить в стадии лёгкого сна (за 1 ч до кормления или 1 ч после), используя шум интенсивностью 90 дБ уровня звукового давления (УЗД) (достигается при расположении прибора на расстоянии 10 см от уха в режиме автоматического прерывания сигнала). Частота предъявления сигнала - 3 Гц. Стимулируют сначала правое ухо, а затем левое. При исчезновении ответа на часто повторяющиеся стимулы ограничивают количество предъявлений стимула до 2-3 с увеличением времени межстимульного интервала. Реакцию считают положительной, если ребёнок 3 раза отвечает на звук одной или несколькими из указанных выше реакций. При положительном ответе на шум интенсивностью 90 дБ УЗД предъявляют шумовой сигнал интенсивностью 65 дБ УЗД. 15 Источник KingMed.info Интерпретация результатов У новорождённых и детей раннего возраста с факторами риска по тугоухости и глухоте состояние слуха можно оценить только ориентировочно с помощью проведенческой аудиометрии по регистрации безусловных ориентировочных рефлексов: • мигание век; • симптом Моро - экстензия тела и обнимающие движения рук; • замирание тела или «застывание» ребёнка; • движение конечностей, разведение рук и ног в стороны; • поворот головы к источнику звука или от него; • гримаса лица (нахмуривание бровей, зажмуривание глаз); • сосательные движения; • пробуждение спящего ребёнка в сочетании с лёгкой дрожью всего тела; • изменение ритма дыхания; • широкое открывание глаз (табл. 2.1). Факторы, влияющие на эффективность Беспокойство ребёнка: ощущение голода или переедание, наличие газов, давление в сфинктере. Альтернативные методы Регистрация вызванной отоакустической эмиссии и слуховых вызванных потенциалов (СВП). Таблица 2.1. Уровни звуковых сигналов, необходимые для вызывания безусловнорефлекторных реакций у детей разного возраста (по Northern J., Downs M., 1978) Возраст Стимул Ожидаемая реакция Широкополосный Пульсирующие Речь шум (дБ УЗД) тоны (дБ нПС) (дБ нПС) 0-6 нед 50-70 78 40-60 Раскрывание глаз, моргание, лёгкое вздрагивание во сне или пробуждение, вздрагивание всем телом 16 Источник KingMed.info 6 нед-4 50-60 70 47 мес Раскрывание глаз, смещение взора, моргание, замирание, начало рудиментарного поворота головы (к 4 мес) 4-7 мес 40-50 51 21 Поворот головы в боковой плоскости в сторону звука, прислушивание 7-9 мес 30-40 45 15 Прямая локализация звуков по стороне стимуляции,косвенная - ниже уровня уха 9-13 мес 25-35 38 8 Прямая локализация звуков по стороне стимуляции и ниже уровня уха, косвенная - выше уровня уха 13-16 мес 25-30 32 5 Прямая локализация звуков в горизонтальной и вертикальной плоскостях 16-21 мес 25 25 5 Прямая локализация звуков в горизонтальной и вертикальной плоскостях 21-24 мес 25 25 3 Прямая локализация звуков в горизонтальной и вертикальной плоскостях Исследование слуха в свободном звуковом поле Показания Подозрение на нарушения слуха у детей 1-3 лет, факторы риска по тугоухости и глухоте в анамнезе, задержка речевого развития. Методика Условно-рефлекторное исследование заключается в первоначальном одновременном предъявлении звука в свободном звуковом поле с использованием звуковых колонок и показе яркой картинки или игрушки сбоку от ребёнка. После нескольких одновременных предъявлений звука и картинки у ребёнка появляется ориентировочная реакция в виде движения глаз или поворота головы в сторону звука без показа зрительного подкрепления. Для количественной оценки остроты слуха по воздушной проходимости измеряется интенсивность звуков и расстояние от звуковых колонок. 17 Источник KingMed.info Интерпретация результатов Полученные результаты оцениваются как при тональной аудиометрии и носят ориентировочный характер. Острота слуха зависит от интенсивности звука и его частоты по воздушной проводимости. Факторы, влияющие на эффективность Неврологические нарушения и беспокойное поведение ребёнка. Альтернативные методы Исследование слуха методом регистрации вызванной отоакустической эмиссии; акустическая импедансометрия; регистрация слуховых вызванных потенциалов. Исследование слуха при помощи шёпотной и разговорной речи (акуметрия) Обоснование и цель Ориентировочная оценка состояния слуха на амбулаторном приёме, при проведении массовых профилактических осмотров. Показания Острые и хронические заболевания уха; подозрение на нарушения слуха; факторы риска по тугоухости и глухоте; задержка речевого развития; дефекты речи. Методика Возраст, с которого такое исследование возможно, определяется уровнем умственного развития, состоянием речевой функции и словарным запасом. Используемая речь может быть шёпотной, разговорной, громкой, а также в виде крика. Исследование проводят в звукоизолированном помещении в присутствии родителей. Начинают исследование с максимального расстояния (6 м) с постепенным приближением к обследуемому до тех пор, пока он не повторит произносимое слово; принимают последнее расстояние после произношения нескольких слов (3-4 раза). Заглушение другого уха достигается плотным закрытием помощником наружного слухового прохода пальцем, вдавлением в него козелка, или потиранием ладонью ушной раковины ребёнка. Использование трещотки Барани у детей до 7 лет непригодно в связи с негативным отношением ребёнка. Слова произносят на резервном воздухе (после выдоха) с хорошей разборчивостью и скоростью произношения, дающей возможность ребёнку осознать сказанное. Используют слова, хорошо известные ребёнку. При обследовании детей старше 7 лет пользуются специальными детскими таблицами, соответствующими возрасту, а также исследуют «фонематический слух» - способность различать отдельные, схожие между 18 Источник KingMed.info собой в акустическом отношении фонемы («чашка-шашка», «дочка-точка», «палкаполка» и т.д.). Интерпретация результатов Определяют расстояние (в метрах), с которого исследуемый слышит шёпотную, разговорную речь или крик исследуемым ухом. В норме шёпотная речь воспринимается на расстоянии 6-20 м, разговорная речь - на расстоянии 60-100 м. Факторы, влияющие на эффективность Общее состояние и настроение ребёнка в момент исследования, установление контакта с ним. Альтернативные методы Речевая аудиометрия. Исследование слуха при помощи камертонов Обоснование Получение предположительной «качественной» и «количественной» характеристики состояния слуховой функции и проведение дифференциальной диагностики. Показания Подозрение на нарушения слуха; факторы риска по тугоухости и глухоте; задержка речевого развития. Методика Камертональное исследование слуха возможно лишь у детей в возрасте после 6 лет. Камертоны используют для выявления реакции на звук детей любого возраста. Однако такое исследование рассматривается как ориентировочное, нуждающееся в дополнениях другими аудиологическими тестами. Набор камертонов из 6 частот: 128, 256, 512, 1024, 2048, 4096 Гц. Для практических целей достаточно использования камертонов С128 и С2048 Гц. Камертонами определяют остроту восприятия звуков по воздуху и по кости. Для максимального раздражения камертона сжимают бранши камертона пальцами руки и мгновенно высвобождают их или ударяют браншей камертона о свою коленную чашечку. Камертон отстоит от ушной раковины на 1 см, не касаясь раковины и волос. Его удерживают за ножку в плоскости, перпендикулярной к поверхности ушной раковины. Для исключения утомления и адаптации камертон каждые 3-5 с отводят от уха на 1-2 с. При оценке костной проводимости камертон устанавливают на сосцевидный отросток височной кости. 19 Источник KingMed.info Интерпретация результатов Камертональные пробы у детей оценивают по движениям головы или глаз, изменению выражения лица. Успех исследования определяется уровнем умственного развития ребёнка, но не зависит от состояния функции речи. При значительной степени тугоухости камертональные опыты у детей затруднены. Камертональное исследование даёт возможность провести предположительную «качественную» и «количественную» характеристику состояния слуховой функции. При нарушении звукопроведения (кондуктивная тугоухость) восприятие камертона С128 нарушено по воздуху с удлинением его восприятия через кость. При нарушении звуковосприятия нарушено восприятие низко- и высокочастотных камертонов по воздуху и по кости. Количественная оценка результата исследования слуха камертонами сводится к определению времени (в секундах) восприятия камертона через воздух и кость. Для проведения дифференциальной диагностики используют так называемые опыты Ринне, Вебера, Швабаха. Опыт Ринне (R) заключается в сравнении воздушной и костной проводимости для одного и того же уха. Камертон ставят на сосцевидный отросток, а затем подносят к наружному слуховому проходу. В норме и при нарушении звуковосприятия воздушная проводимость превалирует над костной («Ринне+»). При нарушении звукопроведения костная проводимость превалирует над воздушной («Ринне-»). Опыт Вебера (W). Звук камертона, установленного на середину темени, латерализуется в сторону больного уха или в сторону более больного уха при нарушении звукопроведения и в сторону здорового или менее больного уха при нарушении звуковосприятия. Опыт Швабаха (Sch). Удлинение восприятия камертона сосцевидным отростком расценивается как «Швабах+»; уменьшение при нарушении звуковосприятия - как «Швабах-». Количественная оценка результата исследования уха камертонами сводится к определению времени (в секундах), восприятия камертона через воздух и кость. Факторы, влияющие на эффективность Беспокойное поведение, негативное отношение ребёнка к исследованию; значительная степень тугоухости. Альтернативные методы Акустическая импедансометрия; регистрация слуховых вызванных потенциалов; тональная аудиометрия. Тональная пороговая аудиометрия 20 Источник KingMed.info Обоснование Возможность определения порогов слуха во всём аудиометрическом диапазоне. Показания Снижение слуха, острые и хронические заболевания уха, дефекты речи, факторы риска по тугоухости и глухоте в возрасте от 6-7 лет и старше. Противопоказания Возраст детей до 6-7 лет и старше при нарушении интеллектуального развития. Методика Аудиометрия - основной метод исследования порогов слухового восприятия [минимальной интенсивности звука, в децибелах (дБ), воспринимаемой в виде слухового ощущения]. Результаты получают на основании субъективного восприятия тонов испытуемым, о чем он сообщает нажатием кнопки. Исследование проводят в звукозаглушённой камере с помощью аудиометра. Диапазон частот, применяемых для аудиометрии как по воздушной, так и по костной проводимости, соответствует 7 октавам: 125-250-500-1000-2000-4000-8000 Гц. Через воздух звуки подают с помощью воздушных головных телефонов, а через кость - костных телефонов, установленных на сосцевидный отросток височной кости. Во избежание привыкания и утомления органа слуха длительность подаваемых звуковых сигналов не должна превышать 2-3 с, а интервалы между ними не должны быть меньше 1-1,5 с. Исследование начинают с лучше слышащего уха звуком заведомо слышимой интенсивности, затем постепенно ослабляют его интенсивность шагом в 5-10 дБ до тех пор, пока его восприятие не исчезнет. При исследовании слуха на хуже слышащем ухе необходимо проводить заглушение другого уха интенсивностью маскирующего шума на 20-30 дБ, превышающей порог воздушной проводимости заглушаемого уха. Интерпретация результатов На рис. 2.1а представлены типы аудиограмм при разных формах нарушения слуха. Для нарушения звукопроведения характерен интервал между кривыми воздушной и костной проводимости. Нейросенсорная (сенсоневральная) тугоухость характеризуется отсутствием этого интервала; при этом аудиограмма может быть полого нисходящей, круто нисходящей с обрывом на высоких частотах и горизонтальной (рис. 2.1б). На рис. 2.1в показана аудиограмма больного со смешанной тугоухостью. Результаты исследования заносят на специальный бланк. Кривую воздушной проводимости обозначают сплошной линией, а костной проводимости - пунктирной. Для обозначения правого уха используют символы «ооо-о-о», а для левого - «х-х-х-х». Результаты исследования заносят на специальный бланк. 21 Источник KingMed.info Факторы, влияющие на эффективность Отставание ребёнка в развитии; аудиометр без калибровки, проведение исследования в недостаточно заглушённой камере. Альтернативные методы Игровая аудиометрия; исследование слуха методом регистрации слуховых вызванных потенциалов. Надпороговая аудиометрия Обоснование Изучение влияния надпороговых раздражителей имеет большое дифференциальнодиагностическое значение для топического определения уровня поражения кохлеарного анализатора. Рис. 2.1. Типы аудиограмм: а - характерная для кондуктивной тугоухости; б характерная для нейросенсорной тугоухости; в - характерная для смешанной тугоухости 22 Источник KingMed.info Кривую воздушной проводимости обозначают сплошной линией, а костной проводимости - пунктирной. Для обозначения правого уха используют символы «о». Цель Определение способности слухового аппарата воспринимать разнообразные, постоянно встречающиеся в повседневной жизни звуковые раздражения, интенсивность которых намного превышает пороговую. К ним относят и звуки разговорной речи. Показания Проведение слухопротезирования; обследование детей с тугоухостью в возрасте 7-11 лет без отставания в интеллектуальном развитии; выявление музыкально одарённых детей. Методика Определяют способность слухового аппарата воспринимать звук, интенсивность которого намного превышает пороговую. Среди распространённых методов - проба дифференциального, или разностного, порога силы звука (ДПС). Дифференциальным порогом силы звука, по Люшеру, обозначают минимальное увеличение интенсивности звукового сигнала по отношению к первоначальному тону, которое воспринимается исследуемым как новый, более громкий звук. Определение ДПС проводят на частотах 500-4000 Гц по воздушной проводимости. На исследуемое ухо подают звук, на 40 дБ превышающий его пороговый уровень на этой частоте, после чего включают модулирующее устройство с постепенным уменьшением интенсивности модулирующего тона от 6-4 дБ до уровня, на котором у ребёнка исчезает ощущение колебания тона. Прибавка в 40 дБ создаёт для кохлеарного анализатора «состояние комфорта», при котором дифференциальный порог силы звука оказывается почти одинаковым для всех используемых в исследовании частот. Методика постепенного уменьшения интенсивности модулирующего тона даёт возможность ребёнку сразу услышать и понять смысл исследования. При определении порогов дискомфорта на одной из частот речевой зоны над пороговым уровнем по воздушной проводимости плавно увеличивают интенсивность звукового сигнала до тех пор, пока у ребёнка не возникнут неприятные ощущения, что учитывают при настройке программируемых слуховых аппаратов. Пробу на определение индекса малых приращений интенсивностей - Short Increment Sensitivity Index (SiSi-тест) проводят по воздушной проводимости в диапазоне от 500 до 4000 Гц. На одной из этих частот для прослушивания предъявляют тон на 20 дБ выше порогового, на фоне которого каждые 5 с звук усиливают на 1 дБ. Таких приращений подают не менее 20, что принимают за 100%. 23 Источник KingMed.info В задачу исследования входит определение количества услышанных «всплесков», после чего производят расчёт в процентах численного значения индекса малых приращений интенсивностей. Использование этой пробы оптимально у детей начиная с 10-11 лет. При нормальном слухе сдвиг порога не превышает 5-10 дБ, а при поражении рецепторного аппарата улитки он равен 15-20 дБ. Интерпретация результатов Величина ДПС в пределах 0,8-2 дБ характерна для нормального слуха и для поражения звукопроводящего аппарата, значение менее 0,8 дБ - показатель феномена ускоренного нарастания громкости. При поражении звукопроводящего аппарата ощущение дискомфорта не достигается, при поражении звуковоспринимающего аппарата пороги дискомфорта соответствуют уровню нормальных или выше них. В норме и при звукопроводящей тугоухости индекс малых приращений интенсивностей теста колеблется в пределах от 0 до 20%. Повышение уровня индекса малых приращений интенсивностей теста более 60-80% свидетельствует о вовлечении в патологический процесс нервных элементов улитки. Факторы, влияющие на эффективность Отставание ребёнка в развитии; некалиброванный аудиометр; исследование в недостаточно звукозаглушённой камере. Альтернативные методы Регистрация порога акустического рефлекса при проведении акустической импедансометрии; регистрация СВП в надпороговой зоне. Игровая аудиометрия Показания Снижение слуха, острые и хронические заболевания уха, дефекты речи; факторы риска по тугоухости и глухоте в возрасте от 3-3,5 до 6-7 лет и старше в зависимости от развития. Противопоказания Нарушения интеллектуального развития у детей. Методика После предварительного объяснения в ухо ребёнка подают заведомо слышимый звук. Если он реагирует на это нажатием кнопки, ему показывают яркую картинку (слайд) или игрушку для выработки условного рефлекса на звук. Затем интенсивность звука уменьшают до получения порогового ответа. Длительность исследования зависит от возраста ребёнка, давности и степени 24 Источник KingMed.info тугоухости и от уровня его развития. При выборе зрительного подкрепления (слайд, картинка, игрушка) учитывают интересы ребёнка и своевременно меняют слайды, когда у ребёнка пропадает интерес к исследованию (рис. 2.2, см. цв. вклейку). Используют предварительные тренировочные демонстрации с помощью других детей, неоднократно подвергавшихся такому исследованию. Интерпретация результатов Острота слуха зависит от интенсивности и частоты звука. Учитывают так называемый возраст слуха - время интенсивной слуховой тренировки. При «возрасте слуха» у ребёнка 3 лет поправка к полученным результатам должна быть 10-12 дБ (при воздушном проведении). При «возрасте слуха» меньше 3 лет поправки увеличиваются. Повторное проведение игровой аудиометрии позволяет выявить истинные пороги. Пороги при костном проведении в меньшей степени зависят от «возраста слуха». Факторы, влияющие на эффективность Отставание ребёнка в развитии; отсутствие калибровки аудиометра; проведение исследования в недостаточно звукозаглушённой камере. Альтернативные методы Акустическая импедансометрия, регистрация слуховых вызванных потенциалов. Речевая аудиометрия Показания Снижение слуха, острые и хронические заболевания уха, дефекты речи; факторы риска по тугоухости и глухоте в возрасте от 6-7 лет и старше в зависимости от развития. Противопоказания Нарушения интеллектуального развития у детей. Методика Определение степени разборчивости речи, определяемой по выраженному в процентах отношению числа разобранных к общему числу переданных слов. Используют два способа подачи речевого теста - через наушники с магнитофона или проигрывателя и «живым» голосом исследователя через микрофон аудиометра, или наушники, или динамик в «свободном речевом поле». В настоящее время вместо пластинок используют лазерные диски с речевыми таблицами. Речевая аудиометрия через головные телефоны имеет преимущество перед исследованием в «свободном речевом поле», так как позволяет создать большую интенсивность, чем при подаче 25 Источник KingMed.info текста в свободном поле, а также даёт возможность для маскировки другого уха. У детей исследуют три порога: порог первоначального ощущения речи, пороги 50 и 100% разборчивости. Интерпретация результатов При сравнении кривых тональной и речевой аудиограммы порог первоначального слухового ощущения на речевой аудиограмме при кондуктивной тугоухости отстоит от нормального на столько децибелов, на сколько выражена средняя потеря в децибелах в зоне речевых частот (500-4000 Гц) по тональной аудиограмме (рис. 2.3, II). При поражении звуковоспринимающего отдела анализатора I порог отстоит от нормального более чем на 50-60 дБ. Нарастание разборчивости речи при увеличении интенсивности подаваемого текста происходит неравномерно, поэтому кривая не параллельна нормальной (рис. 2.3, III). Рис. 2.3. Кривые разборчивости речи при различных формах тугоухости: I - в норме; II - при звукопроводящей тугоухости; III - при смешанной тугоухости; IV - при звуковоспринимающей тугоухости Феномен ускоренного нарастания громкости выражается в резком нарастании разборчивости при небольшой прибавке интенсивности звука, намного превосходящем нормальное. При дальнейшем увеличении интенсивности речи разборчивость падает в результате быстрого достижения биологического и физиологического пределов. И поэтому при поражении звуковоспринимающего аппарата порог 100% разборчивости не достигается, а кривая разборчивости имеет характерный вид крючка (рис. 2.3, IV). Расстояние между 0 и 100% разборчивостью принято определять как «резерв улитки». При этом чем меньше потери разборчивости, тем больше резерв улитки, и наоборот. 26 Источник KingMed.info Пороги речевого слуха у нормально слышащих детей в возрасте 5-14 лет значительно превышают таковые у взрослых. У детей I порог находится на уровне 12,5-17,5 дБ; порог 50% разборчивости - в пределах 30-37,5 дБ; порог 100% разборчивости - на уровне 40-47,5 дБ. Это объясняется недостаточной степенью совершенства корковых процессов анализа и синтеза речи. Факторы, влияющие на эффективность Отставание ребёнка в развитии; отсутствие калибровки аудиометра; неправильный подбор речевых таблиц; исследование в недостаточно звукозаглушённой камере. Альтернативные методы Исследование шёпотной и разговорной речи. Объективные методы исследования Задержанная вызванная отоакустическая эмиссия Обоснование Задержанная вызванная отоакустическая эмиссия - ЗВОАЭ (Transient evoked otoacoustic emissions - TEOAE) регистрируется в 100% случаев практически у любого нормально слышащего человека при применении подходящего стимула. Регистрация ЗВОАЭ соответствует критериям скринингового метода: неинвазивность, простота в реализации метода, быстрота, объективность, хорошая индивидуальная воспроизводимость. Возможно получение объективных данных о состоянии слуха у новорожденных и детей раннего возраста. Показания Исследование слуха у новорождённых с факторами риска по тугоухости и глухоте и детей раннего возраста; скрининг слуха у умственно отсталых, страдающих психическими заболеваниями детей; при подборе слухового аппарата; у детей с неопределённым диагнозом для дифференциальной диагностики характера поражения органа слуха в различных возрастных группах; при отборе на кохлеарную имплантацию детей раннего возраста. Противопоказания Отсутствуют. Методика Используют систему для регистрации ЗВОАЭ. В наружный слуховой проход вводят зонд с вкладышем. Стимулами служат широкополосные акустические щелчки, с плоской спектральной характеристикой, в диапазоне от 500 Гц до 5-6 кГц, с частотой повторения 20-50 в секунду. Ответный сигнал усиливается при полосе пропускания от 27 Источник KingMed.info 500 до 5000 Гц. Усредняют 250-500 постстимульных отрезков длительностью по 20-30 мс каждый. Использование временного окна от 2,56 до 20 мс исключает из записи большую часть артефакта стимула. Стимулы объединены в группы по 4 щелчка каждая. Первые 3 щелчка имеют одинаковую полярность и равную интенсивность, 4-й щелчок обладает противоположной полярностью и превосходит предыдущие стимулы по интенсивности в 3 раза. Это подавляет линейные артефакты, источниками которых могут быть наружный слуховой проход и среднее ухо. Исследование занимает от 1 до 10 мин в зависимости от поведения ребёнка. Звукоизоляции не требуется. При пиковом звуковом давлении свыше 10 дБ в ответ на акустическую стимуляцию интенсивностью около 80 дБ УЗД констатируются нормальные пороги слышимости. Важно - спокойное состояние или сон ребёнка, правильная установка зонда и соответствие вкладыша размеру наружного слухового прохода. Неправильная установка зонда приводит к высокому уровню шума и отсутствию (или регистрации неадекватной) ЗВОАЭ. Необходимо подобрать адекватный спектр стимула (как минимум 40 дБ в частотном диапазоне 1-1,5 кГц). Низкая амплитуда стимула обычно обусловлена засорением зонда или его неправильной установкой. Когда интенсивность стимула во всём частотном диапазоне меньше 40 дБ, зонд извлекают из слухового прохода, осматривают, очищают, а затем устанавливают повторно. Необходимо накопление как минимум 50 образцов. При высоких уровнях шума образцы автоматически исключаются из процесса накопления. Программным путём обеспечивают установку пиковой интенсивности стимула между 71 и 83 дБ УЗД. Интерпретация результатов ЗВОАЭ характеризуется продолжительностью, амплитудой, спектром и латентностью. Продолжительность ЗВОАЭ колеблется от нескольких миллисекунд до нескольких десятков. Амплитуда и спектр ЗВОАЭ очень индивидуальны и зависят от акустического импеданса среднего и наружного уха, мощности и спектра стимула, характеристик регистрирующего прибора. Латентность ЭВОАЭ колеблется в пределах 10-16 мс для частоты 1 кГц. Результаты исследования оценивают на основании как визуальной идентификации ответа в конечной кривой, так и анализа достоверности эмиссии в различных частотных диапазонах, производимого системой автоматически. Анализ полученных результатов проводят при амплитуде ответа или спектре ЗВОАЭ, превышающих шум на 3 дБ. При этом спектр ответа должен охватывать не менее половины ширины каждой из следующих частотных полос: 1-2, 2-3 и 3-4 кГц. О частичном прохождении теста свидетельствует адекватный ответ в одной или двух из вышеуказанных полос. Тест не признается, если ответ полностью отсутствует во всех частотных полосах. ЗВОАЭ не регистрируется при повышении порогов слышимости порядка 25-30 дБ нормального порога слышимости. Среднее значение нормального 28 Источник KingMed.info порога слышимости соответствует 25 дБ УЗД. На рис. 2.4 показана ЗВОАЭ, зарегистрированная у ребёнка в возрасте 4 дней. Факторы, влияющие на эффективность Беспокойное поведение ребёнка; проведение исследования в шумном помещении; засорение зонда; электрические наводки по сети, затрудняющие выделение ЗВОАЭ. Альтернативные методы Отоакустическая эмиссия на частоте продукта искажения - ОАЭПИ (Distortion product otoacoustic emissions). Отоакустическая эмиссия на частоте продукта искажения Обоснование ОАЭПИ основана на возможности регистрации её в 100% случаев практически у любого нормально слышащего человека при применении подходящего стимула. Рис. 2.4. Задержанная вызванная отоакустическая эмиссия, зарегистрированная у ребёнка в возрасте 4 дней. В центре экрана изображён стимул и регистрируемый ответ: А&В - ответы с чётных и нечётных стимулов наложены друг на друга; А + В сумма ответов по каналам А и В; А - В - разность ответов по каналам А и В; г коэффициент совпадения ответов по каналам А и В Регистрация ОАЭПИ соответствует критериям скринингового метода: неинвазивность, простота в реализации, быстрота, объективность, хорошая воспроизводимость. Возможно получение объективных количественных данных о состоянии слуха у новорождённых и детей раннего возраста. Показания ОАЭПИ применяют по тем же показаниям, что и ЗВОАЭ. 29 Источник KingMed.info Методика Используют систему для регистрации ОАЭПИ. В наружный слуховой проход вводят зонд с вкладышем, затем проводят стимуляцию двумя тонами с частотами f1 и f2. В клинической практике обычно анализируют частоту ОАЭПИ 2f1-f2 с максимальной амплитудой, хотя продукты искажения генерируются и на других частотах (f 2-f1, 2f2-f1, 3f1-2f2). Важно определение оптимальных параметров регистрации ОАЭПИ: выбор интенсивности стимулов (L1 и L2), их частоты (f1 и f2) и соотношения f1 и f2, при которых амплитуда ОАЭПИ максимальна. Для регистрации ОАЭПИ оптимальна интенсивность стимулов, при увеличении интенсивности стимулов амплитуда ОАЭПИ возрастает и при L1 = L2 = 75 дБ УЗД происходит насыщение ОАЭПИ. Интерпретация результатов Результаты исследования оценивают на основании как визуальной идентификации ответа в конечной кривой и анализа достоверности ОАЭПИ в различных частотных диапазонах, её амплитуды и порога регистрации. При повышении порога слуха амплитуда ОАЭПИ снижается, порог регистрации повышается. Амплитуда ОАЭПИ на 60 дБ меньше интенсивности стимулов и равна 10-20 дБ УЗД при используемой интенсивности стимуляции L1=L2, равной 70-80 дБ УЗД. Важно соотношение частот стимулов. Максимальная амплитуда ОАЭПИ регистрируется при величине соотношения f1/f2 от 1,1 до 1,2. Оптимальные параметры для регистрации ОАЭПИ интенсивность стимулов L1=L2 =75 дБ УЗД и f1/f2 =1,23. ОАЭПИ регистрируется у всех нормально слышащих людей. При порогах слуха выше 35-40 дБ ОАЭПИ не регистрируется независимо от характера тугоухости. На рис. 2.5 изображена ОАЭПИ, зарегистрированная у ребёнка в возрасте 20 дней (рис. 2.6, см. цв. вклейку). Рис. 2.5. Отоакустическая эмиссия на частоте продукта искажения, зарегистрированная у ребёнка в возрасте 20 дней: вверху - запись ОАЭПИ, внизу - спектр ОАЭПИ 30 Источник KingMed.info Факторы, влияющие на эффективность Беспокойное поведение ребёнка; проведение исследования в шумном помещении; засорение зонда; электрические наводки по сети, затрудняющие выделение ОАЭПИ. Альтернативные методы Регистрация ЗВОАЭ. Акустическая импедансометрия Обоснование Получение объективных данных о состоянии слуха в любом возрасте, в любом помещении; длительность исследования минимальна (до 5 мин); полученные данные объективны. Показания Конкретизация характера патологии среднего уха; определение различных видов ретрокохлеарной патологии; решение вопросов слухопротезирования; диагностика поражений лицевого нерва; выявление патологии мышечного аппарата среднего уха. Методика Используют акустический импедансометр с акустическим зондом с тремя отверстиями: через одно подаётся звук, через другое отражённый звук поступает в микрофон, третье служит для измерения давления в слуховом проходе. Акустический зонд в наружный слуховой проход вводят с ушным вкладышем соответствующего размера для обеспечения герметизации. Исследование включает определение типа тимпанограммы; измерение объёма наружного слухового прохода, интратимпанального давления, относительного градиента, акустической и статической податливости (maximal compliance); измерение порогов акустического рефлекса; исследование функции слуховой трубы (ETF-тест). Тестирование проводят с помощью низкочастотного зондирующего тона 226 Гц. Высокочастотный зондирующий тон частотой 600 Гц необходим, если величина импеданса превышает 1,5 мл вод. ст. (тимпанограмма типа «Аd»). Диапазон нормальных значений импеданса оценивают в пределах от +50 до -100 декапаскалей (даПа) при частоте зондирующего сигнала 226 Гц со скоростью записи тимпанограммы 400 даПа/с. Пороги акустического рефлекса определяют при ипсилатеральной и контралатеральной стимуляции на частотах 500, 1000, 2000, 4000 Гц, при давлении, адекватном внутрибарабанному, а также при контралатеральной стимуляции широкополосным шумом. Порог акустического рефлекса и его амплитуда коррелируют с конфигурацией тимпанограммы. Для оценки вентиляционной функции слуховой трубы применяют ETF-тест принудительное открытие евстахиевой трубы под воздействием градиента давления 31 Источник KingMed.info при одновременном глотании. Регистрируют серию из трёх тимпанограмм с соблюдением трёх условий. Первую тимпанограмму регистрируют в обычном диапазоне давлений (от +200 до -400 даПа). В наружном слуховом проходе создают положительное давление 400 даПа, что приводит к сжатию заключённого в среднем ухе воздуха. Ребёнку дают пару глотков воды, при этом в норме часть воздуха выходит через слуховую трубу. При регистрации второй тимпанограммы пик подвижности перепонки смещается в отрицательном направлении по сравнению с первой тимпанометрией. В наружном слуховом проходе создают отрицательное давление 400 даПа, в результате чего давление в среднем ухе становится отрицательным по отношению к атмосферному. После питья воды слуховая труба открывается и в полость среднего уха поступает больше воздуха, чем обычно. При регистрации третьей тимпанограммы пик подвижности перепонки сместится в положительном направлении по сравнению с первой тимпанограммой. Проходимость слуховой трубы оценивают по изменению интратимпанального давления: величина нормативного сдвига пиков отдельных тимпанометрических кривых невелика (около 15-20 даПа), а при нарушении функций слуховой трубы сдвиг отсутствует. Интерпретация результатов В зависимости от состояния системы среднего уха тимпанограмма имеет различную конфигурацию. На рис. 2.7 представлены различные типы тимпанограмм. Рис. 2.7. Различные типы тимпанограмм по J. Jerger: тип А - нормальная тимпанограмма; тип Аs - характерен для отосклероза, рубцов барабанной перепонки некоторых форм тимпаносклероза; тип Аd - встречается при разрыве цепи слуховых косточек или крайне расслабленной барабанной перепонке; тип В - характерен для экссудативного и адгезивного среднего отита, перфорации барабанной перепонки, врождённых аномалий развития среднего уха; тип С - характерен для тубарной дисфункции 32 Источник KingMed.info Костно-воздушного интервала в 10 дБ достаточно для того, чтобы акустический рефлекс в данном ухе не регистрировался в 80% случаев. Акустический рефлекс - чувствительный показатель патологии внутреннего уха, связанный с функцией громкости. При уровне порога нейросенсорной тугоухости в 100 дБ акустический рефлекс регистрируется лишь в 5-10% случаев. Главным критерием оценки акустического рефлекса считают его порог, латентный период и амплитуду. Однако у детей раннего возраста пороговые реакции нечёткие, лабильные, часто перекрываются артефактами. Основные тесты акустической импедансометрии - тимпанометрия, определение статического комплианса и измерение порога акустического рефлекса. На рис. 2.8 представлена запись тимпанограммы и акустического рефлекса человека с нормальным слухом. Рис. 2.8. Тимпанограмма и акустический рефлекс человека с нормальным слухом Факторы, влияющие на эффективность Беспокойное поведение ребёнка; закрытие зондового микрофона отделяемым из уха; отсутствие герметизации наружного слухового прохода. Альтернативные методы Аудиометрия по слуховым вызванным потенциалам (СВП). 33 Источник KingMed.info Аудиометрия по коротколатентным (стволомозговым) слуховым вызванным потенциалам Обоснование Получение объективных количественных данных о состоянии слуха у детей в любом возрасте (в том числе у новорождённых и детей раннего возраста) и у неконтактных детей. Показания Исследование слуха у новорождённых и детей раннего возраста, когда обычная аудиометрия неприменима, а также у недоношенных; при скрининге слуха у новорождённых из группы риска по врождённой глухоте и тугоухости; умственно отсталых, страдающих психическими заболеваниями детей; при подборе слухового аппарата; при отборе на кохлеарную имплантацию детей раннего возраста. Методика Обследование детей проводят в состоянии естественного или медикаментозного сна в звукозаглушённой и электро-экранированной камере. Используют системы для регистрации СВП в звукозаглушённой и электроэкранированной камере. Коротколатентные слуховые вызванные потенциалы (КСВП) отводят от обезжиренной кожи черепа с помощью специальных чашечкообразных хлорсеребряных электродов. Активный регистрирующий электрод располагают на вертексе или по средней линии лба на границе роста волос; индифферентный - на сосцевидном отростке или мочке уха; заземляющий - на контралатеральном сосцевидном отростке или мочке уха. В качестве стимулов при регистрации КСВП используют акустические щелчки длительностью 0,1 мс переменной полярности с частотой предъявления стимулов 11-21 в секунду. Использование низкочастотных тональных посылок частотой 250 Гц расширяет информацию о состоянии слуха ребёнка. Интерпретация результатов Латентный период (ЛП) I пика КСВП у новорождённых удлинён, в течение 1-го месяца жизни ребёнка укорачивается и достигает значения взрослых к 2-месячному возрасту, а ЛП III и V пиков - к 3 годам. Амплитуда (А) пиков КСВП имеет большую индивидуальную вариабельность, чем пиковый ЛП. До 3 лет А III пика больше других пиков, но потом А V пика становится наибольшей; при этом пики II и IV могут вовсе отсутствовать из-за неполной зрелости слухового анализатора при рождении; по мере развития миелинизации уменьшается абсолютный ЛП КСВП. Время центрального проведения прогрессивно уменьшается с созреванием слуховой системы, достигая значения взрослого приблизительно к 1-му году жизни. Формы волн достигают зрелости к 2 годам. Пороги воспроизведения КСВП у детей 1-го года жизни выше, чем у взрослых, причём у новорождённых наиболее высокий порог. 34 Источник KingMed.info После завершения созревания при КСВП у детей выявляются более низкие пороги стволомозговых потенциалов, чем у взрослых. При кондуктивной тугоухости порог КСВП повышен в соответствии с порогом слышимости, уменьшена А и удлинён ЛП пиков, функция ЛП сохраняет конфигурацию нормы, смещена вправо на столько децибелов, на сколько повышен порог слышимости. Ориентируются обычно по наиболее стабильному V пику. При нейросенсорной тугоухости порог повышен на величину понижения слуха, удлинён ЛП V пика (хотя и не всегда) и сокращён интервал между I и V пиком. У детей, получавших аминогликозидные антибиотики, к 5-му дню лечения достоверно удлинялся ЛП V пика с максимумом на 10-й день. При регистрации КСВП исследуют порог ответа, пиковый ЛП, А пиков, форму волны, наличие пика, стабильность ответа, интерпиковую и внутрипиковую латентность. Наиболее легко идентифицируемы и постоянны III и V волны КСВП. На рис. 2.9 показан коротколатентный СВП, зарегистрированный у ребёнка (рис. 2.10, см. цв. вклейку). Рис. 2.9. Коротколатентный слуховой вызванный потенциал человека: I-V пики КСВП, стрелками показаны межпиковые интервалы I-III, I-V, III-V 35 Источник KingMed.info Факторы, влияющие на эффективность Беспокойное поведение ребёнка; недостаточное обезжиривание кожи в месте контакта с отводящими электродами; электрические наводки по сети, затрудняющие выделение КСВП. Осложнения Возможны осложнения от применения препаратов для вызывания медикаментозного сна. Альтернативные методы Аудиометрия по длиннолатентным СВП; слуховой ответ на постоянный модулированный тон. Аудиометрия по длиннолатентным (корковым) слуховым вызванным потенциалам Синонимы. Аудиометрия по корковым слуховым вызванным потенциалам. Обоснование и цель Получение объективных количественных данных о состоянии слуха у детей в любом возрасте и у неконтактных детей. Показания Исследование слуха у новорождённых, недоношенных и детей раннего возраста из группы повышенного риска по врождённой глухоте и тугоухости; умственно отсталых, страдающих психическими заболеваниями детей; при подборе слухового аппарата и отборе на кохлеарную имплантацию. Методика Обследование маленьких детей проводят в состоянии естественного или медикаментозного сна с использованием системы для регистрации СВП в звукозаглушённой и электроэкра-нированной камере. Длиннолатентные слуховые вызванные потенциалы (ДСВП) отводят от обезжиренной кожи черепа с помощью специальных чашечкообразных хлорсеребряных электродов. Активный регистрирующий электрод располагают на вертексе или по средней линии лба на границе роста волос; индифферентный - на сосцевидном отростке или мочке уха; заземляющий - на контралатеральном сосцевидном отростке или мочке уха. В качестве стимулов при регистрации ДСВП используют короткие тональные посылки с различной частотой заполнения (0,25-4 кГц), подаваемые с частотой 1 в секунду. 36 Источник KingMed.info Интерпретация результатов У новорождённых и детей до 3 лет ЛП ДСВП укорочены, усложнена конфигурация и изменена амплитуда. Чем меньше срок внутриутробного развития, тем длиннее пиковые ЛП ДСВП. После 3 лет пороги ДСВП близки к порогам слухового ощущения. Анализ амплитудно-временных характеристик ДСВП в надпороговой зоне позволяет выявить феномен ускоренного нарастания громкости и определить диапазон слуховой чувствительности у детей с нейросенсорной тугоухостью, что необходимо для правильного слухопротезирования и успешного проведения аудиологопедагогической работы. При регистрации ДСВП исследуют порог ответа, пиковый ЛП, Апиков, форму волны, наличие пика, стабильность ответа, интерпиковую и внутрипиковую латентность. На рис. 2.11 показан длиннолатентный слуховой вызванный потенциал человека. Факторы, влияющие на эффективность Беспокойное поведение ребёнка; недостаточное обезжиривание кожи в месте контакта с электродами; электрические наводки по сети. При исследовании в условиях естественного или медикаментозного сна корковые СВП подвержены изменениям. Осложнения Возможны осложнения от применения снотворных препаратов. Рис. 2.11. ДСВП человека: Р1 Р2 - положительные пики ДСВП; N1 N2 - отрицательные пики ДСВП; стрелками показан латентный период Р2 и амплитуда N1-P2 Альтернативные методы Аудиометрия по КСВП; слуховой ответ на постоянный модулированный тон. 37 Источник KingMed.info Слуховой ответ на постоянный модулированный тон Обоснование и цель Получение объективных количественных данных о состоянии слуха у детей в любом возрасте и у неконтактных детей. Показания Исследование слуха у новорождённых, недоношенных и детей раннего возраста из группы риска по глухоте и тугоухости; умственно отсталых, страдающих психическими заболеваниями детей; при подборе слухового аппарата и отборе на кохлеарную имплантацию. Методика и последующий уход Обследование маленьких детей проводят в состоянии естественного (после кормления) или медикаментозного сна с использованием системы для регистрации СВП в звукозаглушённой и электроэкранированной камере. Стимулами для регистрации слухового ответа на постоянный модулированный тон служат модулированные тоны в стандартном диапазоне аудиометрических частот - 250-8000 Гц. При регистрации ASSR проводится автоматический количественный анализ слуховых ответов мозга в сравнении с данными электроэнцефалографии. Этот ответ формируется в виде вектора, отображаемого на круговой векторной диаграмме. Интерпретация результатов Слуховой вызванный ответ (ASSR) - ответ мозга на постоянные акустические стимулы. Постоянные тоны, используемые для возникновения ASSR, более сравнимы с чистыми тонами, чем акустический щелчок или тональная посылка, используемые при регистрации СВП. ASSR анализируют в частотной области путём спектрального анализа с помощью автоматических, объективных, статистических методик, которые и определяют «ответ». Пороги для отдельных частот применяют для расчёта тональной пороговой аудиограммы. Детектирование ASSR осуществляют путём компьютерного алгоритма, применяемого к регистрируемому сигналу электроэнцефалографии для анализа величины и фазы, связанной модулированной частотой тона, и определения наличия или отсутствия ASSR. Эти объективные приёмы гарантируют качественный контроль в оценке регистрации и исключают субъективизм оператора в оценке результатов и интерпретации формы волны. Информация о ходе исследования выводится на дисплей персонального компьютера. Простым нажатием кнопки врач может перейти к наблюдению результатов измерений, графиков порогов и получаемой на их основе аудиограммы. Пороги ASSR с помощью специального алгоритма используют для расчёта 38 Источник KingMed.info тональной пороговой аудиограммы. Данная методика подойдет и для построения объективной тональной пороговой аудиограммы в диапазоне частот 250-8000 Гц с точностью 5-10 дБ на каждой из частот. На рис. 2.12 представлены результаты исследования слуха методом регистрации слухового вызванного ответа (ASSR). Рис. 2.12. Результаты исследования слуха методом регистрации ASSR Факторы, влияющие на эффективность Отсутствие сна и беспокойное поведение ребёнка; недостаточное обезжиривание кожи в месте контакта с отводящими электродами; электрические наводки по сети, затрудняющие выделениеASSR. Осложнения Возможны осложнения от применения снотворных препаратов. Альтернативные методы Компьютерная аудиометрия по КСВП и ДСВП. Электрокохлеография Цель Регистрация потенциалов периферического отдела слухового анализатора потенциалов улитки и интракохлеарных волокон слухового нерва. 39 Источник KingMed.info Показания Исследование слуха у детей раннего возраста, когда обычная аудиометрия неприменима; у детей с неопределённым диагнозом и у неконтактных детей; в сложных отоневрологических случаях; при отборе на кохлеарную имплантацию. Противопоказания С учётом потенциального риска транстимпанальная методика электрокохлеографии (ЭКоГ) проводится только при невозможности применения других методов исследования слуха, когда полученные результаты неубедительны, а выбор дальнейших мероприятий должен быть осуществлён безотлагательно. Методика Биопотенциалы при ЭКоГ отводят от обезжиренной кожи черепа специальными чашечкообразными хлорсеребряными электродами. Активный регистрирующий электрод располагают на промонториуме путём прокола барабанной перепонки; индифферентный - на сосцевидном отростке или мочке уха; заземляющий - на контралатеральном сосцевидном отростке или мочке уха. В качестве акустического стимула обычно используют широкополосные щелчки длительностью 0,1 мс от 500 до 2000 усреднений. У детей старше 8 лет ЭКоГ проводят под местной анестезией барабанной перепонки раствором лидокаина или инфильтрационной анестезией 0,5-2% раствором лидокаина. Детей до 8 лет и неконтактных больных обследуют под анестезией кетамином или ингаляционным наркозом. Щадящая методика - экстратимпанальная ЭКоГ, при которой активный электрод устанавливают на барабанной перепонке или в костном отделе наружного слухового прохода. Основной недостаток методики - её малая чувствительность. Амплитуда потенциалов, получаемых с наружного уха, в 10 раз меньше, чем с промонториума. Интерпретация результатов При кондуктивной тугоухости пороги ПД повышены, сдвиг кривых А и ЛП ПД в сторону более высоких интенсивностей; степень сдвига пропорциональна величине потери слуха. При нейросенсорной тугоухости различают «набирающие» и «диссоциированные» («широкие» и «анормальные») реакции. Первые соответствуют случаям тугоухости с поражением улитки, вторые указывают на ретрокохлеарный или центральный компонент. При нейросенсорной тугоухости отсутствует пологая часть (L) кривых «вход-выход» А ПД, имеющаяся в нормальных случаях, а пороговое значение повышено. При высоких интенсивностях крутая часть кривой (Н) вдвое круче и А ПД достигает нормы или даже превышает её (феномен ускоренного нарастания громкости). Отношения ЛП/интенсивность при высоких значениях интенсивности аналогичны нормальным, но около порога ЛП короче, чем в норме. 40 Источник KingMed.info Операционные характеристики С помощью ЭКоГ от каждого уха получается следующая информация: порог реакции, величина максимальной амплитуды, ЛП, форма волны, кривые зависимости А и ЛП от интенсивности стимуляции (кривые «вход-выход»), порог реакции на частотноспецифичный стимул. Данные поведенческой аудиометрии при транстимпанальной ЭКоГ воспроизводятся с точностью в несколько децибел. На рис. 2.13 изображён потенциал действия слухового нерва человека. Амплитуда потенциала действия (ПД) слухового нерва у детей с нормальным слухом при интенсивности стимуляции 85 дБ колеблется от 1,5 до 38,5 мкВ (в среднем 12,1 мкВ), а ЛП ПД - 1,5 мс. При экстратимпанальной ЭКоГ порог ПД превышает порог слышимости на 40 дБ. Факторы, влияющие на эффективность Беспокойное поведение ребёнка; недостаточное обезжиривание кожи в месте контакта с отводящими электродами; электрические наводки по сети, затрудняющие выделение ЭКоГ. Осложнения Осложнения возникают в 1,7-8% случаев при установке активного электрода на промонториум и при проведении анестезии. Рис. 2.13. Потенциал действия слухового нерва человека: AN1амплитуда потенциала действия слухового нерва; ЛПN1 - латентный период потенциала действия слухового нерва; АСП - амплитуда суммационного потенциала 41 Источник KingMed.info Альтернативные методы Регистрация КСВП и ДСВП. Промонториальный тест Цель Выявление среди больных с двусторонней глухотой и частично сохранённой функцией проводникового отдела слухового анализатора потенциальных кандидатов для кохлеарной имплантации. Показания Двусторонняя глухота. Противопоказания Односторонняя глухота; нарушения психики; классический промонториальный тест неприменим у детей до 10-12 лет. Методика После прокола барабанной перепонки специальным электродом и установки его на промонториум к уху глухого больного с помощью специального генератора (прибора для промонториального теста) подводят низкочастотные электрические импульсы низкого напряжения звуковой частоты. Если испытуемый отмечает звуковые ощущения в ответ на электрическую стимуляцию, то промонториальный тест считают положительным. Прокол барабанной перепонки производят под местной аппликационной анестезией стерилизованным электродом в точке на середине расстояния между пупком и барабанным кольцом, на четырёх часах для левого уха и на восьми часах для правого уха, конец электрода подводят к промонториуму (рис. 2.14). Глухой больной подробно сообщает о своих ощущениях, отличая слуховые ощущения от тактильных, непрерывные от прерывистых, различая высоту звука, громкость, длительность интервала между стимулами и длительность стимула. Промонториальный тест считают положительным при возникновении звуковых ощущений ниже болевого порога (порога дискомфорта). 42 Источник KingMed.info Рис. 2.14. Схема прокола барабанных перепонок при промонториальном тесте: 1 правое ухо; 2 - левое ухо Для решения вопроса о целесообразности кохлеарной имплантации у маленьких детей при проведении промонториального теста в состоянии медикаментозного сна, после установки активного электрода путём прокола барабанной перепонки на промонториум или в нишу круглого окна проводят запись электрически вызванных КСВП. Запись свидетельствует о частичной сохранности проводникового отдела слухового анализатора; такого ребёнка считают потенциальным кандидатом для кохлеарной имплантации. Интерпретация результатов С помощью данного метода проводят дифференциацию кохлеарных и ретрокохлеарных поражений в глухом ухе. Восприятие пациентом звука при электрической стимуляции показывает функциональные возможности его слухового нерва и центральных отделов слухового анализатора, а глухоту связывают с тотальным поражением волосковых клеток органа Корти. Таких пациентов считают потенциальными кандидатами на кохлеарную имплантацию. Операционные характеристики Звуковые ощущения возникают при электрической стимуляции на частотах от 5 до 1000 Гц в диапазоне 20-200 Гц при напряжении от 0,1 до 0,5 В (в зависимости от частоты). При записи электрически вызванных КСВП учитывают факт их регистрации и порог. Факторы, влияющие на эффективность Неэффективность местной анестезии, беспокойное поведение ребёнка. Осложнения Возможны повреждения структур среднего уха и осложнения от применения анестетиков. 43 Источник KingMed.info Альтернативные методы Отсутствуют. В табл. 2.2 представлена классификация возможностей применения методов аудиометрии в различных возрастных группах. Таблица 2.2. Классификация возможностей применения методов аудиометрии в различных возрастных группах (Сапожников Я.М., 1996) Методы аудиометрии Возрастные группы Исследование с помощью от периода от 1 до от 3 до от 7 до от 12 до новорождённое до 1 года >3 лет 7 лет 12 лет 15 лет + - - - - - + - - - Игровая аудиометрия - - + - - Исследование при помощи - - + + - - - + безусловного ориентировочного рефлекса Исследование слуха в свободном звуковом поле шёпотной и разговорной речи Камертональное исследование + Окончание табл. 2.2 Методы Возрастные группы аудиометрии от периода от 1 до 3 от 3 до 7 лет от 7 до 12 лет от 12 до новорождённое до 1 лет 15 лет года Тональная пороговая - - - + + - - - + + Речевая аудиометрия - - - + + Исследование с - - - + + аудиометрия Надпороговая аудиометрия помощью ультразвука 44 Источник KingMed.info Акустическая + + + + + + + + + + - - + +(объективный) + импедансометрия Компьютерная аудиометрия по СВП Промонториальный тест Вызванная (объективный) + + + + + отоакустическая эмиссия 45 Источник KingMed.info Глава 3. Функциональные методы исследования гортани Обоснование Основные функции гортани - дыхательная, голосообразовательная и защитная. Оценку дыхательной функции производят на уровне верхних дыхательных путей (риноманометрия) и с помощью исследования функции внешнего дыхания. Голосовая функция оценивается методом стробоскопии и методом акустического анализа голоса в сочетании с видеозаписью. Цель Используя стробоскопический эффект, объективно изучить при разных формах дисфонии у детей фонаторные колебания голосовых складок, имеющие частоту, намного превышающую предел возможности зрительного анализатора. Показания Применяют для определения функциональных и органических поражений гортани. Противопоказания Афония (отсутствие звучного голоса). Методика До исследования детям проводят эндовидеоларингоскопию с обязательной оценкой анатомических структур гортани (надгортанника, черпаловидных хрящей, черпалонадгортанных складок, межчерпаловидного пространства, вестибулярных и голосовых складок, передней и задней комиссуры, желудочков гортани и подскладкового отдела), а также состояния соседних с гортанью отделов (например, вход в пищевод). Исследование проводят при спокойном дыхании и фонации, обращают внимание на форму и подвижность надгортанника, цвет и сосудистый рисунок слизистой оболочки, тонус вестибулярных и голосовых складок и состояние их свободного края, участие структур гортани в фонации. Стробоскопическое исследование проводят во всех режимах (движения и неподвижного изображения) у детей всех возрастных групп. Интерпретация результатов Для оценки ларингостробоскопической картины используют разные параметры вибраторного цикла голосовых складок, придавая им иногда неодинаковое значение. Наиболее важные физиологические показатели, указывающие на проблемы с голосом: конфигурация, степень и фаза закрытия голосовой щели; вертикальный уровень, амплитуда и активность вибрации, смещение слизистой («слизистая волна»), симметрия и периодичность фаз. 46 Источник KingMed.info Голосовая щель в момент её полного закрытия имеет разную форму (рис. 3.1): полное и неполное закрытие, передняя и задняя щель, нерегулярное закрытие, веретенообразная форма или форма песочных часов. Степень закрытия оценивается по 3-балльной шкале: полное закрытие в течение всех циклов всего свободного края голосовых складок; открытие в половине циклов любой части голосовой складки и отсутствие полного закрытия. Необходимо оценить полную длину медиального края голосовых складок и полноту их соприкосновения. Вибрационный цикл состоит из нескольких фаз: фазы открытия, открытой фазы, фазы закрытия, закрытой фазы (наиболее важной). Преобладание в вибрационном цикле длительности фазы закрытия обеспечивает большее количество обертонов в спектре голоса. Именно соотношение длительности фаз закрытия и открытия определяет тембр голоса и его оттенки. Продолжительность закрытой фазы связана с силой голоса. «Коэффициент открытости» определяется как соотношение длительности фазы открытия к длительности фазы закрытия и уменьшается с повышением громкости. Чем выше голос, тем короче фаза закрытия. Фаза закрытия превалирует при гипертонусных дисфониях, при шёпоте или афонии она практически отсутствует. Рис. 3.1. Конфигурация голосовой щели: а - полное закрытие; б - передняя щель; в - задняя щель; г - изогнутая (веретено) форма; д - песочные часы; е нерегулярное закрытие; ж - неполное закрытие 47 Источник KingMed.info Для оценки степени открытия применяют 5-балльную шкалу (где «0» используется как ссылка - голосовая щель полностью закрыта): очень легкое, легкое, выраженное и в крайней степени выраженное открытие голосовой щели в большинстве циклов. При дыхании обе голосовые складки движутся от центра к некоторой точке максимального отклонения от центральной оси (амплитуды). Амплитуда (или размах) колебательных движений характеризуется степенью расхождения голосовых складок в поперечном направлении или шириной голосовой щели в этот момент. Выделяют следующие виды амплитуд: • малая (щель меньше поперечника поверхности одной голосовой складки); • средняя (щель равна поперечнику поверхности одной голосовой складки); • большая (щель больше поперечника поверхности одной голосовой складки). Для оценки симметрии амплитуды используют 5-балльную шкалу: • полная симметрия - обе голосовые складки открываются одинаково во всех или почти во всех циклах; • лёгкая асимметрия - одна голосовая складка движется от центра несколько медленнее, чем другая; • умеренная асимметрия; • заметная асимметрия; • крайняя асимметрия - одна голосовая складка не движется совсем. Амплитуда колебаний зависит от размеров гортани, высоты произносимого звука и громкости звука (увеличивается при громком произнесении гласных «э» и «и»). Под симметрией фаз понимают состояние, при котором обе голосовые складки достигают точки максимального закрытия в одно и то же время, то есть голосовые складки вибрируют с одинаковой частотой. Для оценки симметрии фазы используют 3-балльную шкалу: • фазы совпадают во всех или почти во всех циклах; • фазы иногда не совпадают; • всегда в противофазе - сдвиг фаз 180° - голосовые складки кажутся колеблющимися. Оценивают переднезаднюю симметрию - сравнение колебаний (вибрации) передней и задней части голосовых складок по амплитуде или по фазе. Голосовые складки должны быть на одном вертикальном уровне, тогда при сближении они кажутся расположенными на одной высоте. В случае травмы, паралича или других неврологических поражений одна складка может казаться 48 Источник KingMed.info лежащей ниже, чем другая. При осмотре сверху получается только двухмерный вид (плоский, поверхностный), поэтому оценить их вертикальный уровень невозможно. Волнообразное движение слизистой оболочки («слизистая волна») возникает при фонации, анатомически обусловлено (пространство Рейнке) и заключается в смещении слизистой оболочки в сторону тела мышцы. При вибрации мышцы в верхней части края голосовой складки в латерально направленной фазе открытия на нижнем крае голосовой складки появляется узкая слизистая складка, вызывая фазу закрытия. Формируется двойной контур, верхняя и нижняя губа края голосовой складки (фаза вертикального смещения). Эластичность слизистой оболочки и покрывающей её слизи имеет важное значение для синхронизации двух вибрирующих голосовых складок. Размер волн соответствует величине амплитуд. Появление смещения слизистой или «слизистой волны» объясняет теория фонации «покров-тело». Гистологически поверхностные и срединные ткани могут двигаться свободно, в то время как глубинные слои более ограничены. Этот показатель в некоторые возрастные периоды отсутствует. Вот почему важно определение сроков появления этого показателя при стробоскопии. По частоте колебания голосовых складок могут быть частые, умеренные и медленные. Частота вибрации голосовых складок соответствует частоте основного тона, определяет субъективно воспринимаемую высоту звука. Факторы, влияющие на эффективность Трудности, возникающие при проведении стробоскопического исследования у детей, и особенности стробоскопической картины в различные возрастные периоды у детей. У детей проведение стробоскопии сопряжено с рядом технических трудностей в зависимости от модели стробоскопа, а также при нежелании ребёнка фонировать гласный звук, или если ребёнок внезапно замолкает во время проведения исследования. При этом возможно травмировать слизистую оболочку полости рта ребёнка, что исключается при автоматическом режиме подсветки стробоскопа. Для лучшей оценки вибраторной активности голосовых складок фонация должна быть определённой длительности. У детей младшего возраста достичь её весьма проблематично. Время фонации может исчисляться лишь несколькими секундами. В связи с этим перед проведением исследования врач не только объясняет, но и показывает ребёнку, что и как именно ему нужно делать. Своеобразная тренировка запись голоса для спектрального анализа или определение времени максимальной фонации. До определённого возраста детям бывает сложно объяснить, что такое фонация в грудном регистре. Именно поэтому стробоскопию проводят в привычной для ребёнка манере голосоведения. В ряде случаев блок стробоскопа комплектуют жёсткой оптикой с углом зрения 90° и диаметром 10 мм. У детей использование 49 Источник KingMed.info оптики подобного диаметра технически невозможно, вследствие чего исследование проводят только с использованием жёсткой оптики диаметром не более 4 мм. По периодам становления детского голоса выделяют следующие возрастные группы: • младенчество (от рождения до 2 лет); • ранний детский возраст (от 2 до 5 лет); • средний детский возраст (от 5 до 9 лет); • позднее детство (от 9 лет до начала пубертата); • ранний взрослый период (пубертат, обычно от 12 до 15 лет). Показатели стробоскопической картины у детей раннего возраста Для этой возрастной группы характерен фальцетный механизм голосообразования с колебанием всей толщи голосовой складки, чаще малой амплитуды. В зависимости от выраженности физиологической ларингомаляции при фонации отмечают вибрацию надскладковых структур (надгортанник, черпало-надгортанные складки). Вестибулярные складки участия в акте фонации не принимают. В этом возрасте возможны следующие варианты смыкания свободных краев голосовых складок: недостаточное смыкание в задних отделах, нерегулярное смыкание, неполное смыкание голосовых складок. Волнообразное движение слизистой оболочки («слизистая волна») не определяется. У детей от 5 до 9 лет основным механизмом голосообразования остаётся фальцетный, но встречаются попытки фонации в грудном регистре. Наблюдаются колебания свободных краёв при относительном покое голосовых складок: колебания равномерные, синхронные, малой или средней амплитуды. Характерно неполное смыкание; голосовая щель в основном линейной формы, хотя встречается и недостаточное смыкание в задних отделах. Волнообразное движение слизистой оболочки («слизистая волна») не определяется. В период позднего детства уже начинает оформляться внутренняя щиточерпаловидная мышца (голосовая); появляется грудной механизм фонации, который начинает использоваться на нижних нотах диапазона; возможно микстовое голосоведение. При стробоскопии на низких нотах отмечают полное смыкание (грудной регистр), на высоких - неполное смыкание (узкая линейная щель, фальцет). Колебания голосовых складок синхронные, средней амплитуды. Возможно определение волнообразного движения слизистой оболочки («слизистая волна»). Стробоскопическая картина подростков пубертатного периода характеризуется крайней изменчивостью. Отмечают асинхронность и асимметричность колебаний с поочередным преобладанием тонуса то одной, то другой половины гортани. Колебания чаще средней амплитуды. Смыкание голосовых складок зависит от 50 Источник KingMed.info регистра фонации и может колебаться от полного смыкания до недостаточного смыкания со всеми промежуточными стадиями. Для более точной оценки состояния структур гортани желательно повторное исследование. Нередко выявляется волнообразное движение слизистой оболочки («слизистая волна»). Акустический анализ голоса Обоснование Для объективизации и стандартизации оценка параметров голоса проводится объективное его исследование (с возможностью документирования). Цель Запись голоса для его последующей обработки по унифицированным методикам с получением характеристик, имеющих определённые нормативы и пригодных для интерпретации фониатрами. При субъективной оценке - определение качества звучания и времени максимальной фонации. Показания Изменение различных параметров голоса (высоты основного тона, силы и тембра голоса). Противопоказания Отсутствие звучного голоса (афония). Методика Зависит от используемого оборудования. При субъективной оценке голоса специализированного оборудования не требуется, достаточно относительно тихого места и секундомера. Определение времени максимальной фонации осуществляют с целью оценки эффективности фонаторной и дыхательной функции гортани, получения представления о правильности пользования голосовым аппаратом, а также как критерий функционального состояния голосового аппарата. Для поддержания стабильной фонации и эффективного речевого общения ребёнок должен нормально дышать. Проводят исследование времени максимальной фонации, отражающее общее состояние функции гортани, в частности нервно-мышечного тонуса. Методика достаточно проста и состоит в следующем: обследуемый делает вдох, задерживает его некоторое время, а затем максимально долго без напряжения произносит заданный звук в удобной тональности. Время фонации гласных звуков «с» и «з» определяют с помощью секундомера. Для объективизации показателя измерение производят 3 раза и высчитывают средний показатель. Интенсивность и тональность произносимого звука не должна вызывать дискомфорта у обследуемого. 51 Источник KingMed.info Коэффициент «з»/«с» определяется у каждого ребёнка с дисфункцией гортани, так как этот критерий позволяет оценить функциональное состояние голосовых складок и эффективность проводимой медикаментозной и голосовой терапии. Запись и воспроизведение голоса лежат в основе электроакустического анализа голоса. Они позволяют провести электроакустический анализ и воспроизводить его неограниченное число раз в любое время (например, до и после курса лечения и/или реабилитации). Электроакустические методы применяют в основном при определении тонового состава голоса в его комплексном проявлении. Важнейшее значение имеют данные анализа тембра. Тембровый анализ долгое время был трудной задачей, и данные, получаемые с помощью механических методов, не имели особой практической и научной ценности. Наличие подходящего помещения, в котором исключена возможность образования постоянных волн, - абсолютное условие для проведения тембрового анализа. Исследование проводят по записи голоса на различные носители для многократного повторения. Одновременную регистрацию данных анализа тембра по отношению к составляющим его тонам производят различными способами: тоновочастотная спектрометрия, тембровый анализ, «видимая речь» и сонография. С помощью метода видимой речи графически изображают разговорные фонемы в виде спектрограммы с добавлением третьей величины - времени. Анализ голосового тембра проводят двумя способами, аналогично тоновочастотной спектрометрии или просеянной составной осциллометрии. Интерпретация результатов Значительное снижение времени максимальной фонации связано с нарушенным голосообразованием. Уменьшение времени фонации с большой утечкой воздуха указывает на нервно-мышечную недостаточность (паралич гортанного нерва). Сокращение времени максимальной фонации при произнесении звонких фонем у детей свидетельствует о недостаточном смыкании голосовых складок. Таблица 3.1. Значения времени максимальной фонации в зависимости от возраста и пола, с Возраст, лет Мальчики Время максимальной Девочки Диапазон Время максимальной фонации Диапазон фонации 3 8 5-11 8 5-11 4 9 5-12 9 5-12 5 10 6-13 10 6-13 52 Источник KingMed.info 6 11 7-14 11 7-14 7 12 9-16 12 9-16 8 14 10-17 13 8-16 9 15 11-19 13 8-17 10 16 12-21 14 9-18 11 18 13-22 15 10-19 12 19 15-23 16 10-20 13 21 16-25 17 11-21 14 22 18-27 17 12-22 15 24 19-28 18 12-23 16 25 20-30 19 13-24 17 27 21-32 20 14-25 18 28 22-34 20 14-26 Коэффициент «з»/«с». При нормальном состоянии голосовых складок время произнесения этих фонем приблизительно равно и варьирует в зависимости от возраста и пола (см. табл. 3.1), в норме коэффициент приближается к 1, при гипертонусных состояниях - больше 1, при недостаточном смыкании голосовых складок - меньше 1. При нодозных образованиях голосовых складок увеличивается воздушный поток и уменьшается время фонации с уменьшением коэффициента до 0,4. Акустические показатели при проведении спектрального анализа. • Частота основного тона (F0) - отражает частоту вибрации голосовых складок в герцах (Гц) или циклах в секунду. Оценивают её соответствие возрасту и полу. • Изменчивость частоты - сигма основного тона, стандартное отклонение частоты основного тона. Оценка и изменение данных F0 во время речи. • Диапазон фонации - частота от минимальной до максимальной в герцах или полутонах в зависимости от возраста и тренированности голоса. • Интенсивность (I0) - отражает звуковой уровень давления (SPL) голоса в дБ; связана с силой голоса; единица измерения - логарифмический децибел (dB). • Полный звуковой уровень давления (SPL) - средний SPL в децибелах. Признак силы вибрации голосовых складок (норма: 75-80 дБ). 53 Источник KingMed.info • Стандарт изменчивости амплитуды - отклонение SPL во время связанной речи. Отражает изменчивость силы голоса. • Динамический диапазон - диапазон голосовой интенсивности (норма: SPL от 50 до 115 дБ). • Отношение сигнал/шум (H/N) - отношение энергии голосового сигнала к энергии шума; получается из различных алгоритмов и выражается в различных единицах. • Голосовой профиль диапазона, фонетограмма - максимум графика и минимум интенсивности для всего частотного диапазона. Получающийся график - профиль частоты/ интенсивности формы эллипсоида, и измерения выражены полутонами. Самый полезный показатель в оценке эффективности проводимых лечебных и реабилитационных мероприятий у профессионалов голоса. • Спектральный анализ - звуковая спектрограмма, фильтрование характеристик во времени. Горизонтальная ось = время; вертикальная ось = частота (самая низкая группа = F0; форманты выше). Шкала яркости представляет изменение интенсивности. Факторы, влияющие на эффективность Высокий уровень шума при записи голоса, неправильные параметры оборудования для записи голоса (чувствительность микрофона, полоса пропускания аудиосигнала). Время максимальной фонации и коэффициент «з»/«с» достаточно субъективный критерий оценки, зависит от многих факторов: времени исследования и степени нагрузки, эмоционального состояния и подготовленности тестируемого, тональности исследования. 54 Источник KingMed.info Глава 4. Методы исследования полости носа и околоносовых пазух Риноскопия Различают переднюю, среднюю и заднюю риноскопию. Синонимы. Риноскопическое исследование полости носа, риноскопия. Метод визуального исследования полости носа с оценкой состояния структур полости носа. Цель Визуальная оценка состояния структур полости носа. Показания Любое обследование ЛОР-органов. Противопоказания У детей младшего возраста и с крайней степенью эмоциональной лабильности нежелательно проведение средней и задней риноскопии под местным обезболиванием. Методика Сначала оценивают состояние кожи преддверия носа (наличие отделяемого из носа и мацераций) и носового клапана до применения носового зеркала (в норме 10-15°). Затем с помощью носорасширителя с короткими браншами осматривают передние отделы полости носа, при необходимости проводят анемизацию и зондирование отдельных участков слизистой оболочки с помощью пуговчатого зонда. Используя носовое зеркало с удлинёнными браншами, оценивают средние и задние отделы полости носа; при необходимости после аппликационной анестезии отодвигают среднюю носовую раковину. С помощью шпателя и маленького носоглоточного зеркала проводят заднюю риноскопию. Интерпретация результатов Передняя риноскопия позволяет оценить состояние слизистой оболочки полости носа (степень отёчности или атрофии, цвет, влажность, наличие кровоизлияний), величину носовых раковин, состояние перегородки носа, наличие и характер отделяемого. Задняя риноскопия - размер и состояние глоточной миндалины (отёчность, наличие патологического отделяемого на поверхности), глоточное устье слуховой трубы, состояние задних концов носовых раковин, вид сошника, степень обтурации хоан. 55 Источник KingMed.info Осложнения При беспокойном поведении ребёнка средняя риноскопия может спровоцировать лёгкое носовое кровотечение. Задняя риноскопия у детей с выраженным глоточным рефлексом часто вызывает рвоту. Альтернативные методы Эндоскопическое исследование, риномикроскопия. Исследование полости носа с помощью оптических систем Эндоскопическое исследование полости носа (фиброскопия) Цель Визуализация и оценка состояния внутриносовых структур. Показания • Ринологическая симптоматика (нарушение носового дыхания, длительные выделения из носа, рецидивирующие носовые кровотечения и др.) при недостаточной информации передней и задней риноскопии. • Подозрение на ликворею (уточнение локализации фистулы). • Подозрение на опухоли небольших размеров, не обозримых при передней риноскопии (определение распространения опухолевой ткани). • Необходимость фото- и видеодокументации. • Визуальный контроль при проведении эндоназальных хирургических вмешательств и послеоперационного контроля. Противопоказания Клинические противопоказания отсутствуют. У детей предпочтение отдают фиброскопии. Методика Эндоскопом осматривают преддверие полости носа: оценивают состояние носового клапана, отделяемого, цвет и степень отёчности слизистой оболочки. После туалета полости носа проводят анемизацию слизистой оболочки растворами местных анестетиков. Эндоскоп проводят по нижнему носовому ходу в носоглотку, оценивая размеры задних концов нижних носовых раковин, осматривают носоглотку, состояние глоточной и трубной миндалин и устья слуховых труб. Проводят эндоскоп по среднему носовому ходу следующим образом: 56 Источник KingMed.info • касаясь средней носовой раковины, эндоскоп вводят в средний носовой ход, оценивают характер отделяемого в соустье верхнечелюстной и лобной пазухи; • осматривают задний конец средней носовой раковины, часть латерального синуса, буллу, полулунную щель, крючковидный отросток, передний конец средней носовой раковины, валик носа; • изучают соотношение переднего конца средней носовой раковины и бугра перегородки носа; • при продвижении от переднего конца средней носовой раковины эндоскоп сначала ориентируют сагиттально и осматривают передний конец средней носовой раковины и крючковидный отросток, а затем разворачивают в краниальном и латеральном направлении и осматривают область воронки и решётчатую буллу; • осматривают верхний носовой ход, идентифицируют верхнюю носовую раковину, соустья клиновидной пазухи и задние клетки решётчатого лабиринта. Операционные характеристики При эндоскопии в педиатрии ригидными эндоскопами используют диаметр тубуса 1,7 или 1,9 мм, у детей подросткового возраста - диаметр 2,8 мм. В диагностике обычно используют эндоскопы с углом зрения 0°. Факторы, влияющие на эффективность Дошкольный возраст; использование ригидных эндоскопов с неадекватной местной анестезией. Осложнения Травма слизистой оболочки полости носа при использовании ригидных эндоскопов. Альтернативные методы Передняя риноскопия с использованием носовых зеркал или микроскопическое исследование. Микрориноскопия (микроскопия) Цель Получение целостного представления об анатомии полости носа пациента с помощью операционного микроскопа. Показания • Ринологическая симптоматика (нарушение носового дыхания, длительные выделения из носа, рецидивирующие носовые кровотечения и др.) при недостаточной информации передней и задней риноскопии. • Необходимость фото- и видеодокументации. 57 Источник KingMed.info • Подозрение на опухоли, необозримые при передней риноскопии. • Визуальный контроль при эндоназальных хирургических вмешательствах и в катамнезе. Подготовка к исследованию Аппликационная анестезия, анемизация и тщательный туалет полости носа. Седация у детей с крайне лабильной психикой. Методика Положение пациента лёжа на спине, глаза прикрыты влажной салфеткой. Объектив микроскопа первоначально устанавливают на расстоянии около 20 см от входа в нос, затем регулируют резкость изображения аккуратными поворотами окуляров. Расширяют преддверие носа носорасширителем с фиксирующим устройством и начинают осмотр с увеличения в 4-6 раз с постепенным переходом на 10-кратное. Факторы, влияющие на эффективность Хорошая фиксация головы пациента. Альтернативные методы Эндоскопическое исследование полости носа, передняя и задняя риноскопия. Исследование дыхательной функции Риноманометрия (передняя активная риноманометрия) Позволяет оценить трансназальное давление и воздушный поток при носовом дыхании по сопротивлению при заданном давлении. Цель Объективная оценка функции носового дыхания. Показания Затруднение носового дыхания, объективная оценка функции носового дыхания до и после лечения, исследование носового цикла. Противопоказания Ранний детский возраст (до 4-5 лет), высокая эмоциональная лабильность ребёнка, невозможность исследователя установить контакт с ребёнком, двустороннее отсутствие носового дыхания. Подготовка к исследованию 58 Источник KingMed.info Объяснение пациенту сути проводимого исследования, туалет полости носа и анемизация слизистой раствором деконгестанта. Методика Наиболее применяемое и удобное исследование - передняя активная риноманометрия с использованием силиконовой маски: • сбор и инициализация компьютерной программой манометрического зонда; • обтурация одной ноздри пациента специальным поролоновым валиком или заклеивание кусочком пластыря с установленной напорной трубкой; • налаживание спокойного и равномерного дыхания через манометрический зонд; • анализ полученных результатов с сохранением их в памяти компьютера. Интерпретация результатов Нормальные показатели передней активной риноманометрии у жителей средней полосы европейской части России: • суммарный объёмный поток (до применения вазоконстриктора) - 647±18,3 см3/с; • суммарный объёмный поток (после применения вазоконстриктора) - 720±13,9 см3/с; • суммарное сопротивление (до применения вазоконстриктора) - 0,258±0,0164 Па/(см3/с); • суммарное сопротивление (после применения вазоконстриктора) - 0,219±0,0153 Па/(см3/с). Стандартизованные показатели для детей отсутствуют. Операционные характеристики Внешний вид риноманометра изображен на рис. 4.1. В приборе используют датчики, измеряющие перепад давления в резисторе потока и коррелированные величины воздушного потока и перепада давления в полости носа. Регистрируют типичную S-образную кривую в соответствии с формулой R=Δp/V (рис. 4.2). Программа RhinoStream вычисляет сопротивление потока на вдохе и выдохе при исходном давлении, установленном пользователем. Показатель рассчитывают при постоянном давлении 75 или 150 Па. 59 Источник KingMed.info Рис. 4.1. Внешний вид риноманометра Рис. 4.2. S-образная кривая, регистрируемая при риноманометрии 60 Источник KingMed.info Данные в сочетании с графиком позволяют судить о динамике состояния носовой полости в процессе обследования (рис. 4.3, см. цв. вклейку). Факторы, влияющие на эффективность Наличие перфорации перегородки носа. Основные причины ошибок при измерении • Силиконовая маска недостаточно плотно прилегает к лицу пациента. • Напорная трубка содержит конденсат и/или перегнулась. • Фильтр, расположенный в конце манометрической трубки, загрязнён или повреждён. • Во время переднего измерения или при измерении с помощью силиконовой маски пациент открыл рот. • Пациент не выровнял дыхание, поэтому регистрируемые кривые непостоянны. Осложнения Соблюдение правил эксплуатации оборудования и методики измерения не допускает возможности нанесения вреда здоровью пациента. Альтернативные методы Проба с «пушинкой» по Воячеку, опыт с зеркалом Глатцеля, риноанемометрия по Ундрицу, ринопневмометрия по Лозанову, ринопневмотахиметрия, риносфигмоманометрия и др. Акустическая ринометрия Синонимы. Ринометрия Метод предложен O. Hilberg et al. в 1989 г. и основан на определении геометрии полости носа, анализируя отражения высокочастотного акустического сигнала от неровностей рельефа структур полости носа. Цель Определение геометрии воздухоносного пространства полости носа. Метод основан на определении геометрии полости носа по анализу отражения высокочастотного акустического сигнала от неровностей рельефа структур полости носа. Показания Оценка эффективности проводимого хирургического вмешательства при коррекции аномалий внутриносовых структур. 61 Источник KingMed.info Методика • Подбирают носовой зонд. Обычно грудным детям применяют мини-зонд, старше 3 лет - стандартный зонд с индивидуальным подбором носового адаптера (размер S, M или L). • Инициализируют зонд компьютерной программой. • Наносят на край носового адаптера, контактирующего с ноздрёй, звукоизолирующий гель для предотвращения звуковой утечки. • Проводят трёхкратное измерение с оценкой уровня достоверности и сохраняют результаты. • Анемизируют слизистую полости носа и повторно трёхкратно измеряют показатели через 15-20 мин. Акустическую ринометрию проводят до оперативного вмешательства, после операции - в день выписки, далее в катамнезе - через 1, 3, 6 мес, 1, 2 года. Интерпретация результатов Нормальные показатели акустической ринометрии у жителей средней полосы европейской части России: • общая минимальная площадь поперечного сечения (до вазоконстриктора) 1,25±0,0209 см2; • общая минимальная площадь поперечного сечения 1 (после вазоконстриктора) 1,53±0,016 см2; • общая минимальная площадь поперечного сечения 2 (до вазоконстриктора) 1,56±0,025 см2; • общая минимальная площадь поперечного сечения 2 (после вазоконстриктора) 1,82±0,0218 см2; • общий объём полости носа (до вазоконстриктора) - 19,1±0,379 см3; • общий объём полости носа (после вазоконстриктора) - 22,0±0,413 см3. Стандартизованные показатели для детей отсутствуют. Операционные характеристики Процессор цифровых сигналов (digitalsignal processor) генерирует акустический сигнал. Через акустическую трубку направленная звуковая волна (с частотой около 20 кГц) следует в полость носа вдоль нижнего края средней носовой раковины к носоглотке. Акустический сигнал отражается от неровностей рельефа носовой полости и воспринимается микрофоном. Информация из микрофона поступает в компьютер, анализируется и сравнивается с информацией, заложенной при 62 Источник KingMed.info калибровке прибора. Обработанный компьютером акустический сигнал отображается на мониторе в виде кривых с минимальными площадями поперечного сечения (minimum cross-area section) полости носа и объёмами (volume) произведение определённой минимальной площади поперечного сечения на её удаление от входа в нос (рис. 4.4, см. цв. вклейку). Факторы, влияющие на эффективность Наличие перфорации перегородки носа, площадь поперечного сечения в наиболее узком участке полости носа менее 0,2 см2 для стандартного зонда и менее 0,075 см2 для мини-зонда. Основные требования к проведению акустической ринометрии. • Носовой адаптер должен точно соответствовать величине ноздри пациента, недопустимо излишнее давление адаптера на крыло носа (мини-зонд применяют у детей до 3 лет). • Перед началом исследования необходима калибровка аппарата. • Нежелательно проведение калибровки и исследования при уровне шума выше 60 дБ. • Температура воздуха в помещении должна быть постоянной на уровне 20-24 °C. • Исследование с каждой стороны проводят троекратно, в зачёт идут показатели средней кривой. • Во время исследования пациент должен задержать дыхание и держать закрытым рот. Осложнения Соблюдение правил эксплуатации оборудования и методики измерения не допускает возможности нанесения вреда здоровью пациента. Альтернативные методы Компьютерная томография, ядерно-магнитный резонанс. Ультразвуковые методы исследования полости носа и околоносовых пазух Эхосинусоскопия (синусоскопия) Метод основан на регистрации ультразвуковых сигналов на границе сред и тканей, различных по плотности. Цель Определение патологического содержимого в околоносовых пазухах. 63 Источник KingMed.info Показания Скрининг при подозрении на воспалительный процесс в верхнечелюстной и лобной пазухе. Методика На переднюю стенку пазухи наносят небольшое количество специального геля. Зонд перемещают в исследуемом секторе вверх и вниз, следя за тем, чтобы задняя стенка была строго перпендикулярна направлению излучения. При исследовании лобной пазухи голову пациента необходимо наклонить назад примерно на 30°, чтобы патологическое содержимое способствовало передаче ультразвукового сигнала к задней стенке (рис. 4.5). Рис. 4.5. Расположение ультразвукового зонда в проекции верхнечелюстной пазухи (а), внешний вид прибора (б) Операционные характеристики • Ультразвуковой зонд генерирует звуковые волны в диапазоне от 1,5 до 10 МГц. • Скорость распространения ультразвукового импульса и процент поглощения и отражения волны зависят от плотности среды (отражение от мягких тканей менее 10%, от кости - 30%, от воздуха - близко к 100%). • Зонд работает в режиме излучения/приёма (регистрации) звуковых волн. • Сигнал регистрации звуковой волны передаётся в компьютер, где происходит его анализ; обработанный сигнал отображается на мониторе прибора в виде эхограммы. Факторы, влияющие на эффективность Отсутствие геля на исследуемой поверхности препятствует полной конгруэнтности между поверхностью зонда и кожей. Заполняющий образовавшееся пространство воздух отражает звуковые сигналы от датчика, делая результат исследования недостоверным. При перемещении зонда за границу проекции передней стенки пазух 64 Источник KingMed.info отражаемый от сопредельных анатомических образований сигнал создаёт эффект «ложных отражений». Альтернативные методы Рентгеновское исследование полости носа и околоносовых пазух, компьютерная томография, ядерно-магнитный резонанс, импедансометрия. Ультразвуковое исследование костей носа и околоносовых пазух (УЗИ, ультрасонография) Метод основан на регистрации ультразвуковых сигналов, возникающих на границе сред и тканей, различных по плотности. Цель Определение признаков воспаления околоносовых пазух или травмы наружного носа. Показания Подозрение на воспаление околоносовых пазух; травма наружного носа (подозрение на перелом костей носа). Интерпретация результатов На рис. 4.6-4.9 представлены изображения околоносовых пазух, получаемые при ультразвуковом исследовании (УЗИ) и компьютерной томографии (КТ) в норме и при патологии. Рис. 4.6. Вид нормальной верхнечелюстной пазухи при УЗИ 65 Источник KingMed.info Альтернативные методы Рентгеновское исследование околоносовых пазух и костей носа, компьютерная томография, ядерно-магнитный резонанс, импедансометрия. Методы лучевой диагностики Рентгенологическое исследование Используя стандартные рентгеновские снимки, данный метод позволяет проводить диагностику воспалительного процесса в придаточных пазухах носа при подозрении на перелом костей носа. Рис. 4.7. Вид при наличии патологического отделяемого в верхнечелюстной пазухе на УЗИ (а-в), на КТ (г) Цель Определение воспалительных изменений в околоносовых пазухах и травматических повреждений костей носа. Показания • Травма носа у детей старше 1 года. • Подозрение на гнойный бактериальный синусит. 66 Источник KingMed.info Противопоказания Инородные металлические включения (искусственные металлические суставы, пулевые осколки, пейсмейкеры и т.п.). Подготовка к исследованию Предварительная седация у детей с крайне лабильной психикой. Рис. 4.8. Вид нормальной лобной пазухи на УЗИ (а), на КТ (б) Методика Рентгенологическое исследование придаточных пазух носа обычно начинают с рентгенограммы в подбородочно-носовой (полуаксиальной) проекции. На снимке чётко выделяются детали глазницы у детей старше 2-3 лет - элементы верхнечелюстных и лобных пазух. При необходимости проводят рентгенологическое исследование в носолобной, лобной, боковой, аксиальной или косой проекции по 67 Источник KingMed.info Резе и исследование околоносовых пазух с контрастным веществом. При подозрении на перелом костей носа выполняют рентгенограмму костей носа в боковой проекции с двух сторон. Рис. 4.9. Вид скопления вязкой слизи в левой верхнечелюстной пазухе на УЗИ (а), на КТ (б) Интерпретация результатов Основной рентгенологический признак патологического процесса околоносовых пазух - «затемнение» пазух, обусловленное отёком слизистой оболочки пазух и скоплением патологического отделяемого (иногда на рентгенограмме отмечают «уровень» секрета в пазухе). Определяют степень затемнения в каждой пазухе: 68 Источник KingMed.info пристеночное, субтотальное, тотальное. Информативность метода 50-62%. Метод малоинформативен при исследовании клеток решётчатого лабиринта и клиновидной пазухи. По рентгенограмме костей носа оценивают состояние носовых костей, отмечают их целостность (наличие линии перелома), возможное смещение костных отломков. Операционные характеристики Эффективная эквивалентная доза ионизирующего излучения при стандартном рентгенологическом исследовании околоносовых пазух в подбородочно-носовой проекции составляет в среднем около 7-10 мкЗв; чем меньше возраст ребёнка, тем меньше эффективная эквивалентная доза. При проведении R-граммы костей носа эффективная эквивалентная доза - 2 мкЗв. Факторы, влияющие на эффективность Неправильная укладка головы пациента. Альтернативные методы КТ, МРТ (см. главу 5). Исследование обонятельной функции (см. главу 1). Исследование мукоцилиарного клиренса Исследование двигательной активности цилиарного аппарата с помощью компьютерной микровидеоскопии В основе метода объективного исследования мукоцилиарного клиренса лежит микровидеоскопический осмотр соскоба слизистой оболочки полости носа с проведением «видеозахвата» участков мерцательного эпителия и компьютерным анализом полученного изображения (подсчёт частоты биения ресничек). Цель Определение частоты биения ресничек слизистой оболочки полости носа. Показания • Подозрение на врождённую дисфункцию цилиарного аппарата (синдром «неподвижных ресничек»). • Определение влияния топических лекарственных препаратов на активность мерцательного эпителия. Подготовка к исследованию За несколько дней до исследования пациент не должен пользоваться эндоназальными лекарственными препаратами. 69 Источник KingMed.info Методика За несколько минут до исследования берут соскоб эпителия с медиальной поверхности средней носовой раковины (под визуальным контролем) специальной ложечкой и переносят на предметное стекло с углублением в центре 1,7 мм с раствором Рингера-Локка♠; биоптат накрывают тонким покровным стеклом и помещают под объектив светового микроскопа (х100). После идентификации одной из зон на поверхность покровного стекла наносят каплю иммерсионного масла и увеличивают разрешение микроскопа до х900, что позволяет точно видеть движение эпителиальных ресничек. Полученное изображение поступает через видеокамеру, встроенную в микроскоп, на карту «видеозахвата» компьютера. При воспроизведении изображения на мониторе в режиме реального времени выбирают 8-9 участков с наибольшей частотой биения ресничек. Видеофрагменты заносят в память компьютера. Подсчёт частоты биения ресничек осуществляют с каждого записанного файла (трёхкратно) с помощью специальной оригинальной программы. Интерпретация результатов В норме частота биения ресничек в среднем 9,5±1,7 Гц. Факторы, влияющие на эффективность Использование перед исследованием эндоназальных препаратов и проведение манипуляций в полости носа, снижающих активность цилиарного аппарата. Альтернативные методы Сахариновый тест, определение времени перемещения различных частиц-метчиков. Определение времени перемещения частиц-метчиков Метод исследования транспортной активности мерцательного эпителия основан на определении времени перемещения меченого вещества (угольной пыли, туши, растворимых полимерных плёнок с красящим веществом) с передней поверхности нижней носовой раковины до ротоглотки. Цель Определение транспортной активности мерцательного эпителия. Показания • Подозрение на синдром «неподвижных ресничек». • Определение влияния топических лекарственных препаратов на активность мерцательного эпителия. Противопоказания 70 Источник KingMed.info • Индивидуальная непереносимость красящих веществ, используемых в исследовании. • Дети младшего возраста (до 3-4 лет). Подготовка к исследованию За несколько дней - прекращение использования эндоназальных лекарственных препаратов, перед исследованием - тщательный туалет полости носа. Методика На поверхность слизистой оболочки нижней носовой раковины, отступив 1 см от её переднего конца, помещают меченое вещество и засекают время визуализации его в ротоглотке при фарингоскопии. Во время исследования пациент совершает одно глотательное движение в минуту, в начале исследования он ненадолго задерживает дыхание, затем дышит через нос и рот не сморкаясь. Интерпретация результатов Норма - 10-20 мин. Выделяют три степени нарушения транспортной функции мерцательного эпителия: I степень- 20-30 мин, II степень- 31-60 мин, III степень-свыше 60 мин. Факторы, влияющие на эффективность Несоблюдение методики исследования. Альтернативные методы Сахариновый тест, исследование двигательной активности цилиарного аппарата с помощью компьютерной микровидеоскопии. Сахариновый тест Измерение транспортной функции мерцательного эпителия аналогичен методу меченых частиц; основано на выявлении вкусовых ощущений после нанесения крупинки сахарина на передний конец нижней носовой раковины. Метод достаточно субъективен, так как результат зависит от ощущений пациента. Методика Такая же, как при использовании частиц-метчиков, но вместо красящего вещества используют крупинку сахарина массой 10 мг. Исследование чувствительности слизистой оболочки (книзометрия) Книзометрия с помощью пуговчатого зонда Волчека 71 Источник KingMed.info Исследование основано на определении нейрорефлекторной возбудимости слизистой оболочки полости носа (показателем служат субъективные ощущения пациента) в ответ на механическое раздражение (касание участка слизистой оболочки зондом под контролем зрения). Противопоказания Ранний детский возраст, высокая эмоциональная лабильность ребёнка. Подготовка к исследованию Предварительный тщательный туалет полости носа. Методика С помощью носового зеркала пуговчатым зондом производят лёгкое касание различных участков слизистой оболочки полости носа и оценивают ощущения пациента. Интерпретация результатов Различают нормальную (обследуемый ощущает прикосновение), пониженную (не ощущает прикосновения) и повышенную (реагирует на прикосновение слезотечением, чиханием или ощущает боль) чувствительность. При воспалительном процессе чувствительность снижена. Осложнения Травматизация зондом слизистой оболочки полости носа, носовое кровотечение. Альтернативные методы Книзометрия с помощью импульсного электростимулятора ИСЭ-01 или лабораторного электростимулятора ЭСЛ-2. Книзометрия с помощью лабораторного электростимулятора ЭСЛ-2 Метод основан на определении болевой реобазы с помощью прибора ЭСЛ-2. Цель Определение рефлекторной возбудимости рецепторов слизистой полости носа и вегетативной нервной системы. Противопоказания Ранний детский возраст, высокая эмоциональная лабильность ребёнка. Подготовка к исследованию Предварительный тщательный туалет полости носа. 72 Источник KingMed.info Методика Индифферентный электрод заворачивают в марлевую салфетку, смоченную физиологическим раствором, и фиксируют в руке обследуемого. Активный электрод вводят в полость носа и касаются им слизистой оболочки переднего конца нижней носовой раковины. На активный электрод подают напряжение, вызывающее боль у пациента; напряжение постепенно снижают до прекращения болевого ощущения (дети обычно называют это неприятным ощущением). Операционные характеристики На электроды подают постоянный ток напряжением от 50 мВ до 50 В; импульс, подаваемый электростимулятором, имеет постоянные характеристики - частота 10 Гц, задержка 1 мс, длительность 1 мс. Исследование калориферной функции слизистой оболочки полости носа Инвазивная термометрия Проводят с помощью различных специальных термометров, датчики которых измеряют температуру на поверхности слизистой оболочки в передних, средних и задних отделах полости носа в течение 10-30 с при спокойном дыхании или его задержке. Интерпретация результатов В норме температура у здоровых людей в области переднего конца нижней носовой раковины в среднем составляет 28,5 °C, в заднем отделе средней носовой раковины 29,3 °C. При заболевании температура слизистой полости носа изменяется (больше в задних отделах). Показатели температуры при патологическом процессе индивидуальны. Неинвазивная термометрия Проводят измерение температуры и скорости воздушного потока с помощью специального датчика, помещаемого в преддверие носа. Методика В каждую половину носа помещают датчик, после чего пациенту предлагают в течение 20 с спокойно дышать носом, затем 20 с дышать более интенсивно и ещё 20 с дышать максимально интенсивно. Интерпретация результатов В норме температура колеблется от 18 до 35 °C при скорости воздушного потока от 0,19 до 0,6 л/с. Температура увеличивается при выдохе и уменьшается при вдохе. 73 Источник KingMed.info Инфракрасная термография Метод позволяет судить о распространённости патологического процесса по данным термографии слизистой оболочки полости носа. Исследование показателя водородных ионов носового секрета Исследование pH секрета полости носа калориметрическим методом Исследование pH секрета слизистой оболочки полости носа с помощью индикаторной бумаги. Показания Определение воспалительного процесса слизистой полости носа и околоносовых пазух при обследовании большого числа людей. Методика Тест-полоски вводят на 10 с в нижний носовой ход, затем извлекают их и сравнивают полученный цвет с цветными линиями шкалы. Интерпретация результатов В норме pH носового секрета слабощелочной (около 7,0), при патологических процессах в полости носа увеличивается до 7,95 (табл. 4.1). Таблица 4.1. Показатели pH носового секрета при различной патологии полости носа Нозологическая форма Показатель pH Хронический гипертрофический ринит 7,8-8,1 Хронический верхнечелюстной синусит 7,8-8,8 Искривление перегородки носа 7,4-7,8 Вазомоторный ринит 7,8-8,1 Исследование слёзопроводящей функции Канальцевая проба Исследование проходимости носослёзного канала путём определения времени исчезновения красящего вещества в конъюнктивальном мешке. Методика 74 Источник KingMed.info В глаз закапывают 1-2% раствор протеината серебра и предлагают пациенту сделать несколько мигательных движений, засекают время до полного исчезновения препарата в конъюнктивальном мешке. Интерпретация результатов Исчезновение лекарственного средства в конъюнктивальном мешке через 30 с проба положительная, более 30 с - замедленная или отрицательная. Носовая проба Методика Аналогична канальцевой пробе, но вычисляют время появления 1-2% раствора протеината серебра в полости носа после его закапывания в конъюнктивальный мешок. Интерпретация результатов Положительная проба - появление препарата в нижнем носовом ходе в течение 5 мин, отрицательная - задержка в нижнем носовом ходе более 5 мин. Биопсия и цитологическое исследование полости носа Биопсия Гистологический анализ с применением микроскопии прижизненно удалённых кусочков тканей полости носа. Показания • Определение гистологической структуры и клинически неясных стадий новообразований. • Дифференциальная диагностика различных по форме и этиологии воспалительных, гиперпластических и опухолевых процессов. Методика Биопсию проводят под контролем зрения желательно вместе с пограничными тканями (включая здоровую). Если биоптат нельзя исследовать сразу, то его погружают в фиксирующую жидкость - 10% раствор формалина или спирта. Факторы, влияющие на эффективность Способ забора материала. При отрицательном результате биопсии нельзя исключать наличие опухоли при соответствующих клинических данных. Альтернативные методы Магнитно-резонансная томография. Цитологическое исследование носового секрета 75 Источник KingMed.info Изучение функциональных и морфологических изменений слизистой оболочки полости носа по клеточному составу её секрета. Цель Выявление клеточного состава носового секрета. Показания • Дифференциальная диагностика различных типов воспалительного процесса. • Подтверждение аллергического характера воспаления. Методика Материал для цитологического исследования берут посредством последовательных смывов или мазков-отпечатков (реже методом соскоба или пункцией). Интерпретация результатов Цитологический анализ позволяет судить о степени выраженности патологического процесса на основании количества десквамированных цилиндрических клеток, их дегенерации, метаплазии и миграции лейкоцитов (преобладание нейтрофилов указывает на бактериальный генез воспаления, эозинофилов - на аллергический процесс). Факторы, влияющие на эффективность Эффективность метода зависит от правильного выбора методики взятия материала, обработки мазков и способа их микроскопии. Другие методы исследования носа и околоносовых пазух Люминесцентный метод Метод основан на способности люминесцирующих веществ или тел, нанесённых на поверхность слизистой оболочки полости носа, светиться под действием ультрафиолетовых лучей. Диафаноскопия В детском возрасте применяют редко (для контроля и динамики процесса). Воспроизводимость метода - 60-90% для верхнечелюстной и лобной пазух. Исследование электродвижущей силы слизистой оболочки полости носа Оценку электродвижущей силы (биопотенциалов) как одного из объективных показателей функционального состояния носа проводят гальванометрическим методом, используя зеркальный гальванометр М-21. В норме показатель 76 Источник KingMed.info электродвижущей силы находится в пределах 20-26 мВ, при рините снижается до 8-10 мВ. Импедансометрия Снижение активного низко- и среднечастотного сопротивления по сравнению с нормальными величинами позволяет диагностировать воспалительный процесс в полости носа и околоносовых пазухах. Плетизмография Используют при исследовании гемодинамики слизистой оболочки полости носа. Реовазография Один из основных методов при исследовании гемодинамики полости носа. Допплерография Метод исследования капиллярного кровотока слизистой полости носа. 77 Источник KingMed.info Глава 5. Лучевая диагностика ЛОР-заболеваний Лучевая диагностика заболеваний уха В современной лучевой диагностике заболеваний уха используют рентгенографию, КТ и МРТ височных костей. Рентгенография височных костей Цель Оценка состояния костных стенок наружного и внутреннего слухового прохода, пневматической системы сосцевидного отростка, крыши барабанной полости и антрума, верхушки пирамиды и положения сигмовидного синуса. Показания С внедрением в клиническую практику таких высокоинформативных методов лучевой диагностики, как КТ и МРТ, постепенно происходит сужение показаний к рентгенографии височных костей. Показания к рентгенографии ограничиваются необходимостью определить пневматизацию сосцевидного отростка в проекции Шюллера, положение кохлеарного импланта после операции в проекции Стенверса и невозможностью выполнить КТ. Показаниями к рентгенографии по-прежнему служат осложнённый острый средний отит, мастоидит, хронический средний отит, холестеатома, травматическое повреждение височной кости, опухоли. Методика Проекции Шюллера, Майера и Стенверса и полипозиционная томография. Проекция Шюллера: оценивают тип строения, степень пневматизации, распределение воздухоносных клеток и состояние костных трабекул сосцевидного отростка, состояние стенок наружного слухового прохода, положение сигмовидного синуса и височно-нижнечелюстного сустава. Проекция Майера: изучают состояние стенок наружного слухового прохода, аттика, слуховых косточек, антрума и сигмовидного синуса. Проекция Стенверса: используют для исследования лабиринта, внутреннего слухового прохода и верхушки пирамиды, преддверия и полукружных каналов. С помощью этих методик можно в 28-53% случаев визуализировать холестеатому. Факторы, влияющие на эффективность Низкая разрешающая способность, наложение посторонних теней, проекционные искажения, сложность укладок, зависимость качества изображения от квалификации рентгенолаборанта, физико-технических условий съёмки и фотопроцесса. Альтернативные методы 78 Источник KingMed.info Компьютерная томография. Компьютерная томография височных костей КТ даёт возможность одновременного получения изображения костных и мягкотканных структур височной области в их естественном взаиморасположении с уточнением патоморфологического субстрата. Цель Детальное изучение структур наружного, среднего и внутреннего уха, каналов лицевого нерва и внутренней сонной артерии, ямки луковицы яремной вены и ложа сигмовидного синуса. Показания • Осложнённые формы острых гнойных средних отитов (мастоидит, субпериостальный абсцесс, менингит, парез лицевого нерва). • Хронические воспалительные заболевания среднего уха (эпитимпанит, мезотимпанит, холестеатома, поствоспалительное снижение слуха). • Подозрение на объёмное образование височной кости и мостомозжечкового угла. • Травматические повреждения височной кости. • Врождённые аномалии развития наружного и среднего уха. • Отбор больных с двусторонней нейросенсорной глухотой для проведения кохлеарной имплантации. • Клинически неясные формы нарушения слуха по кондуктивному, нейросенсорному и смешанному типу. • Отогенный парез или паралич лицевого нерва. Подготовка к исследованию Детям первых 3 лет жизни исследование выполняют в состоянии медикаментозного сна. Дополнительного контрастирования при проведении КТ височных костей достигают внутривенным введением неионных контрастных препаратов: йогексола, йопромида из расчёта 1 мл/кг (при подозрении на опухоли и сосудистые аномалии височной кости). Методика Исследование височных костей проводят методом КТ высокого разрешения с шагом томографа 0,5-2 мм при толщине среза 0,5-2 мм. Ширина окна для анализа КТ составляет 4000 единиц Хаунсфилда (HU), уровень окна - 10-400 HU. КТ височной кости включает две проекции, что необходимо для чёткого пространственного 79 Источник KingMed.info представления о взаимном расположении отдельных элементов височной кости. Исследование проводят в аксиальной, коронарной и сагиттальной проекции. Операционные характеристики Операционные характеристики у КТ значительно выше, чем у рентгенологического метода. Безошибочность при визуализации холестеатомы составляет более 90%. Факторы, влияющие на эффективность Движения пациента во время исследования и наличие металлических предметов в зоне сканирования. Осложнения Крайне редко - аллергическая реакция на контрастное вещество. Магнитно-резонансная томография височных костей МРТ (или ядерная магнитно-резонансная томография), обладая высокой контрастностью изображения мягких тканей, превосходит КТ в изучении внутреннего уха и внутреннего слухового прохода, мостомозжечкового угла, экстра- и интракраниальных процессов, даёт возможность детально изучить характер патологического субстрата в полостях среднего уха. Цель Выявление распространения патологического процесса из височной кости интраили эстракраниально, дифференциация характера мягкотканных изменений в среднем ухе и на верхушке пирамиды (воспалительные изменения, холестеатома, холестероловая гранулёма, опухоль), выявление изменения в структурах внутреннего уха и внутреннем слуховом проходе. Показания • Подозрение на опухоль височной кости или мостомозжечкового угла. • Внутричерепные осложнения острого и хронического среднего отита (эпи-, субдуральный и внутримозговой абсцессы, тромбоз сигмовидного синуса, лабиринтит). • Поражение верхушки пирамиды. • Периферический парез лицевого нерва. • Сосудистые мальформации височной кости. • Отбор больных для кохлеарной имплантации. 80 Источник KingMed.info Противопоказания Противопоказание - наличие любого ферромагнитного объекта, перемещение которого представляет опасность для пациента (внутричерепные ферромагнитные клипсы, внутриглазные инородные металлические тела, кохлеарный имплантат, металлический протез стремени). Подготовка к исследованию Детям первых 3-4 лет жизни исследование выполняют в состоянии медикаментозного сна. Методика Голову располагают в центре магнита, а приёмную радиочастотную катушку снаружи от исследуемой области. Изменяются параметры сканирования и варьируется контрастность между интересующими тканями с получением полипозиционного изображения в аксиальной, фронтальной и сагиттальной плоскостях в режимах Т1- и Т2-релаксации. Для дополнительного контрастирования используют препараты на основе гадолиния. При изучении структур внутреннего уха используют МРТ высокого разрешения в режиме Т2 или в режиме Т1 после внутривенного введения контрастного вещества. Факторы, влияющие на эффективность Физические параметры магнитно-резонансного томографа, движения пациента во время исследования. Интерпретация результатов лучевых методов исследования височных костей При анализе компьютерных томограмм височной кости (рис. 5.1-5.3) различные анатомические образования оценивают в определённом порядке: • тип строения и степень пневматизации сосцевидного отростка; • состояние наружного слухового прохода; • состояние барабанной полости (размеры, форма, пневма-тизация); • состояние костного устья слуховой трубы (пневматизация); • состояние цепи слуховых косточек; • состояние окон лабиринта; • состояние структур внутреннего уха; • состояние внутреннего слухового прохода; • состояние канала лицевого нерва (расположение, состояние костных стенок); 81 Источник KingMed.info • особенности расположения внутренней сонной артерии, луковицы яремной вены и сигмовидного синуса. Врождённые аномалии височной кости Среди врождённых аномалий органа слуха наиболее часто регистрируют аномалии развития наружного и среднего уха (микротии, атрезии или дисплазии наружного слухового прохода). По данным КТ подробно изучают структуры наружного, среднего и внутреннего уха, основное внимание уделяют состоянию следующих анатомических структур височной кости. Рис. 5.1. Компьютерная томограмма неизменённой височной кости в аксиальной проекции: 1 - костное устье слуховой трубы; 2 - канал внутренней сонной артерии; 3 ямка луковицы ярёмной вены; 4 - сигмовидный синус; 5 - клетки сосцевидного отростка; 6 - наружный слуховой проход; 7 - височно-нижнечелюстной сустав; 8 гипотимпанум 82 Источник KingMed.info Рис. 5.2 (а-г). Компьютерные томограммы неизменённой височной кости в аксиальной проекции: 4 - сигмовидный синус; 5 - клетки сосцевидного отростка; 6 наружный слуховой проход; 9 - мезотимпанум; 10 - эпитимпанум (аттик); 11 - вход в антрум (адитус); 12 - антрум; 15 - рукоятка молоточка; 1б - шейка молоточка; 17 головка молоточка; 18 - тело наковальни; 19 - длинный отросток наковальни; 20 короткий отросток наковальни; 21 - наковальне-молоточковое сочленение; 22 наковальнестременное сочленение; 23 - капсула лабиринта; 24 - базальный завиток улитки; 25 - апикальный завиток улитки; 26 - окно улитки; 27 - окно преддверия; 28 ложкообразный выступ; 29 - пирамидальный выступ; 30 - преддверие; 31 горизонтальный полукружный канал; 33 - задний полукружный канал; 34 внутренний слуховой проход; 35 - ямка эндолимфатического мешка; 36 - водопровод улитки; 37 - лабиринтная часть канала лицевого нерва; 38 - тимпанальная часть канала лицевого нерва; 39 - мастоидальная часть канала лицевого нерва; 40 - второе колено канала лицевого нерва; 41 - первое колено канала лицевого нерва 83 Источник KingMed.info Рис. 5.3 (а-д). Компьютерные томограммы неизменённой височной кости в коронарной проекции: 3 - ямка луковицы яремной вены; 6 - наружный слуховой проход; 8 - гипотимпанум; 9 - мезотимпанум; 10 - эпитимпанум (аттик); 12 - антрум; 13 - крыша барабанной полости; 14 - крыша антрума; 15 - рукоятка молоточка; 17 головка молоточка; 18 - тело наковальни; 19 - длинный отросток наковальни; 20 короткий отросток наковальни; 23 - капсула лабиринта; 24 - базальный завиток улитки; 25 - апикальный завиток улитки; 26 - окно улитки; 27 - окно преддверия; 30 преддверие; 31 - горизонтальный полукружный канал; 32 - верхний полукружный канал; 34 - внутренний слуховой проход; 36 - водопровод улитки; 37 - лабиринтная часть канала лицевого нерва; 38 - тимпанальная часть канала лицевого нерва; 39 мастоидальная часть канала лицевого нерва; 39а - шилососцевидное отверстие; 40 второе колено канала лицевого нерва; 42 - пространство Прусака • Зона атрезии или стеноза костной части наружного слухового прохода варьирует от небольшого стеноза до костной атрезии (рис. 5.4). 84 Источник KingMed.info • Костное устье слуховой трубы и степень пневматизации сосцевидного отростка, включая антрум. Возможно отсутствие пневматизации костного устья слуховой трубы и барабанной полости и антрума за счёт наличия в них мягкотканного субстрата миксоидной ткани. Размеры антрума в подобных случаях уменьшены. • Барабанная полость варьирует от обычных размеров (см. рис. 5.4) до узкой щели или полного отсутствия полости (рис. 5.5). Варианты пневматизации могут колебаться от нормы до полного отсутствия и наличия в барабанной полости миксоидной ткани. • Цепь слуховых косточек: частые варианты - сращение молоточка и наковальни (см. рис. 5.4), деформация тела и отростков наковальни, вплоть до их отсутствия; возможен недифференцированный конгломерат косточек, а в ряде случаев - полное отсутствие цепи (см. рис. 5.5); фиксация слуховых косточек к стенкам барабанной полости (см. рис. 5.4). • Лабиринтные окна. Спектр изменений колеблется от нормы до значительного уплотнения и костной облитерации. • Состояние структур внутреннего уха и внутреннего слухового прохода. Выявляются различные аномалии костного лабиринта и внутреннего слухового прохода, наличие или отсутствие изменений внутреннего уха. Рис. 5.4. Костная атрезия наружного слухового прохода: 1 - на компьютерной томограмме в коронарной проекции определяется костная атрезия наружного слухового прохода, зона атрезии представлена костной тканью ячеистой структуры; 2 - барабанная полость имеет обычные размеры, пневматизирована, отмечается сращение молоточка и наковальни; 3 - фиксация слуховых косточек к зоне атрезии 85 Источник KingMed.info Рис. 5.5 Костная атрезия наружного слухового прохода. На компьютерной томограмме левой височной кости в аксиальной проекции барабанная полость отсутствует; 1 - в её проекции видна узкая, непневматизированная щель • Канал лицевого нерва. При атрезиях наружного слухового прохода весьма часто встречаются дистопии мастоидальной части канала кпереди, отсутствие отдельных частей канала или всего канала. • Крупные сосуды (луковица яремной вены, сигмовидный синус и внутренняя сонная артерия). Исключаются возможные аномалии крупных сосудов. • Дно средней черепной ямки. Хорошо визуализируется низкое стояние дна средней черепной ямки - ниже крыши барабанной полости и латеральнее лабиринта (опасность случайного проникновения в полость черепа во время операции). По результатам КТ проводится балльная оценка возможности и перспективы оперативного вмешательства и определение типа корригирующего хирургического лечения. Оценка структур внутреннего уха имеет важное значение в отборе потенциальных кандидатов на кохлеарную имплантацию. Выявляемые аномалии развития лабиринта с изменением его капсулы составляют около 20% всех пороков развития внутреннего уха. • Аномалия типа Мишеля характеризуется отсутствием на томограммах структур внутреннего уха при нормально развитом наружном и среднем ухе (рис. 5.6). Встречается редко. 86 Источник KingMed.info • Аномалии типа Мондини характеризуются неполным разделением завитков улитки, возможным их расширением (рис. 5.7) и уменьшением числа завитков. Преддверие и полукружные каналы могут быть недоразвиты или расширены, расширены эндолимфатический проток и мешочек. Рис. 5.6. Аномалия Мишеля. Коронарный срез левой височной кости демонстрирует тотальную аплазию лабиринта Рис. 5.7. Аномалия Мондини. Коронарный срез левой височной кости демонстрирует неполное разделение и значительное расширение завитков улитки (1) 87 Источник KingMed.info • При общей полости улитки и преддверия структуры внутреннего уха не дифференцируются, они замещены единой полостью округлой или овальной формы. • Гипоплазия улитки проявляется уменьшением размеров и числа завитков. • Дисплазия полукружных каналов выявляется за счёт изменения их размеров и формы. Аплазия полукружных каналов характеризуется отсутствием одного или нескольких каналов. • Синдром широкого водопровода преддверия (рис. 5.8) характеризуется расширением водопровода преддверия до 1,56 мм (в норме до 1,5 мм) - одна из наиболее частых причин флюктуирующей врождённой прогрессирующей нейросенсорной тугоухости. Синдром широкого водопровода носит двусторонний характер и чаще встречается у девочек. Степень снижения слуха не коррелирует с линейными размерами водопровода. Синдром встречается как изолированное заболевание или в сочетании с мальформацией улитки. КТ позволяет детально оценить внутренний слуховой проход. Существуют следующие его аномалии. • Стеноз внутреннего слухового прохода до 1-2 мм при норме 3-4,7 мм в зависимости от возраста (рис. 5.9). • Идиопатигеское бульбообразное расширение слухового прохода до 6-7 мм встречается при Х-сцепленной глухоте. В ряде случаев сопровождается атрофией слухового нерва. Рис. 5.8. Широкий водопровод преддверия. Компьютерная томограмма в аксиальной проекции демонстрирует расширение водопровода преддверия и ямки эндолимфатического мешочка (1) 88 Источник KingMed.info Рис. 5.9. Стеноз внутреннего слухового прохода: 1 - на компьютерной томограмме в аксиальной проекции определяется сужение внутреннего слухового прохода до 1 мм; 2 - преддверие неправильной формы • При аномалии развития дна слухового прохода («gusher» синдром) отмечают расширение внутреннего слухового прохода в области дна, отсутствие костной стенки между дном и базальным завитком улитки отсутствует (рис. 5.10). Это свидетельствует о наличии фистулы между арахноидальным пространством головного мозга и перилимфатическим пространством внутреннего уха с повышением давления в лабиринте, симулирующей анкилоз стремени (угроза возникновения «gusher» обильной ликвореи при операции). Аномалии хода и размера лицевого нерва в височной кости: различают полную и парциальную агенезию канала (односторонний парез или паралич VII пары черепных нервов). КТ выявляет отсутствие отдельных частей или всего канала. Наиболее часто диагностируют следующие сосудистые аномалии. • Предлежание сигмовидного синуса. При расстоянии между задней стенкой наружного слухового прохода и сигмовидным синусом менее 10 мм. 89 Источник KingMed.info • Высокое расположение луковицы яремной вены. С приподниманием дна барабанной полости и перемещением его в гипотимпанум или даже в мезотимпанум. Костное дно барабанной полости может отсутствовать или иметь дегисценции, что позволяет луковице яремной вены пролабировать в барабанную полость (рис. 5.11). Рис. 5.10. Аномалия развития дна слухового прохода: 1 - на компьютерной томограмме в аксиальной проекции отмечается расширение дна внутреннего слухового прохода; 2 - отсутствие костной стенки между дном внутреннего слухового прохода и базальным завитком улитки Рис. 5.11. Высокое расположение луковицы ярёмной вены. Аксиальная томограмма демонстрирует пролабирование луковицы яремной вены (1) через дегисценцию дна в нижние отделы барабанной полости (2). Ниша окна улитки блокирована (3) 90 Источник KingMed.info • Дивертикул луковицы яремной вены - выпячивание, образующее отверстие в пирамиде височной кости вблизи структур внутреннего уха и внутреннего слухового прохода. • Дистопия внутренней сонной артерии с прохождением внутренней сонной артерии через барабанную полость. Кохлеарная имплантация Перед кохлеарной имплантацией детально изучают анатомию височной кости по данным КТ, обращая особое внимание на структуры внутреннего уха и внутренний слуховой проход. Это имеет решающее значение в оценке возможности кохлеарной имплантации и выборе стороны операции. У детей с врождённой глухотой проводят детальное изучение анатомии внутреннего уха и внутреннего слухового прохода для выявления аплазии улитки (см. рис. 5.6) и стеноза внутреннего слухового прохода (см. рис. 5.9) - абсолютных противопоказаний к кохлеарной имплантации. У больных, перенёсших нейроинфекцию, выявляют возможную облитерацию (оссификацию) улитки (рис. 5.12) с указанием точного расположения (по завиткам), протяжённости, плотности оссифицированных участков и состояния области круглого окна, что имеет большое значение для кохлеарной имплантации. Разрешающая способность томографа не позволяет обнаружить фиброзную стадию облитерации улитки, поэтому всем больным, перенёсшим менингит, необходимо проводить КТ в сочетании с МРТ. Диагностические возможности МРТ позволяют чётко различать жидкость и мягкие ткани в лабиринте. По результатам КТ- и МРТ-исследований хирург определяет возможность оперативного лечения у конкретного больного и выбирает необходимую тактику операции. При посттравматической глухоте визуализируются посттравматические изменения лабиринта, включающие его облитерацию и смещение фрагментов на уровне улитки. КТ позволяет выбрать наиболее удобную сторону для хирургического вмешательства. После проведения кохлеарной имплантации КТ выполняет дополнительный контроль за расположением имплантата (рис. 5.13) и выявляет воспалительные изменения в полостях среднего уха. 91 Источник KingMed.info Рис. 5.12. Облитерация улитки. Компьютерная томограмма в коронарной проекции. В просвете завитков улитки определяется костная ткань (стрелка) Рис. 5.13. Кохлеарный имплантат. На аксиальной томограмме правой височной кости в базальном завитке улитки определяется имплантат металлической плотности Воспалительные заболевания среднего уха (острый средний отит и мастоидит) 92 Источник KingMed.info При остром среднем отите в структурах среднего уха обнаруживают неспецифические воспалительные изменения: при рентгенографии - это снижение воздушности клеток височной кости на стороне поражения, при КТ - наличие гомогенного патологического субстрата и жидкости в барабанной полости и клетках сосцевидного отростка при отсутствии деструктивных изменений в височной кости. Первый рентгенологический признак мастоидита - уменьшение интенсивности тени септ на фоне снижения воздушности клеток. Рентгенография позволяет диагностировать деструкцию межклеточных перегородок и возникновение просветления за счёт гнойного расплавления кости. При полном разрушении субпериостальный абсцесс проявляется гомогенным очагом просветления, лишённым какой-либо структуры. При деструктивном мастоидите и его осложнениях КТ и МРТ позволяют визуализировать минимальные нарушения строения костных структур: перегородок клеточной системы, цепи слуховых косточек, внутреннего и наружного кортикального слоя сосцевидного отростка. Деструкция наружного кортикального слоя приводит к формированию субпериостального абсцесса. В зависимости от локализации различают постаурикулярный абсцесс, бецольдовский мастоидит (дефект кортикального слоя располагается на верхушке сосцевидного отростка, медиальнее прикрепления грудино-ключично-сосцевидной мышцы), зигоматицит (деструкция в скуловом отростке - рис. 5.14) и апикальный петрозит с вовлечением в патологический процесс клетки верхушки пирамиды. Рис. 5.14. Зигоматицит: 1 - компьютерная томограмма в аксиальной проекции демонстрирует деструктивные изменения в основании скулового отростка на фоне воспалительных изменений в полостях среднего уха; 2 - мягкие ткани околоушной области значительно утолщены 93 Источник KingMed.info Выявление эпидурального и церебрального абсцесса и тромбоза сигмовидного синуса требует проведения МРТ или КТ головного мозга с внутривенным введением контрастного вещества. При хронических гнойных средних отитах определяют распространённость пневматизации, характер структуры непневматизированной кости (спонгиозная или склеротическая), деструктивные изменения в структурах среднего уха, особенно в костном ложе сигмовидного синуса, крыше барабанной полости и антруме. При хроническом мезотимпаните рентгенологические признаки скудные и отличаются от острого среднего отита более выраженным снижением пневматизации из-за вытеснения воздуха из полостей среднего уха патологическим субстратом (утолщённой слизистой оболочкой, гноем или экссудатом). При переходе воспалительного процесса на периост и кость с её разрушением рентгенологические методы обнаруживают деструкцию костной ткани. При поражении большого объёма кости визуализируется костный дефект, не имеющий чётких очертаний. Наиболее часто деструктивные изменения кости обнаруживают в области крыши барабанной полости и антрума, костном ложе сигмовидного синуса и антромастоидальной области. Проведение КТ при хроническом гнойном среднем отите позволяет визуализировать следующие нарушения. • Склеротические изменения костной ткани сосцевидного отростка разной степени от умеренного утолщения межклеточных перегородок до постепенного и полного заполнения их просвета костной тканью. • Нарушение пневматизации полостей среднего уха с утолщённой слизистой, грануляционной тканью, гноем и полипами, иногда достигающими больших размеров и обтурирующими наружный слуховой проход (рис. 5.15). • Деструктивные изменения слуховых косточек, стенок барабанной полости и антрума. При поражении слуховых косточек наиболее часто возникает деструкция длинного отростка наковальни. 94 Источник KingMed.info Рис. 5.15. Хронический средний отит: 1 - коронарный срез левой височной кости демонстрирует барабанную полость, заполненную патологическим субстратом; 2 - в наружный слуховой проход из барабанной полости пролабирует мягкотканное образование с округлым контуром (полип) Разрушение крыши, латеральной стенки аттика и промонториальной стенки наиболее характерные изменения, определяемые методом КТ. Рентгенологические признаки холестеатомы аттика - его расширение, деструкция латеральной стенки, узурирование кости в области крыши барабанной полости и ложа синуса. Деструкция верхнезадней стенки наружного слухового прохода приводит к слиянию просветления расширенного антрума или аттика («естественная радикальная операция»). Полость гигантской холестеатомы на рентгенограммах может занимать весь сосцевидный отросток, часть чешуи и все отделы барабанной полости. КТ позволяет уточнить локализацию, распространённость, выраженность деструктивных изменений в височной кости и исключить внутричерепные осложнения. Холестеатома на компьютерной томограмме выглядит как мягкотканный патологический субстрат, расположенный в барабанной полости и сосцевидном отростке. Чётко визуализируются контуры тимпанической части холестеатомы с оценкой её размеров (рис. 5.16). Наиболее распространённый КТ-симптом 95 Источник KingMed.info холестеатомы барабанной полости - разрушение латеральной стенки аттика и слуховых косточек. Большая холестеатома заполняет аттик, расширенный адитус, антрум и клетки сосцевидного отростка, образуя единую деструктивную полость (рис. 5.17) с преимущественно склерозированными костными стенками. При КТ-исследовании возможна диагностика фистулы лабиринта (при разрушении медиальной стенки барабанной полости), ограниченного пахименингита (при разрушении крыши и задней грани пирамиды) (рис. 5.18) и распространения холестеатомы на верхушку пирамиды с деструкцией стенок канала лицевого нерва. Рис. 5.16. Холестеатома пространства Прусака. Коронарная томограмма левой височной кости демонстрирует наличие в эпитимпануме мягкотканного образования (1), разрушающего латеральную стенку аттика и верхнюю стенку наружного слухового прохода (2) Рис. 5.17. Холестеатома аттикоантральной области. Компьютерная томограмма в аксиальной проекции левой височной кости на уровне входа в антрум (1) демонстрирует его расширение мягкотканным образованием, заполняющим деформированные аттик (2) и антрум (3). Слуховые косточки разрушены 96 Источник KingMed.info Рис. 5.18. Холестеатома аттико-антральной области. Фистула горизонтального полукружного канала: 1 - в аттико-антральной области определяется деструктивная полость с неровными контурами; 2 - промонториальная стенка на уровне горизонтального полукружного канала разрушена; 3 - в горизонтальном полукружном канале визуализируется воздух Врождённая холестеатома составляет около 2% всех случаев холестеатом. Характерные КТ-признаки врождённой холестеатомы - мягкотканное образование, деструктивные изменения, затрагивающие как слуховые косточки, так и стенки полостей среднего уха. При больших холестеатомах в височной кости определяется деструктивная полость со склерозированными костными стенками. Холестеатомные массы, в отличие от истинных опухолей, не накапливают контрастный агент. Диагностика экссудативного среднего отита, как правило, не требует применения лучевых методов исследования. В диагностически сложных случаях, когда характер и степень снижения слуха полностью не коррелируют с клиническими данными и результатами тимпанометрии, а также в тех случаях, когда причина развития экссудативного отита неясна, целесообразно проведение КТ для выявления субстрата патоморфологических изменений как в височной кости, так и в носоглотке. Характерные КТ-признаки экссудативного среднего отита у детей - блок слуховой трубы, втяжение барабанной перепонки, наличие жидкости в барабанной полости, антруме и клетках сосцевидного отростка (в виде уровней или тотально заполняющей полости среднего уха). КТ позволяет дифференцировать выпот от адгезий в барабанной полости, но не позволяет оценить характер секрета в полостях среднего уха: серозный или мукозный. Опухоли височной кости 97 Источник KingMed.info Невринома (шваннома) VIII черепного нерва - наиболее частая опухоль височной кости. У детей невринома преддверно-улиткового нерва чаще встречается как проявление нейрофиброматоза (болезнь Реклингхаузена) типа 1 и 2. Для нейрофиброматоза типа 1 типично наличие односторонней невриномы; при нейрофиброматозе типа 2 - двустороннее поражение височных костей. В настоящее время метод выбора при подозрении на невриному VIII черепного нерва - МРТ, позволяющая выявлять как опухоли небольших размеров, располагающиеся в пределах внутреннего слухового прохода, так и невриномы больших размеров, выходящие за его пределы в мостомозжечковый угол (рис. 5.19). Опухоль обычно хорошо накапливает контрастное вещество. При использовании в диагностике метода КТ выполняют два исследования: КТ головного мозга с внутривенным контрастированием и последующим прицельным изучением мостомозжечкового угла и внутреннего слухового прохода, а также КТ височных костей в аксиальной проекции. Основные КТ-признаки невриномы преддверно-улиткового нерва следующие: • клювообразно расширенный внутренний слуховой проход; • объёмное образование, хорошо накапливающее контрастное вещество, исходящее из внутреннего слухового прохода и располагающееся в мостомозжечковом углу. Рис. 5.19. Невринома преддверно-улиткового нерва. Магнитно-резонансная томограмма в режиме Т1 после контрастирования демонстрирует интра-(1) и экстраканальную (2) опухоль справа 98 Источник KingMed.info С помощью КТ диагностируют невриномы, диаметр которых составляет 8 мм и более. Возможности рентгенографии в проекции Стенверса в диагностике невриномы VIII черепного нерва ограничены. Характерный КТ-признак невриномы n. facialis - мягкотканное образование, располагающееся по ходу канала лицевого нерва и приводящее к разрушению его стенок (рис. 5.20). При МРТ с внутривенным контрастированием невринома проявляется в виде сильно изменённого сигнала вдоль расширенного отдела нерва. КТ-признаки остеомы - объёмное образование костной плотности, имеющее гомогенную структуру и чёткие контуры. Гломусная опухоль (параганглиома, хемодектома) на КТ проявляется изменениями мягкотканного и костно-деструктивного характера. При тимпанальном гломусе в барабанной полости непосредственно на промонториуме видно мягкотканное образование с округлыми или полицикличными контурами (рис. 5.21), в ряде случаев распространяющееся в наружный слуховой проход в виде полиповидного разрастания. При распространении опухоли в сосцевидный отросток отмечают нарушение его пневматизации за счёт наличия патологического субстрата. Рис. 5.20. Невринома лицевого нерва. Томограмма в коронарной проекции: 1 объёмное образование, определяющееся по ходу мастоидальной части канала лицевого нерва, которая не визуализируется. Шилососцевидное отверстие (показано двойной стрелкой) значительно расширено 99 Источник KingMed.info Рис. 5.21. Гломусная опухоль тимпанической локализации. Томограмма в аксиальной проекции. На промон-ториуме определяется полукруглое мягкотканное образование с чёткими, ровными контурами, размерами 4x4 мм (стрелка). Остальные отделы барабанной полости пневматизированы. Костно-деструктивные изменения в височной кости не определяются При опухолях яремного гломуса на компьютерной томограмме видны костнодеструктивные изменения ямки луковицы яремной вены, канала внутренней сонной артерии, контуры которых приобретают неровность и нечёткость. При МРТ опухоль проявляется гетерогенным сигналом средней интенсивности, имеет «крапчатый» вид, отражающий обилие, разнокалиберность и разнонаправленность новообразованных сосудов. Хорошо выявляется распространённость опухоли на заднюю черепную ямку и экстракраниально. Гистиоцитоз Х (лангергансоклеточный гистиоцитоз) на КТ височной кости проявляется деструктивными изменениями, обусловленными наличием объёмного образования мягкотканной плотности, часто распространяющегося в наружный слуховой проход. Разрушению подвергаются кортикальный слой и межклеточные перегородки сосцевидного отростка, а также стенки барабанной полости. Лабиринтная стенка и слуховые косточки часто остаются интактными (рис. 5.22). При проведении МРТ выявляют зоны гетерогенной плотности, обусловленные наличием кистозных и солидных компонентов. Важный диагностический магнитнорезонансный признак - выявление геморрагических участков, характерных для гистиоцитоза. 100 Источник KingMed.info Рабдомиосаркома - наиболее частая злокачественная опухоль среднего уха у детей. КТ височной кости выявляет значительные костные деструктивные изменения, обусловленные наличием опухоли в среднем ухе. Значительным костным разрушениям подвергаются сосцевидный отросток и стенки барабанной полости при небольших изменениях слуховых косточек. Для рабдомиосаркомы характерно распространение опухоли как экстра-, так и интракраниально. Этот процесс хорошо определяется при проведении МРТ с внутривенным контрастированием. Рис. 5.22. Гистиоцитоз Х. Томограмма правой височной кости в аксиальной проекции демонстрирует объёмное образование (1), вызывающее обширные деструктивные изменения задней грани пирамиды (2), наружного кортикального слоя (3) и межклеточных перегородок. Цепь слуховых косточек сохранена Дифференцируют рабдомиосаркому от холестеатомы, гистиоцитоза Х, метастатического поражения височной кости и других, редко встречающихся злокачественных опухолей. К группе отодистрофий относят отосклероз, несовершенный остеогенез и фиброзную дисплазию. Различают фенестральную, кохлеарную и смешанную формы отосклероза. Каждая из форм отосклероза характеризуется патогномоничными КТ-признаками. • При фенестральной форме в промонториальной стенке барабанной полости, кпереди от окна преддверия, определяется участок, плотность которого значительно ниже плотности капсулы лабиринта, - участок отоспонгиоза. 101 Источник KingMed.info • При кохлеарной форме выявляют деминерализацию в капсуле лабиринта (участок пониженной плотности, повторяющий ход завитков улитки). • При смешанной форме можно одновременно видеть изменения, характерные для фенестральной и кохлеарной форм (рис. 5.23). Выделяют три формы фиброзной дисплазии височных костей: педжетоидную, склеротическую и кистозную в зависимости от соотношения фиброзной и костной ткани. КТ выявляет значительное утолщение височных костей в сочетании с перестройкой костной структуры: зоны склероза соседствуют с менее плотными зонами фиброза. Ячеистая система массивных сосцевидных отростков и антрум отсутствуют. При склеротической форме (рис. 5.24) наружный слуховой проход и барабанная полость значительно сужены, цепь слуховых косточек фиксирована в уменьшенном эпитимпануме, внутренний слуховой проход может быть стенозирован. В 40% случаев фиброзная дисплазия сопровождается холестеатомой. Педжетоидную форму фиброзной дисплазии часто необходимо дифференцировать от гистиоцитоза. Рис. 5.23. Отосклероз, смешанная форма. На аксиальной томограмме правой височной кости в промонториальной стенке, кпереди от окна преддверия, виден участок пониженной плотности размером 1,5x1,0 мм (1). В костной капсуле лабиринта определяется участок деминерализации, повторяющий ход завитков улитки (2). Костная облитерация окон лабиринта характерна для «зрелого» отосклероза 102 Источник KingMed.info Рис. 5.24. Фиброзная дисплазия. На коронарной томограмме правая височная кость массивная, полностью лишена ячеистой системы; зоны склероза (1) соседствуют с зонами фиброза (2). Цепь слуховых косточек (3) замурована в уменьшенном аттике Травматические повреждения височной кости При черепно-мозговой травме и подозрении на перелом височной кости проводят КТ или МРТ для исключения повреждений головного мозга (гематомы, ушибы) и перелома височной кости. При невозможности выполнения КТ и МРТ можно провести рентгенографию черепа в прямой и боковой проекции. Рентгенодиагностика продольных переломов пирамиды основана преимущественно на рентгенограммах в проекциях Шюллера и Майера. Признаком гематотимпанума является затемнение клеток височной кости и барабанной полости. При поперечных переломах пирамиды височной кости выполняют обзорные рентгенограммы черепа и рентгенографию пирамиды в нескольких проекциях (включая проекции Стенверса и Майера), на которых определяют линию поперечного перелома, в большинстве случаев проходящую через капсулу лабиринта. На КТ продольный перелом пирамиды определяется в виде линии перелома, проходящей вдоль длинной оси пирамиды через наружный слуховой проход, аттик и антрум. При этом пирамида разделена на переднюю и заднюю части (рис. 5.25). При продольном переломе происходит травматический разрыв цепи слуховых косточек, возможно повреждение тимпанальной части канала лицевого нерва или в области 103 Источник KingMed.info ямки узла коленца. Наиболее информативны томограммы, выполненные в аксиальной проекции. Поперечный перелом пирамиды на КТ характеризуется линией перелома, которая проходит через пирамиду височной кости в переднезаднем направлении, пересекая структуры лабиринта (улитку, преддверие или внутренний слуховой проход) (рис. 5.26). Наиболее информативны томограммы, выполненные в аксиальной проекции. Рис. 5.25. Продольный перелом пирамиды височной кости. Томограмма правой височной кости в аксиальной проекции: 1 - линия перелома Рис. 5.26. Поперечный перелом пирамиды височной кости. На аксиальной томограмме правой височной кости определяется поперечный перелом пирамиды (1), проходящий через преддверие (2) на границе с базальным завитком улитки 104 Источник KingMed.info Посттравматическая фистула лабиринта, пневмолабиринт характеризуется на компьютерной томограмме наличием пузырьков воздуха в лабиринте. Необходимо исследование в аксиальной и во фронтальной проекции. Особое внимание уделяется состоянию окон лабиринта. При разрыве цепи слуховых косточек нарушается соотношение элементов цепи относительно друг друга (встречается при продольных переломах и баротравме), чаще в области наковальне-молоточкового и наковальне-стременного сочленений. Возможны значительные дислокации фрагментов цепи, особенно наковальни. При повреждениях цепи слуховых косточек проводится полипозиционная диагностика. В ряде случаев КТ позволяет выявить место перелома канала лицевого нерва, а также другие травматические изменения в височной кости. Лучевая диагностика заболеваний носа и околоносовых пазух Рентгенография носа и околоносовых пазух Цель Оценка состояния полости носа, придаточных пазух носа и их костных стенок. Показания Показания к рентгенографии - инородные тела носа и околоносовых пазух, аденоиды, синуситы, травматические повреждения, опухоли. Методика Рентгенографию в носоподбородочной проекции выполняют для оценки деталей глазницы, скуловой кости, полости носа (верхние отделы), лобных, верхнечелюстных пазух и решётчатого лабиринта. При оценке лобной пазухи и чешуи лобной кости, основной пазухи, нижних отделов полости носа используют рентгенографию в лобноносовой проекции. Снимок в боковом положении проводят для оценки лицевого скелета, носоглотки, клиновидной пазухи, задних стенок лобных и верхнечелюстных пазух. Снимки черепа в аксиальных проекциях используют для уточнения состояния основания черепа при подозрении на перелом или опухолевый процесс. Факторы, влияющие на эффективность Квалификация рентгенолаборанта, физико-технические условия съёмки и фотопроцесс. Альтернативные методы КТ. Компьютерная томография носа и околоносовых пазух КТ позволяет получить одновременное послойное изображение костных и мягкотканных структур полости носа и околоносовых пазух. 105 Источник KingMed.info Цель Оценка состояния внутриносовых структур, околоносовых пазух и их костных стенок, в том числе граничащих с орбитой и полостью черепа. Показания • Аномалии развития носа и околоносовых пазух. • Тяжёлые формы острых синуситов. • Хронические синуситы. • Орбитальные и внутричерепные осложнения синуситов. • Объёмные образования носа и околоносовых пазух. • Тяжёлые травмы носа и околоносовых пазух. • Инородные тела носа и околоносовых пазух. Подготовка к исследованию Детям раннего возраста исследование выполняют в состоянии медикаментозного сна. Методика КТ проводят в коронарной, аксиальной и сагиттальной проекции. Дополнительная контрастность применяется при риногенных внутричерепных и орбитальных осложнениях, подозрении на опухоль и достигается внутривенным введением неионных контрастных препаратов. Операционные характеристики Сравнение диагностических возможностей рентгенографии и КТ при воспалительных заболеваниях носа и околоносовых пазух показало, что у 45% больных, рентгенографические данные которых соответствовали норме, КТ выявила воспалительные изменения в пазухах, и, напротив, в 34% случаев рентгенологически диагностированных синуситов КТ выявила неизменённые пазухи. Факторы, влияющие на эффективность Движения пациента во время исследования и наличие металлических предметов (зубных брекет-систем) в зоне сканирования. Осложнения Возможны аллергические реакции на внутривенное введение контрастных веществ. Магнитно-резонансная томография носа и околоносовых пазух 106 Источник KingMed.info МРТ превосходит КТ по чувствительности к мягким тканям, позволяет дифференцировать в синусах воспалительные изменения, жидкость и опухолевую ткань, а также выявлять распространение патологического процесса за пределы полости носа и околоносовых пазух. В ринологических исследованиях МРТ является методом, дополняющим КТ. Цель Определение характера мягкотканных изменений в околоносовых пазухах и за их пределами. Показания • Подозрение на опухоль полости носа и синусов. • Орбитальные и внутричерепные осложнения синуситов. Противопоказания Наличие любого ферромагнитного объекта, перемещение которого представляет опасность для пациента: внутричерепных ферромагнитных клипс, внутриглазных инородных металлических тел, кохлеарных имплантатов, металлических протезов стремени. Подготовка к исследованию Детям первых лет жизни исследование выполняют в состоянии медикаментозного сна. Методика Врач при проведении МРТ, манипулируя параметрами сканирования, произвольно меняет контрастность между тканями и получает полипозиционные изображения в аксиальной, фронтальной и сагиттальной плоскостях. Для дополнительного контрастирования используют препараты гадолиния. Операционные характеристики МРТ выявляет изменения слизистой носа и околоносовых пазух, которые нельзя расценивать как патологические [процесс носового цикла, отёк слизистой оболочки при острой респираторной вирусной инфекции (ОРВИ) или в период реконвалесценции, послеоперационные процессы, изменения в зимний период]. Ошибочная трактовка полученных результатов приводит к диагностическим ошибкам. Факторы, влияющие на эффективность 107 Источник KingMed.info Физические параметры томографа, движения пациента во время исследования, наличие металлических неподвижных предметов в зоне сканирования (зубные брекет-системы). Интерпретация результатов лучевых методов исследования носа и околоносовых пазух Для анализа компьютерных томограмм околоносовых пазух и носа (рис. 5.27) используется следующая схема. • Состояние носовой перегородки (хрящевой и костной частей). • Состояние нижних носовых раковин. • Состояние средних носовых раковин. • Состояние верхних носовых раковин. • Пневматизация носовых ходов с особым вниманием на состояние остеомеатального комплекса. • Пневматизация передней группы пазух. • Пневматизация задней группы пазух. • Наличие или отсутствие костных деструктивных изменений, явлений ремоделирования. • Состояние носоглотки. • Решётчатая ямка или дно передней черепной ямки. • Зрительный нерв и его положение относительно задних клеток решётчатого лабиринта. • Внутренняя сонная артерия и её взаимоотношение с клиновидной пазухой. Врождённые аномалии развития носа и околоносовых пазух Врождённая атрезия хоан на рентгенограмме полости носа в боковой проекции проявляется задержкой контрастного вещества на уровне хоаны. КТ даёт полную анатомическую характеристику атрезии хоан в аксиальной и коронарной проекциях (рис. 5.28). На томограммах выявляют сопутствующие изменения полости носа: отклонение внутрь медиальной стенки гайморовой пазухи, отклонение латерально или расщепление сошника, уровень жидкости над зоной атрезии, гипоплазию нижней носовой раковины, дислокацию вверх твёрдого нёба, что позволяет хирургу спланировать и успешно провести хоанотомию. 108 Источник KingMed.info Гипоплазия верхнечелюстной пазухи рентгенологически проявляется уменьшением прозрачности пазухи. На КТ такая пазуха выглядит уменьшенной, её костные стенки вдавлены в пазуху, утолщены, но сохраняют ровные и чёткие контуры; полость носа и носовые ходы расширены (рис. 5.29). Рис. 5.27 (а-ж). Компьютерные томограммы неизменённого носа и околоносовых пазух: 1 - перегородка носа; 2 - нижняя носовая раковина; 3 - средняя носовая раковина; 4 - крючковидный отросток; 5 - нижний носовой ход; 6 - средний носовой ход; 7 - общий носовой ход; 8 - воронка(infundlbulum); 9 - лобная пазуха; 10 верхнечелюстная пазуха; 11 - решётчатая булла; 12 - передние клетки решётчатого лабиринта; 13 - задние клетки решётчатого лабиринта; 14 - бумажная пластинка; 15 продырявленная пластинка; 16 - петушиный гребень; 17 - основная (клиновидная) пазуха; 18 - хоаны; 19 - медиальная пластинка крыловидного отростка клиновидной кости; 20 - медиальная пластинка крыловидного отростка клиновидной кости; 21 клетки agger nasi; 22 - канал внутренней сонной артерии; 23 - канал зрительного нерва; 24 - глоточное устье слуховой трубы; 25 - носослёзный канал; 26 дополнительное соустье в задней фонтанелле 109 Источник KingMed.info Рис. 5.27. Окончание Рис. 5.28. Двусторонняя атрезия хоан. Компьютерная томограмма в аксиальной проекции. Задние отделы полости носа имеют воронкообразную форму. Отверстия хоан с обеих сторон закрыты: справа - костной пластинкой (1), слева - мягкотканной мембраной (2) 110 Источник KingMed.info Рис. 5.29. Гипоплазия верхнечелюстной пазухи. Компьютерная томограмма в аксиальной проекции. Правая верхнечелюстная пазуха (1) уменьшена в размерах, слизистая в ней утолщена, отмечается «вдавление» передней стенки (2) в полость синуса К аномалиям верхнечелюстной пазухи, хорошо визуализирующимся при проведении КТ, относят её многокамерность с костной или мембранозной перегородкой, разделяющей полностью или частично пазуху чаще всего на переднюю и заднюю части (2% случаев). КТ - единственный метод лучевой диагностики, позволяющий определять локальные пороки и анатомические варианты развития структур, в том числе формирующих остеомеатальный комплекс. • Аномалии строения и положения средней носовой раковины. ✧ Буллёзная гипертрофия, парадоксальный изгиб средней носовой раковины (рис. 5.30). ✧ Костная гипертрофия средней носовой раковины. ✧ Гипогенезия средней носовой раковины. 111 Источник KingMed.info Рис. 5.30. Двусторонняя буллёзная гипертрофия средней носовой раковины. Компьютерная томограмма в коронарной проекции. Передние концы средних носовых раковин пневматизированы (1) • Аномалии строения крючковидного отростка (гипертрофия и гипоплазия, согнутый пневматизированный свободный край). • Гиперпневматизация клеток agger nasi. • Аномалии решётчатой буллы (рис. 5.31). Результаты КТ важны как для диагностики, так и для планирования функциональной эндоскопической операции на полости носа и околоносовых пазухах. При искривлении перегородки носа КТ даёт чёткое представление о форме, локализации искривления (в хрящевом и/или костном отделе) и морфологическом строении деформированного участка перегородки (рис. 5.32). Воспалительные заболевания околоносовых пазух 112 Источник KingMed.info Лучевая диагностика поражений околоносовых пазух основана на патоморфологических изменениях в них. Острые синуситы на рентгенограмме проявляются краевым пристеночным утолщением слизистой оболочки с чёткими контурами. При прогрессировании процесса отёчная слизистая оболочка может полностью закрыть просвет пазухи (симптом сплошного затемнения). Наличие жидкости в гайморовой, лобной и клиновидной пазухах определяется в виде уровней (рис. 5.33). На КТ катаральная форма острого синусита характеризуется утолщением слизистой оболочки различной степени. В фазе экссудации в просвете пазухи определяется жидкое патологическое содержимое в виде уровня. Гнойные формы острого синусита отличаются более высокими значениями плотности содержимого пазухи (рис. 5.34). Рис. 5.31. Компьютерная томограмма в коронарной проекции: 1 - двусторонние клетки Галлера 113 Источник KingMed.info Рис. 5.32. Компьютерная томограмма в коронарной проекции. Искривление носовой перегородки: 1 - костный шип Рис. 5.33. Острый синусит. Рентгенограмма околоносовых пазух. В левой верхнечелюстной пазухе определяется уровень жидкости (стрелка) В ячейках решётчатой кости при этмоидите визуализируется патологическое содержимое; уровни жидкости на томограммах имеют вогнутый край (см. рис. 5.34). 114 Источник KingMed.info Гиперплазия слизистой оболочки рентгенологически характеризуется пристеночным краевым затемнением, отличающимся от такового при остром синусите, во-первых, большей шириной и плотностью теневых наслоений, а вовторых, стойкостью рентгенологических изменений при динамическом наблюдении (рис. 5.35). КТ и МРТ позволяют отчётливо выявить утолщение слизистой оболочки в околоносовых пазухах (рис. 5.36). Фиброзный синусит после проведённых операций характеризуется разрастанием в поражённых пазухах соединительной ткани с последующим фиброзом. На рентгенограммах определяется неоднородное интенсивное затемнение синуса. КТ выявляет тракционную деформацию синуса, наличие в его просвете плотного патологического содержимого (60-80 HU), костные остеопластические изменения (гиперостоз, шипы, зазубрины на внутренней поверхности стенок пазух (рис. 5.37). Ретенционная киста рентгенологически характеризуется полукруглой, чаще одиночной тенью средней интенсивности. На КТ определяется жидкостное образование куполообразной формы с чёткими, ровными контурами, чаще всего расположенное на нижней стенке верхнечелюстной пазухи (рис. 5.38). В магнитнорезонансном изображении киста имеет низкой интенсивности сигнал- в Т1- и высокой интенсивности сигнал в Т2-зависимом режиме. Рис. 5.34. Острый синусит. Компьютерная томограмма в коронарной проекции: 1 уровень жидкости в правой верхнечелюстной пазухе; 2 - «отключённая» пазуха слева; 3 - в передних клетках решётчатого лабиринта справа патологический субстрат в виде уровней 115 Источник KingMed.info Рис. 5.35. Хронический синусит. Рентгенограмма околоносовых пазух: 1 - слева в верхнечелюстной пазухе определяется широкая пристеночная тень утолщённой слизистой оболочки; 2 - справа пневматизация пазухи отсутствует Рис. 5.36. Хронический синусит. Компьютерная томограмма в аксиальной проекции: 1 - пристеночная гиперплазия слизистой оболочки правой верхнечелюстной пазухи 116 Источник KingMed.info Рис. 5.37. Хронический фиброзный синусит. Компьютерная томограмма в аксиальной проекции: 1 - в правой верхнечелюстной пазухе визуализируется патологический субстрат плотностью 70-80 HU; 2 - выражена тракционная деформация пазухи и гиперостоз При полипозном синусите рентгенологические симптомы на обычных снимках нечёткие. Контрастная рентгенография обнаруживает крупные краевые дефекты наполнения с неровными контурами и глубокими, различной величины бухтами. На КТ изменения пазух могут носить различный характер, обнаруживаются образования плотностью 20-40 HU, различных размеров, с округлыми или бугристыми контурами (рис. 5.39) или пневматизация пазух отсутствует (рис. 5.40). Рис. 5.38. Ретенционная киста. В правой половине основной пазухи визуализируется округлое жидкостное образование (1) плотностью 11 HU, диаметром 10 мм (киста) 117 Источник KingMed.info Рис. 5.39. Хронический полипозный синусит. В обеих верхнечелюстных пазухах определяются мягкотканные образования плотностью 35 HU с волнистыми контурами (1). Крупные клетки Галлера (2) вызывают сужение области воронки (показано стрелками) с обеих сторон МРТ полипозного синусита определяется соотношением количества жидкости и белка в полипах. При распространённом полипозе МРТ часто бывает мозаичной, что свидетельствует о наличии в пазухах не только отёчной полипозной ткани, но и вязкого густого секрета. Солитарный полип околоносовых пазух на КТ проявляется как мягкотканное образование различных размеров с чёткими волнистыми контурами, располагающееся в синусе или исходящее из синуса, достигающее хоан и носоглотки. Мукоцеле - кистозное расширение околоносовых пазух. На рентгенограмме определяют увеличение размеров и понижение прозрачности поражённой пазухи. КТ выявляет увеличение объёма пазухи за счёт выбухания её стенок; последние часто истончены, с явлениями остеопороза и деструктивными изменениями. Просвет пазухи заполнен гомогенным содержимым плотностью густой жидкости (рис. 5.41). Магнитно-резонансные характеристики мукоцеле различны и определяются концентрацией белка и степенью гидратации. Наиболее распространённая форма грибкового синусита - мицетома - на КТ характеризуется наличием в пазухе патологического субстрата мягкотканной плотности, на фоне которого выявляют включения значительно повышенной плотности, неправильной формы, обусловленные отложением кальция и солей тяжёлых металлов. 118 Источник KingMed.info Рис. 5.40. Хронический полипозный синусит. Пневматизация верхнечелюстных (1) и решётчатых пазух (2) отсутствует за счёт патологического субстрата мягкотканной плотности (52 HU), распространяющегося в общий и средний носовые ходы справа (3). На фоне описанных изменений перегородки решётчатого лабиринта и медиальная стенка правой верхнечелюстной пазухи плохо прослеживаются Рис. 5.41. Мукоцеле решётчатого лабиринта. Компьютерная томограмма в аксиальной проекции. В проекции клеток решётчатого лабиринта слева определяется кистозное образование овоидной формы (1), костные стенки которого растянуты, истончены, местами не прослеживаются 119 Источник KingMed.info Включения могут быть окружены ареолом повышенной плотности с лучистым наружным контуром (рис. 5.42). При МРТ в центре поражённой пазухи определяют образование с низкой интенсивностью сигнала, окружённое отёчной слизистой оболочкой и жидкостью. При осложнённых формах синуситов на рентгенограммах выявляют утолщение периоста стенок поражённых пазух и глазниц, дефекты костной ткани синусов при орбитальных осложнениях этмоидитов, расширение зоны решётчатого лабиринта с исчезновением на рентгенограмме линии внутренней костной стенки орбиты. Определение просветления после гомогенного затемнения клеток решётчатого лабиринта указывает на резорбцию костных стенок ячеек. КТ выявляет при риносинусогенных осложнениях изменения не только в околоносовых пазухах и их костных стенках, но и в мягких тканях орбиты и полости черепа. Метод выбора для оценки характера внутричерепных и орбитальных осложнений на современном этапе - МРТ. На КТ и МРТ при орбитальных осложнениях чётко выявляются отёк ретробульбарной клетчатки, субпериостальный абсцесс, ретробульбарный абсцесс, флегмона орбиты. Рис. 5.42. Хронический грибковый синусит. Компьютерная томограмма в аксиальной проекции. В правой верхнечелюстной пазухе на фоне мягкотканного патологического субстрата (1) определяется включение овоидной формы высокой плотности (2100 HU) (2), окружённое зоной повышенной плотности с лучистым наружным контуром При внутричерепных осложнениях выявляются эпидуральный и субдуральный абсцессы, менингоэнцефалит, абсцесс мозга, синус-тромбоз. 120 Источник KingMed.info Объёмные образования носа и околоносовых пазух (врождённые образования, доброкачественные и злокачественные опухоли) Среди врождённых объёмных образований различают черепно-мозговые грыжи, дермоидные кисты, тератомы, липомы, гемангиомы. Мозговые грыжи на КТ выявляются в полости носа и околоносовых пазухах в виде дополнительного образования жидкостной и/или мягкотканной плотности в сочетании с костным дефектом продырявленной пластинки (рис. 5.43), расширением слепого отверстия, расщеплением петушиного гребня или персистирующим сфенофарингеальным отверстием в дне турецкого седла. МРТ уточняет содержание грыжевого мешка, его связь с внутричерепными структурами. Рентгенография в редких случаях позволяет выявлять костные грыжевые ворота больших размеров. Рис. 5.43. Мозговая грыжа. Компьютерная томограмма в коронарной проекции. Слева продырявленная пластинка отсутствует (стрелка). В клетки решётчатого лабиринта пролабирует ткань мозга и его оболочки Диагностику дермоидных кист, тератом, липом, гемангиом проводят при помощи КТ и МРТ. Для тератом и дермоидных кист характерна гетерогенность строения. В опухоли наряду с мягкотканными и жидкостными участками встречаются участки жировой плотности, кальцификаты и зачатки зубов. Липомы характеризуются патогномоничными отрицательными значениями плотности, отличающими их от объёмных образований иной природы. Гемангиомы активно накапливают контрастный агент при его внутривенном введении. МРТ имеет неоспоримые преимущества при исследовании мягкотканных образований. 121 Источник KingMed.info Среди доброкачественных опухолей в детском возрасте наиболее часто встречаются остеома, ангиофиброма, инвертируемая папиллома. Остеомы в основном встречаются в лобной пазухе, клетках решётчатого лабиринта и рентгенологически проявляются в виде округлой тени костной плотности с чёткими контурами. При рентгенографии не удаётся определить локализацию остеомы в пазухе и место прикрепления её ножки. КТ позволяет не только выявить остеому, определить вариант строения (губчатая, компактная, смешанная), но и установить место исходного роста опухоли. Ангиофиброма носоглотки на КТ проявляется мягкотканным образованием, исходящим из боковой стенки носоглотки на уровне крылонёбного отверстия и распространяющимся в полость носа и околоносовые пазухи, в крылонёбную и подвисочную ямки, в полость черепа и глазницы. Ангиофиброма хорошо васкуляризована, поэтому активно накапливает контрастный препарат, который вводят внутривенно при проведении КТ и ангиографии (рис. 5.44). Инвертируемые (переходно-клеточные) папилломы рентгенологически проявляются нечёткостью медиальной стенки верхнечелюстной пазухи с одной стороны. Рис. 5.44. Ангиофиброма носоглотки. Компьютерная томограмма в аксиальной проекции. Справа в носоглотке определяется мягкотканное образование (1), накапливающее контрастный препарат, обтурирующее носовые ходы, проникающее в крылонёбную ямку (2) и смещающее кпереди заднюю стенку верхнечелюстной пазухи (3) 122 Источник KingMed.info КТ определяет деструкцию стенок пазух и распространение опухоли в область глазницы и на крылонёбную ямку. При проведении МРТ переходная папиллома проявляется низко-, среднеили гиперинтенсивным сигналом в Т2-зависимых режимах. Злокачественные опухоли (рабдомиосаркома, назофаринге-альная саркома, меланома, эстезионейробластома, лимфома) полости носа у детей встречаются редко. Рентгенологически заподозрить злокачественную опухоль носа и околоносовых пазух возможно по быстро прогрессирующей костной деструкции. КТ позволяет оценить локализацию, размеры, плотность, гомогенность опухоли, распространение на лицевой скелет и в полость черепа, а также оценить выраженность костных деструктивных изменений (рис. 5.45). При МРТ с высокой контрастностью изображения мягких тканей возможно дифференцировать опухоль от присоединившихся изменений слизистой оболочки и нарушений дренажной функции пазух, сопровождающихся скоплением в них жидкости (рис. 5.46). Травмы носа и околоносовых пазух Решающее диагностическое значение при травмах носа имеет рентгенография костей носа в боковой проекции, позволяющая выявить перелом и определить смещение отломков костей носа (рис. 5.47). Рис. 5.45. Эстезионейробластома. Компьютерная томограмма с внутривенным контрастированием, коронарная проекция. В полости носа и решётчатом лабиринте с обеих сторон определяется массивная опухоль (1), вызывающая значительные костные разрушения и проникающая в полость черепа, глазницы, правую верхнечелюстную пазуху 123 Источник KingMed.info Рис. 5.46. Аденокарцинома. Магнитно-резонансная томограмма в режиме Т2, коронарная проекция. Отчётливо видны опухоль решётчатого лабиринта и полости носа справа, имеющая изоинтенсивный сигнал (1), и воспалительные изменения в верхнечелюстных пазухах и единичных ячейках решётчатого лабиринта, имеющие гиперинтенсивный сигнал (2) Рис. 5.47. Перелом носа без существенного смещения. Рентгенограмма костей носа в боковой проекции. Линия перелома (стрелка) При травмах носа потребность в КТ возникает редко. 124 Источник KingMed.info Различают прямые и косвенные рентгенологические симптомы повреждений околоносовых пазух. К прямым признакам относят костные повреждения стенок придаточных пазух. Косвенные признаки связаны с нарушением пневматизации околоносовых пазух вследствие кровоизлияний в остром периоде и резидуальных явлений в отдалённом периоде травмы. Прямые признаки повреждений костных стенок лобной и верхнечелюстной пазух линейные, вдавленные и оскольчатые переломы, а при повреждениях ячеек решётчатого лабиринта - прерванность контура медиальной стенки глазницы на снимках в подбородочно-носовой проекции и на снимках глазницы. При переломах стенок основной пазухи, характерных для тяжёлых черепно-мозговых травм с переломом основания черепа, методом выбора является КТ, позволяющая оценить не только костно-травматические повреждения, но и состояние головного мозга и его оболочек. Инородные тела носа и околоносовых пазух В диагностике инородных тел носа и околоносовых пазух применяют как рентгенографию, так и КТ. Рентгенография позволяет установить вид рентгеноконтрастного инородного тела и определить его локализацию. Для точного определения координат инородного тела необходимо выполнить рентгенограммы в прямой лобно-носовой, боковой и аксиальной проекциях. КТ позволяет оптимально определить не только местонахождение инородного тела, но и сопутствующие переломы, свищевые ходы, остеомиелитические очаги, воспалительные изменения в пазухах, а также визуализировать нерентгеноконтрастные инородные тела (пластмассу, стекло, перевязочный материал и др.). Лучевая диагностика заболеваний глотки, гортани и верхних дыхательных путей Для исследования глотки, гортани и верхних дыхательных путей используют целый комплекс различных методов лучевой диагностики: рентгенографию, рентгеноскопию, УЗИ, КТ, МРТ, а также ангиографию. Рентгенография, рентгеноскопия глотки, гортани и верхних дыхательных путей Цель Оценка состояния различных отделов глотки, гортани и верхних дыхательных путей. Показания • Воспалительные заболевания носоглотки. 125 Источник KingMed.info • Врождённые аномалии развития гортани и трахеи. • Острые и хронические стенозы гортани и трахеи. • Инородные тела дыхательных путей и пищевода. • Ожоги пищевода. • Оценка состояния различных отделов глотки гортани и верхних дыхательных путей. Методика Методика предусматривает выполнение прямой и боковой рентгенограммы шеи. На прямой рентгенограмме шеи изучают голосовые складки, их контуры и движение при фонации, желудочки гортани, подскладочного пространство (рис. 5.48, а). На боковой рентгенограмме шеи хорошо видны корень языка, подъязычная кость, валлекулы, свободная часть и гортанная поверхность надгортанника, преднадгортанниковое пространство, просветы гортани и трахеи (рис. 5.48, б). Оценить состояние носоглотки позволяет боковая рентгенограмма. Компьютерная томография глотки, гортани и верхних дыхательных путей Цель Выявление объёмного образования с оценкой его характера, состояния хрящей гортани, складочного, окологлоточного и преднадгортанникового пространств, гортанных желудочков и нижних отделов гортани. Рис. 5.48. Рентгенограмма шеи в прямой и боковой проекции: 1 - носоглотка; 2 носоглоточная миндалина; 3 - мягкое нёбо; 4 - нёбная миндалина; 5 - нёбные дужки; 6 - язык; 7 - валлекулы; 8 - надгортанник; 9 - черпалонадгортанные складки; 10 грушевидный синус; 11 - голосовые складки; 12 - желудочки гортани; 13 подскладочное пространство; 14 - трахея 126 Источник KingMed.info Показания • Срединные и боковые кисты шеи. • Абсцессы заглоточного пространства. • Опухоли парафарингеального пространства. • Ларингоцеле. • Хронический стеноз гортани и трахеи. Операционные характеристики При глубоких инфекциях шеи чувствительность КТ приближается к 100%, а специфичность колеблется от 60 до 92%. Осложнения Встречаются крайне редко и носят аллергический характер. Альтернативные методы МРТ. Магнитно-резонансная томография глотки, гортани и верхних дыхательных путей МРТ превосходит КТ по чувствительности к мягким тканям, что делает её методом выбора в диагностике объёмных образований глотки, гортани и верхних дыхательных путей. Цель Диагностика объёмных образований глотки, гортани и верхних дыхательных путей. Показания Показания к выполнению МРТ - объёмные образования шеи. Противопоказания Наличие любого ферромагнитного объекта, перемещение которого представляет опасность для пациента: внутричерепных ферромагнитных клипс, внутриглазных инородных металлических тел, искусственных клапанов сердца, внутренних инфузионных насосов для лекарственных препаратов, кохлеарных имплантатов, металлических протезов стремени. Подготовка к исследованию Детям первых 3-4 лет жизни исследование выполняют в состоянии медикаментозного сна. 127 Источник KingMed.info Факторы, влияющие на эффективность Физические параметры магнитно-резонансного томографа, движений пациента во время исследования. Интерпретация результатов лучевых методов исследования глотки, гортани и верхних дыхательных путей Врождённые кисты В диагностике врождённых срединных кист шеи используют УЗИ, КТ и МРТ. КТ выявляет срединно расположенное округлое жидкостное образование гомогенной структуры, окружённое тонкой капсулой, накапливающей внутривенный контраст. Отчётливо выявляют связь кисты с подъязычной костью. Расположенная в области корня языка эктопированная щитовидная железа проявляется на боковой рентгенограмме симптомом нарушения пневматизации валлекул в сочетании с сужением претрахеальных мягких тканей шеи в месте обычного расположения щитовидной железы (рис. 5.49). Диагностику врождённых свищей шеи осуществляют посредством фистулографии, УЗИ, КТ и МРТ. Врождённые боковые (бронхиогенные) кисты, происходящие из жаберных щелей и глоточных карманов, характеризуются жидкостными значениями плотности, гомогенной структурой и типичным расположением (рис. 5.50). Рис. 5.49. Эктопия щитовидной железы. Компьютерная томограмма. В области корня языка справа определяется овоидное образование высокой гомогенной плотности с ровными чёткими контурами - тиреоидная ткань (стрелка) 128 Источник KingMed.info Рис. 5.50. Боковая киста шеи. Компьютерная томограмма на уровне подъязычной кости. Кпереди от грудино-ключично-сосцевидной мышцы справа визуализируется жидкостное образование - киста (1) Воспалительные заболевания глотки Аденоиды на боковой рентгенограмме определяются в виде тени по задней стенке носоглотки, суживающей её просвет. Тень аденоидов обычно средней интенсивности, имеет полуовальную форму и чёткие контуры. Различают три степени аденоидных разрастаний. При I степени аденоиды суживают просвет носоглотки на 1/3, при II степени - на 2/3 (рис. 5.51) и при III степени - полностью перекрывают просвет носоглотки. При кисте носоглотки (киста Торнвальдта) КТ выявляет округлое жидкостное образование с тонкой капсулой, расположенное под слизистой оболочкой по средней линии носоглотки (рис. 5.52). При МРТ определяют сигнал высокой интенсивности, а также гипер- и изоинтенсивности, что зависит от концентрации белка и степени гидратации. Ретрофарингеальный и парафарингеальный абсцессы на боковой рентгенограмме шеи сопровождаются увеличением толщины превертебральных мягких тканей (в норме толщина превертебральных мягких тканей у детей не превышает 3/4 переднезаднего размера тела IV шейного позвонка). Второй признак поражения заглоточного пространства - исчезновение ступеньки между грушевидным синусом и гортанью. Аналогичные изменения могут быть другого генеза: 129 Источник KingMed.info • травматический (перфорация задней стенки глотки инородным телом, ятрогенная перфорация при интубации, эндоскопии); • опухолевый (лимфангиома, гемангиома, нейрофиброма, нейробластома, лимфома); • врождённый (ретрофарингеальная эктопия щитовидной железы, киста жаберной щели); • другой (врождённая микседема, ангионевротический отёк, лимфаденопатия при гистиоцитозе Х). Рис. 5.51. Аденоиды II степени. Рентгенограмма носоглотки. А - тень аденоидных вегетаций до 2/3высоты хоан с предлежанием к хоанам Рис. 5.52. Киста Торнвальдта. Компьютерная томограмма в коронарной проекции. Под слизистой оболочкой глоточной миндалины определяется срединно расположенная киста (стрелка) При подозрении на абсцесс заглоточного пространства проводят КТ с внутривенным введением контрастного вещества или МРТ, которые позволяют не только выявить наличие абсцесса, но и оценить его точную локализацию, распространённость и степень 130 Источник KingMed.info компрессии дыхательных путей (рис. 5.53). Объёмные образования глотки В зависимости от локализации выделяют объёмные образования носоглотки, рото- и гортаноглотки и опухоли окологлоточного пространства. Объёмные образования рото- и гортаноглотки включают большое число опухолей доброкачественного (фиброма, ангиома, папиллома, липома, тератома, нейрофиброма, аденома, смешанная опухоль) и злокачественного (саркома, рак, меланома) характера. Метод выбора при опухолях глотки - МРТ (наиболее чувствительна к мягким тканям) с оценкой распространённости опухолевого процесса на соседние органы (пищевод, трахею и шейный отдел позвоночника). Рис. 5.53. Парафарингеальный абсцесс. Компьютерная томограмма с контрастированием. Справа в парафарингеальном пространстве определяются участки пониженной плотности, один из которых окружён ободком высокой плотности (1). Просвет глотки деформирован (2) 131 Источник KingMed.info Выделяют три типа опухолей парафарингеального пространства: новообразования слюнных желёз, нейрогенные опухоли и другие объёмные образования. КТ позволяет оценить следующие параметры: • локализацию опухоли (прешиловидная или ретрошиловидная); • связь образования с глубокой долей околоушной слюнной железы, проявляющуюся на томограммах исчезновением жировой прослойки между опухолью и железой; • реакцию новообразования на внутривенное введение контрастного агента (кистозные образования не накапливают контрастный препарат, а опухоли нейрогенного типа, такие как параганглиома и шваннома, и сосудистые образования накапливают, что усложняет их дифференциальную диагностику). В дифференциальной диагностике целесообразно использовать МРТ и ангиографию. Врождённые аномалии развития гортани и трахеи (стридор, мембраны, диафрагмы, тяжи) На рентгенограмме в боковой проекции выявляют следующие изменения: • деформацию и сужение воздушного столба гортани (при врождённом эллипсообразном перстневидном хряще, а также при мембранах и тяжах гортани); • опущение гортани на несколько позвонков вниз (при врождённой дистопии гортани). Рентгенограмма в прямой проекции позволяет определить ширину просвета верхних дыхательных путей и установить их сужение, заподозренное по боковому снимку. Ларингоцеле при КТ и МРТ проявляется воздухоносной полостью, исчезающей на выдохе. При ларингогидроцеле киста наполнена серозной жидкостью. Острые стенозы гортани При остром ларинготрахеите и аллергическом отёке рентгенограмма в прямой проекции выявляет сужение подсвязочно-го пространства гортани с воздушным столбом в форме шпиля или карандаша (рис. 5.54). Боковая рентгенограмма демонстрирует чрезмерное растяжение гортаноглотки во время вдоха при неизменённых надгортаннике и черпалонадгортанных складках, потерю чёткости просвета трахеи и её сужение в верхнем отделе. При бактериальном эпиглоттите (хондроперихондрит надгортанника) боковая рентгенограмма выявляет значительное увеличение надгортанника и утолщение черпалонадгортанных складок (см. рис. 5.48, 5.55). Внегортанные нагноительные процессы и гематомы в окологлоточном, заглоточном пространствах, в области шейного отдела позвоночника проявляются на боковой 132 Источник KingMed.info рентгенограмме шеи увеличением толщины превертебральных мягких тканей и исчезновением ступеньки между грушевидным синусом и гортанью. Рис. 5.54. Острый стеноз гортани. Стенозирующий ларингит. Прямая рентгенограмма шеи. Классический симптом «шпиля» или «карандаша» (стрелка) обусловлен отёком подскладочного пространства Рис. 5.55. Эпиглоттит. Боковая рентгенограмма шеи. Значительное утолщение надгортанника (1) и черпалонадгортанных складок (2) При подозрении на абсцессы заглоточного, окологлоточного пространств и глубокую флегмону шеи методы выбора - КТ с внутривенным введением контрастного вещества или МРТ. Хронические стенозы гортани и трахеи Для уточнения локализации, степени и распространённости хронического стеноза гортани и трахеи используют рентгенологическое исследование в боковой и прямой проекциях. 133 Источник KingMed.info Детальное изучение этих рентгенологических признаков позволяет диагностировать инфильтраты, грануляционные разрастания, рубцовые тяжи гортани. КТ и МРТ используют после проведения фиброэндоскопии для уточнения протяжённости и степени выраженности подсвязочного стеноза. При травмах гортани, когда возможности эндоскопии ограничены, рентгенография или КТ позволяют уточнить протяжённость стеноза и нарушение целостности скелета гортани, при эмфиземе мягких тканей шеи. Инородные тела дыхательных путей Диагностика рентгеноконтрастных инородных тел, особенно металлических, проста и основана на выявлении прямых признаков инородного тела при рентгенографии в двух перпендикулярных проекциях для уточнения вида и местоположения инородного тела (рис. 5.56, 5.57). Уровень локализации инородного тела определяется его формой, размером, анатомическим строением и функциональными особенностями данного органа. Рис. 5.56. Инородное тело. Боковая рентгенограмма шеи. Иголка в гортани и трахее 134 Источник KingMed.info Рис. 5.57. Инородное тело. Прямая рентгенограмма шеи и грудной клетки. Монета в первом физиологическом сужении пищевода В пищеводе инородное тело задерживается во фронтальной плоскости соответственно форме этого органа (см. рис. 5.57). Диагностика слабо- и неконтрастных инородных тел дыхательных путей основана на выявлении симптомов нарушения бронхиальной проходимости с учётом трёх типов закрытия просвета бронха по Джексону: • частичное сужение (гиповентиляция); • частичное клапанообразное (вентильная эмфизема); • полная закупорка (ателектаз). У детей чаще встречается частичное сужение просвета бронха и вентильное сужение. Инородные тела пищевода Рентгеноконтрастные инородные тела определяют при полипозиционной рентгеноскопии с последующим выполнением снимков, что позволяет не только 135 Источник KingMed.info выявить инородное тело, но и определить его истинные размеры и форму. При инородных телах шейного отдела позвоночника необходима рентгенография по Г.М. Земцову. Утолщение превертебральной клетчатки, асимметрия карманов глотки, небольшие газовые пузырьки вокруг инородного тела, подкожная или межмышечная эмфизема - косвенные симптомы внедрения инородного тела или воспалительных осложнений. Контрастное исследование пищевода проводят по методу С.В. Ивановой-Подобед с использованием бариевой взвеси сметанообразной консистенции, которая задерживается в зоне локализации инородного тела (рис. 5.58). Важный рентгеноскопический признак - смещение тени инородного тела, импрегнированного барием, кверху и книзу при глотательных движениях. Рис. 5.58. Рентгенонегативное инородное тело пищевода. Исследование пищевода по методике Ивановой-Подобед. Контрастное вещество задержалось на инородном теле пищевода (показано стрелкой) - косточке персика После удаления инородного тела проводится контрольное исследование с применением контраста для исключения травматических дивертикулов и интрамуральных абсцессов в стенке пищевода. Ожоги пищевода Показание к рентгенологическому исследованию с взвесью бария или водорастворимым контрастом - подозрение на формирующийся стеноз для уточнения уровня, протяжённости и степени стеноза. Рентгенологический признак перфорации пищевода - наличие свободного воздуха в средостении. 136 Источник KingMed.info Глава 6. Отоскопия Отоскопия - метод прямой визуализации барабанной перепонки и ряда других структур уха. Сейчас в педиатрической оториноларингологии отоскопию проводят с помощью увеличительных оптических систем. Пневматическая отоскопия с помощью воронки Зигле - обязательное исследование при диагностике острого экссудативного и адгезивного среднего отита у детей. Наибольшее распространение (в том числе в амбулаторной практике) получило использование отоскопов (рис. 6.1, см. цв. вклейку). Небольшое (в 2-4 раза) увеличение смотрового окна позволяет значительно повысить диагностическую ценность исследования. При смещении лупы отоскопа возможно выполнение ряда манипуляций: туалет наружного слухового прохода, удаление инородных тел, парацентез. Совмещение отоскопа с микрочиповой видеокамерой ознаменовало появление нового метода визуализации барабанной перепонки - видеоотоскопии (рис. 6.2, см. цв. вклейку). Основным преимуществом метода является многократное увеличение, что позволяет увидеть даже минимальные изменения (рис. 6.3, см. цв. вклейку). Большая кратность увеличения и высокое разрешение не только обеспечивают качество статической отоскопической картины, но и позволяют наблюдать за движениями барабанной перепонки как при выполнении функциональных проб (проба с пустым глотком, пробы Тоинби, Вальсальвы) детьми старшего возраста, так и при плаче у пациентов первых лет жизни. Кроме того, видео- и фотодокументация позволяет объективнее оценивать отоскопическую картину в процессе лечения. Недостаток метода - невозможность манипуляций в наружном слуховом проходе. Этого недостатка лишено видеоэндоскопическое исследование уха с помощью ригидных отоэндоскопов с углом зрения 0 и 30° (рис. 6.4, см. цв. вклейку). Метод обладает всеми возможностями видеоотоскопии (увеличение, документация). Существует ряд преимуществ перед отоскопией и видеоотоскопией. Использование угловой оптики обеспечивает обзор всех отделов барабанной перепонки, в том числе переднего меатотимпанального угла, визуализация которого затруднена у многих пациентов из-за анатомических особенностей костного отдела наружного слухового прохода. Возможность манипулирования в наружном и среднем ухе под контролем отоэндоскопии послужила предпосылкой развития нового направления отохирургии - «эндоскопически ассистируемая микрохирургия уха». «Золотым стандартом» отоскопической диагностики патологии уха до настоящего времени остаётся отомикроскопия, широко используемая при экссудативном среднем отите, хроническом гнойном и адгезивном среднем отите, при подозрении на наличие ретракционного кармана, холестеатомы, после хирургических вмешательств на среднем ухе. Широкий диапазон (от 3 до 25 раз) степени увеличения 137 Источник KingMed.info вместе с бинокулярным зрением обеспечивает наилучшее пространственное восприятие отоскопической картины. 138 Источник KingMed.info Глава 7. Диагностическая и лечебная эндоскопия верхних дыхательных путей у детей Синонимы. Эндоскопия полости носа и носоглотки у детей, эндоскопическая диагностика, эндомикрохирургия, функциональная эндоскопическая хирургия носа и околоносовых пазух (ОНП). Цели Определение тактики и улучшение качества лечения хронической патологии полости носа и ОНП, модификация и улучшение результатов хирургических вмешательств в носоглотке. Совершенствование функциональной эндоскопической хирургии заболеваний полости носа и носоглотки, безусловно, должно улучшить результаты лечения тугоухости, связанной с заболеваниями носоглотки. Показания Показания к эндоскопическим исследованиям полости носа: • нарушение носового дыхания; • длительные выделения из носа; • головная боль неясного генеза; • аносмия и гипосмия; • рецидивирующие носовые кровотечения; • патология носослёзного канала; • синдром ночного апноэ, особенно у детей; • аллергические заболевания носа и нижних дыхательных путей; • инородные тела носа; • подозрение на опухоль носа или метастазирование в данную область; • задняя носовая окклюзия (подозрение на полную или частичную атрезию, новообразование носоглотки); • подозрение на специфические гранулёмы; • осложнённая травма носа; • орбитальная риногенная патология (в том числе злокачественная офтальмопатия); • подозрение на риноликворею; • дыхательные расстройства у детей первых 3 мес жизни; • все виды тугоухости; 139 Источник KingMed.info • упорные жалобы после эндоназальной фенестрации пазух или операции КолдуэллаЛюка; • дисфункция слуховой трубы; • хронические фарингиты, ларингиты. Показания к эндоскопическому исследованию носоглотки: • затруднение носового дыхания; • дыхательные расстройства у новорождённых и детей 1-го года жизни; • частые воспалительные заболевания верхних дыхательных путей (более 6 раз в год); • рецидивирующие, затяжные и хронические заболевания среднего уха; • гнусавость; • головные боли; • снижение слуха (в том числе после аденотомии); • несоответствие данных других методов исследования (рентгенография, пальцевое исследование) и клинической картины; • рецидив аденоидных вегетаций; • рецидивирующие носовые кровотечения; • длительные некупирующиеся выделения из носа или по задней стенке глотки; • подозрение на новообразования. Перед началом обследования в доступной форме объясняют ребёнку порядок проведения процедуры. Важно обратить его внимание на правильное дыхание во время процедуры. После такой подготовки уравновешенные дети 4-5 лет хорошо переносят эндоскопию. У маленьких детей, эмоционально неустойчивых и легковозбудимых детей старшего возраста используют премедикацию или общее обезболивание. Методика С учётом предстоящего исследования выбирают оптические системы прямого (0°) или бокового (30, 45, 60, 70, 75, 90°) наблюдения. В зависимости от возраста ребёнка используют эндоскопы различного диаметра: 1,9; 2,7; 4 мм. Для диагностической эндоскопии у одного пациента необходимо иметь не менее двух или трёх эндоскопов разного диаметра прямого (торцевого) и бокового обзоров. Выполнение осмотра носоглотки возможно следующими путями: • прямого трансназального осмотра (эндоскоп 0°); 140 Источник KingMed.info • бокового трансназального осмотра (эндоскоп 30°); • ороэпифарингеального осмотра (эндоскоп 70, 90°); • как этап проведения фиброринофаринголаринготрахеоскопии. Исследование полости носа у детей обязательно проводят под местной анестезией. До орошения слизистой оболочки носа анестетиком за 1-2 мин желательно в полость носа ввести вазоконстриктор (раствор оксиметазолина, ксилометазолина, фенилэфрина). Затем выполняют непосредственно анестезию. У детей её осуществляют в несколько этапов: • сначала проводят ингаляцию анестетика (2 или 10% раствор лидокаина); • затем вводят турунды в отдельные точки носа (общий и нижний носовые ходы, средний носовой ход, обонятельная область); • в местах, где имеются бугры, шипы, гребни носовой перегородки и эндоскоп будет с трудом продвигаться, дополнительно наносят анестетик ватодержателем. При проведении эндоскопии у детей с аллергическими ринитами, бронхиальной астмой, полипозом, атопическими дерматитами исследование проводят на фоне применения системных антигистаминных препаратов, а тяжёлым больным с бронхиальной астмой - на фоне глюкокортикоидной терапии. Беспокойным, нервно лабильным детям за 30 мин до исследования проводят премедикацию. Эндоскопия полости носа включает следующие этапы: • ориентировочный панорамный обзор общего носового хода, носовой перегородки, нижней носовой раковины, нижнего носового хода, носоглотки; • осмотр средней носовой раковины, верхнего края хоаны, сфеноэтмоидального кармана, носовой раковины, отверстия клиновидной пазухи; • осмотр крыши носа, затем среднего носового хода, остеомеатального комплекса. Остеомеатальный комплекс включает отверстия верхнечелюстной пазухи, решётчатую воронку, полулунную щель, средний носовой ход, соустье лобной пазухи, крючковидный отросток, решётчатый пузырёк и представляет собой общий путь дренирования отделяемого из передних околоносовых пазух (рис. 7.1, а, см. цв. вклейку). Крючковидный отросток формирует «дверь» внутрь верхнечелюстной пазухи. Этот тонкий костный листок может выступать: • из глазничной пластинки; • слёзной кости; 141 Источник KingMed.info • основания черепа; • в редких случаях из боковой поверхности средней носовой раковины (рис. 7.1, б, см. цв. вклейку). Крючковидный отросток формирует медиальную стенку воронки, а его задний край переднюю границу полулунной щели. Решётчатая воронка ведёт в направлении верхнечелюстной пазухи, куда дренируются передние ячейки решётчатого лабиринта, лобная и верхнечелюстная пазухи. Крючковидный отросток формирует медиальную стенку этого трёхмерного пространства, глазничная пластинка - латеральную стенку. В зависимости от передневерхнего прикрепления крючковидного отростка, лобный карман может открываться в средний носовой ход или воронку. Позади воронки лежит решётчатый пузырёк (решётчатая булла). Воронка может быть сужена при отёке слизистой оболочки или при наличии буллёзно-изменённой средней носовой раковины). В этой ситуации крючковидный отросток может прилежать к глазничной пластинке, что повышает риск повреждения глазницы даже во время простого удаления крючковидного отростка (рис. 7.2, см. цв. вклейку). Отверстие верхнечелюстной пазухи находится в задненижней части воронки. Соустье - это канал-жёлоб, уходящий в сторону хоаны в полулунную щель. Через него можно свободно осмотреть верхнечелюстную пазуху с помощью 30, 70, 90° оптических систем. Соустье лобной пазухи может открываться в решётчатую воронку или в средний носовой ход в зависимости от особенностей верхнего прикрепления крючковидного отростка. Это соустье может быть сужено выступающим решётчатым пузырьком или выступающими клетками вала носа (рис. 7.1, в, г; 7.3, см. цв. вклейку). Стенозирование предкамер предрасполагает к развитию воспаления в этих зонах. Интерпретация результатов Обобщая эндоскопические исследования полости носа у детей различного возраста и взрослых, авторы систематизировали накопленный материал в виде рабочей схемы классификации, в которой выделили: • анатомические образования латеральной стенки носа; • варианты изменения данной структуры; • ключевые зоны стенозирования или развития возможного заболевания. В соответствии с изменениями латеральной стенки носа можно ориентироваться на возможную топическую патологию больших синусов и их предкамер, что поможет выбрать наиболее приемлемый вид оперативного лечения в этих отделах (табл. 7.1). 142 Источник KingMed.info Адекватная интерпретация эндоскопической картины во многом определяет тактику лечения как острых, так и хронических риносинуситов и сопряжённых с ними заболеваний, позволяет решать вопрос о плановых минимально инвазивных эндоскопических хирургических вмешательствах для профилактики рецидивов и хронического течения заболевания в ОНП. Наличие аномалий строения носовой полости определяет течение острого воспаления в данной области. У детей с хроническим и осложнённым течением острого синусита различные аномалии строения полости носа встречаются в 1,5-2 раза чаще. Необходимо отметить, что диагностически и прогностически значима комбинация аномалий, локализующихся в области естественных соустий ОНП (остеомеатальный комплекс, сфеноэтмоидальный карман) (рис. 7.4, см. цв. вклейку). Кроме того, характер анатомических изменений имеет возрастные особенности. Тактика хирургического вмешательства в разных возрастных группах различна, несмотря на схожесть клинического течения заболевания (рис. 7.5, 7.6, см. цв. вклейку). Эндоскопия носоглотки Лимфоидная ткань в носоглотке представлена глоточной миндалиной, лимфоидной тканью у свободного края сошника, лимфаденоидной тканью, фиксированной у верхнего края хоаны с переходом в сфеноэтмоидальный карман, лимфоидной Таблица 7.1. Варианты строения латеральной стенки полости носа Структура Вариант изменения Ключевые зоны латеральной стенки стенозирования носа Верхняя носовая раковина Гипертрофия головки Блок обонятельной щели Удвоенная (утроенная) concha supreme Блок обонятельной щели и сфеноэтмоидального кармана Низкое стояние головки верхней носовой То же раковины (tuberculum ethmoidalis) Эктопированная кпереди верхняя носовая То же раковина по верхнемедиальному краю средней раковины Средняя носовая раковина Мягкотканная гиперплазия Блок среднего носового хода, полулунной щели 143 Источник KingMed.info Concha bullosa (костная гиперплазия): Блок среднего носового хода, равномерно вздутая средняя носовая обонятельной щели раковина; вздутая медиальная или латеральная часть Смещённая медиально средняя носовая Блок среднего носового хода или обонятельной щели, воронки Блок обонятельной щели раковина С-образно изогнутая средняя носовая Блок латеральной стенки носа раковина Опущение шейки средней носовой Блок среднего носового хода раковины ниже крючковидного отростка Сагиттальная щель (передняя, задняя, Возможно сужен средний или полная) общий носовой ход Фронтальная щель головки То же Полное удвоение раковины Блок среднего носового хода, воронки Крестообразное расщепление передних Блок воронки, полулунной щели отделов Треугольная раковина Блок воронки, среднего носового хода Продолжение табл. 7.1 Структура Вариант изменения латеральной стенки Ключевые зоны стенозирования носа Решётчатая булла Гиперплазия: Блок среднего носового хода вдоль среднего носового хода до синуса Блок воронки, лобного кармана раковины; кпереди до крючковидного отростка; к носовой перегородке (при Блок обонятельной щели отсутствии медиальной части раковины) Выступает из среднего носового хода, Блок среднего носового хода, перекрывая головку средней носовой воронки, лобного кармана раковины Гипоплазия (утоплена в медиальной стенке Блок естественного отверстия орбиты) верхнечелюстной пазухи 144 Источник KingMed.info Крючковидный отросток Согнутый (медиально, латерально) Блок воронки, среднего носового хода Смещённый кпереди («ложная двойная Блок среднего носового хода средняя раковина») Гиперплазия вертикального отдела Блок среднего носового хода, полулунной щели Гипоплазия Обозрим вход в верхнечелюстную пазуху Перфорированный снизу Изолированно не приводит к стенозированию Пневматизированный Блок среднего носового хода Контактирующий с раковиной (ложный То же сустав) Клетки Галлера Блок естественного отверстия верхнечелюстной пазухи Пневматизация agger nasi (вал носа) Инфицирование и блок лобного кармана, решётчатой воронки, сужение носослёзного канала тканью трубных миндалин по верхнему своду или вдоль трубного валика, в розенмюллеровской ямке, поперечным тяжом лимфоидной ткани на границе носоглотки и ротоглотки. Окончание табл. 7.1 Структура латеральной Вариант изменения Ключевые зоны стенозирования Мягкотканная гиперплазия Блок общего и нижнего носовых ходов Костная гиперплазия То же Сагиттальная вырезка Сужение среднего носового хода Удвоение заднего конца Блок общего носового хода, устья стенки носа Нижняя носовая раковина слуховой трубы 145 Источник KingMed.info Фронтальное расщепление Изолированно не приводит к стенозированию Рудимент верхней пластинки Сужение среднего носового хода Предлежит к латеральной стенке Сужение носослёзного канала Дистопированная книзу То же Гипоплазия горизонтальной части Возможно, сужен нижний или общий носовой ход Дистопирована кверху («высокая» Возможно, сужен средний носовой ход нижняя носовая раковина) Сочетание вариантов При оценке глоточной миндалины определяют её расположение (вертикально, горизонтально, пристеночно) и возрастные особенности: • у новорождённых контурируется в виде 2-6 тонких сагиттальных складок; • с 1-3 до 5-7 лет достигает размеров, соответствующих половине просвета носоглотки; • в пубертатном возрасте нижняя граница на уровне верхней трети высоты сошника; • в юношеском возрасте не опускается ниже верхней четверти сошника; • у людей старше 20 лет представлена либо бугристой гранулированной слизистой свода и задней стенки, либо тонкими сагиттально ориентированными складками слизистой оболочки. Одна из основных проблем гипертрофии глоточной миндалины - заболевания ОНП и среднего уха, при этом отмечают эндоскопические: • пролабирование у верхнего края хоаны; • пролабирование с блоком сфеноэтмоидального кармана; • пролабирование с касанием задних концов носовых раковин; • частичный или полный блок устьев слуховой трубы. Эндоскопическое исследование устьев слуховых труб позволяет оценить не только их анатомические, но и функциональные особенности. Виды дисфункции слуховой трубы • Патологический рефлюкс в глоточное устье слуховой трубы: ✧ возрастная невыраженность трубных валиков; 146 Источник KingMed.info ✧ зияние слуховой трубы у недоношенных и детей, перенёсших черепно-мозговую травму; ✧ рефлюкс, связанный с забросом секрета в глоточное отверстие слуховой трубы в момент открытия слуховой трубы. • Обструктивная дисфункция: ✧ врождённая гипоплазия и аплазия глоточного отверстия слуховой трубы при врождённых пороках развития наружного и среднего уха; ✧ наружная обструкция за счёт: - гиперплазии лимфоидной ткани носоглоточной миндалины; - гиперплазии трубной миндалины; - гипертрофии задних отделов нижней и средней носовых раковин. • Внутренняя обструкция, связанная: ✧ с грануляциями; ✧ кистами; ✧ посттравматическим рубцовым процессом. • Смешанная обструкция: ✧ вазомоторные риносальпингиты; ✧ отёчно-катаральные риносальпингиты. • Паретическая обструкция. Операционные характеристики Эндоскопия полости носа и носоглотки, наряду с рентгенологическим и ультразвуковым исследованиями, даёт максимум информации для выбора объёма неотложных мероприятий и планирования дальнейшего лечения заболеваний верхних дыхательных путей. Факторы, влияющие на эффективность Качественное профессиональное обучение, достаточная тренировка врачаэндоскописта, предварительная психологическая и медикаментозная подготовка ребёнка, а также адекватный выбор метода обезболивания. Осложнения Во время проведения диагностической эндоскопии возможны осложнения, обусловленные применением различных лекарственных веществ, техническими погрешностями, недостаточной квалификацией врача и потерей ориентации в 147 Источник KingMed.info полости носа, агрессивным поведением пациента. Возможно развитие серьёзных осложнений: • травма ситовидной пластинки, ликворея, пневматоцефалюс; • проникновение в клиновидную пазуху; • повреждение зрительного нерва при потере ориентации в области задних клеток решётчатого лабиринта. Альтернативные методы Стандартная риноскопия, рентгенография ОНП, ультразвуковое исследование ОНП, компьютерная томография ОНП. Синусоскопия Показания • Расхождения между рентгенологической картиной и клиническими проявлениями заболевания: ✧ отрицательные данные пункции, УЗИ при положительных рентгенографических находках; ✧ сохраняющаяся рентгенологическая и ультразвуковая картина воспаления при адекватной терапии. • Подозрение на новообразования (первичная, рецидивирующая или метастатическая опухоль). • Динамическое наблюдение за регрессией опухоли на фоне лучевой терапии и химиотерапии, в послеоперационном периоде. • Рентген и ультразвуковая позитивная картина рецидива синусита после радикальной операции. • Неясные симптомы со стороны носа, лица при отсутствии рентгенопозитивных данных (кровотечения, невралгии, необычные выделения). • Определение объёма оперативного лечения при пролиферативных процессах в пазухах (полипозные, полипозно-гнойные, кистозные, опухолевые). • Оценка ситуации в верхнечелюстных пазухах при одонтогенной патологии с зубными свищами, извлечение пломбировочного материала, оценка осложнений. • Поиск источника воспалительного или опухолевого процесса в пазухах, исходящего из соседних областей (крылонёбная ямка, носоглотка, структуры латеральной стенки носа и орбиты). 148 Источник KingMed.info • Диагностическая синусоскопия при гнойных выделениях из носа у больных с хронической бронхолёгочной патологией, не связанной с аденоидитами и хроническим тонзиллитом. Лечебная синусоскопия: • удаление инородных тел из пазух; • удаление микотических конгломератов; • длительное дренирование с контролем над течением процесса (хронические гнойные антибиотикорезистентные синуситы, микозы); • эндоназальная антростомия (нижняя или средняя) при хронических гнойных, гнойно-полипозных гайморитах; • эндоскопическое удаление кист пазух (инструментальное, лазерное, криовоздействие). Методика Синусоскопии верхнечелюстной пазухи осуществляют эндоскопом после прободения троакаром «собачьей ямки» под инфильтрационной анестезией. Также проводится синусоскопия пазухи через нижний носовой ход и через средний носовой ход в области фонтанелл. Под контролем 30° эндоскопа изогнутой ложкой, серповидным скальпелем или изогнутым троакаром пальпируют латеральную стенку среднего носового хода (область фонтанеллы имеет серо-голубой цвет; при дыхании, выполнении пробы Вальсальвы, Тойнби флотируется) и наиболее кпереди, у переднего края задней фонтанеллы, проводят её перфорацию. В отверстие для аспирации вводят изогнутую канюлю или тонкий ушной катетер, затем под углом по касательной к задневерхней стенке пазухи вводят эндоскопы с различными углами зрения. Аналогично синусоскопию выполняют через переднюю фонтанеллу. Синусоскопия может быть проведена через открытую фонтанеллу (встречается довольно часто). Для эндоскопического исследования лобной пазухи большинство авторов предварительно проводят хирургические вмешательства со стороны лицевой или орбитальной стенки. Осмотр соустья лобной пазухи производят после резекции крючковидного отростка и эндоназальной передней этмоидотомии с использованием угловых эндоскопов. После наложения трепанационного отверстия в него вводят эндоскопы с разными углами зрения и, вращая их на 360°, производят осмотр всех стенок пазухи и её содержимого. Осложнения Деформация стенок пазухи, нарушение проходимости естественного соустья пазухи, травма зачатков зубов. 149 Источник KingMed.info Операционные характеристики Диагностическая ценность, информативность и безопасность синусоскопии, особенно у детей, спорны. Учитывая инвазивность и сложность, синусоскопию как метод диагностики у детей практически не применяют. Только подозрение на специфические процессы (например, на онкологическую внутрипазушную патологию) побуждает использовать синусоскопию у детей с диагностической целью и для взятия биопсии. Она может проводиться как этап необходимого хирургического лечения. Альтернативные методы Более полную информацию при выборе метода лечения ОНП можно получить при эндоскопии носа, ключевых зон, предкамер пазух в сочетании с рентгенотомографией, КТ, МРТ, так как функциональные корригирующие операции на ОНП проводят со стороны латеральной стенки носа, а не пазух. Эндоскопическая хирургия верхних дыхательных путей Цели Хирургическое лечение хронических риносинуситов у детей включает: • санацию носоглотки; • хирургическую коррекцию внутриносовых структур латеральной стенки носа; • функциональную эндоскопическую экономную хирургию синусов; • хирургию носовой перегородки. Эндоскопическая хирургия носоглотки Обоснование В первые годы жизни ребёнка (до 3-4 лет) аденотомия обеспечивает 80% успеха лечения рецидивирующих риносинуситов. Цели Эндоскопическая хирургия носоглотки решает следующие задачи: • восстановление носового дыхания; • восстановление проходимости слуховых труб; • восстановление путей мукоцилиарного транспорта из полости носа и ОНП. Показания • Затруднение или отсутствие носового дыхания. 150 Источник KingMed.info • Частые ОРВИ, бронхиты. • Затяжные острые и рецидивирующие синуситы. • Пролабирование лимфоидной ткани в задние отделы полости носа с фиксацией у верхнего края хоаны и/или сошника. • Распространённый рост лимфоидной ткани в область сфеноэтмоидального кармана. • Хронические и рецидивирующие воспалительные заболевания задних ОНП у больных с гиперплазией глоточной миндалины. • Широко фиксированная глоточная миндалина, контактирующая с трубными миндалинами. • Гиперплазия трубных миндалин. • Кондуктивная тугоухость с эндоскопически подтверждённой причиной в области глоточного отверстия слуховой трубы. • Все повторные аденотомии. • Подозрение на новообразования. Противопоказания Ограничения связаны только с применением общего обезболивания, что определяется совместно с анестезиологом и педиатром. Методика Эндоскопические операции в носоглотке: • аденотомия; • селективная аденотомия; • резекция гиперплазированных трубных миндалин; • лазерная коррекция гипертрофированных трубных валиков; • реконструкция хоан при полной или частичной атрезии; • удаление антрохоанальных полипов; • лазерная (шейверная) коррекция гипертрофированных и полипозно-изменённых задних концов носовых раковин; • удаление кист и новообразований носоглотки; • иссечение рубцовой, спаечной деформации носоглотки, слуховых труб; • коррекция деформации сошника. 151 Источник KingMed.info Эндоскопическую аденотомию с контролем через ротоглотку и/или полость носа можно осуществить: • трансназальным доступом (с использованием микродебридера, щипцов Blakesley); • трансоральным доступом (с использованием аденотома, микродебридера, щипцов Blakesley). Эндоскопическая хирургия полости носа и околоносовых пазух Цели Минимизация ятрогенного травмирования с сохранением функции полости носа и ОНП: • сохранение физиологического механизма пазухи после операции; • предотвращение попадания воздушной среды в полость оперированной пазухи через оперированное соустье; • предотвращение попадания потока воздуха в область естественных отверстий после вмешательства на носовых раковинах. Показания Острые и хронические заболевания верхних дыхательных путей, врождённые и приобретённые аномалии развития полости носа, отсутствие эффекта от консервативной терапии, ранее перенесённые оперативные вмешательства на полости носа и ОНП. Противопоказания Противопоказания соответствуют общим критериям подготовки ребёнка к хирургическим вмешательствам (показатели гемостаза, перенесённые инфекции, наследственные заболевания, острые и хронические соматические заболевания). Методика Особенности эндоназальной хирургии у детей: • не рекомендуется оперировать в зонах активного роста полости носа и развития будущих синусов; • только при невозможности эндоскопической функциональной хирургии выполняют операцию наружным доступом с эстетическим дефектом; • вначале функциональная операция должна устранить препятствия мукоцилиарному транспорту и воздуху в области носоглотки, носовых раковин, а затем проводят щадящее оперативное вмешательство в области остеомеатального комплекса; 152 Источник KingMed.info • необходимо щадить слизистую оболочку в области воронки, образований остеомеатального комплекса. У детей преобладает поражение передних решётчатых клеток и верхнечелюстной пазухи за счёт изменений в остеомеатальном комплексе. Хирургические вмешательства по поводу рецидивирующих и хронических синуситов у детей представлены следующими операциями: • вмешательство в области носовых раковин; • коррекция латеральной стенки носа в области естественных соустий ОНП; • устранение деформаций носовой перегородки. В подавляющем большинстве случаев даже при упорных рецидивирующих процессах достаточно раскрытия предкамер в передней решётчатой группе для получения положительных результатов при лечении хронического фронтита, гайморита, этмоидита. Топическая местная анестезия проводится: • по ходу прикрепления крючковидного отростка (3 инъекции); • в место фиксации средней носовой раковины; • в латеральную и медиальную поверхность средней носовой раковины; • далее дно полости носа, носовая перегородка, нижняя носовая раковина. Виды эндоназальных эндоскопических операций полости носа и околоносовых пазух у детей • Инфундибулотомия - открытие воронки. • Удаление большого решётчатого пузырька (буллы). • Перфорация основной пластинки средней носовой раковины для вскрытия задней группы решетчатых клеток. • Вскрытие клиновидной пазухи транссептальным, трансэтмоидальным путём или через сфеноэтмоидальный карман. • Вмешательство на соустье лобной пазухи. • Антростомия среднего носового хода. • Эндоскопическая дакриоцисториностомия. • Эндоскопическая декомпрессия глазницы. 153 Источник KingMed.info Эндоскопическая хирургия осложнённых острых синуситов Объём эндоскопических хирургических вмешательств при осложнённых острых синуситах определяется характером поражения ОНП и глазницы, возрастными особенностями строения решётчатой кости и структур остеомеатального комплекса. У детей при негнойных формах орбитальных осложнений достаточен минимальный объём операции (медиальная конхопексия средней носовой раковины, резекция решётчатой буллы) (рис. 7.7, 7.8, см. цв. вклейку). В случае гнойных форм орбитальных осложнений обычно проводят широкое вскрытие передних и задних клеток решётчатого лабиринта. При локализации гнойного очага в медиальной части орбиты (субпериостальный абсцесс медиальной стенки орбиты, флегмона орбиты) после этмоидотомии производят вскрытие орбиты. При поражении лобной пазухи проводят операции, направленные на устранение блока лобного кармана: • медиальную конхопексию средней носовой раковины; • вскрытие клеток вала носа; • резекцию решётчатой буллы; • парциальную резекцию крючковидного отростка. В большинстве случаев своевременное и адекватное вмешательство в области предкамер ОНП предотвращает наружное вскрытие пазух и орбиты. При остеомиелитических процессах стенок ОНП и орбиты, не связанных с полостью носа, проводят радикальные вмешательства с экстраназальным подходом. При эндоскопической хирургии хронических синуситов у детей после аденотомия проводят конхотомию, исправление врождённых и приобретённых изменений формы, размера, положения элементов латеральной стенки носа, участвующих в образовании остеомеатального комплекса. При неэффективности этих вмешательств открывают предкамеры, обеспечивая максимальный отток в физиологическом направлении из естественных отверстий лобной, верхнечелюстной, клиновидной пазух, или расширяют эти отверстия. У детей в возрасте 6-9 лет основной причиной блока воронки, полулунной щели является решётчатая булла, которая наиболее часто подвержена острым и хроническим процессам. При плотном латеральном предлежании гиперплазированной средней носовой раковины производят резекцию 1/3 или 2/3 задней части крючковидного отростка с одномоментным удалением латеральной части средней носовой раковины. У больных с хроническим фронтитом для улучшения дренирования лобной пазухи при инфундибулярном или ретробулярном направлении лобно-носового канала 154 Источник KingMed.info производят резекцию крючковидного отростка и вскрытие решётчатой буллы для обнаружения устья лобной пазухи, если оно не выявляется в лобном кармане. У детей (в отличие от взрослых) после расширения предкамер лобной пазухи нет необходимости манипулировать в самом отверстии растущей лобной пазухи. Дренаж через него налаживается самостоятельно после операции и проведения местной противоотёчной дренирующей терапии. У больных с хроническими гнойными и гнойно-полипозными гаймороэтмоидитами в возрасте 10-15 лет с длительностью заболевания более 2-3 лет после передней этмоидотомии дополнительно проводят фенестрацию верхнечелюстной пазухи в среднем носовом ходе с расширением естественного отверстия верхнечелюстной пазухи дистально за счёт задней его части в сторону задней фонтанеллы. При хронических процессах в области задних клеток решётчатой кости, сфеноидитах у детей выполняют эндоскопическую ревизию сфеноэтмоидального кармана, что позволяет выяснить истинные причины процессов в задних ОНП. Наиболее частые из них: • гиперплазия аденоидных вегетаций; • гиперплазия задних отделов средней носовой раковины; • добавочные верхняя и надверхняя раковины; • полиповидный отёк слизистой оболочки указанных раковин и самого кармана, блокирующих отток из отверстия клиновидной пазухи. В связи с этим хирургические вмешательства выполняют в следующей последовательности: • аденотомия; • смещение (или частичную резекцию заднего отдела) средней носовой раковины; • зондирование, катетеризация пазухи; • удаление полипов из сфеноэтмоидального кармана или естественных соустий. При неэффективности указанных действий проводят расширение естественного отверстия клиновидной пазухи, вскрытие задних клеток решётчатого лабиринта по ходу естественного отверстия. Лазерную полипотомию осуществляют при выявлении полипов на широком основании, при мелких полипах. При провисающих мешкообразных полипах их отсекают контактным способом у основания раковины или удаляют конхотомами, а затем проводят лазерную фотокоагуляцию основания. 155 Источник KingMed.info Для ликвидации стенозирования полипотомию дополняют латеральной средней конхотомией, резекцией буллезной средней носовой раковины, лазерной нижней и средней конхотомией и смещением носовых раковин. Основное вмешательство при полипозе у детей - удаление крючковидного отростка и/или эндоскопическое вскрытие передних клеток пазухи решётчатой кости (у детей преимущественно решётчатая булла). Полипы, исходящие из лобного кармана, удаляют после вскрытия этмоидальных клеток выше и впереди переднего конца средней раковины. Хоанальный полип удаляют трансназально, реже - через носоглотку после удаления крючковидного отростка. Эндоскопическая хирургия раковин у детей У детей при остром гаймороэтмоидите, фронтите, латеро-позиции и С-образной форме носовой перегородки с блоком среднего носового хода выполняют медиальное смещение средней носовой раковины. Показаниями для эндоскопического удаления буллезной средней носовой раковины являются хронические и осложнённые синуситы, вазомоторный ринит и нарушение обоняния. Для удержания мукопериостальных лоскутов, формирующих среднюю носовую раковину, производят тампонаду среднего носового хода. Для эндоскопических операций на носовых раковинах используют следующие физические методы воздействия: • лазерные; • радиоволновые; • ультразвуковые. И следующие методики конхотомии: • поверхностную дистанционную парциальную конхотомию; • контактную поверхностную конхотомию; • подслизистую конхотомию. Показаниями для эндоскопической селективной лазерной вегетативной денервации полости носа являются: • нейровегетативный ринит (вазомоторный ринит); • полипозный риносинусит; • аллергический ринит (дополнение к медикаментозной терапии). Наиболее эффективными и менее опасными являются пересечение постганглионарных волокон нерва крыловидного канала, поверхностная 156 Источник KingMed.info электрокаустика задних отделов верхней и средней носовых раковин, верхнего носового хода в области перехода передней стенки клиновидной пазухи в нижнюю у задних отделов носовой перегородки. Эндоскопическая хирургия синехий, атрезий носа и хоан у детей проводится при рубцово-спаечном процессе в полости носа и при атрезии хоан. Факторы, влияющие на эффективность: • недостаточный уровень владения эндоскопией и оборудованием; • необходимо хорошее знание топографической анатомии полости носа и ОНП, особенностей их роста и развития в разные возрастные периоды и зон хирургического риска в решётчатом лабиринте; • недооценка индивидуальных анатомических особенностей (по данным КТ); • недостаточно чёткая визуализация и идентификация анатомических ориентиров во время операции; • кровотечения в операционном поле. Осложнения оперативных вмешательств Частота и выраженность осложнений зависят от объёма и вида операции, степени тяжести заболевания, наличия предшествующих манипуляций, анатомических особенностей пациента и опыта хирурга. Разделяют осложнения эндоназальных хирургических операций на большие и малые с определением состояний, которые могут быть исправлены, и состояний, не поддающихся коррекции. Большие осложнения Постоянные: • смерть; • дефицит ЦНС; • слепота; • стойкая диплопия; • аносмия. Поддающиеся коррекции: • менингит; • ухудшение зрения; • кровотечение; • риноликворея; 157 Источник KingMed.info • кровоизлияние в мозг, абсцесс мозга; • повреждение сонной артерии; • диплопия, сохраняющаяся в течение нескольких недель; • постсептальная орбитальная гематома; • слезотечение, требующее хирургического лечения; Малые осложнения Постоянные: • боль или потеря чувствительности в области зубов, щёк, губ; • ухудшение обоняния; Временные, требующие дополнительного вмешательства: • бронхоспазм; • кровотечения; • послеоперационные синехии и стенозы; • послеоперационный атрофический ринит. Временные, не требующие дополнительного вмешательства: • периорбитальная эмфизема; • гематома век; • боль или потеря чувствительности в области зубов, губ. В больших сериях наблюдений серьёзные осложнения наблюдают менее чем у 0,5% пациентов (при этом частота осложнений сильно колеблется в различных сериях наблюдений от 0,1 до 16%). Незначительные осложнения встречают примерно у 3% пациентов. Также выделяют интраоперационные и послеоперационные (ранние и поздние) осложнения: • травмы основания черепа; • травмы орбиты; • травмы крупных сосудов. Повреждение основания черепа происходит в результате пенетрации дна передней или средней черепной ямки и приводит к ликворее, кровоизлиянию в мозг или неврологическим нарушениям. 158 Источник KingMed.info Орбитальные осложнения возникают при непосредственном повреждении бумажной пластинки решётчатой кости и внутриглазничных структур и вследствие образования внутриорбитальной гематомы после повреждения решётчатых артерий. Наиболее опасные осложнения - повреждение зрительного нерва и орбитальное кровотечение, клиническими признаками которого являются проптоз, хемоз, отёк век и ограничение подвижности глазных яблок во всех направлениях. Кровотечение во время хирургического вмешательства значительно затрудняет его выполнение и увеличивает риск осложнений. При кровотечении из слизистой оболочки полости носа вследствие её обильного кровоснабжения используют методику управляемой гипотонии при общем обезболивании, а также проводят местную инфильтрационную анестезию сосудосуживающим препаратом перед вмешательством. Кровотечения вследствие повреждения одной из крупных артерий останавливают инструментальным сдавлением или коагуляцией. Альтернативные методы Эндоскопическая хирургия - альтернатива стандартным операциям. 159 Источник KingMed.info Глава 8. Эндоскопическое исследование гортани у детей разных возрастных групп Эндоскопическое исследование (фиброларингоскопия, оптическая ларингоскопия) гортани - ларингоскопия с использованием жёстких увеличивающих оптических систем с углами зрения 70 и 90° или гибких тонких волоконно-оптических риноларингоскопов. Цель Оценка процесса с использованием эндоскопических систем с видеоконтролем. Показания Нарушения голосообразования и затруднение дыхания (одышка инспираторного, экспираторного и смешанного характера): • врождённый тяжёлый или прогрессирующий стридор; • все виды обструкции дыхательных путей новорождённых и детей первых месяцев жизни с гипотрофией; • острая и рецидивирующая воспалительная обструкция дыхательных путей; • затруднение дыхания с приступами апноэ, цианозом, аспирацией; • прогрессирующая хроническая дыхательная обструкция; • любые необычные изменения голоса у детей; • ухудшение дыхания или голоса после наружных и внутренних травм гортани, перенесённых детских инфекций и на фоне медикаментозной терапии. Методика Детальный осмотр структур гортани и оценку голосовой функции проводят под местной анестезией с помощью непрямых эндоскопических методов исследования (ригидной оптической видеоларингоскопии, фиброларингоскопии) или прямой видеоэндоскопической ларингоскопии с использованием жёстких или гибких оптических систем, а в ряде случаев и микроскопа. Ригидная оптическая видеоларингоскопия проводится с использованием жёсткого эндоларингоскопа с оптикой бокового видения 70°, диаметром 4 мм и длиной 18 см со встроенным стекловолоконным световодом. Источник «холодного света» галогеновая лампа. Фиброэндоскопия гортани проводится под местной анестезией волоконнооптическим ринофаринголарингоскопом с подвижным дистальным концом с углом изгиба 130° вверх и 130° вниз. Наличие в оптической системе регулируемой 160 Источник KingMed.info фокусировки позволяет проводить осмотр в широком поле зрения, получать увеличенное изображение объекта, сравнивать величину, цвет и характер изменения тканей. Фиброэндоскопию гортани проводят двумя способами: через полость носа (назофарингеальный способ) и через полость рта (орофарингеальный способ). Прямая видеоэндоскопическая ларингоскопия выполняется под ингаляционным масочным наркозом без применения эндотрахеальной интубации, чтобы сохранить самостоятельное дыхание больного. Для предупреждения ларингоспазма при длительном исследовании гортани в конце оптической ларинго-трахеоскопии тщательно местно наносят анестетик на область рефлексогенных зон гортани. При обтурирующем процессе в гортани предпочтительна назофарингеальная интубация сразу двумя катетерами, которые подводят к входу в гортань при сохранном самостоятельном дыхании и тщательной местной анестезии. Для углублённых и длительных эндоскопических исследований по общепринятой методике производят прямую подвесную ларингоскопию с помощью фиксации ларингоскопа опорной системой Reicker-Kleinsasser. Главная особенность методики ларингоскопического исследования у детей - индивидуальный подход, учёт возраста и психосоматического состояния ребёнка. У 5-10% детей возникает необходимость в проведении диагностической прямой ларингоскопии под наркозом. Это дети младшего возраста, дети с лабильной нервной системой, психоэмоциональное состояние которых не позволяет установить с ними контакт, необходимый для проведения эндоскопического исследования. Недостаток непрямой ригидной видеоэндоскопии - сложность её выполнения у детей младше 5-6 лет в связи с анатомическими особенностями (толстый корень языка, узкий свёрнутый надгортанник, гипертрофия нёбных миндалин III степени, тимомегалия, повышенный глоточный рефлекс), а также из-за беспокойного поведения ребенка. Дополнительный метод функционального обследования гортани - стробоскопия, которую возможно транслировать через оптическую жёсткую или гибкую систему на монитор (см. главу 3). После фиксации языка ребёнка металлическим шпателем в полость рта заводят эндоскоп и под контролем зрения на короткое время выводят область гортани на экран монитора. Затем обрабатывают цифровой видеоматериал с помощью стандартного программного обеспечения. Полученные фотографии (их количество зависит от длительности видеофрагмента) сохраняют в базе данных персонального компьютера. Располагая такой «эндоскопической» историей болезни, можно в динамике оценить ларингоскопическую картину, сравнив её с данными предыдущих или последующих визитов. Преимущество методики покадровой эндоскопии отсутствие временного ограничения для оценки изображения, её неинвазивность, возможность проведения эндоларингоскопии с использованием жёсткой оптики практически у детей всех возрастных групп. 161 Источник KingMed.info Интерпретация результатов При проведении ларингоскопического исследования производят тщательный осмотр всех внутренних анатомических структур гортани: надгортанника, черпаловидных хрящей, черпалонадгортанных складок, межчерпаловидного пространства, вестибулярных и голосовых складок, передней и задней комиссуры, желудочков гортани и подскладочного отдела. Также оценивают состояние соседних с гортанью отделов (входа в пищевод, грушевидных синусов, валлекул, гортанной части надгортанника). Функциональное состояние гортани исследуют при спокойном дыхании и фонации. Для того чтобы оценить функцию гортани во время фонации, ребёнка просят протяжно произнести гласную «и», назвать своё имя, покашлять, посчитать от 1 до 10 или рассказать стишок (в зависимости от возраста ребёнка). Факторы, влияющие на эффективность Навык и опыт врача, сотрудничество ребёнка с врачом во время проведения процедуры. Осложнения Ларингоспазм, асфиксия. Альтернативные методы Покадровая эндоскопия - модификация эндоскопического исследования гортани с использованием жёсткой оптики. 162 Источник KingMed.info Раздел II. Заболевания носа и околоносовых пазух. Глава 9. Семиотика обонятельных нарушений Обонятельный анализатор - одна из приспособительных систем организма. Нарушение его функции ведёт к дезадаптации, что особенно важно в детском возрасте. Обонятельная дисфункция - нарушение способности человека ощущать и дифференцировать запахи, воздействующие на его обонятельный анализатор. Расстройства обонятельной функции проявляются рядом характерных признаков, объединяемых термином «дизосмия». Коды по МКБ-10 • R43 Нарушение обоняния и вкусовой чувствительности. ✧ R43.0 Аносмия. ✧ R43.1 Паросмия. ✧ R43.8 Другие и неуточнённые нарушения обоняния и вкусовой чувствительности. • R44.2 Другие (в том числе обонятельные) галлюцинации. • G50 Поражения тройничного нерва. • G51 Поражения лицевого нерва. • G52 Поражения других черепных нервов. ✧ G52.0 Поражения обонятельного нерва. ✧ G52.1 Поражения языкоглоточного нерва. ✧ С72.2 Злокачественные новообразования обонятельного нерва. • D33.3 Доброкачественное новообразование черепных нервов. Эпидемиология Обонятельные нарушения широко распространены среди детей и лиц молодого, трудоспособного возраста. Распространённость нарушений обоняния, по данным различных авторов, велика и не имеет тенденции к снижению. Национальный институт здоровья США в 1969 г. выявил нарушения обоняния у 2 млн человек в данной стране, а в 1981 г. - уже у 16 млн человек. Такая выраженная динамика во многом обусловлена экологическим фактором. Данных о распространённости конкретных форм нарушений обоняния мало; по мнению ряда исследователей, в общей популяции среди нарушений обоняния превалирует паросмия. Классификация В настоящее время предложено несколько вариантов подразделения обонятельных расстройств, однако единой классификации не существует. 163 Источник KingMed.info Количественные изменения обоняния характеризуются следующими понятиями: • нормосмия - нормальное ощущение запахов; • гипосмия - повышение порогов восприятия запахов; • гиперосмия - обострение обоняния: повышенная чувствительность к запахам, иногда даже к самым слабым; • аносмия - полная потеря обоняния; • специфическая аносмия - невозможность чувствовать какой-то определённый запах. Как аносмия, так и гипосмия могут быть полными, или тотальными, проявляющимися либо невозможностью, либо ограничением восприятия всех запахов, и частичными, или парциальными, относящимися лишь к отдельным запахам. Ниже приведены качественные изменения обоняния. • Алиосмия - искажённое восприятие запахов, когда пахучие вещества воспринимаются как один из запахов окружающей среды: ✧ какосмия - либо постоянное, либо периодическое восприятие неприятных (гнилостных, фекальных) запахов; ✧ торкосмия - постоянное или периодическое восприятие запахов, отсутствующих во вдыхаемом воздухе (химический, горький запах, запах гари, металла); ✧ паросмия - специфическая трансформация узнавания запахов, их неправильное распознавание (больной чувствует запахи, но воспринимает их неадекватно, запахи качественно меняются). • Фантосмия проявляется обонятельными галлюцинациями. • Гетеросмия - неправильное различение запахов. • Аллостерезия - ощущение запахов на стороне, противоположной раздражению. • Псевдосмия - галлюцинаторное описание обонятельных раздражителей. • Агносмия - нарушение идентификации запахов: отсутствие узнавания запаха при его ощущении. По этиологии все нарушения обоняния подразделяют на две большие подгруппы: врождённые и приобретённые. У детей врождённые пороки и аномалии развития чрезвычайно разнообразны; к ним относят такие, как боковой хобот (одно- и двусторонний), срединная расщелина носа (полная и частичная), боковая расщелина носа, свищи спинки носа, дермоидные кисты, атрезия хоан и др. 164 Источник KingMed.info Врождённые нарушения обоняния нередко служат проявлением ряда клинических синдромов: синдром Гипфорда-Танли, гипергенезия носовой раковины, синдром Кундрата, Пента-Шопкейра, Рефсума, Кальманна (гипогонадотропный гипогонадизм и др.). Приобретённые расстройства обоняния подразделяют на риногенные (кондуктивные) и нейросенсорные (перцептивные). Среди нейросенсорных нарушений обоняния выделяют: • периферические нарушения обоняния (поражение на уровне нейроэпителиальных клеток полости носа, обонятельных нервов); • центральные нарушения обоняния: в передней черепной ямке (на уровне обонятельной луковицы, тракта, треугольника); поражение центральных кортикальных отделов обонятельного анализатора в височно-базальных отделах мозга (извилина гиппокампа). Ряд авторов выделяют в отдельную группу нарушения обоняния вследствие поражения нервов, играющих в акте обоняния вспомогательную роль (тройничный, языкоглоточный, лицевой нервы). Выделяют три формы дизосмии: перцептивную, кондуктивную и смешанную. Нарушение остроты обоняния возможно при всех трёх формах дизосмии по типу аносмии (отсутствия восприятия и распознавания запахов) либо по типу гипосмии (снижения способности воспринимать и адекватно распознавать пахучие вещества). Выделяют три степени гипосмии: I степень - отсутствие распознавания при сохранности восприятия запахов, II степень - снижение способности воспринимать и распознавать запахи, III степень - снижение способности судить об интенсивности стимула. Нарушения дифференциации запахов возможны при перцептивной и смешанной дизосмии и проявляются по типу алиосмии (в том числе какосмии, торкосмии, паросмии), фантосмии. При наличии у пациента как кондуктивного, так и перцептивного компонента дизосмии выделяют её смешанную (перцептивнокондуктивную) форму. Таблица 9.1. Классификация дизосмий Синдромы Основные проявления Синдром Комплекс аномалий развития, проявляющихся в результате нарушения развития Гилфорда-Танли наружной зародышевой оболочки, характеризуется отсутствием обоняния и вкуса, полным ангидрозом с нарушением теплообмена, гипо- или анодонтией, гипотрихозом, седловидным носом, атрофическим ринитом 165 Источник KingMed.info Гипергенезия Аномалия развития, характеризующаяся избыточным развитием костного остова носовой носовой раковины и сопровождающаяся нарушением носового дыхания, обоняния раковины (вследствие механического препятствия току воздуха) и других физиологических функций носа Синдром Наследуемая аномалия развития мозга и черепа. Характеризуется отсутствием центров Кундрата обоняния, агенезией костей носа, глазным гипертелоризмом. Тип наследования аутосомно-рецессивный Синдром Пента- Аномалия лица: скошенный лоб, седловидная переносица, ретро- и микрогнатия, тонкие Шопкейра губы, большие низкорасположенные ушные раковины. Характеризуется пороками головного мозга: микроцефалией, агенезией мозолистого тела, гипоплазией теменных извилин, микрогирией базилярных поверхностей, внутренней гидроцефалией; агенезия гиппокампа обуславливает нарушения обоняния. Деформация скелета: кифосколиоз, вывих бедра или дисплазия вертлужной впадины, узкий таз, деформация бедренной кости, каптодактилия, «стопа-качалка», сгибательные контрактуры суставов, остеопороз. Короткая шея, сосковый гипертелоризм, поперечная ладонная складка, мышечная гипотония. Иногда отмечают гипоплазию почек и селезёнки, врождённые пороки сердца. Физическое и психомоторное развитие обычно задержано. Мальчики и девочки болеют одинаково часто. Тип наследования - предположительно аутосомнорецессивный. Дифференцируют с синдромом Халлермана-Штрайффа-Франсуа, окулоаурикуловертебральной дисплазией, артрогрипозом, окулоцереброренальным синдромом Лоу, фетальным синдромом краснухи Синдром Рефсума Комплекс наследуемых аномалий развития, характеризующийся аносмией, тугоухостью или глухотой в связи с аномалией развития внутреннего уха, атаксией, нистагмом, атипическим пигментным ретинитом, полиневротическими симптомами , паретической дисплазией локтевых, коленных, плечевых суставов, расстройством походки, патологическим положением стоп, повышением содержания белка в спинномозговой жидкости без увеличения цитоза. Тип наследования - аутосомно-рецессивный Продолжение табл. 9.1 Синдромы Основные проявления Синдром Калльмана (гипогонадотропный Комплекс наследуемых по аутосомно-рецессивному типу гипогонадизм) аномалий развития, обусловленных недостатком гонадотропного гормона передней доли гипофиза. Характеризуется сочетанием врождённой аносмии вследствие аплазии луковицы обонятельного нерва и евнухоидизма. Больные плохо различают запахи или совсем их не чувствуют. Частота этого синдрома у мужчин - 1:10 000, женщины болеют в четыре раза реже. Основное проявление болезни - задержка или отсутствие 166 Источник KingMed.info полового созревания. При рождении ребёнок ничем не отличается от других детей. Девочки нормального или евнухоидного телосложения, молочные железы развиты умеренно или недоразвиты, остальные женские вторичные половые признаки выражены слабо. Менструации не возникают (первичная аменорея). Бесплодие. При ультразвуковом исследовании находят матку и яичники уменьшенных размеров. В крови при лабораторном исследовании определяют сниженные концентрации эстрогенов, лютропина и фоллитропина. Дополнительно проводят пробы с кломифеном или гонадолиберином, которые помогают оценить функциональное состояние гипофиза и гипоталамуса. При компьютерной и магнитно-резонансной томографии иногда находят опухоли гипоталамо-гипофизарной области (гамартома) и атрофию обонятельных луковиц Синдром ольфактогенитальный (синдром Наиболее характерные проявления: генитальный инфантилизм с Гутьера, синдром Де Морсье-Гутьера, евнухоидно-женственным типом у мужчин и гипо-пластично- ольфакто-этмоидо-гипоталамическая инфантильным видом у женщин, как правило, без развития дизрафия) высокого роста, гипоплазия внутренних и наружных половых органов, первичная аменорея у женщин, отсутствие или недостаточно выраженное развитие вторичных половых признаков, аносмия, дисплазия черепа с внутренним лобным гиперостозом, гипоплазия основания черепа, прогнатия, задержка психомоторного развития с исходом в дебильность, эпилептические проявления Синдром Тернера (хроматиннегативный Характеризуется значительным снижением обоняния. гонадный дисгенез) Характерны агенезия или дисгенезия половых желёз, половое развитие преимущественно по женскому типу, карликовый рост, диссоциированный инфантилизм, двусторонний птеригиум шеи, глубокое расположение оволосения на затылке, аномалии органов чувств, могут наблюдаться аномалии сердечнососудистой системы. Типичная хромосомная структура ХО Синдром Шегрена Редкое заболевание в детском возрасте. В Японии, согласно некоторым данным, заболеваемость синдромом Шегрена составляет 0,04 на 100 тыс. детского населения. Этиология заболевания неизвестна, но особое значение придают ретровирусам. Предполагается генетическая детерминированность 167 Источник KingMed.info патологического процесса. Основой механизмов развития болезни считают аутоиммунные нарушения. Согласно современным воззрениям, болезнь Шегрена, или первичный синдром Шегрена, - системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся лимфоплазмоклеточной инфильтрацией секретирующих эпителиальных желёз с наиболее частым по- Окончание табл. 9.1 Синдромы Основные проявления ражением слюнных и слёзных желёз. Выделяют первичный и вторичный синдром Шегрена. Первичный синдром Шегрена - самостоятельная нозологическая единица, которая в используемой классификации ревматических болезней (1988) включена в группу диффузных болезней соединительной ткани. Вторичный синдром Шегрена сопутствует другим аутоиммунным заболеваниям, прежде всего ревматическим. Заболевание верифицируют в соответствии с принятыми критериями: сухой кератоконъюнктивит, хронический паренхиматозный паротит, лабораторные признаки системного аутоиммунного заболевания (ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела). Первые признаки заболевания, как правило, возникают в дошкольном или младшем школьном возрасте. При развитии атрофического процесса в полости носа возникает гипосмия, при переходе процесса на нейро-эпителий может развиваться полная аносмия Клиническая характеристика Наиболее типичный симптом при дизосмии - снижение остроты обоняния без нарушения дифференциации пахучих веществ. Изменение обоняния сочетается с выпадением гаммы вкусовых ощущений при сохранности восприятия сладкого, солёного, горького вкуса, что обусловлено нарушением обонятельной рецепции «запаха пищи» при дизосмии. Обонятельные нарушения кондуктивного характера бывают одно- и двусторонними, проявляются в виде гипосмии или аносмии (в зависимости от степени нарушения прохождения воздушного потока в обонятельную щель). Одновременно наблюдаются затруднение носового дыхания, сухость в носу. При риноскопии выявляют изменения, ведущие к сужению носовых ходов, дистрофические изменения слизистой оболочки. Анемизация слизистой полости носа и увлажнение её (при наличии её сухости) ведёт к улучшению восприятия запахов. Различают субъективную и объективную какосмию. При субъективной больной воспринимает запах при отсутствии во внешней среде. При объективной какосмии больной и окружающие воспринимают запах, источник которого находится в дыхательных путях больного или по соседству при неизменённой функции обонятельного анализатора. Заложенность носа и выделения отсутствуют. Причинами 168 Источник KingMed.info объективной какосмии могут быть хронический гнойный этмоидит, патология органов пищеварения, кариозные зубы, пародонтоз, хронический тонзиллит, гнойный синусит, аденоидит, опухоли дыхательных путей и пищевода. Нейрогенные обонятельные нарушения проявляются симптомами раздражения (гиперосмия, паросмия, обонятельные галлюцинации, фазовые явления в обонятельном анализаторе) и симптомами выпадения (снижение, отсутствие обоняния, нарушение узнавания запахов). Гиперосмия - повышение чувствительности ко многим или ко всем запахам, реже - к какому-нибудь одному; возникает на фоне общего повышения чувствительности к любым раздражениям (тактильным, слуховым, зрительным) и обусловлена поражением подкорковых структур (зрительного бугра); выступает неблагоприятным диагностическим симптомом, указывающим на глубинное расположение процесса. В результате обонятельного раздражения может развиваться упорная бессонница, фокальный эпилептический припадок, приступ мигрени и бронхиальной астмы. Обонятельные галлюцинации - ощущение несуществующего запаха, чаще неприятное; могут сочетаться с паросмией или вегетативно-висцеральными, вестибулярными, вкусовыми и другими расстройствами, а также быть ведущим проявлением при первичном поражении коркового отдела обонятельного анализатора в медиобазальных отделах височной доли мозга (синдром раздражения гиппокампа и окружающих его областей). Парадоксальная фаза в обонятельном анализаторе - сильный обонятельный раздражитель на близком расстоянии производит более слабый эффект, чем слабый раздражитель на более далёком расстоянии. Гиперосмии, обонятельные галлюцинации, фазовые явления в обонятельном анализаторе - всё это симптомы нейродинамического характера; они обычно нестойки, лабильны, появляются на определённом этапе болезни, а затем исчезают либо сменяются при развитии процесса снижением, выпадением обоняния или нарушением узнавания запахов. Гипосмия - снижение обоняния - может быть проявлением поражения тройничного нерва на одноимённой стороне. Больные ощущают все запахи, но на поражённой стороне обонятельное восприятие ослаблено, слабые запахи могут не ощущаться. Снижение и потеря обоняния могут быть одно- и двусторонними. Аносмия выражается в отсутствии ощущения запаха. Однако больные ещё ощущают пахучие вещества, действующие преимущественно на тройничный нерв (нашатырный и винный спирт, уксусная кислота) и языкоглоточный нерв (хлороформ). 169 Источник KingMed.info Центральные нарушения обоняния Нарушение узнавания запахов проявляется снижением и выпадением обоняния, нарушением узнавания запахов, обонятельными галлюцинациями, гиперосмией. Фазовые же явления в обонятельном анализаторе могут возникнуть при нарушении в любом отделе анализатора от периферии до обонятельной коры. Периферические нарушения обоняния проявляются в виде невритов обонятельного нерва. Ольфакторный неврит - поражение первого нейрона обонятельного тракта: от нейроэпителиальных клеток до центральных окончаний их аксонов в гломерулах. Различают первичный ольфакторный неврит - самостоятельное заболевание, и вторичный ольфакторный неврит, возникающий на фоне заболеваний верхних дыхательных путей, вследствие распространения патологического процесса на обонятельный нерв или в результате его длительной бездеятельности. Первичный ольфакторный неврит возникает после перенесённых инфекционных заболеваний, вследствие интоксикации антибиотиками, пищевыми ядами, вследствие травм (в том числе электротравм). Вторичные ольфакторные невриты наблюдаются у больных склеромой, аллергической риносинусопатией, острыми и хроническими гнойными синуситами, при опухолях носа и околоносовых пазух. В течении ольфакторного неврита выделяют три стадии. • Стадия I - стадия воспалительных изменений. Наблюдаются паросмия и какосмия. Пороги восприятия запахов слегка повышены. • Стадия II - стадия прогрессирующего угасания функции обонятельного нерва: неуклонно повышаются пороги восприятия и распознавания запахов. Наблюдается паросмия, а какосмия исчезает. • Стадия III - стадия выпадения функции обонятельного нерва. Запахи либо вовсе не воспринимаются, либо воспринимаются их тригеминальные или глоссофарингеальные компоненты. К центральным расстройствам обоняния относят нарушения обоняния, связанные с заболеваниями ЦНС. При этом характер нарушений может служить ценным ориентиром в топической диагностике опухолей и других патологических процессов. Центральные нарушения обоняния всегда выступают базальным симптомом. При поражении медиобазальных отделов передней черепной ямки снижается или теряется обоняние. При поражении медиобазальных отделов мозга нарушено узнавание запахов, возникают обонятельные галлюцинации. Центральные нарушения обоняния всегда возникают на стороне поражения. Присоединяются другие неврологические и отоневрологические симптомы со стороны ЦНС (нарушение психики, синдром Фостера-Кеннеди, изменение 170 Источник KingMed.info вестибулярных реакций, диэнцефально-гипоталамический симптомокомплекс, поражение глазодвигательной иннервации, зрительные нарушения, эпилептические припадки, начинающиеся с обонятельных галлюцинаций). Поражения центральных обонятельных образований в передней черепной ямке характеризуются односторонней или двусторонней гипоили аносмией. В случае опухоли передней черепной ямки отмечают одностороннее гомолатеральное полное или неполное выпадение восприятия запахов. Поражение fila olfactoria с обеих сторон может быть результатом закрытой черепно-мозговой травмы или нейрохирургической операции вследствие их разрыва при прохождении через решётчатую пластинку. При этом обычно развивается длительная двусторонняя гипосмия. Патологические процессы в области средней черепной ямки приводят к поражению дальнейших отделов обонятельных путей и их ассоциативных связей, что, в свою очередь, ведёт к преимущественному нарушению распознавания запахов, обонятельным галлюцинациям, сокращению времени адаптации, удлинению времени реадаптации. Повышенной чувствительностью к запахам на фоне общей гиперпатии к любым другим раздражителям (тактильным, звуковым, зрительным) сопровождаются глубинные подкорковые опухоли с поражением зрительного бугра. У таких больных при любых раздражениях возникает выраженная защитная двигательно-аффективная реакция. Поражение корковых центров обоняния ведёт к нарушению распознавания запахов всех пахучих веществ (ольфактивных, тригеминальных, глоссофарингеальных). Поражение корковых обонятельных центров характеризуется полной невозможностью идентификации запахов, так называемой амнестической, или корковой, аносмией. Различной степени обонятельные нарушения наблюдаются при закрытых черепномозговых травмах, базальных арахноидитах и арахноэнцефалитах, нейродегенеративных заболеваниях в различных отделах мозга, различных эмоциональных состояниях и функциональных расстройствах нервной системы. Диагноз дизосмии устанавливают на основе анализа жалоб больного, многопланового объективного обследования, включающего эндоскопию полости носа и носоглотки, рентгенологическое исследование околоносовых пазух, оценку обонятельной функции. Существенную роль в диагностике обонятельных нарушений отводят результатам риноскопии с тщательным изучением состояния обонятельной зоны, оценке носового дыхания. При необходимости осуществляют рентгенографию черепа, томографию клиновидной пазухи и ситовидной пластинки, КТ, исследование вкуса, выполняют электроэнцефалографию, обследование гастроэнтерологом, 171 Источник KingMed.info психоневрологом, стоматологом. Исследование обонятельной функции проводят с помощью субъективных и объективных методов ольфактометрии. Дифференциально-диагностический алгоритм Таблица 9.2. Дифференциальная диагностика основных групп приобретённых расстройств обоняния Критерии Кондуктивные расстройства обоняния Анамнез Перцептивные расстройства обоняния периферические центральные Указания на воспалительные Указания на Указания на грипп, процессы в полости носа интоксикацию, травму и др. грипп, интоксикацию, травму и др. Жалобы Нарушение восприятия Нарушение Невозможность слабых запахов; распознавания распознавания запахов, затруднение носового запахов, амнестическая аносмия, дыхания, сухость в носу прогрессирующее обонятельные галлюцинации ухудшение их восприятия, паросмии, какосмии Носовое дыхание Затруднено Не затруднено Не затруднено Риноскопическая Изменения, ведущие к Без существенных Без существенных изменений, картина сужению носовых ходов, изменений, слизистая оболочка полости выделения из носа слизистая носа чаще не изменена, оболочка полости выделения из носа чаще носа чаще не отсутствуют изменена, выделения из носа чаще отсутствуют Адреналовая проба Положительная, улучшение Отрицательная, Отрицательная, обоняние не обоняния обоняние не изменяется изменяется Увлажнение слизистой Увлажнение слизистой Увлажнение Увлажнение слизистой оболочки (при наличии оболочки носа ведёт к слизистой оболочки носа не отражается её сухости) оболочки носа не 172 Источник KingMed.info улучшению восприятия отражается на на остроте обоняния запахов остроте обоняния восприятия запахов восприятия запахов Окончание табл. 9.2. Критерии Кондуктивные расстройства обоняния Неврологический Перцептивные расстройства обоняния периферические центральные Без существенных изменений Без существенных статус изменений Очаговая симптоматика поражения головного мозга, редко гипертензионные симптомы Качественное Не воспринимаются более Нарушено восприятие Резко нарушено исследование слабые запахи, независимо всех запахов, лучше распознавание всех запахов от их характера воспринимаются запахи вплоть до амнестической с тригеминальным и аносмии вкусовым компонентами Количественное Равномерное умеренное Повышение порогов Резкое нарушение либо исследование повышение порогов восприятия невозможность восприятия и порогов ольфактивных веществ, идентификации всех распознавания прогрессирующее запахов, в том числе и повышение порогов их смешанных; пороги распознавания; восприятия повышены либо восприятие и незначительно, либо распознавание умеренно смешанных запахов вначале близко к норме Время адаптации Без значительного Укорочено отклонения от нормы Время Без значительного реадаптации отклонения от нормы Резко укорочено, часто не поддаётся измерению Удлинено Резко удлинено, часто не поддаётся измерению Этиологический фактор Обонятельные нарушения полиэтиологичны. 173 Источник KingMed.info Врождённое снижение и отсутствие обоняния встречаются чрезвычайно редко и чаще связаны с недоразвитием нейроэпителия и обонятельных луковиц или с их полным отсутствием. Кондуктивная форма обонятельных нарушений, по данным зарубежной литературы, составляет до 90% дизосмий, а по данным отечественных авторов, - 35,7%. Причина кондуктивных расстройств обоняния - местные изменения в полости носа, ограничивающие поток воздуха к обонятельной зоне: деформации носовой перегородки, отёк и гипертрофия слизистой оболочки носовых раковин, опухоли и полипы полости носа, атрезии и синехии носовой полости, хоан и носоглотки. а также изменения при остром, аллергическом, вазомоторном ринитах, синуситах, аденоидитах, полипах носа, опухолях носа и околоносовых пазух, инфекционных гранулёмах. Причиной ограничения контакта пахучего вещества с рецепторными клетками нейроэпителия служит недостаточность секрета боуменовых желёз и сухость слизистой оболочки ольфакторной области при субатрофическом рините, озене, атрофической форме склеромы, атрофии слизистой оболочки при хронической железодефицитной и витамин В12-дефицитной анемии, в связи с чем пахучие вещества не могут растворяться в слизистой оболочке. На долю поражения рецепторного аппарата обонятельного анализатора приходится около 90% случаев перцептивной дизосмии, поражение обонятельного нерва составляет 5% и поражение центральных отделов - 5%. Морфологические и электрофизиологические исследования, проведённые отечественными и зарубежными учёными, показали, что при поражении отдельных компонентов обонятельного анализатора в процесс вовлекаются все его структуры, обеспечивая единую целостную реакцию. Принципы лечения Лечение направлено на санацию полости носа и пазух, восстановление носового дыхания и обоняния, основная его цель - устранение причин заболевания. При перцептивных обонятельных нарушениях применяют комплексную медикаментозную терапию с использованием лекарственных препаратов, улучшающих нервную проводимость, мозговое кровообращение; витаминов группы В; противовоспалительной, дегидратирующей и десенсибилизирующей терапии, блокаторов допаминовой системы, иммуномодуляторов. В остром периоде неврита обонятельного нерва рекомендуют инсуффляцию в полость носа смеси порошков антибактериальных препаратов, при постгриппозном поражении - противовирусные препараты. Проводится рефлексо- и лазеротерапия. 174 Источник KingMed.info При гиперосмии и какосмии устраняют причинные факторы (неврастения, вегетативно-сосудистая дистония, истерия, заболевания центральной нервной системы, санация очагов хронической инфекции). При кондуктивных формах обонятельных дисфункций, гипо-и аносмии устраняют препятствия для свободного прохождения воздуха через обонятельную щель в обонятельную зону носа, отдавая предпочтение щадящим подслизистым эндоназальным операциям. При гипосмии на фоне острых и хронических риносинуситов для усиления репаративных процессов используют антиоксиданты и биостимулирующую сыворотку. В большинстве случаев обоняние удаётся восстановить. Прогноз зависит от формы и причины нарушения обоняния. При длительном, свыше 3 лет, перцептивном нарушении обоняния и бактериальных и аллергических риносинуситах продолжительностью более 10-15 лет восстановление обоняния практически невозможно из-за необратимых изменений структур обонятельного анализатора и зависит от основного заболевания. 175 Источник KingMed.info Глава 10. Переломы скелета носа Переломы скелета носа (травма носа, перелом костей носа) - механические повреждения составляющих его костно-хрящевых анатомических образований, включающих носовые кости, лобные отростки верхней челюсти и перегородку носа. Коды по МКБ-10 S02.2 Перелом костей носа закрытый. S02.7 Множественные переломы костей лица и черепа. Т90.2 Последствия переломов черепа и костей лица. Эпидемиология Переломы скелета носа - одна из самых распространённых травм челюстно-лицевой области. Они составляют, по данным разных авторов, 8,5-28% всех повреждений лица. На травмы носа приходится небольшой процент общего числа травматических повреждений, однако среди других травм ЛОР-органов занимают доминирующее положение (Николаев М.П., 1999). Анализ работы городских травматологических пунктов показал, что относительное количество детей, обратившихся за помощью по поводу травмы носа, на протяжении последних лет возрастает и составляет в среднем 0,16% (Русецкий Ю.Ю. и др., 2005). Следует учитывать, что определённое количество больных с данной патологией не обращаются за помощью, в связи с чем статистических данных о них нет. Профилактика Профилактика переломов скелета носа в детском возрасте - комплекс социальных мероприятий, включающий организацию безопасного досуга детей и подростков, безопасного дорожно-транспортного движения, разъяснительной работы с детьми, родителями и педагогами. Скрининг Реактивные изменения мягких тканей наружного носа в виде припухлости, отёка, геморрагии, изменения формы носа, возникшие в результате какой-либо механической травмы, позволяют заподозрить у пациента перелом скелета носа. Классификация Ввиду разнообразия клинико-морфологических вариантов переломов скелета носа существует множество классификаций, носящих в основном описательный характер, направленных на определение способа репозиции и не отражающих всех аспектов проблемы. В основу предлагаемой классификации переломов скелета носа положен 176 Источник KingMed.info принцип распространения травматических повреждений на окружающие ткани и анатомические образования (рис. 10.1). Этиология Травматические деформации наружного носа у детей обнаруживают в 43,2% случаев переломов скелета носа (боковое смещение спинки носа в 23%, западение одного из скатов в 40%, уплощение спинки в 10% и комбинации перечисленных деформаций в 27% случаев). Патогенез Последствия травм носа зависят от направления действия травмирующего агента. Выделяют пять типовых механизмов действия травмирующего агента (табл. 10.1), определяющих характерные виды переломов скелета носа у детей. При действии травмирующего агента спереди на кончик носа возникает вертикальный перелом четырёхугольного хряща в каудальном отделе с вывихом его из костного ложа в области носовой ости. Перегородка носа при этом деформируется в хрящевой части по типу шипа, сужая клапан носа. Костный скелет наружного носа при такой травме не повреждён, но с ростом лицевого скелета формируется деформация наружного носа в виде девиации его кончика в сторону. 177 Источник KingMed.info Рис. 10.1. Классификация переломов скелета носа (Рыбалкин С.В.) Таблица 10.1. Основные механизмы переломов скелета носа Действие травмирующего агента Частота,% Спереди на кончик носа 9,3 Спереди на спинку носа 32,6 Сверху на спинку носа 6,2 Сбоку на спинку носа 16,3 Удар лицом о твёрдую поверхность 10,8 Неуточнённый механизм травмы 24,8 При действии травмирующего агента спереди на спинку носа происходит горизонтальный перелом четырёхугольного хряща в передненижнем отделе с формированием деформации по типу гребня. 178 Источник KingMed.info Действие травмирующего агента сверху на спинку носа приводит к горизонтальным переломам в задних отделах костной части перегородки носа; возможна травма решётчатой пластинки решётчатой кости с носовой ликвореей. Действие травмирующего агента сбоку на спинку носа приводит к перелому носовых костей и лобных отростков верхней челюсти с формированием деформаций наружного носа в виде западения одного ската (чаще левого) или бокового смещения всей спинки носа в сторону, устраняемых репозицией. Возможен комбинированный перелом ячеек решётчатой кости и медиальной стенки орбиты. Травматические повреждения, возникающие при ударе лицом о твёрдую поверхность, приводят к множественным разнонаправленным переломам перегородки со сложными комбинированными деформациями костно-хрящевой части. Клиническая картина Основные клинические симптомы перелома скелета носа - кровотечение, отёк, болезненность, экхимозы, раны, ссадины и деформация наружного носа, затруднение носового дыхания, подвижность и крепитация отломков. Более достоверный симптом перелома скелета носа - деформация, нарушающая архитектонику лица. Деформацию наружного носа на момент обращения за помощью в стационар можно обнаружить у 57,5% детей с переломами скелета носа, в остальных случаях чётко определить характер деформации невозможно в связи с выраженным отёком мягких тканей. Следует учитывать, что у 7,4% пациентов детского возраста деформация наружного носа не связана со случившейся травмой и определялась ранее. При выборе сроков хирургического лечения переломов скелета носа необходимо учитывать выраженность отёчно-травматических изменений в окружающих тканях, оцениваемую по четырём степеням (табл. 10.2). Таблица 10.2. Клиническая оценка отёчно-травматических изменений в окружающих тканях при переломах скелета носа Степень повреждения Отёчно-травматические изменения I Отёк слизистой оболочки полости носа II Отёк мягких тканей наружного носа III Отёк мягких тканей век, лба, щёк, верхней губы IV Гематомы и ссадины в области наружного носа и лица Отсутствие отёка мягких тканей наружного носа отмечают лишь у 9,3% больных при поздних сроках поступления в стационар (более 7 сут после травмы). 179 Источник KingMed.info У детей быстро возникающий отёк мягких тканей вследствие их повышенной гидрофильности в детском возрасте маскирует деформацию наружного носа. Сопутствующие травме носовые кровотечения и реактивные изменения слизистой оболочки затрудняют объективную риноскопическую оценку повреждения внутриносовых структур. Именно поэтому необходимы дополнительные методы исследования. Диагностика Клиническая диагностика При сборе анамнеза выясняют: • сроки, обстоятельства и механизм травмы; • наличие неврологической симптоматики после травмы (тошнота, рвота, потеря сознания); • сведения о ранее перенесённых травмах носа; • сведения о профилактических прививках от столбняка. Физикальное обследование. Передняя риноскопия выявляет отёк слизистой оболочки, наложения свернувшейся крови, отделяемое в носовых ходах с примесью сукровицы, функциональные нарушения в слизистой оболочке полости носа, обусловленные непосредственной травмой и неспецифическими реакциями микроциркуляторного русла медиаторного типа. Нарушения респираторной, обонятельной функции и мукоцилиарного клиренса. Обоняние нарушено вследствие сдавления ветвей обонятельных нервов смещёнными костными отломками и в результате кровоизлияния в обонятельную область. При сопутствующей черепномозговой травме нарушение обоняния может иметь центральное происхождение. Реактивные изменения слизистой оболочки в области глоточных устий слуховых приводят к кондуктивному снижению слуха. Инструментальные методы диагностики. Рентгенография носовых костей в боковой проекции по В.Г. Гинзбургу позволяет выявить локализацию и характер перелома костей носа, направление смещения костных отломков, а также оценить эффективность иммобилизации и срастания костных отломков после репозиции. Проведение КТ показано больным с комбинированными и сочетанными переломами скелета носа для уточнения объёма и характера травматических повреждений и выбора оптимальных сроков и способов хирургического лечения. Использование трёхмерной реконструкции КТ позволяет визуализировать боковые смещения отломков носовых костей, лобных отростков верхней челюсти 180 Источник KingMed.info и перегородки носа, а также обнаружить сопутствующие травматические повреждения орбит, околоносовых пазух и основания черепа. Ультрасонография наружного носа в передней продольной, передней поперечной, боковой правой и боковой левой проекциях уточняет деформацию костной пирамиды носа. Эндоскопия полости носа позволяет оценить степень повреждения внутриносовых структур, перегородки носа, определить источник кровотечения и ликвореи, провести цифровую фото- и видеодокументацию. Особенно ценную информацию даёт эндоскопическое исследование при диагностике повреждений задних и верхних отделов полости носа для обнаружения и последующего хирургического закрытия ликворных свищей. Эндоскопические признаки острой травмы перегородки носа: • гематома; • изгибы перегородки носа под острым углом; • патологическая подвижность при зондировании; • отёк и кровоизлияния на слизистой оболочке в месте перелома. Дифференциальную диагностику переломов скелета носа проводят с ушибами наружного носа, сопровождающимися сходными клиническими симптомами и с предшествующими травме деформациями наружного носа на основании рентгенологического исследования. Показания к консультации других специалистов Показанием для консультации других специалистов служат сочетанные переломы скелета носа с челюстно-лицевой, черепно-мозговой травмой, травматическими повреждениями других органов и систем организма. Пример формулировки диагноза Изолированный перелом скелета носа с деформацией наружного носа. Комбинированный перелом скелета носа с переломом и гематомой перегородки носа. Закрытая черепно-мозговая травма: сотрясение мозга лёгкой степени, сочетанный перелом скелета носа с деформацией наружного носа. Лечение 181 Источник KingMed.info Цели Устранение травматических нарушений формы и функций носа и проведение мероприятий, направленных на стимуляцию процессов репарации в травмированных тканях. Показания к госпитализации Травматическая деформация наружного носа, нарушение респираторной функции вследствие нарушения архитектоники полости носа. Медикаментозное лечение Направлено на стимуляцию процессов репарации в травмированных тканях и состоит в назначении анальгетиков, препаратов кальция, противоотёчных и гемостатических средств, сосудосуживающих и антисептических капель в нос. Из физиотерапевтических методов наилучшие результаты даёт лазеро- и магнитотерапия. Хирургическое лечение Репозицию костей носа проводят в максимально ранние сроки, не позднее 7-12 дней после травмы. Сроки хирургического лечения переломов скелета носа зависят от характера и объёма местных и сочетанных травматических повреждений (см. рис. 10.1). Регенерация хряща перегородки носа происходит медленнее, чем восстановление остальных тканей носа. На 14-15-е сутки после травмы линия перелома ещё заполнена свернувшейся кровью, края хряща в месте перелома ровные, без признаков рубцевания. Места переломов через 6 мес после травмы полностью заполняются волокнистой соединительной тканью с очагами хондрогенеза. Образование полноценного соединительнотканного рубца на месте перелома хряща происходит приблизительно через год после травмы. Хирургическое лечение переломов скелета носа по срокам проведения определяют как раннее (1-7-е сутки после травмы), отложенное (8-15-е сутки после травмы) и плановое (от 6 мес после травмы и позднее) (рис. 10.2). Плановое хирургическое лечение переломов скелета носа (риносептопластика) проводят при сочетанных переломах скелета носа с переломами основания черепа и назальной ликвореей, а также больным с сочетанной травмой, протекающей с тяжёлыми функциональными нарушениями (рис. 10.3). 182 Источник KingMed.info Рис. 10.2. Обоснование сроков хирургического лечения переломов скелета носа Показания к хирургическому лечению переломов перегородки носа в остром периоде травмы: • перелом перегородки носа (не позднее 15 сут после травмы); • травматическая деформация перегородки носа, нарушающая респираторную функцию. Абсолютными противопоказаниями к проведению операции служат переломы перегородки носа, комбинированные с переломами основания черепа и носовой ликвореей или сочетанные с травматическими повреждениями других органов, протекающими с тяжёлыми нарушениями жизненно важных функций организма. Методика операции: широким доступом с выделением скелета перегородки носа с обеих сторон проводят репозицию отломков костной части перегородки носа, при необходимости - с щадящей угольной резекцией хряща в пределах 1-3 мм для выравнивания линии перелома и удаления мелких отломков, не подлежащих репозиции и последующей фиксацией подвижных участков травмированного хряща методом сквозного перфорирования. Перегородку носа устанавливают в серединное положение и укрепляют кетгутовыми швами. Особенности риносептопластики у детей разного возраста Тканесохраняющий метод операции позволяет проводить септопластику с 4-5 лет, используя следующие способы септо-пластики: 183 Источник KingMed.info Рис. 10.3. Тактика лечения переломов скелета носа в детском возрасте • тканесохраняющие операции (19,2%); • резекционно-тканесохраняющие операции с использованием приёмов несвободной аутопластики (50,8%); • резекционно-тканевосполняющие операции с использованием приёмов свободной пластики (30%). При необходимости применяют наружную фиксацию исправленной формы носа, используя термопластическую пластинку оргопласта и специальные способы риносептопластики. Прогноз При соблюдении рекомендуемых сроков и способов хирургического лечения переломов скелета носа у детей в целом благоприятен. Косметические результаты зависят от характера смещения отломков. В случаях их западения и уплощения спинки носа результаты репозиции несколько хуже, так как необходима более длительная фиксация нестабильных отломков с использованием специальных сплинтов, вводимых эндоназально. 184 Источник KingMed.info Глава 11. Вазомоторный ринит у детей Вазомоторный ринит (нейровегетативный, дисфункциональный, идиопатический ринит) - патологическое состояние слизистой оболочки полости носа невоспалительного характера с неадекватной гиперреакцией на неспецифические раздражители экзо- и эндогенного происхождения. Код по МКБ-10 J30.0 Вазомоторный ринит. Эпидемиология Распространённость вазомоторного ринита среди населения составляет 16-50%. Она одинакова среди детского и взрослого населения. За последние 10 лет этот показатель возрос на 11%, что связывают с ухудшением экологии. Профилактика Своевременная терапевтическая коррекция системных расстройств вегетативной нервной системы. Скрининг Вазомоторный ринит можно предположить в следующих случаях: • длительное нарушение носового дыхания с характерными изменениями слизистой оболочки носовых раковин (отёчность, цианоз, пятнистость); • снижение конгестивной способности носовых раковин при отсутствии реакции на воздействие специфических экзогенных факторов. Классификация Выделяют три группы вазомоторного ринита. • Аллергические. • Инфекционные. • Прочие: ✧ идиопатический ринит; ✧ неаллергический ринит; ✧ эозинофильный ринит; ✧ профессиональный ринит; ✧ гормональный ринит; ✧ медикаментозный ринит; 185 Источник KingMed.info ✧ триггерный ринит (вызванный веществами раздражающего действия); ✧ пищевой ринит; ✧ психогенный ринит; ✧ атрофический ринит. Этиология и патогенез К неспецифическим экзогенным раздражителям, вызывающим развитие вазомоторного ринита, относят холод, пахучие вещества, приём острой и горячей пищи, длительное применение сосудосуживающих и негормональных противовоспалительных препаратов, метеофакторы (температура, влажность воздуха, колебания атмосферного давления, дым), эндогенные раздражители - гормональная дисфункция, физические и психоэмоциональные нагрузки. В основе заболевания - дисфункция вегетативного отдела нервной системы и неадекватная гиперреактивность слизистой оболочки полости носа. Независимо от первопричины и особенностей клинического течения различных форм вазомоторного ринита существует общий для всех его вариантов патогенетический механизм - гиперреактивность сосудистой и секреторной системы слизистой оболочки полости носа в виде выраженной отёчно-секреторной реакции. Постоянное действие провоцирующих факторов приводит к нарушениям мышечного и иннервационного аппарата микрососудов слизистой оболочки носа с местной гипотонией и стойкой дилатацией венозных отделов микрососудистого русла. В развитии патологической реакции в шоковом органе существенную роль играют адренергические структуры, в частности функциональный баланс между α- и βадренергическими, а также мускариновыми холинергическими рецепторами сосудов слизистой оболочки носа. Определённую этиологическую роль играют локальные пороки внутриносовых структур, препятствующие выходу воздушной струи (деформация носовой перегородки, гипертрофия носовых раковин, аденоиды). Характерные изменения при нейровегетативной форме вазомоторного ринита установлены на основании данных контактной биомикроскопии слизистой оболочки нижних носовых раковин. Обнаружено значительное замедление кровотока при глубоком залегании сосудов слизистой оболочки при нейровегетативной форме вазомоторного ринита. При морфологическом исследовании слизистой оболочки нижних носовых раковин у больных вазомоторным ринитом обнаружены выраженные парасимпатические нервные сплетения, усиление иннервации железистых, соединительнотканных и сосудистых структур. По ходу артерий отмечена высокая концентрация терминалей 186 Источник KingMed.info холинергических волокон. У пациентов в возрасте 16-30 лет установлена выраженная концентрация адренергических нервных волокон, особенно по ходу артериальных сосудов и в стенках вен. Морфологическая картина изменений слизистой оболочки носовых раковин при вазомоторном рините свидетельствует о серозном воспалении, имеющем тенденцию к усилению по мере увеличения длительности заболевания, развития признаков хронического гиперпластического процесса. Клиническая картина Для вазомоторного ринита характерна классическая триада симптомов: • затруднение носового дыхания; • ринорея серозного или слизистого характера; • зуд в полости носа. Отёчная слизистая оболочка носовых раковин цианотичная и пятнистая. Это так называемая игра вазомоторов: чередование сизых и белых пятен на слизистой оболочке в местах скопления кровеносных сосудов. Затруднение носового дыхания носит непостоянный характер, более выражено в ночные часы, так как в горизонтальном положении тела (особенно на боку) носовое сопротивление рефлекторно возрастает даже у здоровых лиц. Обонятельная функция носа нарушена по типу гипосмии ольфакторного или смешанного характера. Аносмия развивается крайне редко. Нарушения сосудистого тонуса в слизистой оболочке носа приводят к нарушению питания мерцательного эпителия слизистой оболочки и угнетению его мукоцилиарной активности. Гиперреактивность слизистой оболочки примерно у 20% больных распространена на слизистую оболочку ОНП, что рентгенологически проявляется пристеночным утолщением их слизистой оболочки, реже - снижением пневматизации. Для уточнения диагноза вазомоторного ринита рекомендуется диагностическая пункция верхнечелюстных пазух. Аналогичные изменения в носоглотке вызывают эквипрессорные нарушения со стороны слуховых труб со снижением слуха кондуктивного характера степени у 2,4% больных вазомоторным ринитом. Особенность больных вазомоторным ринитом - выраженная неблагоприятная наследственность, преимущественно по трофотропным заболеваниям (реализующимся через парасимпатическую систему). Среди сопутствующих соматических заболеваний - язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, нейроциркуляторная дистония, атопический дерматит, бронхиальная астма, мигрень. Таким образом, при постановке диагноза вазомоторного ринита необходимо не только учитывать локальные изменения слизистой оболочки носа, но и сопоставлять их с нарушениями в органах и системах организма в целом. При преобладании общих 187 Источник KingMed.info изменений вазомоторный ринит следует относить к системной нейровегетативной дисфункции, а изменения в полости носа в этом случае рассматривать как одно из её проявлений. Диагностика Анамнез Используют метод анкетирования родителей и ребёнка с выяснением данных о наследственности, течении анте-, пери- и постнатального периода, аллергии, ранее перенесённых заболеваниях и операциях с ориентировочным определением направленности вегетативного тонуса ребёнка. Лабораторные исследования Цитологическое исследование назального секрета, позволяющее провести дифференциальную диагностику с инфекционными и аллергическими формами ринита. Инструментальные методы диагностики При передней риноскопии оценивают состояние анатомических структур полости носа и слизистой оболочки, размеры носовых раковин, количество и характер выделений. Данные передней риноскопии соотносят с данными задней риноскопии и состоянием носоглотки. Оценивают состояние респираторной, обонятельной, секреторной функции и мукоцилиарного клиренса. Для уточнения состояния дыхательной функции полости носа используют переднюю активную риноманометрию, ринопневмометрию, акустическую ринометрию по Хилбергу, что позволяет объективизировать состояние вентиляционной функции носа. Для определения состояния сосудистого тонуса, уровня кровоснабжения и реактивности слизистой оболочки полости носа чаще всего используют доплерографические методы исследования. Волоконная оптика позволяет оценить состояние слизистой оболочки и анатомических структур полости носа, проводить фото- и видеодокументацию в цифровом режиме. Дифференциальная диагностика Дифференциальную диагностику проводят с аллергическим ринитом, гипертрофическим ринитом, гипертрофией носоглоточной миндалины, полипозным риносинуситом, опухолями и аномалиями среднего носового хода. Показания к консультации других специалистов Общий план обследования больных с вазомоторным ринитом включает консультацию эндокринолога и аллерголога. При обнаружении сопутствующих 188 Источник KingMed.info симптомов нейроциркуляторной дистонии (повышенная утомляемость, приступы головных болей и головокружений, нестабильные показатели артериального давления) показана консультация невролога. Пример формулировки диагноза Вазомоторный ринит, нейровегетативная форма. Лечение Цель Нормализация функционального состояния слизистой оболочки носа путём коррекции системных и местных вегетативных расстройств регуляции сосудистого тонуса, а при неэффективности - хирургическая редукция кавернозной ткани нижних носовых раковин. Немедикаментозное лечение Физиотерапевтические методы: синусоидальные и микроволновые токи, ультразвук, бесконтактная терапия сверхслабыми электромагнитными полями, электровоздействие на крыло-нёбный узел, фонофорез, ингаляции аэрозолей, аэроионизация вдыханием горячего воздуха, вибрационный массаж и низкочастотная вибротерапия, электронейростимуляция, теплорефлексотерапия, курортотерапия, магнито- и лазеротерапия. Медикаментозное лечение Местно используют глюкокортикоидные, гипосенсибилизирующие препараты, атропин, капсаицин, ипратропия бромид и ряд других лекарственных средств. Показана ирригационно-элиминационная терапия с применением изотонических растворов для орошения полости носа с целью удаления рефлекторнораздражающих факторов и нормализации состояния слизистой оболочки, состава слизи и минерально-микроэлементного «питания» клеток мерцательного эпителия. Не рекомендуют назначать масляные капли в нос, так как на фоне угнетения мукоцилиарной активности эпителия слизистой оболочки и узости носовых ходов у детей усугубляются нарушения транспортной функции носа. Глюкокортикоидные препараты как наиболее патогенетически оправданные в условиях гиперреактивности слизистой оболочки полости носа применяют в виде капель и инсуффляций, ингаляций, аэрозолей, фонофореза и внутриносовых блокад с использованием этамзилата и аминокапроновой кислоты, обладающих антифибринолитическим действием, улучшающих реологические свойства крови и нормализующих тонус сосудов слизистой оболочки полости носа. Для модуляции энергетического обмена клеток применяют комплекс метаболической терапии с использованием ряда коферментов цикла Кребса и дыхательной цепи 189 Источник KingMed.info (тиаминпирофосфат, рибофлавин, тиоктовая кислота, калия пантотенат), что даёт положительный эффект у 87,5% больных. С целью коррекции местного иммунитета применяют левамизол, тимуса экстракт и др. Хирургическое лечение При неэффективности консервативного лечения и исходно низкой конгестивной способности слизистой оболочки носовых раковин проводят хирургическое лечение с целью уменьшения носового сопротивления струе вдыхаемого воздуха за счёт сокращения размеров нижних носовых раковин: латерализацию нижней носовой раковины (турбинопластику), иногда в комбинации с операцией на перегородке носа, подслизистую нижнюю конхотомию. Преимущественно используют частичную селективную порционную турбинопластику, резецируя лишь нижние края носовых раковин, либо производят иссечение костного остова раковины подслизистым доступом. К тканесохраняющим методикам относят интратурбинарные методы хирургической редукции нижней носовой раковины, в частности ультразвуковую дезинтеграцию нижних носовых раковин с использованием ультразвуковой установки «ЛОРА-ДОН» и специальных волноводов. При этом слизистая оболочка остаётся сохранной, следовательно, функционально активной. Широко используют криохирургию носовых раковин, лазеротерапию с применением различных лазеров (аргоновый, СО2, калий-титан фосфатный, неодим-ИАГ, диодный и гольдмий-ИАГ). Чётко отработана методика реконструктивной лазерной хирургии. Более физиологичным хирургическим вмешательством признана подслизистая вазотомия, позволяющая сохранить и костный остов нижней носовой раковины, и покрывающий её мерцательный эпителий. Разрушается лишь строма носовой раковины с находящейся в ней кавернозной тканью. В эндоскопической эндоназальной хирургии внедрены «шейверы», позволяющие работать как внутри раковины, так и на её поверхности, причём производят операцию быстро, с минимальной болезненностью. Наилучшие результаты достигнуты при использовании комплексных методов, в частности ультразвуковой дезинтеграции, лазероили радиодеструкции, подслизистой вазотомии носовых раковин в сочетании с низкоэнергетической лазеротерапией в послеоперационном периоде. Прогноз При заболевании вазомоторным ринитом в детском возрасте благоприятный. Индивидуально подобранное лечение с учётом возраста ребёнка, исходной направленности вегетативного тонуса, конгестивной способности слизистой оболочки носовых раковин приводит к длительной и стойкой ремиссии заболевания. 190 Источник KingMed.info Глава 12. Синуситы Острый синусит (риносинусит) - полиэтиологичное воспаление околоносовых пазух с поражением слизистой оболочки, подслизистого слоя, в ряде случаев с переходом на надкостницу и костные стенки. Различают: • верхнечелюстной синусит (гайморит); • этмоидальный синусит (этмоидит); • фронтальный синусит (фронтит); • сфеноидальный синусит (сфеноидит). Коды по МКБ-10 • J01 Острый синусит. ✧ J01.0 Острый верхнечелюстной синусит. ✧ J01.1 Острый фронтальный синусит. ✧ J01.2 Острый этмоидальный синусит. ✧ J01.3 Острый сфеноидальный синусит. ✧ J01.4 Острый пансинусит. ✧ J01.8 Другой острый синусит. ✧ J01.9 Острый синусит неуточнённый. • J32 Хронический синусит. ✧ J32.0 Хронический верхнечелюстной синусит. ✧ J32.1 Хронический фронтальный синусит. ✧ J32.2 Хронический этмоидальный синусит. ✧ J32.3 Хронический сфеноидальный синусит. ✧ J32.4 Хронический пансинусит. ✧ J32.8 Другие хронические синуситы. ✧ J32.9 Хронический синусит неуточнённый. Эпидемиология В педиатрии 28-30% всех заболеваний верхнего отдела дыхательных путей составляют синуситы; 50% пациентов с острыми риносинуситами продолжают страдать этими болезнями во взрослом возрасте. Хронические воспалительные поражения 191 Источник KingMed.info околоносовых пазух занимают одно из первых мест среди заболеваний детского возраста и составляют до 20% в структуре оториноларингологической патологии. Изолированное поражение какой-либо одной пазухи наблюдают редко (до 3-5%), преобладает полисинусит. Наиболее частая комбинация - гаймороэтмоидит (до 70%), реже - фронтоэтмоидит (14%), ещё реже - сфеноидит. Профилактика Основные профилактические мероприятия: • адекватная и своевременная терапия острых респираторных вирусных инфекций; • активный образ жизни, адекватная регулярная физическая нагрузка; • своевременное проведение корригирующих эндоназальных операций для устранения стойкого затруднения носового дыхания; • поддержание благоприятной экологической обстановки; • полное и своевременное лечение острого риносинусита (профилактика развития хронического). Скрининг Скрининг осуществляют методом передней риноскопии, эндоскопического исследования полости носа, ультразвукового исследования околоносовых пазух, рентгенографии и КТ полости носа и околоносовых пазух в коронарной и аксиллярной проекции. Классификация По локализации выделяют: • верхнечелюстной синусит; • этмоидальный синусит; • фронтальный синусит; • сфеноидальный синусит. По длительности течения: • острый - не более 12 нед у детей, не более 8 нед у взрослых; • возвратный (рецидивирующий) - 2-4 рецидива в течение года; • подострый - развивающийся ОРВИ и протекающий без обострений; • хронический - длительность более 8-12 нед; • обострение хронического синусита - внезапное утяжеление симптомов или появление новых. 192 Источник KingMed.info По тяжести течения: • лёгкое течение: субфебрилитет, незначительно выраженные симптомы общей интоксикации, снижение обоняния; местно - незначительная заложенность носа, слизистое или слизисто-гнойное отделяемое; на рентгенограмме и КТ - пристеночное затемнение с толщиной слизистой оболочки не более 6 мм; • среднетяжёлое течение: температура до 37,5 °C, более выражены симптомы общей интоксикации; местно - обильное слизисто-гнойное отделяемое, заложенность носа, болезненность при пальпации проекции выхода третьей ветви тройничного нерва, воспалительные изменения в периферической крови (лейкоцитоз со сдвигом влево). На рентгенограмме и КТ - тотальное затемнение, возможен уровень жидкости или утолщение слизистой оболочки более 6 мм; • тяжёлое течение: температура более 38,0 °C, резко выражены симптомы общей интоксикации; боль при пальпации проекции выхода третьей ветви тройничного нерва, аносмия; обильное гнойное отделяемое; рентгенологически - тотальное затемнение одной или нескольких пазух, уровень жидкости в пазухе, утолщение слизистой оболочки более 6 мм; • крайне тяжёлое течение: внутричерепные или внутриглазничные риногенные осложнения. Этиология Этиология острого синусита По этиологическому признаку выделяют следующие типы острых синуситов. • Риносинуситы, вызываемые различными вирусами: респираторно-синцитиальный вирус, вирус парагриппа, аденовирусы, риновирус, коронавирус и др. • Бактериальные риносинуситы, чаще всего вызываемые следующими возбудителями: Streptococcus pneumoniae, Moraxella catarrhalis, Haemophilus influenza, Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus (у детей младшего возраста), внутриклеточными паразитами (хламидии и микоплазмы). • Острые риносинуситы неинфекционного генеза (термические и химические ожоги слизистой оболочки полости носа, влияние атмосферных факторов - низкая температура, высокая влажность). Микроорганизмы, наиболее часто вызывающие острый риносинусит, представлены на рис. 12.1. 193 Источник KingMed.info Рис. 12.1. Микробиологический спектр острого синусита у детей (Страчунский Л.С. и др., 2002) Этиология хронического синусита Основные представители бактериальной флоры, высеваемые у больных с хроническим риносинуситом: неспорообразующие анаэробы (бактерии рода Peptostreptococcus, Bacteroides, Prevotella, Veillonella, Fusobacterium), Corynebacterium, Streptococcus pneumoniae, Moraxella catarrhalis, Staphylococcus aureus. Возбудители хронических грибковых риносинуситов: дрожжеподобные грибы рода Candida и Geotrichum, плесневые грибы рода Aspergillus, Penicillium, Scopulariopsis, Mucor, Cephalosporium, Alternaria. В этиологии хронического риносинусита большую роль играют аллергия, экологический фактор, работа на производстве с повышенным содержанием в воздухе различной пыли, активных химических веществ; проживание в экологически неблагоприятных районах; регулярные занятия водными видами спорта или видами спорта, сопровождаемыми частыми травмами носа и нарушение структуры полости носа (искривление носовой перегородки, аномалии строения и положения нижних и средних носовых раковин, гипертрофия глоточной миндалины). 194 Источник KingMed.info Возможно одонтогенное хроническое поражение верхнечелюстной пазухи. Хронический риносинусит могут вызвать длительно находящиеся в полости носа и околоносовых пазухах инородные тела (пломбировочные материалы, пули и осколки при огнестрельных ранениях). Хронический риносинусит сопутствует другим заболеваниям: первичным и вторичным иммунодефицитам, муковисцидозу, синдрому Картагенера, синдромам цилиарной дискинезии. Нозокомиальный (постинтубационный) риносинусит - отдельная форма синусита, развивается через 48 ч у больных, находящихся на лечении в отделении реанимации; вызывается внутрибольничной флорой (Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Staphylococcus aureus, грибы родаCandida и Aspergillus). Патогенез Патогенез вирусной и бактериальной инфекции при остром синусите Наиболее часто (70-80%) острый синусит у детей - осложнение вирусной инфекции, чему способствуют общее и местное переохлаждение, климатические условия, резкие перепады температуры и влажности окружающей среды, характер питания, переутомление, стрессовые ситуации, щелочной характер носового секрета, гипогаммаглобулинемия, дефицит сывороточного IgG и секреторного IgA и др. После проникновения вируса в эпителиальную клетку начинается его репликация, формируется воспалительный и иммунный ответ организма: вазодилатация, повышение сосудистой проницаемости, клеточная инфильтрация, продукция различных медиаторов воспаления. Усиливается выделение слизи, раздражаются чувствительные нервные рецепторы в эпителиальном и субэпителиальном слое, повышается количество нейтрофилов в носовом секрете и периферической крови, содержание брадикинина, цитокинов, хемокинов. Наблюдаются грубые морфологические изменения в эпителиальном слое: десквамация эпителиальных клеток, ультраструктурные изменения поверхности реснитчатых клеток и самих ресничек. Уже через несколько часов после начала острого ринита прекращается цилиарная активность мерцательного эпителия. Десквамация клеток на отдельных участках эпителиального пласта, вплоть до обнажения базальной мембраны, ведёт к транссудации тканевой жидкости. В условиях острого воспаления, сопровождаемого деструкцией эпителиального слоя, уменьшается количество бокаловидных клеток, продуцирующих более вязкий по сравнению с клетками концевых отделов альвеолярно-трубчатых желёз секрет. На поверхность слизистой оболочки выделяется смесь слизи, продуцируемой железистыми клетками, и транссудата. Наблюдаемые при остром воспалении изменения эпителиального слоя, ведущие к нарушению первого защитного барьера 195 Источник KingMed.info слизистой оболочки, способствуют проникновению в неё большого количества микроорганизмов и антигенов, что создаёт благоприятные условия для присоединения микробной флоры и развития бактериального риносинусита. Многочисленные бактериальные продукты могут повреждать нормальные реснитчатые клетки и способствовать адгезии микроорганизмов к слизистой оболочке. Вследствие повреждения эпителия и клеточной десквамации происходит инвазия микроорганизмов в слизистую оболочку и начинается второй этап воспаления, проявляющийся местной и общей воспалительной реакцией. Сосудистая реакция характеризует начало воспалительного процесса. Преобладает вазодилатация: в месте повреждения раскрываются все артериовенозные анастомозы, максимально расслабляются все прекапиллярные сфинктеры и капилляры. Местная гиперемия характеризуется повышением давления в мелких артериях, артериолах, капиллярах, венулах, что ведёт к фильтрации жидкой части крови из обменных микрососудов и развитию воспалительного отёка. Раздражение при воспалении аксонов нерва (нерв крыловидного канала), содержащего симпатические и парасимпатические нервные волокна, вызывает вазодилатацию, повышение секреции желёз, повышение проницаемости сосудистой стенки и эпителия, появление большого количества серозного отделяемого, чихание. Грибковое поражение слизистой оболочки обычно развивается после вирусного и бактериального. Находясь в слизи полости носа, грибы вызывают реакцию со стороны выходящих через слизистую оболочку эозинофилов, которые выделяют основной катионный белок, повреждающий эпителий слизистой оболочки и обладающий провоспалительными свойствами. Широко распространён грибковый аллергический ринит. Практически всегда присутствует грибково-бактериальная ассоциация. Патогенез аллергического риносинусита представлен в табл. 12.1. Таблица 12.1. Патогенез аллергического риносинусита Фаза аллергической реакции Характеристика фазы (последовательность процессов) Ранняя фаза аллергической реакции Взаимодействие аллергена со специфическими IgE, (начинается через несколько минут фиксированными на тучных клетках после воздействия аллергена) Активация тучных клеток, выделение медиаторов воспаления: гистамин, триптаза, простагландин D2 (PGD2), лейкотриены B4, C4 (LTB4, LTC4), кинины Действие медиаторов воспаления на эффекторные клеточные структуры - нейрорецепторы и сосуды слизистой оболочки полости 196 Источник KingMed.info носа (появление ощущения зуда в носу, чихания, заложенности носа, водянистого отделяемого) Поздняя фаза аллергической реакции Увеличение содержания базофилов и эозинофилов в слизистой (начинается через 4-6 ч после оболочке полости носа воздействия аллергена) Последствие накопления и активации базофилов: повышение содержания гистамина (без повышения концентрации PGD2 и триптазы) Последствия накопления и активации эозинофилов: выработка катионных белков, повреждающих респираторный эпителий и усиливающих синтез медиаторов, что обеспечивает поддержание аллергического воспаления Изменение микроциркуляции в слизистой оболочке полости носа Экспрессия молекул клеточной адгезии на эндотелиоцитах и лейкоцитах Миграция клеток (T-лимфоцитов, эозинофилов, базофилов, нейтрофилов) из сосудов в ткань, где продолжается выработка медиаторов воспаления Длительно накапливаясь в ткани, Т-лимфоциты (Тулимфоциты) после взаимодействия с антиген-презентирующими клетками (клетки Лангерганса) продуцируют поддерживающие аллергическое воспаление Туцитокины - IL-3, IL-4, lL-5, IL-13 Примечание. IL - интерлейкины. Клиническая картина В клинической картине вирусного синусита у детей превалируют чувство слабости, усталости, миалгии, раздражительность, головная боль, лихорадка. Продромальные явления, предшествующие назальным симптомам, свидетельствуют о вирусной этиологии заболевания. Впоследствии появляются обильные слизистые выделения из носа и затруднение носового дыхания, затем отделяемое сгущается, изменяется его цвет. Симптомы заболевания исчезают через 7-10 дней. Возобновление их через некоторое время повторно или затяжное течение воспаления свидетельствует о присоединении бактериальной инфекции (табл. 12.2). 197 Источник KingMed.info Таблица 12.2. Сравнительная характеристика острого вирусного и бактериального синусита Признак Синусит вирусный бактериальный Длительность процесса Менее 10 сут Более 10 сут Отделяемое из носа Обильное, обычно Гнойное или слизисто-гнойное в течение 3 прозрачное сут и более Выражен незначительно Выражен (преимущественно в ночное Кашель время) Слизистая оболочка полости Отёчна, ярко гиперемирована Умеренно отёчна, розовая или носа гиперемирована незначительно Клиническая картина острого этмоидального синусита зависит от возраста (табл. 12.3). Таблица 12.3. Клиническая картина острого этмоидального синусита у детей различных возрастных групп Возрастная Симптомы группа До 1 года Общее состояние обычно тяжёлое Ярко выражены симптомы общей интоксикации: высокая температура тела (39-40 °С); отсутствие аппетита; нарушение пищеварения (срыгивание, рвота, расстройство стула); нарастающие симптомы нейротоксикоза Обильные выделения из носа, затруднение носового дыхания; отделяемое из носа сначала слизистое, не позднее 3-4 сут переходит в гнойное Обильное слизисто-гнойное отделяемое по задней стенке глотки Очень быстрое распространение процесса на бронхолёгочную систему Часто появляется отёк у медиального края глазницы, быстро нарастает отёк верхнего века, гиперемия кожи и сужение глазной щели 198 Источник KingMed.info Окончание табл. 12.3 Возрастная Симптомы группа Сепсис, внутричерепные в внутриглазничные осложнения развиваются часто, и течение их стремительно От 1 года до 3 лет Выраженные симптомы общей интоксикации Обильные выделения из носа и выраженное затруднение носового дыхания Частое развитие внутриглазничных осложнений с быстрой динамикой процесса, внутричерепные и септические осложнения встречаются реже, чем в возрасте до 1 года 4-7 лет Часто поражаются одновременно верхнечелюстная и этмоидальные пазухи Местные симптомы преобладают над общими (жалобы на обильное отделяемое из носа, затруднение носового дыхания) Процесс развивается обычно сразу после перенесённого ОРВИ Возможна болезненность при надавливании в области fossa canina и внутреннего угла глаза, отёк щеки Старше 7 лет Помимо клеток решётчатой кости, часто поражаются верхнечелюстная и лобная пазуха Ребёнок чётко отмечает местные симптомы: жалобы на боли в области поражённой пазухи, гнойные выделения из носа, нарушение носового дыхания, нарушения обоняния Характерны общие симптомы: головная боль, общая слабость, быстрая утомляемость, разбитость При передней риноскопии обычно хорошо визуализируется скопление слизисто-гнойного или гнойного отделяемого в области среднего носового хода Клинические проявления различных форм синуситов представлены в табл. 12.4. Таблица 12.4. Клиническая картина риносинуситов Вид синусита Острый верхнечелюстной синусит Симптомы Возникает у детей с 3-5-летнего возраста Дети дошкольного возраста Явления общей интоксикации преобладают над местной симптоматикой Нередко возникает отёк щеки и глаза на стороне поражённой пазухи, боль в области поражённой пазухи 199 Источник KingMed.info Обильное гнойное отделяемое из носа Дети старшего возраста Жалобы на головную боль или тяжесть в голове при наклоне, затруднение носового дыхания Продолжение табл. 12.4 Вид синусита Симптомы Боль может приобретать локализованный характер в зависимости от повреждения соответствующей пазухи, возможно распространение на всю половину лица с иррадиацией в зубы При пальпации иногда отмечают болезненность в точке выхода второй пары тройничного нерва Выделения из носа обычно обильные, но могут и отсутствовать; стекание слизи по задней стенке не характерно Обоняние отсутствует или понижено При передней риноскопии скопление отделяемого в среднем и общем носовом ходе Хронический верхнечелюстной и этмоидальный синусит В большинстве случаев пазухи поражаются совместно Вне обострения У детей дошкольного возраста преобладают симптомы умеренной интоксикации: длительный субфебрилитет, плохой сон и аппетит, вялость, утомляемость, раздражительность и др. Для старшего возраста характерно стойкое затруднение носового дыхания, постоянные выделения из носа слизисто-гнойного или гнойного характера, стойкое снижение или полное отсутствие обоняния; кашель (преимущественно дневной), умеренная головная боль, быстрая утомляемость Обострение хронического процесса Обильное слизисто-гнойное отделяемое в полости носа и носоглотке (postnasal drip symptom), больные меняют по пять носовых платков в день и более Отделяемое из носа часто имеет зловонный запах Слизистая оболочка постоянно отёчна 200 Источник KingMed.info Локализация головной боли часто непостоянна; боль распространяется по ветвям тройничного нерва, усиливается при вовлечении в процесс костной стенки верхнечелюстной пазухи Тяжесть течения коррелирует с длительностью заболевания и количеством вовлечённых в процесс пазух Острый фронтальный синусит Возникает у детей с 7-10-летнего возраста Жалобы на головную боль, преимущественно в области лба, заложенность носа, выделения из носа Кожные покровы в области передней или орбитальной стенки обычно не изменены, изредка наблюдают отёк мягких тканей При передней риноскопии выявляют гиперемию и отёк слизистой оболочки, серозное или серозно-гнойное отделяемое в носовых ходах (преимущественно в среднем) Хронический Головная боль менее интенсивная, чем при остром воспалении, при обострении резко фронтальный усиливается синусит Жалобы на снижение памяти, рассеянность, утомляемость при чтении, плохой сон, раздражительность При обострении возможен отёк и пастозность мягких тканей в области орбитальной стенки и верхнего века на стороне воспаления Окончание табл. 12.4 Вид синусита Симптомы Острый сфеноидальный У детей младшего возраста преобладают симптомы предшествующей ОРВИ и синусит общей интоксикации, родителей беспокоит заложенность носа, периодически возникающий гнойный насморк У детей старшего возраста: головные боли (обычно без указания точной локализации), симптомы общей интоксикации (вялость, сонливость), обильное отделяемое в носоглотке (иногда с ихорозным запахом) При передней риноскопии в 75% случаев выявляют симптом «мнимого заращения» - отёк и гиперемия слизистой оболочки в задних отделах полости носа, которые тесно соприкасаются со средней носовой раковиной При эндоскопическом исследовании визуализируется отёк и гиперемия слизистой оболочки в области соустья клиновидной пазухи, просвет соустья сужен Хронический Преобладает неврологическая симптоматика: головные боли различной сфеноидальный синусит локализации (чаще ночью), у каждого больного локализация болей обычно 201 Источник KingMed.info постоянна, преобладают боли в области лба или в заглазничной области («вырывание» или «вдавливание» глаз); головокружение, периодические потери сознания; утомляемость; повышенная возбудимость; иногда немотивированное чувство страха При передней риноскопии слизистая оболочка обычно розового цвета, не отёчна, патологический секрет отсутствует, гипертрофические изменения в задних отделах полости носа выражены незначительно При эндоскопическом исследовании слизистая оболочка в области передней стенки клиновидной пазухи без выраженных воспалительных изменений, соустье хорошо обозримо Клиническая картина грибкового синусита Грибковые синуситы чаще встречаются у детей старшего возраста, у иммунокомпрометированных больных, при нерациональном использовании антибактериальных, цитостатических и глюкокортикоидных препаратов. Преимущественно поражаются верхнечелюстная и решетчатая пазухи. Характерно длительное, упорно рецидивирующее течение, резистентность к традиционной терапии. Больные предъявляют жалобы на обильное отделяемое из носа. Цвет отделяемого зависит от вида гриба: при кандидозе - беловатое, творожистое; при поражении плесневыми грибами - плотное, кашицеобразное, иногда с запахом. Характерны стойкое затруднение носового дыхания, боль в области щеки, лба, зубов, поражённой пазухи (особенно выражена при поражении плесневыми грибами), зуд в носу. При передней риноскопии: слизистая оболочка отёчная, цианотичная, плохо сокращается под воздействием сосудосуживающих препаратов, гиперплазия слизистой оболочки средних и нижних носовых раковин, возможно наличие полипов. При неинвазивной форме типичная локализация мицетомы (грибкового тела) передняя или средняя треть перегородки носа. При инвазивной форме отмечают выраженную деструкцию кости (вплоть до образования свища). Диагностика В анамнезе выясняют: • длительность заболевания; • факторы, предшествующие заболеванию или обострению; • жалобы пациента (у маленьких детей - жалобы родителей); • степень затруднения носового дыхания (для детей старше 5 лет); 202 Источник KingMed.info • количество отделяемого из носа и его характер (в динамике); • кашель, изменение кашля в течение суток; • температура тела (в динамике); • активность ребёнка; • аппетит, наличие срыгивания (рвоты) и стула (у детей до 3 лет); • сон и выносливость ребёнка при занятиях в школе; • головные боли (с уточнением локализации, периодичности и интенсивности) и способы купирования; • аллергологический анамнез; • наличие сопутствующей соматической и ЛОР-патологии; • экологическая обстановка в районе проживания; • предшествующая терапия; • занятия спортом. Физикальное обследование Физикальное обследование включает следующие мероприятия: • осмотр лица (оценка симметричности глазных щелей, щёк); • пальпация и перкуссия в проекции пазух (оценка болезненности); • передняя риноскопия; при необходимости - средняя риноскопия; • фарингоскопия (наличие отделяемого по задней стенке глотки); • пальцевое исследование носоглотки. Лабораторные исследования • Клинический анализ крови и общий анализ мочи. • Цитологическое исследование слизистой оболочки полости носа. • Бактериологическое исследование отделяемого. • Исследование pH отделяемого слизистой оболочки полости носа. • Исследование транспортной активности мерцательного эпителия: определение времени перемещения меченых частиц со слизистой оболочки полости носа в ротоглотку. • «Сахариновый» тест. 203 Источник KingMed.info Инструментальные исследования • Эндоскопическое исследование полости носа проводят для визуализации самой полости, внутриносовых структур, а также носоглотки. • Фиброскопия полости носа. • Микроскопическое исследование полости носа с использованием микроскопа. Лучевая диагностика полости носа • Рентгенография ОНП. • Контрастное рентгенологическое исследование ОНП проводят при подозрении на объёмное образование. • КТ полости носа для уточнения вариантов анатомического развития и строения структур, формирующих остеомеатальный комплекс и ОНП. • Ядерно-магнитно-резонансная томография с целью получения трёхмерного изображения внутриносовых структур и ОНП. Ультразвуковые методы диагностики • Эхосинусоскопия - регистрация отражённых ультразвуковых сигналов, возникающих на границе различных по плотности сред и тканей; позволяет выявить патологическое содержимое в верхнечелюстной и лобной пазухе, степень утолщения слизистой оболочки передней стенки пазух. • Ультразвуковое исследование носа и ОНП. Дифференциальная диагностика Гнойные формы хронических риносинуситов необходимо дифференцировать от заболеваний, при которых воспалительные изменения в пазухах - лишь симптом системного поражения (муковисцидоз, синдромы цилиарной дискинезии, туберкулёз, первичные и вторичные иммунодефициты, новообразования полости носа, околоносовых пазух и прилегающих анатомических областей). Клиническими признаками синуситов часто сопровождаются аденоиды и аденоидиты. Показания к консультации других специалистов • При развитии риноорбитальных и внутричерепных осложнений показана консультация невролога, офтальмолога, инфекциониста. • Консультация аллерголога при отягощённом аллергологическом анамнезе. • При подозрении на одонтогенный синусит - консультация стоматолога. • При неэффективности традиционной терапии и подозрении на грибковый синусит консультация иммунолога. 204 Источник KingMed.info • При операции в области клиновидной пазухи и задних клеток решётчатого лабиринта - консультация нейрохирурга. Пример формулировки диагноза Двусторонний острый верхнечелюстной и этмоидальный синусит (справа отёчнокатаральная форма, слева - гнойная форма). Лечение Цели • Эрадикация возбудителя. • Восстановление нормальной аэрации ОНП. • Восстановление мукоцилиарного клиренса. • Предотвращение возможных осложнений. • Предотвращение перехода процесса в хроническую форму (при остром синусите). • Улучшение состояния адаптивных систем (иммунной и вегетативной нервной системы). • Функциональная коррекция при изменении архитектоники полости носа (при хронических риносинуситах). Терапия синусита должна быть индивидуальной, ступенчатой, комплексной, направленной на восстановление всех функциональных параметров слизистой оболочки полости носа, а не только на купирование острого процесса. Показания к госпитализации • Вирусные синуситы у детей дошкольного возраста, протекающие с высокой температурой тела и выраженными явлениями общей интоксикации. • Гнойные формы синуситов. • Осложнённые формы риносинуситов (показание к экстренной госпитализации в профильное отделение). Острый этмоидит в сочетании с острым ринитом как проявление респираторной вирусной инфекции целесообразно лечить в домашних условиях под контролем ЛОРврача поликлиники. Аллергический риносинусит лечат амбулаторно под наблюдением аллерголога и ЛОР-врача. Немедикаментозное лечение • Промывание околоносовых пазух методом перемещения по Проетцу. 205 Источник KingMed.info • Промывание носа изотоническим раствором натрия хлорида методом носового душа (носового орошения) по Кюлеву либо через специализированные многоразовые системы для промывания носа («Дельфин», «Ринолайф»). • Физиотерапия [микроволновая терапия, тубус-кварц эндоназально, ультравысокая частота (УВЧ) на область пазух, электрофорез, фонофорез, магнитотерапия, низкочастотная лазерная терапия и др.]. • Ароматерапия (лечебное действие эфирных масел и экстрактов растений). • Гомеопатические препараты. • Гомотоксикологические препараты. • Акупунктура. • Эвакуация патологического секрета из ОНП с помощью синус-катетера. • Пункция верхнечелюстных, лобных пазух. • Редрессация средней носовой раковины. • Зондирование пазух. Медикаментозное лечение Антибактериальные препараты системного действия при подозрении на риносинусит бактериальной этиологии. • Пенициллины: амоксициллин внутрь по 30-60 мг/(кгхсут) в 3 приёма; парентерально 20-45 мг/(кгхсут) в 3 введения. • Защищённые пенициллины: амоксициллин + клавулановая кислота (дозу препарата рассчитывают по амоксициллину). • Цефалоспорины II поколения: для приёма внутрь - цефуроксим в дозе 30-40 мг/(кгхсут) в 2 приёма, для парентерального введения - цефуроксим в дозе 30 мг/(кгхсут) в 2-3 введения. • Цефалоспорины III поколения: для приёма внутрь - цефтибутен по 9 мг/(кгхсут) в 1 приём, цефиксим в дозе 8 мг/ (кгхсут) в 2 приёма; для парентерального введения цефотаксим, цефтриаксон, цефоперазон и др. При лёгком и среднетяжёлом течении острого бактериального синусита пациентам назначают β-лактамные антибиотики или современные макролиды (например, азитромицин, кларитромицин). Последние также являются препаратами выбора при непереносимости β-лактамных антибиотиков (азитромицин обладает наибольшей антигемофильной активностью). 206 Источник KingMed.info Препараты выбора при непереносимости β-лактамных антибиотиков или при подозрении на атипичную флору - макролиды. Предпочтение отдают антибактериальным препаратам местного действия. Ирригационную терапию проводят: • изотоническими растворами: морская вода - Аква Марис♠, Физиомер♠, Флуимарин♠, Аквалор♠; • гипотоническими растворами: при субатрофическом или атрофическом рините используют натрия хлорид (Салин♠). Деконгестанты Деконгестанты - вазоконстрикторы. Применяют как системного (фенилэфрин входит в состав комплексных препаратов против простуды), так и местного действия (сосудосуживающие капли и спреи) для купирования отёчности слизистой оболочки полости носа и восстановления функции носового дыхания. У детей до 3 лет предпочтительнее назальные капли, у детей старшего возраста дозированные аэрозольные спреи. По длительности действия местные сосудосуживающие препараты делят: • на препараты короткого действия (4-6 ч) - фенилэфрин, нафазолин; • препараты средней продолжительности действия (6-8 ч) - ксилометазолин; • препараты длительного действия (12 ч) - оксиметазолин. Наиболее безопасный препарат для детей раннего возраста - фенилэфрин (селективный а1-адреномиметик). Побочные действия местных сосудосуживающих препаратов: • развитие тахифилаксии; • токсический эффект (особенно у детей до 2 лет); • угнетение мукоцилиарного клиренса полости носа. Мукоактивные средства • Муколитики - препараты, снижающие вязкость слизи (ацетилцистеин, цистеин, химотрипсин, трипсин, Синупрет♠, Миртол♠). • Мукокинетики - препараты, ускоряющие транспорт слизи (амброксол). • Мукорегуляторы - препараты, регулирующие образование слизи бокаловидными клетками (карбоцистеин, фенспирид). ♠ ✧ Синуфорте♠ стимулирует секрецию слизи, что приводит к уменьшению отёка слизистой оболочки, раскрытию соустий и эвакуации секрета из ОНП в носоглотку. ✧ Синупрет♠ устраняет отёк и воспаление слизистой носа, восстанавливая 207 Источник KingMed.info носовое дыхание, освобождает пазухи от вязкого секрета, обеспечивая тем самым хорошую вентиляцию в ОНП, предупреждая развитие осложнений и снижая риск повторных обострений гайморита. Эффективен для лечения затяжного и хронического ринита/гайморита у детей от 2 лет, в том числе для профилактики их осложнений у детей. Из противовоспалительных препаратов применяют фенспирид (Эреспал♠) и топические глюкокортикоиды: беклометазон (Альдецин♠, Беклорин♠, Беконазе♠, Насобек♠, Ринокленил), будесонид (Бенарин♠, Будерин♠, Тафен♠ назаль), флутиказон (Фликсоназе♠), мометазон (Назонекс♠). Хирургическое лечение Цели: • восстановление правильной архитектоники для создания полноценной аэрации; • коррекция деформаций внутриносовых структур одновременно с операциями на околоносовых пазухах; • предпочтение отдают щадящим хирургическим вмешательствам. Эндоскопические и микроскопические вмешательства: эндоскопическая этмоидотомия, эндоназальное вскрытие верхнечелюстной пазухи и клеток решётчатого лабиринта, микроили эндоскопическая септопластика. Традиционные операции: экстраназальное вскрытие клеток решётчатого лабиринта, радикальная операция на верхнечелюстной пазухе, трепанопункция лобной пазухи. Дальнейшее ведение При остром процессе целесообразен контрольный осмотр ЛОР-врача через 2-4 нед после выздоровления ребёнка. При хроническом риносинусите рекомендовано регулярное наблюдение ЛОР-врача, частоту осмотров определяет лечащий врач в зависимости от тяжести течения заболевания. Прогноз При неосложнённом синусите благоприятный. 208 Источник KingMed.info Глава 13. Риносинусогенные внутриглазничные и внутричерепные осложнения у детей Эпидемиология Число риносинусогенных внутриглазничных заболеваний варьирует от 0,5 до 27%. У детей младшего возраста превалируют внутриглазничные осложнения, внутричерепные характерны для детей старшего возраста. Отмечается увеличение числа риносинусогенных осложнений с 7 до 16% по отношению ко всем госпитализированным больным с синуситами за последнее десятилетие, в структуре самой патологии процент внутриглазничных осложнений возрастает на фоне сокращения внутричерепных заболеваний. Классификация Выделяют следующие осложнения риносинуситов. • Риносинусогенные внутриглазничные негнойные осложнения: ✧ реактивный отёк век, отёк клетчатки глазницы; ✧ периостит стенок глазницы; ✧ невралгия тройничного нерва и поражение крылонёбного узла. • Риносинусогенные внутриглазничные гнойные осложнения: ✧ субпериостальный абсцесс, абсцесс век; ✧ флегмона глазницы; ✧ ретробульбарный абсцесс. • Риносинусогенные внеглазничные осложнения: ✧ тромбоз вен лица; ✧ остеомиелит лобной кости; ✧ остеомиелит верхней челюсти. • Риносинусогенные внутричерепные негнойные осложнения: ✧ токсическая гидроцефалия; ✧ арахноидит; ✧ серозный менингит. • Риносинусогенные внутричерепные гнойные осложнения: ✧ наружный пахименингит, экстрадуральный абсцесс; 209 Источник KingMed.info ✧ субдуральная эмпиема, абсцесс; ✧ менингоэнцефалит; ✧ гнойный менингит; ✧ абсцесс мозга; ✧ тромбоз кавернозного синуса; ✧ тромбоз верхнего продольного синуса. Этиология Факторы, способствующие проникновению инфекции из пазух в глазницу и полость черепа, многообразны и включают возрастные анатомо-физиологические особенности данной области, вирулентность микрофлоры, состояние местной и общей реактивности организма. В раннем детском возрасте основной причиной осложнений становятся острые этмоидиты. С возрастом увеличивается этиологическая роль гайморитов и их сочетанных поражений с клетками решётчатого лабиринта. У детей 10-12 лет среди причин возникновения внутриглазничных и внутричерепных осложнений начинают превалировать воспалительные заболевания верхнечелюстной и лобной пазух. Помимо анатомических предпосылок и инфекции, обусловливающих контактный, гематогенный и лимфогенный пути распространения воспалительного процесса из околоносовых пазух, рост числа внутриглазничных и внутричерепных осложнений объясняют угнетением естественной резистентности организма, нерациональным и бесконтрольным использованием антибиотиков, несвоевременным обнаружением и неправильным лечением первичных гнойных очагов, различными организационными и тактическими ошибками. Патогенез Недостаточная функциональная зрелость барьерно-защитной функции и возрастные анатомические особенности строения полости носа и околоносовых пазух предопределяют возникновение и своеобразие клинического течения риносинусогенных осложнений. Хорошо развитая система решётчатых пазух с раннего возраста окружает глазницу. Воспалительный процесс из клеток решётчатого лабиринта распространяется на ткани глазницы, вовлекая как верхнечелюстной синус, так и всю верхнюю челюсть (альвеолярный отросток, твёрдое нёбо). Кровь из этмоидальных клеток оттекает также непосредственно в кавернозный синус. Из верхнечелюстной пазухи инфекция распространяется в орбиту через верхнюю стенку, которая пронизана множеством мелких сосудов, проникающих в глазницу, 210 Источник KingMed.info что способствует распространению инфекции из пазух в глазницу гематогенным путём через венозные анастомозы. Венозный отток из лобной пазухи осуществляется через небольшие диплоические вены, проходящие через костную стенку синуса, которые сообщаются с венозными сплетениями твёрдой мозговой оболочки и надкостницы. И поэтому септические тромбы легко проникают через эту венозную сеть. Венозная система глазницы представлена сосудистым сплетением, распространяющимся по всей глазнице. Спереди эти вены анастомозируют с лицевой веной, сзади - с пещеристой пазухой и крыловидным сплетением. Кроме этих сосудов, большое значение в попадании инфекции в глазницу придают многочисленным мелким костным сосудам - внутрикостным венам, залегающим внутри губчатого вещества кости. Возможен и контактный путь через разделяющие глазницу и околоносовые пазухи тонкие костные стенки или врождённые костные дефекты (дегисценции). Важнейшую роль в патогенезе синусогенных внутричерепных осложнений играют возрастные анатомо-топографические особенности околоносовых синусов, их тесное соседство с полостью черепа, в том числе с важнейшими образованиями передней и средней черепных ямок. Нарушение дренажа лобной пазухи - самый частый фактор развития внутричерепных осложнений у молодых людей и подростков. У детей младшего возраста основным источником интракраниальной патологии становится решётчатый лабиринт, верхнечелюстная пазуха, значительно реже лобная и почти никогда - основная. У детей старшего возраста на первом месте находится лобная пазуха, далее следуют решётчатый лабиринт, верхнечелюстная и основная пазухи. Распространение остеомиелитического процесса идёт по венам за счёт воспаления их стенок, но причина разрушения кости - закупорка приводящих артериальных сосудов. Процесс развивается в диплоитической ткани, а затем захватывает всю кость, так как препятствий для распространения инфекции в костях черепа нет. Остеомиелит лобной кости поражает в первую очередь переднюю и заднюю стенки фронтального синуса, где есть губчатая кость, причём широкопетлистая структура костномозговых пространств и хорошо развитая венозная сеть для развития патологического процесса имеют решающее значение. Вены, проходящие между компактными пластинками плоских костей черепа, анастомозируют с подкожными и с венами твёрдой мозговой оболочки. Именно поэтому часто остеомиелитический процесс протекает с развитием субпериостальных, экстра- и субдуральных абсцессов. 211 Источник KingMed.info В развитии арахноидита наряду с инфекционным фактором существенная роль принадлежит аутосенсибилизации организма продуктами распада тканей мозга и его оболочек, что обусловливает пролиферативный характер и вялое, но прогрессирующее течение воспалительного процесса. Важным звеном в патогенезе арахноидита считают иммунодефицит. Серозный менингит начинается в результате проникновения по венам токсинов, активных клеточных субстанций, маловирулентных микробов, продуктов деградации нейтрофилов и микроорганизмов, вирусов в субарахноидальное пространство. Возникшее при этом раздражение мозговых оболочек сопровождает гиперпродукция спинномозговой жидкости. Абсцесс мозга считают одним из самых тяжёлых внутричерепных осложнений синусита. Наиболее частая локализация абсцесса - лобная доля. Источник инфекции фронтит, чаще хронический. У маленьких детей причиной абсцесса лобной доли может быть остеомиелит верхней челюсти. Микроорганизмы, их токсины, провоспалительные медиаторы и другие активные клеточные субстанции, попадая из первичного очага в полость черепа (контактно или по сосудам), приводят к развитию воспаления вен коры мозга. Нарушение перфузии соответствующего участка мозга, его гипоксия приводят к венозному инфаркту, на фоне которого в дальнейшем и развивается гнойно-некротический процесс (диффузное воспаление с отёком и деструкцией вещества мозга) или энцефалит. Через 5-10 дней признаки воспаления мозга сменяются явлениями гнойного расплавления его вещества; центральная часть очага нагнаивается и некротизируется. Образуется полость, заполненная гноем, с капсулой вследствие энергичной миграции лейкоцитов из регионарных сосудов. Абсцесс мозга имеет три зоны: некротическую (внутреннюю), фиброзную (образование капсулы) и энцефалитическую. Капсула формируется в среднем около 3 нед. Клиническая картина Риносинусогенные внутриглазничные негнойные осложнения Реактивный отёк век, отёк клетчатки - наиболее частое внутриглазничное осложнение. Клиническое течение реактивного отёка век наиболее лёгкое. Развивается чаще всего в раннем детском возрасте при острых этмоидитах на фоне острого респираторно-вирусного заболевания. Поражаются мягкие ткани наружного кольца глазницы (век и конъюнктивы) в виде коллатерального отёка и воспалительной гиперемии, при отсутствии нагноения в глазнице. Иногда припухлость распространяется на скат носа, лоб и щёку. При отёке глазничной клетчатки помимо общих явлений наблюдают умеренный экзофтальм со смещением 212 Источник KingMed.info глазного яблока, диплопию и хемоз. Движения глазных яблок, как правило, сохранены в полном объёме (в некоторых случаях отмечают парез отводящего нерва). Зрение не нарушается. Периостит стенок орбиты возникает при распространении воспаления кости на надкостницу или при тромбофлебите костных вен. Больных беспокоит головная боль, общая слабость, лихорадка. Местная симптоматика разнообразна и зависит от характера воспалительного поражения глазничной надкостницы (простой и гнойный периостит), а также от локализации основного заболевания. При периостите, вызванном этмоидитом, характерен отёк мягких тканей внутреннего угла глаза, верхнего и нижнего век. Беспокоит болезненность при надавливании на края глазницы и само глазное яблоко, движения которого также могут сопровождаться болевым синдромом. Развивается хемоз, глаз нередко смещается кнаружи, а подвижность его слегка ограничена. Снижения остроты зрения, как правило, не происходит. При воспалении верхнечелюстной пазухи с поражением преимущественно нижней стенки глазницы появляются отёчность нижнего века, хемоз нижних отделов конъюнктивы глазного яблока, смещение его кверху и ограничение подвижности глаза книзу. На ранних стадиях периостита при фронтите отмечают болезненную припухлость кожи лба с распространением на верхнее веко, инъецирование сосудов конъюнктивы и глазного яблока, хемоз. При появлении парезов глазных мышц отмечают диплопию, обычно преходящего характера. При поражениях, вызванных сфеноидитом или поражением задних клеток решётчатого лабиринта, на первый план выступают явления отёка ретробульбарной клетчатки, сопровождаемые симптомами нарушения зрения. Невралгия первой и второй ветвей тройничного (V) нерва и поражение крылонёбного узла могут возникнуть у детей старшего возраста при хронических гнойных синуситах. На фоне тупой постоянной боли, диффузной или локализованной в области поражённой пазухи, внезапно появляются стреляющие, приступообразные боли с иррадиацией в надбровную область и зубы. Болевой приступ может быть спровоцирован любым механическим раздражением (жевание, умывание и др.). Невралгия крылонёбного узла, помимо сильных приступообразных болей, возникающих в основном в вечернее и ночное время спонтанно, сопровождается слезотечением, гиперемией конъюнктивы, ринореей, слюнотечением. Иногда наблюдают другие вегетативные проявления - сердцебиение, светобоязнь, неустойчивое артериальное давление. Продолжительность болей - от нескольких часов до нескольких дней. 213 Источник KingMed.info К тяжёлым, хотя и редко встречаемым внутриглазничным осложнениям относят синдром «верхней глазничной щели», проявляющийся симптомокомплексом, возникающим в результате поражения сосудов и нервов, проходящих через верхнюю глазничную щель и зрительное отверстие. Наиболее характерные признаки - птоз, офтальмоплегия, снижение зрения, тригеминальные боли из-за раздражения или сдавления тройничного нерва. При отсутствии клинических проявлений вовлечения в воспалительный процесс зрительного нерва и сохранности нормального зрения симтомокомплекс обозначают как «верхушечный щелевой синдром». Риносинусогенные внутриглазничные гнойные осложнения Субпериостальный абсцесс, абсцесс век развиваются очень быстро, иногда на 2-3-й день заболевания из-за рыхлой взаимосвязи надкостницы и кости. Образовавшийся абсцесс может свободно прорываться в мягкие ткани верхнего или нижнего века. Инфицирование века может произойти гематогенным путём (при флебите). Чаще процесс поражает верхнее веко. Диагностика этого осложнения упрощается при выявлении свищевого хода. При этмоидите обычно прорыв субпериостального абсцесса с образованием свища происходит над срединной связкой век, при гайморите - по нижнему краю глазницы, при фронтите свищ обнаруживают на нижней стенке лобной пазухи. Выражены общие симптомы в виде высокой лихорадки, интоксикации, боли в области поражённого глаза, воспалительных изменений периферической крови. При риносинусогенном абсцессе век выражены гиперемия, отёк и уплотнение век, глаз обычно бывает закрыт. Пальпация резко болезненна. Отмечают хемоз и ограничение подвижности глазного яблока вверх при абсцессе верхнего века и вниз при абсцессе нижнего века. Среды глаз обычно прозрачны. Характерен нейтрофильный лейкоцитоз и выраженное ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Экстренно произведённое вскрытие поражённой пазухи с одновременным вскрытием абсцесса века на фоне массивной антибактериальной и инфузионной детоксической терапии позволяет достаточно быстро купировать воспалительный процесс. Поверхностное расположение субпериостального абсцесса подтверждает флуктуация тканей, что предполагает диагностическую пункцию гнойника. При глубокой локализации абсцесса век возможно развитие флегмоны глазницы. Флегмона глазницы - одно из наиболее тяжёлых и опасных внутриглазничных осложнений. Инфекция из околоносовых пазух распространяется по венам в глазницу с развитием тромбофлебита. Расплавление тромбов в клетчатке глазницы способствует образованию мелких абсцессов вокруг вен, которые в дальнейшем сливаются, образуя разлитое гнойное поражение всей глазничной клетчатки. При контактном пути гной прорывается из околоносовой пазухи в глазницу путём 214 Источник KingMed.info образования поднадкостничного абсцесса. Прорыву гноя кпереди препятствует тенонова капсула глазного яблока; поэтому он распространяется кзади в глубину, приводя к тромбозу больших вен глазницы и вовлечению в воспаление кавернозного синуса. Течение заболевания сопровождается лихорадкой (до 39-40 °C), ярко выраженными признаками интоксикации (нарушения в ментальном статусе, вплоть до оглушения и сопора; диспепсические расстройства, тахикардия, одышка, олигурия), воспалительными изменениями в анализе крови. Глазные симптомы развиваются быстро и резко выражены: экзофтальм с ограничением подвижности глазного яблока вплоть до офтальмоплегии; веки отёчны, глаз закрыт, отмечают гиперемию конъюнктивы, хемоз. Резкая болезненность при надавливании на глазное яблоко и органические нарушения со стороны глаз (снижение зрения вплоть до слепоты, расширение зрачка, отсутствие реакции на свет, корнеального рефлекса, паралич аккомодации, в поздних стадиях - атрофия зрительного нерва, кровоизлияние и даже отслойка сетчатки). Редкое осложнение панофтальмит (воспаление всех тканей глаза с последующим исходом в атрофию глазного яблока и слепоту). Флегмона глазницы - заболевание, относящееся как к оториноларингологии, так и к офтальмологии. Таких больных нередко госпитализируют в офтальмологическое отделение. Ретробульбарный абсцесс - ограниченный гнойный очаг в глазничной клетчатке, возникающий при прорыве содержимого субпериостального абсцесса в направлении ретробульбарного пространства. Возможен гематогенный путь распространения инфекции при гнойном поражении, преимущественно клеток решётчатой кости, гемиили пансинусите. Интоксикация резко выражена, иногда с менингеальными знаками, сепсисом и значительными изменениями в крови. При ретробульбарном абсцессе, особенно при поражении задних клеток решётчатого лабиринта, наблюдают снижение остроты зрения до полной слепоты, симптомы поражения III, IV, VI черепных нервов, признаки заболевания зрительного нерва (ретробульбарная невропатия). Комплексная оценка этих симптомов может помочь практикующему врачу в своевременной постановке диагноза тяжёлых, а иногда опасных для здоровья и жизни ребёнка заболеваний (табл. 13.1). Риносинусогенные внеглазничные осложнения Тромбоз вен лица сопровождается тяжёлым общим состоянием, гектической температурой тела, резко выраженными проявлениями интоксикации. При исследовании крови выявляют значительный лейкоцитоз (12-20х109/л) со сдвигом влево, высокую СОЭ, вторичную анемию. Отмечают нарушения функций почек и других органов. 215 Источник KingMed.info Наряду с изменениями со стороны глаза (отёк, застойная гиперемия и сомкнутость век, гиперемия конъюнктивы, экзофтальм, нарушение подвижности глазного яблока), на больной стороне на коже лба или всей половины лица виден застойный рисунок вен. Эта область при пальпации резко болезненна, определяют плотные тяжи по ходу венозных сосудов. Остеомиелит лобной кости наблюдают при поражении лобной пазухи. Возможно его развитие после операции на этой пазухе. На фоне высокой температуры тела (до 40 °C) и явлений интоксикации появляется и быстро увеличивается припухлость у внутреннего угла глаза в области лобной пазухи, распространяющаяся на верхнее веко и на всю половину лба. С развитием субпериостального абсцесса определяется флуктуация. Риносинусогенный характер процесса подтверждают данные рентгенографии околоносовых синусов (снижение воздухоносности лобной пазухи и клеток решётчатого лабиринта, наличие изменений в структуре лобной кости, секвестры) или КТ. Таблица 13.1. Местные симптомы основных внутриглазничных осложнений Клинический признак Форма внутриглазничных осложнений и частота их возникновения Реактивный Периостит отёк век, стенок клетчатки глазницы Абсцесс век Субпериостальный Флегмона абсцесс глазницы орбиты Припухлость век Есть Иногда Есть Часто Есть Боль в глазу Иногда бывает Иногда Есть Часто Есть Болезненность Нет Часто Иногда Часто Есть Нет Иногда Иногда Часто Есть Экзофтальм Иногда Часто Нет Есть Есть Хемоз Нет Иногда Иногда Часто Есть Нарушение Нет Есть Иногда Часто Часто Нет Иногда Иногда Иногда Часто при давлении на глазное яблоко Боль при движении глаз зрения Смещение глазного яблока 216 Источник KingMed.info Поражение Нет Иногда Нет Часто Есть глазных нервов Остеомиелит верхней челюсти в связи с анатомическими особенностями протекает несколько иначе. На участке костной ткани развиваются сосудистые расстройства в виде спазмов, флебита, тромбоза с последующими местными инфарктами в костномозговых пространствах верхней челюсти. Прогрессирование болезни ведёт к некрозу кости. При распространении процесса в глазницу возможно смещение глазного яблока кверху и ограничение его подвижности. В полости рта слизистая оболочка альвеолярного отростка и твёрдого нёба резко гиперемирована и инфильтрирована. Риносинусогенные внутричерепные негнойные осложнения Токсическую гидроцефалию считают результатом гиперпродукции спинномозговой жидкости (СМЖ) под воздействием воспалительного процесса в околоносовых синусах. Она проявляется разлитой или локальной головной болью, тошнотой, рвотой, возбуждением или сонливостью. Сознание сохранено. Менингеальные симптомы чаще отсутствуют или выражены очень незначительно. Отмечают симптомы одностороннего или двустороннего поражения отводящего нерва, параличи, приступы судорог. На глазном дне быстро развиваются признаки застоя. Зрение не страдает, хотя при длительной гипертензии может наступить атрофия зрительных нервов. Давление СМЖ высокое. Жидкость прозрачная, содержание клеток и белка в норме или несколько ниже нормы (плеоцитоз 3-5 клеток в 1 мкл, белок в среднем 0,33 г/л). Арахноидит - негнойное воспаление паутинной мозговой оболочки, фибрознопластический процесс в сенсибилизированном гнойной инфекцией организме либо исход менингита (менингоэнцефалита, субдуральной эмпиемы, абсцесса мозга и др.) с развитием кист и спаек между паутинной и подлежащей мягкой мозговой оболочкой. Возможные области поражения - передняя черепная ямка, оптохиазмальная область и задняя черепная ямка. Различают кистозную, слипчивую, опухолевидную, атрофическую и смешанную формы арахноидита. Головная боль бывает диффузной и локализованной; наблюдаются менингеальные симптомы. Неврологические проявления выражаются в виде анизорефлексии, иногда в сочетании с патологическими рефлексами, эпилептическими припадками. При спинномозговой пункции у ряда больных констатируют повышенное давление (до 300 мм вод. ст.), в СМЖ отмечают небольшую белково-клеточную диссоциацию (белок 0,2-0,66 г/л, цитоз 2-6х106 г/л). При поражении передней черепной ямки неврологическая симптоматика практически отсутствует. 217 Источник KingMed.info К развитию оптохиазмального арахноидита приводит полисинусит. В клинике ведущими являются изменения полей зрения и глазного дна, нарушение остроты зрения, а также поражение глазодвигательных нервов (III, IV и реже VI). Характерна односторонняя темпоральная или битемпоральная гемианопсия; реже отмечают концентрическое сужение полей зрения и центральные скотомы. Острота зрения снижается медленно и неодинаково на обоих глазах. На глазном дне часто выявляют атрофию зрительных нервов. Отёк диска зрительного нерва возникает редко, при кистозной форме, вызывающей ликворную гипертензию (более 300 мм вод. ст.). При распространённом базальном арахноидите диагностируют гипосмию, парезы глазодвигательных нервов, изменение чувствительности в зоне иннервации тройничного нерва, анизорефлексию, нарушение мышечного тонуса, патологические рефлексы (Бабинского). В клинической картине арахноидита задней черепной ямки преобладают жалобы на головокружения системного характера, приступообразную головную боль. Отмечают спонтанный нистагм, нарушение равновесия, снижение корнеального рефлекса, отёк диска зрительного нерва, ликворную гипертензию и умеренную белково-клеточную диссоциацию. Очаговая неврологическая симптоматика преобладает на стороне поражения. Серозный менингит может быть самостоятельным заболеванием, начальной стадией гнойного менингита или сопровождать абсцесс головного мозга или тромбоз венозных синусов. В клинике - диффузная головная боль, тошнота, рвота, гипертермия, умеренно выраженные менингеальные симптомы. Давление СМЖ повышено (200-250 мм вод. ст.), плеоцитоз достигает 20-50 клеток в 1 мкл, преимущественно лимфоцитарного характера. Концентрация белка может быть повышена, хлоридов и глюкозы - также выше нормы. При бактериологическом исследовании СМЖ стерильна. В дифференциальной диагностике между серозным и гнойным менингитом исследование СМЖ имеет решающее значение. Риносинусогенные внутричерепные гнойные осложнения Наружный пахименингит, экстрадуральный абсцесс часто формируется у детей при остром остеомиелите решётчатого лабиринта с ограниченным воспалением твёрдой мозговой оболочки. Оболочка мутная, гиперемирована, покрыта фибринозным налётом или грануляциями. Течение малосимптомно, маскируется под синусит. При выраженных мозговых симптомах удаляют внешне непоражённую церебральную костную стенку синуса, где обнаруживают изменения твёрдой мозговой оболочки и даже скопление гноя между костью и этой оболочкой - экстраили эпидуральный абсцесс. 218 Источник KingMed.info Эпидуральный абсцесс проявляется головной болью, рвотой, признаками внутричерепной гипертензии, парезами и параличами черепных нервов (I, II, III, V, VII, IX, X), болью в глубине глаза, снижением зрения, диплопией, нарушением обоняния, слабостью мышц лица, ограничением движения глазного яблока кнаружи, гнусавостью, попёрхиванием. Давление СМЖ повышено, незначительное повышение концентрации белка и умеренный нейтрофильный плеоцитоз. Жидкость почти бесцветная, стерильная. Субдуральная эмпиема, абсцесс - критическое состояние, требующее неотложной хирургической помощи. В клинике острое лихорадочное состояние с неврологическими признаками (угнетение сознания, менингизм, очаговая симптоматика) и синусита в анамнезе, недомогание, головная боль (диффузная или локальная), тахикардия, одышка, олигурия, диспепсические нарушения. По мере распространения гноя в полости черепа и вовлечения в воспаление вещества мозга прогрессивно угасает сознание, нарастает асимметрия рефлексов, появляются очаговые симптомы (афазия, парезы конечностей, локализованные и генерализованные судороги). Давление СМЖ повышено, отмечают плеоцитоз, умеренное увеличение белка. Окончательный ответ даёт только КТ головного мозга и черепа. Гнойный менингит может быть первичным осложнением синуситов и вторичным на почве другого внутричерепного заболевания; развивается при остром и при обострении хронического синусита. Проявляется сильной головной болью на фоне повышения внутричерепного давления и раздражения мозговых оболочек, тошнотой и рвотой. Общее состояние тяжёлое, гипертермия, тахикардия, одышка, симптомы мозговой дисфункции (спутанное сознание, бред, психическое и двигательное беспокойство, иногда заторможенность), нейтрофильный лейкоцитоз, иногда лейкопения, увеличение концентрации незрелых форм лейкоцитов в периферической крови. Возможно нарушение функций других органов и систем (токсический парез кишечника, повышение активности печёночных ферментов, олигурия, тромбоцитопения). Характерны положительные менингеальные симптомы ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского (верхний и нижний). При поражении пирамидных путей выявляют патологические рефлексы Бабинского, Оппенгейма, Гордона. При вовлечении в воспалительный процесс вещества головного мозга появляется очаговая симптоматика: оживление рефлексов, гиперестезия кожных покровов, афазия, парезы конечностей и черепных нервов (чаще VI, VII и IX), локальные и генерализованные судороги, вынужденное положение ребёнка в постели: голова запрокинута назад, нижние конечности прижаты к животу. Диагностическое значение имеет исследование глазного дна (явления застоя дисков зрительных нервов; при вовлечении в патологический процесс зрительного нерва развиваются различные виды гемианопсий или слепота). Один из наиболее значимых 219 Источник KingMed.info и объективных признаков гнойного менингита - изменения СМЖ: давление резко повышено (свыше 250 мм вод. ст.), цвет от опалесцирующего до желтоватого (гнойного), плеоцитоз доходит до 15-20 тыс. клеток в 1 мкл, причём характер его нейтрофильный (70-90% всего клеточного состава), содержание белка повышено (более 0,66 г/л), снижение концентрации глюкозы (норма 2,5-4,2 ммоль/л) и хлоридов (118-132 ммоль/л). Положительные глобулиновые реакции. Риносинусогенный (бактериальный) менингит необходимо дифференцировать от воспаления мозговых оболочек другой этиологии (табл. 13.2). Менингоэнцефалит развивается при распространении воспаления с мозговых оболочек на вещество мозга без образования абсцесса; может быть первичным, изолированным или сопровождает субдуральную эмпиему, предшествуя формированию внутримозгового абсцесса. Начало заболевания с гиперили гипотермией, тахикардией, одышкой, симптомами внутричерепной гипертензии, парезами III и VI черепных нервов, отёком дисков зрительных нервов при офтальмоскопии. Быстро присоединяются очаговые нарушения (афазия, парезы конечностей и черепных нервов, фокальные и генерализованные судороги), прогрессируют менингеальные симптомы и патологические сухожильные рефлексы. При спинномозговой пункции повышено давление, цитоз достигает нескольких десятков, иногда сотен клеток лимфоцитарного характера в 1 мкл, концентрация белка умеренно увеличена. В дифференциальной диагностике менингоэнцефалита и абсцесса головного мозга получили широкое применение эхоэнцефалография и особенно КТ и МРТ. Абсцесс мозга - одно из самых тяжёлых внутричерепных осложнений синусита. Наиболее частая локализация абсцесса - лобная доля. Абсцесс мозга формируется на стороне поражённой пазухи, но наблюдают и контралатеральную локализацию. Абсцессы, расположенные на большом расстоянии от первичного очага, и множественные абсцессы отмечают при прогрессирующем остеомиелите и тромбозе венозных синусов. В течении абсцесса мозга условно выделяют четыре стадии. Стадия I - начальная (1-2 нед): симптомы раздражения мозговых оболочек (головная боль, рвота, повышенная температура). Стадия II - латентная (2-4 нед): интоксикация, оглушённость, некоторая депрессия, лихорадка, признаки воспаления в анализе крови. Субъективные жалобы минимальные или отсутствуют. 220 Источник KingMed.info Таблица 13.2. Дифференциально-диагностические признаки различных форм менингита Основные Форма менингита клинические Риносинусогенный Цереброспинальный признаки Течение Туберкулёзный Вирусный (эпидемический) Внезапное, острое Бурное начало, озноб заболевания Длительный Острое начало продромальный период, вялое течение Температура Высокая, постоянная тела Головная боль Высокая, Субфебрильная Высокая Умеренная, Выраженная ремиттирующая Постоянная Выражена резко приступообразная Наличие Нет ОРВИ Туберкулёзное заболеваний поражение других других органов (лёгких, органов почек, костей) Грипп Менингеальные симптомы Ригидность Резко выражена Резко выражена Нерезко выражена Выражена Выражен Выражен Постепенно Выражен затылочных мышц Симптом Кернига Черепные нарастает Поражаются редко Поражаются редко нервы Часто поражены III, Поражаются VI, VII нервы редко Цереброспинальная жидкость Цитоз Цвет Тысячи 100-2000 в 1 мкл 100-2000 в 1 мкл 200-300 в 1 мкл (нейтрофильный) (нейтрофильный) (лимфоцитарный) (лимфоцитарный) Мутная, желтоватая Мутная Прозрачная Опалесцирующая Снижены Снижены Норма (гнойная) Сахар, Снижены хлориды 221 Источник KingMed.info Окончание табл. 13.2 Основные клинические признаки Сеточка Форма менингита Риносинусогенный Цереброспинальный Туберкулёзный Вирусный (эпидемический) Нет Нет фибрина Нежная сеточка Нет через 24-48 ч Белок 0,66-10%» 0,3-0,6%» 0,4-0,7%» 0,3-2,0%. Флора Редко стрептококки, Менингококк Микобактерии Стерильно стафилококки туберкулёза в 8090% Глобулиновые Положительные Резко положительные реакции Изменения глазного дна Резко Слабоположительные положительные Редко Редко Наблюдаются Редко часто (до 50%) Стадия III - явная (1,5-2 нед): общеинфекционные симптомы (от недомогания до проявления тяжёлой интоксикации); общемозговые проявления (головная боль, рвота, не связанная с приёмом пищи, брадикардия, отёк дисков зрительных нервов); очаговая симптоматика (паралич взора, лобная атаксия, при локализации в левой лобно-височной области (у правшей), явления моторной и амнестической афазии, параличи конечностей, отводящего, глазодвигательного и лицевого нервов с противоположной стороны, пирамидальные симптомы Бабинского, Оппенгейма. Выражена болезненность при перкуссии головы, особенно в области лба. При анализе СМЖ обычно выявляют повышение давления, увеличение концентрации белка, небольшой плеоцитоз (лимфоцитарный). Стадия IV - терминальная (несколько дней), молниеносно развившийся менингит; прорыв абсцесса в желудочки мозга или к оболочкам заканчивается смертью при явлениях нарастающего отёка мозга, паралича жизненно важных центров. Тромбоз кавернозного синуса развивается при заболеваниях основной пазухи и задних клеток решётчатого лабиринта; инфицируется непосредственно из пазух или вследствие тромбофлебита впадающих в него вен, чаще всего глазничных и лицевой. В тесной анатомической связи с синусом находятся внутренняя сонная артерия, отводящий, глазодвигательный и блоковой нервы, а также первая и вторая ветви тройничного нерва. В клинике крайне тяжёлое общее состояние, интермиттирующая лихорадка с ознобами, тахикардия, тахипноэ, общемозговые и очаговые симптомы (как проявление нарушения перфузии мозга); признаки тромбоза глазничных вен с 222 Источник KingMed.info экзофтальмом, отёком век и конъюнктивы (хемоз), расширением конъюнктивальных вен, ограничением подвижности глазных яблок. Заболевание может сопровождаться менингеальными знаками с поражением черепных нервов, проходящих через или вблизи синуса, тромбозом вен сетчатки. Могут развиться невропатия зрительного нерва и стойкая слепота. При тромбозе кавернозного синуса возникают отдалённые метастатические гнойные очаги, и прежде всего септическая пневмония, менингит, абсцессы в полости черепа, почках, печени, в лёгких, заглоточном пространстве, в ухе. Лечение Лечение риносинусогенных внутриглазничных осложнений зависит от характера воспалительного процесса в глазнице и околоносовых пазухах. Внутриглазничные негнойные формы осложнений нередко ликвидируются в результате консервативного лечения: первоочерёдное воздействие на первичный очаг, медикаментозное лечение с включением массивных доз антибиотиков широкого спектра действия, дезинтоксикационные, общеукрепляющие и симптоматические препараты. Постоянный дренаж поражённого синуса обеспечивает анемизация среднего носового хода с помощью сосудосуживающих средств (3-5 раз в сутки) с аспирацией электроотсосом гноя или слизи из пазухи в полость носа, пункции или постоянное дренирование через катетер верхнечелюстных пазух и промывание их дезинфицирующими растворами с введением в них лекарственных антимикробных средств. В случаях неэффективности консервативного лечения негнойных форм риносинусогенных внутриглазничных осложнений в течение 1-2 сут, нарастания локальных (местных) и системных признаков заболевания проводят эндоназальное вскрытие поражённых пазух. Абсцесс век и субпериостальный абсцесс вскрывают наружным подходом. При тяжёлых гнойных формах внутриглазничной риносинусогенной патологии и особенно при внутричерепных осложнениях проводят хирургическое лечение. Хирургическое лечение Исход заболевания во многом определяется своевременностью и достаточностью хирургического вмешательства, направленного на элиминацию первичных и вторичных очагов, генерализации инфекции. При гнойных поражениях глазницы и околоносовых синусов необходимо в срочном порядке осуществить оперативное вмешательство на соответствующей поражённой пазухе с одновременной санацией очага в глазнице или через операционную рану, или с помощью орбитотомии. 223 Источник KingMed.info Санацию первичных гнойных очагов при риносинусогенных внутричерепных осложнениях осуществляют с помощью экстренной операции на поражённой пазухе. Производят этмоидо-, гаймороили фронтотомию с широким обнажением твёрдой мозговой оболочки передней черепной ямки вначале в области лобной пазухи, а затем в направлении основания этой ямки. При синусогенных абсцессах головного мозга после широкого и тщательного вскрытия всех поражённых пазух носа, проведения массивной антибактериальной, дегидратационной и общеукрепляющей медикаментозной терапии для локализации инфекционного воспалительного процесса и создания условий формирования капсулы абсцесс удаляют нейрохирургическим способом. Стереотаксическая аспирация является методом выбора при лечении глубокорасположенных абсцессов (подкорковые узлы, ствол, глубинные отделы полушария), особенно небольшого диаметра (менее 2,5-3 см). После хирургического вмешательства лечение продолжается в отделении интенсивной терапии для проведения мониторинга жизненно важных функций. Медикаментозное лечение Эмпирически назначают два антибиотика широкого спектра, чтобы обеспечить максимальный лечебный эффект, или проводят стартовую монотерапию мощными антибиотиками (карбапенемы, цефепим) с последующим (после получения результатов классических бактериологических исследований) переходом на препараты с более узким, направленным спектром против выявленного микроорганизма или микроорганизмов. При развившихся гемодинамических нарушениях в виде гипотонии, гипоперфузии органов и тканей, а также синдроме малого выброса устраняют выявленные гемодинамические расстройства. При недостаточном эффекте дезинтоксикационной инфузионной терапии у лихорадящих больных проводят экстракорпоральную детоксикацию (плазмаферез, гемосорбцию). При дыхательной недостаточности для восстановления проходимости дыхательных путей проводят оксигенацию и при необходимости - искусственную вентиляцию лёгких. 224 Источник KingMed.info Раздел III. Болезни глотки. Глава 14. Аденоиды и аденоидиты у детей Аденоиды (аденоидные вегетации, гипертрофия глоточной миндалины, гиперплазия глоточной миндалины) - увеличение глоточной миндалины, вызывающее обструкцию верхних дыхательных путей и нарушения со стороны других органов и систем. Аденоидит - воспаление глоточной миндалины. Коды по МКБ-10 J35.2 Гипертрофия аденоидов. J35.3 Гипертрофия миндалин с гипертрофией аденоидов. J35.8 Другие хронические болезни миндалин и аденоидов. Эпидемиология Аденоиды и аденоидиты - болезни преимущественно детского возраста. Заболеваемость среди детей в возрасте до 14 лет составляет 15,3-16,1 на 1000. Наиболее часто болезни глоточной миндалины наблюдают у детей от 3 до 7 лет (33,937,0 на 1000), наиболее редко - в возрасте 10-14 лет (3,9-5,2 на 1000). Аденоидами и аденоидитами страдают 45-62% обратившихся к оториноларингологу детей дошкольного и младшего школьного возраста. Классификация • I степень - глоточная миндалина прикрывает верхнюю треть сошника и хоан. • II степень - глоточная миндалина прикрывает половину сошника и хоан. • III степень - глоточная миндалина полностью закрывает сошник и хоаны. Классификация аденоидита • Острый аденоидит - длительность заболевания 3-5 дней. • Подострый аденоидит - длительность заболевания 1520 дней. • Хронический аденоидит - заболевание длится более 1 мес: ✧ стадия ремиссии; ✧ стадия обострения. Этиология и патогенез Морфофункциональная организация миндалин в первые 5-7 лет жизни ребёнка подвержена значительным изменениям. У детей до 3 лет функция T-хелперов недостаточна, что не позволяет обеспечить адекватную дифференцировку В225 Источник KingMed.info лимфоцитов в плазмоциты и продукцию полноценных антител. Различные факторы (генетические, экологические, инфекционные) приводят к нарушениям в иммунной системе. На фоне иммунодефицитного состояния постоянная избыточная антигенная стимуляция (бактериальная или вирусная) приводит к компенсаторному увеличению лимфоидной ткани глотки с развитием лимфаденопатии. Преимущественное возникновение патологи глоточной миндалины у дошкольников может быть связано с критическим периодом становления иммунологической реактивности ребёнка, наблюдаемым в возрасте 4-6 лет. Аденоиды могут быть проявлением лимфатизма - особой иммунопатологической предрасположенности детского организма к наследственной недостаточности лимфоидной системы. Определённое значение в этиопатогенезе имеет аллергия. Среди аллергизирующих факторов большую роль играют бактериальная, грибковая флора и пищевая сенсибилизация. В этиологии аденоидитов основное значение придают инфекции. В формировании хронического воспалительного процесса в лимфоидной ткани глоточной миндалины играют роль стрептококк. стафилококк, Haemophilus influenzae аденовирусы, хламидии, микоплазмы, а также грибковая микрофлора. Для заболевания характерны все основные стадии воспаления (альтерация, экссудация, пролиферация). Клиническая картина Клиническая картина аденоидных вегетаций весьма разнообразна и складывается из ряда симптомов. Наиболее частый и постоянный симптом аденоидов - затруднение носового дыхания; степень нарушения носового дыхания зависит от следующих факторов: • величины и формы аденоидных вегетаций; • размера и формы носоглотки; • сопутствующих изменений слизистой оболочки носа. Наряду с частичным или полным закрытием хоан, на нарушение дыхания оказывает влияние и форма носоглотки. Чем острее угол, тем больше он выполнен глоточной миндалиной и тем резче выражено затруднение носового дыхания. Аденоиды вызывают значительную перестройку сосудистой регуляции слизистой оболочки носа, что приводит к венозному полнокровию и отёку носовых раковин, уменьшению просвета полости носа. Выделения из носа - проявление хронического воспалительного процесса слизистой оболочки. Обычно выделения слизисто-гнойные, возникают периодически. 226 Источник KingMed.info Создавая препятствие на пути прохождения воздушной струи, аденоиды уменьшают просвет поперечного сечения хоан и носоглотки, что приводит к увеличению носового сопротивления, создаёт избыточное отрицательное давление в полости глотки со снижением тонуса мышц глотки, что проявляется храпом и может привести к более серьёзным последствиям в виде синдрома обструктивного апноэ во сне. У детей наблюдают постоянную сонливость, повышенную раздражительность, ухудшение внимания и памяти, снижение успеваемости в школе, развитие задней закрытой гнусавости с нарушением произнесения звуков «м» и «н», звучащих как «б» и «д» (вместо «мама» - «баба», вместо «няня» - «дядя» и др.). В изменении тембра голоса играет роль и нарушение подвижности мягкого нёба, часто наблюдаемое при аденоидных вегетациях. Для хронического аденоидита характерен кашель, связанный с раздражением слизистой оболочки глотки стекающим из носоглотки патологическим отделяемым. Нарушение слуха при аденоидах носит кондуктивный характер, обусловлено механическим давлением лимфоидной ткани на устья слуховых труб и отёком слизистой оболочки носоглотки с нарушением вентиляционной функции. Отсутствие адекватного лечения аденоидных вегетаций или аденоидита может привести к развитию различных патологических изменений со стороны других органов и систем: нарушению формирования лицевого скелета с типичным выражением лица, получившим название «аденоидный тип» (habitus adenoideus); изменению формы верхней челюсти с формированием «готического свода» (гипсистафилии); черепицеобразному расположению зубов; воспалительным заболеваниям носа, околоносовых пазух, глотки, гортани и нижних дыхательных путей; нарушениям со стороны сердечно-сосудистой и центральной нервной систем; энурезу. В развитии этих заболеваний при аденоидных вегетациях играют роль следующие механизмы: • нарушение нормальной аэродинамики воздушного потока, проходящего через полость носа; • угнетение защитных механизмов слизистой оболочки носа и ОНП, особенно мукоцилиарного клиренса; • перестройка сосудистой регуляции слизистой оболочки носа, приводящая к венозному полнокровию; кислородное голодание; • переход воспалительного процесса с глоточной миндалины на полость носа и ОНП; • распространение воспалительного процесса из носоглотки на слизистую оболочку нижележащих дыхательных путей; 227 Источник KingMed.info • отсутствие адекватного раздражения рецепторов слизистой оболочки изменяет деятельность дыхательного центра с нарушением ритма дыхания и недостаточностью вентиляции лёгких; • инфекционно-токсическое воздействие на миокард; • сенсибилизация организма; • хроническое кислородное голодание. Диагностика При сборе анамнеза выясняют следующие моменты: • наличие у близких родственников хронических заболеваний лимфоидного глоточного кольца; • особенности течения перинатального периода (осложнения беременности у матери, патология родов); • особенности состояния здоровья ребёнка в 1-й год жизни (перинатальные поражения ЦНС, анемия, рахит, аллергический дерматоз); • характер вскармливания (естественное, искусственное); • наличие респираторного аллергоза, бронхиальной астмы, обструктивного бронхита, острого стенозирующего ларинготрахеита; • частоту и длительность ОРВИ; • сопутствующие соматические и неврологические заболевания, их лечение. Среди методов обследования используют переднюю риноскопию, мезофарингоскопию, эпифарингоскопию, отоскопию, пальцевое исследование носоглотки, рентгенографию носоглотки в боковой проекции, эндоскопическую трансназальную и трансоральную эпифарингоскопию. К дополнительным лабораторным и инструментальным исследованиям относятся: • риноманометрия; • рентгенография околоносовых пазух; • компьютерная томография ОНП и носоглотки; • рентгенография грудной клетки (определение величины тимуса); • тональная пороговая аудиометрия; • акустическая импедансометрия; • клинический анализ крови; • клинический анализ мочи; 228 Источник KingMed.info • иммунограмма; • определение общего и сывороточного иммуноглобулина E. Показания к консультации других специалистов По показаниям необходимы консультации следующих специалистов: • педиатра - при наличии соматической патологии, а также частых ОРВИ; • детского невролога - при наличии неврологической патологии; • иммунолога-аллерголога - при наличии аллергической предрасположенности и частых ОРВИ. Дифференциальная диагностика Дифференциальную диагностику проводят с юношеской ангиофибромой основания черепа, хоанальным полипом и гипертрофией задних концов нижних носовых раковин. Пример формулировки диагноза Аденоиды III степени. Обострение хронического аденоидита. Лечение Цели • Удаление лимфоидной ткани носоглотки для ликвидации назофарингеальной обструкции. • Ликвидация воспалительного процесса в глоточной миндалине. Консервативное лечение Консервативное лечение комплексное и этапное, показано при аденоидите и наличии противопоказаний к аденотомии. Ирригационные методы лечения направлены на элиминацию антигенов со слизистой оболочки носа и носоглотки: назофарингеальное аспирационное промывание по Проэтцу, назофарингеальные ванночки с лечебной жидкостью. Для ирригации обычно используют изотонический раствор натрия хлорида, коммерческие растворы, а также отвары трав, которые подбирают индивидуально. Ирригацию проводят дважды в день - утром и вечером. Начальная температура жидкости должна быть 3742 °C. Длительность курса не менее 3 мес. В процессе лечения можно снижать температуру жидкости на 1 °C в неделю, осуществляя тем самым локальное закаливание, играющее тонизирующую роль. Конечная температура раствора - 15 °C. Препараты, непосредственно воздействующие на лимфоидную ткань носоглотки: антибактериальные средства: фузафунгин, Мирамистин♠; иммуномодуляторы 229 Источник KingMed.info (Имудон♠, ИРС 19♠); глюкокортикоиды для местного применения: мометазон, флутиказон. Препараты вводят путём закапывания в нос, ингаляций, назофарингеальных промываний. Муколитические средства. Используют ацетилцистеин + туаминогептан (Ринофлуимуцил♠), Синупрет♠. Гомеопатические препараты сочетают противовоспалительный, антисептический и иммуномодулирующий эффекты. Физиотерапия: инфракрасная лазеротерапия, ультрафонофорез лекарственных препаратов. Общее лечение: • антибиотикотерапию используют при остром аденоидите или выраженном обострении хронического; • витаминотерапия; • десенсибилизирующая терапия - при наличии аллергической настроенности детского организма. После окончания лечения оценивают динамику основных клинических проявлений заболевания, в том числе состояние носового дыхания и слуховой функции. При восстановлении носового дыхания и отсутствии патологических изменений со стороны среднего уха и околоносовых пазух ребёнка берут на диспансерное наблюдение оториноларинголога. Контрольные осмотры проводят раз в 3 мес в течение 2 лет. Хирургическое лечение Хирургический метод лечения аденоидов - аденотомия. Показания: • стойкое затруднение носового дыхания; • дисфункция слуховой трубы с рецидивами острого отита, развитием хронического отита и кондуктивной тугоухости; • синдром обструктивного апноэ во сне; • неэффективность консервативного лечения хронического аденоидита. Противопоказания: • острые инфекционные заболевания и период 1-2 мес после выздоровления; • контакт с больными детскими инфекциями, так как не исключено, что оперируемый находится в инкубационной стадии развития заболевания; • заболевания системы крови, сопровождаемые нарушением её свёртываемости; 230 Источник KingMed.info • острые воспалительные заболевания верхних дыхательных путей и период 1-2 мес после выздоровления; • острые заболевания внутренних органов или обострение хронических заболеваний; • носительство токсигенной коринебактерии дифтерии. Подготовка к операции Перед операцией необходимо тщательное клиническое и лабораторное обследование, в том числе: • осмотр педиатра; • санация полости рта; • общий анализ крови с определением количества тромбоцитов, длительности кровотечения и времени свёртывания крови; • общий анализ мочи; • взятие мазков со слизистой оболочки носа и глотки на наличие коринебактерии дифтерии. Традиционная аденотомия проводится под наркозом и под местной анестезией аденотомом Бекмана. Наряду с очевидными преимуществами (возможность выполнения в амбулаторных условиях, кратковременность и относительная техническая простота операции), традиционная аденотомия имеет ряд существенных недостатков. • Отсутствие визуального контроля во время операции. При большом разнообразии анатомического строения носоглотки проведение вмешательства «вслепую» не даёт возможности хирургу достаточно полно убрать аденоидную ткань. • Отсутствие адекватного обезболивания способствует значительному беспокойству пациента и затрудняет технически правильное выполнение операции. • Высокий риск осложнений: аспирация аденоидной ткани в нижележащие дыхательные пути с развитием асфиксии, повреждение близлежащих к носоглотке анатомических образований. Устранению данных недостатков, повышению качества и эффективности операции способствует развитие и внедрение в оториноларингологию современных эндоскопических и шейверных технологий. Эндоскопическую аденотомию проводят под эндотрахеальным наркозом под контролем эндоскопа. После остановки кровотечения осуществляют повторный осмотр операционного поля, при этом остатки крови удаляют электроотсосом. 231 Источник KingMed.info Остатки аденоидов удаляют с помощью аденотомов меньших размеров и окончатых выкусывателей. Существует метод функциональной органосохраняющей эндоскопической аденотомии, при котором оставляют часть лимфоидной ткани в области перехода свода носоглотки в её заднюю стенку на задней и боковой стенках носоглотки до уровня мягкого нёба. Это позволяет сохранить часть глоточной миндалины, которая играет большую роль в формировании системы местного иммунитета слизистых оболочек, особенно в детском возрасте. Значительно улучшает качество проведения аденотомии использование микродебридера (шейвера). После операции ребёнок в течение суток должен соблюдать постельный режим, а в последующие 2-3 дня ограничить физическую нагрузку (подвижные игры, занятия физкультурой), исключить перегревание (общая ванна, баня). Необходима щадящая диета (тёплая, не раздражающая пища). При неосложнённом послеоперационном периоде ребёнок может посещать детский сад или школу на 3-5-й день после аденотомии. При этом ребёнка на 1 мес освобождают от занятий физкультурой. При сохранении ротового дыхания после операции проводят дыхательную гимнастику и логопедическую реабилитацию. После операции необходимо диспансерное наблюдение оториноларинголога. Контрольные осмотры проводят раз в 6 мес в течение 2 лет. Прогноз Проведение традиционной аденотомии у большинства детей приводит к выздоровлению, однако у 12-26% оперированных возможно повторное разрастание лимфоидной ткани носоглотки. Проведение вмешательства под визуальным контролем практически исключает возможность рецидива заболевания. Своевременное и правильно проведённое комплексное лечение аденоидита позволяет устранить все его симптомы и предотвратить развитие осложнений. 232 Источник KingMed.info Глава 15. Хронические воспалительные заболевания глотки у детей Фарингит Хроническое воспаление слизистой оболочки глотки (фарингит, назофарингит) возникает самостоятельно или вследствие хронического заболевания органов пищеварительной системы, дыхательных путей, нарушения обмена веществ, курения, действия неблагоприятных факторов окружающей среды (пыль, газы и т.д.). Морфологические изменения слизистой оболочки обычно локализованы в одном из отделов глотки (носоглотка, ротоглотка, гортаноглотка), что позволяет условно выделять отдельные нозологические единицы. Коды по МКБ-10 • J31 Хронический ринит, назофарингит и фарингит. ✧ J31.1 Хронический назофарингит. ✧ J31.2 Хронический фарингит. Эпидемиология Хронический фарингит - одно из наиболее распространённых ЛОР-заболеваний у детей школьного возраста. Более 80% случаев заболевания хроническим фарингитом связано с патологией желудочно-кишечного тракта, у детей младшей возрастной группы - с хроническим воспалением глоточной миндалины. Профилактика Проводят лечение воспалительных заболеваний носа, миндалин лимфоидного глоточного кольца, патологий желудочно-кишечного тракта, диетотерапию, санитарно-просветительскую работу среди подростков с разъяснением вреда курения и употребления алкоголя, необходимости защиты дыхательных путей в условиях повышенной запылённости, загазованности, назначают антисептические препараты в виде аэрозолей и пастилок, иммуномодуляторы системного действия, процедуры закаливания и физиотерапию. Классификация По характеру морфологических изменений слизистой оболочки глотки выделяют следующие формы хронического фарингита: • катаральную (простой фарингит); • гипертрофическую (гранулёзный фарингит); • атрофическую; 233 Источник KingMed.info • смешанную. Указанные формы часто сочетаются. Наличие диффузных атрофических изменений в слизистой оболочке может протекать одновременно с очаговой гиперплазией лимфоидной ткани задней стенки глотки или тубофарингеальных валиков. Особая форма хронического фарингита - фарингомикоз. Этиология и патогенез Факторы развития хронического фарингита: • рецидивирующие острые воспалительные заболевания глотки; • хронические заболевания носа и придаточных пазух; • хронический тонзиллит; • патология желудочно-кишечного тракта; • длительное раздражение слизистой оболочки глотки при курении, злоупотреблении спиртными напитками, воздействии пыли, вредных газов, переохлаждении. В результате длительного воздействия неблагоприятных факторов происходит нарушение местного иммунитета слизистой оболочки глотки, развивается дисбиоз с преобладанием патогенной и условно-патогенной микрофлоры и защитной местной воспалительной реакцией. Повышается функциональная активность скоплений лимфоидной ткани в составе слизистой оболочки глотки, миндалин глоточного лимфоаденоидного кольца, однако без полноценной санации слизистой оболочки. Длительное воспаление вызывает истощение защитных механизмов и усиление склеротических и дистрофических процессов. Клиническая картина Симптомы заболевания - сухость и чувство инородного тела в глотке, стойкая умеренная боль, частое желание откашляться или «прочистить горло». Для клинической картины не характерно повышение температуры и существенное ухудшение общего состояния. Кашель обычно упорный, сухой и поверхностный. Дискомфорт в горле часто связан с необходимостью постоянно проглатывать находящуюся на задней стенке глотки слизь. Одновременно отмечают симптомы, характерные для патологии носа, желудочно-кишечного тракта или других заболеваний, на фоне которых часто развивается хронический фарингит. При фарингомикозе в некоторых случаях на слизистой оболочке заметен крошковидный белесоватый налёт. При хроническом катаральном фарингите слизистая оболочка глотки застойно гиперемирована, сосуды подслизистого слоя расширены. При гипертрофической форме обнаруживаются очаги гиперплазированной лимфоидной ткани, 234 Источник KingMed.info беспорядочно разбросанные на задней стенке глотки, увеличенные тубофарингеальные валики за задними нёбными дужками. При атрофическом фарингите слизистая оболочка глотки истончена, сухая, нередко покрыта засохшей слизью. На блестящей поверхности слизистой оболочки видны инъецированные сосуды. Патоморфологические изменения При катаральном фарингите слизистая оболочка глотки застойно гиперемирована, диффузно отёчна, сосуды подслизистого слоя расширены, повышена секреция слизистых желёз. Гипертрофический фарингит (очаговый или диффузный) характеризуется разрастанием эпителиального слоя слизистой глотки, метаплазией с мелкоклеточной инфильтрацией подслизистого слоя. На задней стенке глотки обнаруживаются скопления увеличенных фолликулов, между которыми образуются тяжи. Возникает гипертрофия боковых валиков глотки. При атрофическом фарингите характерно резкое истончение слизистой оболочки глотки, частичная десквамация эпителиальных слоёв, в отдельных случаях - ороговение поверхностного слоя многослойного плоского эпителия задней стенки глотки. Слизистая оболочка задней стенки глотки приобретает характерный «лаковый» блеск, легкоранима, покрыта сухими гнойными корками. Диагностика Клиническая диагностика Основные методы диагностики хронического фарингита - мезофарингоскопия, эпифарингоскопия, гипофарингоскопия. Лабораторные исследования Бактериологическое исследование позволяет определить видовой состав микрофлоры, а интенсивность роста культур отражает степень обсеменённости слизистой оболочки. Для обнаружения грибковой этиологии процесса применяют метод микроскопии соскоба отделяемого слизистой глотки. Присутствие мицелия грибка или почкующихся форм гриба указывает на фарингомикоз. Идентификацию вида патогенного гриба получают после посева полученного материала на селективные среды Сабуро и Чанека. Инструментальные методы исследования Эпифарингоскопия - осмотр верхнего отдела глотки, проводимый совместно с осмотром задних отделов полости носа методом задней риноскопии. Мезофарингоскопия - осмотр ротоглотки с помощью шпателя, позволяющий оценить состояние слизистой оболочки ротоглотки. Гипофарингоскопия - осмотр нижнего отдела глотки, проводимый методом непрямой ларингоскопии. 235 Источник KingMed.info Дифференциальная диагностика Дифференциальную диагностику проводят со специфическими заболеваниями (вторичный сифилис, туберкулёз, склерома). При упорных, не поддающихся обычной терапии болях в горле необходима дифференциация с синдромами, возникающими при системных заболеваниях и болезнях нервной системы. Например, для синдрома Игла (синдром стилалгии) характерны сильные, постоянные, часто односторонние боли в горле, вызванные удлинением шиловидного отростка, пальпируемого над верхним полюсом нёбной миндалины. Показания к консультации других специалистов Необходима консультация гастроэнтеролога, стоматолога. Развитие хронического фарингита на фоне хронической бронхолёгочной патологии, заболеваний сердечнососудистой либо эндокринной системы требует изменения базовой терапии после консультации специалистов (пульмонолога, терапевта, ревматолога или эндокринолога). При упорном болевом синдроме без признаков воспаления слизистой оболочки необходима консультация невропатолога. Примеры формулировки диагноза • Хронический катаральный фарингит, обострение. • Хронический гранулёзный фарингит. • Хронический атрофический фарингит. Лечение Цели Устранение дискомфорта в глотке, усиление или восстановление защитных свойств слизистой оболочки глотки, определение активности воспалительного процесса. Показания к госпитализации Лечение консервативное, проводят в амбулаторных условиях. Лечение направлено прежде всего на устранение этиологических факторов. Рекомендуют соблюдение возрастной диеты. Важную роль в лечении фарингита играет микроклимат в помещении. Оптимальная температура при хроническом фарингите составляет 21-24 °C, а влажность - 50-60%. В холодное время года для предотвращения обострений избегают приёма очень острой, солёной, кислой, а также чересчур горячей или холодной пищи. Немедикаментозное лечение Используют физиотерапевтические методы, способствующие расширению периферических сосудов, перераспределению тока крови и лимфы, усилению 236 Источник KingMed.info питания тканей, стимуляции окислительно-восстановительных процессов: диатермию, УВЧ-терапию, магнитотерапию, грязелечение, электрофорез, фонофорез витаминов, йодистых препаратов, гидрокортизона, гелий-неоновый лазер, ароматерапию, спелеотерапию. Из нелекарственных средств местно применяют препараты на основе мёда (прополис). Медикаментозное лечение Предпочтение отдают местной терапии. Используют ингаляции готовых лекарственных форм: аэрозоли антибиотиков, глюкокортикоидов, антигистаминных препаратов, протеолитических ферментов, биологически активных веществ. Рекомендуют полоскание горла настоями лекарственных трав с противовоспалительным, обволакивающим действием. Антисептические препараты назначают в виде пастилок, защёчных таблеток или смазывают ими заднюю стенку глотки. Для восстановления микробиоценоза слизистой оболочки часто назначают орошение глотки бактериальными лизатами - иммуномодулирующими препаратами направленного действия. При хроническом гранулёзном фарингите гранулы лимфоидной ткани прижигают 30% нитратом серебра, трихлоруксусной кислотой, обрабатывают жидким азотом, облучают лазером. При атрофическом фарингите лечение симптоматическое. Для лечения фарингомикоза используют системную и местную противогрибковую терапию, приём эубиотиков для коррекции дисбактериоза кишечника. Необходимо устранение фоновой патологии. Прогноз Зависит от возможности устранения фоновой патологии. При исключении предрасполагающего фактора на этапах хронического катарального и хронического гранулёзного фарингита возможно восстановление структуры слизистой оболочки и нормализация её функций. При развитии атрофической стадии хронического фарингита проводят только симптоматическую терапию. Хронический тонзиллит Синонимы. Хронический тонзиллофарингит, хроническое воспаление нёбных миндалин. Хронический тонзиллит - общее инфекционно-аллергическое заболевание с местными проявлениями в виде стойкой воспалительной реакции нёбных миндалин, морфологически выраженной в виде альтерации, экссудации и пролиферации. Коды по МКБ-10 • J35 Хронические болезни миндалин и аденоидов. ✧ J35.0 Хронический тонзиллит. ✧ J35.1 Гипертрофия миндалин. 237 Источник KingMed.info ✧ J35.3 Гипертрофия миндалин с гипертрофией аденоидов. ✧ J35.9 Хроническая болезнь миндалин и аденоидов неуточнённая. Эпидемиология Распространённость хронического тонзиллита у детей на территории РФ составляет от 6 до 16%. Заболеваемость повышена в регионах с суровыми климатическими условиями: в Западной и Восточной Сибири, на Крайнем Севере. Свыше 70% детей, страдающих хроническим тонзиллитом, имеют сочетанную патологию органов дыхания и пищеварения в форме различных синдромов. Профилактика Профилактика хронического тонзиллита складывается из нескольких направлений: • регулярная диспансеризация ребёнка с 1-го месяца жизни и до 18 лет для обнаружения и устранения пороков развития, очагов инфекции верхних дыхательных путей и ротовой полости; • обеспечение соответствующей возрасту ребёнка диеты, рациональной продолжительности сна, двигательной активности и информационной нагрузки; • иммунизация часто болеющих детей; • круглогодичное закаливание с использованием местных природно-климатических факторов; • пропаганда здорового образа жизни; • устранение длительного воздействия на ребёнка неблагоприятных факторов внешней среды. Классификация Классификация по И.Б. Солдатову (1975): • хронический тонзиллит; • хронический неспецифический тонзиллит: ✧ компенсированная форма; ✧ декомпенсированная форма; • хронический специфический тонзиллит. Классификация Б.С. Преображенского и В.Т. Пальчуна (1997) Хронический тонзиллит подразделяют на две формы. • Простая форма: начальная стадия. Характерны не столько частые ангины в анамнезе, сколько местные признаки. При этом могут возникать сопутствующие 238 Источник KingMed.info заболевания, не имеющие единой патогенетической основы с хроническим тонзиллитом. • Токсико-аллергическая форма I: характерны периодические ангины в анамнезе, все признаки первой стадии в сочетании с общими токсико-аллергическими признаками (периодически субфебрильная температура, слабость, недомогание, быстрая утомляемость, боли в суставах, при обострении хронического тонзиллита - боли в сердце без объективных нарушений на электрокардиограмме), длительный астенический синдром после перенесённой ангины. • Токсико-аллергическая форма II: характерны более выраженные признаки, чем при форме I, а также сопряжённые заболевания, имеющие с хроническим тонзиллитом единые патогенетические факторы. Этиология и патогенез Особенности развития заболевания зависят от индивидуальной реактивности макроорганизма, особенностей микробного пейзажа лакун миндалин, структурных изменений нёбных миндалин и околоминдаликовой области. Иммунологическая реактивность в детском возрасте имеет физиологические особенности. У детей в возрасте 1,5-3 лет клеточный состав миндалин на 80% представлен Т-лимфоцитами; в субпопуляциях Т-лимфоцитов можно обнаружить относительно малое количество Тхелперов, что приводит к недостаточности клеточного звена иммунитета и объясняет превалирование вирусной, грибковой и условно-патогенной микрофлоры в патологии миндалин глоточного кольца. Недостаток Т-хелперов при повышенной антигенной нагрузке приводит к неадекватной дифференцировке В-лимфоцитов и вызывает гиперпродукцию IgE по сравнению с IgA в лимфоидной ткани, что обусловливает инфекционно-аллергический патогенез хронического тонзиллита. Низкая способность лимфоидной ткани к синтезу полноценных антител ведёт к гиперплазии нёбных и глоточной миндалин. Формированию хронического тонзиллита у детей способствуют нарушение дренажа лакун миндалин, иммунный дисбаланс, частые воспалительные заболевания верхних дыхательных путей, стойкое нарушение носового дыхания. В свою очередь, эти предрасполагающие факторы могут быть следствием длительного воздействия неблагоприятных внешних причин: атмосферного и пищевого загрязнения, носителей инфекции среди близкого окружения ребёнка, частых переохлаждений, нерационального режима дня. Пубертатный период характеризуется бурной стимуляцией гуморального звена иммунитета, что в одних случаях приводит к ослаблению тяжести атипических болезней, аллергического компонента хронического тонзиллита, а в других - к развитию сопряжённых аутоиммунных заболеваний. 239 Источник KingMed.info Нарушение компенсаторно-приспособительных реакций в системе мукозального иммунитета верхних дыхательных путей способствует персистенции инфекции в лакунах миндалин. Возбудители гнойного воспаления служат антигенным стимулом для тканевых иммунных механизмов защиты, что в условиях мукозального иммунодефицита способствует усилению склеротического процесса (репаративному замещению миндалин соединительной тканью). Склеротический процесс миндалин ведёт к деформации просвета лакун с формированием стенозированных участков, препятствующих физиологичному очищению лакун. Нарушению дренажа лакун способствует большое количество и выраженная разветвлённость лакун, функциональное состояние «лимфатического региона», влияющего на тонзиллярный дренаж и детоксикацию, снижение сократительной способности мышц тонзиллярной ниши. При снижении тонуса мышц дужек уменьшается сила сжимания миндалины, становится невозможно полноценное освобождение лакун, возникает их кистозное расширение, скопление в них патологического содержимого. Патоморфологические изменения При хроническом тонзиллите гистологическое исследование глубоких отделов лакун нёбных миндалин позволяет обнаружить лейкоцитарную инфильтрацию эпителиальных и стромальных элементов, дистрофические и некротические изменения в базальных отделах крипт. Отмечается повышение активности фагоцитов. Клиническая картина Наиболее достоверные фарингоскопические признаки хронического тонзиллита: • гиперемия и валикообразное утолщение краёв нёбных дужек; • рубцовые спайки между миндалинами и нёбными дужками; • разрыхлённые или рубцово-уплотнённые миндалины; • казеозно-гнойные пробки или жидкий гной в лакунах миндалин; • увеличение позадичелюстных лимфатических узлов (регионарный лимфаденит). Хронический тонзиллит диагностируют при обнаружении двух и более указанных признаков. При компенсированном хроническом тонзиллите возникают только местные признаки хронического воспаления нёбных миндалин. Барьерная функция миндалин и реактивность организма не нарушены, в связи с чем общей воспалительной реакции организма не возникает. Диагноз чаще всего устанавливают при профилактическом осмотре, пациенты ощущают себя практически здоровыми. Вследствие застоя и распада содержимого лакун возникает неприятный запах изо рта. 240 Источник KingMed.info При декомпенсации хронического тонзиллита возникает общая реакция организма в виде длительного (в течение нескольких недель или месяцев) общеинтоксикационного синдрома - субфебрильной лихорадки, снижения аппетита, повышенной утомляемости. Общая реакция организма может выражаться в рецидиве и осложнённом течении ангин, развитии заболеваний отдалённых от глотки органов и систем (ревматизм, гломерулонефрит, артропатии, кардиопатии, тиреотоксикоз, инфекционно-зависимая бронхиальная астма). Диагностика Диагностика хронического тонзиллита основана на фарингоскопии и изучении анамнеза заболевания, при этом в анамнезе выясняют наличие ангин, их количество и тяжесть протекания каждого случая. Ангины более 1 раза в 2 года указывают на хронический тонзиллит, а течение ангины, осложнённое паратонзиллярным или глоточным абсцессом, - на декомпенсацию хронического тонзиллита. В анамнезе отмечают рецидивы паратонзиллярных или глоточных абсцессов. При безангинном течении хронического тонзиллита жалобы больных соответствуют патологическим изменениям систем организма, вовлечённых в патологический процесс, - частые боли в горле и сердцебиения, тахикардия, нарушение сердечного ритма. Лабораторные исследования Используют бактериологическое исследование содержимого лакун нёбных миндалин, соскоб со слизистой оболочки миндалин на мицелий грибка. При декомпенсации тонзиллита исследуют состояние иммунной системы (гемограмма, функциональные иммунные тесты). Сопряжённую патологию сердечной мышцы проверяют с помощью электрокардиографии, биохимического анализа крови; при патологии суставов или почек также назначают биохимическое исследование крови с определением белков острой фазы, мочевины. Инструментальные методы исследования Осмотр нёбных миндалин проводят с помощью мезофарингоскопии. Дифференциальная диагностика Дифференциальную диагностику проводят между неспецифической формой хронического тонзиллита и инфекционными гранулёмами - туберкулёзом, склеромой и вторичным сифилисом, для чего выполняют рентгенографию грудной клетки, исследование периферической крови на реакцию Вассермана, посев отделяемого лакун нёбных миндалин на стандартные питательные среды. Показания к консультации других специалистов При декомпенсации хронического тонзиллита консультации других специалистов показаны в следующих случаях: 241 Источник KingMed.info • при сопряжённой с хроническим тонзиллитом патологии отдалённых от глотки органов и систем организма; • при подготовке пациента к оперативному лечению. Примеры формулировки диагноза • Хронический неспецифический компенсированный тонзиллит. • Хронический неспецифический декомпенсированный тонзиллит, рецидивы ангин, инфекционно-зависимая бронхиальная астма. • Хронический специфический тонзиллит на фоне туберкулёза глотки, туберкулёмы верхней доли правого лёгкого. Лечение Цели Санация очага инфекции и профилактика развития сопряжённых заболеваний отдалённых от миндалин органов и систем. Показания к госпитализации • Ангина на фоне хронического тонзиллита, тяжёлая степень. • Ангина на фоне хронического тонзиллита у ребёнка из закрытого детского коллектива. • Течение ангины, осложнённое развитием паратонзиллярного абсцесса, бокового глоточного абсцесса, заглоточного абсцесса, абсцедирующего шейного лимфаденита, сепсиса. В случае неосложнённого течения ангины ребёнка госпитализируют в инфекционную больницу. При местных гнойных осложнениях ангины, сепсисе - в оториноларингологическое отделение многопрофильной больницы. Показание для госпитализации в стадии ремиссии: плановое оперативное лечение хронического тонзиллита. Немедикаментозное лечение • Механическое очищение лакун миндалин от застоявшегося содержимого. • Физиотерапия области нёбных миндалин. • Климатические курорты, спелеотерапия. • Закаливание организма. Механическое очищение лакун миндалин проводят двумя способами. 242 Источник KingMed.info • Через введённую в лакуну канюлю. • Аппаратное промывание лакун миндалин через вакуумную насадку с очищением лакуны проточной водой под небольшим давлением аппаратом «Тонзиллор» с одновременной низкочастотной ультразвуковой обработкой нёбных миндалин. Из физиотерапевтических методов используют фонофорез лекарственных средств в ткани миндалин, ультрафиолетовое облучение ротоглотки, лазерное освечивание нёбных миндалин, электрофорез области подчелюстных лимфатических узлов, чаще с грязевым отжимом. Климатотерапия в летнее время на Южном берегу Крыма и Черноморского побережья Кавказа. Закаливание организма проводят под наблюдением педиатра после санации нёбных миндалин в зависимости от соматического здоровья ребёнка. Медикаментозное лечение В стадии ремиссии используют следующие лекарственные препараты: • фитопрепараты; • иммуностимуляторы (глюкозаминилмурамилдипептид, натрия нуклеинат, Имудон♠ и т.д.); • гомеопатические лекарственные средства (Тонзиллотрен♠); • витамины группы B, C, E. Медикаментозное лечение при обострении хронического тонзиллита проводят с использованием следующих групп лекарственных средств: • антибиотиков широкого спектра бактерицидного действия; • антисептиков в растворах, спреях, таблетированные формы; • нестероидных противовоспалительных средств; • аскорбиновой кислоты; • антигистаминных препаратов I поколения (дифенгидрамин, мебгидролин, клемастин). Для антибактериальной терапии при амбулаторном ведении ребёнка до 14 лет препаратами выбора считают защищённые аминопенициллины, цефалоспорины для приёма внутрь. После 14 лет возможно использование респираторных фторхинолонов. Курс лечения составляет 7-10 дней. При выраженном болевом синдроме назначают полоскания горла с использованием антисептических растворов, настоев лекарственных трав - ромашки аптечной, календулы, шалфея, фитопрепаратов. Назначают орошения миндалин антибактериальными спреями: биклотимолом (Гексаспрей♠), фузафунгином, бензидамином (Тантум♠ Верде), 243 Источник KingMed.info прополисом, Аква Марисом♠ и т.д. Полоскания или орошения горла проводят 4-6 раз в день. При уменьшении боли в горле переходят на использование таблетированных антисептиков: Гексализа♠, Тантум♠ Верде, Септолете♠, Себидина♠, Стрепсилса♠. Нестероидные противовоспалительные средства существенно сокращают активность воспалительного процесса, уменьшают болевой синдром и лихорадку. Детям до 12 лет применяют ибупрофен. Хирургическое лечение Цель хирургического лечения - полное удаление очага хронической инфекции. Показания для оперативного лечения хронического тонзиллита: • хронический неспецифический декомпенсированный тонзиллит, рецидивы ангин при неэффективности консервативной терапии в течение 1 года; • хронический неспецифический декомпенсированный тонзиллит, рецидивы паратонзиллярных абсцессов (или один абсцесс) или осложнённое течение ангин; • хронический неспецифический декомпенсированный тонзиллит, сопряжённые заболевания отдалённых от глотки органов и систем. В настоящее время существуют разные способы удаления нёбных миндалин (с помощью хирургического лазера, криодеструкция, коблационные методики и др.), широкое распространение получила классическая двусторонняя тонзиллэктомия. В послеоперационном периоде рекомендуют щадящую диету в течение 2 нед, полоскание глотки отваром лечебных трав, орошение спреями с антисептическими, антибактериальными и обезболивающими свойствами, рассасывание антисептиков, в течение 1 мес - ограничение физической нагрузки. Показания к консультации других специалистов При подготовке к оперативному лечению хронического тонзиллита необходима консультация других специалистов при сопряжённой патологии любой системы организма. Прогноз Хронический тонзиллит в стадии компенсации при своевременной санации миндалин имеет благоприятный прогноз. Тонзиллэктомия устраняет субстрат заболевания нёбные миндалины, что автоматически ликвидирует и хронический тонзиллит. Однако для благоприятного прогноза (восстановление организма, улучшение течения сопряжённой патологии) необходимо наблюдение и лечение у оториноларинголога, ревматолога, иммунолога и т.д. Течение декомпенсированного тонзиллита на фоне обменных заболеваний (сахарный диабет) может приводить к тяжёлым осложнениям, при неблагоприятном течении которых не исключён летальный исход. 244 Источник KingMed.info Хронический аденоидит Хроническое воспаление глоточной миндалины на фоне её гиперплазии, проявляющееся частыми насморками, затруднением носового дыхания и способствующее развитию воспалительной патологии носа и уха. Коды по МКБ-10 • J35 Хронические болезни миндалин и аденоидов. • J35.2 Гипертрофия аденоидов. • J35.3 Гипертрофия миндалин с гипертрофией аденоидов. • J35.8 Другие хронические болезни миндалин и аденоидов. • J35.9 Хронические болезни миндалин и аденоидов неуточнённые. Эпидемиология Хронический аденоидит - наиболее характерная патология у детей, существенно нарушающая функции носоглотки. В настоящее время гипертрофия глоточной миндалины без признаков воспаления встречается не более чем у 15-20% детей в возрасте 3-13 лет. В 45-50% случаев хронический аденоидит протекает параллельно с рецидивирующими и хроническими заболеваниями бронхолёгочной системы. У 40% больных хроническим аденоидитом обнаруживают сопутствующий синусит. Профилактика Профилактические мероприятия должны быть направлены на количественную и качественную регуляцию потока антигенов, на совершенствование адаптационных механизмов организма ребёнка, устранение хронических очагов гнойной инфекции у лиц, проживающих вместе с ребёнком. Классификация В настоящее время к нозологической единице «хронический аденоидит» классификации не применяют. Этиология и патогенез Гипертрофия глоточной миндалины может быть симптомом гиполимфопластического диатеза, респираторного аллергоза, первичных Т-лимфоцитарных иммунодефицитов, неопластических процессов. Увеличение размера миндалины способствует повышению количества иммунных клеток и биологических веществ, участвующих в защитных реакциях иммунитета, однако функциональная активность клеток зависит от фонового состояния. Развитие хронического гнойного воспаления связано с количеством поступающих в носоглотку аллергенов, микробных антигенов, их 245 Источник KingMed.info инвазивностью, вирулентностью. Длительный контакт или массивный поток антигенов, превышающий компенсационные возможности структур местного Аденоиды превращаются в «резиденцию» патогенной микрофлоры. Увеличение глоточной миндалины за счёт гиперплазии и отёка нарушает функции полости носа и слуховых труб с развитием рецидивирующих и хронических ринитов, синуситов, средних отитов. Стекание гнойного экссудата по задней стенке глотки вызывает развитие фарингита. Длительное течение хронического аденоидита усугубляет нарушение реактивности организма, способствует реализации аллергических реакций, развитию воспалительных заболеваний нижних дыхательных путей. Гипертрофия тканей глоточной миндалины при её хроническом воспалении не отражается на соотношении основных субпопуляций лимфоцитов (Т-, В- и NK-клеток), что указывает на функциональную состоятельность ткани глоточной миндалины как иммунного органа и в состоянии болезни. Клиническая картина Периодическая или постоянная заложенность носа, затрудняющая дыхание, головная боль, быстрая утомляемость при физической и умственной нагрузке, отставание в физическом развитии. Характерно одутловатое лицо, толстая нижняя губа, снижение слуха, рассеянность, энурез, косноязычие, снижение обоняния, частые простудные заболевания, рецидивы среднего отита, неправильное развитие лицевого черепа и зубочелюстной системы. Диагностика Клиническая диагностика Осмотр полости носа и носоглотки методом передней и задней риноскопии с помощью эндоскопической техники; также используют пальцевое исследование носоглотки. Признаки аденоидита: гиперплазия глоточной миндалины I, II или III степени, сглаженность рельефа и гиперемия слизистой оболочки поверхности миндалины, гнойные наложения на аденоидах, обильная экссудация в виде слизистогнойного отделяемого, свисающего из-за мягкого нёба. Лабораторные исследования Бактериологическое исследование для определения видового состава микрофлоры, вегетирующей на глоточной миндалине с оценкой чувствительности микрофлоры к антибактериальным средствам. Инструментальные методы исследования Осмотр носоглотки проводят с помощью носоглоточного зеркала, шпателя и эндоскопического оборудования. Дифференциальная диагностика 246 Источник KingMed.info Дифференциальную диагностику хронического аденоидита проводят с хроническим синуситом и неопластическим процессом. Показания к консультации других специалистов Показания для консультации других специалистов связаны с обнаружением признаков фоновой патологии. При аллергическом рините, респираторном аллергозе показана консультация пульмонолога-аллерголога. Обнаружение множественных очагов хронической инфекции, грибковой микрофлоры служит показанием для консультации иммунолога. Примеры формулировки диагноза • Хронический аденоидит. • Аденоиды III степени, хронический аденоидит. • Аденоиды II степени, хронический аденоидит, стадия обострения. Лечение Цели Восстановление функций носоглотки, устранение колонизации слизистой оболочки носоглотки патогенной микрофлорой. Лечение проводят в амбулаторных условиях. Показания к госпитализации Сопряжённые с аденоидитом воспалительные заболевания уха, ОНП. Плановое оперативное лечение хронического аденоидита - аденотомия. Немедикаментозное лечение К немедикаментозным методам лечения аденоидита относят элиминационную терапию солевыми растворами, физиолечение (эндоназальное ультрафиолетовое облучение, лазерное и контактное низкочастотное ультразвуковое воздействие, а также токи УВЧ, спелеотерапия), санаторно-курортное лечение на климатических курортах в тёплое время года (санатории Южного берега Крыма, Черноморского побережья Кавказа). Медикаментозное лечение Консервативное лечение проводят преимущественно местным воздействием на носоглотку. Ведущая роль принадлежит элиминационной терапии - промыванию носоглотки растворами природных минеральных солей, антисептиков, антибиотиков. Промывание носоглотки методом перемещения жидкостей, водно-струйным или водно-капельным носовым душем, по технологии Dolphin. Особенности лимфоидной ткани носоглотки и полости носа, развитие мукозального иммунитета ЛОР-органов и способность формировать полноценные общие вакцинальные реакции 247 Источник KingMed.info обеспечивают возможность применения бактериальных лизатов интраназального введения для лечения аденоидитов и повышения местного иммунитета к определённым штаммам бактерий. Лечение дополняют назначением фитопрепаратов (Синупрет♠) внутрь и гомеопатических препаратов (Анаферон♠, Циннабсин♠ и т.д.). Хирургическое лечение Показания для оперативного лечения делят на безусловные и относительные. Безусловным показанием служит исключительно синдром обструктивных ночных апноэ. Относительные показания: неэффективность консервативной терапии аденоидита в течение 6 мес, рецидивирующие средние отиты, синуситы. Цель операции - восстановление функции носоглотки. Перед аденотомией рекомендован курс консервативной санации полости носа, околоносовых пазух и носоглотки для более гладкого течения послеоперационного периода. Ход операции: с помощью аденотома или шейвера выполняют резекцию аденоидов так, чтобы отсечь лакуны миндалины. Контроль глубины вмешательства визуальный. Обычно операция сопровождается незначительным кровотечением, быстро наступает гемостаз. При операции придерживаются органосохраняющего подхода. Если не устранены факторы, спровоцировавшие развитие хронического аденоидита, после операции есть высокий риск развития рецидива заболевания. После аденотомии при отсутствии признаков гнойного процесса в носоглотке ребёнок не нуждается в диспансерном наблюдении по поводу хронического аденоидита. Показания к консультации других специалистов Течение хронического аденоидита на фоне иммунодефицита - показание для консультации врача-иммунолога; сопутствующие аллергические заболевания требуют консультации аллерголога. Прогноз После аденотомии может возникать компенсаторная гиперплазия лимфоидной ткани трубных миндалин, боковых валиков глотки. Если ребёнок находится в условиях, провоцирующих развитие хронического аденоидита, высок риск рецидива аденоидных вегетаций. Аденотомия у детей с атопическими симптомами может привести к утяжелению течения бронхиальной астмы, аллергического ринита, что требует соответствующей подготовки ребёнка к оперативному лечению и усиления противоаллергической терапии в послеоперационном периоде. 248 Источник KingMed.info Раздел IV. Болезни уха. Глава 16. Наружные отиты у детей Наружный отит - воспаление наружного уха (ушной раковины и наружного слухового прохода); встречается во всех возрастных группах и характеризуется разнообразием клинических проявлений. В области ушной раковины и наружного слухового прохода возможно развитие любого дерматологического заболевания: дерматита, экземы, фурункулов, рожистого воспаления, различных инфекционных сыпей. Коды по МКБ-10 Болезни наружного уха: • Н60 Наружный отит. ✧ Н60.0 Абсцесс наружного уха. ✧ Н60.1 Целлюлит наружного уха. ✧ Н60.2 Злокачественный наружный отит. ✧ Н60.3 Другие инфекционные наружные отиты. ✧ Н60.5 Острый наружный отит неинфекционный. ✧ Н60.8 Другие наружные отиты. ✧ Н60.9 Наружный отит неуточнённый. • Н61 Другие болезни наружного уха. ✧ Н61.0 Перихондрит наружного уха. ✧ Н61.8 Другие уточнённые болезни наружного уха. ✧ Н61.9 Болезнь наружного уха неуточнённая. • Н62 Поражения наружного уха при болезнях, классифицированных в других рубриках. ✧ Н62.0 Наружный отит при бактериальных болезнях, классифицированных в других рубриках. ✧ Н62.1 Наружный отит при вирусных болезнях, классифицированных в других рубриках. ✧ Н62.2 Наружный отит при микозах. ✧ Н62.3 Наружный отит при других инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках. 249 Источник KingMed.info ✧ Н62.4 Наружный отит при других болезнях, классифицированных в других рубриках. ✧ Н62.8 Другие поражения наружного уха при болезнях, классифицированных в других рубриках. Эпидемиология Возрастание количества больных с заболеваниями наружного уха связано с неблагоприятным воздействием окружающей среды, широким и бесконтрольным применением медикаментов, вызывающих иммунологические сдвиги в организме, увеличением количества больных с аллергическим фоном. Чаще наружные отиты встречаются у больных сахарным диабетом, гиповитаминозами, аллергией, туберкулёзом, пациентов с нарушением иммунного статуса и т.д. Воспалительные заболевания наружного уха бактериальной природы чаще возникают в старших возрастных группах. Грибковые поражения наружного уха наиболее часто отмечают у детей от 1 до 5 лет. Отмечено, что число больных с воспалительными заболеваниями наружного уха максимально в летний период, что связано с купаниями в реках и водоёмах. Профилактика Соблюдение гигиены наружного слухового прохода, предотвращение расчёсов и попадания в него воды. Необходимо избегать травм при туалете наружного слухового прохода и ушной раковины. Для профилактики отомикозов не рекомендуется длительное и нерациональное применение антибактериальных средств. Классификация Предложено множество классификаций воспалительных поражений наружного уха, построенных на микробиологических, дерматологических наблюдениях и т.п. Единой общепринятой классификации наружных отитов в настоящее время нет. Разлитое воспаление наружного слухового прохода Наружный диффузный отит - острое или хроническое инфекционное разлитое воспаление кожи наружного слухового прохода. Код по МКБ-10 Н60.1 Целлюлит наружного уха. Профилактика 250 Источник KingMed.info Правильный гигиенический уход при гнойных отитах, искоренение привычки чесать или ковырять в ухе. Необходим регулярный и аккуратный туалет наружного слухового прохода. Этиология и патогенез Наружный диффузный отит - полиэтиологическое заболевание. Различают бактериальный, грибковый (относится к группе отомикозов) и аллергический характер процесса. Воспалительный процесс имеет разлитой характер с распространением в глубокие слои кожи, подкожную клетчатку, костный отдел и нередко на барабанную перепонку. Предрасполагающими факторами служат аллергия, обменные нарушения и оторея при хроническом среднем гнойном отите. Значительную роль в развитии заболевания играет вид и вирулентность возбудителя. Из бактериальных возбудителей наиболее часто встречаются Ps. aeruginosa, E. coli, P. vulgaris, S. aureus. Среди грибов-возбудителей наружного отита ведущая роль принадлежит дрожжеподобным грибам рода Candida и группе плесневых грибов. Чаще всего из плесневых грибов обнаруживают роды Aspergillus и Penicillinum, реже - Mucor и др. Возможны ассоциации грибковой и бактериальной флоры. Внедрению инфекции способствуют механические травмы (грубое удаление серы или отделяемого из уха твёрдыми предметами, расчёсывание кожи шпильками, спичками, пальцами), термические, химические и другие факторы: применение перекиси водорода у маленьких детей, мацерация при попадании воды в ухо, раздражение гноем при хроническом среднем отите. Развитию наружных отитов могут способствовать наушники для прослушивания музыки из-за давления наушника на стенки слухового прохода на фоне увеличенной влажности. Недостаток выработки ушной серы способствует тяжёлому течению воспалительного заболевания. Необходимо бережно удалять серу, принимая во внимание её бактерицидные и фунгицидные свойства, осуществлять механическую защиту кожи наружного слухового прохода от неблагоприятных экзогенных факторов. Инфицированию извне или активации условно-патогенной флоры способствует изменение кислотности кожи наружного слухового прохода, попадание мыльной воды. Влажное тепло летом и усиленное потение приводят к мацерации кожи, что, в свою очередь, облегчает проникновение инфекции в кожу. Клиническая картина Заболевание протекает в двух формах - острой и хронической. В острой стадии кожа слухового прохода припухает, краснеет, повышенно чувствительна; местами или сплошь её поверхностные слои отторгаются, обнажая влажную поверхность, продуцирующую жидкость. Отделяемое смешивается с отторгнутым эпителием, 251 Источник KingMed.info разлагается. В результате весь слуховой проход заполнен дурно пахнущей кашицеобразной массой, состоящей из бактерий, гноя и эпидермиса (рис. 16.1, см. цв. вклейку). Больных беспокоят зуд, гнилостные выделения из уха, интенсивные боли, усиливающиеся при движениях в височно-нижне-челюстном суставе (жевание, открывание рта) с возможной иррадиацией в височную и позадичелюстную область, а также болезненность при надавливании на козелок. Возможна гипертермия. Воспаление более выражено в хрящевой части слухового прохода, вызывая его сужение до степени, когда невозможно увидеть барабанную перепонку. Регионарные лимфатические узлы воспалены. Из слухового прохода воспаление распространяется на ушную раковину и барабанную перепонку. При хронической форме заболевания выражено утолщение кожного покрова вследствие инфильтрации и фиброза. При грибковой этиологии - жалобы на зуд, болезненность (более характерна для детей младшего возраста), шум в ухе и ощущение заложенности. В процесс почти всегда вовлечена барабанная перепонка. Цвет отделяемого зависит от типа возбудителя: при микозе, вызванном плесневым грибом Aspergillus niger, патологический субстрат серого цвета с чёрными точками, при Aspergillus flavus - жёлтого, заполняет слуховой проход в виде пробки; при воспалительном процессе, вызванном грибами рода Penicillinum, отделяемое серовато-жёлтое или зеленоватое; при кандидозе - белого цвета, более жидкое, иногда творожистой консистенции. Снижение слуха по кондуктивному типу возможно при значительном сужении слухового прохода и обтурации патологическим отделяемым. При этом слух нормализуется после туалета слухового прохода и введения тонкой ушной воронки. Диагностика Диагностика основана на данных анамнеза (предрасполагающие соматические заболевания, микротравмы, купание в открытых водоёмах и бассейнах, а при грибковом поражении - системное и топическое применение антибиотиков и глюкокортикоидов, нарушение биоценоза кишечника) и клинического осмотра (надавливание на козелок болезненно, гиперемия и инфильтрация кожи, сужение слухового прохода, гнойно-эпидермальные массы, при введении узкой воронки нормализуется слуховая функция). Изменения в общем анализе крови неспецифичны и отражают воспалительный процесс (лейкоцитоз, иногда со сдвигом лейкоцитарной формулы, ускорение СОЭ). Этиотропная терапия определяется по результатам бактериологического исследования отделяемого из уха. При подозрении на грибковую природу воспаления проводят микологическое исследование (микроскопия нативных и окрашенных по Романовскому-Гимзе препаратов, культуральное исследование). Аудиологическое обследование играет вспомогательную роль для исключения 252 Источник KingMed.info патологии среднего уха. При наличии сопутствующего поражения кожного покрова другой локализации показана консультация дерматолога. Дифференциальная диагностика Дифференциальную диагностику проводят с острым средним отитом (слуховая функция снижена) и мастоидитом. При мастоидите позадиушная складка отсутствует, изменения в большей степени затрагивают заушную область, область проекции антрума, на рентгенограмме или КТ височных костей определяют потерю воздухоносности и нарушение структуры и целостности клеток сосцевидного отростка. Дифференциальную диагностику проводят также с гнойным паротитом, для которого характерны припухлость и болезненность книзу и кпереди от наружного слухового прохода (в области проекции околоушной слюнной железы), сочетающиеся с обильным гноетечением из уха в случае прорыва абсцесса железы через санториниевы щели. Лечение Лечение проводят амбулаторно и в условиях стационара. Показаниями к госпитализации служат: • интоксикация, требующая парентеральной антибактериальной терапии; • выраженные локальные изменения; • признаки перифокального воспаления; • младший детский возраст; • упорное и рецидивирующее течение; • заболевания, способствующие развитию и усложнению наружного отита (сахарный диабет и т.д.); • неэффективность амбулаторной терапии. Рекомендуется урегулирование диеты, в частности устранение дефицита витаминов А, В, С. При обнаружении аллергического компонента воспаления показана гипосенсибилизирующая терапия. Этиотропная терапия зависит от вида возбудителя. При бактериальном диффузном наружном отите до получения результатов бактериологического исследования отделяемого назначают антибиотики широкого спектра действия (пенициллины, цефалоспорины). При обнаружении синегнойной инфекции и неэффективности стартовой антибактериальной терапии применяют цефалоспорины III поколения с антисинегнойной активностью. Средняя длительность терапии составляет 7-10 дней. Местное лечение включает ежедневный туалет слухового прохода или промывание с дезинфицирующими средствами, введение лекарственных средств на турундах 3-4 253 Источник KingMed.info раза в день на 1-2 ч, использование мазей [Бактробан♠, Левосин♠, Левомеколь♠, Лоринден С♠, Гиоксизон♠, Белогент♠, Белодерм♠, Белосалик♠, 2% линимента хлорамфеникола (Левомицетин♠), ушных капель Полидекса♠, Дексона-Д♠, Анауран♠], а также 3% борного спирта, 2% уксусной кислоты, 70% этанола, сока каланхоэ и других лекарственных средств. При зуде применяют 2-5% белую ртутную мазь, 1% рацементол в персиковом масле, 1-2% спиртовой раствор салициловой кислоты. При микотическом дерматите проводят топическую и системную противогрибковую терапию флуконазолового, итраконазолового, кетоконазолового ряда. Необходимое условие успешного местного лечения - тщательное удаление микотических масс. Для топической терапии используют растворы клотримазола, хлорнитрофенола, нистатина, леворина, мази с циклопироксом, нафтифином, ушные капли Кандибиотик♠, 3% борный спирт, 2% уксусную кислоту. Длительность местного лечения составляет 3-4 нед, эффективность подтверждается троекратными отрицательными результатами микологического исследования. Необходимый компонент лечения - восстановление микробиоценоза кишечника. Из физиотерапевтических методов лечения используют лампу «Соллюкс», озонотерапию, лазеротерапию. При хроническом течении заболевания применяют вакцинотерапию (местно при помощи турунд или в виде инъекций), стафилококковый анатоксин, а также аутогемотерапию. Прогноз Благоприятный, за исключением редких случаев злокачественного течения наружного отита при мукормикозе, а также у больных сахарным диабетом. Фурункул наружного слухового прохода Фурункул наружного слухового прохода (ограниченный наружный отит) - острое воспаление волосяного фолликула, сальной железы с ограниченным воспалением кожи и подкожной клетчатки перепончато-хрящевой части наружного слухового прохода. Код по МКБ-10 Н60.0 Абсцесс наружного уха. Профилактика Правильный гигиенический уход при гнойных отитах, личная гигиена (в том числе использование индивидуальных полотенец, постельного белья), лечение хронических гнойничковых заболеваний у членов семьи. Фурункулы нередко рецидивируют в результате расчёсов кожи слухового прохода. 254 Источник KingMed.info Этиология и патогенез Фурункулы наружного слухового прохода возникают в результате внедрения кокковой инфекции (чаще стафилококковой) в волосяные мешки и сальные железы при расчёсах кожи, при манипуляциях в ушах спичками, шпильками или инструментами, особенно при гноетечении из уха. Воспаление носит ограниченный характер, сопровождается поражением кожи и подкожного жирового слоя перепончато-хрящевой части наружного слухового прохода. Как и при других локализациях, существует стадийность развития фурункула: инфильтрация, абсцедирование, вскрытие, разрешение. Предрасполагающими факторами служат нарушение обмена, неполноценное питание, авитаминозы. Фурункул чаще возникает в передненижнем отделе слухового прохода, так как именно эту часть слухового прохода дети чаще травмируют; также может возникать и при общем фурункулёзе. Клиническая картина Жалобы на резкую боль в ухе, иррадиирующую по всей голове, обостряющуюся ночью. Интенсивность боли связана с сильным давлением воспалительного инфильтрата на надхрящницу, тесно спаянную с кожей и обильно снабжённую чувствительными волокнами. Боль усиливается при жевании и разговоре от давления суставной головки нижней челюсти на стенки наружного слухового прохода. Резкая боль возникает при надавливании на козелок и оттягивании ушной раковины. При резком сужении просвета слухового прохода снижен слух. Температура тела зависит от выраженности симптомов интоксикации, чаще она повышена. При локализации на передней стенке слухового прохода выражена боль (раздражение тройничного нерва), на задней стенке слухового прохода - кашель и рвота (раздражение веточек блуждающего нерва). При отоскопии видно хорошо очерченное конусовидное или округлое возвышение красноватого цвета (рис. 16.2, см. цв. вклейку); иногда фурункулы множественны. Барабанная перепонка не изменена. Воспалительный процесс распространяется на окружающие ткани, на заднюю поверхность ушной раковины, сосцевидный отросток и веки. Регионарные лимфатические узлы увеличены, плотны и болезненны. При расположении фурункула на передней или нижней стенке в области санториниевых щелей возможно распространение инфекции на околоушную железу. Диагностика Диагностика основана на типичных жалобах больного и данных осмотра (воспалительный инфильтрат конусовидной формы, после выделения стержня кратерообразное углубление, источающее гной). В комплексе обследования исследуют кровь и мочу на содержание глюкозы и на стерильность. Рецидивирующие фурункулы наружного слухового прохода и общий фурункулёз служат показаниями к консультации дерматолога, эндокринолога. 255 Источник KingMed.info Дифференциальная диагностика При локализации отёка и припухлости в заушной области дифференцируют фурункул с мастоидитом, гнойным паротитом, врождённым околоушным свищом, новообразованием наружного слухового прохода. Лечение Показания к госпитализации те же, что и при диффузном наружном отите. Помимо устранения местных причин болезни, назначают антибиотики пенициллинового ряда, витамины. Для иммунокоррекции используют аутогемотерапию, введение стафилококкового анатоксина. В стадии инфильтрации назначают турунды со спиртовыми растворами, мазями Бактробан♠, Левосин♠, Левомеколь♠ 3-4 раза в день на 1-2 ч, ультрафиолетовое облучение, УВЧ-терапию. Для уменьшения зуда и предупреждения рецидивов рекомендуют смазывать поражённую кожу 1% раствором бриллиантового зелёного. При абсцедировании производят вскрытие фурункула в месте наибольшего выбухания под местной аппликационной или инфильтрационной анестезией, удаляют стержень и гной, при необходимости вводят резиновый дренаж. В последующем до прекращения выделения гноя используют турунды с гипертоническим раствором 3-4 раза в день на 40 мин, а далее - те же мази, что и в стадии инфильтрации. Прогноз Благоприятный. При лечении в стадии инфильтрации фурункул может рассосаться; обычно на 5-7-й день на его верхушке происходит гнойное расплавление кожи, некротический стержень вместе с гноем выделяется в слуховой проход. После отторжения стержня и выхода гноя боль стихает и быстро наступает выздоровление. Экзема и дерматит наружного уха Экзема наружного уха представляет собой серозное воспаление кожи с хроническим остро рецидивирующим течением и полиморфизмом элементов. Коды по МКБ-10 Н60.5 Острый наружный отит неинфекционный. Н60.8 Другие наружные отиты. Профилактика Устранение общих причин, способствующих возникновению заболевания (нервные стрессы, аллергия, авитаминозы), а также местных раздражающих факторов; адекватный уход за кожей ушной раковины и наружного слухового прохода при всех гнойных воспалительных заболеваниях уха; отказ от местного применения лекарственных средств, раздражающих кожу ушной раковины и наружного слухового прохода; своевременное удаление серных и эпидермальных пробок. 256 Источник KingMed.info Этиология и патогенез Известны две этиопатогенетические теории - нейрогенная и аллергическая. Экзема может возникнуть как реакция непереносимости различных веществ (аллергическая форма) или на фоне соматических заболеваний. Важную роль в генезе экземы играет недостаточность иммунной системы. У детей возникает на фоне экссудативного диатеза, рахита, кишечных интоксикаций, аллергии, гормональных нарушений, сахарного диабета, грибковых поражений, туберкулёза, а также после тяжёлых психических травм и повреждения периферических нервов. Развитию экземы способствуют раздражение кожи ушной раковины и слухового прохода выделениями из уха при остром и хроническом гнойном среднем отите, длительное применение мазей и примочек (особенно йодистых препаратов, ртутной мази), закутывание ребёнка, серная или эпидермальная пробка, расчёсы. Весной и осенью обострения экзематозного процесса возникают чаще. Различают две формы экземы - острую и хроническую. При острой в процесс вовлечены только поверхностные слои кожи, при хронической - поверхностные и глубокие слои. Кожа ушной раковины и наружного слухового проход утолщена, в результате просвет слухового прохода значительно сужен, возникают трещины у входа в слуховой проход. В детском возрасте чаще диагностируют мокнущую форму экземы, а не сухую с шелушением. Клиническая картина Экзематозный дерматит локализуется у входа в наружный слуховой проход или в области заушной складки (особенно у детей раннего возраста), иногда распространяется на барабанную перепонку. В начальной стадии острой экземы возникает гиперемия, инфильтрация кожи ушной раковины и наружного слухового прохода. Слуховой проход резко сужен. Дети жалуются на постоянный и мучительный зуд в ушах, снижение слуха. В результате расчёсов возникают ссадины, мелкие пузырьки с серозным содержимым; при самопроизвольном вскрытии жидкость вытекает наружу, возникает мокнутие. При контакте жидкости с воздухом образуются корки серо-жёлтого цвета. Присоединение вторичной инфекции ведёт к развитию ограниченного или диффузного наружного отита. Присоединение стрептококковой и стафилококковой инфекции приводит к импетигинозной экземе, при которой образуются толстые коричневые корки с кровоточащей поверхностью. Нередко возникает нагноение регионарных лимфатических узлов. Наличие у больного общих заболеваний способствует переходу экземы в рецидивирующую или хроническую форму. Для хронической экземы характерно распространение процесса вглубь кожи, шелушение, трещины во входе в слуховой проход, мокнутие, зуд и утолщение кожи; возможно распространение инфекционного процесса на соседние области. 257 Источник KingMed.info Диагностика Диагностика основана на данных анамнеза (постоянный зуд в ушах, проявления экземы в других областях) и клинического осмотра (краснота, утолщение кожи, мокнутие, корки и шелушение). Дифференциальная диагностика Экзему необходимо отличать от рожистого воспаления наружного уха (нет зуда, пальпация поражённой области резко болезненна, чёткая граница воспаления), диффузного наружного отита бактериальной и грибковой этиологии (отрицательные результаты бактериологического и микологического исследования, отсутствие симптомов интоксикации, данные отоскопии). Лечение Лечение эффективно только при учёте общего состояния ребёнка и коррекции метаболических и иммунологических нарушений. В большинстве случаев лечение проводят амбулаторно. При выявлении сопутствующих заболеваний, усугубляющих течение экземы (хронический средний отит, сахарный диабет и другие заболевания) проводят их лечение. Необходимо тесное взаимодействие отоларинголога с педиатром, аллергологом, дерматологом. Огромное значение имеет организация правильного режима питания и общеукрепляющее лечение (витаминотерапия). Область поражения необходимо содержать в чистоте: волосы следует коротко подстричь или побрить, чтобы предупредить образование корок и облегчить применение местных лекарственных средств; запрещено мочить поражённую область. Ежедневно производят местный гигиенический туалет поражённой области эфиром или спиртом. Для смягчения зуда применяют припудривание тальком или цинка оксидом, обработку 1% рацементолом в персиковом масле. Для удаления корок используют стерильное масло или вазелин. При мокнущей экземе хороший терапевтический эффект дают ежедневное орошение поражённой области аэрозолем Оксикорт♠, смазывание кожи 1,5% раствором бриллиантового зелёного и фукорцина, примочки с 5% раствором резорцинола (Резорцин♠), жидкостью Бурова, каратинолом. При шелушении назначают мази Оксикорт♠, 0,5% преднизолоновую мазь, Лоринден С♠, салицилово-цинковую пасту. Медикаментозное лечение сочетают с физиотерапией: УВЧ-терапия и ультрафиолетовое облучение в субэритемных дозах (сеанс 5-10 мин), озонотерапия, лазеротерапия. При аллергическом процессе необходимо также соответствующее лечение. При микробной экземе назначается антибактериальная терапия. 258 Источник KingMed.info Рожистое воспаление наружного уха Рожистое воспаление - местный инфекционный воспалительный процесс на коже, обусловленный инфицированием β-гемолитическим стрептококком. У детей встречается редко. Может быть первичным, когда процесс начинается с уха (при расчёсах, кожных трещинах, после оперативного вмешательства на ухе), или вторичным - при переходе процесса с кожи лица и головы. Код по МКБ-10 Н62.0 Наружный отит при бактериальных болезнях, классифицированных в других рубриках. Профилактика Тщательный туалет слухового прохода при гнойном отите, исключение контакта с больными рожистым воспалением и другими стрептококковыми инфекциями любой локализации. Этиология и патогенез Рожистое воспаление возникает при нарушении защитных сил организма и инфицировании β-гемолитическим стрептококком группы А повреждённых участков кожи ушной раковины и слухового прохода - расчёсов, трещин, царапин при наружных отитах. Эти повреждения особенно опасны при гноетечении из среднего уха. Возможно распространение рожистого процесса наружного слухового прохода на барабанную перепонку с прободением и возникновением среднего отита (рожистый средний отит). Клиническая картина Отмечают выраженную гиперемию (эритематозная форма) и припухлость кожных покровов всей ушной раковины с чёткими краями, включая мочку, резкую болезненность при пальпации и повышение местной температуры. Для буллёзной формы характерно образование пузырей с серозным содержимым. Характерная граница между воспалённой и здоровой кожей отличается как по окраске, так и по припухшему валику. Больные жалуются на жжение в области уха. При буллёзной и буллёзно-геморрагической форме рожи возникают пузыри с серозным и геморрагическим содержимым. Покраснение и припухание может распространяться на сосцевидный отросток. Заболевание сопровождается гипертермией, ознобом и головной болью. Лёгкие случаи заканчиваются выздоровлением через 34 дня, в тяжёлых же случаях рожистое воспаление может принять затяжное течение с периодическим обострением процесса. 259 Источник KingMed.info Диагностика Диагноз ставят на основании анамнеза и клинического осмотра (резкая, чётко отграниченная гиперемия и припухлость кожи наружного уха, включая мочку; болезненность при прикосновении, гипертермия). Дифференциальная диагностика Рожистое воспаление необходимо дифференцировать с хондроперихондритом ушной раковины (гиперемия и инфильтрация не распространяются за пределы ушной раковины, мочка уха в процесс не вовлечена). При распространении покраснения и припухлости на сосцевидный отросток дифференциальный диагноз проводят с мастоидитом (возникают воспалительные изменения барабанной перепонки). При наличии у ребёнка гнойного отита правильный диагноз можно поставить только после наблюдения за развитием болезни в течение 2-3 дней. Распространение припухлости и красноты за пределы уха и сосцевидного отростка свидетельствует о рожистом процессе. Лечение Показана госпитализация в инфекционный стационар. Для предупреждения расчёсов и царапин в области уха маленьким детям на ручки рекомендуют надевать мешочки из ткани. Назначают антибактериальную, гипосенсибилизирующую терапию (Пенициллин♠, эритромицин) в течение 7-10 дней, а также витамины и биостимуляторы в возрастных дозировках. На поражённые места накладывают примочки из 3-5% раствора калия перманганата, смазывают индифферентными и противовоспалительными мазями (Ихтиоловая мазь♠). Благоприятно действуют ультрафиолетовое излучение (эритемная доза) и аутогемотерапия. Прогноз При проведении адекватной антибактериальной терапии в большинстве случаев прогноз благоприятный, однако возможны рецидивы как в ближайшем, так и в отдалённом времени. Возможно развитие осложнений, характерных для стрептококковых инфекций (ревматизм, аутоиммунные болезни), а также местных гнойных и гнойно-некротических осложнений. Перихондрит ушной раковины Перихондрит ушной раковины - диффузное воспаление надхрящницы с вовлечением в процесс кожи наружного уха. 260 Источник KingMed.info Код по МКБ-10 Н61.0 Перихондрит наружного уха. Профилактика Для профилактики перихондрита ушной раковины оперативные вмешательства на ухе рекомендуют проводить под прикрытием антибиотиков. Во избежание травматизации кожи наружного слухового прохода и ушной раковины необходимо соблюдать осторожность при проведении туалета слухового прохода, удалении инородных тел и других врачебных манипуляциях. Этиология и патогенез Заболевание возникает в результате проникновения инфекции (кокковая микрофлора, синегнойная палочка) в надхрящницу при повреждении кожи. Травма кожных покровов наружного уха может возникнуть при грубом извлечении инородного тела из наружного слухового прохода, оперативном вмешательстве (пластика слухового прохода или ушной раковины), укусах насекомых, ожогах. В ряде случаев перихондрит ушной раковины может развиться как осложнение фурункула наружного слухового прохода, гриппа, реже - туберкулёза. Перихондрит может быть серозным и гнойным. Клиническая картина Ведущая жалоба - интенсивная боль в области ушной раковины (кроме мочки) или наружного слухового прохода, иррадиирующая в соседние области (голову и шею). Температура тела субфебрильная. Припухлость распространяется по всей ушной раковине, исключая мочку. Размер ушной раковины значительно увеличивается; она гиперемирована и отёчна, пальпация чрезвычайно болезненна. В течение нескольких дней за счёт образования гнойного экссудата между надхрящницей и хрящом в разных местах ушной раковины возникают участки флюктуации. Если вовремя не назначена соответствующая терапия, то происходит расплавление хряща и отторжение некротизированной ткани. На передней (реже на задней) поверхности ушной раковины появляются множественные свищи. В последующем возникает рубцевание и сморщивание ушной раковины. Диагностика Диагностика основана на данных анамнеза (начало заболевания, его причина) и данных клинического осмотра (ушная раковина, за исключением мочки, увеличена, гиперемирована и болезненна). 261 Источник KingMed.info Дифференциальная диагностика Перихондрит следует различать с рожистым воспалением ушной раковины (гиперемия и инфильтрация распространены за пределы ушной раковины, поражена мочка, резко выражена граница между поражённой и здоровой кожей) и отогематомой. Лечение Назначают массивную антибактериальную терапию с предпочтением антибиотикам широкого спектра действия, к которым чувствительна синегнойная палочка (цефалоспорины III-IV поколения). Местное лечение: присыпка пудрой борной кислоты, примочки из жидкости Бурова , этанола, смазывание поражённой части раковины 10% раствором Ляписа♠, 5% настойкой йода. Используют Ихтиоловую♠ и полимиксиновую мази, Флуцинар♠, флуметазон (Лоринден С♠). Обязательно проводят физиотерапию (ультрафиолетовое облучение, лампа «Соллюкс», УВЧ-терапия, лазеротерапия). При появлении флюктуации необходимо обеспечение адекватного дренажа. Для этого делают широкие разрезы параллельно контурам раковины и удаляют все некротизированные ткани. Образовавшуюся полость промывают раствором антибиотика. Применение водорода пероксида нежелательно. В полость вводят тампон, пропитанный раствором антибиотика или гипертоническим раствором. На ухо накладывают асептическую повязку. Перевязки производят ежедневно, а при тяжёлом течении - 2 раза в сутки. После санации гнойного очага и прекращения выделений на ушную раковину накладывают тугую повязку для предотвращения деформации. При деформации ушной раковины в восстановительном периоде рекомендуется пластическая операция. Прогноз Зависит от своевременности лечебных мероприятий. При позднем обращении за медицинской помощью, отказе от необходимого объёма хирургической обработки часто возникают стойкие деформации ушной раковины. Герпетическое поражение наружного уха Герпетическое поражение ушной раковины, или ушная форма опоясывающего лишая, - острое заболевание вирусной природы, иногда с небольшими эпидемическими вспышками и тяжёлым течением. Код по МКБ-10 Н62.1 Наружный отит при вирусных болезнях, классифицированных в других рубриках. 262 Источник KingMed.info Профилактика Профилактика заключается в изоляции больных ветряной оспой и опоясывающим лишаём. Этиология и патогенез Возбудитель - вирус герпеса III типа. Источником инфекции служит только человек, больной ветряной оспой или опоясывающим лишаём. Наиболее подвержены заболеванию лица со сниженным иммунитетом. Патогенез заболевания связан с вовлечением в процесс ганглиев черепных нервов, расположенных в пирамиде височной кости (коленчатого, спирального и тройничного узлов с различными клиническими вариантами заболевания). Наиболее часто в патологический процесс вовлечён лицевой нерв (синдром Рамсея Ханта). Клиническая картина Заболевание протекает с выраженной интоксикацией, лихорадкой. Отличительные особенности герпетического поражения уха - высыпание в виде розовых пятен с последующим возникновением везикул с прозрачным содержимым, расположенных по ходу чувствительных нервов. Чаще пузырьки находятся на задней поверхности ушной раковины по её краю, иногда на мочке и коже слухового прохода. Вскоре они самостоятельно лопаются, образуя коричневого цвета корочки, которые через 7-10 дней отпадают, не оставляя следа. Незадолго до высыпания, и особенно во время высыпания, возникают сильные боли. Пузырьки высыпают группами, окружены плотным валиком и не сливаются между собой. Характерны резкая невралгическая боль в ухе и соответствующей половине головы, зуд, покалывание. Очаговая неврологическая симптоматика зависит от локализации поражённых ганглиев черепных нервов. Возможно развитие периферического пареза лицевого нерва, вестибулярных расстройств или сенсоневральной тугоухости (преддверно-улитковый нерв), невралгии тройничного нерва. Поражение этих нервов иногда предшествует герпетическим высыпаниям. Осложнениями герпетического поражения наружного уха могут быть арахноидит, менингит, абсцесс мозга. Диагностика Диагностика затруднена в первые дни заболевания, до возникновения характерных герпетических высыпаний, а невралгическая боль может симулировать различные стоматологические и неврологические заболевания. Диагноз ставят на основании данных анамнеза, клинического осмотра (боль, характерные пузырьки с серозным содержимым, поражение лицевого, тройничного, преддверного и улиткового нервов), а также данных серологических и 263 Источник KingMed.info вирусологических исследований. При проведении аудиологического исследования можно обнаружить поражение улитки и ствола нерва. Необходима консультация невролога, инфекциониста. Дифференциальная диагностика Заболевание нужно различать с экземой наружного уха и буллёзной формой рожистого воспаления наружного уха. Неврологические симптомы дифференцируют с невритами и невропатиями другой этиологии. Лечение Назначают массивную дезинтоксикационную терапию, противовирусную терапию в течение 7-10 дней, глюкокортикоидные гормоны [из расчёта 0,5-1 мг/(кгхсут)] в течение 2-3 нед с постепенным снижением дозы, гипосенсибилизирующие средства, антибиотики широкого спектра действия в возрастных дозировках, нестероидные противовоспалительные препараты, метенамина, витаминов В1♠ и В6♠, галантамина, Прозерина♠, Дибазола♠, йодида калия, УВЧ-терапии. При нарушении функции лицевого нерва используют рефлексотерапию. При отсутствии эффекта от консервативного лечения проводят хирургическую декомпрессию нерва. Местно используют обработку растворами анилиновых красителей (Метиленовый синий ♠, бриллиантовый зелёный), присыпание пузырьков крахмалом, смазывание цинковой пастой, мазью с Ихтиолом♠, Анестезином♠. Прогноз Зависит от степени и сроков восстановления функции поражённых нервов. В области поражения парестезии, боль, зуд и жжение могут оставаться надолго. Время выздоровления колеблется от нескольких недель до года. Медленнее всего происходит восстановление функции слухового нерва. Значительно ухудшает прогноз восстановления слуха наличие вестибулярных расстройств. Поражение наружного уха при дифтерии Дифтерия кожи наружного уха встречается редко, чаще развивается в комбинации с дифтерией ротоглотки или носа; ушная раковина и наружный слуховой проход вовлекаются в процесс вторично: инфицирование происходит при контакте с загрязнёнными пальцами или предметами, в редких случаях - при гноетечении из среднего уха. Поражение наружного уха при дифтерии чаще возникает у детей в возрасте от 1 года до 6 лет. Код по МКБ-10 Н62.0 Наружный отит при бактериальных болезнях, классифицированных в других рубриках. 264 Источник KingMed.info Клиническая картина При лёгкой форме дифтерии кожи наружного уха в месте очага возникает отёк, образуется грязно-серая плёнка, плотно спаянная с подлежащей поверхностью. При её удалении или отторжении обнажается кровоточащая поверхность. При поражении костной части слухового прохода возникает значительная болезненность. Регионарные лимфатические узлы увеличены. Симптомы интоксикации практически отсутствуют. В среднетяжёлых случаях плёнки распространяются за пределы первичного очага, симптомы интоксикации умеренно выражены. Тяжёлая форма протекает с развитием отёка подкожного жирового слоя на месте воспалительного очага и выраженными симптомами интоксикации. Наиболее распространена атипичная импетигоподобная форма, когда образуются кровянистые сухие корочки с плотным инфильтрированным основанием, реже наблюдают мокнутие. Корочки сохраняются в течение нескольких недель и месяцев. Диагностика Диагноз ставят на основании данных анамнеза (больные дифтерией и носители токсигенных коринебактерий в семье, другие очаги дифтерийного поражения), данных клинической картины, а также по результатам бактериологического исследования плёнок наружного уха для обнаружения палочки дифтерии. При диагностике следует помнить о бактерионосительстве. Дифференциальную диагностику проводят с диффузным наружным отитом, кандидозным дерматитом и экземой наружного уха. Лечение Лечение проводят в условиях инфекционного стационара. Внутримышечно вводят антитоксическую противодифтерийную сыворотку до полного исчезновения плёнок. Местное лечение: тщательный туалет слухового прохода, смазывание кожи наружного слухового прохода вазелином. Прогноз При своевременном лечении благоприятный. Туберкулёз наружного уха Код по МКБ-10 Н62.0 Наружный отит при бактериальных болезнях, классифицированных в других рубриках. 265 Источник KingMed.info Этиология Возбудитель заболевания - микобактерия туберкулёза. Туберкулёз наружного уха вторичное проявление туберкулёза. Клиническая картина Мочка уха - наиболее частая локализация туберкулёзного очага, возможно развитие туберкулёзного перихондрита ушной раковины. Прокалывание мочки уха для серёжек создаёт благоприятные условия для возникновения очага развития патологического процесса. Процесс протекает нетяжело и может быть локальным неопределённо долгое время. Регионарные лимфатические узлы, как правило, в процесс не вовлечены. Заболеваемость туберкулёзным перихондритом у детей выше, чем у взрослых. Заболевание начинается с появления болезненного «фурункула» на коже наружного слухового прохода. Со временем окраска кожи меняется, инфильтрация распространяется по направлению к ушной раковине и возникает свищ. Чаще свищ расположен в области соединения наружного слухового прохода с ушной раковиной. Диагностика Диагноз ставят на основании эпидемиологического анамнеза, характерной клинической картины, данных туберкулинодиагностики и микробиологического обследования. Дифференциальная диагностика Дифференциальную диагностику проводят с фурункулом наружного слухового прохода, атеромой, доброкачественными и злокачественными новообразованиями. Лечение Общее противотуберкулёзное лечение проводит фтизиатр совместно с оториноларингологом. Если консервативное лечение туберкулёзного перихондрита неэффективно, делают разрез на задней поверхности ушной раковины вблизи места прикрепления ушной раковины для удаления грануляций. Прогноз Зависит от течения туберкулёза в целом. При развитии туберкулёзного перихондрита возможно развитие деформации ушной раковины. 266 Источник KingMed.info Глава 17. Острые средние отиты в детском возрасте Острый средний отит (острый отоантрит) - острое воспалительное заболевание среднего уха. Коды по МКБ-10 • Н65-Н75 Болезни среднего уха и сосцевидного отростка. • Н65 Негнойный средний отит. ✧ Н65.0 Острый средний серозный отит. ✧ Н65.1 Другие острые негнойные средние отиты. ✧ Н65.9 Негнойный средний отит неуточнённый. • Н66 Гнойный и неуточнённый средний отит. ✧ Н66.0 Острый гнойный средний отит. ✧ Н66.4 Гнойный средний отит неуточнённый. ✧ Н66.9 Средний отит неуточнённый. • Н70 Мастоидит и родственные состояния. ✧ Н70.0 Острый мастоидит. ✧ Н70.2 Петрозит. ✧ Н70.8 Другие мастоидиты и родственные состояния. ✧ Н70.9 Мастоидит неуточнённый. Эпидемиология Острый средний отит уха составляет 15-20% всех ЛОР-заболеваний и 65-70% заболеваний уха; 44% грудных детей болеют отитом 1-2 раза, а 7-8% детей - 3 раза и более. Пик заболеваемости приходится на возраст от 6 до 18 мес. Основной контингент заболевших - дети до 3 лет (7-15%). Более 65% детей в возрасте до 3 лет болеют 1-2 раза, 35% детей - 3 раза и более, в возрасте 5 лет - 90% детей. В раннем детском возрасте преобладает двусторонний отит. Рецидивы острого среднего отита наступают чаще всего в первые 3 мес жизни. Профилактика Профилактика острых респираторных заболеваний, повышение сопротивляемости организма, активное лечение заболеваний верхних дыхательных путей, своевременное удаление аденоидов. 267 Источник KingMed.info Классификация Выделяют лёгкую форму острого отита, протекающую с неяркими клиническими проявлениями и благоприятным исходом и тяжёлую форму, сопровождающуюся общей интоксикацией и различными осложнениями. Классификации, удовлетворяющей клиницистов, в настоящее время нет. М.Я. Козлов выделяет пять форм острого воспаления среднего уха: • явный острый средний отит; • латентный острый средний отит; • экссудативно-аллергический рецидивирующий средний отит; • острый средний отит при инфекционных заболеваниях; • травматический острый средний отит. Указанные формы подразделяют в зависимости от патоморфологических характеристик и по наличию перфорации барабанной перепонки (перфоративные и неперфоративные). Этиология и патогенез Выделяют общие и местные этиопатогенетические факторы. Из общих факторов выделяют преморбидный фон, состояние иммунной системы и отягощённую наследственность. К местным факторам относят особенности строения среднего уха, недоразвитие цилиндрического эпителия, застой секрета в барабанной полости, частый рефлюкс назофарингеального секрета в среднее ухо. Нарушение слуховой функции при отите способствует развитию у ребёнка стойкой тугоухости, нарушению речи, снижению интеллекта, развитию глухонемоты и инвалидизации. Заболеваемость острым средним отитом возрастает в осенне-весенний период на фоне острых респираторных заболеваний, при искусственном вскармливании, после назотрахеального наркоза и интубации вследствие дисфункции слуховой трубы. Важный этиологический фактор заболевания - персистенция вирусной, микробной, грибковой микрофлоры у детей, инфицированных в процессе беременности, родов и в послеродовом периоде. Наряду с мономикробной, также выявляют полимикробную микрофлору с преобладанием определённого патогена. Острый средний отит у новорождённых и грудных детей возникает на фоне инфекции вирусного и бактериального генеза в условиях изменённой иммунологической реактивности ребёнка. Вирусная инфекция триггер воспаления среднего уха; на 4-й день заболевания выделяют лишь кокковую флору. Наиболее частый возбудитель острого среднего отита у детей раннего 268 Источник KingMed.info возраста - эпидермальный S. aureus. Развитию острого среднего отита способствуют недоношенность, искривление перегородки носа, аденоиды, воспалительные заболевания носа, ОНП, носоглотки. Клиническая картина В начальной стадии острого среднего отита диагностируют гиперемию слизистой оболочки среднего уха. Затем в воздухоносные полости среднего уха пропотевает плазма и форменные элементы крови, появляется серозный экссудат с примесью слизи, в дальнейшем он становится гнойным, реже - геморрагическим. Экссудат состоит из значительного количества лейкоцитов, фибрина, слущенного эпителия, некротических масс, микроорганизмов. Отмечают роль провоспалительных цитокинов, оксида азота. На отдельных участках слизистой оболочки возникают кровоизлияния, отторжение эпителия, изъязвления с грануляциями по краям, слизистая оболочка утолщается в 20-30 раз. Барабанная перепонка вовлекается в воспалительный процесс и утолщается. Иногда возможны кровянистые пузыри на поверхности барабанной перепонки. Вследствие некроза барабанной перепонки образуются перфорации или полное разрушение. В некоторых случаях воспаляются костные стенки барабанной полости (возможно их разрушение). При благоприятном течении процесса воспалительная реакция постепенно стихает, преобладают процессы пролиферации. Эпителий полостей среднего уха восстанавливается, перфорация барабанной перепонки рубцуется; возможно образование спаек барабанной перепонки с медиальной стенкой барабанной полости, анкилоза слуховых косточек, сужение слуховой трубы. В ряде случаев сохраняется перфоративное отверстие барабанной перепонки с омозолелыми краями. Среди осложнений острого среднего отита преобладает мастоидит, за ним следуют лабиринтит (острый серозный или гнойный) и внутричерепные осложнения. Развитие мастоидита обусловлено высокой вирулентностью и резистентностью инфекционного агента; тяжёлой интоксикацией, снижением иммунной реактивности организма; активацией провоспалительных цитокинов. В клинической картине отмечают общие и местные симптомы. Мастоидит развивается спустя 3-5 нед после развития острого среднего отита. При остром серозном лабиринтите, помимо диффузии токсинов, в лабиринт проникают патогенные микроорганизмы и развивается гнойный лабиринтит. Характерна яркая манифестация заболевания: головокружение, тошнота, нарушение походки, спонтанный нистагм. Внутричерепные осложнения развиваются в мозговых оболочках, венозных пазухах и в веществе мозга в результате гнойного процесса в сосцевидном отростке. Отогенный менингит - наиболее частое внутричерепное осложнение острого среднего отита. В патогенезе данного осложнения играет роль инфекционное 269 Источник KingMed.info воспаление мягкой мозговой оболочки в отличие от раздражения мозговых оболочек (менингизм). У маленьких детей при менингите отмечают симптом подвешивания: при поднимании ребёнка за подмышечные впадины происходит сгибание ножек в коленных и тазобедренных суставах; характерно напряжение и выпячивание большого родничка, «арбузный» звук при перкуссии черепа (симптом треснувшего горшка Макъюина), указывающие на повышение внутричерепного давления. Отогенный экстрадуральный абсцесс располагается в области средней или задней черепной ямки. При отсутствии манифестных признаков данное осложнение можно диагностировать лишь при оперативном вмешательстве. Субдуральный абсцесс чаще развивается из экстрадурального в результате прорыва гноя через твёрдую мозговую оболочку или гематогенным путём. Диагностируется интраоперационно. Тромбофлебит сигмовидного синуса развивается из гнойно-расплавленной кости сосцевидного отростка. Инфицированный тромб - источник эмболизации и системного инфицирования организма. С развитием септикопиемии возможны поражение эндокарда, почек, печени, селезёнки, учащение фатальных тромбогеморрагических осложнений. Абсцесс мозга и мозжечка встречается чаще при хроническом, а не остром отите. Выраженность клинической симптоматики зависит от локализации и величины абсцесса, реакции окружающей мозговой ткани. В скрытом периоде наиболее яркие симптомы - ограниченная незначительная головная боль и брадикардия, тошнота, рвота, головокружение, нистагм и атаксия. Диагностика Клиническая диагностика Трудности диагностики также связаны с разнообразием инфекционных агентов, вызывающих острый средний отит. При подозрении на менингит наиболее ценные и решающие диагностические данные даёт спинномозговая пункция: изменение цвета от прозрачного (с лёгкой опалесценцией) до молочно-мутного или желтоватозелёного, гнойного; увеличение количества форменных элементов от нескольких десятков до многих тысяч клеток с преобладанием нейтрофилов; большое количество белка. Осложнения острого среднего отита диагностируют на основании характерных жалоб больного, типичной отоскопической картины, результатов исследования слуха, данных КТ, МРТ, рентгенографии височных костей. Лабораторные исследования Характерны высокий лейкоцитоз со сдвигом формулы влево и повышение СОЭ. 270 Источник KingMed.info Инструментальные методы диагностики Видеоотоскопия расширяет динамический контроль всех изменений структур среднего уха при остром среднем отите и облегчает проведение дифференциальной диагностики. Дифференциальная диагностика В отличие от пульсирующей боли с понижением слуха при остром среднем отите, при наружном отите боль усиливается от давления на козелок, потягивания за ушную раковину; ухудшение слуха нехарактерно. Коревой отит развивается преимущественно на 1-2-й неделе заболевания. Течение его во многом сходно с острым средним отитом при скарлатине, в ряде случаев отмечают некротический процесс. Возникновение аллергического среднего отита в 10% случаев связывают с применением антибиотиков. Основные его клинические признаки - не имеющие запаха слизисто-водянистые или слизистые выделения из уха, отёк и синюшность барабанной перепонки. Показания к консультации других специалистов Показана консультация педиатра-инфекциониста. При развитии отогенных внутричерепных осложнений лечение согласуют с неврологами и нейрохирургами. Пример формулировки диагноза Острое респираторно-вирусное заболевание. Двусторонний острый катаральный средний отит. Двусторонний острый гнойный средний отит, осложнённый отогенным менингитом. Лечение При раннем назначении правильно подобранного антибактериального лекарственного средства (учёт дозировки и чувствительности к нему инфекционного агента) риск данных осложнений минимален, а корреляция между эрадикацией бактериальной микрофлоры и клиническим излечением - общепринятый критерий эффективности антибактериальной терапии. Назначается постельный режим, богатая витаминами калорийная пища, антибиотики, антиоксиданты, сульфаниламидные препараты. Запрещено применение ототоксических препаратов. Продолжительность лечения - 10-14 дней. Местно назначают закапывание в ухо 5-10% карболглицериновых капель, иммуно-корригирующую терапию, мукоактивные препараты. Хирургическое лечение острого среднего отита у детей нежелательно. Возможно выполнение мини-инвазивного хирургического вмешательства типа антродренажа, удаления кариозной кости, ревизии опасных по развитию осложнений отделов 271 Источник KingMed.info височной кости. При отогенном менингите необходимо проведение мощной дегидратационной и дезинтоксикационной терапии. При вялотекущем воспалительном процессе с медленным развитием некротических изменений и при проведении недостаточно активной терапии возможно придерживаться выжидательной тактики. Однако операция абсолютно необходима уже на 2-3-й день развития мастоидита при угрозе внутричерепного осложнения или отогенного сепсиса. Операция показана при наличии тяжёлого течения (стойкая гипертермия, сильные спонтанные боли в области сосцевидного отростка, нарастающая интоксикация; изменениях формулы крови, выявление на рентгенограмме деструктивных изменений в сосцевидном отростке, субпериостальный абсцесс, длительное гноетечение из уха, опущение верхнезадней стенки костного отдела наружного слухового прохода). Хирургическое лечение мастоидита - антромастоидотомию (вскрытие сосцевидной пещеры и ячеек сосцевидного отростка) проводят под наркозом. Из физиотерапевтических процедур применяют лампу Минина, «Соллюкс» (1-2 раза в день, 4-8 сеансов), ультрафиолетовое облучение, УВЧ, микроволновую терапию. При чрезмерном перегреве возможно усиление боли. При двустороннем процессе процедуры проводят поочерёдно (в 1 день) на каждое ухо при суммарной продолжительности процедур УВЧ и СВЧ до 15 мин. Перед процедурами проводят тщательный туалет уха. Для улучшения дренажной функции евстахиевой трубы в полость носа вводят сосудосуживающие средства. Задачи топической терапии острого среднего отита - нормализация носового дыхания, улучшение микроциркуляции, снятие болевого синдрома, достижение противовоспалительного эффекта. При отсутствии эффекта в течение 4-5 дней производят парацентез. При возникновении отореи своевременно удаляют гной. Восстановление слуха можно ускорить осторожными продуваниями уха, однако не следует начинать их раньше чем через 10-15 дней после восстановления нормального вида барабанной перепонки. Антибиотики пенициллинового ряда вместе с цефалоспоринами составляют около 80% используемых лекарственных средств. Основной принцип антибактериальной терапии острого среднего отита в детском возрасте - рациональный подход к выбору антибиотика (при эмпирическом назначении). Препарат выбора - амоксициллин внутрь в течение 5-7 дней. Среди всех пероральных пенициллинов и цефалоспоринов (включая цефалоспорины II-III поколения) амоксициллин обладает наибольшей активностью против пенициллинорезистентных пневмококков. Общепринятая тактика консервативного лечения острого среднего отита 272 Источник KingMed.info При лёгком и среднетяжёлом течении острого среднего отита препаратами выбора являются амоксициллин и современные макролиды (например, азитромицин, кларитромицин). При тяжёлом течении и наличии факторов риска устойчивости микроорганизмов (лечение антибактериальными средствами в течение предшествующих 3 мес, персистирующая инфекция уха, рецидив или обострение хронической формы инфекции), а также при неэффективности стартовой терапии препаратами выбора становятся ингибиторзащищённые пенициллины (например, амоксициллин/клавуланат или амоксициллин/сульбактам). Макролиды являются препаратами выбора при непереносимости β-лактамных антибиотиков (азитромицин обладает наибольшей антигемофильной активностью). При лёгком и среднетяжёлом течении заболевания лекарственные средства принимают внутрь в течение 5-7 дней. При остром воспалительном процессе в среднем ухе, осложнившемся мастоидитом, лечение назначают в зависимости от тяжести процесса. У детей (особенно в раннем возрасте) барабанная перепонка толстая и прочная, что создаёт трудности для самостоятельного оттока гнойных выделений, поэтому показания к парацентезу у данной группы пациентов расширены. У детей 1-го года жизни используется амоксициллин + клавулановая кислота или цефалоспорины последних поколений, альтернативные лекарственные средства - антибактериальные препараты макролидного ряда. При осложнённых формах острого среднего отита показано введение цефтриаксона (особенно на фоне внутричерепных осложнений или при угрозе их развития). Для того чтобы повысить эффективность действия антибиотика, показано использование ингибиторов β-лактамаз в комбинации с пенициллинами и цефалоспоринами. В подавляющем большинстве случаев антибиотики назначают внутрь. Парентеральное введение должно быть исключением, особенно в амбулаторной практике. Прогноз Острый средний отит в подавляющем большинстве случаев заканчивается выздоровлением. Перфоративное отверстие закрывается, и остаётся едва заметный рубчик. Возможно образование плотного рубца, сращение барабанной перепонки с медиальной стенкой барабанной полости между слуховыми косточками, формирование перфорационного отверстия барабанной перепонки. В этих случаях пациенты отмечают стойкое понижение слуха. 273 Источник KingMed.info Глава 18. Хронический средний отит Хронический средний отит - хроническое воспаление структурных образований среднего уха. Коды по МКБ-10 H66.1 Хронический туботимпанальный гнойный средний отит. H66.2 Хронический эпитимпано-антральный гнойный средний отит. H66.3 Другие хронические гнойные средние отиты. H66.4 Гнойный средний отит неуточнённый. Эпидемиология В настоящее время хронический гнойный средний отит (ХГСО) отмечают у 1,5% детского населения, что составляет 2,9% всей патологии уха у детей. Профилактика Основная мера профилактики перехода острого среднего отита в хронический - его рациональное лечение, санация носоглотки для предотвращения стойкой дисфункции слуховых труб. Классификация Различают две группы ХГСО: мезотимпанит и эпитимпанит, а также сочетанную форму - мезоэпитимпанит в зависимости от клинической картины, давности и тяжести заболевания. Этиология В большинстве случаев ХГСО - следствие перенесённого острого воспаления среднего уха. Характерен полиморфизм микрофлоры, нередко в сочетании с патогенной грибковой инфекцией. Преобладает кокковая микрофлора, часто резистентная ко многим антибиотикам. Реже отмечают грибковую микрофлору, в основном аспергиллёз. Патогенез Кроме высокой вирулентности инфекции, для развития ХГСО большую роль играют общие и местные предрасполагающие факторы. Общие факторы: • генетическая предрасположенность (фактор наследственности); • аллергический фон; 274 Источник KingMed.info • иммунодефицитные состояния; • нарушения питания, тяжёлые авитаминозы; • хронические заболевания дыхательных путей и органов пищеварительной системы; • частые простудные заболевания; • поздняя диагностика и нерациональная терапия острых гнойных средних отитов; • некротическая форма острых средних отитов при специфических возбудителях (корь, скарлатина, дифтерия, тифы, туберкулёз), при которых процесс сразу приобретает первично хронический характер. Местные факторы: • хронические заболевания носа и околоносовых пазух; • аденоиды, аденоидиты; • новообразования носоглотки; • рубцовые изменения глоточных устьев слуховых труб после аденотомии; • нарушения вентиляционной и дренажной функции слуховой трубы различного генеза; • анатомические особенности строения среднего уха у детей: узость и плохая вентиляция пространств и карманов в барабанной полости (особенно аттика), блок адидуса, склеротический тип строения сосцевидного отростка. Хронический гнойный мезотимпанит Хронический гнойный мезотимпанит - хроническое воспаление слизистой оболочки барабанной полости, антрума и ячеек сосцевидного отростка. Эпидемиология Хронический мезотимпанит составляет 55% среди всех форм ХГСО у детей. Патогенез и патологическая анатомия Хронический мезотимпанит - полиэтиологическое заболевание; характеризуется относительно благоприятным течением. Перфорация барабанной перепонки центральная стойкая (от относительно небольшой до субтотальной) с омозолелыми краями. Края перфорации могут вдаваться в просвет барабанной полости, образуя грубые спайки молоточка с промонториумом. Слизистая оболочка утолщена, находится в состоянии пролиферации, что приводит к резкому сужению воздухоносных полостей среднего уха. При мезотимпаните в процесс вовлекаются сосцевидный отросток, пещера и аттик (узкие, покрыты утолщённой слизистой оболочкой). 275 Источник KingMed.info Клиническая картина Основные жалобы: постоянная или перемежающаяся оторея, кондуктивная или смешанная тугоухость и шум в ухе. Снижение слуха зависит от длительности, формы заболевания и может быть непостоянным. Степень изменения слуха зависит от размеров и локализации перфорации. Нарушается проведение низких частот (до 2 кГц) и высокочастотных звуков при субтотальном или тотальном дефекте. Одновременное нарушение целостности барабанной перепонки и цепи слуховых косточек приводит к значительному снижению слуха (до 50-90 дБ). При обострении заболевания и гноетечении возможно улучшение слуха благодаря блокаде окон лабиринта гноем или отёчной слизистой оболочкой. Со временем острота слуха у больных хроническим гнойным мезотимпанитом снижается. Появление нейросенсорного компонента при смешанной тугоухости обусловлено токсическим влиянием продуктов воспаления, распада микроорганизмов, а также воздействием некоторых лекарственных препаратов на внутреннее ухо. Установлена зависимость между степенью снижения слуха по костной проводимости, длительностью заболевания и возрастом больных. У многих детей с мезотимпанитом диагностируют нарушения дренажной и вентиляционной функций слуховых труб, чему способствуют очаги инфекции в полости носа, ОНП, носоглотке, изменения барабанного устья слуховой трубы, прикрытого грануляционной тканью или рубцовым процессом вплоть до её облитерации. Диагностика Клиническая диагностика Для диагностики ХГСО необходимо полное обследование ребёнка. Инструментальные методы исследования Кроме тщательно собранного анамнеза и отоскопии, выполняют отомикроскопию. Лабораторные исследования Проводят бактериологические и микологические исследования, определение дренажной и вентиляционной функции для целенаправленной терапии. Лечение Цели • Элиминация воспалительного процесса в слизистой оболочке среднего уха. • Медикаментозное лечение. • Восстановление звукопроведения. 276 Источник KingMed.info В большинстве случаев мезотимпанит лечат консервативно, а эпитимпанит оперативно. Основной принцип консервативной терапии хронических гнойных мезотимпанитов комплексный, сочетающий местное лечение с общим воздействием на организм ребёнка, включая санацию носоглотки и ротоглотки, хронических заболеваний полости носа и ОНП, коррекцию патологически изменённых носовых структур. При обострении процесса (появлении или усилении гноетечения из уха) проводят активную общую антибактериальную терапию с учётом чувствительности патогенной микрофлоры. Преимущественно используют пенициллины с расширенным спектром активности и цефалоспорины I, II и III поколения. В стадии ремиссии ХГСО антибиотики не назначают из-за возникновения резистентных форм микроорганизмов, подавления местного иммунитета и сенсибилизации организма. Местная терапия включает удаление патологического отделяемого из среднего уха механическим способом или при помощи отсоса со специальным наконечником. Для уменьшения отёчности слизистой оболочки проводят её анемизацию с местным применением сосудосуживающих препаратов (закапыванием или транстимпанальным нагнетанием). Удаление грануляций и полипов, задерживающих гной и приводящих к развитию деструктивного процесса в костной ткани. Для непосредственного воздействия на хронический воспалительный процесс в среднее ухо вводят лекарственные препараты в различных формах: растворах, порошках, мазях, суспензиях, свечах, аэрозолях, а также используют в виде заушных (парамеатальных) блокад. При грибковом поражении применяют спиртовые растворы резорцинола, хлорнитрофенола, оксихинолина, Фуксина♠, Генцианового фиолетового♠. При глубоких микозах назначают амфотерицин, миконазол, клотримазол, ундециленовую кислоту + ундециленат цинка (Микосептин♠) и др. При лечении отомикозов хлоргексидин на полимерной плёнке. Кортикостероиды применяют в виде жидких растворов или мазей (флуоцинолона ацетонид, триамцинолон, мази с флуметазоном, например лоринден C♠). Для уменьшения вязкости гнойного или серозного экссудата, усиления фагоцитоза используют протеолитические ферменты. Используют стафилококковый анатоксин, бактериофаг (стафилококковый, синегнойной палочки), аутовакцины подкожно и местно. В комплексе лечения применяют иммуномодуляторы, стимуляторы метаболических процессов, гравитационную хирургию крови (плазмоферез, гемосорбцию), общеукрепляющее лечение, физиотерапевтические процедуры. Для восстановления функций слуховой трубы проводят продувание (пробы Тойнби, Вальсальвы - самопродувание, Политцера, катетеризацию), введение в слуховую 277 Источник KingMed.info трубу лекарственных препаратов через глоточное или тимпанальное устье, пальцевой массаж трубных валиков. Немедикаментозное лечение Из физиотерапевтических методов используют УВЧ, микроволновую терапию, диадинамические токи, электрофорез, фонофорез лекарственных препаратов, аэроионотерапию, грязелечение, парафинотерапию, фарадизацию, электростимуляцию мышц глотки (воздействие на слуховую трубу), низкоэнергетические лазеры. Хирургическое лечение Полипотомия под контролем операционного микроскопа, прижигание, лазерная или коблатерная хирургия грануляций. Прогноз Благоприятный. Диспансеризация Под наблюдением отоларинголога, педиатра и семейного врача. Хронический гнойный эпитимпанит Хронический гнойный эпитимпанит - хроническое воспаление структурных образований надбарабанного пространства среднего уха. Эпидемиология Хронический гнойный эпитимпанит составляет 45% среди ХГСО у детей. Патогенез и патологическая анатомия Процесс локализуется в аттике, чему способствуют анатомические особенности: узкие пространства, карманы, связки, перемычки. Патологические изменения отличаются значительным полиморфизмом, поражаются слизистая оболочка и костная ткань; в надбарабанном пространстве часто обнаруживают гной, грануляции и холестеатомные массы. Клиническая картина Перфорация барабанной перепонки краевая, локализуется в её расслабленной части, чаще с нарушением костного отдела наружного слухового прохода - латеральной стенки аттика. Утолщённая слизистая оболочка нарушает вентиляцию и отток патологического отделяемого, в результате чего в аттике развивается глубокий воспалительный процесс. Отделяемое густое, гнойное, с гнилостным запахом из-за 278 Источник KingMed.info распада кости и выделения пуринов (индол, скатол); часто обнаруживают холестеатомные массы. Холестеатома - образование белого или грязно-серого цвета; плотное наслоение эпидермальных масс и продуктов их распада, главным образом холестерина; имеет соединительнотканную оболочку (матрикс), плотно прилегающую к кости и нередко врастающую в неё. Под воздействием продуктов распада и химических компонентов (в частности, коллагеназы) она разрушает костную ткань вплоть до так называемой естественной радикальной операции, или фистулы лабиринта (в области латерального полукружного канала), с развитием тимпаногенного лабиринтита или поражает костные стенки канала лицевого нерва, вызывая периферический парез и внутричерепные отогенные осложнения. Диагностика Инструментальные методы исследования Отомикроскопия, исследование перфорации с помощью зонда Воячек. При подозрении кариозного процесса производят рентгенографию височных костей в проекции Шюллера и Майера; большое значение имеет КТ и МРТ в аксиальной, косой и коронарной проекции. При КТ возможно определить не только тип и пневматизацию сосцевидного отростка, но и патологические полости, а также оценить состояние антрума и аттика, сохранность цепи слуховых косточек и костного отдела слуховой трубы. Исследование слуха обязательно для уточнения характера и степени нарушения слуховой функции перед планируемой операцией. Исследование функции вестибулярного аппарата имеет определённое значение, особенно при тимпаногенных лабиринтитах. Показания к консультации других специалистов Для исключения возможных вне- и внутричерепных отогенных осложнений необходимы консультации офтальмолога и невропатолога, особенно перед планируемой операцией. Лечение Основной метод лечения хронических эпитимпанитов - хирургический; консервативная терапия - паллиативное мероприятие, применяемое в особых случаях. Цели Элиминация воспалительного процесса в надбарабанном пространстве и улучшение слуховой функции. 279 Источник KingMed.info Немедикаментозное лечение Промывание барабанной полости с помощью канюли Гартмана для воздействия на слизистую оболочку аттика. Хирургическое лечение Консервативное лечение, даже с применением современных методов и средств, не может заменить хирургическое, а считается подготовительным этапом и дополнением к нему. В детской отологии проводятся санирующие и слухоулучшающие операции. Показания к операции могут быть абсолютными (внутричерепные отогенные осложнения, парез лицевого нерва, отогенный гнойный лабиринтит) и относительными, когда оперативное лечение проводят в плановом порядке, холестеатомы, кариес костных структур среднего уха с образованием патологических полостей, хронический мастоидит, фистула лабиринта (ограниченный серозный лабиринтит), безуспешность проводимой консервативной терапии. Только тяжёлую острую и хроническую соматическую патологию считают противопоказанием к плановому оперативному лечению. Основной принцип санирующих операций - полная санация патологического очага. Операция заключается во вскрытии пещеры и клеток сосцевидного отростка, удалении части задней костной стенки наружного слухового прохода и латеральной стенки аттика. При этом максимально сокращают объём полости, мало повреждённые ткани для последующих реконструктивных операций. Требуется тщательное ведение послеоперационного периода и регулярный уход за состоянием послеоперационной полости. В настоящее время показания к санирующим операциям значительно расширены, их выполняют полностью или частично микрохирургически, используя операционный микроскоп и соответствующий инструментарий, высокооборотную бормашину и отсос. Щадящие операции предполагают максимальную санацию гнойного очага, сохранение или улучшение звукопроведения на уровне среднего уха. Аттикотомию проводят при локализации процесса в аттике (небольшая холестеатома, мелкие грануляции, кариес латеральной стенки) без распространения на соседние отделы среднего уха. Аттикоантротомию (аттикомастоидоантротомию, раздельную аттикоантротомию) выполняют при ограниченном патологическом процессе в аттике, антруме, периантральных клетках сосцевидного отростка. Консервативно-радикальную операцию проводят при распространении патологического процесса из аттика в антрум и клетки сосцевидного отростка с поражением задней костной стенки наружного слухового прохода. К функциональным хирургическим вмешательствам относится тимпанопластика с полным или частичным восстановлением повреждённой звукопроводящей системы 280 Источник KingMed.info после курса восстановительной терапии слуховой трубы. Тимпанопластику начинают с ревизии барабанной полости под микроскопом; иссекают рубцы, ограничивающие подвижность косточек, удаляют грануляции, полипы; оценивают подвижность окон лабиринта. При отсутствии грубых изменений выполняют тимпанопластику I или II типа. При поражении цепи слуховых косточек - оссикулопластику - реконструкцию цепи слуховых косточек с целью восстановления или улучшения передачи звуковых колебаний на улитку. После восстановления утраченной или повреждённой цепи слуховых косточек проводят мирингопластику для восстановления барабанной перепонки и реставрации барабанной полости. Наиболее часто используют ткани мезодермального происхождения, особенно фасцию височной мышцы. Некоторые специалисты используют «Аллоплант♠». Дальнейшее ведение После слухоулучшающей операции проводятся мероприятия по предупреждению развития воспалительного процесса в ухе и созданию условий для приживления трансплантатов и закрепления результатов тимпанопластики. Диспансеризация и наблюдение оториноларинголога, педиатра, семейного врача. Прогноз Благоприятный. 281 Источник KingMed.info Глава 19. Отогенные внутричерепные осложнения Отогенные внутричерепные осложнения - воспалительные заболевания структур головного мозга, обусловленные распространением патологического процесса в полость черепа из органа слуха. Коды по МКБ-10 • G00.2 Стрептококковый менингит. • G00.3 Стафилококковый менингит. • G00.4 Менингит, вызванный другими бактериями. • G06 Внутричерепной и внутрипозвоночный абсцесс. ✧ G06.0 Внутричерепной абсцесс и гранулёма. ✧ G06.2 Экстрадуральный и субдуральный абсцесс неуточнённый. • G08 Внутричерепной и внутрипозвоночный флебит и тром бофлебит. Эпидемиология Первое место среди всей патологии слуховой системы у детей в мире занимают воспалительные заболевания среднего уха. На 350-450 случаев воспалительных заболеваний среднего уха приходится одно отогенное внутричерепное осложнение. Летальность колеблется в пределах от 5 до 50% случаев отогенных внутричерепных осложнений. Этиология Причинная микрофлора - Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis, Streptococcus haemoliticus и др. Преобладает обычно кокковая микрофлора. Факторы риска и пути распространения инфекции У детей раннего возраста стенки барабанной полости в отдельных местах нередко представлены только соединительной тканью. Остатки миксоидной ткани, дегисценции в крыше барабанной полости и пещеры сосцевидного отростка способствуют беспрепятственному распространению воспалительного процесса из полостей среднего уха на соседние органы и ткани. Инфекция из полостей среднего уха может проникать в полость черепа по сосудам, через лабиринтные окна, водопроводы преддверия и улитки, многочисленные сосудистые и нервные канальцы, кариозные полости при острых и хронических средних отитах. Классификация 282 Источник KingMed.info В зависимости от реактивности организма, вирулентности инфекции и стадии развития патологического процесса в структурах головного мозга различают отдельные отогенные внутричерепные осложнения. Наружный пахименингит Патогенез Наружный пахименингит - ограниченное или диффузное воспаление наружной поверхности твёрдой мозговой оболочки. Составляет 23% всех отогенных внутричерепных осложнений у детей. Источники инфицирования - острый гнойный средний отит, осложнённый антритом, мастоидитом, тромбозом сигмовидного синуса; агрессивный деструирующий рост холестеатомы при хроническом гнойном среднем отите с разрушением крыши барабанной полости или пещеры сосцевидного отростка. Гной попадает в пространство между костной стенкой и твёрдой мозговой оболочкой с развитием наружного пахименингита. Патологическая анатомия Патоморфологически - серозное пропитывание всех слоёв твёрдой мозговой оболочки с последующей инфильтрацией твёрдой мозговой оболочки полиморфноядерными лейкоцитами и миграцией их на твёрдую мозговую оболочку. Вследствие неравномерной инфильтрации и серозного пропитывания наружная поверхность твёрдой мозговой оболочки становится неровной, бугристой, покрытой фибринозными наложениями и грануляциями. Цвет твёрдой мозговой оболочки может быть бледно-фиолетовым, резко гиперемированным, серым или тёмнонекротическим. Клиническая картина Симптоматика наружного пахименингита довольно часто маскируется основными симптомами перечисленных заболеваний. Локальные головные боли в височной области, усиливающиеся в ночное время, снижение слуха, общая слабость, повышение температуры тела. Односторонняя пульсирующая головная боль сопровождается усилением гноетечения из наружного слухового прохода. При отоскопии - нависание задневерхней стенки костных отделов наружного слухового прохода; усиление боли при глубокой пальпации сосцевидного отростка; гнойные выделения из уха с гнилостным запахом. У детей раннего возраста эти симптомы чаще маскируются диспепсией, заболеваниями бронхолёгочной системы и другими болезнями детского возраста. Диагностика Основное внимание уделяют изменениям органа слуха, состоянию барабанной перепонки. Даже незначительное изменение цвета барабанной перепонки, помутнение отдельных квадрантов должно настораживать врача, особенно у детей 283 Источник KingMed.info раннего возраста. Проводят тщательный осмотр, пальпацию и перкуссию области сосцевидного отростка, изучение слуховой функции. Неоценимую помощь в диагностике начальных симптомов отогенных внутричерепных осложнений, в частности наружного пахименингита, оказывают новейшие методы КТ и МРТ. Лечение Срочная госпитализация и операция на ухе с целью элиминации воспалительного процесса в органе слуха и структурах головного мозга. Хирургическое лечение Показано срочное оперативное вмешательство под наркозом. При острых средних отитах, мастоидитах проводят расширенную мастоидоантротомию с широким обнажением твёрдой мозговой оболочки средней или задней черепной ямки. Костную ткань в очаге поражения удаляют до здоровой кости. Во время операции берут патологическое содержимое из операционной полости для определения микрофлоры и её чувствительности к антибиотикам. После тщательной санации первичного очага воспаления послеоперационную полость рыхло тампонируют. Рану не зашивают и ведут открытым способом. При хронических гнойных эпитимпанитах проводят расширенную общеполостную (радикальную) операцию с тщательным удалением патологического субстрата. Под операционным микроскопом удаляют остатки матрикса холестеатомы, проводят ревизию твёрдой мозговой оболочки. Рану ведут открытым способом. Медикаментозное лечение Адекватная антибиотикотерапия, дезинтоксикационная и десенсибилизирующая терапия. Прогноз Благоприятный. Диспансеризация Под наблюдением оториноларинголога, педиатра, невропатолога, семейного врача. Экстрадуральный абсцесс Экстрадуральный абсцесс - скопление гноя между церебральной поверхностью височной кости и твёрдой мозговой оболочкой; составляет 8% всех внутричерепных отогенных осложнений у детей. Этиология Полиморфная микрофлора - стрептококки, стафилококки, пневмококки, протей, синегнойная и кишечная палочка, грибы, анаэробная микрофлора. Реже высевается 284 Источник KingMed.info монокультура, при интенсивной антибиотикотерапии гной иногда оказывается стерильным. Патогенез Инфекция из полостей среднего уха распространяется в полость черепа по преформированным путям, кровеносным и лимфатическим канальцам, щелям и кариозным патологическим полостям. У детей раннего возраста в патологический процесс вовлекается костная пластинка, отделяющая среднее ухо от и задней черепной ямки. При хронических гнойных эпитимпанитах, осложнённых грануляциями, холестеатомой, в патологический процесс чаще вовлечена твёрдая мозговая оболочка средней черепной ямки через воспалённую костную ткань. Патологическая анатомия Воспалительный экссудат пропитывает все слои твёрдой мозговой оболочки, скапливается между твёрдой мозговой оболочкой и церебральной пластинкой височной кости, постепенно отслаивая последнюю от костной ткани с формированием экстрадурального абсцесса. Клиническая картина Односторонняя головная боль, локальные боли в височной кости и в глубине наружного слухового прохода; интоксикация, общая слабость, гипертермия. У детей раннего возраста температурная реакция выражена сильнее. Ребёнок чаще лежит на стороне больного уха. При хронических гнойных эпитимпанитах, осложнённых кариесом и холестеатомой, усиливается гноетечение из уха с гнилостным запахом. Характерна односторонняя боль в височной области при глубокой пальпации сосцевидного отростка и при перкуссии височной кости. Отмечается пульсация гноя в наружном слуховом проходе. При поражении задней черепной ямки возникают изменения на глазном дне, умеренная ригидность затылочных мышц, головокружение, нистагм. При больших экстрадуральных абсцессах средней черепной ямки возможны контралатеральные парезы, нарушения чувствительности и эпилептиформные припадки. При сдавлении левой височной доли мозга у правшей развивается амнестическая афазия. Диагностика Анамнез заболевания и тщательный осмотр ЛОР-органов, обследование у педиатра, офтальмолога, невропатолога и нейрохирурга. КТ и МРТ височной кости позволяют с точностью до 1-2 мм оценивать патологический процесс в каждом из отделов 285 Источник KingMed.info височной кости. Проводятся пневмоэнцефалография, церебральная ангиография, эхо- и электроэнцефалография. Лечение Цель Элиминация патологического процесса из полостей среднего уха и экстрадурального пространства. Хирургическое лечение При остром среднем отите и мастоидите производят расширенную мастоидоантротомию под наркозом. После удаления патологического субстрата широко обнажают твёрдую мозговую оболочку средней и задней черепной ямки, сигмовидный синус. Оценивают состояние твёрдой мозговой оболочки. Грануляции стараются не удалять, так как они служат защитным барьером от более глубокого распространения инфекции. При ХГСО производят обычную расширенную радикальную операцию. Также после удаления патологического субстрата обнажают твёрдую мозговую оболочку средней и задней черепной ямки, а при необходимости и сигмовидный синус. Производят туалет патологически изменённой твёрдой мозговой оболочки марлевыми тампонами с учётом данных бактериологического исследования. Ведение операционной раны открытым способом. Заживление вторичным натяжением. Медикаментозное лечение Проводят активную антибиотикотерапию с учётом чувствительности микрофлоры, дезинтоксикационную и дегидратационную терапию. Наблюдение в динамике за общим состоянием ребёнка, течением раневого процесса, неврологической симптоматикой. Периодически повторяют КТ или МРТ для своевременной диагностики развития глубоких патологических изменений в структурах головного мозга. Прогноз Всегда серьёзен и зависит от своевременной диагностики данного осложнения и проведения срочного адекватного хирургического лечения. Диспансеризация Под контролем оториноларинголога, педиатра, невропатолога, семейного врача. Субдуральный абсцесс Субдуральный абсцесс (ограниченный гнойный пахилепто-менингит, ограниченный межоболочечный абсцесс) - скопление гноя между внутренней поверхностью 286 Источник KingMed.info твёрдой мозговой оболочки и паутинной оболочкой; составляет 8% всех отогенных внутричерепных осложнений у детей. Патогенез Субдуральный абсцесс развивается в результате контактного распространения воспалительного процесса за пределы твёрдой мозговой оболочки при обострении хронического гнойного эпитимпанита, осложнённого кариесом, холестеатомой или грануляциями в сторону средней или задней черепной ямки. Реже патологический процесс в субдуральное пространство распространяется при острых средних отитах. Субдуральный абсцесс в задней черепной ямке обычно возникает при гнойных лабиринтитах или тромбозах венозных синусов. Патологическая анатомия Твёрдая мозговая оболочка интенсивно инфильтрирована полиморфно-ядерными лейкоцитами. Внутренняя её поверхность мутная, шероховатая. Сосуды паутинной оболочки полнокровны, извиты, расширены. Скопление воспалительного экссудата между внутренней поверхностью твёрдой мозговой и наружной поверхностью паутинной оболочки, а также между паутинной и мягкой мозговой оболочкой. В отдельных участках мозговые оболочки спаяны между собой, некротизированы; сформированы субарахноидальные абсцессы. Клиническая картина В мозговой ткани возникает специфический симптомокомплекс с характерными очаговыми признаками. Симптомы поражения затушёваны обострением воспалительного процесса уха. Генерализация и переход воспалительного процесса на внутреннюю поверхность твёрдой мозговой оболочки сопровождаются гипертермией с ознобом (особенно в ночное время), усилением головной боли, которая становится постоянной, разлитой, наиболее интенсивной в височной области (особенно в области локализации субдурального абсцесса). При физической нагрузке головная боль становится невыносимой. На фоне сильной головной боли возникает тошнота, рвота, возможно нарушение психики - от незначительной заторможенности до полной комы. При значительных сдавлениях головного мозга развивается брадикардия. При поражении средней черепной ямки нередко возникают контралатеральные парезы и параличи лицевого нерва и конечностей. По мере сдавления мозгового вещества и развития в нём энцефалитических явлений наблюдаются ощущения онемения и слабости в дистальных отделах конечностей. При больших субдуральных абсцессах, сдавливающих и смещающих здоровое полушарие головного мозга, возникают гомолатеральные парезы. Изредка появляются судороги джексоновского 287 Источник KingMed.info типа. Субдуральный абсцесс значительных размеров в височной области сопровождается сенсорной и амнестической афазией, слуховыми галлюцинациями. Формирование субдуральных абсцессов в задней черепной ямке сопровождается мозжечковыми симптомами. При этом у детей почти всегда возникает нистагм, направленный в сторону поражения головного мозга, адиадохокинез и промахивание руки на стороне поражения при указательной и пальценосовой пробе, гемианопсия, головокружения. Диагностика При хорошей инкапсулированности субдурального абсцесса отмечают незначительное повышение давления спинномозговой жидкости, умеренный плеоцитоз с преобладанием нейтрофилов. Содержание сахара и хлоридов не изменяется. Специфических изменений в анализах крови не отмечается. Формирование субдурального абсцесса часто сопровождается нарастанием лейкоцитоза, сдвигом лейкоцитарной формулы влево, токсической зернистостью нейтрофилов. Отмечается повышение СОЭ. При накоплении гнойного экссудата в закрытых субдуральных полостях, сдавлении и смещении мозгового вещества возникает очаговая симптоматика в соответствии с локализацией и размером формирующегося субдурального абсцесса. Значительную диагностическую ценность оказывают КТ и МРТ. Лечение Цели Элиминация основного очага инфекции. Широкое вскрытие субдурального абсцесса с оптимальным дренированием патологической полости. Хирургическое лечение При острых средних отитах, антритах и мастоидитах под наркозом производят расширенную мастоидоантротомию с удалением патологического субстрата и широким обнажением твёрдой мозговой оболочки средней и задней черепной ямки. При ХГСО, осложнённых кариесом, холестеатомой, грануляциями, производят расширенную общеполостную операцию с удалением всех патологически изменённых тканей, широким обнажением и ревизией состояния твёрдой мозговой оболочки преимущественно средней черепной ямки. Нельзя травмировать грануляционную ткань и мягкую мозговую оболочку, а также пунктировать вещество мозга в поисках возможного абсцесса при отсутствии для этого убедительных данных. Полость абсцесса промывают антисептиками или растворами антибиотиков с последующим надёжным дренированием. Рану не зашивают. Заживление ведут вторичным натяжением. 288 Источник KingMed.info Медикаментозное лечение Парентеральная и внутривенная активная антибиотикотерапия для профилактики возникновения и развития более грозных внутричерепных осложнений. Прогноз Зависит от своевременности оперативного вмешательства. Диспансеризация Под контролем оториноларинголога, педиатра, невропатолога, семейного врача. Отогенный менингит Отогенный менингит - воспаление мягкой мозговой оболочки, сопровождающееся скоплением гноя в субарахноидальных пространствах. Составляет 25% среди всех отогенных внутричерепных осложнений у детей. Этиология Микробные ассоциации: патогенные стафилококки, вульгарный протей, кишечная и синегнойная палочка, грибы и т.д. Патогенез Основная причина отогенного менингита - проникновение инфекции из полостей среднего уха при острых и хронических средних отитах в субарахноидальное пространство. При острых средних отитах инфекция проникает к мозговым оболочкам по кровеносным и лимфатическим путям. В раннем детском возрасте патогенная микрофлора из барабанной полости и антрума поступает также и по незаращённой fssura petrosquamosa. При хронических гнойных средних отитах контактным путём в результате разрушения верхних стенок барабанной полости и антрума кариозным процессом. При высокой вирулентности инфекции и низкой сопротивляемости детского организма возникает разлитой гнойный менингит. Иногда отогенный менингит развивается в результате прорыва уже существующего мозгового абсцесса в субарахноидальное пространство, а также при нагноении тромба в сигмовидном или других синусах твёрдой мозговой оболочки. Патологическая анатомия Сосуды мягкой мозговой оболочки наполнены кровью, выражен отёк околососудистого русла. На основании мозга, а иногда и на полушариях большого мозга и мозжечка обнаруживают выпот фибрина, скопление воспалительного экссудата в бороздах и над извилинами. Мозговые оболочки утолщены, уплотнены, местами некротизированы. Встречаются очаги нагноения в субарахноидальном пространстве основания мозга. Мозговые извилины утолщены, размягчены. Множественные мелкие очаги некроза коркового вещества. Скопление гноя в 289 Источник KingMed.info бороздах полушарий и цистернах основания мозга. При лабиринтогенном менингите патологические изменения преобладают в субарахноидальном пространстве у верхушки пирамиды. Клиническая картина Клинические проявления отогенного гнойного менингита принято делить на три основные формы. • Протрагированный гнойный менингит развивается постепенно на фоне осложнённого острого гнойного среднего уха или хронического гнойного эпитимпанита. Инфекция из полостей среднего уха постепенно, контактным путём, последовательно вызывает вначале развитие наружного пахименингита, экстрадурального абсцесса, а затем проникает в субарахноидальное пространство головного мозга с развитием гнойного лептоменингоэнцефалита. • Интермиттирующая (рецидивирующая) форма отогенного гнойного менингита обусловлена периодическим поступлением инфекции в субарахноидальные пространства; развивается на фоне неполноценной элиминации основного очага воспаления в ухе и при неадекватном лечении. • Молниеносная (апоплектиформная) разновидность отогенного гнойного менингита отличается молниеносным развитием менингеальных симптомов. Она возникает чаще при вскрытии отогенного абсцесса головного мозга в субарахноидальные пространства или в желудочки головного мозга с быстрым распространением патологического экссудата по поверхности полушарий и на базальные отделы головного мозга. Основное проявление менингита - головная боль. В начале заболевания головная боль локализуется преимущественно в височной области или в соответствующей половине головы, затем, разлитая, очень сильная, нестерпимая, может приступообразно усиливаться или внезапно уменьшаться, иррадиировать в зубы, затылочную область либо распространяться вдоль позвоночника в крестцовую и копчиковую области. На высоте приступов головных болей возникает тошнота, рвота. Состояние детей очень тяжёлое. Отмечают негативное отношение ребёнка ко всему окружающему, плаксивость, повышенную возбудимость, агрессивность, отказ от необходимого обследования, враждебную настроенность по отношению к близким. Сознание в начале заболевания ясное, затем наступает помутнение сознания, переходящее в бред. Ребёнок уединяется, неохотно отвечает на вопросы, лежит на боку, на стороне больного уха, заторможен, пытается спрятаться под одеяло. При дальнейшем нарастании мозговых симптомов впадает в кому. Развитие отогенного гнойного менингита протекает на фоне гипертермии с ознобами. Пульс частый, неравномерного наполнения и напряжения, иногда 290 Источник KingMed.info аритмичен, при высоком внутричерепном давлении - замедлен. Головокружение неопределённого характера обычно сопутствует воспалению мозговых оболочек задней черепной ямки. По мере нарастания воспалительного процесса в оболочках и корковом веществе головного мозга происходит развитие разнообразных неврологических симптомов. Один из самых ранних симптомов отогенного менингита - ригидность затылочных мышц. Выявляется симптом Брудзинского «верхний» и «нижний», клонические и тонические судороги в конечностях и в области лицевого нерва, односторонний паралич отводящего и лицевого нервов. Сухожильные, периостальные и кожные физиологические рефлексы неравномерно повышены. Нередко возникают патологические пирамидные симптомы Россолимо, Оппенгейма и Гордона. Характерны изменения глазного дна в виде венозного стаза, спазма артерий и множественных мелких кровоизлияний на глазном дне, нарушение реакции зрачков. При локализации воспалительного процесса в задней черепной ямке возникает спонтанный нистагм горизонтальный или горизонтально-ротаторный, направленный в сторону больного уха. Очень редко отмечают вертикальный спонтанный нистагм. Диагностика Отоскопия, рентгенография и особенно КТ или МРТ височных костей помогают выявить деструктивные процессы в крыше барабанной полости или антрума, а исследование неврологического статуса, изменений крови и особенно спинномозговой жидкости позволяют диагностировать внутричерепное отогенное осложнение. При отогенном гнойном менингите спинномозговая жидкость вначале слегка опалесцирующая, затем мутная в зависимости от содержания в ней клеточных элементов. Давление её повышается, цитоз постепенно нарастает и исчисляется сотнями и тысячами клеток в 1 мкл; преобладают нейтрофилы; явления плеоцитоза сопровождаются повышением содержания белка и закономерным снижением содержания сахара и хлоридов в спинномозговой жидкости. Выражен лейкоцитоз, резкий нейтрофилёз, токсическая зернистость нейтрофилов, ускорение СОЭ. Повышенное содержание в крови эозинофилов на фоне адекватного патогенетического лечения свидетельствует обычно о положительных сдвигах в течении основного заболевания. Дифференциальная диагностика Дифференциальная диагностика отогенного гнойного менингита с туберкулёзным менингитом, который развивается на фоне специфического поражения различных органов, систем и уха, отличается медленным началом, постепенным развитием неврологической симптоматики на фоне нормальной или субфебрильной температуры тела. Типичная клиническая картина туберкулёзного менингита 291 Источник KingMed.info протекает в виде трёх фаз: продромальной, явной менингитической и паралитической. Постепенно усиливаются головные боли, развивается неврологическая симптоматика на фоне повышения внутричерепного давления. При туберкулёзном менингите ликвор всегда светлый, с умеренным лимфоцитарным плеоцитозом, повышенным содержанием белка и небольшим количеством сахара. Давление спинномозговой жидкости высокое. При отстаивании спинномозговой жидкости в ней происходит выпадение тонкой плёнки фибрина; в спинномозговой жидкости выявляют туберкулёзные палочки. Церебральный эпидемический менингит вызывается внутриклеточным менингококком, обнаруживаемым в спинномозговой жидкости. Заболевание возникает внезапно. Клинические симптомы менингита предшествуют поражению органа слуха. Лечение Цели • Тщательная элиминация основного очага воспаления в полостях среднего уха. • Прекращение дальнейшего распространения инфекции на соседние участки височной кости и другие структурные образования головного мозга. • Борьба с патологическими состояниями в различных структурных образованиях головного мозга. Хирургическое лечение При развитии осложнения в результате обострения хронического гнойного эпитимпанита, осложнённого холестеатомой, кариесом или грануляциями, выполняют расширенную общеполостную операцию с удалением патологического субстрата и широким обнажением твёрдой мозговой оболочки средней и задней черепной ямки; выполняют ревизию и дренирование экстрадурального и субдурального пространств, аспирацию электроотсосом экссудата из субарахноидального пространства и с поверхности мягкой мозговой оболочки; производят тщательный туалет мозговых оболочек и обнажённой поверхности коры головного мозга, орошение их антибактериальными препаратами. При острых средних отитах, спровоцировавших отогенный гнойный менингит, производят расширенную мастоидоантротомию с обнажением твёрдой мозговой оболочки средней и задней черепной ямки и аналогичную ревизию и дренирование экстрадурального и субарахноидального пространства. 292 Источник KingMed.info Медикаментозное лечение Используется комбинация нескольких антибиотиков в оптимальных для данного возраста дозировках парентерально или внутривенно. Антибиотики можно вводить интралюмбально. Назначают дегидратационную, дезинтоксикационную терапию. Прогноз Сомнительный. При отсутствии адекватного патогенетического лечения возможно развитие других внутричерепных осложнений, в частности отогенного абсцесса мозга. Диспансеризация Под наблюдением педиатра, оториноларинголога, офтальмолога, нейрохирурга и семейного врача. Отогенный абсцесс мозга Отогенный абсцесс мозга - патологическая полость в веществе большого мозга, заполненная гноем, сформировавшаяся на фоне острого или хронического воспаления органа слуха; составляет 11% всех отогенных внутричерепных осложнений у детей. Этиология Из полости абсцесса мозга чаще высевают стрептококк, однако не исключено присутствие самой разнообразной микрофлоры. Патогенез Развитие отогенного абсцесса мозга чаще происходит при осложнённых хронических гнойных эпитимпанитах. Инфекция контактным путём переходит на твёрдую мозговую оболочку средней черепной ямки и вызывает в ней некротические изменения с последующим проникновением в субарахноидальное пространство и воспалением мозговых оболочек. Нагноение мягкой мозговой оболочки сопровождается застоем лимфы и тромбозом вен. Тромбообразование и некроз в белом веществе головного мозга усугубляет нарушения кровоснабжения мозгового вещества больших полушарий. Значительно реже отогенные абсцессы мозга возникают при острых средних отитах в результате гематогенного распространения инфекции. Патологическая анатомия Вещество головного мозга инфильтрировано полиморфно-ядерными лейкоцитами; периваскулярный отёк мозговой ткани. Сосуды полнокровны, тромбоз мелких сосудов. Некроз и размягчение мозговой ткани. Полость абсцесса заполнена гноем различной консистенции жёлтого, зелёного или коричневого цвета, со зловонным 293 Источник KingMed.info запахом; среди воспалительного экссудата обнаруживают островки мозгового вещества. Клиническая картина Различают четыре стадии формирования абсцесса головного мозга. I стадия - начальная. Симптоматика сглажена. Изменяется общее состояние. Отмечают быструю утомляемость, вялость, плохой аппетит, негативное отношение к учёбе. На фоне субфебрильной температуры головная боль локализуется в височной области. II стадия - скрытая. Характеризуется угасанием начальных симптомов формирования внутричерепного осложнения. Температура нормальная или субфебрильная. Уменьшается или исчезает головная боль. Общее состояние улучшается. Применение антибиотиков ещё более стушёвывает клиническую симптоматику. У таких детей сохраняется бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, сохраняются изменения в поведении и психике, продолжается похудение. Стадия может продолжаться от нескольких дней до нескольких месяцев. III стадия - явная. Свидетельствует о формировании ограниченного абсцесса мозга в результате размягчения и некроза мозгового вещества на фоне ухудшения общего состояния. Очаговая клиническая симптоматика проявляется судорогами, парезами и параличами конечностей противоположной заболеванию стороны, перекрёстными гемианестезиями, аносмиями и гемианопсиями. IV стадия - терминальная. Развивается в результате прорыва абсцесса мозга в желудочки или субарахноидальное пространство с развитием молниеносного гнойного менингита с быстрым летальным исходом. Частым спутником отогенных абсцессов головного мозга служит менингеальный синдром, однако основными проявлениями отогенных абсцессов мозга считают очаговые симптомы. Наиболее часто отогенные абсцессы мозга локализуются в височной доле мозга. При формировании в левой височной доле мозга у правшей возникают характерные расстройства речи по типу амнестической афазии. У левшей аналогичные расстройства речи возникают при локализации абсцесса в правой височной доле мозга. Наряду с амнестической афазией, нередко развивается сенсорная и оптическая афазия, моторные расстройства речи, реже - аграфия и алексия. Часто развиваются судороги, контралатеральные гемипарезы, гемиплегии, патологические рефлексы Оппенгейма, Гордона, Бехтерева, Бабинского и др. В патологический процесс могут быть вовлечены III, IV и VI пары черепных нервов на стороне поражения. Очень редко отогенные абсцессы локализуются в стволовой части мозга и сопровождаются нарушениями глотания, фонации и дыхания. 294 Источник KingMed.info Диагностика Основывается на характерной очаговой симптоматике. Изменения крови соответствуют выраженности воспалительного процесса. Возрастает давление спинномозговой жидкости. При неосложнённых абсцессах ликвор светлый с небольшим содержанием лимфоцитов. При осложнённых абсцессах, сопровождающихся менингитом или энцефалитом, ликвор мутный с большим содержанием нейтрофилов. Наряду с плеоцитозом, нарастает содержание белка. Сложные патологические процессы в центральной нервной системе диагностируются с помощью КТ. Лечение Цель Срочная элиминация основного очага воспаления в органе слуха и абсцесса в веществе головного мозга. Хирургическое лечение При хронических гнойных средних отитах проводят под наркозом расширенную общеполостную операцию, а при остром воспалении среднего уха - расширенную мастоидоантротомию с широким обнажением твёрдой мозговой оболочки средней черепной ямки. Гнойник пунктируют специальной толстой иглой после предварительной обработки твёрдой мозговой оболочки 5% спиртовым раствором йода. При получении гноя по игле разрезают твёрдую мозговую оболочку, браншами носового зеркала разводят мозговое вещество и достигают полости абсцесса. После удаления патологического содержимого полость абсцесса орошают антибиотиками и надёжно дренируют. Перевязки проводят ежедневно. При обнаружении капсулы абсцесса её осторожно удаляют. Медикаментозное лечение В послеоперационном периоде проводят комплексную противовоспалительную, дегидратационную, дезинтоксикационную терапию с тщательным контролем общего состояния ребёнка, показателей ликвора, изменений глазного дна и неврологической симптоматики. Прогноз Смертность при отогенных абсцессах мозга составляет от 30 до 60%. Диспансеризация После выписки - наблюдение оториноларинголога, педиатра, невропатолога, семейного врача. 295 Источник KingMed.info Отогенный абсцесс мозжечка Отогенный абсцесс мозжечка - патологическая полость в структурных образованиях мозжечка, заполненная гноем и сформировавшаяся в результате острого или хронического гнойного среднего отита; составляет 9% всех отогенных внутричерепных осложнений у детей. Этиология Источник инфицирования - воспалительный процесс в среднем ухе. Среди многочисленной микрофлоры чаще высевается стрептококк. Патогенез Формирование абсцесса мозжечка происходит в результате гнойного менингоэнцефалита, тромбоза сигмовидного синуса, гнойного лабиринтита или мастоидита, возникших при обострении хронического гнойного эпитимпанита или острого среднего отита. Наиболее частый путь инфицирования мозжечка лабиринтный. При гнойном лабиринтите и нагноении заднего полукружного канала инфекция легко распространяется в заднюю черепную ямку, реже - по водопроводу преддверия и от эндолимфатического мешка, ещё реже - через внутренний слуховой проход. Второе место по частоте инфицирования задней черепной ямки занимает тромбоз сигмовидного и других синусов твёрдой мозговой оболочки. На третьем месте находится контактный при осложнённых хронических гнойных средних отитах или при острых средних отитах, осложнённых мастоидитом. Полость абсцесса мозжечка заполнена густым гноем жёлтого, зелёного или коричневого цвета с неприятным гнилостным запахом. Мозговая ткань вокруг полости с выраженными признаками энцефалита. Клиническая картина Неврологическая симптоматика абсцесса мозжечка многообразна, зависит от локализации гнойника, давности заболевания, размеров образования и вызванных им патологических изменений в окружающих тканях. В клинической картине отогенного абсцесса мозжечка выделяют четыре стадии заболевания. • Начальная стадия обычно соответствует пику воспалительного процесса в органе слуха и проникновению инфекции в заднюю черепную ямку. На фоне общего недомогания и субфебрильной температуры первые симптомы развития очагового энцефалита затушёваны симптомами обострения ушного заболевания и вовремя не диагностируются. • В скрытой стадии абсцесса общее состояние ребёнка улучшается. Температура нормализуется. Однако выявляются едва уловимые нарушения координации 296 Источник KingMed.info движений на стороне больного уха. Продолжительность скрытой стадии от 2 нед до 6 мес. • Явная стадия отогенного абсцесса мозжечка начинается внезапно и выражается гипертермией, внутричерепной гипертензией и развитием очаговых симптомов. Сильные головные боли в затылочной области распространяются на заднюю поверхность шеи и даже межлопаточную область, усиливаются при пальпации и перкуссии затылочной кости и задних отделов сосцевидных отростков, при наклоне головы кпереди. Головная боль уменьшается при запрокидывании головы кзади, так как облегчается ликвородинамика и несколько снижается внутричерепное давление. И поэтому ребёнок всегда старается занять положение на боку с запрокинутой кзади головой и прижатыми к животу коленями. • В терминальной стадии в результате прорыва патологического содержимого из полости абсцесса и его распространения по субарахноидальным пространствам или в сторону IV желудочка развивается молниеносная форма менингита с быстрым летальным исходом. Иногда смерть наступает в результате сдавления продолговатого мозга в большом затылочном отверстии. На фоне сильных головных болей возникают тошнота, рвота, головокружение и потеря сознания. Очаговые симптомы сопровождаются припадками двигательных нарушений с гипертонусом сгибателей, закатыванием глазных яблок, резким побледнением лица; затем развивается мозжечковая атаксия (нарушение равновесия, дисметрия, асинергия, адиадохокинез и другие симптомы). Все симптомы атаксии обычно односторонни и совпадают с больной стороной. При выраженном отёке мозгового вещества происходит сдавление моста, продолговатого мозга и других жизненно важных центров, что выражается парезами и параличами взора, вынужденным отклонением глаз, развиваются парезы и параличи конечностей, расстройство чувствительности и судороги. При сдавлении продолговатого мозга возникают бульбарные симптомы, расстройства речи, глотания и дыхания. Стволовые симптомы выражаются парезом или параличом глазодвигательных нервов, появлением мидриаза, птоза, расходящегося косоглазия с ограничением движения глазного яблока внутрь и двоения по вертикали; отмечают поражения отводящего, лицевого и тройничного нерва. При абсцессе мозжечка развивается спонтанный нистагм, горизонтальный, крупноразмашистый, медленный в больную сторону. На глазном дне вены расширены, застойный диск зрительного нерва. Диагностика В крови лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, ускорение СОЭ. Резко повышено давление спинномозговой жидкости. При неосложнённых абсцессах мозжечка ликвор прозрачный, цитоз в пределах нормы. При осложнённых абсцессах мозжечка, 297 Источник KingMed.info перифокальном энцефалите, гнойном лептоменингите, тромбозе сигмовидного синуса ликвор мутный, содержит большое количество нейтрофилов и повышенное содержание белка. Показано проведение КТ или МРТ головного мозга. Лечение Цель Срочная элиминация очага инфекции в органе слуха и в мозжечке. Хирургическое лечение При хронических гнойных эпитимпанитах производят под наркозом расширенную общеполостную операцию, а при острых средних отитах - расширенную мастоидэктомию с широким обнажением твёрдой мозговой оболочки задней черепной ямки. Через твёрдую мозговую оболочку производят пункцию абсцесса, а после получения гноя по игле разъединяют мозговую ткань браншами киллиановского зеркала и дренируют полость абсцесса. Послеоперационную полость не зашивают, заживление ведут вторичным натяжением. Медикаментозное лечение В послеоперационном периоде проводят интенсивную противовоспалительную, дегидратационную и дезинтоксикационную терапию. Прогноз Сомнительный. Диспансеризация Под наблюдением оториноларинголога, педиатра, невропатолога и семейного врача. Отогенный тромбоз синусов головного мозга и септикопиемия Отогенный тромбоз синусов головного мозга и септикопиемия - тромбофлебит, инфицирование и распад тромбов сигмовидного, поперечного или каменистых синусов и поступление в сосудистое русло микроорганизмов или инфицированных эмболов; составляет 12% всех отогенных внутричерепных осложнений у детей. Этиология Всегда преобладает кокковая микрофлора: стафилококки, стрептококки, пневмококки, реже - протей и синегнойная палочка. Патогенез 298 Источник KingMed.info Вовлечение в воспалительный процесс синусов твёрдой мозговой оболочки контактно из полостей среднего уха. Инфекция также поступает в синусы твёрдой мозговой оболочки по эмиссарным венам и лимфатическим путям, по ходу нервных сплетений височной кости. Патологическая анатомия Стенка поражённого синуса утолщена, инфильтрирована полиморфноядерными лейкоцитами, покрыта гнойно-фибринозным налётом, местами некротизирована. В просвете синуса - инфицированный, распадающийся тромб. Клиническая картина Различают компенсированную, некомпенсированную, пиемическую, тифоидную и менингеальную формы отогенного тромбоза синусов твёрдой мозговой оболочки. Компенсированная форма развивается медленно, постепенно, с неярко выраженной, стёртой клинической симптоматикой. Некомпенсированная форма начинается внезапно, протекает молниеносно и даёт яркую картину тромбоза. Формирование пристеночных или обтурирующих тромбов происходит в результате проникновения патогенной микрофлоры в просвет синуса и распространения её по сосудистому руслу с развитием септицемии. Гипертермия - ознобы, характерные изменения органов и систем. Отоскопически усиление гноетечения из уха, пастозность мягких тканей и болезненность по заднему краю сосцевидного отростка (симптом Гризингера). При распространении процесса тромбообразования на луковицу яремной вены и на внутреннюю яремную вену отмечают пастозность, уплотнение и болезненность при пальпации мягких тканей по ходу сосудисто-нервного пучка шеи. При тромбозе продольного венозного синуса развивается расширение экстракраниальных сосудов (симптом «головы медузы»). Генерализованная инфекция сосудистого русла выражается различными симптомами отогенного сепсиса. Общее тяжёлое состояние детей. Кожа сухая, бледная, видимые слизистые оболочки пониженной влажности. На фоне синдрома диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови кожа приобретает землистый оттенок с множественными геморрагическими высыпаниями. Черты лица заостряются, язык сухой, покрытый белым налётом. В результате выраженной гипоксии отмечается игра крыльев носа. Тоны сердца приглушены, нежный систолический шум. Пульс частый, соответственно температуре. В результате интоксикации увеличивается печень и селезёнка, появляется желтушное окрашивание склер, кожи, потеря аппетита, исхудание, тошнота, рвота, расстройство функций желудочно-кишечного тракта, токсическое поражение почек и других внутренних органов. При пиемической форме отогенного сепсиса с проникновением в кровеносное русло мельчайших частичек нагноившегося и распадающегося тромба, клиника зависит от 299 Источник KingMed.info локализации и выраженности патологических изменений в различных органах после гнойной эмболизации. Попадая в малый круг кровообращения, гнойные эмболы задерживаются в лёгочных капиллярах, давая начало развитию множественных абсцессов в лёгочной ткани и распространению воспаления на плевру. При адекватной противовоспалительной терапии может наступить стерилизация микробных эмболов без развития патологических изменений в лёгочной ткани. В других случаях на месте внедрившегося гнойного эмбола развивается метастатический абсцесс, усугубляющий интоксикацию организма. Мельчайшие микробные эмболы и незначительные по размерам кусочки распадающегося тромба иногда не задерживаются в лёгочных капиллярах, по току крови проникают в большой круг кровообращения и фиксируются в капиллярах костей, мышечной и нервной ткани, становясь источником образования множественных абсцессов в почках, печени, суставах, подкожно-жировой клетчатке и в других органах и системах. Тифоидная форма отогенного сепсиса протекает на фоне септикопиемии с постоянной высокой температурой, токсическими изменениями в печени, селезёнке, сердечно-сосудистой системе и других внутренних органах. Менингеальная форма отогенного сепсиса развивается при метастатическом инфицировании мозговых оболочек и других структурных образований головного мозга с развитием разлитого гнойного менингита, абсцесса мозга или мозжечка. Иногда менингеальная форма развивается в результате последовательного распространения тромбообразования, нагноения и распада в соседних синусах твёрдой мозговой оболочки и перехода инфекции контактным путём на оболочки и вещество головного мозга. Менингеальная форма отогенного сепсиса почти всегда сопровождается характерными изменениями в спинномозговой жидкости. Диагностика В крови лейкоцитоз, нейтрофилёз, отсутствие эозинофилов, ускорение СОЭ. Давление ликвора обычно нормальное или слегка повышено. Ликвор светлый, иногда обнаруживают небольшой лимфоцитоз. При пережатии яремной вены на стороне тромбоза во время спинномозговой пункции давление спинномозговой жидкости не изменяется (симптом Квекенштедта). Показано проведение рентгенографии височных костей по Майеру, КТ и МРТ головного мозга. Лечение Цель Элиминация очага воспаления в органе слуха и синусах твёрдой мозговой оболочки. 300 Источник KingMed.info Хирургическое лечение Показана срочная общеполостная операция под наркозом при хронических гнойных эпитимпанитах, осложнённых холестеатомой, или мастоидоантротомия - при острых средних отитах, осложнённых мастоидитом. Во время хирургического вмешательста тщательно удаляют патологический субстрат. Широко обнажают сигмовидный синус, оценивают состояние его стенки: цвет, отёк, пульсация, наличие налёта, грануляционной ткани, от чего зависит дальнейшая тактика отохирурга. Даже при малейшем подозрении на тромбоз синуса проводят пробную пункцию после тщательной обработки стенки синуса спиртовым раствором йода. При получении неизменённой венозной крови оперативное вмешательство обычно прекращают. Отсутствие крови при пункции синуса указывает на наличие в просвете синуса обтурирующего тромба; гной в просвете иглы служит доказательством нагноения тромба. При обнаружении в просвете синуса обтурирующего тромба стенку синуса разрезают и удаляют тромб до получения венозной крови из верхнего и нижнего отрезков синуса. При некрозе, размягчении, расплавлении стенки синуса тромб осторожно удаляют пинцетом или костной ложкой. При распространении процесса тромбообразования кверху или книзу на луковицу яремной вены и внутреннюю яремную вену следует проводится полное удаление тромба. Иногда достаточно удалить его центральную нагноившуюся, часть. Медикаментозное лечение В послеоперационном периоде проводят интенсивную противовоспалительную и дезинтоксикационную терапию, тщательное наблюдение за общим состоянием ребёнка, течением раневого процесса. Особое внимание обращают на возможность возникновения метастатических абсцессов, своевременное их обнаружение и комплексное полноценное лечение. Прогноз Чаще благоприятный. Диспансеризация Под наблюдением оториноларинголога, педиатра, невропатолога, семейного врача. Отогенный арахноидит Отогенный арахноидит - серозное воспаление паутинной оболочки с образованием межоболочечных спаек, рубцов, формированием единичных или множественных 301 Источник KingMed.info арахноидальных кист; составляет 4% всех отогенных внутричерепных осложнений у детей. Этиология Инфекция в полостях среднего и внутреннего уха при острых и хронических средних отитах и лабиринтитах. Патогенез Воспаление паутинной оболочки развивается в результате контактного проникновения инфекции из уха при вялотекущих деструктивных процессах в височной кости, а также по сосудистым и лимфатическим канальцам и перепончатым пространствам лабиринта. Патологическая анатомия В задней черепной ямке, в области боковой и большой цистерн мозга, червя и полушарий мозжечка или в области мостомозжечкового угла - межоболочечные спайки, рубцы, замкнутые полости, арахноидальные кисты, заполненные серозной жидкостью. Клиническая картина Локализация кистозных образований в задней черепной ямке сопровождается головокружением, головной болью, тошнотой, рвотой, нистагмом, координационными нарушениями. В результате гидроцефалии и длительного давления кистозных образований развиваются слуховые и вестибулярные расстройства, атрофия черепно-мозговых нервов, изменения на глазном дне. Кистозные образования могут имитировать болезнь Меньера, абсцессы мозжечка и другие заболевания нервной системы. Диагностика Диагноз подтверждают результаты дополнительных методов исследования: пневмоэнцефалография, вентрикулография, особенно ценные данные получают при КТ и МРТ с чёткой регистрацией наличия, размера и локализации кистозных образований, расширения цистерн мозга и других признаков, характерных для отогенного арахноидита. Лечение Цель Элиминация основного очага инфекции в органе слуха. 302 Источник KingMed.info Медикаментозное лечение Санация хронических очагов инфекции в полости носа, в придаточных пазухах носа и глотке, в полостях среднего уха. Назначают топические деконгестанты, антибиотики, топические иммуномодуляторы, при обострении хронического отита - антибиотики. Хирургическое лечение В исключительных случаях, при выраженных морфологических изменениях и клинических проявлениях, проводят нейрохирургические вмешательства с целью удаления арахноидальных кистозных образований. Прогноз Благоприятный. Диспансеризация Под наблюдением оториноларинголога, педиатра, невропатолога, семейного врача. 303 Источник KingMed.info Глава 20. Нарушения вестибулярной функции Вестибулярный аппарат обладает исключительно высокой функциональной чувствительностью, а симптомы его поражения зависят от тяжести и локализации процесса, вовлечения компенсаторных механизмов. Вестибулярные нарушения (лабиринтит, лабиринтная дисфункция) и их проявления в значительной степени зависят также от возраста пациентов. Коды МКБ-10 • Н81 Нарушения вестибулярной функции. ✧ Н81.0 Болезнь Меньера. ✧ Н81.1 Доброкачественное пароксизмальное головокружение. ✧ Н81.2 Вестибулярный нейронит. ✧ Н81.3 Другие периферические головокружения. ✧ Н81.4 Головокружение центрального происхождения. ✧ Н81.8 Другие нарушения вестибулярной функции. ✧ Н81.9 Нарушение вестибулярной функции неуточнённое. • Н83 Другие болезни внутреннего уха. ✧ Н83.0 Лабиринтит. ✧ Н83.1 Лабиринтная фистула. ✧ Н83.2 Лабиринтная дисфункция. ✧ Н83.3 Шумовые эффекты внутреннего уха. ✧ Н83.8 Другие уточнённые болезни внутреннего уха. ✧ Н83.9 Болезнь внутреннего уха неуточнённая. Классификация Общепринятой классификации не существует. Преимущественно подразделяют вестибулярные нарушения в зависимости от этиологического фактора. Этиология Кохлеовестибулярные нарушения у детей наиболее часто наблюдают при следующих патологических состояниях: • ХГСО и состоянии после радикальной операции на ухе; 304 Источник KingMed.info • осложнениях острого и хронического гнойного среднего отита (тимпаногенные лабиринтиты, арахноидит задней черепной ямки, абсцесс мозжечка); • острых инфекционных заболеваниях; • интоксикациях (медикаментозный кохлеовестибулярный неврит, глистная инвазия); • нарушениях кровообращения (нейроциркуляторная дистония, кровоизлияние во внутреннее ухо); • травмах головы и шеи; • опухоли мозга. Эпидемиология Причинами головокружения у детей могут быть заболевания внутреннего уха, поражение вестибулярных нервов, заболевания головного мозга или психогенные факторы. Особый вид головокружения у детей - доброкачественное пароксизмальное головокружение, характеризующееся внезапными приступами в течение секунд или минут с нистагмом и координационными нарушениями. Приступ возникает быстро, внезапно, а затем медленно исчезает. С эпидемиологической точки зрения прослеживается связь между пароксизмальным головокружением и развитием мигрени. Отсроченные (вторичные) головокружения у детей определяют как эндолимфатическую водянку. Возникновение рецидивирующих (системных) головокружений на фоне развившейся нейросенсорной тугоухости с симптомами аналогичными при болезни Меньера, однако при обследовании не всегда выявляют шум в ушах и «флюктуирующую тугоухость». Промежуток времени между развитием тугоухости и появлением головокружений колеблется от нескольких месяцев до десятилетий. Нейросенсорная тугоухость в этих случаях часто развивается в детстве, а присоединение головокружений происходит уже во взрослом состоянии. Вторичную эндолимфатическую водянку, обусловливающую головокружения, преимущественно обнаруживают на стороне потери слуха, однако она может поражать и контралатеральное ухо. Это свидетельствует об изначально двустороннем поражении (лабиринтите) различной степени тяжести. В большинстве случаев головокружение не приводит к инвалидизации и поддаётся консервативному лечению. Головокружения у детей могут быть связаны с нарушениями бинокулярного зрения. Головокружения могут быть единственным симптомом и сочетаться с головной болью и жалобами на нарушение функции зрения, возникают после 6 лет, однако чаще после 10 лет, достигают наибольшей интенсивности в конце дня или после значительной нагрузки. 305 Источник KingMed.info Диагностика вестибулярных нарушений У детей (особенно младшего возраста) диагностировать головокружение чрезвычайно затруднительно. Необходимо внимательное наблюдение за поведением ребёнка. Обычно маленькие дети при головокружении лежат лицом вниз с закрытыми глазами, не хотят, чтобы их беспокоили. К дополнительным признакам головокружения относятся страх, общее недомогание, постоянное стремление за чтонибудь держаться. У детей в возрасте от 1 года до 5-6 лет экспериментальный нистагм менее выражен при значительных вестибуловегетативных реакциях, тогда как ответная реакция у детей старшего возраста постепенно приближается к реакции взрослых. Тоничность постнистагма у детей часто выражена более чётко. Особенность вестибулярных проявлений при поражении заднечерепной ямки в раннем детском возрасте определена неполным анатомическим развитием вестибулярного аппарата. В норме вестибулярные рефлексы у новорождённых значительно отличаются от рефлексов у взрослых: у детей менее чётко сформирована быстрая фаза нистагма, хуже развивается оптокинетический нистагм, возможна длительная компенсация вестибулярных нарушений при внутричерепной гипертензии из-за расхождения швов. Относительно недавно выработанные сложные рефлексы и поведенческие реакции (статика, походка, фиксация взора) нарушаются раньше и грубее, чем у взрослых. Цель вестибулярного исследования - дифференциальная диагностика уровня поражения вестибулярной системы. При этом в педиатрической практике придаётся особое значение способу регистрации вестибулярных ответов корнеоретинального потенциала, рефлекса с вестибулярного аппарата на глазодвигательные мышцы. Методика битермального калорического теста, водного или воздушного, позволяет раздельно определить функцию каждого лабиринта. При сухой перфорации барабанной перепонки у обследуемого предпочтительна воздушная калоризация в сочетании с проведением вращательной стимуляции методом дозированных вращательных нагрузок. Сопоставление характера ответов на калорическую и вращательную пробы позволяет судить об уровне поражения вестибулярного анализатора; центральным поражениям свойственны диссоциированные реакции, периферическим - однонаправленные вестибулярные ответы. Диагностическая ценность таких методов, как непрямая отолитометрия, стабило- и кефалография, позволяющих определить функцию преддверного отдела лабиринта, в детской клинической практике изучена недостаточно. Наряду с оценкой вестибулярной функции по параметрам нистагма, у детей необходимо учитывать также соматические и вегетативные реакции; следует дополнять параклиническими электрофизиологическими методиками: реоэнцефалографией, ультразвуковым исследованием и другими исследованиями. Определение оптокинетического нистагма у детей затруднено. Слежение взглядом за движущимся предметом 306 Источник KingMed.info развивается по мере развития ребёнка и достигает полного развития только в период отрочества. При сравнении данных оптокинетического и калорического нистагма у детей с тяжёлыми вестибулярными расстройствами было показано, что при проведении оптокинетической пробы чёткое совпадение результатов с калорической пробой отмечено только примерно в 1/3 случаев в связи с достаточно большим промежутком времени между проведением калорической и оптокинетической проб. Исследование саккулоспинальных проводящих путей можно проводить у детей после 3 мес. Отсутствие потенциалов (при активном сокращении грудино-ключичнососцевидной мышцы) с этой же стороны говорит о повреждении этих проводящих путей. Применение новых методов исследования вестибулярной функции у детей даёт возможность диагностировать и определять прогноз в острой фазе при головокружениях. Использование различных параметров стабилометрических данных позволяет контролировать вероятность прогрессирования вестибулярного заболевания, а также влияние медико-реабилитационной терапии. Отогенный арахноидит задней черепной ямки Отогенный арахноидит задней черепной ямки у детей в настоящее время встречается чаще в связи с изменением иммунореактивности детского организма, злоупотреблением антибиотикотерапией при явно хирургических формах гнойного среднего отита, недостаточным объёмом хирургических вмешательств при мастоидите и хроническом гнойном мезотимпаните. Также имеет значение незнание ЛОР-специалистами клинических признаков негнойных поражений мозговых оболочек. Дети, больные отогенным арахноидитом, жалуются на головную боль, тошноту, шум в ушах, снижение слуха, головокружение, шаткую походку. В отличие от различных форм тимпаногенного лабиринтита нистагм обычно двусторонний, его интенсивность зависит от позиции больного (при лежании на правом боку нистагм усиливается влево, в положении на левом боку - вправо). Определяются признаки поражения задней черепной ямки - одностороннее промахивание при выполнении координационных проб, лёгкий адиадохокинез, нарушение фланговой походки, обычно в сторону больного уха, снижение корнеальных рефлексов и чувствительности слизистой оболочки носа. Выявляются признаки поражения мозговых оболочек - тошнота, светобоязнь, болезненность при движении глазных яблок, иногда ригидность мышц затылка, симптомы Кернига, Брудзинского; повышение содержания белка и количества лимфоцитов в спинномозговой жидкости. При арахноидите на фоне хронического среднего отита развивается кондуктивная тугоухость на больное ухо с симптомами двустороннего кохлеарного неврита. При обширном слипчивом процессе в задней черепной ямке обнаруживается застой на глазном дне. 307 Источник KingMed.info Для санации очага деструкции в височной кости производят расширенную мастоидотомию или радикальную операцию уха с обязательным обнажением мозговых оболочек. Особенно важно резецировать кость в области основания пирамиды между её верхней гранью, массивом лабиринта и сигмовидным синусом (треугольник Траутмана). Здесь, в области боковой цистерны моста, образуется большая ликворная киста. Пункция кисты через твёрдую мозговую оболочку и её опорожнение приводят к исчезновению или значительному уменьшению головной боли, шума в ушах и головокружения. В послеоперационном периоде применяют антибиотики, дегидратационную терапию, рассасывающие средства и биостимуляторы, препараты, улучшающие клеточный и тканевый метаболизм, средства, подавляющие вестибуловегетативные рефлексы. При отсутствии показаний к хирургическим вмешательствам на височной кости проводят только указанную медикаментозную терапию. При выраженном спаечном процессе в задней черепной ямке с нарушением ликвородинамики показаны нейрохирургические вмешательства (эндолюмбальное введение кислорода для разделения спаек, трепанация задней черепной ямки). Отогенный абсцесс мозжечка Кохлеовестибулярная симптоматика характеризуется кондуктивной тугоухостью или полной глухотой на больное ухо (если абсцесс лабиринтогенный), крупноразмашистым стволовым нистагмом, нередко усиливающимся при положении на здоровом боку, мышечной гипотонией и промахиванием при координаторных пробах на стороне поражения. Выражены признаки внутричерепной гипертензии, синдром раздражения мозговых оболочек; содружественное отклонение глаз в сторону здорового уха, миоклония мягкого нёба, скандированная речь и вынужденное положение головы (наклон вперёд и в сторону, запрокидывание головы назад независимо от наличия менингеального синдрома). Лечение отогенного абсцесса хирургическое. Инфекционное поражение внутреннего уха Инфекционные поражения внутреннего уха и слухового нерва у детей наиболее часто наблюдают при гриппе, менингококковой инфекции, вирусном паротите, опоясывающем лишае и сифилисе. Поражение внутреннего уха при гриппе, как правило, возникает одновременно с признаками острого гриппозного среднего отита. На фоне высокой температуры и интоксикации появляются боли в одном или обоих ушах, быстрое снижение слуха, головокружение, расстройство равновесия. Объективно обнаруживают множественные кровоизлияния под эпидермисом барабанных перепонок, кожного слухового прохода, иногда - болезненность сосцевидных отростков при пальпации. При отсутствии адекватного лечения развивается стойкая одно- или двусторонняя тугоухость и даже глухота. 308 Источник KingMed.info Признаки поражения внутреннего уха при гриппозном отите - ощущение свиста, звона в ушах, укорочение костной проводимости, резкое снижение слуха на дискантовый камертон (С2048) и латерализация звука в лучше слышащее ухо при пробе Вебера, наличие спонтанного или позиционного нистагма. При гриппозном остром среднем отите, кроме обычной противовоспалительной терапии, парацентеза, назначения сосудосуживающих капель в нос, показаны витамины С♠, группы В и никотиновая кислота, ацетазоламид, аминокапроновая кислота, троксерутин и кокарбоксилаза. При вирусном стволовом энцефалите в клинической картине значительное место принадлежит кохлеовестибулярным нарушениям. Помимо головной боли, больные отмечают шум, звон в голове, системное головокружение, рвоту, поперхивание при глотании, смазанную речь, иногда - дисфонию. При обследовании слуха отмечают укорочение костной проводимости, крупноразмашистый стволовой нистагм (вертикальный, диагональный или множественный), расстройства чувствительности слизистой оболочки носа и глотки, нередко - парезы мягкого нёба и мышц гортани. Кохлеовестибулярные нарушения при менингококковом менингите возникают обычно в разгар болезни и обусловлены распространением воспаления мозговых оболочек на внутреннее ухо (менингококковый лабиринтит). Развивается стойкая тугоухость и даже глухота (нередко двусторонняя), выпадение вестибулярной функции, которое постепенно компенсируется. При двустороннем поражении внутреннего уха больные длительно отмечают затруднение ходьбы в темноте. Лечение как при остром инфекционном неврите. В резидуальном периоде по показаниям применяют слухопротезирование и вестибулярную гимнастику по Фёдоровой. Кохлеовестибулярные нарушения при эпидемическом паротите - результат вирусного менингоневрита. Осложнение развивается на высоте заболевания через несколько дней после припухания околоушных желёз и характеризуется головной болью, рвотой, ригидностью мышц затылка, головокружением и снижением слуха обычно на одно ухо, которое быстро прогрессирует и нередко заканчивается полной глухотой. При калорической пробе обнаруживают вестибулярную гипорефлексию. Лечение заключается в активной противовоспалительной, дегидратационной терапии, назначении средств, улучшающих клеточный метаболизм (витамины С♠ и группы В, никотиновая кислота). Несмотря на лечение, остаётся стойкая односторонняя тугоухость или глухота. Нарушение функции лабиринта быстро компенсируется, но наблюдают стойкую гипо- и арефлексию при калорической пробе на стороне поражения. При опоясывающем лишае уха вирус поражает лицевой (VII), преддверно-улитковый (VIII), языкоглоточный (IX) и блуждающий (X) черепные нервы, кожу слухового прохода и ушной раковины. Симптомы: боли в ухе, головная боль, повышение 309 Источник KingMed.info температуры, шум в ушах, снижение слуха, вращательное головокружение, иногда рвота, периферический парез или паралич лицевого нерва на стороне поражения. Мелкие, не сливающиеся прозрачные или наполненные геморрагической жидкостью пузырьки обнаруживают на гиперемированной барабанной перепонке, коже наружного слухового прохода и ушной раковины, иногда на коже зачелюстной ямки. Обычно наблюдают одностороннюю нейросенсорную тугоухость и признаки угнетения функции лабиринта на стороне больного уха (горизонтально-ротаторный нистагм в здоровую сторону, снижение калорической возбудимости лабиринта на стороне поражения). Лечение заключается в назначении противовоспалительной терапии [в 1-2-е сутки от начала заболевания назначают римантадин или бромнафтохинон с учётом возраста больного и средств, улучшающих процессы обмена в нервной ткани (кокарбоксилаза, витамины С♠, никотиновая кислота и группы В)]. Кожу смазывают Оксолиновой мазью♠. Прогноз для восстановления функций VII и VIII черепных нервов в большинстве случаев хороший. Вестибулярные нарушения у детей могут быть проявлениями позднего врождённого сифилиса. Помимо быстро прогрессирующей нейросенсорной тугоухости с раннего детского возраста, нередко наблюдают другие компоненты триады Гетчинсона (паренхиматозный кератит, стамескоподобные резцы с полулунной или зазубренной режущей поверхностью), саблевидные голени, атрофический ринит; отставание в физическом и психическом развитии, кохлеовестибулярную недостаточность в результате поражения VIII черепного нерва. При калорической пробе обнаруживают вестибулярную гипорефлексию, характерный признак позднего врождённого сифилиса - симптом Анебера, или обратный фистульный симптом при целой барабанной перепонке. Причиной этого считают патологическую подвижность стремени вследствие атрофии его круговой связки после рассасывания сифилитических инфильтратов на медиальной стенке барабанной полости. Шум в ушах, слабость и головокружение могут быть признаком глистной инвазии у детей. В механизме возникновения этих симптомов ведущее значение имеют анемия и снижение сосудистого тонуса, так как при исследовании слуха, спонтанного и позиционного нистагма, проведении калорической и вращательной проб выраженной патологии выявить не удаётся. Вестибуловегетативные рефлексы повышены не только при экспериментальных вестибулярных пробах, но и во время бега, прыжков, особенно при пользовании транспортом. Возникает синдром укачивания: чувство дурноты, несистемное головокружение, слабость, потливость, тошнота, рвота при езде на трамвае, автобусе, иногда даже на поезде. Анамнез, отсутствие объективных признаков поражения внутреннего уха, наличие симптомов общей интоксикации, обнаружение яиц гельминтов в кале обеспечивают правильный выбор лечения. 310 Источник KingMed.info Лекарственные кохлеовестибулярные нарушения Острая медикаментозная кохлеовестибулярная невропатия у детей чаще всего возникает при интоксикации аминогликозидными антибиотиками, но может быть следствием передозировки салицилатов, препаратов мышьяка, солей тяжёлых металлов, этакриновой кислоты. Морфологический субстрат нарушений слуха и равновесия - дегенеративные изменения сосудистой полоски, волосковых клеток рецепторов лабиринта, спирального и вестибулярного ганглиев, вестибулярных ядер. В зависимости от вида применяемого препарата ранними признаками отравления могут быть кохлеарные или вестибулярные симптомы, но нарушения слуха всегда более выражены и стойкие по сравнению с вестибулярными расстройствами. Механизм действия ототоксичных антибиотиков на внутреннее ухо включает: • непосредственное воздействие токсичных веществ на ферментные системы клеток рецепторов и ядер; • расстройство микроциркуляции во внутреннем ухе главным образом за счёт поражения сосудистой полоски; • кумуляция токсинов и продуктов метаболизма во внутреннем ухе в связи с нефротоксическим действием антибиотиков; • влияние аллергического фактора. При этом наблюдают шум в ушах высокого тона, быстрое снижение слуха, головокружение, чаще несистемное (ощущение качания, колебания почвы и окружающих предметов), шаткую походку. В начальной стадии наблюдаются двусторонний спонтанный горизонтальный нистагм, затем позиционный, атаксия при выполнении координационных проб, пошатывание в разные стороны в позе Ромберга. При калорической пробе выявляют двустороннюю гипорефлексию лабиринтов. При выпадении калорической возбудимости лабиринта прогноз для восстановления слуха плохой. У детей старшего возраста своевременная диагностика медикаментозной невропатии VIII черепного нерва обычно не вызывает затруднений. Больные жалуются на шум в ушах высокого тона (звон, писк, свист), головокружение, шаткую походку. Головокружение редко носит системный вращательный характер, чаще возникает ощущение неустойчивости, зыбления почвы, ощущение ходьбы по болоту. При исследовании слуха отмечают двустороннюю, быстро прогрессирующую или резко выраженную нейросенсорную тугоухость. Исследование камертонами и тональная аудиометрия дают возможность установить нарушение костной проводимости и тугоухость дискантового типа; нередко обнаруживают полную двустороннюю глухоту. 311 Источник KingMed.info Двусторонний горизонтальный мелкоили среднеразмашистый позиционный нистагм обнаруживают только в первые часы и дни острого отравления ототоксическими антибиотиками. Характерно пошатывание в разные стороны в позе Ромберга, иногда полная невозможность ходить. При калорической пробе отмечено значительное понижение возбудимости лабиринтов вплоть до полной арефлексии; прогностически это плохой признак. При отравлении салицилатами расстройства слуха и равновесия менее выражены и чаще всего обратимы. Неотложная помощь включает назначение антидотов (Унитиол♠, натрия тиосульфат), средств, улучшающих кровоснабжение улитки (диуретики, аминофиллин, декстран), витамина С♠, группы В, никотиновой кислоты, препаратов, улучшающих процессы тканевого метаболизма (кокарбоксилаза, Глюкоза♠), нертутных диуретиков (ацетазоламид, гидрохлоротиазид), антигистаминных препаратов. Профилактика состоит в назначении тех же средств (кроме антидотов). Вегетативно-сосудистая дистония Вазомоторные нарушения во внутреннем ухе можно наблюдать у детей старшего возраста и подростков, страдающих вегетативно-сосудистой дистонией; типичная болезнь Меньера до 14 лет - редкая казуистика. Чаще наблюдают позиционный кохлеовестибулярный синдром - следствие нарушения тонуса сосудов вертебробазилярного бассейна. Характерны шум в ушах без снижения слуха, кратковременные системные или несистемные головокружения. Черепно-мозговые травмы Повреждение пирамиды височной кости при ушибах черепа у детей - один из наиболее распространённых типов травм. Вестибулярные симптомы при травмах пирамиды височной кости весьма разнообразны. При этом диагностика трещин пирамиды височной кости не всегда может быть подтверждена рентгенологически. Трещины пирамиды височной кости определяют при рентгенологическом исследовании в 20-60% случаев. В связи с этим особое значение для диагностики приобретает отоневрологическое исследование, дающее чёткие диагностические данные. В остром периоде черепно-мозговой травмы дисциркуляторные нарушения приводят к возникновению выраженных общемозговых, гипертензивных и стволовых вестибулярных симптомов, по которым можно достаточно точно судить о динамике процесса, степени сохранности и восстановления слуховой и вестибулярной функций. Локальные вестибулярные симптомы в остром периоде черепно-мозговой травмы слабо выражены и подавлены общемозговыми симптомами. Нарушение слуха, обоняния и тем более вестибулярные нарушения в первые дни после травмы трудно выявить из-за общего тяжёлого состояния больного, поэтому именно в остром 312 Источник KingMed.info периоде особое значение имеет исследование вестибулярных симптомов, которые позволяют контролировать состояние больного. Исследование вестибулярной функции даёт возможность не только выявить уровень поражения, но и дифференцировать продольные и поперечные трещины пирамиды височной кости. При продольных трещинах пирамиды, возникающих при травмах боковых отделов черепа, вестибулярная функция практически не изменена, тогда как слуховая нарушается со снижением слуха и по звукопроводящему, и по звуковоспринимающему типу в связи с травмой барабанной перепонки и сотрясением лабиринта. Прогностически эти переломы более благоприятны, чем поперечные, которые проходят в направлении, перпендикулярном оси пирамиды через внутренний слуховой проход, элементы внутреннего уха и сопутствуют обычно травме затылочных отделов черепа. У поперечных переломов пирамиды очень чёткая симптоматика, они вызывают необратимое выпадение вестибулярной и слуховой функции, парез лицевого нерва на соответствующей стороне, что прогностически весьма неблагоприятно. При этом в острый период травмы наблюдают реакцию типа вестибулярной атаки вследствие острого выключения одного из лабиринтов и возникновения выраженной функциональной лабиринтной асимметрии. Выявляется нарушение вкуса на передних 2/3 языка вследствие травмы VII черепного нерва во внутреннем слуховом проходе. Поперечные переломы пирамиды более опасны, при них чаще возникают необратимые изменения функций VII, VIII черепных нервов. Опасность инфицирования полости черепа из полостей среднего уха очень велика. Необходим регулярный туалет уха и контроль состояния внутреннего уха. При травмах пирамиды височной кости наряду с поражением внутреннего уха наблюдают расстройства центральных вестибулярных образований. К синдрому периферического поражения вестибулярной функции, характеризующемуся лабиринтной атакой, вскоре присоединяется центральный вестибулярный синдром множественность спонтанного нистагма, соответствующего зоне поражения. При черепно-мозговой травме вестибулярную функцию можно исследовать и в коматозном состоянии. Выявление межлабиринтной вестибулярной асимметрии с выпадением вестибулярной возбудимости на одной из сторон даёт основание для диагностики трещины пирамиды височной кости при отсутствии рентгенологических данных, что определяет лечение. Во всех перечисленных случаях вестибулярная симптоматика меняется в различные фазы заболевания. Изменяется и характер нистагма, что особенно чётко определяют при электронистагмографии: у детей часто отмечают тоничность нистагма, что связано с острой декомпенсацией заболевания, тогда как симметричное снижение функции характерно для компенсированной стадии болезни. 313 Источник KingMed.info Вестибулярный аппарат обладает исключительно высокой функциональной чувствительностью, а вестибулярная симптоматика зависит от тяжести поражения, локализации процесса и вовлечения компенсаторных механизмов, которые у детей очень лабильны. Выраженность вестибулярных нарушений, их проявления в значительной степени зависят также и от возраста пациентов. Они различны у детей младшего (1 год-6 лет) и старшего (7-14 лет) возраста. У детей в возрасте от 1 года до 5-6 лет экспериментальный нистагм менее выражен при достаточно выраженных вестибуловегетативных реакциях, тогда как вестибулярные ответы у детей старшего возраста постепенно приближаются к реакциям взрослых. Тоничность постнистагма у детей часто выражена более чётко. В норме вестибулярные рефлексы у новорождённых значительно отличаются от рефлексов у взрослых: у детей хуже сформирована быстрая фаза нистагма, хуже вызывается оптокинетический нистагм, существует возможность длительной компенсации вестибулярных нарушений в связи с компенсацией гипертензионных явлений из-за расхождения швов черепа. Относительно недавно выработанные сложные рефлексы и поведенческие реакции (статика, походка, фиксация взора) нарушаются раньше и грубее, чем у взрослых. Особенность вестибулярных проявлений при травматических процессах в заднечерепной ямке в раннем детском возрасте определяется неполным анатомическим развитием вестибулярного аппарата. У детей старшей возрастной группы (7-10 лет) вестибулярные синдромы, обусловленные патологическими процессами в заднечерепной ямке, приближаются к типу ответных реакций у взрослых: более чётко выражен спонтанный нистагм, хорошо сформированы отдельные фазы оптокинетического нистагма. Вестибуловегетативные и сенсорные реакции при экспериментальных воздействиях у детей этого возраста выражены меньше, чем у взрослых. Применяемые в описанных случаях в детской клинической практике электрофизиологические методы (электронистагмография, электрогустометрия, ольфактометрия, объективная аудиометрия) позволяют объективизировать вестибулярную симптоматику. Вестибулярное исследование при травмах пирамиды височной кости - неотъемлемая часть комплекса клинических обследований совместно с неврологами и нейрохирургами, иногда оно имеет решающее значение для диагностики. В случаях травмы пирамиды височной кости по динамике вестибулярных симптомов можно судить о возможности реабилитации слуховой функции. Определение уровня поражения вестибулярного аппарата при травмах черепа позволяет подобрать рациональную терапию, оптимальную либо для воздействия на сам лабиринт при периферических поражениях, либо на центральные образования 314 Источник KingMed.info вестибулярной системы, что обеспечит улучшение функции вестибулярных центров на уровне ствола и коры большого мозга. Новообразования Диагностика опухолей мозга у детей - прерогатива не отоларингологов, но тем не менее данные исследования вестибулярной функции дают много ценного в их диагностике. Головокружения среди детей и подростков отмечены при астроцитомах, эпиндимомах, гипофизарной опухоли и лимфомах, вестибулярной шванноме, нейрофиброматозе. Нарушение движения глазных яблок и нистагм отмечены у всех пациентов с опухолями задней черепной ямки. Несмотря на это, обнаружение указанных симптомов при электронистагмографии не могло подтвердить наличие супратенториальной опухоли. Томографию применяли в том случае, если терапия не облегчала симптоматику. Синдром Меньера Синдром Меньера у детей встречается очень редко, но тем не менее перенесённые в детстве воспалительные процессы в ухе (особенно с потерей слуха) могут впоследствии вызвать развитие болезни Меньера. 315 Источник KingMed.info Глава 21. Хронические негнойные заболевания среднего уха Экссудативный средний отит Экссудативный средний отит, или евстахиит (сальпингит, тубоотит, сальпингоотит, отосальпингит, катар евстахиевой трубы, туботимпанит), - негнойное заболевание среднего уха. Изолированное поражение только слуховой трубы - евстахиит считают весьма спорным. Наиболее точно отражает процессы, связанные с нарушением функций слуховой трубы, понятие «сальпингоотит». Коды по МКБ-10 • Н68 Воспаление и закупорка слуховой (евстахиевой) трубы. ✧ Н68.0 Воспаление слуховой (евстахиевой) трубы. ✧ Н68.1 Закупорка слуховой (евстахиевой) трубы. • Н69 Другие болезни слуховой трубы. ✧ Н69.8 Другие уточнённые болезни слуховой (евстахиевой) трубы. ✧ Н69.9 Болезнь слуховой (евстахиевой) трубы неуточнённая. Эпидемиология Наиболее часто встречаются серозный отит, «клейкое ухо», аллергический, экссудативный средний отит. Характерно многообразие проявлений заболевания, которое носит собирательное название «евстахиит». Чаще односторонний евстахиит наблюдают у детей. Он связан с большей склонностью к простудным заболеваниям полости носа и наличием аденоидов в этом возрасте. Уровень заболеваемости экссудативным средним отитом составляет 5% у детей в возрасте от 2 до 4 лет. При этом дренажная функция слуховой трубы нарушена у 66% больных, а вентиляционная - у 100%. У детей, неоднократно перенёсших экссудативный средний отит, отмечено чёткое снижение пневматизации сосцевидного отростка височной кости, что может быть расценено как потенциальная угроза возникновения тугоухости. У взрослых евстахиит встречается в несколько раз реже, чем у детей, но также в большинстве случаев связан с ОРВИ. Классификация Выделяют пять форм евстахиита: • катаральный; • вазомоторный; 316 Источник KingMed.info • грануляционный; • атрофический; • рубцовый. Этиология и патогенез Воспалительный процесс и отёк слизистой оболочки в носоглотке приводят к нарушению дренажной и вентиляционной функций в устье слуховой трубы, вследствие чего снижается давление воздуха в полостях среднего уха - возникает «вакуум» и происходит транссудация плазмы крови, скопление жидкости в барабанной полости, нарушение подвижности барабанной перепонки, цепи слуховых косточек и мембраны окна улитки. Евстахиит переходит в тубоотит. Из-за всасывания кислорода из полостей среднего уха происходит метаплазия эпителия в устье слуховой трубы и усиливается функция бокаловидных клеток, выделяющих вязкий секрет с большим содержанием белка. Клиническая картина Общий признак евстахиита - снижение слуха по кондуктивному типу, ощущение переливания жидкости в ухе при перемене положения головы, шум различного тона, реже - боль в ухе. Нарушена подвижность цепи слуховых косточек, барабанной перепонки, возникает эластический анкилоз. Диагностика При отоскопии - втяжение барабанной перепонки, смещение светового конуса, также определяют скопление жидкости различной окраски за барабанной перепонкой (желтоватой, синюшной, мутной). При аудиометрии выявляют нарушение воздушной проводимости, при тимпанометрии - тимпанограмму типа С или D (кривая типа В может встречаться при адгезивном отите). Наличие тимпанограммы типа С в сочетании с отсутствием акустического рефлекса свидетельствует о жидкости в барабанной полости. Рентгенограмма в проекции Шюллера даёт полное представление о заинтересованности полостей среднего уха, однако только компьютерная томография позволяет судить об изменениях в слуховой трубе (сужение, наличие слизи). Большое значение в диагностике имеет эндоскопическое исследование носоглотки и устьев слуховых труб. Осложнение евстахиита - острый и хронический гнойный средний отит и, как следствие, адгезивный средний отит. Определение степени проходимости слуховой трубы: • I степень - воздух проходит в среднее ухо при проглатывании слюны; • II степень - проба Тойнби - воздух проходит в барабанную полость при глотке с закрытым носом; 317 Источник KingMed.info • III степень - проба Вальсальвы - воздух проходит в среднее ухо при резком выдохе через нос при закрытом носе; • IV степень - проба Политцера - воздух проходит в барабанную полость при продувании уха с помощью баллона; • V степень - воздух проходит в среднее ухо только при продувании уха через ушной катетер. Контроль поступления воздуха в барабанную полость осуществляют с помощью отоскопа. При проникновении воздуха через слуховую трубу врач слышит звуки различного тона: дующий - при хорошей проходимости трубы; хрипящий, булькающий - при нарушении проходимости за счёт её сужения, выпота в барабанной полости. При непроходимой слуховой трубе эти данные можно получить с помощью специального манометра. Лечение Консервативные методы лечения - анемизация слизистой оболочки устья слуховой трубы, продувание слуховой трубы (по Политцеру, через катетер и самопродувание по методу Вальсальвы), пневмомассаж барабанных перепонок, введение гидрокортизона, трипсина; лечение основного заболевания. Консервативные методы целесообразны при секреторной стадии. При мукозной стадии применяют хирургические методы: миринготомию, шунтирование (25 видов шунтов). Миринготомию барабанной перепонки для введения шунта проводят в задневерхнем квадранте. Шунты устанавливают на различные сроки; при вязком отделяемом применение шунтирования было малоэффективно. Секрет удаляют электроотсосом одновременно с интраоперационным введением комбинированных топических муколитических препаратов (ацетилцистеин, антибиотик Флуимуцил♠ в ампулах) для ускорения санации барабанной полости и профилактики развития адгезивных процессов. Несмотря на различные конструкции шунтов, они имеют тенденцию выпадать или проваливаться в просвет барабанной полости; более стойкое отверстие в барабанной перепонке создаётся с помощью различных лазеров. Наиболее эффективно применение лазерного скальпеля-коагулятора на эрбий-активированном волокне с длиной волны 1,56 мкм для длительной эвакуации вязкого отделяемого. Наиболее рационально комбинированное лечение. Тимпаносклероз Синонимы. Адгезивный отит, склеротит, слипчивый отит, сухой перфоративный отит (особый вид поствоспалительных изменений в среднем ухе). Под тимпаносклерозом понимают не только далеко зашедшие процессы фиброза слизистой оболочки среднего уха вследствие гнойного воспалительного процесса, но и все поствоспалительные изменения в среднем ухе. Известна категорическая 318 Источник KingMed.info разница между банальным рубцовым изменением в среднем ухе и совершенно своеобразным, редко встречающимся в практике отохирурга состоянием дегенерации соединительной ткани в барабанной полости с отложением известковых солей и новообразованием костной ткани. Помимо гистологических особенностей, обращают внимание на то, что удалённые тимпаносклеротические конгломераты, в отличие от келлоидных рубцов, не рецидивируют и, несмотря на различие причин, вызвавших гнойный процесс в среднем ухе, всегда однородны. Часто тимпаносклеротические массы занимают почти всё пространство между промонториумом и барабанной перепонкой. В этом конгломерате может оказаться вся цепь слуховых косточек, а лежащая под ними костная ткань медиальной стенки и сами слуховые косточки имеют деструктивные изменения. Коды по МКБ-10 • Н74 Другие болезни среднего уха и сосцевидного отростка. ✧ Н74.0 Тимпаносклероз. Эпидемиология Тимпаносклероз встречается достаточно редко (по одним данным, 16 случаев на 310 операций; по другим - 37 случаев на 281 операцию или 14 случаев на 270 операций). Гнойный процесс на фоне аллергии может закончиться образованием тимпаносклеротических конгломератов в барабанной полости. Классификация Выделяют следующие формы тимпаносклероза: • ограниченная форма - тимпаносклеротические массы только в области ниши окна преддверия, окна улитки или только на поверхности мыса; • распространённая форма - вся барабанная полость вместе с цепью слуховых косточек или их остатков занята единым конгломератом. Этиология Заболевание может возникнуть у людей, перенёсших гнойный отит в детском возрасте, после туберкулёзного отита. Патогенез Образование тимпаносклеротических масс считают защитной реакцией, прикрытием повреждённой слизистой оболочки инертными бесструктурными массами для предотвращения контакта с внешней средой. Клиническая картина и диагностика 319 Источник KingMed.info Понижение слуха спустя разные сроки после перенесённого воспалительного процесса в ухе. Отсутствие гноетечения, тугоухость кондуктивного типа. Различная отоскопическая картина - обширный атрофический рубец барабанной перепонки, большая перфорация, порой тотального типа. Края перфорации утолщены, с беловатыми отложениями. Через перфорацию видна медиальная стенка с хорошо различимыми беловатыми пятнами, возвышающимися над уровнем медиальной стенки. Сама стенка - сухая, шероховатая. При рентгенографическом исследовании височных костей - выраженный склероз. Типичная для тимпаносклероза отоскопическая картина: обширная сухая перфорация перепонки, её остатки касаются мыса, видимая часть которого прикрыта неровной, с отложением серовато-белых масс, бесструктурной тканью. Эта фиброзная ткань заполняет нишу окна улитки, преддверие, захватывает наковальне-стременное сочленение. Отделяемого нет. При исследовании с помощью КТ облитерация барабанной полости бесструктурными массами, дефект цепи слуховых косточек. Дифференциальная диагностика Дифференциальную диагностику проводят с адгезивным средним отитом, холестеатомой, иногда - отосклерозом. Пример формулировки диагноза Тимпаносклероз, ограниченная форма. Лечение Цель Улучшение слуха. Консервативные методы лечения неэффективны. Лечение только хирургическое слуховосстанавливающие операции различного типа - удаление очагов, прикрытие раневой поверхности биотканями, тимпанопластика, стапедопластика в самых различных вариантах. Показания к госпитализации Показана госпитализация для дифференциальной диагностики и хирургического лечения. Прогноз При ограниченной форме заболевания хороший, при распространённой неблагоприятный, так как на месте удалённой тимпаносклеротической ткани пышно развивается грануляционная ткань, требующая повторных вмешательств. 320 Источник KingMed.info Адгезивный средний отит Характеризуется образованием в барабанной полости спаек, рубцов, сухой перфорации, втяжением барабанной перепонки, нарушением проходимости слуховой трубы, а иногда и разрушением цепи слуховых косточек или их анкилозированием. Адгезивный средний отит - собирательный термин, объединяющий многочисленные проявления последствий воспаления в различных отделах среднего уха. При адгезивном среднем отите наблюдают изменения не только в слизистой оболочке и подслизистом слое, но и в подлежащей кости. Отмечают известковые отложения в толще слизистой оболочки среднего уха. Этот процесс метаплазии эпителия может захватить кольцевидную связку и привести к её окостенению, неподвижности или тугоподвижности основания стремени, другими словами - к нарушению слуха. При анализе спаек, рубцовых мембран, удаляемых из среднего уха при адгезивном среднем отите, выявляется созревающая соединительная ткань с новообразованием сосудов или же гиалинизированная рубцовая ткань; развитие костной ткани на фоне выраженного склероза, очаги круглоклеточной инфильтрации. Склерозированная ткань обычно покрыта многослойным плоским эпителием с участками ороговения, покровный эпителий сохраняется на некоторых участках, на большой площади определяют типичную раневую поверхность. Эти изменения свидетельствуют о различных стадиях развития фиброзной ткани вследствие гнойного процесса в среднем ухе в зависимости от срока заболевания и реактивности организма. Адгезивный средний отит не идентичен тимпаносклерозу. Коды по МКБ-10 • Н74 Другие болезни уха и сосцевидного отростка. ✧ Н74.1 Адгезивная болезнь среднего уха. Эпидемиология Из общего числа больных, страдающих тугоухостью, у 2630% она связана с адгезивным средним отитом. Профилактика адгезивного среднего отита предупреждение и рациональное лечение больных с воспалительными процессами в среднем ухе; санация полости носа, околоносовых пазух и носоглотки медикаментозными и хирургическими методами. Клиническая картина Клинические проявления адгезивного среднего отита бывают ярко выражены, с типичными проявлениями на барабанной перепонке и характерными жалобами. Жалобы - снижение слуха чаще на одно ухо, ощущение шума в нём; в анамнезе, как правило, указания на перенесённый острый, подострый или рецидивирующий отит. 321 Источник KingMed.info Диагностика Диагноз устанавливают по совокупности характерных для адгезивного отита проявлений - типичный анамнез, отоскопическая картина (мутная барабанная перепонка, отсутствие или смещение светового конуса, втяжение барабанной перепонки, сухая перфорация, известковые отложения в толще натянутой части барабанной перепонки). Исследование слуха: акуметрия - определение уровня восприятия шёпотной или разговорной речи, тесты с камертонами - проба Ринне отрицательна, проба Вебера - латерализация, проба Желе положительная. При тональной аудиометрии отмечают повышение порогов восприятия звуков через воздух, интервал разной степени между кривой костной и воздушной проводимости. Речевая аудиометрия позволяет исследовать восприимчивость слов на разных частотах, что определяет социальную степень слуха у больного. У маленьких детей прибегают к игровой аудиометрии. Тимпанограмма уплощена без выраженного пика (тип В). Для дифференциальной диагностики между адгезивным средним отитом, отосклерозом и нейросенсорной тугоухостью прибегают к регистрации акустического рефлекса, слуховых вызванных потенциалов, регистрации отоакустической эмиссии. Лечение Лечебные мероприятия направлены на восстановление или улучшение слуха. Консервативные методы лечения (продувание слуховых труб, пневмомассаж барабанных перепонок), физиотерапевтическое лечение практически неэффективны. Хирургическое вмешательство проводят в разных объёмах - от рассечения спаек, использования химотрипсина до мобилизации цепи слуховых косточек, стапедопластики и тимпанопластики или их сочетания, что приносит успех не более чем в 50%. Необходимо динамическое наблюдение для контроля слуха. Отосклероз Главное проявление отосклероза (отоспонгиоза) - заболевание лабиринтной стенки с формированием новой костной ткани в районе окна преддверия. Причина возникновения этого процесса пока неясна. Отоочаг, выраженный в той или иной степени, встречается в 45 случаях на 500 обследованных височных костей (1% у африканцев). Клинические признаки выявляют лишь у 12% больных отосклерозом. Чаще страдают женщины. Отосклероз редко возникает в допубертатном периоде и после 50 лет, первые признаки заболевания появляются в возрасте от 20 до 25 лет. Коды по МКБ-10 • Н80-Н83 Болезни внутреннего уха. • Н80 Отосклероз. ✧ Н80.0 Отосклероз, вовлекающий овальное окно, необлитерирующий. 322 Источник KingMed.info ✧ Н80.1 Отосклероз, вовлекающий овальное окно, облитерирующий. ✧ Н80.8 Другие формы отосклероза. ✧ Н80.9 Отосклероз неуточнённый. Диагностика Жалобы на постепенное понижение слуха вначале на одно ухо (в дальнейшем вовлекается и второе ухо), шум в ушах. Больной отмечает, что в шумной обстановке он якобы слышит лучше -paracusis Wilisi. В анамнезе у женщин иногда определяют связь тугоухости с беременностью, родами, периодом вскармливания грудью; с каждой беременностью и родами тугоухость прогрессирует. Двусторонняя кондуктивная тугоухость в 50% случаев бывает наследственной. При отоскопии наблюдают нормальную барабанную перепонку; иногда через истончённую барабанную перепонку просвечивает промонториум красноватой окраски (симптом Швартце), что свидетельствует об усиленном кровоснабжении этой зоны. Слуховая труба функционирует нормально. На аудиограмме - кондуктивная тугоухость, типична «выемка Кархарта» - снижение кривой костной проводимости на 5 дБ на 500 Гц, 10 дБ на 1000 Гц, 15 дБ на 2000 Гц и 5 дБ на 4000 Гц. Дифференцируют отосклероз с нарушением цепи слуховых косточек при нормальной барабанной перепонке (врождённая аномалия, механический разрыв цепи слуховых косточек при воздушной контузии), перцептивной тугоухостью. Некоторое значение имеет врождённое расширение костного отдела слухового прохода, повышенная ранимость кожи наружного слухового прохода, истончение барабанной перепонки. Существовало мнение, что «при отосклерозе больной ничего не слышит, а врач ничего не видит», - другими словами, отсутствуют какие-либо внешние признаки болезни. Лечение Методов консервативного лечения отосклероза не существует. Больным не рекомендуется подвергаться инсоляции, при которой усиливается выработка витамина D, способствующего процессу склерозирования. Лечение хирургическое. Отдают предпочтение различным вариантам стапедопластики или стапедэктомии, в зависимости от анатомических условий в области ниши окна преддверия, нависании канала лицевого нерва, распространённости отосклеротического очага. Разработан стандарт операции, который подразумевает удаление всего стремени и прикрытия окна преддверия стенкой вены, слизистой оболочкой, фасцией, жиром. В качестве колумеллы, соединяющей длинную ножку наковальни и прикрывающую окно ткань, можно использовать собственные ткани больного, фрагменты стремени, а также 323 Источник KingMed.info аллопластические материалы - протезы из тефлона, титана, платины и других материалов. Предпочитают малую фенестрацию основания стремени, протезы диаметром около 1 мм и сохранение сухожилия стременной мышцы, что позволяет не только достигать прекрасных функциональных результатов, но и защищать внутреннее ухо от чрезмерно громких звуков. Операцию производят через эндоуральный подход к барабанной полости. Перед операцией необходимо добиться стерильности кожи наружного слухового прохода, так как совершенно недопустимо проникновение патогенной флоры в полость среднего уха и распространение её во внутреннее ухо; не должно быть проявлений любой формы наружного отита. Кроме того, если больной пользуется слуховым аппаратом с вкладышем, то рекомендовано в течение 2 нед до операции избегать его применения, чтобы не повредить очень нежную кожу слухового прохода. Стапедэктомия вначале проводится на хуже слышащем ухе, а через 6-12 мес - на другом ухе. Все этапы операции выполняют под контролем микроскопа - введение анестетика в область задневерхней стенки, разрез кожи вблизи края барабанной перепонки, сепаровка мягких тканей и раскрытие барабанной полости в задних отделах, снесение костного навеса над наковальне-стременным сочленением (используют фрезу или микродолото). Специальным ножом проводят разрез - под углом, по нижней, задней и верхней стенкам наружного слухового прохода; образованный кожный лоскут должен быть вырезан с учётом объёма удалённой костной ткани, чтобы в конце операции надёжно прикрыть барабанную полость, вход в пещеру. Кость над наковальне-стременным сочленением удаляют только в пределах обозрения этой зоны - длинная ножка наковальни, сухожилие стремянной мышцы, задняя ножка стремени, подножная пластинка, канал лицевого нерва, ниша окна улитки. Следующий важный и трудный этап - создание в подножной пластинке стремени отверстия, ведущего в преддверие. Это отверстие создают с помощью специальной иглы, алмазного бора или лазера. Необходимо щадить барабанную струну, для чего после вскрытия барабанной полости её выделяют иглой и оттягивают кпереди. После установки протеза барабанную полость прикрывают меатотимпанальным лоскутом, полученным после сепаровки кожи слухового прохода. Установленный в созданное отверстие протез не должен проникать в преддверие более чем 0,25 мм. Некоторые отохирурги советуют окружать ножку протеза муфтой из жира, соединительной ткани и других тканей, чтобы препятствовать возникновению перилимфатической фистулы, то есть предотвратить выделение перилимфы в среднее ухо и тем самым предупредить воспаление во внутреннем ухе и избежать головокружения в послеоперационном периоде. Успешно проведённая операция стапедопластики позволяет улучшить или восстановить слух в 90-95% случаев. В конце операции в слуховой проход вводят гемостатическую губку, стерильную турунду, перед этим в слуховой проход можно инсуффлировать порошкообразный антибиотик. Больной 324 Источник KingMed.info соблюдает строгий постельный режим в течение 2 сут. Возникающие явления раздражения лабиринтита связаны с несоответствием длины ножки протеза, слишком глубоко проникающего в преддверие, наличием фистулы. Основное послеоперационное осложнение - выпадение функции улитки (1%). Причиной может быть попадание крови, фрагментов основания стремени, костной муки при сверлении подножной пластинки в преддверие, аспирация перилимфы, инфицирование внутреннего уха. Нарушение функции улитки связывают с образованием перилимфатической фистулы в нише вестибулярного окна. Снижение слуха после операции может быть связано с повреждением лоскута, самой барабанной перепонки. Если не произойдёт самостоятельного закрытия дефекта, то необходимы мероприятия типа тимпанопластики. На рис. 21.1 показаны принципиальные этапы развития операций на стремени по поводу отосклероза. В ходе операции стремя смещают крючком кзади для разлома гнойного очага при помощи острых перфораторов. В дальнейшем на место стремени устанавливают протез из полиэтиленовой трубки, основание стремени прикрывают лоскутом из стенки вены и создают отверстие, куда вводят ножку протеза, навешенного на длинную ножку наковальни. 325 Источник KingMed.info Рис. 21.1. Этапы развития операций на стремени по поводу отосклероза: I непрямая мобилизация стремени; II - прямая мобилизация стремени; III стапедэктомия; IV - стапедопластика (1 - отоочаг у переднего полюса основания стремени; 2 - основание стремени; 3 - передняя ножка стремени; 4 - длинная ножка наковальни; 5 - смещённое крючком стремя; 6 - острые перфораторы; 7 - протез из полиэтиленовой трубки; 8 - лоскут (стенка вены), прикрывающий окно преддверия; 9 - ножка протеза; 10 - отверстие в основании стремени) 326 Источник KingMed.info Глава 22. Слухоулучшающая хирургия Принципы слухосохраняющих операций при хронических средних отитах основаны на максимально возможном сохранении непоражённых структур среднего уха во время его санации. Цель Санация полостей среднего уха, восстановление его структур с сохранением и улучшением слуха. Подобные операции, объединённые общим термином «тимпанопластика», широко распространены во взрослой практике; в последние годы всё чаще их применяют детские оториноларингологи. Показания и противопоказания Различают клинико-морфологические и функциональные показания. В основе клинико-морфологических показаний - степень патологоанатомических разрушений и интенсивность воспалительных изменений. При определении функциональных показаний учитывают, что при тимпанопластике полностью ликвидировать костновоздушный интервал удаётся редко. Ригидность звукопроводящей цепи влияет на проведение звуковых волн низких и средних частот, а недостаточно жёсткий контакт в отдельных звеньях слуховой цепи, равно как и недостаточное экранирование окна улитки, фиброз её ниши, вызывают образование костно-воздушного интервала в области высоких частот. Так, при уровне костного звукопроведения более 30 дБ невозможно получение социального слуха, учитывая остаточный костно-воздушный интервал около 15 дБ за счёт несостоятельности реконструированной системы. Подготовка к операции Одно из условий успешного проведения тимпанопластики - тщательное предоперационное обследование с применением современных аудиометров (в том числе и с игровыми приставками), тимпанометрии и объективной компьютерной аудиометрии. Исследование слуха необходимо проводить крайне тщательно и в максимально возможном объёме. Отомикроскопия позволяет уточнить характер и локализацию перфорации, состояние остатков перепонки и слизистой оболочки барабанной полости, оценить сохранность элементов цепи слуховых косточек. Принципиально важный момент в предоперационном обследовании - определение функционального состояния слуховых труб. Аденоиды, хронические аденоидиты, часто на фоне общей аллергизации организма, приводящие к нарушению функции слуховой трубы, оказывают влияние не только на результат тимпанопластики, но и на течение хронического отита, являясь одним из пусковых механизмов его развития. Среди способов определения проходимости слуховых труб используются пробы Тойнби, 327 Источник KingMed.info Вальсальвы, продувание с одновременным прослушиванием прохождения воздушной струи с помощью отоскопа. Эндоскопическое исследование носоглотки для оценки степени выраженности аденоидных вегетаций, их функционального состояния, а также состояния глоточных устьев слуховых труб. У детей школьного возраста эндоскопию сочетают с катетеризацией или транстимпанальным нагнетанием. Выбор и способ операции во многом определяют по рентгенологической картине. С помощью рентгенограмм в обычных для отологии проекциях, компьютерной томографии височных костей возможно получение достаточно достоверных данных о глубине и характере патологического процесса. Однако рентгенологическая картина не всегда полностью совпадает с операционными находками. Методики В зависимости от степени разрушения элементов среднего уха и характера патологического процесса применяют различные способы реконструктивных операций. По классификации Вульштейна в зависимости от степени разрушения звукопроводящей системы выделяют пять основных вариантов тимпанопластики. • Тимпанопластику I типа проводят при ненарушенной и подвижной цепи слуховых косточек. Сущность состоит в ревизии отделов барабанной полости с последующим закрытием дефекта барабанной перепонки. Объём ревизии всех отделов барабанной полости определяют с учётом характера процесса и часто сочетают с аттикоили антротомией. Хирургическое вмешательство без ревизии барабанной полости и дренирования клеток сосцевидного отростка соответствует мирингопластике. При этом проводят обычное пластическое закрытие перфорации барабанной перепонки одним из подходящих для этого методов. • Тимпанопластику II типа проводят при ограниченном дефекте цепи слуховых косточек (дефект рукоятки молоточка, длинного отростка наковальни и пр.). Производят различные варианты реконструкции звукопроводящей цепи с созданием «большой тимпанальной системы», когда глубина барабанной полости между барабанной перепонкой, трансплантатом и медиальной стенкой остаётся нормальной. • Тимпанопластику III типа проводят при выраженных разрушениях, образуя «плоскую барабанную полость» путём помещения барабанной перепонки непосредственно на головку стремечка. • Тимпанопластика IV типа - восстановление только звуковой защиты для одного из лабиринтных окон (чаще - круглого) - подразумевает отказ от преобразования звукового давления. Применяют, когда разрушены не только молоточек и наковальня, но и головка, и ножки стремени. 328 Источник KingMed.info • Тимпанопластика V типа представляет собой восстановление звукозащиты для круглого окна с последующим восстановлением гидродинамики перилимфатического пространства внутреннего уха (тимпанопластика и фенестрация). Типы II и III практически не применяют. Для планирования этапности тимпанопластики разделяют все формы перфоративных средних отитов на «сухие» и экссудативные (гнойные и негнойные). При «сухом» ухе, если нет противопоказаний, возможно выполнение тимпанопластики без особой подготовки. При гнойных отитах необходимо провести предварительный курс консервативной терапии. Тимпанопластика на этапе санирующей операции возможна в следующих случаях: • при сохранении малоизменённой слизистой оболочки на медиальной стенке барабанной полости, главным образом в области устья слуховой трубы, окон лабиринта и промонториальной стенки; • при хорошей проходимости слуховой трубы; • при отсутствии костной облитерации окна улитки. Барабанную полость на этапе санирующей операции формируют по-разному. Если удаляют заднюю стенку слухового прохода, то создают полость небольших размеров (до уровня шпоры) изолированно от мастоидальной. Если производят аттикотомию или аттикоадитотомию, то возможно формирование перепонки на естественном уровне после пластики наружной стенки аттика. Если же кариозный процесс обширный и слизистую оболочку из аттика и адитуса удаляют полностью, то из-за возможности блокады адитуса рубцовой тканью после выскабливания стенок антрума облитерируют его любым способом и формируют барабанную полость отдельно от антрума. Облитерированный антрум дренируют в слуховой проход или заушную рану в зависимости от хирургического подхода. Если при санирующей операции сохраняют заднюю стенку слухового прохода и аттика, то барабанную полость формируют на естественном уровне, дренируя через слуховую трубу и через антрум. Холестеатома - серьёзное препятствие для тимпанопластики. Тимпанопластика возможна только при ограниченной сухой холестеатоме, которую легко вылущивают вместе с оболочкой. В этих случаях необходимо длительное динамическое наблюдение, при подозрении на рецидив - повторная операция. В большинстве случаев холестеатомный процесс - противопоказание к формированию закрытой полости. При хронических гнойных эпимезотимпанитах без образования холестеатомы и без значительного разрушения стенок аттика возможно одновременное проведение 329 Источник KingMed.info санирующего и реконструктивного вмешательства с дренированием барабанной полости через антрум и интенсивная вентиляция её путём продувания слуховых труб. Тимпанопластика показана при хронических «негнойных» экссудативных отитах с преимущественным поражением слизистой оболочки. Создание закрытой полости способствует быстрой нормализации слизистой оболочки и успешному приживлению трансплантата. В этих случаях показаны ранние санирующие операции. Используют следующие доступы к барабанной полости: интрамеатальный, эндауральный (малый или большой) и ретроаурикулярный. Хирургический подход выбирают индивидуально не только для обеспечения лучшего обзора, но и для сохранения костного барабанного кольца, столь важного для формирования барабанной полости. При ревизии барабанной полости тонкие рубцы достаточно рассекают, плотные иссекают во избежание сращения рассечённых концов. При фиброзе барабанной полости после выделения фиброзного кольца перепонку постепенно отделяют от рубцовой ткани вплоть до устья слуховой трубы. После этого в необходимых пределах снимают костный навес над стременем и рубцовую ткань иссекают из барабанной полости, особенно тщательно и осторожно - вокруг стремени. Иссекают рубцовую ткань только в пределах, необходимых для восстановления звукопроведения. Максимально сохраняют слизистую оболочку устья слуховой трубы. Грануляции удаляют полностью кюреткой или узким распатером, вокруг стремени и карманов - конхотомом. Тимпаносклеротические бляшки иссекают на тех участках, где они затрудняют восстановление или реставрацию цепи слуховых косточек. Вокруг бляшек слизистую оболочку необходимо максимально сохранять. Холестеатому удаляют полностью под визуальным контролем. Реконструкцию цепи слуховых косточек (оссикулопластику) проводят после ревизии барабанной полости с целью восстановления или улучшения передачи звуковых колебаний на окно преддверия, осуществляя принцип тимпанопластики с трансформацией звукового давления. Только в случае сохранения нормальных анатомических соотношений в среднем ухе или возможности их восстановления заново существует возможность достигнуть оптимальных и стойких функциональных результатов. Очень важный момент при решении вопроса о выборе типа тимпанопластики определение возможности сохранения или реконструкции трансформационной системы среднего уха. Восстановление трансформационного механизма среднего уха и архитектоники барабанной полости значительно облегчено при сохранении даже небольших остатков слуховых косточек, и вопрос об их удалении необходимо решать строго индивидуально. Разработано большое количество методик восстановления цепи слуховых косточек: 330 Источник KingMed.info • методики, основанные на принципе перемещения оставшихся в целостности слуховых косточек или их частей; • протезирование механизма звукопроведения. При хронических средних отитах наиболее часто для реставрации цепи слуховых косточек используют костную и хрящевую ткань ввиду их ареактогенности, жёсткости, доступности и лёгкости моделирования. Синтетические материалы (пластипор, тефлон, биокерамика, титан и т.д.) или их сочетания с тканевыми протезами используют несколько реже. В зависимости от наличия суперструктур стремени, целости длинной ножки наковальни и рукоятки молоточка применяются различные варианты установки протеза. При ХГСО значительную группу составляют дети с сохранённой цепью слуховых косточек. Наличие обширного дефекта барабанной перепонки и отделяемого в недалёком прошлом - основание для обязательного проведения тщательной ревизии всех отделов барабанной полости и её элементов. Дальнейшие манипуляции зависят от результатов визуального контроля. Отсутствие каких-либо изменений в барабанной полости - основание для осуществления мирингопластики. Объём хирургического вмешательства при завершённом процессе в ухе может быть ограничен манипуляциями, направленными на восстановление функции звукопроводящего аппарата среднего уха. Если цепь слуховых косточек интактна, проводят только мобилизацию их системы с мирингопластикой. Мирингопластику как завершающий этап тимпанопластики на современном этапе выполняют в разнообразных модификациях, с применением различных материалов для замещения дефекта барабанной перепонки. Для эффективности мирингопластики крайне важно функционирование слуховой трубы. В ближайший послеоперационный период наибольшее значение имеет её дренажная функция, в более отдалённый вентиляционная. При тубарной дисфункции и большой раневой поверхности необходимо дополнительное дренирование полости через адитус и антрум. При формировании закрытой полости следует полностью удалять холестеатомы, грануляции и кариозные кости. Дефекты наружной стенки аттика или адитуса отреставрируют хрящом, кортикальной костью или искусственным материалом. Наиболее применяемые тканевые материалы для закрытия дефектов барабанной перепонки - фасция, периост, перихондрий, вена, твёрдая мозговая оболочка, кожа. Фасцию в силу её явных преимуществ используют чаще других. В процессе укладки сухую фасцию слегка увлажняют раневой и промывной жидкостью, она приобретает необходимую эластичность, облегчающую её укладку на опорные элементы. Перихондрий обычно берут из ушной раковины, козелка или носовой перегородки в зависимости от необходимого количества как перихондрия, так и хряща. Периост получают из заушной области, кзади или книзу от шипа Генле. Пластический 331 Источник KingMed.info материал укладывают различными способами по отношению к остаткам барабанной перепонки и фиброзному кольцу. В зависимости от избранного варианта мирингопластики барабанную перепонку расслаивают по краю дефекта и между слоями вводят трансплантат, либо снимают с неё наружный эпидермальный покров (I вариант мирингопластики), либо все слои оставляют на месте и под отсепарованные остатки перепонки подводят трансплантат (II вариант мирингопластики). Мирингопластический этап операции тимпанопластики заканчивают укладыванием на созданную тимпанальную мембрану рассасывающейся губки или небольших кусочков перчаточной резины или силикона, облегчающих в конце операции удаление крови и удержание лоскутов на месте. Поверх них рыхло укладывают ватные шарики с сухим антибиотиком, а затем, если отсепаровывают кожу задней стенки слухового прохода, плотно вводят турунду во избежание образования подкожной гематомы. При заушном подходе накладывают швы и на 2-3-и сутки вводят дренаж. На первые дни накладывают асептическую повязку, назначают постельный режим. В случае хорошей дооперационной тубарной функции и ненадёжного соединения между собой отдельных элементов слуховой цепи продувания слуховой трубы проводят с 67-х суток. При наличии тубарной дисфункции продувания целесообразно начать раньше, со 2-3-х суток, сначала применяя пробу Тойнби, затем пробу Вальсальвы, а позже с помощью баллона или катетера. 332 Источник KingMed.info Глава 23. Нейросенсорная тугоухость Синонимы. Тугоухость, снижение слуха. Острую нейросенсорную тугоухость рассматривают как мультифакторное заболевание, в этиологии и патогенезе которого играет роль взаимодействие эндогенных факторов макроорганизма и экзогенных факторов внешней среды. Эпидемиология Число людей с выраженной формой тугоухости составляет 16,7 на 1000 населения. Частота нарушений слуха составляет 6%, а нейросенсорные поражения слуха в структуре тугоухости достигают 75-95%. В России число детей с нарушением слуха варьирует от 0,65 до 1,5-2%, но десятая часть из них - дошкольники. Около 2-3% населения земного шара страдают снижением слуха до степени, затрудняющей социальное общение. После перенесённого менингита частота нейросенсорной тугоухости составляет 4-40%. Преимущественно возникает у детей до 3 лет на фоне менингококкового, пневмококкового, гриппозного менингита и менингита, вызванного палочкой Афанасьева-Пфейффера. Профилактика Для профилактики развития тугоухости необходимо своевременно и планомерно лечить болезни уха и устранять факторы, усугубляющие их течение. Все дети, страдающие ХГСО, состоят на диспансерном учёте. Профилактику тугоухости и глухоты в детском возрасте необходимо проводить с учётом этиологической характеристики патологии слуха. Большое значение имеет предупреждение наследственно обусловленной, врождённой и приобретённой патологии слуха с использованием генеалогического обследования с медико-генетическими консультациями беременных наряду с выявлением и лечением у них общесоматических заболеваний. В профилактике приобретённой патологии слуха у детей большое значение имеют регулярные профилактические осмотры ЛОР-органов. Практическую помощь тугоухим и глухим оказывают как методами консервативного лечения заболевания ушей, так и проведением во многих случаях слухоулучшающих операций, искусственным протезированием отдельных элементов среднего уха. Большое значение имеет профилактика глухонемоты. Такие дети нуждаются в специальном обучении речи в школах для тугоухих и глухих. Классификация В классификации заболеваний улитковой и преддверной частей VIII нерва по этиологическому признаку выделяют три большие группы. • Внутриутробные заболевания: 333 Источник KingMed.info ✧ генетические (самостоятельные или в синдромах); ✧ приобретённые (сифилис, краснуха); ✧ медикаментозные. • Болезни новорождённых: ✧ генетические; ✧ приобретённые после рождения (аноксия и асфиксия, травма, несовместимость крови). • Поздние заболевания: ✧ генетические (самостоятельные или в синдроме; у взрослых наследственнодегенеративные или старческие); ✧ приобретённые (инфекционно-бактериальные, спирохетические, вирусные); ✧ иммунологические (аллергические, аутоиммунные); ✧ токсические (медикаментозные, то есть лабиринтотоксические, кохлеотоксические, вестибулотоксические и отравления тяжёлыми металлами); ✧ эндокринные и метаболические; ✧ травматические (физическая травма, акустическая, вызванная шумом, баротравма и т.д.); ✧ сосудистые; ✧ неврологические; ✧ заболевания костей; ✧ новообразования; ✧ гематологические; ✧ идиопатические. Этиология и патогенез Все причины и факторы, вызывающие патологию слуха или способствующие её развитию, разделяют на три группы. • Причины и факторы наследственного генеза, которые приводят к изменениям в структурах слухового аппарата и развитию наследственной тугоухости. • Врождённая тугоухость. • Приобретённая тугоухость. 334 Источник KingMed.info Возможно сочетание воздействия нескольких причин в каждом конкретном случае. Увеличение числа детей с тугоухостью связывают с урбанизацией населения, ростом числа некоторых заболеваний, расширением арсенала ототоксических препаратов. Причины нейросенсорной тугоухости чрезвычайно разнообразны. Большинство авторов отмечают преобладание инфекционных заболеваний с разной частотой (35,4-73,9%); тугоухость, обусловленную ототоксическими антибиотиками, наблюдают в 10-13% случаев; в 2 раза реже возникает тугоухость вследствие черепно-мозговой и акустической травм, и в 3-4% случаев её диагностируют после перенесённой гемолитической желтухи. Среди лекарств, вызывающих токсическое поражение рецепторов улитки и преддверия, доминируют антибиотики амино-гликозидного ряда, а также фоновые заболевания (сахарный диабет, почечная недостаточность, застойные нарушения мозгового кровообращения, интоксикация азотистыми шлаками). Большой удельный вес среди этиологических факторов нейросенсорной тугоухости занимают вирусные инфекции (грипп, парагрипп, аденовирусная инфекция, эпидемический паротит, герпес, корь, ветряная оспа). Наиболее высокая нейротропность свойственна менингококкам, вирусам гриппа и эпидемического паротита. Среди других инфекций следует отметить скарлатину, корь, эпидемический паротит, туберкулёз, полиомиелит, токсоплазмоз и сифилис. Для поражения слуха у детей, матери которых перенесли одно из указанных заболеваний в I триместре беременности, характерно преимущественное поражение звуковоспринимающего отдела слухового анализатора. Из перинатальных причин заболевания выделяют: • тяжёлые и длительно протекающие экстрагенитальные заболевания; • интоксикацию матери во время беременности [ототоксическое действие антибиотиков, алкогольная интоксикация, профессиональные вредности (моноокись углерода, бромид калия и др.)]; • травмы матери во время беременности; • несовместимость крови плода и матери по резус-фактору или групповой принадлежности (что вызывает развитие гемолитической болезни новорождённых). В последние годы произошли некоторые изменения в структуре этиологических факторов: на 8,79% реже нейросенсорную тугоухость стали вызывать инфекционновирусные заболевания, на 6,71% - детские инфекции, но в то же время в структуре причин возросла роль менингококковой и других нейроинфекций (на 12,88%), токсического фактора (на 1,79%), перинатальной патологии (на 2,72%). В 2 раза чаще причинами острой нейросенсорной тугоухости стали контузионные нейросенсорные поражения слуха, почти в 3 раза - вакцинальный энцефалит, когда профилактические 335 Источник KingMed.info прививки проводят в продромальном периоде острого инфекционного заболевания, нарушая таким образом правила вакцинации. Патогенез поражений улитки сложен и недостаточно изучен. Доминирующее значение в генезе заболевания имеет острое нарушение гемо- и ликвородинамики внутреннего уха с недостаточным поступлением кислорода, ферментов, гормонов и других веществ, необходимых для метаболизма нейроэпителия. Непосредственная причина этих изменений - гемодинамические нарушения в вертебробазилярном бассейне: увеличение гидростатического давления в венозном конце капилляра, нарушение микроциркуляции, отёк, гипоксия, нарушение сосудистой проницаемости, патологический лимфокинез, ликвородинамическая дистония, водянка улитки. В условиях гипоксии нейроэпителия кортиева органа возникают метаболические расстройства с нарушением окислительного фосфорилирования, белкового синтеза, ферментативной активности. Дегенеративно-атрофический процесс в структуре спирального ганглия наступает значительно раньше, чем поражение клеток рецепторного аппарата. Диагностика Инструментальные методы исследования Для уточнения степени и глубины улитковых расстройств, подтверждения локальных функциональных изменений во внутреннем ухе используют современные диагностические методы: неврологическое, офтальмологическое, отоневрологическое исследования, компьютерную реоэнцефалографию, доплерографию брахиоцефальных сосудов, кардиоинтервалографию, электроэнцефалографию, эхоэнцефалографию, нейросонографию, а также комплексное аудиологическое обследование, включающее тональную и компьютерную аудиометрию (КСВП, ДСВП). Для оценки вегетативного гомеостаза организма детей с острой нейросенсорной тугоухостью используют метод кардиоинтервалографии, который помогает установить срыв адаптационнокомпенсаторных механизмов. Отоневрологическое исследование проводят больным с односторонней формой нейросенсорной тугоухости, травматической, отогенной (послеоперационные осложнения) и тугоухостью неясной этиологии. При отоневрологическом исследовании преимущественно выявляют поражение в области задней черепной ямки и мостомозжечкового угла по типу локального арахноидита. При исследовании биоэлектрической активности мозга определяют диффузные изменения на электроэнцефалограмме, свидетельствующие о вовлечении в патологический процесс стволовых и срединных структур мозга, дисфункции регулирующих систем. Офтальмологическое, неврологическое и ультразвуковое исследования мозга позволяют выявить признаки внутричерепной гипертензии. Один из важных методов диагностики тугоухости - составление родословных больных для выявления семей не только с наследственной формой заболевания, но и с 336 Источник KingMed.info угрожающим развитием тугоухости, то есть семей, члены которых страдают нарушениями обмена веществ, влияющими на слуховой анализатор. Генетический метод включает составление родословной с определёнными обозначениями. Лечение Цели Лечение направлено на улучшение кровообращения внутреннего уха, дегидратацию, дезинтоксикацию, гипосенсибилизацию. Показания к госпитализации Больным с острой нейросенсорной тугоухостью необходима экстренная госпитализация и комплексное лечение. Медикаментозное и немедикаментозное лечение Комплексное лечение острой нейросенсорной тугоухости включает средства, избирательно воздействующие на каждое звено в сложном патогенетическом комплексе: • умеренная дегидратация в режиме форсированного диуреза для снижения внутрилабиринтного давления; • глюкокортикоидные препараты для улучшения условий кровообращения внутреннего уха; • препараты микроциркуляторного воздействия и устраняющие венозный застой; • спазмолитики; • детоксические средства; • антигистаминные препараты; • средства, улучшающие тканевой обмен на уровне коры головного мозга; • седативные препараты (для снятия эмоционального напряжения); • антихолинэстеразные средства для улучшения проведения импульса по нервному волокну. У детей, оглохших после нейроинфекции, обязательно применяют рассасывающие средства. Используемые в лечении антигипоксанты способствуют повышению резистентности тканей к кислородному голоданию и снижают пагубное влияние гипоксии на нервные клетки. Обязательный компонент лечения - гипербарическая оксигенация, корригирующие внутричерепную гемодинамику лекарственных средств. Больным с головокружениями и перцептивной тугоухостью на почве церебрального 337 Источник KingMed.info вазоспазма внутривенно вводят гистамин, расширяющий капилляры и венулы при одновременном сужении крупных сосудов и артериол. В комплексе лечения нейросенсорной тугоухости у детей используют биостимулирующую сыворотку серии «Аудиоинвит» по методу В.А. Шестакова. Обогащённая комплексом эндогенных веществ нейропептидной природы, включая вазопрессин, вазоактивный интестинальный пептид и нейротензин, сыворотка в результате каскадного действия биостимулирующих пептидов увеличивает чувствительность рецепторов, активизирует прохождение сигнала через слуховой нерв и стимулирует височную долю коры полушарий большого мозга. Гиполипидные препараты (никотиновая кислота, никотинамид, ксантинола никотинат) препятствуют образованию липопротеидов, усиливают действие гипотензивных средств, расширяя мелкие сосуды мозга, улучшая в них кровоток, повышая резистентность мозга к гипоксии. Для нормализации обменных процессов в ткани мозга назначают церебролизин. Используемый в лечении прокаин понижает тонус сосудов, нормализует метаболические процессы в тканях, устраняет нарушения синаптической передачи, возникающие вследствие недостатка или избытка медиатора ацетилхолина. Хирургическое лечение Цель хирургического лечения - реваскуляризация улитковой части VIII нерва улучшение кровоснабжения с помощью шунтирования от других систем путём проведения лоскута, содержащего заушную артерию, к истончённой стенке улитки в области мыса по методу Л.И. Цукерберга. Для более полного восстановления утраченной функции восприятия и переработки звуковой информации периферическим отделом слухового анализатора внедрена кохлеарная имплантация у детей с данной патологией. Более перспективны механотерапевтические и физиотерапевтические методы воздействия на морфофункциональное состояние внутреннего уха, поскольку можно подвести их энергию непосредственно в улитку и рассчитать количественно её взаимодействие с поляризованными структурами. Применение методов электрофизического воздействия Патогенетически обосновано включение в курс реабилитационного лечения фармакофизической ангиоактивной терапии с использованием низкоэнергетического гелий-неонового лазерного и магнитного воздействия в условиях острой дисциркуляции лабиринта (это улучшает условия кровообращения в вертебробазилярной системе). Для магнитотерапии используют системы, обеспечивающие одномоментное воздействие постоянного и низкочастотного переменного магнитного поля. Магнитное поле воздействует на мозговое кровообращение у больных более мягко, оно эффективно только в течение 1-го месяца заболевания и не оказывает желаемого эффекта в более отдалённые сроки. 338 Источник KingMed.info При большей продолжительности заболевания показано использование в комплексе лечения воздействия низкоэнергетического лазерного излучения; лазер действует более жёстко и глубоко. Включение гелий-неонового лазера в комплекс реабилитационного лечения у больных с острыми нейросенсорными нарушениями слуха приводит к нормализации тонуса артериального сосудистого русла на уровне сосудов среднего и малого калибра и облегчению венозного оттока в системе вертебробазилярного бассейна, что опосредованно улучшает и восстанавливает кровообращение во внутреннем ухе. При выраженной тугоухости прибегают к раннему слухопротезированию, что способствует установлению речевого контакта. Подбор слухового аппарата осуществляют в слухопротезных пунктах при участии врача отоларингологасурдолога, слухо-протезиста и техника. Прогноз Заболевания ушей только в небольшом своём числе представляют опасность для жизни или создают неудобства в виде выделений из уха, зуда в ухе или в виде некоторых аномалий развития ушной раковины. Большинство же заболеваний чревато своим влиянием на слуховую и (реже) вестибулярную функции (многие из них сопровождаются изнуряющим шумом в ушах). 339 Источник KingMed.info Глава 24. Кохлеарная имплантация у детей Синонимы. Искусственное ухо, неадекватная стимуляция, электрические стимуляции слухового нерва, электронная улитка, кохлеарное протезирование. Обоснование Глухота - одно из наиболее тяжких увечий. Врождённая или приобретённая в раннем возрасте, она приводит, как правило, к глухонемоте, слабоумию. Тяжёлые последствия наступают также и при глухоте, возникающей в более позднем возрасте у подростков. Человек становится инвалидом, меняется его место в семье и обществе, поскольку речевое общение с окружающими резко затрудняется. Снижение слуха в результате нарушившегося проведения звука или частичного поражения звуковоспринимающего аппарата можно компенсировать с помощью усилителей звука - слуховых аппаратов. В последние годы появились совершенно новые программируемые цифровые внутриушные слуховые аппараты с новыми большими возможностями и эффективностью. Однако приблизительно 20-30% больным с тяжёлыми формами тугоухости и глухоты аппаратное слухопротезирование не помогает. Ввиду того что в нашей стране число людей, имеющих социально неадекватный слух, составляет не менее 1,5 млн человек, проблема приобретает острую социальную и медицинскую актуальность. Новое направление реабилитации слуха при тяжёлых формах тугоухости и глухоте получило название кохлеарной имплантации. Цель Восстановление или улучшение нарушенной слуховой функции. Показания Основные критерии отбора кандидатов на кохлеарную имплантацию: всесторонняя оценка причины и давности наступления глухоты, возраста больного, клинической картины заболевания уха, отоскопических данных, аллергологического анамнеза, состояния вестибулярной и слуховой функций. При исследовании слуховой функции определяют уровень сохранившихся остатков восприятия звуков. При глухоте невозможно речевое общение даже с помощью громкой разговорной речи или слухового аппарата. Такие больные - потенциальные кандидаты на имплантацию. Общий принцип отбора состоит в следующем: чем хуже слух, тем целесообразнее операция; риск потери остатков слуха должен быть сведён к минимуму. Необходимо исследование со слуховым аппаратом для определения тональной и речевой разборчивости, уровня громкости и порога дискомфорта. При длительном пользовании слуховым аппаратом высокий уровень усиления звука может привести к 340 Источник KingMed.info нарушению структур улитки; с течением времени разрушение спирального органа ведёт к дегенерации клеток спирального ганглия, волокон слухового нерва и кохлеарных ядер. Кохлеарная имплантация возможна лишь при изолированной эндокохлеарной глухоте и сохранности проводникового, стволового и коркового отделов. В связи с этим практически единственным методом определения изолированной эндокохлеарной глухоты является промонториальный тест. С помощью специального электрода путём прокола барабанной перепонки к промонториуму обследуемого больного подводят низкочастотные низковольтные электрические стимулы. При появлении слуховых ощущений глухота определяется как сенсорная без поражения нервных проводящих структур. Для топической диагностики поражения слухового анализатора выясняют причину глухоты. Бактериальный лабиринтит вызывает тотальную деструкцию не только улитки, но и нейронов, тогда как вирусный лабиринтит селективно поражает нейроструктуры в улитковом ходе. При сосудистых поражениях волокна VIII нерва быстро дегенерируют. При акустической травме поражаются волокна, идущие от наружных слуховых клеток. Проводниковая часть слухового анализатора также довольно часто страдает при болезни Меньера и кохлеарной форме отосклероза, однако эти заболевания у детей практически не встречаются. Основной контингент больных детей, которым показана кохлеарная имплантация, потерявшие слух в результате действия ототоксических антибиотиков. Определённое значение для прогноза кохлеарной имплантации имеет давность наступления глухоты. Восходящая дегенерация наступает через 23 года. Однако потенциалы сохраняются более длительные сроки. Кохлеарная имплантация иногда перспективна после 5 лет наступления глухоты. Необходимо уточнять состояние вестибулярного аппарата. У большинства больных с эндокохлеарной глухотой имеет место нормоили гипорефлексия лабиринта. Очень важен для прогноза кохлеарной имплантации объём владения речью. Операция показана только поздно оглохшим лицам. Нужно также, чтобы ребёнок был готов к длительному обучению после операции, к неудобствам, связанным с ношением внешнего преобразователя. Противопоказания • Атрофия, ранняя слуховая депривация и неполноценное развитие кохлеарных ядер. • Глухота центрального происхождения. • Повышенная возбудимость вестибулярного аппарата. • Хронический гнойный средний отит. 341 Источник KingMed.info Методика Кохлеарная имплантация - истинное протезирование (замены) нефункционирующего рецепторного аппарата улитки путём передачи на спиральный узел преобразованных стимулов через имплантированные в улитку электроды. Устройство, преобразующее и кодирующее звуковые и речевые сигналы (аналог улитки), расположено вне внутреннего уха. Имплантация электродов проводится через окно улитки и через перфорационные отверстия в её разных отделах. Это связано с возможностью повреждения лицевого нерва, внутренней сонной артерии, расположенных в непосредственной близости к улитке. Необходимо точно определять направление лестниц улитки, толщину её стенок в каждом завитке, диаметр, детально изучать окно улитки, варианты его расположения, толщину вторичной мембраны, нависания костного выступа. Общие данные о кохлеарных протезах Звуковой сигнал попадает в микрофон, который преобразует его в электрический. Далее электрический сигнал подаётся на вход усилителя, который, помимо усиления, осуществляет и его регулировку, то есть меняет свой коэффициент усиления в зависимости от амплитуды входного сигнала, выполняя, таким образом, ту же функцию, что и среднее ухо. Затем модулятор (преобразователь, процессор) осуществляет кодирование сигнала, то есть преобразует электрический сигнал в такую форму, которая приближается к форме сигналов, генерируемых в здоровой улитке под воздействием звуков. Затем кодированный сигнал передаётся на имплантируемые электроды. Питание кохлеарного протеза осуществляется за счёт батареек. Различают одноканальные и многоканальные протезы. В многоканальных протезах звуковой сигнал преобразуется в группы, и они по отдельным каналам передаются на электродные системы. Имплантация электродов сопряжена с рядом трудностей, которые связаны с малым диаметром лестниц улитки, опасностью травмы её внутренних структур, спиралеобразным направлением завитков, возможностью коррозии металла как следствие электролиза, выбором подходящих биосовместимых изоляционных материалов и т.д. Точно не известно оптимальное число электродов, поскольку никакое их количество не может всё равно заменить громадное число рецепторных клеток улитки, осуществляющих первичный частотный анализ звуков. Большое число каналов очень важно при настройке системы в послеоперационном периоде, так как часть каналов выступает в роли резервных. 342 Источник KingMed.info Электроды Электроды - наиболее трудоёмкая часть кохлеарного импланта. У некоторых больных через 2-3 года после имплантации электрод растворяется в перилимфатической жидкости из-за ускорения коррозии на поверхности электрода при электрической стимуляции. В настоящее время используют для кохлеарных электродов сплавы благородных металлов: золота и платины, платины и иридия, хрома, кобальта, никеля и марганца. Поверхность электродов и подводящие провода изолируют силиконовой резиной, фторопластом, полиэтиленом, полиуретаном или поливинилхлоридом. В последнее время в разработке электродных систем успешно используют фотолитографическую технику. Такая система позволяет выдержать прецизионную точность в расстоянии между электродами, размерах рабочей поверхности. Преимущества и риск имплантации у детей Кохлеарная имплантация улучшает качество жизни ребёнка. Кохлеарный протез формирует слуховосприятие, которое позволяет детям в какой-то степени понимать разговорную речь и множество окружающих звуков. Даже минимальный ввод информации с помощью кохлеарного протеза может дать значительный прогресс в освоении языка. Операционные характеристики В послеоперационном обследовании используют в основном два метода: определение слуха в свободном звуковом поле и регистрация стволовых вызванных потенциалов. В исследовании слуховой функции выделяют два периода. Во время первого, который продолжается 1-2 мес, определяют первичные слуховые характеристики возможность дифференцировать отдельные звуки по частоте и интенсивности, пороги восприятия отдельных частот, степени громкости собственного и чужих голосов. В этот же период устанавливается психологическая реакция больного, которая может проявляться радостью или разочарованием. На втором этапе, с 3-4-го месяца после операции, переходят к речевому тестированию, общие принципы и задачи которого состоят в следующем: • совершенствование преобразователя и выбор оптимального способа кодирования речевого сигнала на основании ответов обследуемого; • определение степени речевого восприятия с помощью предъявления различного рода испытательных тестов, таблиц, бессмысленных слогов и т.д.; • определение особенностей их восприятия по сравнению с восприятием их глухими пациентами с остатками слуха; 343 Источник KingMed.info • сопоставление характера восприятия речевой информации при использовании слуховых аппаратов и кохлеарных имплантатов; • оценка степени восприятия речи больными после кохлеарной имплантации в сочетании со зрительной помощью. Для решения этих задач применяют техническую систему тренировки, при которой чтение ведётся с экрана видеомагнитофона одновременно с трансляцией усиленного и фильтрованного речевого сигнала в среднечастотном спектре диапазона. Большое значение имеет регулярная настройка преобразователя, повышающая процент восприятия слов с 12 до 20, а фраз - с 33 до 50. Один из основных резервов для улучшения восприятия и понимания речи сурдопедагогическая работа на основе развития зрительной помощи и слуховых упражнений с участием родителей в реабилитации детей как компетентных партнёров. Получение имплантата и речевого процессора - только первые шаги в мир звуков. Обслуживание имплантата у детей в их семьях должно продолжаться минимум весь период детства. Осложнения Осложнения подразделяют на три группы: • хирургические; • имплантационные (связанные с введением электродов в лестницы улитки); • стимуляционные (обусловленные электрическим воздействием на слуховой анализатор). Возможны повреждение сигмовидного синуса при трепанации сосцевидного отростка для размещения индукционной катушки и травма лицевого нерва при вскрытии улитки для последующего введения электродов. Эта опасность связана с возможной лабиринтной атакой вследствие быстрой декомпрессии и истечения перилимфы, а также с инфицированием и развитием отогенного менингита. Вторая группа риска связана с процессом введения электродов в улитку. Основное осложнение - травма улитки при нарушении техники сверления или при использовании недостаточно острого сверла. У маленьких детей в связи с продолжающимся ростом черепа вероятен выход электрода из окна улитки или перфорационного отверстия с неработоспособностью кохлеарного протеза. Третья группа риска связана с отрицательным влиянием длительной электрической стимуляции. Крайне редко после кохлеарной имплантации наблюдают отторжение электродов или внутренней катушки, требующее повторной операции. Если 344 Источник KingMed.info происходит обрыв проводника, то внутреннюю катушку легко заменяют, даже без извлечения электродов. 345 Источник KingMed.info Глава 25. Слухопротезирование у детей Различают слухопротезирование моноауральное, когда протезируют одно, как правило, лучше слышащее ухо, и бинауральное, когда протезируют оба уха двумя слуховыми аппаратами, а также псевдобинауральное, когда оба уха протезируют одним слуховым аппаратом. Противопоказания Слухопротезирование противопоказано при нарушении функции вестибулярного аппарата, острых воспалительных процессах и обострении хронического воспаления в наружном или среднем ухе, в первые месяцы после перенесённого церебрального менингита и слухоулучшающих операций. Особенности слухопротезирования у детей Необходимо согласие родителей, участие сурдологов, слухо-протезистов, сурдопедагогов, врачей смежных специальностей (психоневрологов), а также производителей слуховых аппаратов. Факторы, влияющие на эффективность Эффективность слухопротезирования у детей определяется: • возрастом и развитием ребёнка; • степенью снижения слуха; • наличием сочетанной патологии; • состоянием интеллекта; • условиями жизни ребёнка; • возрастом, в котором был установлен диагноз; • получением реабилитационной сурдопедагогической по мощи; • совместной работой ребёнка, педагога и родителей. Исследование слуха При определении порогов слышимости у детей используют субъективные и объективные методы исследования, которые характеризуют как активные, требующие контакта с ребёнком (субъективные методы), и пассивные, не требующие его (объективные методы). • Пассивные методы: ✧ тимпанометрия; 346 Источник KingMed.info ✧ регистрация слуховых вызванных потенциалов; ✧ регистрация отоакустической эмиссии; ✧ акустическая рефлексометрия; ✧ безусловно-рефлекторная аудиометрия. • Активные методы: ✧ исследование слуха звукореактотестом; ✧ игровая аудиометрия; ✧ речевая аудиометрия; ✧ аудиометрия с визуальным подкреплением; ✧ ориентировочная аудиометрия; ✧ надпороговые тесты; ✧ категоризация громкости. Операционные характеристики При проведении объективных методик необходимо сопоставление полученных данных с результатами сурдопедагогического обследования. Сложности при определении слуха у детей раннего возраста обусловлены прежде всего заболеваниями ЦНС или наличием «сложной структуры дефекта». Этапы электроакустической коррекции Абсолютное показание к слухопротезированию - большая потеря слуха (III и IV степень тугоухости по Международной классификации). При I и II степени тугоухости большое значение имеют индивидуальные потребности конкретного пациента. Следующий этап - изготовление индивидуальных ушных вкладышей и подбор базовых моделей слуховых аппаратов для первого тестирования и настройки с учётом степени адаптации. Чрезвычайно важны занятия с сурдопедагогом для выбора наиболее эффективного варианта слухопротезирования и оказание психологической и информационной поддержки родителям. Ключевые моменты Обязательные требования к электроакустической коррекции слуха у детей. • Слуховой аппарат должен обеспечивать адекватное усиление в области высоких частот и возможность регулировки в области низких частот. • Слуховой аппарат должен обеспечивать запас усиления для компенсации резонанса наружного слухового прохода. 347 Источник KingMed.info • В диапазоне интенсивностей 60-90 дБ на входе слуховой аппарат должен иметь параллельную амплитудно-частотную характеристику. • Протезирование детей слуховым аппаратом с выходной мощностью 125 дБ и выше необходимо производить с большой осторожностью (!). • Ребёнок в течение 1 нед должен носить дома только вкладыш или вкладыш с выключенным слуховым аппаратом. • Качество и комфортность вкладыша должен постоянно контролировать сурдолог. • Дополнительное условие - необходимость изготовления специального вкладыша для измерений в реальном ухе. • Перед тем как слуховой аппарат будет подключён, он должен быть исследован на приборе, обеспечивающем измерение реальных его характеристик. • Особо внимательно необходимо проверять ограничение выходной мощности слухового аппарата. Следующий этап - выбор метода слухопротезирования: бинаурального или моноаурального слухопротезирования, а также выбор модификации слухового аппарата (заушный или внутриушной). При моноауральном слухопротезировании аппарат подбирают на лучше слышащее ухо по данным аудио-логического обследования; по тестам разборчивости речи (на «рабочее» ухо). Преимущества при бинауральной коррекции: • улучшение разборчивости речи при шуме и значимое повышение локализационных способностей; • обеспечение эффекта, превышающего достигаемый при моноауральном, на 10 дБ с повышением разборчивости речи на 40%, выраженное улучшение локализационной способности; • преимущества бинаурального слухопротезирования при наличии реверберации, так и без неё, особенно при фоновом шуме. В тишине улучшается локализационная способность; • достаточна минимальная стимуляция, необходимая для бинаурального восприятия. Симметричное снижение слуха При симметричном снижении слуха больные выделяют те же преимущества бинаурального слухового восприятия, что и лица с нормальным слухом. При этом на бинауральное протезирование затрачивают на 25% больше времени. При бинауральном слухопротезировании используют два основных подхода: протезирование одного уха с подстройкой слухового аппарата и последующим протезированием второго уха. При втором подходе одновременно протезируют оба 348 Источник KingMed.info уха. При бинауральном слухопротезировании уменьшается утомление и улучшаются локализационные способности, что, в свою очередь, улучшает восприятие речи. Бинауральное усиление при асимметричной тугоухости Асимметричная тугоухость - различие в порогах слышимости на различных частотах между ушами. При асимметричной тугоухости используют принципиально различающиеся подходы при выборе параметров электроакустической коррекции. Бинауральная коррекция показана, когда разница средних порогов слышимости между ушами на частотах 500, 1000 и 2000 Гц не превышает 15 дБ, процент разборчивости речи между ушами не различается более чем на 8% и разница между порогами комфорта и дискомфорта не превышает 6 дБ. Возможны следующие варианты субъективной оценки: • больные без особых проблем, адекватно и довольно быстро адаптируются к подобранным аппаратам; • больные без особых сложностей адаптируются к слуховым аппаратам, но период адаптации и подстройки должен быть пролонгирован; • больные испытывают сложности при настройке слуховых аппаратов и адаптации к ним. Преимущество отдают слуховым аппаратам с компрессией. Однако оптимальных результатов достигают при использовании аппаратов, в которых предусмотрено раздельное регулирование 2-3-частотных полос, в том числе раздельное регулирование усиления, коэффициента компрессии, времени атаки и высвобождения. Бинауральное слухопротезирование противопоказано в трёх ситуациях: • когда при измерении функционального усиления (см. ниже) пороги слышимости не определяются на одном ухе даже при использовании усиления (в пределах возможностей аудиометра); • при медицинских противопоказаниях (при обострениях хронического гнойного среднего отита); • при неэффективности предшествующей бинауральной коррекции. При определении эффективности бинаурального слухопротезирования используют следующие подходы: • определение вносимого усиления (см. ниже) при измерениях непосредственно у барабанной перепонки при использовании различных формул расчёта; • оценку эффективности коррекции самим больным; 349 Источник KingMed.info • психоакустическое исследование слуха без слуховых аппаратов и при их использовании (определение порогов комфорта и дискомфорта, определение функционального усиления). Правила, рекомендуемые при определении показаний к бинауральному слухопротезированию. • Не отказываться от использования бинауральной электроакустической коррекции только на основании различий в порогах между ушами. • Не пренебрегать субъективной оценкой качества усиления больным. • Продлевать испытательный период, если пациент или врач не уверен в эффективности усиления на хуже слышащем ухе. • При невозможности определения порогов слышимости на одном ухе используют методы contralateral routing of signals и Bi-conntralateral routing of signals. • Когда при бинауральном предъявлении сигналов хуже слышащее ухо резко ухудшает бинауральное восприятие, используют методы contrralateral routing of signals и Bi-conntralateral routing of signals. • При воспалительном процессе в одном из ушей от бинаурального слухопротезирования следует воздержаться. • При асимметричной тугоухости следует протезировать лучше слышащее ухо, если на хуже слышащем в определённых частотных полосах сохранены нормальные пороги слышимости, а на остальных частотах они резко повышены. • При окончательном анализе результатов предпочтение нужно отдавать субъективной оценке пациента. Основное показание к бинауральному слухопротезированию: симметричное или асимметричное кондуктивное или сенсоневральное ухудшение слуха со средними порогами слышимости 40/50-90 дБ (на частотах 0,5; 1 и 2 кГц). При снижении слуха, превышающем 90 дБ, усиление должно быть на 20 дБ больше порога восприятия речи на каждом ухе. Относительные противопоказания к бинауральному слухопротезированию: • наличие плоской аудиограммы в одном ухе и круто нисходящей в другом; • наличие преимущественно ретрокохлеарного поражения; • наличие у больных манипуляционных проблем; • невозможность протезировать одно из ушей. Обоснованный выбор модели слухового аппарата 350 Источник KingMed.info Процедура проведения пробной электроакустической коррекции предполагает использование нескольких (аналоговых и цифровых) аппаратов требуемого усиления и последующий обоснованный выбор модели такого аппарата. Параметры, позволяющие комплексно оценить эффективность и правильность подбора слухового аппарата: • медицинские (определение реального вносимого усиления, достижение наиболее комфортного звучания и разборчивости речи по результатам речевой аудиометрии); • социальные (обучение школьников и студентов, возможность сохранить работу и продолжить активную социальную деятельность, улучшить качество жизни); • педагогические (эффективность протезирования оценивают совместно с сурдопедагогами). Динамическое наблюдение Улучшать параметры настройки нужно с учётом индивидуальных особенностей адаптации. В среднем оптимального режима работы аппарата достигают после 3-4 настроек. В детском протезировании настройку осуществляют по рекомендациям сурдопедагога, данные о состоянии слуха со временем уточняют и учитывают в настройках аппаратов. Правила подбора слуховых аппаратов основаны на предположении о возможности рассчитывать необходимое усиление на каждой частоте, что позволило бы добиться оптимальной разборчивости речи при использовании слухового аппарата. Основы методик предписания параметров слухопротезирования. • Расчёт частотных характеристик и усиления должен базироваться на данных тональной пороговой аудиометрии. • Необходимо предусматривать достижение усиления всех частот до субъективных уровней равной (комфортной) громкости либо усиление должно обеспечивать максимальную разборчивость речи. • Методики по степени сложности и длительности должны соответствовать возможностям сурдологопедического кабинета. • Методики должны быть эффективными при слухопротезировании больных с различными конфигурациями аудиограмм, нарушениями громкости, степенями тугоухости. При использовании методик предписания усиления необходимо дать определение двум различающимся параметрам - функциональному и вносимому усилению (рис. 25.1). 351 Источник KingMed.info Функциональное усиление - разница в децибелах между порогами слышимости, определёнными в свободном звуковом поле при включённом слуховом аппарате и без него при использовании в качестве стимулов воющих тонов и двусложных слов. Регулятор громкости устанавливают на уровне, соответствующем уровню комфортной громкости (см. рис. 25.1, а). Вносимое усиление - разница в децибелах между уровнем звукового давления, измеренным у барабанной перепонки при включённом слуховом аппарате и без него. Регулятор громкости устанавливают на уровне, соответствующем уровню комфорта (см. рис. 25.1, б). Практические рекомендации Общие подходы к выбору слухового аппарата • Звуковой тракт слухового аппарата должен минимально искажать передаваемый сигнал. Значительным преимуществом в этом плане обладают цифровые слуховые аппараты. • Слуховой аппарат для детского слухопротезирования должен обеспечивать возможность очень точно настраивать частотные и динамические характеристики усиления, чтобы наиболее полно соответствовать современным формулам настройки. Здесь преимущество - за многоканальными аппаратами. • Детский слуховой аппарат должен адекватно воспроизводить речь различной громкости - от тихой до громкой. Аппараты с компрессией в широком динамическом диапазоне позволяют добиться наиболее комфортного звучания речи. 352 Источник KingMed.info Рис. 25.1. Функциональное (а) и вносимое (б) усиление слухового аппарата • Эффективно и точно ограничить выходной уровень звукового давления слухового аппарата можно путём компрессии по выходу (АРУ - автоматическая регулировка усиления, AGC-O - автоматический контроль усиления по выходу). Не следует назначать детям аппараты без ограничения выходного уровня звукового давления либо аппараты, использующие для этого системы пик-клипирования. • Слуховой аппарат для детского слухопротезирования должен иметь значительную гибкость настройки для того, чтобы обеспечить адаптацию настроек к постоянно меняющимся характеристикам слуха ребёнка. 353 Источник KingMed.info Программируемые многоканальные аппараты наиболее полно удовлетворяют этим требованиям. Современные возможности • Автоматические адаптивные алгоритмы подавления обратной связи желательны изза растущего уха и повышенной активности ребёнка. К недостаткам таких систем относят снижение усиления в высокочастотной области в процессе подавления обратной связи, что может сказаться на разборчивости речи. • Многоканальность позволяет не только точнее настроить слуховой аппарат в сложных случаях потери слуха, но и реализовать преимущества компрессии, улучшить работу сложных алгоритмов шумоподавления и выделения речи, подавления обратной связи. • Специальные алгоритмы подавления шумов микрофона (система MNR - подавление шума микрофона) в сочетании с компрессией в широком или полном динамическом диапазоне (WDRC - компрессия в широком динамическом диапазоне или FDRC компрессия в полном динамическом диапазоне) позволяют регулировать усиление самых тихих звуков (включая собственные шумы, издаваемые микрофоном слухового аппарата). В связи со значительным ростом наружного уха в течение первых лет жизни ребёнка аппаратами выбора служат заушные слуховые аппараты как более надёжные, менее сложные в обращении, реже вызывающие обратную связь и обладающие набором функций, необходимых ребёнку (телефонная катушка, аудиовход и др.). Внутриушные слуховые аппараты рекомендуют по достижении 8-10 лет, когда рост наружного уха не так стремителен. Для детей рекомендованы главным образом аппараты, имеющие более широкий спектр воспроизводимых частот, в частности, обеспечивающие адекватное усиление в высокочастотной области. Переключение программ проводится для занятий ребёнка с сурдопедагогом, в различных акустических ситуациях и в случаях флюктуирующей потери слуха. Для работы с телефоном детский слуховой аппарат должен иметь программируемую телефонную катушку. Чтобы предотвратить травмы наружного уха у детей, предпочтительнее изготовление индивидуальных вкладышей из мягкого материала (силикон, вариофлекс). Частота смены вкладышей зависит от мощности аппарата и роста наружного уха. Акустические модификации Венты, демпферы и горны также назначают индивидуально. Следует отметить, что специальные детские рожки для слуховых аппаратов могут влиять на звукопроведение и изменять в ту или иную сторону частотную характеристику аппарата. Неоспоримыми преимуществами обладают программируемые слуховые 354 Источник KingMed.info аппараты с учётом возможности сохранения настройки аппарата в компьютере, быстрого доступа к различным вариантам настройки. При смене аппарата ребёнок может первое время не замечать преимуществ нового аппарата. Напротив, он может вызывать дискомфорт и ухудшить разборчивость речи. Не рекомендуется адаптация настройки к характеристикам старого слухового аппарата. Важно выбрать модель с наилучшими параметрами и свойствами и производить самую первую настройку как можно тщательнее. Консультация по использованию слухового аппарата и уход за ним Консультация включает следующие положения: • обращение со слуховым аппаратом: включение и выключение, процедуры надевания и снимания; • график адаптации; • установка и выемка источника питания слухового аппарата; • хранение, токсичность и продолжительность работы элементов питания; • основные проблемы, которые могут возникнуть в процессе эксплуатации слухового аппарата; • использование телефона или аудиовхода слухового аппарата; • использование дополнительных средств ухода за аппаратом (пакеты для сушки, таблетки, салфетки и др.); • обращение с аксессуарами (тестер для батареек, стетоклип, груша для продувания вкладыша и др.); • гарантийные и сервисные обязательства; • график последующих занятий, обследований и профилактических мероприятий. Адаптация к слуховому аппарату, развитие слуха у ребёнка После подбора ребёнку слухового аппарата дальнейшую настройку проводит сурдопедагог. Развитие слуха ребёнка зависит от конкретных обстоятельств: • особенностей окружающей среды; • возможностей развития слуха ребёнка; • возможностей слухового аппарата; • персональных требований и пожеланий родителей, а также от их усилий, направленных на развитие слуха ребёнка. 355 Источник KingMed.info Программа «идеального» слухопротезирования ребёнка в возрасте до 1 года приведена на рис. 25.2. Таким образом, современное детское слухопротезирование - комплексная система, эффективность которой определяют многие взаимосвязанные факторы: • сроки выявления тугоухости (её необходимо выявить в 1-й год жизни ребёнка); • сроки и правильность подбора слухового аппарата; • адекватность проведения сурдопедагогической реабилитации. Рис. 25.2. Программа «идеального» слухопротезирования ребёнка в возрасте до 1 года 356 Источник KingMed.info Глава 26. Реабилитация больных с нарушением слуха: социальные и психологические аспекты В настоящее время в России выявлено 13 млн людей со слуховыми нарушениями без тенденции уменьшения их числа, что свидетельствует о масштабе проблемы и социально-психологической озабоченности. Цель Обеспечение максимальной адаптации лиц с нарушениями слуха в обществе. Показания Все пациенты с нарушениями слуха нуждаются в комплексной реабилитации, предусматривающей медицинскую, педагогическую и социальную поддержку. Методики В России действует механизм государственной социальной политики в области защиты и реализации прав и интересов детей с патологией слуха, позволяющий обеспечить их выживание, развитие, адаптацию и интеграцию в обществе. Социальную адаптацию обеспечивает система мероприятий, включающая: • медицинскую реабилитацию, состоящую из восстановительной терапии, реконструктивной хирургии, протезирования и ортезирования; • профессиональную реабилитацию, которая состоит из профессиональной ориентации и образования, профессионально-производственной адаптации и трудоустройства; • социокультурную реабилитацию, которая заключается в социально-средовой ориентации и социально-бытовой адаптации. В структуре реабилитационного потенциала выделяют следующие уровни: • саногенетический - позволяющий расширить сферы жизнедеятельности благодаря восстановлению или компенсации нарушений в анатомическом и физиологическом состоянии организма; • психологический - дающий возможность добиться восстановления или компенсации на психическом уровне; • социально-средовой - определяющий возможность расширения сфер жизнедеятельности благодаря социально-средовым факторам; • правовой - регламентирующий возможность пользоваться благами общества. Все перечисленные факторы и позиция самого инвалида в этом процессе определяют эффективность реабилитации. 357 Источник KingMed.info Процесс и прогноз реабилитации обусловлены степенью потери слуха, определяющей, где и как будет обучаться ребёнок. Большинство сурдопедагогов считают основным устный метод обучения глухих детей при овладении речью, отвергая при этом невербальные средства коммуникации - дактильную и жестовую речь и обучение в массовой школе. Дети с нарушениями слуха нуждаются в комплексной реабилитации (причём индивидуальной), сочетающей медицинскую, психолого-педагогическую и социальную помощь. При этом наиболее актуальны проблемы взаимодействия различных специалистов, служб и организаций. В зависимости от степени сохранности слуха различают детей слабослышащих и глухих с разным интеллектуальным и речевым развитием, нарушением зрения и расстройствами опорно-двигательного аппарата, а также заболеваниями других органов и систем (рис. 26.1). Когда нарушение слуха возникает у ребёнка в возрасте до 3 лет (то есть во время формирования речи), развитие таких психических функций, как устная речь, внимание, мышление (в том числе и абстрактное), тормозится из-за нарушения слуха. Именно поэтому реабилитация (re-abilitation) в данной ситуации не совсем корректный термин. В таких случаях следует говорить об абилитации, то есть о развитии того, чего ещё нет и что окажется под угрозой потери, если не будут применены соответствующие абилитационные мероприятия. Основные составляющие абилитации представлены на рис. 26.2. Рис. 26.1. Нарушение слуховой функции 358 Источник KingMed.info Рис. 26.2. Составляющие реабилитации больных с тугоухостью В норме формирование речи обеспечивают речедвигательный и речеслуховой анализаторы. У глухого особую, специфическую роль выполняют его зрительный и тактильный анализаторы, гиперфункция которых способствует развитию не только речи, но и других высших психических функций. Экспертиза - важный момент в системе реабилитации; осуществляется исходя из комплексной оценки состояния организма на основе анализа клиникофункциональных, социально-бытовых, профессионально-трудовых, психологических данных. Методы экспертизы зависят от возраста ребёнка, уровня его психоречевого развития и от наличия у него сочетанной патологии, включая пороки развитии (слепота, умственная отсталость и др.). Обследование ребёнка в специализированном медицинском учреждении по месту жительства включает педиатрическое, аудиологическое, психолого-педагогическое обследование. В результате медикопсихолого-педагогической экспертизы устанавливают диагноз, обсуждают и согласуют с родителями способы и средства необходимой помощи. В сурдологических кабинетах проводят диагностику состояния слуха, подбор и регулярную настройку слухового аппарата, коррекционные занятия с детьми, обучение родителей приёмам и методам воспитания и обучения их ребёнка в условиях семьи, оказание родителям психотерапевтической помощи. Основной контингент ЛОР-стационаров крупных больниц - внезапно оглохшие дети, до потери 359 Источник KingMed.info слуха нормально слышавшие и говорившие, а также дети разного возраста с нарушениями слуха различной этиологии, нуждающиеся в медицинском стационарном обследовании и лечебных мероприятиях. В стационарах проводят, как правило, и коррекционные занятия с детьми. В сложных случаях или по желанию родителей проводят обследование ребёнка в крупных научно-исследовательских центрах, где возможно углублённое аудиолого-педагогическое исследование с использованием новейших аппаратурно-диагностических методов и коррекционных методик. Первоочередной для детей с нарушениями слуха является медицинская реабилитация в форме восстановительного лечения или протезирования. Чем раньше начата коррекционная работа, тем выше её результативность. К ребёнку со слуховым аппаратом обращаются с расстояния 0,5-1 м, чтобы он одновременно и слышал речь, и видел лицо говорящего, то есть воспринимал речь слухозрительно. При коррекционной работе используют повторение слов и выражений. С 1,5-2 лет ребёнок с нарушенным слухом может обучаться в специальных учреждениях по разработанным для этого программам. Педагогическое воздействие направлено на обеспечение, в соответствии с возрастными особенностями, общего развития ребёнка (его двигательной, эмоционально-волевой и интеллектуальной сферы). С 2 лет начинают целенаправленную работу по обучению неслышащих детей грамоте (чтению и письму печатными буквами), чтобы открыть ребёнку возможность адекватного восприятия речи благодаря чтению и полноценного её воспроизведения с помощью письма. Согласно Концепции обучения и воспитания цель образования - подготовить детей с ограниченными возможностями к жизни не только в обществе себе равных, но и в нормальном мире. Основные принципы, положенные в основу воспитания и обучения дошкольников с нарушениями слуха. • Генетический принцип учитывает последовательность возникновения и развития психических функций и новообразований в онтогенезе. • Принцип развивающего обучения, в основу которого положено требование ориентироваться на здоровые силы ребёнка, обеспечить соответствующий возрасту уровень психического развития. • Принцип коррекционной направленности воспитания и обучения с учётом потенциальных возможностей ребёнка. • Психическое развитие дошкольника осуществляется в игре и в других видах деятельности и создаёт оптимальные условия для овладения речевыми средствами их использования в реальных условиях коммуникации. 360 Источник KingMed.info • Принцип дифференцированного подхода к воспитанию и обучению с учётом уровня интеллектуального развития детей. • Принцип формирования речи как средства общения. • Принцип развития слухового восприятия с максимальной активизацией остаточного слуха в процессе эксплуатации звукоусиливающей аппаратуры индивидуального и коллективного пользования. Специальные (коррекционные) образовательные учреждения (классы, группы) обеспечивают лечение, воспитание, обучение, социальную адаптацию и интеграцию в общество. Направление в эти учреждения осуществляют с согласия родителей (опекунов) по заключению специальных психолого-педагогических и медикопедагогических комиссий. Общее образование инвалидов осуществляется бесплатно как в общеобразовательных учреждениях, оборудованных при необходимости специальными техническими средствами, так и в специальных образовательных учреждениях и регулируется законодательством РФ, законодательством субъектов РФ. Эффективность комплексной реабилитации определяют составляющие, представленные на рис. 26.3. Рис. 26.3. Эффективность комплексной реабилитации 361 Источник KingMed.info Раздел V. Болезни гортани и трахеи. Глава 27. Травмы гортани и трахеи К травмам гортани и трахеи относятся открытые и закрытые повреждения с нарушением функции и изменение анатомической структуры органа и шеи. Коды по МКБ-10 S19.8 Другие уточнённые травмы шеи. J38.6 Стеноз гортани. J38.7 Другие болезни гортани. Эпидемиология и скрининг Повреждения гортани и трахеи носят полиэтиологический характер. В последние несколько десятилетий отмечают повышение частоты возникновения медицинской травмы при проведении реанимационных мероприятий и хирургических вмешательств на органах грудной клетки и шеи. Профилактика Снижение ятрогенных повреждений гортани и трахеи с развитием стеноза при проведении искусственной вентиляции лёгких через интубационную или трахеотомическую трубку. Профилактика травматизма органов шеи и заболеваний, возникающих после травмы с обструкцией дыхательных путей; своевременная и квалифицированная медицинская помощь; предупреждение заболеваний других органов и систем, отражающихся на дыхательной функции гортани и трахеи. Классификация • Стенозы (атрезии): ✧ хронические рубцовые или конгломератные: а) ограниченные (вестибулярные, складочные, подскладочные, трахеальные); б) распространённые; ✧ дистрофические; ✧ паралитические; ✧ дислокационные. • Дефекты: ✧ передней стенки (ларинготрахеостома); ✧ боковых стенок; 362 Источник KingMed.info ✧ задней стенки; ✧ множественные или субтотальные. • Комбинированные поражения (стенозы и дефекты). • Сочетанные повреждения органов шеи. Этиология и патогенез К наиболее частым причинам стеноза гортани у детей относятся острые воспалительные заболевания дыхательных путей вирусной или вирусно-микробной этиологии, требующие трахеотомии с последующими осложнениями и рубцовыми изменениями в полости гортани и трахеи. В образовании рубцовых стенозов ведущую роль играет посттравматическое воспаление. К образованию рубцовых стенозов гортани и трахеи могут приводить травмы инородными телами или хирургические манипуляции при их извлечении. Сужение просвета гортани и трахеи возможно вследствие ожога слизистой оболочки (термического, химического), закрытой или открытой травмы этих органов, частых эндоларингеальных вмешательств при папилломатозе гортани или трахеи. В особую группу можно отнести детей с постинтубационными повреждениями гортани и трахеи. Одной из причин интубационной гранулёмы, хондроперихондрита перстневидного хряща, анкилоза черпалоперстневидных суставов и рубцовых сужений просвета гортани или трахеи после интубации считают выраженный гортанотрахеальный угол, особенно у детей младшего возраста. При этом даже термопластичные интубационные трубки могут оказывать чрезмерное давление на слизистую оболочку, вызывая травму, воспаление и последующее рубцовое сужение просвета. В настоящее время в детской ларингологии стали заменять трахеотомию продлённой интубацией в связи с тем, что трахеотомия чревата развитием тяжёлых осложнений (пневмоторакс, случайная деканюляция с асфиксией, кровотечения, хондроперихондрит, рубцовый стеноз, трахеомаляция и др.). Частой причиной повреждений и последующего развития хронического рубцового стеноза считают неправильное использование трахеотомических трубок, особенно металлических, из ригидной пластмассы, а также термопластичных интубационных или трахеотомических трубок с наружным диаметром, превышающим просвет дыхательных путей. Клиническая картина Клиническая картина повреждения трахеи и гортани представлена нарушением дыхания, «газовым» синдромом, нарушением функции гортани (глотания и фонации) и геморрагическим синдромом. Выраженность затруднения дыхания зависит от 363 Источник KingMed.info степени сужения и варьирует от инспираторной одышки при физической нагрузке до стридора при минимальной физической активности или даже в покое. Характерен кашель с металлическим оттенком, затруднение откашливания мокроты. Примесь крови при кашле у трахеотомированных больных свидетельствует о травмировании крупных магистральных сосудов концом канюли и возможности аррозивного, часто смертельного кровотечения. Симптомы хронического рубцового стеноза трахеи обычно возникают на 1-6-й неделе после экстубации и формирования рубцовой ткани в стенке трахеи с последующим стенозом. Степень дисфонии варьирует вплоть до афонии и обусловлена нарушением функций возвратных нервов. Нарушение глотания - от небольшого попёрхивания при приёме жидкой пищи до полной дисфагии. В основе развития «газового» синдрома (подкожная эмфизема, пневмомедиастинум, пневмоторакс, коллабирование лёгких) лежит выход воздуха за пределы дыхательного пути в окружающие ткани или полости, усугубляющий нарушение дыхания и требующий неотложных лечебных мероприятий. Геморрагический синдром при изолированной травме трахеи и гортани не выражен. Возможно небольшое кровохарканье в виде прожилок крови в мокроте, сгустков. Однако возникновение даже небольшого кровохарканья служит основанием для применения инструментальных методов диагностики. Повреждение крупных сосудов шеи и средостения при сочетанной травме обусловливает массивное кровотечение, что часто приводит к асфиксии и бывает летальным. Диагностика Диагностика складывается из данных анамнеза, оценки субъективных жалоб и объективного исследования с визуальным осмотром шеи, эндоскопией (непрямой зеркальной и инструментальной - прямой и ретроградной) и рентгенологическим исследованием. Современные фиброскопы позволяют не только осмотреть орган и взять материал для гистологического и цитологического исследований, но и документировать изображение. Показания к проведению эндофиброскопии. • Невозможность проведения непрямой зеркальной ларингоскопии или прямой трахеоскопии при повреждении нижней или верхней челюсти, ограничении открывания рта, при атрезии или стенозе ротоглотки, деформации позвоночника или грудной клетки, при подозрении на варикозное расширение вен или сосудистую опухоль трахеи и т.д. • Невозможность проведения рентгенологического исследования с использованием контрастных веществ вследствие рубцового стеноза и атрезии ротоглотки, нарушения 364 Источник KingMed.info фаз глотания или разделительного механизма, а также больших дефектов задней стенки гортани и трахеи или свищей у больных с бронхолёгочными заболеваниями. • Сочетанные повреждения воздухопроводящих и пищепроводящих путей, требующие уточнения уровня или величины дефекта, рубца или дивертикула. • Определение характера фаринготомии и уровня вскрытия глотки у больных с множественными повреждениями. • Определение возможности проведения очередного этапа пластики. • Получение биоптата. • Удаление лигатур, стентов, грануляций у больных после пластических вмешательств на глотке, гортани и трахее. • Локальное введение лекарственных средств, рентгеноконтрастного вещества в малодоступные отделы повреждённых органов шеи. • Применение клеевых композиций для склеивания трахео-пищеводных и трахеальных свищей. • Оценка функциональных результатов лечения. • Необходимость получения объективной документации (слайды, фотографии, видеозапись и т.п.). Трахеобронхоскопию применяют в следующих вариантах. • Ригидную трахеоскопию осуществляют полыми металлическими трубками, оснащёнными оптической системой с различными углами зрения, системами освещения и искусственной вентиляции лёгких. • Фибротрахеобронхоскопия с использованием гибкого бронхоскопа. Через канал фиброскопа вводят гибкие эндоскопические инструменты для лечебных манипуляций или используют его для высокочастотной искусственной вентиляции лёгких. • Комбинированная трахеоскопия с использованием ригидного эндоскопа и фибробронхоскопа, вводимого через тубус жёсткого дыхательного бронхоскопа. Вариант трахеобронхоскопии следует определять индивидуально в каждом конкретном случае в зависимости от локализации стеноза, степени сужения, наличия трахеостомы. Рентгенологическое исследование начинают с обзорной рентгеноскопии и рентгенографии грудной клетки и шеи в прямой и боковой проекциях. Оценивают состояние лёгких и средостения, а также ориентировочно определяют локализацию, степень сужения трахеи и наличие трахеомаляции. Основные преимущества томографии - высокая разрешающая способность, простота выполнения исследования и отсутствие противопоказаний. Контрастная контурная трахеография облегчает выбор метода лечения и хирургического доступа и показана 365 Источник KingMed.info при протяжённых сужениях, полифокальном поражении для решения вопроса о возможности циркулярной резекции трахеи с анастомозом или в спорных случаях. Для определения тяжести дыхательной недостаточности исследуют функцию внешнего дыхания, обычно приборами для определения газообмена различных конструкций. Дифференциальная диагностика При травмах гортани основной диагностический признак - дисфония, часто сопровождающаяся болевым синдромом и различной степенью нарушений дыхания вплоть до асфиксии. При травмах трахеи, помимо нарушений дыхания, основными симптомами считают кашель с возможным кровохарканьем. Показания к консультации других специалистов Основным показанием служит необходимость топического определения характера повреждения гортани и трахеи, выполняемого посредством полипроекционного рентгенографического обследования, телефиброэндоскопии и взятия биопсии или других срочных микроскопических исследований. Пример формулировки диагноза Посттравматический закрытый отрыв гортани от трахеи с разрывом передней стенки пищевода, с травматическим двусторонним параличом возвратных нервов, стенозом гортани III степени, подкожной эмфиземой шеи. Лечение Цели Устранение повреждения и его осложнений, предотвращение рецидивов стеноза и создание достаточного просвета дыхательных путей, обеспечивающего физиологическое дыхание. При выборе тактики лечения детей с повреждениями гортани и трахеи отдают предпочтение щадящей методике операции, думая о возможном рецидиве рубцов и повторных вмешательствах. Показания к госпитализации Необходимо госпитализировать всех больных с острой закрытой или открытой травмой гортани и трахеи, а также лиц с нарушениями внешнего дыхания. Медикаментозное лечение Проводится коррекция других нарушений, обнаруживаемых при клиническом, лабораторном исследовании. При низких показателях красной крови показано 366 Источник KingMed.info вливание кровезаменителей (5 или 10% растворы Глюкозы♠, Полиглюкин♠, желатин, плазма). При относительном обезвоживании вследствие повышенной бронхосекреции и гиперсаливации проводят внутривенное переливание изотонического раствора натрия хлорида или 5% раствора Глюкозы ♠ с добавлением витаминов В1♠, пиридоксина и C♠. Проводят коррекцию нарушений электролитного обмена. Учитывая характер повреждения и патофизиологические изменения, обнаруженные во время предоперационной подготовки, можно выделить дополнительные моменты. Больным с высоким артериальным давлением обязательно назначают специфическое гипотензивное лечение. По показаниям больным с двусторонним параличом гортани за 1 день до вмешательства и в течение 3 дней после операции вводят паратиреоидин внутримышечно. Больным с постлучевыми хондроперихондритами из-за повышенной ломкости капилляров дополнительно исследуют коагулограмму и вводят витамины С♠ и Рутин♠. Для предупреждения послеоперационных пневмоний санируют трахеобронхиальное дерево с помощью разжижающих и отхаркивающих средств, а также инстилляцией ферментов (трипсин + химотрипсин, химотрипсин, эластолитин, ацетилцистеин и другие препараты). Хирургическое лечение В восстановлении анатомической структуры гортани и трахеи различают два периода: • ургентный с ранним хирургическим лечением; • период устранения последствий местного повреждения (рубцовых стенозов, деформаций и дефектов стенок гортани и трахеи). В ургентном периоде производят безотлагательные вмешательства, спасающие жизнь больному: остановку кровотечения лигированием сосудов и применением кровоостанавливающих средств, трахеотомию, ревизию раны, первичную обработку и послойное закрытие, введение назогастрального зонда при нарушении целостности пищепроводящего пути. В случаях подкожных разрывов гортани и трахеи закрытое повреждение переводят в открытое с обнажением места разрыва. Трахеотомию и трахеостомию в этих случаях делают на 1,5-2 см ниже места разрыва. Рекомендуется сразу приступить к раннему хирургическому лечению - восстановлению анатомической структуры и функции воздухопроводящих и пищепроводящих путей при максимальном щажении тканей. В зависимости от локализации и характера повреждений мероприятия должны быть различными. При разрыве трахеи или отрыве гортани от трахеи или от подъязычной кости накладывают анастомоз на концы разъединённых органов. После операции голову фиксируют в наклонённом к груди положении гипсовой повязкой для предупреждения расхождения краёв раны. Если после травмы гортань сместилась 367 Источник KingMed.info вниз, то производят ларингохиоидопексию - подшивание гортани к подъязычной кости. При отрыве гортани от трахеи находят края разъединённых органов и накладывают циркулярный шов, не прокалывая хрящей. Укрепляющие швы следует проводить через межхрящевые промежутки и с небольшим натяжением прикреплять концы к нижним рожкам щитовидного хряща. При поперечном разрыве трахеи после мобилизации концов накладывают циркулярный шов. При поперечном разрыве гортани или трахеи, помимо наложения анастомоза «конец в конец», показана ларинготрахеофиссура или трахеофиссура с образованием постоянной стомы. При нарушении целостности глотки или пищевода на края раны после их мобилизации накладывают послойно викриловые или кетгутовые швы и вводят силиконовый назогастральный зонд для питания. Наложение постоянной стомы обеспечивает прикрытие обнажённых по линии разреза хрящей кожей, что уменьшает возможность их инфицирования, позволяет контролировать состояние просвета дыхательного пути в послеоперационном периоде. Операцию заканчивают введением в просвет шины-протеза на срок, необходимый для формирования ларинго-трахеального просвета; протез периодически извлекают для контроля заживления раны. При лечении последствий травмы - хронического рубцового стеноза и атрезии гортани либо трахеи - на первом этапе хирургически восстанавливают проходимость этого отдела дыхательных путей. Радикально удаляют ткани, мешающие нормальному прохождению воздуха, создают хорошую стому, обеспечивающую в дальнейшем осмотр и лёгкую смену формирующих трубок, а не прибегают к многократным малым хирургическим вмешательствам. Раневые поверхности закрывают либо перемещёнными лоскутами слизистой оболочки, либо аутоили аллофасцией, кожными лоскутами (свободными или на питающей ножке). В последующем проводят пластику дефектов стенок гортани и трахеи. Послеоперационное ведение Гнойно-воспалительные осложнения в раннем послеоперационном периоде после вмешательств на гортани и трахее возникают наиболее часто и составляют более 60% послеоперационных осложнений. Сложность решения этой проблемы обусловлена такими неблагоприятными факторами, как: • нарушение трахеобронхиальной проходимости вследствие рубцового изменения трахеальной стенки; • микробная контаминация трахеи и бронхов резистентными штаммами вследствие повторных госпитализаций с многократными оперативными вмешательствами, длительным канюле- и стентоносительством; • снижение иммунной защиты организма вследствие длительного воздействия инфекционных агентов и антибактериальной терапии. 368 Источник KingMed.info Одна из основных задач интенсивной терапии в экстренных случаях - профилактика и лечение инфекции. Используют стартовую терапию антибиотиками широкого спектра действия и целенаправленную антибактериальную терапию на основании микробиологического изучения возбудителя. Проводится иммунокорригирующая, ингаляционная, гормональная терапия, уход за операционной раной, используются бактериофаги, ферменты. Для ликвидации реактивного воспаления и быстрого заживления применяют микроволновую терапию, сочетая её с местным орошением раны фреон-аэрозолями и электроаэрозолями (с различными лекарственными препаратами), а также ультрафонофорез, лазерную терапию, фотодинамическую терапию, терапию экзогенным азотом (NO). Показания к консультации других специалистов Коррекция хирургических и терапевтических мероприятий, направленных на ликвидацию последствий травм и повреждений гортани и трахеи. С этой целью следует организовать консультацию эндокринолога, торакального хирурга, детоксиколога, кардиолога и других специалистов. Прогноз В настоящее время, кроме заболеваний опухолевого генеза (папилломатоз, злокачественные новообразования гортани и трахеи), прогноз по избавлению больного от трахеального канюленосительства составляет 99,7%. 369 Источник KingMed.info Глава 28. Инородные тела дыхательных путей и пищевода Инородные тела - обструкция дыхательных путей или пищевода в результате попадания в них посторонних предметов. Коды по МКБ-10 Т17.1 Инородное тело в носовом ходе. Т17.2 Инородное тело в глотке. Т17.3 Инородное тело в гортани. Т17.4 Инородное тело в трахее. Т17.5 Инородное тело в бронхе. Т17.8 Инородное тело в другом или нескольких отделах дыхательных путей. Т17.9 Инородное тело в неуточнённой части дыхательных путей. Т18.1 Инородное тело в пищеводе. Эпидемиология Попадание инородного тела в дыхательные пути или пищевод - ургентная ситуация, требующая немедленного лечения и госпитализации. За последние годы увеличилось: • общее количество случаев заглатывания инородных тел детьми (в среднем на 3%, в группе новорождённых и грудных детей этот показатель значительно выше); • число больных, госпитализированных в поздние сроки (на 2-10-е сутки после аспирации, зарегистрированы случаи обращения даже спустя несколько месяцев); • количество случаев с развивающимися впоследствии осложнениями (до 1,4%). Профилактика Для профилактики попадания инородных тел в пищевод или дыхательные пути с родителями и персоналом детских учреждений организуют лекции, беседы, выставки, выпускают брошюры, объясняют взрослым, что: • дети должны находиться под их постоянным присмотром; • детям в возрасте до 3-4 лет нельзя давать мелкие предметы; • в пище ребёнка не должно быть косточек; • во время еды ребёнок не должен отвлекаться, недопустимы также смех, разговоры, шалости. 370 Источник KingMed.info Классификация По локализации различают инородные тела дыхательных путей: • полости носа; • глотки: носоглотки, ротоглотки, гортаноглотки; • трахеи; • бронхов; • ткани лёгкого; • нескольких отделов дыхательных путей; • неуточнённой части дыхательных путей. По пути поступления: • экзогенные; • эндогенные. По механизму обструкции дыхательных путей: • необтурирующие просвет (воздух свободно проходит мимо инородного тела на вдохе и на выдохе); • обтурирующие просвет (воздух не проходит совсем); • обтурирующие по типу «клапана» (на вдохе воздух проходит мимо инородного тела в лёгкое, а на выдохе посторонний предмет перекрывает просвет, препятствуя выходу воздуха из лёгкого). По типу фиксации: • баллотирующие (не зафиксированы в просвете дыхательный путей, свободно перемещаются при дыхании); • фиксированные (не смещаются при дыхании). По происхождению: • живые (пиявки, аскариды и др.); • неживые органические (горох, бобы, фасоль, вишнёвые и персиковые косточки, арбузные семечки); • неживые неорганические (игрушки, иглы, булавки, монеты, гвозди). По выраженности клинических признаков: • с выраженными клиническими признаками; • с неясными или отсутствующими признаками. Выделяют следующие группы инородных тел пищевода: 371 Источник KingMed.info • попадающие в пищевод изо рта; • попадающие в пищевод из желудка (пищевые комки, поднимающиеся при рвоте, гельминты); • попадающие из дыхательных путей (кровяные сгустки, друзы, лёгочные камни); • попадающие извне (осколки снарядов, пули); • попадающие при хирургических операциях (вата, марля, части инструментов или инструменты полностью, например трахеотомическая трубка); • имеющие происхождение in situ (некротический черпаловидный хрящ); • попадающие путём прорастания из соседних органов (опухоли, туберкулёзные железы). Этиология Аспирация инородного тела происходит при самых разнообразных условиях: естественным путём через рот, реже - при хирургических манипуляциях (трахеотомии, аденотомии, удалении инородного тела из полости носа, стоматологических вмешательствах) и при проникающих ранениях грудной клетки, шеи, травме гортани. Попаданию инородных тел в дыхательные пути и пищевод во время еды способствуют смех, разговор, плач, внезапный испуг, кашель, падение, а также стремление детей брать все предметы в рот. Кроме проникновения через рот, инородные тела могут поступать в дыхательные пути из пищевода и желудка в момент рвоты. Проникновению инородных тел в гортань у детей раннего возраста способствуют недоразвитие рефлексогенных зон гортани, высокое расположение гортани, несостоятельность зубочелюстной системы. Патогенез Обтурация бронха инородным телом приводит к нарушению его дренажной функции, застою и инфицированию секрета, частичному или полному ателектазированию соответствующего сегмента, доли или всего лёгкого с возможным последующим развитием фиброателектаза и бронхоэктазов. Клиническая картина При инородном теле в полости носа отмечают односторонний процесс с затруднённым носовым дыханием, слезотечением, слизисто-гнойными или кровянистыми выделениями из носа, неприятным запахом. Вокруг инородного тела в результате отложения фосфорнокислых и углекислых солей кальция образуются ринолит разнообразной формы и величины, кровоточащие грануляции. 372 Источник KingMed.info Клинические симптомы инородных тел глотки зависят от их локализации, формы и длительности нахождения. Доминирующий признак - боль при глотании (особенно при «пустом» глотке), часто иррадирующая в ухо, гиперсаливация, кашель в результате попадания слюны в просвет гортани, вынужденное положение головы. При попадании крупного инородного тела в область гортаноглотки затруднено дыхание, наблюдают дисфонию и резкое двигательное беспокойство из-за сдавливания гортани. При длительном нахождении такого тела развивается воспалительный процесс с развитием флегмоны шеи и медиастинита. Для этой стадии характерны лихорадка, потрясающий озноб с выраженной потливостью, резкая общая слабость, головная боль, а также боль в грудной клетке и позвоночнике. Развитие гнойной инфекции проявляется крепитацией и неприятным запахом изо рта, тризмом. Очень опасны травматические или аррозивные кровотечения. Наиболее яркий симптом инородного тела гортани - стеноз как результат рефлекторного спазма мышц достигает наибольшей степени в момент аспирации, сопровождается покраснением или цианозом лица. Начальный период обычно продолжается 10-30 мин, после чего наступает успокоение вследствие истощения защитных рефлексов. Другой постоянный симптом - нарушение голосовой функции вплоть до афонии, за исключением ситуаций, когда инородное тело застревает в подскладочном пространстве. Расстройство голосовой функции может быть кратковременным или длительным. Частый симптом при попадании инородного тела в гортань - кашель, носящий резко выраженный приступообразный характер, иногда не прекращающийся ни днём ни ночью или сопровождающийся рвотой, свистом и кровохарканьем. Кровохарканье может быть следствием: • проникновения инородного тела, имеющего острые края и ранящего слизистую оболочку; • образования грануляций при длительном пребывании инородного тела в дыхательных путях; • попадания пиявок. Инородные тела трахеи проявляются своеобразной клинической картиной. Наблюдают приступообразный коклюшеподобный кашель, особенно усиливающийся по ночам и при беспокойстве ребёнка. Приступы кашля длительные, мучительные, иногда с рвотой, цианозом кожи лица, а в случае ущемления инородного тела при его смещении в гортань - с асфиксией. Во время беспокойства, плача, смеха и кашля отчётливо выслушивается флотация («хлопанье»), возникающая вследствие баллотирования инородных тел, ударов его о стенки трахеи и голосовые складки во время вдоха и выдоха. 373 Источник KingMed.info Главные симптомы инородного тела бронха - интенсивные приступы кашля и затруднённое дыхание. Интенсивность кашля зависит от формы и размера аспирированного тела, а также от эмоционального состояния больного. При фиксации инородного тела в бронхе интенсивность кашля падает и возникает лишь при резких изменениях положения тела ребёнка. Затруднённое дыхание (особенно при попадании мелких инородных тел) выражено слабее. При аускультации отмечают сухие рассеянные хрипы, ослабление дыхания над участком лёгкого, симптом «немого» лёгкого, региональные сухие и влажные хрипы. Диагностика Диагностика инородных тел дыхательных путей и пищевода основана на жалобах больного или его родителей, на данных анамнеза, инструментального осмотра и дополнительных методов исследования. При подозрении на металлическое или рентгеноконтрастное инородное тело полости рта (например, зубы, пуговицы, бусинки) выполняют рентгенографическое исследование. Если возможно, проводят томографическое исследование в двух проекциях, особенно когда задеты околоносовые пазухи. Используя зонд Воячека, делают вывод о плотности и смещаемости инородного тела. Инородное тело глотки выявляют при обычной фарингоскопии с дополнительным инструментальным, а иногда и пальцевым исследованием. Избыток слизи затрудняет обнаружение инородного тела. Рентгенологические исследования (боковая рентгенограмма шеи по Г.М. Земцову, фасная рентгенограмма) рекомендованы при указании в анамнезе на металлическое или рентгеноконтрастное инородное тело. Большое значение в диагностике инородных тел пищевода имеют рентгенологические методы исследования: рентгеноскопия с водорастворимым контрастным веществом в первом косом положении и рентгенография по методике Г.М. Земцова. Задержка в пищеводе контрастного вещества, не смываемого водой, указывает на инородное тело или повреждение стенки пищевода, что подтверждается маятникообразными движениями взвеси, задержанной на инородном теле и движущейся кверху при глотании. В случае смещения трахеи кпереди (симптом «мягких тканей» Штусса) из-за значительного расширения позадитрахеальной тени предполагают развивающийся периэзофагит. Значительно труднее обнаружить хрящи, кости (особенно мелкие рыбьи) и другие рентгенонеконтрастные инородные тела, которые невидимы при простой рентгеноскопии. При проведении рентгеноскопии пищевода используют густую бариевую смесь, которая, медленно проходя по пищеводу, оседает на слизистой оболочке и пропитывает инородное тело. Состояние больных при инородных телах, фиксированных в трахее, бывает очень тяжёлым. Дыхание учащено и затруднено, наблюдают втяжение уступчивых мест 374 Источник KingMed.info грудной клетки, акроцианоз. Пациент старается занять положение, в котором ему легче дышать. Голос обычно чистый. При перкуссии отмечают коробочный звук над всей поверхностью лёгких, а при аускультации - ослабленное дыхание с обеих сторон. Обтурационная эмфизема наступает вследствие клапанной закупорки трахеи или бронха и обусловлена не только присутствием постороннего предмета, но и отёком слизистой оболочки бронха, скоплением слизи, отложением фибрина. Клапанный стеноз трахеи ведёт к вздутию обоих лёгких. Для диагностики инородного тела бронха применяют рентгенографию и рентгеноскопию грудной клетки, при этом обращают внимание на характерные признаки: пневмонию, симптом «щелчка», ателектаз доли или целого лёгкого, эмфизему лёгкого, пневмоторакс, а также на рентгенологические изменения в целом (признак «общие рентгенологические изменения»). При локализации инородного тела в главном бронхе возникает гиповентиляция одного лёгкого. Здоровое лёгкое быстрее наполняется воздухом в момент вдоха. Именно поэтому на вдохе и происходит толчкообразное смещение («щелчок») средостения в сторону гиповентилируемого лёгкого (положительный симптом Гольцкнехта-Якобсона). Он позволяет определить не только наличие постороннего предмета (особенно рентгено-контрастного), но и его локализацию в том или ином главном бронхе. Лечение Цели Удаление инородных тел из дыхательных путей и пищевода, предотвращение возможных осложнений и обеспечение нормального физиологического дыхания. Показания к госпитализации Всех больных с подозрением на попадание инородных тел в дыхательные пути и пищевод госпитализируют в хирургический стационар. Немедикаментозное лечение Достаточно эффективно и безопасно удаление инородного тела, расположенного в преддверии носа, путём высмаркивания с предварительным закапыванием в носовую полость сосудосуживающих капель. Посторонний предмет можно удалять при помощи пинцета, сосудистого зажима (для мягких инородных тел), аттикового зонда (для твёрдых инородных тел). Для удаления инородных тел из глотки можно использовать любой инструмент, но только под контролем зрения. Если посторонний предмет глотки расположен поперёк, сначала освобождают один его конец путём тонзиллоротации, а затем извлекают инородное тело из противоположной миндалины. 375 Источник KingMed.info Медикаментозное лечение При удалении живых и растительных инородных тел предварительно в полость носа закапывают 3-5% раствор перманганата калия, затем инородное тело извлекают с помощью захватывающих, но не рвущих инструментов. Для полноценного выздоровления после извлечения аспирированного инородного тела корректируют все нарушения, выявленные при клиническом и лабораторном обследовании; проводят консервативную коррекцию всех жизненно важных показателей. Хирургическое лечение Главные показания для срочного удаления инородных тел дыхательных путей: • асфиксия; • баллотирование инородного тела; • аспирация рентгеноконтрастных тел; • признаки ателектаза или эмфиземы лёгкого с симптомами внутригрудного напряжения вследствие пребывания инородного тела. В настоящее время в качестве основного метода удаления инородных тел дыхательных путей применяют эндоскопию (с использованием ригидных или фиброэндоскопов). Внедрение волоконной оптики расширило диагностические возможности, позволив осматривать более глубокие отделы трахеобронхиального дерева и удалять инородные тела из ранее недоступных верхнедолевых и сегментарных бронхов. Инородные тела гортани и верхних отделов трахеи удаляют при прямой ларингоскопии. Показания к фибротрахеобронхоскопии: • отсутствие чёткого анамнеза и клинико-рентгенологической симптоматики; • подозрение на аспирацию инородного тела и его длительном пребывании в бронхе; • разрастание грануляционной ткани; • попадание мелкого инородного тела в дистальный отдел сегментарных бронхов; • невозможность удаления инородного тела посредством ригидной бронхоскопии. Для предотвращения бронхолёгочных воспалительных осложнений после удаления инородного тела показан туалет бронхиального дерева с аспирацией слизи, гноя и с удалением плёнок сразу после извлечения постороннего предмета. 376 Источник KingMed.info Инородные тела пищевода удаляют с помощью эзофагоскопии. Сложности удаления отмечают при длительном нахождении в пищеводе постороннего предмета и вклинивании его в стенку, а также при мелких костях, особенно рыбьих. Особое значение эта манипуляция имеет при удалении инородных тел у детей с рубцовыми сужениями пищевода. Проводят эзофагоскопию под наркозом. При эзофагоскопии тщательно осматривают грушевидные синусы, инородные тела в которых при непрямой гипофарингоскопии могут остаться незамеченными. Для этого проводят прямой осмотр синусов с применением ларингоскопа. При введении эзофагоскопической трубки одновременно тщательно осматривают стенки пищевода и его просвет. В грудном отделе просвет пищевода зияет, а в кардиальном и шейном отделах находится в спавшемся состоянии. Для выявления инородных тел следует последовательно на всем протяжении осматривать слизистую оболочку пищевода, вращая эзофагоскоп и пользуясь при этом клювом трубки для отдавливания или разглаживания встречающихся складок. При безуспешных попытках удаления инородных тел при эзофагоскопии прибегают к оперативному методу (колотомия, торакотомия или лапаротомия), вскрытию просвета пищевода (эзофаготомия), извлечению инородного тела и наложению швов на стенку пищевода. Показания к консультации других специалистов В случае возникновения осложнений, вызванных длительным нахождением инородного тела, показаны консультации педиатра, торакального хирурга. Дальнейшее ведение После удаления инородного тела из носа назначают закапывание масел (оливкового, персикового, абрикосового), местную противовоспалительную терапию, при показаниях - антибактериальную терапию. Необходимо наблюдение оториноларинголога для предупреждения развития синехий и/или воспалительных заболеваний носа. После извлечения инородного тела из глотки или пищевода необходимо проводить динамическое наблюдение количества лейкоцитов и лейкоцитарной формулы для раннего распознавания начинающихся осложнений (воспалительный процесс в мягких тканях шеи, медиастинит). Проводят противовоспалительную и антибактериальную терапию. При появлении симптомов перехода процесса на околопищеводную клетчатку (повышение температуры, боль за грудиной, покраснение кожных покровов шеи, вынужденное положение головы) выполняют коллярную медиастинотомию. Прогноз В большинстве случаев благоприятный. 377 Источник KingMed.info Глава 29. Рубцовые стенозы гортани и шейного отдела трахеи Рубцовые стенозы гортани и шейного отдела трахеи (подскладковый стеноз, гортанотрахеальный стеноз, комиссуральная синехия) - врождённое или приобретённое сужение гортани и/ или шейного отдела трахеи, вызванное развитием рубцовой ткани. Коды по МКБ-10 J95.5 Стеноз под собственно голосовым аппаратом после медицинских процедур. J38.6 Стеноз гортани. Эпидемиология Дети с врождёнными стенозами составляют 5% общего числа больных с рубцовыми стенозами гортани и шейного отдела трахеи и 6% числа детей с аномалиями развития гортани. Одна из наиболее частых причин рубцового стеноза - интубация гортани. Максимально допустимое время безопасного нахождения интубационной трубки в гортани и трахее у взрослых 4-5 сут, после чего можно обнаружить секвестрацию дистрофически изменённого хряща. У детей младшего возраста длительность безопасной назотрахеальной интубации больше, чем у взрослых, в связи с незрелостью перстневидного хряща; с ростом ребёнка гидратация матрикса уменьшается, в нём увеличивается содержание фиброзного компонента, что приводит к большей ригидности хряща. Необходимость в эндоскопическом осмотре дыхательных путей с целью выявления возможно формирующегося рубцового стеноза при проведении продлённой назотрахеальной интубации возникает у большинства взрослых больных на 5-7-е сутки, у детей - после 1-2 нед и у новорождённых - только в том случае, если попытки экстубации безуспешны. Профилактика Учитывая, что большая часть больных с этой патологией - дети с приобретёнными стенозами, вызванными последствиями реанимационных мероприятий, на первом плане - необходимость правильного подбора размера интубационных и трахеотомических трубок и соблюдение сроков назотрахеальной интубации. В случае планируемой длительной интубации следует рассмотреть вопрос о плановой трахеотомии и сроках её проведения. Необходимо принимать во внимание и своевременно корригировать сопутствующую патологию - гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ), иммунные нарушения и т.д. В случае развившегося рубцового стеноза крайне важную роль играет тщательное предоперационное обследование, включающее эндоскопический осмотр с 378 Источник KingMed.info применением фибро-волоконной (под местной анестезией) и ригидной (под наркозом) оптики, рентгенологические методы, пневмотахометрию (у детей старшего возраста), суточное рН-мониторирование и др. Классификация Классификация рубцового стеноза гортани и трахеи в зависимости от локализации. • Гортань: ✧ стеноз вестибулярного отдела; ✧ стеноз складкового отдела: - переднекомиссуральная синехия; - рубцовая «перемычка» между голосовыми складками; - заднекомиссуральная синехия; ✧ подскладковый стеноз. • Сочетанный стеноз гортани и трахеи. • Трахея: ✧ выше уровня трахеостомы (рубцово-грануляционный «козырёк»); ✧ на уровне трахеостомы; ✧ ниже нижнего края трахеостомы. Среди детей с рубцовым стенозом гортани стеноз вестибулярного отдела обнаруживают в 4% случаев, на уровне голосовых складок - в 21,3% (в том числе у 61,1% этих больных есть переднекомиссуральная синехия), подскладковый стеноз - у 74,7% больных. Сочетание рубцового стеноза гортани и трахеи определяют у 9,5% больных. Кроме того, ещё у 51,9% больных с приобретённым рубцовым стенозом гортани также диагностируют рубцово-грануляционный «козырёк» у верхнего края трахеостомы (рис. 29.1, см. цв. вклейку). Среди детей с изолированным стенозом трахеи у 42,1% пациентов рубец локализуется над верхним краем трахеостомы, у 12,3% - на уровне трахеостомы, у 45,6% больных - ниже нижнего края трахеостомы. В зависимости от сужения дыхательных путей стеноз подразделяют на четыре степени: • I степень - сужение диаметра просвета до 50%; • II степень - сужение диаметра просвета на 51-70%; • III степень - сужение диаметра просвета на 71-99%; 379 Источник KingMed.info • IV степень - просвет дыхательных путей не определяется. Необходимо учитывать, что степень рубцового стеноза и степень дыхательной недостаточности могут не коррелировать между собой. Этиология и патогенез В результате повреждения дыхательных путей могут формироваться различные формы гортано-трахеальных стенозов (в том числе грануляции и гранулёмы), хондроперихондрит, собственно рубцы. Грануляции, вызванные длительным нахождением интубационной трубки в гортани, исходят обычно из передней комиссуры, медиальной поверхности голосовых отростков черпаловидных хрящей и внутренней поверхности черпаловидных хрящей (рис. 29.2, см. цв. вклейку). После удаления интубационной трубки эти грануляции могут «свисать» в просвет гортани, приводя к дыхательному стенозу. К развитию постинтубационной гранулёмы приводит повреждение интубационной трубкой не только слизистой оболочки гортани, но и надхрящницы, с возникновением ограниченного хондроперихондрита перстневидного или черпаловидных хрящей, в результате чего грануляционная ткань постепенно покрывается эпителием. Постинтубационные гранулёмы могут быть односторонними и двусторонними. Сроки возникновения гранулёмы различны - от 2 до 30 нед после экстубации. При диффузном хондроперихондрите поражение хряща обычно возникает вторично вследствие нарушения питания тканей на фоне деструктивных изменений надхрящницы. Симптомы дыхательной обструкции наиболее часто возникают непосредственно в первые часы после экстубации, но в ряде случаев могут развиваться медленно, в течение 2-3 мес после травмы. По мере формирования рубцовой ткани хондропери-хондрит гортани проходит три стадии развития: инфильтративную, гнойную и склеротическую; может протекать длительно, иногда в течение 2-3 лет и более. При инфильтративной форме обнаруживают отёк и гиперемию черпаловидных хрящей и надгортанника; вестибулярные складки отёчны, гиперемированы, могут прикрывать голосовые складки, в подскладковом отделе - выраженные воспалительные валики, резко суживающие просвет дыхательных путей. Значительная инфильтрация наружного отдела гортани сопровождается дисфагией, стенозом и охриплостью. При гнойной форме хондроперихондрита, наряду с описанными изменениями, отмечают выраженный рост кровоточащей грануляционной ткани; при пальпации тканей гортани они легко кровоточат. Иногда образуются абсцессы между листками надхрящницы, которые могут вскрываться как в просвет гортани, так и наружу. При склеротической форме воспалительный процесс 380 Источник KingMed.info обычно ограничен подскладковой или межчерпаловидной областью; при эндоскопии обнаруживают плотные воспалительные инфильтраты. На фоне хондроперихондрита гортани происходит формирование соединительнотканных рубцов в любом отделе дыхательных путей, однако наиболее характерная зона стеноза - подскладковый отдел гортани; кроме того, необходимо учитывать возможное наличие рубцов одновременно в различных отделах гортани и трахеи. Форма рубца может быть разнообразной: переднекомиссуральная синехия (рис. 29.3, а, см. цв. вклейку), концентрический рубец в складковом и подскладковом отделах (рис. 29.3, б, см. цв. вклейку) с отверстием различного диаметра, вплоть до полной атрезии просвета органа (рис. 29.3, в, см. цв. вклейку), рубец в виде «перемычки» между голосовыми складками или боковыми стенками гортанотрахеального отдела (рис. 29.3, г, см. цв. вклейку), полулунной формы и т.д. Рубцовые стенозы гортани и шейного отдела трахеи подразделяют на врождённые и приобретённые. Врождённые стенозы гортани (комиссуральные мембраны, атрезии и подскладковые стенозы) - истинные врождённые пороки развития, возникающие вследствие нарушения процесса резорбции эпителия, временно облитерирующего просвет гортани плода. Ведущая причина приобретённых рубцовых стенозов - интубация трахеи с превышением давления интубационной трубки над капиллярным давлением в слизистой оболочке. Ишемия тканей приводит к развитию воспаления, отёка, изъязвления слизистой оболочки и под воздействием вторичной инфекции - к возникновению хондроперихондрита и некроза. Ишемия также возникает при использовании трахеотомических трубок неадекватного размера, металлических и ригидных пластмассовых, «перераздувании» манжеты трахеотомической и интубационной трубками. Риск развития рубцового стеноза гортани возрастает при гастроэзофагеальной рефлюксной болезни. Кроме того, развитию гортанных осложнений у детей способствует травма гортани при первичной и повторной интубации, особенно проводимой «вслепую», без анестезии, повторные интубации гортани при закрытой голосовой щели. К развитию рубцового стеноза гортани и шейного отдела трахеи может привести транспортная, спортивная, бытовая и медицинская травмы. У детей частота повреждений гортани меньше, чем у взрослых, в связи с тем, что они реже попадают в автокатастрофы; гортань у ребёнка расположена выше, чем у взрослого, и защищена нижней челюстью; хрящи её мягче, что также снижает частоту повреждений. Основная причина медицинской хирургической травмы, приводящей к развитию рубцового стеноза, - эндоларингеальное удаление новообразований гортани, а также крикотомия и «высокая» трахеотомия. Более того, к развитию 381 Источник KingMed.info рубцового стеноза трахеи приводит использование несоответствующих по возрасту и/или ригидных трахеотомических трубок. Причины формирования рубцовых стенозов гортани и трахеи: • острый стенозирующий ларинготрахеобронхит - 47,6%; • черепно-мозговая травма - 13,2%; • оперативные вмешательства и травмы - 12,8%; • эндоларингеальные операции - 8,4%; • патология центральной нервной системы - 6,8%; • наружная травма гортани - 5,1%; • другие причины - 6,2%. Основные факторы, способствующие развитию рубцового стеноза: • интубация у детей с дыхательным стенозом, вызванным острым стенозирующим ларинготрахеобронхитом; • длительная интубация у больных с тяжёлой черепно-мозговой травмой; • интубация у детей, госпитализированных во взрослый стационар, где отсутствуют интубационные трубки адекватного размера; • трахеотомия после продлённой интубации у больного без сознания; • интубация у пациентов с множественными нарушениями со стороны сердечнососудистой и других систем; • интубация у детей с аномалиями развития гортани; • интубация у больных с гастроэзофагеальным рефлюксом; • продлённая или повторная интубация у недоношенных детей с низким весом при рождении. Клиническая картина Врождённые стенозы гортани проявляются с момента рождения. Основные симптомы - двухфазный стридор и дисфония (при локализации стеноза в области голосовых складок) - голос писклявый или похож на «петушиный» крик. Симптомы приобретённого рубцового стеноза обычно возникают в течение 1-4 нед после экстубации. У детей более старшего возраста стеноз проявляется повторными эпизодами «крупа» или стридором после интубации по поводу каких-либо хирургических процедур. Особое внимание в сборе анамнеза у них необходимо 382 Источник KingMed.info уделить возможному наличию аномалий строения дыхательных путей, проявлявшихся стридорозным дыханием на 1-м году жизни. Основные симптомы гортано-трахеального стеноза включают признаки обструкции дыхательных путей: стридор, эпизоды диспноэ или тахипноэ, цианоз, беспокойство, раздражительность, раздувание крыльев носа при дыхании, втяжение уступчивых мест грудной клетки, участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры. При вовлечении в рубцовый процесс голосовых складок возникает охриплость различной степени вплоть до афонии. Выраженность клинической симптоматики определяется в первую очередь степенью обструкции просвета дыхательных путей. При незначительном сужении диаметра гортани и трахеи стеноз проявляется при беспокойстве, физической нагрузке или присоединении респираторной вирусной инфекции. Другие, более редкие симптомы стеноза - дисфагия, аспирация, повторные пневмонии. Диагностика Физикальное обследование позволяет оценить общее состояние больного, выраженность дыхательного стеноза, однако диагноз рубцового стеноза гортани и шейного отдела трахеи возможен только при эндоскопическом обследовании. Непрямая ларингоскопия применяется у детей старшего возраста и взрослых. Фиброларингоскопия позволяет тщательно осмотреть все отделы гортани. «Золотой стандарт» в диагностике рубцового стеноза гортани и трахеи - прямая микроларингоскопия и трахеобронхоскопия под наркозом с использованием операционного микроскопа и оптических трубок, позволяющие точно оценить протяжённость и степень стеноза, его характер и локализацию (рис. 29.4, см. цв. вклейку). Рис. 29.5. Рентгенограмма гортани и трахеи в боковой проекции. Рубцовый стеноз гортанотрахеального отдела. В подскладковом отделе отсутствует воздушный столб (стрелка), в шейном отделе трахеи - сужение просвета дыхательных путей. Над верхним краем трахеостомы - рубцово-грануляционный «козырёк» 383 Источник KingMed.info При рентгенографическом исследовании гортани и трахеи в боковой проекции можно определить основные анатомические детали органа, наличие воздушного столба и его возможную деформацию за счёт патологического процесса (рис. 29.5). Рентгенотомографическое исследование позволяет диагностировать уровень, протяжённость и степень стенозирования, однако характер патологических изменений (грануляции, мягкотканные образования, рубцы) при этом определить невозможно. В то же время в связи с малой контрастностью тканевых структур гортани рентгенография не всегда даёт объективную картину, а компьютерная и магнитно-резонансная томография информативны лишь при протяжённой зоне обструкции и могут быть недостоверны у детей младшего возраста в связи с частыми дыхательными движениями. Пневмотахометрия невозможна у новорождённых и детей младшего возраста, однако у детей старшего возраста она позволяет объективно оценить степень сужения дыхательных путей как до, так и после проведённого лечения (рис. 29.6). Рис. 29.6. Данные пневмотахометрии больной 0., 13 лет, до и после устранения рубцового стеноза гортани. Кривая «поток-объём» наглядно демонстрирует нарушение проходимости верхних дыхательных путей II степени до лечения (а) и нормальные показатели после лечения (б) 384 Источник KingMed.info Схема обследования ребёнка с подозрением на приобретённый гортанотрахеальный стеноз • Анамнез: ✧ особенности неонатального периода; ✧ сопутствующие заболевания; ✧ причины и возраст на момент возможной интубации; ✧ динамика симптомов; ✧ голос; ✧ глотание. Рис. 29.6. Окончание. • Объективный осмотр: ✧ стридор; 385 Источник KingMed.info ✧ втяжение уступчивых мест грудной клетки; ✧ особенности строения лицевого скелета; ✧ кожные гемангиомы; ✧ новообразования на шее. • Фиброназофаринголарингоскопия без наркоза: ✧ полость носа; ✧ носоглотка; ✧ гортаноглотка; ✧ наружное кольцо гортани; ✧ вестибулярные и голосовые складки; ✧ подвижность голосовых складок. • Рентгенография: ✧ рентгенография гортани и трахеи в прямой и боковой проекциях; ✧ рентгенография грудной клетки; ✧ рентгеноскопия пищевода с контрастом; ✧ КТ и МРТ органов шеи и грудной клетки. • Пневмотахометрия. • Суточное рН-мониторирование пищевода. • Ригидная эндоскопия под наркозом с использованием оптики: ✧ ларингоскопия; ✧ трахеоскопия; ✧ бронхоскопия; ✧ эзофагоскопия. Для получения объективной картины в диагностике рубцового стеноза необходимо использовать все перечисленные выше методики. Для детей, интубированных ранее по поводу острого стенозирующего ларинготрахеобронхита, характерны в основном изменения гуморального иммунитета. Для детей, перенёсших ранее реанимационные мероприятия по поводу черепно-мозговой травмы, судорог и менингоэнцефалита, а также различные плановые и экстренные оперативные вмешательства, характерны изменения со стороны всех трёх звеньев иммунитета - гуморального, клеточного и фагоцитарного. Длительное трахеальное канюленосительство у детей сопряжено с развитием 386 Источник KingMed.info множества патологических изменений в других органах и системах организма: снижение лёгочной вентиляции и возникновение гипоксемии; нарушение ламинарности воздушного потока, значительное повышение его скорости в суженном участке, что создаёт неблагоприятные условия для очищения вдыхаемого воздуха и способствует проникновению взвешенных частиц пыли, содержащих микроорганизмы, в более глубокие отделы лёгких, повышая угрозу инфицирования; падение внутригрудного давления на вдохе с повышением венозного притока к правым отделам сердца, увеличение систолического выброса правого желудочка, его перегрузка и гипертрофия - формирование «лёгочного сердца»; деформация структуры ритма сердца за счёт изменения активности ларингокардиального рефлекса. Показания к консультации других специалистов Лечение детей с приобретённым рубцовым стенозом гортани и шейного отдела трахеи требует тесной кооперации специалистов различных дисциплин, таких как оториноларингология, анестезиология, реаниматология, иммунология, пульмонология, хирургия, гастроэнтерология, генетика и др. Лечение Цели и общие принципы Основная задача реабилитации больного - восстановление адекватного просвета дыхательных путей и деканюляция. При прогрессирующем, угрожающем жизни дыхательном стенозе необходимо срочное восстановление проходимости дыхательных путей при помощи назотрахеальной интубации или трахеотомии. Основная задача лечения больного с приобретённым гортано-трахеальным стенозом (особенно хронического трахео-канюляра) - восстановление просвета гортани и трахеи, обеспечивающего адекватный газообмен как в покое, так и при физической нагрузке. Все операции необходимо проводить под назофарингеальным или инжекционным наркозом, при наличии трахеостомы наркоз дают через трахеотомическую трубку. Реконструктивному оперативному вмешательству должно предшествовать тщательное эндоскопическое исследование всех отделов дыхательного тракта. Необходимо учитывать, что наряду с рубцовым стенозом такие заболевания, как ларингомаляция, паралич голосовых складок, анкилоз черпалоперстневидных суставов, трахеомаляция, могут свести на нет эффект от хирургического лечения. В каждом конкретном случае оперативное вмешательство индивидуально. Эндоскопические методы целесообразно использовать при стенозах I-II степени, протяжённостью до 1-1,5 см, при более выраженных и протяжённых стенозах перспективны операции наружным доступом. До проведения реконструктивных 387 Источник KingMed.info операций необходимо санировать возможные очаги инфекции; завершить лечение возможных аномалий (особенно врождённых пороков сердца) и заболеваний других органов и систем организма. Больной должен самостоятельно эффективно эвакуировать мокроту; неврологические нарушения должны быть купированы. Противопоказания к реконструктивной операции: необходимость канюленосительства для аспирации мокроты, искусственной вентиляции лёгких или повторных операций под наркозом с интубацией трахеи; незаконченный процесс рубцевания, тяжёлые поражения ЦНС и лёгких, неизлеченное первичное заболевание, невозможность послеоперационного наблюдения и лечения. За исключением состояний, требующих экстренной помощи в связи с выраженным дыхательным стенозом, реконструктивные операции обычно производят в плановом порядке. Выбор метода лечения зависит от тяжести процесса и локализации рубца. При ограниченных формах стеноза возможно использование эндоскопических методов, при протяжённой зоне обструкции целесообразно применение методик с наружным доступом. Хирургическое лечение Предложено несколько способов лечения детей с гортано-трахеальным рубцовым стенозом. Трахеотомия - операция выбора у пациентов с выраженным рубцовым стенозом (IIIIV степень) и у больных с тяжёлой сопутствующей патологией, а также основной способ ликвидации дыхательного стеноза при выраженном хондроперихондрите до момента стихания воспалительных изменений тканей гортани и трахеи. Целесообразно производить нижнюю трахеотомию; в этом случае оперативное вмешательство производят на максимальном расстоянии от уровня перстневидного хряща - наиболее частой зоны рубцовой обструкции. Важен правильный подбор трахеотомических трубок; целесообразно использование термопластических трахеотомических трубок минимально возможного диаметра, обеспечивающего адекватное дыхание. Наиболее частые осложнения трахеотомии - пневмоторакс, пневмомедиастинум и подкожная эмфизема. В большинстве случаев подкожная эмфизема и пневмомедиастинум не требуют хирургического вмешательства и самостоятельно разрешаются. При развитии тяжёлого пневмоторакса необходима плевральная пункция. Среди отсроченных осложнений трахеотомии наиболее часто встречается трахеальное кровотечение вследствие травмы слизистой оболочки трахеи при аспирации отделяемого из трахеи (особенно при бактериальном трахеите или развитии грануляционной ткани), массивное кровотечение из безымянной артерии в результате пролежня при длительном использовании металлической 388 Источник KingMed.info трахеотомической трубки большого диаметра. Основные причины гипоксического повреждения головного мозга и летальности у хронических трахеальных канюленосителей (особенно детей младшего возраста) - незамеченная вовремя случайная деканюляция и закупорка корками трахеальной канюли. Грануляции удаляют с использованием эндоскопической микрохирургии. Показание к эндоскопической лазерной хирургии - устранение рубцов протяжённостью до 1-1,5 см. Важное преимущество метода - возможность обходиться в послеоперационном периоде без стента, сохраняющего просвет гортани и трахеи; адекватность воссозданного просвета сохраняется по мере роста ребёнка. Для устранения рубцового стеноза трахеи целесообразнее использование лазеров, энергия которых передаётся по фиброоптическому волокну, - ИАГ-Nd, аргоновый, гольдмиевый. Фиброоптическое волокно подводят к зоне обструкции или через инструментальный канал гибкого фиброэндоскопа, или через ригидный бронхоскоп. Основное противопоказание для устранения рубцового стеноза трахеи посредством эндоскопической лазерной операции - наличие выраженной трахеомаляции. Эндоскопические лазерные операции предпочтительно производить через год и более после травматического повреждения гортани и трахеи и формирования стеноза, однако положительных результатов удаётся достичь и при лечении детей в ближайшие сроки (до 2 мес) после травмы дыхательных путей. Дилатацию применяют в основном для устранения рубцового стеноза трахеи. В качестве бужей используют интубационные и трахеотомические трубки (проведённые через зону стеноза), ригидные бронхоскопы, пластмассовые бужи, одеваемые на фибробронхоскоп, баллонные катетеры. Дилатации может предшествовать рассечение рубца при помощи лазера. У новорождённых и детей грудного возраста в качестве альтернативы трахеотомии предложена операция передней ларинготрахеальной декомпрессии. Техника операции: через небольшой горизонтальный кожный разрез на уровне перстневидного хряща тупо выделяют переднюю поверхность гортани и первых колец трахеи. По средней линии рассекают дужку перстневидного хряща, затем разрез продлевают выше, до нижней трети пластинки щитовидного хряща (не пересекая уровень голосовых складок), и ниже, рассекая первые два полукольца трахеи. Хрящи раздвигают латерально, добиваясь адекватного размера просвета трахеи. Затем производят замену интубационной трубки на большую, которая, улучшая газообмен, также служит стентом для воссоздания хрящевой структуры. Кожный разрез неплотно ушивают для профилактики подкожной эмфиземы. Ларинготрахеопластика наружным доступом показана в случаях выраженного (III-IV степень) и протяжённого (более 1-1,5 см) рубцового стеноза у хронических трахеальных канюленосителей; детям с выраженной деформацией перстневидного хряща или в случаях потери хрящевого каркаса; при неэффективности 389 Источник KingMed.info эндоскопической хирургии. После кожного разреза и разведения мягких тканей шеи трахею вскрывают от трахеостомы вверх с последующим вскрытием перстневидного хряща. Для расширения просвета дыхательных путей в область передней стенки гортани и трахеи вводят трансплантат, в качестве которого используют тело подъязычной кости на питающей сосудисто-мышечной «ножке» из грудинноподъязычной мышцы, хрящи: рёберный, ушной раковины, перегородки носа. Хрящевой трансплантат располагают перихондрием внутрь для лучшего приживления и пришивают к хрящам гортани и трахеи. Для поддержания воссозданного просвета дыхательных путей в послеоперационном периоде вводят стенты (интубационные, силиконовые трубки, Т-образные трубки рис. 29.7, см. цв. вклейку). Длительность стентирования индивидуальна и зависит от степени стеноза и скорости эпителизации воссозданного просвета. Необходима ежемесячная смена стента с эндоскопическим контролем его положения в просвете дыхательных путей. Деканюляция - основная цель восстановительной хирургии гортани и трахеи, проводится при достаточном для свободного дыхания просвете дыхательных путей. Прогноз Основная задача реабилитации больного - восстановление адекватного просвета дыхательных путей и деканюляция. Длительность и эффективность лечения зависят в первую очередь от степени сужения дыхательных путей и протяжённости зоны стеноза. Методы эндоскопической хирургии целесообразны при ограниченных формах поражения; в случае массивного, протяжённого рубца показаны операции наружным доступом. Основная причина неудач реконструктивных вмешательств рестенозирование рубца; только решение этой биологической проблемы позволит повысить эффективность реабилитации больных. 390 Источник KingMed.info Глава 30. Нарушения голоса у детей и подростков Голос имеет большое значение в развитии ребёнка, формировании его как личности, в общении со сверстниками и взрослыми. Составляющие голосообразования - дыхание, фонация и артикуляция. Нарушение каждой составляющей может привести к голосовым расстройствам. Нормальный голос, обеспечивающий речевое общение, должен быть достаточно громким и приятным на слух, обладать соответствующим балансом ротового и носового резонатора, соответствовать возрасту и полу по частоте речи и высоте тона и иметь соответствующие модуляции. Любое отклонение от этих критериев считается нарушением голоса. Нарушение голоса подразделяют на нарушения тембра, высоты, силы голоса и резонанса голоса. Наиболее частые формы голосовых расстройств: афония, дисфония, фонастения, дизодия в зависимости от степени выраженности нарушения и характера проявления. Афония - полное отсутствие голоса, дисфония - расстройство голоса, связанное с наличием различных добавочных призвуков. Фонастения - расстройство голоса у лиц, использующих его профессионально. Согласно принятым определениям: • гипотонусная дисфония - нарушение голоса из-за снижения тонуса мышц, участвующих в голосообразовании; • гипертонусная дисфония - нарушение фонации вследствие повышения мышечного тонуса; • гипо-гипертонусная дисфония - понижение тонуса голосовых складок и повышение активности вестибулярных; • фонастения - профессиональное нарушение голоса у лиц речевых и вокальных профессий; • дизодия - профессиональное нарушение голоса (у военных). Коды по МКБ-10 • R49 Нарушение голоса. • R49.0 Дисфония. ✧ R49.1 Афония. ✧ R49.2 Открытая гнусавость и закрытая гнусавость. ✧ R49.8 Другие и неуточнённые нарушения голоса. ✧ R06.1 Стридор. 391 Источник KingMed.info Эпидемиология Частота нарушений голосообразования у детей достаточно велика (от 1 до 38%) и имеет тенденцию к увеличению. Хроническая охриплость у учащихся начальной школы составляет 24-38%. Нарушение голоса иногда путают с нарушениями речи (дизартрия, заикание). Профилактика Своевременное обращение к врачу даже при единичном и непродолжительном изменении качества голоса для проведения углублённого эндоскопического исследования гортани. Соблюдение рекомендаций врача (фонопедагога) и своевременно начатое лечение (медикаментозное, физиотерапевтическое) и занятия у фонопедагога позволят предотвратить развитие органической патологии и ликвидировать проблему на этапе функциональных нарушений. Скрининг Субъективная оценка качества голоса врачом, фонопедагогом, педагогами или воспитателями. Обязательное эндоскопическое исследование ЛОР-органов в случае различных нарушений голосообразования. Классификация Существующие медицинские классификации основаны на этиопатогенетическом принципе и степени выраженности нарушения голосовой функции. Медицинская классификация нарушений голоса (по Ю.С. Василенко). • Функциональные дисфонии (афонии) подразделяют на функциональную, или психогенную, афонию, гипо- и гипертонусную, гипо-гипертонусную, мутационную, спастическую дисфонию, фонастению. • Органические дисфонии (афонии) - нарушения голоса, обусловленные острым и хроническим ларингитом; краевым (маргинальным) хордитом (заболевание, при котором воспалительные изменения локализуются лишь в области голосовых складок, без вовлечения в этот процесс вестибулярного или подскладкового отдела); вазомоторным монохордитом (односторонний хордит); узелками, полипами, кистами, контактными гранулёмами; парезами и параличами возвратного нерва; варикозным расширением кровеносных сосудов слизистой оболочки голосовых складок. По акустическому принципу выделяют изменения резонанса, высоты одного тона, силы и тембра голоса; по длительности - кратковременные и стойкие; по степени выраженности - афонии, дисфонии; по характеру поражения - функциональные, органические, физиологические, патологические, медикаментозные. 392 Источник KingMed.info К органическим нарушениям голоса относятся нарушения голоса, обусловленные различной патологией (воспалительной, аллергической, нодозными или другими образованиями, нарушением иннервации и др.) складкового отдела гортани, верхних и нижних дыхательных путей с изменением структуры органов. При функциональных дисфониях (афониях) нарушения голоса носят временный, преходящий характер. К патологическим возрастным дисфониям относят остро возникшую мутацию. Этиология Дисфонии бывают следствием органических изменений и функциональными. Нарушения тембра голоса (осиплость, охриплость, дисфония, афония) изменения голоса, вызванные нарушением ларингеального тона. Основные этиологические факторы: • нарушения строения одной или нескольких структур голосового механизма; • изменение мышечного тонуса и состояния слизистой верхних дыхательных путей; • острые и хронические эмоциональные перегрузки; • нерациональное использование голосового аппарата. Причины изменения тембра голоса: • дисфонии: первичные и вторичные функциональные; гипо-, гипер- и гипогипертонусные; • образования голосовых складок (узелки, кисты, полипы); • заболевания гортани: воспалительные (ларингиты, ларинготрахеиты) и невоспалительные (травмы гортани); • изменение гормонального фона (мутация, гипотиреоз). Клиническая картина Нарушения тембра голоса проявляются грубым (огрубелым) голосом, придыханием и охриплостью. Термином «охриплость» часто обозначают любое нарушение ларингеального тона, однако тренированный слух должен уметь отличать хриплый голос от резкого или придыхательного. Диагностика Акустическая субъективная оценка во время первичной беседы по 5-балльной шкале: 1 - нормальный голос, 2 - дисфония - лёгкая степень нарушения тембра (лёгкая охриплость), 3 - дисфония - умеренное нарушение тембра (умеренная охриплость), 4 - дисфония - выраженные нарушения тембра (тяжёлая охриплость) и 5 - афония. 393 Источник KingMed.info Нарушения громкости Слишком тихий или чрезмерно громкий голос. Из причин следует отметить снижение слуха или перенятую или приобретённую привычку громко говорить. Обязательно аудиологическое обследование. Нарушения частоты основного тона • Слишком высокая или слишком низкая частота основного тона. • Провалы высоты тона. • Слишком высокий или слишком низкий для данной ситуации тон. Изменение частоты основного тона часто встречают при генетически обусловленной патологии. Нарушения резонанса Среди факторов, обеспечивающих нарушения резонанса, в норме огромную роль играет состоянию мышц глотки. Выделяют первичные (гипер- и гипоназальность) и вторичные (сочетание гипо- и гиперназальности) нарушения резонанса, тупиковый резонанс-концентрация звука в носовой полости). Гиперназальность (открытая гнусавость) Причина - релаксация мягкого нёба, неполное разделение носовой и ротовой полостей во время фонации, прохождение воздуха через полость носа во время речи. При гиперназализации носовой оттенок характерен для всех гласных и согласных звуков. Причины гиперназальности: • отёк тканей после операций аденотомии и тонзиллотомии/ эктомии; • изменения задних нёбных дужек; • врождённые пороки развития твёрдого и мягкого нёба; • удлинённая носоглотка; • повреждение стенки носоглотки; • замедленное или неправильное развитие речи; • нарушение слуха; • психоневрологические нарушения; • церебральный паралич; • нарушение интеллекта; 394 Источник KingMed.info • синдром Дауна; • сколиоз шейного отдела позвоночника; • миастения. Определяют гиперназальность с помощью специальных артикуляционных тестов при произнесении согласных и гласных звуков с открытыми и закрытыми ноздрями. При наличии гиперносового резонанса он будет нарастать при закрытии ноздрей. Гипоназальность (закрытая гнусавость) Гипоназальность (закрытая гнусавость) - недостаточное использование носовой полости как резонатора, отсутствие нормального носового резонанса. Основные признаки (по Арнольду, 1965): • носовые звуки «м», «м'», «н», «н'» всегда приглушены; • имеются органические нарушения носового дыхания, обоняния, вкуса; • глотание не нарушено. Причины: • обструкция носовой полости и носоглотки: ✧ искривление носовой перегородки; ✧ истинная гипертрофия носовых раковин; ✧ гипертрофия аденоидных вегетаций; ✧ аллергический ринит; ✧ воспалительные заболевания полости носа и околоносовых пазух; ✧ травма носа; ✧ атрезия хоан; ✧ инородное тело полости носа; • функциональные сдвиги из-за плохой двигательной координации; • врождённая диспраксия; • неправильные навыки речи; • интеллектуальные нарушения; • потеря слуха. При определении гипоназализации используют предложения, содержащие звуки «м», «н». 395 Источник KingMed.info Объем обследования детей с гипоназальностью. • Консультация отоларинголога (ЛОР-осмотр с обязательным эндоскопическим исследованием), логопеда. • Исследование проходимости слуховых труб (акустическая импедансометрия). • Аудиологическое обследование. Стридор Стридор - аномальное проявление обструкции верхних дыхательных путей, вызванное турбулентными потоками воздуха в трахее или гортани. Причины: • врождённые расщелины гортани, пищевода и трахеобронхиального дерева; • ларингомаляция; • парезы (параличи) голосовых складок; • гранулематоз Вегенера; • ларингоцеле; • подскладковый стеноз различной этиологии; • врождённый папилломатоз гортани. Наиболее частая и общая причина стридора у детей - ларингомаляция (син. «мягкая и гибкая гортань») - врождённое заболевание гортани, редко вызывает серьёзные нарушения дыхания, обычно исчезает к 12-18-му месяцу жизни. Клинические признаки: • непостоянный стридор (инспираторный); • признаки обструкции верхних дыхательных путей; • нормальный плач; • общее самочувствие и развитие ребёнка обычно не страдает, чаще стридор беспокоит родителей и врачей, но не ребёнка; • иногда - приступы цианоза. Дифференциальная диагностика • Присвист или хрипы, вызываемые турбулентным экспираторным шумом, выслушиваются при аускультации при астме. 396 Источник KingMed.info • Стертор - хрипы (при затруднённом дыхании); этот термин иногда используют при описании низкочастотных хриплых звуков, обычно продуцируемых вследствие обструкции полости носа или носоглотки. Мутация (смена голоса, ломка голоса) Мутация - физиологическое явление, связанное с бурным ростом гортани и всего организма в период полового созревания; меняется механизм голосообразования на смену фальцетному формируется новый голос с грудным звучанием. Мутация зависит от климатических и географических условий. У жителей южных районов изменения голоса наступают раньше, чем у народов северных стран: у мальчиков в 1213 лет, у девочек - в 10-11 лет. Перемена голоса у юношей длится от 6 мес до 2 лет, у девочек мутация протекает от 6 нед до 3 мес. Этиология и патогенез Начало функционирования половых желёз у мальчиков и в меньшей степени у девочек приводит к выраженному росту гортани. Увеличение размеров гортани у мальчиков проходит как в продольном, так и в поперечном направлении на 1-2 см. Патофизиологический механизм фонации во время мутации состоит в дискоординации слаженного механизма голосообразования на фоне изменений, связанных с быстрым ростом гортани и голосовых складок, и обусловливает нестабильность звучания. Сменяющаяся гиперактивность голосовых складок определяет образование грудного голоса. Клиническая картина Период мутации разделяется на ряд стадий: • предмутационную; • раннюю мутационную; • выраженную мутационную (высота мутации, пик мутации); • уменьшение (спад) мутации; • постмутационную стабилизацию; • постмутационное развитие. В постмутационной стадии происходит дальнейшее оформление голоса подростков, устанавливаются диапазон и тембр. Этот период продолжается 1-2 года и имеет большое значение для вокалистов. Диагностика Диагноз ставят на основании данных анамнеза, субъективной и/или объективной оценки качества голоса и данных эндоларингоскопии, видеостроскопии. 397 Источник KingMed.info Лечение Спокойно протекающая мутация не требует проведения никаких лечебных мероприятий. При остро возникшей мутации рекомендуют соблюдение голосового режима, назначение комплексных гомеопатических препаратов, фонопедическую коррекцию. Логопедическая работа по коррекции и предупреждению нарушении голоса Синонимы. Коррекционно-педагогическое воздействие, фонопедическая работа, ортофонический метод, комплексная психолого-педагогическая терапия. Обоснование Коррекционно-педагогическое воздействие обязательно включают в лечение больных с нарушениями голоса, так как именно в процессе функциональных тренировок формируются и развиваются навыки правильной фонации, расширяется диапазон голоса. Цели Достижение оптимального звучания при наименьшем мышечном напряжении, выработке выносливости голосового аппарата к нагрузкам с целью предупреждения рецидивов дисфоний; реабилитация больных с функциональными и органическими нарушениями голоса. Методика Выделяют три этапа логопедической (фонопедической) работы: • первый этап - подготовительный; • второй этап - формирование нового механизма голосообразования; • третий этап - закрепление и автоматизация речевого стереотипа. Задачи подготовительного этапа: всестороннее обследование ребёнка с целью составления плана дальнейшей коррекционной программы; задача второго этапа активное формирование навыков речевого дыхания, воспитание нового стереотипа голосообразования; задача третьего этапа - закрепление полученных навыков, расширение диапазона звучания и выносливости к голосовым нагрузкам. Логопедическая работа включает дыхательные, артикуляционные упражнения, массаж, специфические приёмы для активизации движений мягкого нёба при нарушении носового резонанса (ринофонии, ринолалии и дизартрии). Индивидуальный комплекс дыхательных упражнений с учётом клинической картины и соматического состояния ребёнка включает: 398 Источник KingMed.info • статические дыхательные упражнения, основная задача которых - воспитать смешанно-диафрагмальный тип дыхания, скоординировать правильное соотношение вдоха и выдоха, добиться сознательного произвольного управления дыханием; • динамические дыхательные упражнения, облегчающие процесс овладения навыком координированного дыхания, косвенно влияющие на процесс фонации; • фонационные дыхательные упражнения. Важный раздел в работе с голосом и произношением - формирование и развитие слухового контроля и подготовка голосового аппарата к звучанию. В работе над резонированием можно выделить следующие направления коррекции: • настройка резонаторно-артикуляционной системы с помощью слуховых и вибрационных ощущений; • укрепление резонаторно-артикуляционной системы; • совершенствование системы резонирования звучания. Расширение диапазона звучания осуществляют по следующим направлениям: • развитие силы голоса; • развитие высоты голоса; • развитие тембра голоса; • совершенствование интонационной стороны речи. Работу по коррекции и профилактике нарушений голоса у детей необходимо начинать в более ранние сроки и проводить её комплексно. 399 Источник KingMed.info Глава 31. Воспалительные заболевания гортани Воспалительные заболевания гортани - большая группа заболеваний различных структур и отделов гортани. Коды по МКБ-10 J04.0 Острый ларингит. J04.2 Острый ларинготрахеит. J05.0 Острый обструктивный ларингит (круп). J05.1 Острый эпиглоттит. J37.0 Хронический ларингит. J38.2 Узелки голосовых складок. J38.3 Другие болезни голосовых складок. J38.4 Отёк гортани. J38.6 Стеноз гортани. J38.7 Другие болезни гортани. Хондроперихондрит гортани. Классификация Воспалительные процессы гортани делят на общие и ограниченные. Общие воспалительные процессы подразделяют на инфекционные и ирритативные (к ним относят рефлюкс-ларингиты, ларингит курильщиков, аллергический ларингит, радиационный ларингит, метаболические ларингиты). Воспалительный процесс бывает острым (вирусным или бактериальным) и хроническим (бактериальным, грибковым, специфическим). К органическим поражениям относят инфекционные (папилломатоз), травматические (язвы, гранулёмы), иммунные (саркоидоз, амилоидоз, поражение гортани при болезни Вегенера), гранулёмы (как результат гастроэзофагеальной рефлюксной болезни). Острый ларингит Ларингит - воспаление слизистой оболочки гортани, длящееся не более 1 мес. Профилактика • Адекватная и своевременная терапия острой респираторной вирусной инфекции. • Голосовой режим во время и после перенесённого заболевания, обучение детей правильному пользованию голосом и дыханием. 400 Источник KingMed.info • Полное и своевременное лечение острых воспалительных процессов (для профилактики развития хронических заболеваний). • Профилактика сезонной заболеваемости (витаминотерапия, иммунокоррекция). • Закаливание организма. Скрининг Оценка качества голоса (субъективная) при проведении клинического ЛОР-осмотра, эндоскопическое исследование гортани (разновидности непрямой ларингоскопии). Классификация • По клиническим проявлениям различают катаральную, геморрагическую, фибринозную и флегмонозную формы. • По степени распространённости воспалительного процесса - разлитой (диффузный) и ограниченный. • По этиологии - специфический (дифтерия, корь, туберкулёз, склерома), неспецифический (при респираторных инфекциях), посттравматический. Этиология В этиологии острого ларингита значительная роль принадлежит инфекции (вирусной - 90% или бактериальной). Бывает самостоятельным заболеванием, но чаще - одно из проявлений острых респираторных заболеваний верхних дыхательных путей или один из синдромов при общих инфекционных заболеваниях, а также при заболеваниях нижних дыхательных путей. Патогенез На проникновение инфекции рыхлая клетчатка реагирует отёком, накоплением серозной, бедной белком и форменными элементами жидкости. При благоприятных условиях развитие процесса может на этом приостановиться. При пониженной сопротивляемости организма и высокой вирулентности инфекции возникает обильная инфильтрация тканей форменными элементами (лейкоциты, лимфоциты), нагноение и омертвение клетчатки. Эти изменения бывают локализованы не только в подслизистом слое, но также могут захватывать и мышцы, межмышечную клетчатку; иногда воспаляется даже надхрящница с развитием перихондрита или хондроперихондрита. Клиническая картина Симптомы: • гиперестезия, болезненные ощущения в гортани, кашель, чувство саднения, сухости, першения; 401 Источник KingMed.info • дисфония различной степени выраженности, вплоть до афонии, утомляемость голоса; • общая реакция организма, как правило, незначительна; • разлитая гиперемия и отёчность слизистой оболочки гортани. При эндоскопическом исследовании голосовые складки утолщены, ярко гиперемированы, иногда покрыты вязкой слизью. При фонации смыкание неполное. При геморрагической форме обнаруживают мелкие подслизистые кровоизлияния, кровь в мокроте, кровоточащие участки слизистой оболочки, при фибринозной - налёты фибрина; • кашель, вызывающий раздражение гортани. Прогноз Благоприятный. Заболевание обычно длится не более 510 дней. Острый ларинготрахеит Ларинготрахеит (ложный круп) - воспаление слизистой оболочки гортани и трахеи. Профилактика Адекватная и своевременная терапия инфекций верхних дыхательных путей. Скрининг Эндоскопическое обследование при появлении лающего кашля и симптомов дыхательной недостаточности на фоне острой респираторной вирусной инфекции. Классификация Выделяют: • острый ларинготрахеит, вызванный конкретным возбудителем (вирус гриппа, парагриппа, аденовирус, респираторно-синцитиальный вирус и т.д.); • острый ларинготрахеит, вызванный неизвестным возбудителем; • первичный (впервые диагностируемый) или рецидивирующий; • по течению: непрерывное или волнообразное. Этиология и патогенез Острый ларинготрахеит чаще развивается на фоне вирусной инфекции (до 89% случаев). Наиболее частые возбудители - вирусы парагриппа 1, 2 и 3 и респираторносинцитиальный вирус; наиболее тяжёлые симптомы вызывает вирус гриппа А. M. pneumonia, вирус гриппа В. Клиническая картина 402 Источник KingMed.info Развивается на фоне острой респираторной вирусной инфекции. В течение суток появляется грубый, лающий, «металлический» кашель, сопровождаемый инспираторной одышкой различной степени выраженности, обычно усиливающейся вечером. Диагностика Обычно диагноз острого ларинготрахеита ставят на основании клинической картины, данных ларингоскопии и аускультации. Анамнез Появление на фоне острой респираторной вирусной инфекции лающего кашля, сопровождаемого признаками дыхательной недостаточности или симптомокомплексом стридора (особенно у детей раннего возраста). Физикальное обследование ЛОР-осмотр, аускультация лёгких. Лабораторные исследования Клинический анализ крови, изменение газового состава крови. Инструментальные исследования Точный диагноз помогает установить эндоскопическое исследование гортани. Дифференциальная диагностика Дифференциальную диагностику проводят с заглоточным и паратонзиллярным абсцессом, острым эпиглоттитом, дифтерией, инородным телом, травмой гортани, параличом, папилломатозом, бронхиальной астмой, пневмонией, гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью. Показания к консультации других специалистов При подозрении на специфический инфекционный процесс - консультация инфекциониста, фтизиатра. Пример формулировки диагноза ОРВИ. Острый стенозирующий ларинготрахеит, первичный, непрерывное течение. Компенсированный стеноз гортани. Лечение Тактику ведения больного определяет тяжесть его состояния и выраженность явлений дыхательной недостаточности. При остром ларинготрахеите без явлений стеноза гортани лечение амбулаторное, проводят ингаляции увлажнённого кислорода 403 Источник KingMed.info (парокислородная палатка), симптоматическое лечение на фоне активного наблюдения. При остром ларинготрахеите и стенозе гортани I степени - лечение стационарное. Ингаляции увлажнённого кислорода (парокислородная палатка). Рефлекторная (отвлекающая) терапия (горячие ножные ванны, горчичники на грудную клетку и икроножные мышцы). Антигистаминные системные препараты, бронхолитики, по показаниям - ингаляции глюкокортикоидов. Муколитики. При остром ларинготрахеите и стенозе гортани II степени - лечение стационарное. В комплекс лечения добавляют инфузионную терапию (дезинтоксикационная + коррекция нарушений кислотно-щелочного баланса), глюкокортикоиды внутривенно, внутримышечно и в ингаляциях. При остром ларинготрахеите и стенозе гортани III-IV степени - срочная госпитализация в реанимационное отделение, интубация или трахеотомия, инфузионная терапия, глюкокортикоиды, седативные препараты, сердечные гликозиды, коррекция кислотно-щелочного равновесия. В случае присоединения бактериальной инфекции применяют антибиотики широкого спектра действия внутривенно или эндотрахеально. Прогноз Благоприятный. Заболевание обычно длится не более 510 дней. Гортанная ангина Гортанная ангина (подслизистый ларингит) - острое неспецифическое воспаление лимфаденоидной ткани подскладкового отдела гортани с развитием отёка и инфильтрации слизистой оболочки и распространением воспалительного процесса в подслизистый слой. Классификация Гортанная ангина бывает первичной и вторичной (распространение воспалительного процесса из глотки при паратонзиллитах, заглоточных абсцессах, флегмонах шеи). Этиология Заболевание вызывают стрептококки, реже - стафилококки. Причинами могут быть механическая травма, химические и термические ожоги, а также распространение воспалительного процесса из глотки (вторичная гортанная ангина). Клиническая картина Клиническая картина зависит от глубины, характера и распространённости процесса. Правильному распознаванию помогает выраженность общих и местных симптомов. Характерна припухлость, суживающая просвет гортани и усугубляющая серьёзность состояния. Диагностика 404 Источник KingMed.info Диагноз ставят на основании жалоб, общего ЛОР- и углублённого эндоскопического осмотров. Лечение Лечение гортанных ангин общее и местное. К общим мероприятиям относят назначение антибиотиков, дегидратационную терапию, отвлекающие манипуляции. При абсцессе и флегмоне глотки и шеи показано их вскрытие. Лечение стационарное. Проводят этиопатогенетическое и симптоматическое, дегидратирующее лечение. При аллергических отёках назначают антигистаминные препараты, системные глюкокортикоиды. Применяют вагосимпатическую или внутриносовую прокаиновую (Новокаин) блокаду. При нарастании стеноза гортани необходима трахеотомия. Прогноз При отсутствии своевременного и адекватного лечения возможно нарастание симптомов дыхательной недостаточности с развитием асфиксии. Эпиглоттит Эпиглоттит - острое воспаление надгортанника с развитием отёка. Классификация Выделяют инфильтративную, отечную и абсцедирующую формы. Этиология Сочетание вирусной инфекции (респираторные вирусы) и кокковой флоры, преимущественно H. influenzae. Клиническая картина Острое и быстро прогрессирующее начало, фебрильная температура, резкая боль в горле, усиливающаяся при глотании, нарастающая инспираторная одышка и шумное дыхание, голос приглушенный. При осмотре обнаруживают слюнотечение, дисфагию, красно-вишнёвый корень языка, отёк надгортанника, тризм, вынужденное положение головы. Лающего кашля нет, кашель отмечают редко. Диагностика Диагноз ставят на основании жалоб, данных клинического осмотра, эндоскопического исследования гортани. При ларингоскопии определяют воспалительный отёк; инфильтрация и формирование абсцесса чаще происходят на язычной поверхности надгортанника. Надгортанник интенсивно гиперемирован, на нём виден просвечивающий через слизистую оболочку гнойник (при абсцедировании). 405 Источник KingMed.info Пример формулировки диагноза Острый эпиглоттит, инфильтративная форма. Лечение Лечение проводят в стационаре. Назначают системную антибактериальную терапию, антигистаминные средства, при присоединении явлений стеноза дыхательных путей лечение соответственно стадии стеноза (см. выше). Хондроперихондрит гортани Хондроперихондрит - воспаление надхрящницы и хрящей гортани - одно из тяжёлых воспалительных заболеваний верхних дыхательных путей. Классификация • По этиологии: первичный (при острых инфекционных заболеваниях), вторичный. • По распространённости: ограниченный, распространённый. • По клиническому течению: острый, хронический. Этиология и патогенез Инфицирование хряща и надхрящницы скелета гортани в результате её травмы (в том числе и после хирургического вмешательства). Вследствие перенесённого воспаления может наступить некроз хрящевой ткани, рубцевание, что приводит к деформации органа и сужению его просвета. Различают микробные, паразитарные, фунгозные, опухолевые и неспецифические хондриты. Начало заболевания связывают с первичным некрозом хрящевой ткани, вызванным закупоркой эмболом или тромбом сосуда, кровоснабжающего хрящ. Некротизированная ткань секвестрируется; присоединение эндогенной инфекции вызывает гнойное воспаление с образованием секвестральной полости. В результате распространения процесса на окружающие ткани формируется хондроперихондрит, который характеризует образование плотного инфильтрата в месте поражения, а при нагноении возможен прорыв гноя наружу или в полость органа с формированием свища. Клиническая картина Острый перихондрит протекает с резко выраженными местными (резкая боль при глотании и пальпации гортани) и общими (повышение температуры тела, ознобы) симптомами. При поражении щитовидного хряща изменяется тембр голоса, перстневидного и черпаловидного - нарушаются дыхание и глотание. При пальпации удаётся отметить утолщение, болезненность в месте припухлости. При наружном перихондрите находят инфильтрацию и уплотнение мягких тканей в области поражённого хряща с периодическим образованием внутренних и наружных свищей. При поражении внутренней поверхности щитовидного хряща ларингоскопически 406 Источник KingMed.info определяют гиперемию, отёк и инфильтрацию тканей и сужение просвета гортани. В остром периоде возможны прорыв гноя в просвет гортани и трахеи с развитием аспирационной пневмонии, сепсиса. Диагностика Диагноз ставят на основании результатов ларингоскопии и рентгенологического исследования гортани. Дифференциальную диагностику проводят с острым этмоидитом. Лечение Лечение хондроперихондрита гортани проводится в условиях специализированного стационара, в начальном периоде заболевания - консервативное: мощная противовоспалительная и гипосенсибилизирующая терапия, антибиотики широкого спектра действия, глюкокортикоидные и гипосенсибилизирующие препараты, биостимуляторы, физиотерапевтическое лечение - ультрафиолетовое облучение, УВЧ, СВЧ, ингаляционная терапия, электрофорез на гортань, парафиновые аппликации. При разрушении хряща и образовании абсцесса показано оперативное лечение. В случае деструкции хряща выполняют некрэктомию, при появлении признаков асфиксии - трахеотомию. Прогноз Благоприятный. Хотя в ряде случаев возможны деформация и стеноз гортани, в последующем требующие реконструктивных оперативных вмешательств. Отёк гортани Отёк гортани (отёчный ларингит) развивается в результате воспалительного или невоспалительного поражения гортани. Локализуется обычно в местах скопления рыхлой подслизистой клетчатки гортани (подскладочное пространство, вестибулярные складки, черпало-надгортанные складки, язычная поверхность надгортанника). Классификация Отёк гортани может быть воспалительным и невоспалительным, ограниченным и разлитым. Этиология и патогенез Воспалительный отёк гортани может вызывать воспалительный (вирусный, бактериальный) процесс. Причинами невоспалительного отёка гортани бывают: заболевания сердца, циррозы печени, новообразования шеи, микседема, передозировка препаратов йода или повышенная чувствительность к йоду, ангионевротический и аллергический процесс. 407 Источник KingMed.info Клиническая картина При воспалительном отёке гортани общее состояние нарушается мало. Повышения температуры не бывает, или оно незначительно. При отёке надгортанник увеличивается в размере и нависает над входом в гортань в виде чалмы. Ткани его стекловидные, студенистые, приобретают сероватый, иногда розовый и даже красный цвет. С язычной поверхности надгортанника на гортанную отёк не переходит, но может распространяться на черпало-надгортанную складку и черпаловидные хрящи. Отёк входа в гортань развивается медленно, не вызывает затруднения дыхания и расстройства голосообразования. Больные испытывают чувство неловкости и небольшие боли при глотании. При отёке черпаловидного хряща ограничивается его подвижность с затруднением дыхания. Боли при глотании выражены сильнее, чем при отёке надгортанника. Голос изменён (от лёгкой степени до афонии в зависимости от степени выраженности отёка). Для аллергического отёка гортани характерно острое, иногда молниеносное развитие стеноза разной степени на фоне кажущегося благополучия, расстройство голоса от дисфонии до полной афонии. При резко выраженной аллергической реакции отёк может распространиться на значительном протяжении и обусловить резкое сужение гортани. Диагностика Диагноз ставят на основании данных анамнеза, клинического осмотра и данных эндоларингоскопии. При ларингоскопии: • определяют стекловидный отёк различных элементов гортани, слизистая оболочка гортани бледная; • поражённые участки имеют вид прозрачных возвышений бледно-розового цвета, наполненных транссудатом, локализуются на язычной поверхности надгортанника, черпало-надгортанных складках, черпаловидных хрящах. Лечение Лечение в стационаре, этиопатогенетическое и симптоматическое. При аллергических отёках прежде всего устраняют действие аллергена, проводят мероприятия по снятию аллергического отёка и восстановлению дыхания: глюкокортикоиды ингаляционно или внутривенно (внутривенная «трахеотомия»), мочегонные средства; неспецифическая гипосенсибилизация. Применяют также вагосимпатическую или внутриносовую прокаиновую блокаду. При нарастании стеноза гортани прибегают к назотрахеальной интубации или трахеотомии. В плане дальнейшего ведения больного с аллергическим отёком гортани необходимо установить характер аллергена и провести антигенспецифическую терапию. 408 Источник KingMed.info Прогноз При своевременной и адекватной терапии благоприятный. Хронический ларингит Хронический ларингит - воспалительный процесс в гортани, не только распространяющийся на слизистую оболочку и подслизистой слой, но и захватывающий надхрящницу и хрящ. Эпидемиология Хронический ларингит составляет 8,4% всех заболеваний ЛОР-органов у детей, его встречают преимущественно у мальчиков от 4 до 10 лет. Узелки голосовых складок наблюдают чаще у мальчиков, чем у девочек (соотношение 3:1), в возрасте от 5 до 10 лет; взрослые женщины страдают чаще мужчин. Узелки обнаруживают у 80% детей с расстройствами голоса. Возможно случайное их обнаружение при углублённом эндоскопическом исследовании, особенно у часто болеющих детей. Профилактика • Адекватная и своевременная терапия острой респираторной вирусной инфекции. • Голосовой режим во время и после перенесённого заболевания, обучение детей правильному пользованию голосом и дыханием. • Полное и своевременное лечение острых воспалительных процессов (для профилактики развития хронических). • Профилактика сезонной заболеваемости (закаливание, витаминотерапия, иммунокоррекция). • Закаливание организма. Не следует слишком тепло одеваться, кутать шею тёплым шарфом, пить только тёплую воду и т.д. Необходимо постепенно и систематически приучать свой организм без ущерба для голосового аппарата переносить перепады температуры. • Своевременная санация хронических очагов инфекции (ЛОР-органов, желудочнокишечного тракта). Скрининг Субъективная оценка качества голоса при проведении клинического ЛОР-осмотра, эндоскопическое исследование гортани. Классификация Хронический ларингит бывает катаральный, гиперпластический (гипертрофический), атрофический; диффузный и ограниченный (узелки голосовых складок, кератозы). 409 Источник KingMed.info Этиология Хроническое воспаление слизистой оболочки гортани возникает под влиянием тех же причин, что и острое воспаление, но действующих медленно и длительно. Предрасполагающие факторы - частые простудные заболевания, нарушение носового дыхания, хроническая патология верхних дыхательных путей, чрезмерная голосовая нагрузка, аллергические заболевания, холодный влажный климат или высокая температура и запылённость воздуха; неблагоприятные бытовые, профессиональные и конституциональные факторы. Имеют значение хронические заболевания сердечно-сосудистой системы с застоем крови и лимфы. В результате длительного действия перечисленных факторов нарушается трофика тканей, изменяется их реактивность, развивается дистрофический процесс. Патогенез При хронических ларингитах на первый план выступают расстройства местного кровообращения и изменения со стороны покровного эпителия, который метаплазируется из цилиндрического в плоский, разрыхляется и слущивается. В подэпителиальном слое отмечают круглоклеточную инфильтрацию. При гиперпластическом хроническом ларингите разрастается соединительная ткань за счёт организации экссудата, что ведёт к припуханию тканей гортани. При атрофических хронических ларингитах имеют место более глубокие изменения, выражающиеся, помимо метаплазии эпителия, в гиалинизации соединительной ткани в стенках вен и жировом перерождении и распаде в железах. Выделяют три стадии развития узелков голосовых складок: • начальные проявления с незначительной локальной гиперемией свободного края голосовой складки - признаком микрокровоизлияния на границе передней и средней трети голосовых складок; • формирующиеся узелки - края голосовых складок утолщаются и набухают, возможна гиперемия. На этой стадии узелки представляют собой полупрозрачные утолщения, которые при устранении травмирующего воздействия достаточно быстро исчезают; • при сохранении перенапряжения голоса - отчётливый, сформированный узелок из фиброзной ткани. К факторам, предрасполагающим к развитию хронического атрофического ларингита, относят патологию желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы, хронические бронхиты, хронические нефриты, эндокринные заболевания, нарушения углеводного обмена. 410 Источник KingMed.info Клиническая картина Основной симптом при всех формах хронического ларингита - дисфония, доходящая иногда до афонии. Неприятные ощущения в области гортани, потребность постоянно откашляться. На общее состояние болезнь не оказывает никакого влияния. Хронический катаральный ларингит - самая частая и самая лёгкая форма хронического воспаления гортани у детей. Жалобы на охриплость, быструю утомляемость голоса, першение в горле, частое покашливание с выделением мокроты. При ларингоскопии определяют гиперемию и утолщённость слизистой оболочки голосовых складок, неполное смыкание, иногда - слизь на голосовых складках. Возможен парез голосовой и поперечной мышцы. Вестибулярные складки уплотнены, красны, отёчны, иногда закрывают голосовые складки. Различают диффузную и ограниченную формы заболевания. • При диффузной форме слизистая оболочки гортани равномерно утолщена, гиперемирована, имеет серовато-красный или серый цвет. Иногда голосовые складки прикрыты гиперплазированными вестибулярными складками. Изменение голоса более стойкое. В некоторых случаях под голосовыми складками параллельно им образуются валики гиперплазированной слизистой оболочки. • Ограниченная форма проявляется в виде кератозов (пахидермии, лейкоплакии, гиперкератоза) и узелков голосовых складок. Узелки голосовых складок вызваны в первую очередь неправильной техникой голосообразования, чрезмерно активным смыканием голосовых складок и форсированной твёрдой атакой. Узелки голосовых складок представляют собой микроскопические изменения слизистой оболочки в 1-2 мм в диаметре, расположенные в передней трети голосовых складок, в так называемой узелковой зоне. Клинически узелки голосовых складок проявляются различными вариантами нарушений тембра голоса: охриплость, придыхание, грубость и усталость голоса после длительного использования. Затруднённого дыхания не бывает. Дети обычно говорливы, используют громкий голос, эмоционально лабильны, гиперактивны, некоторые нервозны, напряжены и агрессивны; часто из неблагополучных семей. При ларингостробоскопии узелки веретенообразной или почковидной формы, выступают по свободному краю голосовых складок, варьируют по форме, размерам и цвету. Фонаторные колебания равномерные с малой амплитудой; отмечают смещение слизистой оболочки по свободному краю, положительный стробоскопический комфорт, неравномерные колебания при неодинаковых узелках справа и слева. На стороне более крупного узелка движения голосовых складок изменены больше. Диагноз ставят на основании данных анамнеза, клинического осмотра, акустической оценки голоса, данных эндоларингоскопии и эндоларингостробоскопии. 411 Источник KingMed.info Дифференциальная диагностика Проводится со следующими образованиями: • двусторонние узелки, один из которых больше; • маленький односторонний полип голосовых складок; • подслизистая киста голосовой складки; • специфическая гранулёма голосовой складки; • реактивный отёк слизистой голосовой складки, симулирующий узелок голосовой складки, при вышеперечисленных односторонних поражениях другой голосовой складки. Хронический ларингит следует дифференцировать с опухолями и инфекционными гранулёмами. Для отличия пахидермии от туберкулёзных инфильтратов в межчерпаловидном пространстве имеет значение строго срединное расположение первых и асимметричное расположение вторых. В табл. 31.1 представлены дифференциально-диагностические признаки узелков голосовых складок и различных нодозных образований гортани. Таблица 31.1. Дифференциальная диагностика образований голосовых складок Заболевание Расположение на голосовых складках Узелки Центральная часть Гранулёмы Позади голосовых отростков черпаловидных хрящей Полипы Обычно передняя треть Папилломы Везде, особое пристрастие к передней комиссуре При хронических атрофических ларингитах больные жалуются на неловкость и ощущение сухости, инородного тела в горле, упорное першение, охриплость (наиболее выраженную утром, после откашливания голос улучшается), слабость голоса, иногда афонию. При ларингоскопии - слизистая оболочка гортани бледная, сухая, голосовые складки истончены, дряблые, не полностью смыкаются при фонации. Лечение Лечение симптоматическое: голосовой режим, комплексные гомеопатические и гомотоксикологические препараты, ингаляции щелочных или антигистаминных лекарственных средств, глюкокортикоидов; электро (фоно-, УЗ-) форез 2% раствора кальция хлорида, дифенгидрамина, глюкокортикоидов, диадинамический ток, синусоидальный модулированный ток. 412 Источник KingMed.info Лечение хронического атрофического ларингита - симптоматическое. Назначают голосовой режим, регламентируют голосовую нагрузку. Проводят ингаляцию щелочных и масляных растворов, ацетилцистеина; орошение голосовых складок 1% раствором протеината серебра в глицерине или 0,25-0,5% раствором танина; диадинамический ток на область гортани. Назначают общее курсовое лечение препаратами йода, витаминами, биостимуляторами (алоэ, Гумизоль, сок побегов каланхоэ, 0,5% раствор лизоцима и др.). Перспективно применение комплексных гомеопатических (Гомеовокс) и гомотоксикологических (Мукоза композитум) препаратов. На заключительном этапе лечения всем больным, независимо от формы хронического ларингита, показаны занятия с фонопедагогом. Лечение узелков голосовых складок зависит от стадии их формирования. До стадии фиброзных изменений показано консервативное лечение в сочетании с фонопедической коррекцией. Обязательно лечение хронических очагов инфекции (тонзиллиты, риносинуситы, бронхиты) или сопутствующей патологии (бронхиальная астма); комплексные гомеопатические и гомотоксикологические препараты для нормализации нервно-мышечной регуляции голосообразования. Широко используют физические методы лечения: ультразвуковую терапию, ультрафонофорез или электрофорез глюкокортикоидов, диадинамический ток (с целью стимуляции нервно-мышечного аппарата гортани). Показания к хирургическому удалению узелков голосовых складок: • расстройства голоса в течение нескольких лет при неэффективности консервативного лечения; • тяжёлая охриплость, вызывающая трудности при общении и чтении в классе (обучении); • неэффективность консервативного лечения. Прогноз При раннем выявлении и систематически проводимой медикаментозной и фонопедической коррекции благоприятный. 413 Источник KingMed.info Раздел VI. Врождённые аномалии развития ЛОР-органов. Глава 32. Пороки развития уха Синонимы. Пороки развития наружного, среднего и внутреннего уха. К аномалиям развития уха относят врождённые изменения величины, формы или положения различных элементов наружного, среднего и внутреннего уха. Коды по МКБ-10 Q16.0 Врождённое отсутствие ушной раковины. Q16.1 Врождённое отсутствие, атрезия и стриктура слухового прохода (наружного). Q16.2 Отсутствие евстахиевой трубы. Q16.3 Врождённая аномалия слуховых косточек. Q16.9 Врождённая аномалия уха, вызывающая нарушение слуха, неуточнённая. Q17.0 Добавочная ушная раковина. Q17.1 Макротия. Q17.2 Микротия. Q17.5 Выступающее ухо. Q17.8 Другие уточнённые пороки развития уха. Этиология Врождённые пороки развития органа слуха возникают с частотой примерно 1:7001:10 000-15 000 новорождённых, преимущественно правосторонней локализации; у мальчиков в среднем в 2-2,5 раза чаще, чем у девочек. В 15% случаев отмечают наследственный характер пороков, 85% - спорадические эпизоды. Классификация Существующие классификации врождённых пороков развития органа слуха многочисленны и построены по клиническим, этиологическим и патогенетическим признакам. Ниже приведены наиболее распространённые из них. По классификации микротий S. Marx (1923) выделяют четыре степени деформации наружного и среднего уха. К порокам I степени относят изменение величины ушной раковины (элементы ушной раковины узнаваемы). Пороки II степени - деформации ушной раковины различной степени, при которых часть ушной раковины не дифференцируется. Пороками III степени считают ушные раковины в виде маленького рудимента, смещённого кпереди и вниз; к порокам IV степени относят 414 Источник KingMed.info отсутствие ушной раковины. При пороках II степени, как правило, микротии сопровождаются аномалией развития наружного слухового прохода. По классификации С.Н. Лапченко выделяют следующие формы пороков. • Локальные пороки. • Гипогенезия органа слуха: ✧ лёгкой степени; ✧ средней степени; ✧ тяжёлой степени. • Дисгенезия органа слуха: ✧ лёгкой степени; ✧ средней степени; ✧ тяжёлой степени. • Смешанные формы. Классификация R. Tanzer (1960) включает пять степеней: • I степень - анотия; • II степень - полная гипоплазия (микротия): ✧ А - с атрезией наружного слухового прохода; ✧ В - без атрезии наружного слухового прохода; • III степень - гипоплазия средней части ушной раковины; • IV степень - гипоплазия верхней части ушной раковины: ✧ А - свёрнутое ухо; ✧ В - вросшее ухо; ✧ С - полная гипоплазия верхней трети ушной раковины; • V степень - лопоухость. Классификация Г.Л. Балясинской: • тип А - изменение формы, размера и положения ушной раковины без нарушения слуховой функции: ✧ АI - врождённые изменения элементов среднего уха без существенных дефектов со стороны наружного уха; • тип Б - сочетанные изменения ушной раковины, наружного слухового прохода без нарушения структур среднего уха: 415 Источник KingMed.info ✧ БI - сочетанное изменение ушной раковины, атрезия наружного слухового прохода, недоразвитие цепи слуховых косточек; ✧ БII - сочетанное недоразвитие ушной раковины, наружного слухового прохода, барабанной полости при наличии антрума; • тип В - отсутствие элементов наружного и среднего уха: ✧ BI - отсутствие элементов наружного и среднего уха, изменения внутреннего уха. Соответственно каждому типу в классификации даны рекомендации по методам хирургического лечения. Классификация H. Weerda и R. Siegert: • I степень дисплазии - все элементы ушной раковины узнаваемы: ✧ макротия; ✧ лопоухость; ✧ свёрнутое ухо; ✧ недоразвитие части завитка; ✧ малые деформации: несвёрнутый завиток, плоская чаша (scapha), «ухо сатира», деформации козелка, дополнительная складка («ухо Шталя»); ✧ колобомы ушной раковины; ✧ деформации мочки (большая и маленькая мочка, колобома, отсутствие мочки); ✧ деформации чаши ушной раковины. • II степень дисплазии - только некоторые элементы ушной раковины узнаваемы: ✧ выраженные деформации развития верхней части ушной раковины (свёрнутое ухо) с дефицитом тканей; ✧ гипоплазия ушной раковины с недоразвитием верхней, средней или нижней части. • III степень - глубокое недоразвитие ушной раковины, представленной только мочкой, или полное отсутствие наружного уха, обычно сопровождается атрезией наружного слухового прохода. Классификация атрезий слухового прохода H.F. Schuknecht: • тип А - атрезия в хрящевом отделе слухового прохода; снижение слуха I степени; • тип В - атрезия как в хрящевом, так и в костном отделе слухового прохода; снижение слуха степени; • тип С - все случаи полной атрезии и гипоплазии барабанной полости; • тип D - полная атрезия слухового прохода со слабой пневматизацией височной кости, сопровождается аномальным расположением канала лицевого нерва и 416 Источник KingMed.info капсулы лабиринта (выявленные изменения - противопоказания к слухо-улучшающей операции). Диагностика Диагностика включает осмотр, исследование слуховой функции, медико-генетическое исследование и консультацию челюстно-лицевого хирурга. Микротия обычно сопровождается кондуктивной тугоухостью III степени (60-70 дБ). Однако может быть меньшая или большая степень кондуктивной и нейросенсорной тугоухости. Дети с рудиментарным слуховым проходом должны быть обследованы на холестеатому. При решении вопроса о хирургической реконструкции наружного слухового прохода и оссикулопластике ориентируются на данные исследования слуха и КТ височной кости. КТ позволяет определить техническую возможность формирования наружного слухового прохода, перспективность улучшения слуха, степень риска предстоящей операции (рис. 32.1-32.5). Врождённые аномалии внутреннего уха можно подтвердить только по данным КТ. Наиболее известные из них - аномалия Мондини, стеноз окон лабиринта, внутреннего слухового прохода, аномалия полукружных каналов. Основная задача медико-генетического консультирования любых наследственных заболеваний - диагностика синдромов и установление эмпирического риска. Наиболее часто врождённые пороки развития органа слуха встречаются при синдромах Кёнигсмарка, Гольденхара, Тричера-Коллинза, Мёбиуса, Нагера. Рис. 32.1. Компьютерная томограмма больного К. Зона атрезии (КС), головка молоточка уменьшена, тело наковальни деформировано (ДС) 417 Источник KingMed.info Рис. 32.2. Компьютерная томограмма больной Ч. Стеноз окна преддверия (размер 0,7x1,5 мм) (показан стрелкой) Рис. 32.3. Компьютерная томограмма больного К. 1/3 канала лицевого нерва дистопирована кпереди (стрелка) 418 Источник KingMed.info Рис. 32.4. Компьютерная томограмма больной Б. Барабанная полость резко уменьшена в размерах, не пневматизирована, цепь слуховых косточек отсутствует, предлежит сигмовидный синус (стрелка) Рис. 32.5. Компьютерная томограмма больной Д. Холестеатома наружного слухового прохода левого уха (стрелка) 419 Источник KingMed.info Дифференциальная диагностика Дифференциальная диагностика проводится с экссудативным средним отитом, посттравматическим разрывом цепи слуховых косточек, опухолями среднего уха. Лечение Лечение больных с врождёнными пороками развития наружного и среднего уха хирургическое, в тяжёлых случаях потери слуха проводят слухопротезирование. При врождённых пороках внутреннего уха выполняют слухопротезирование. Операции при изолированных аномалиях развития ушной раковины Макротии - аномалии развития ушной раковины, возникшие в результате чрезмерного её роста, проявляются увеличением всей ушной раковины или её частей. Макротия обычно не влечёт за собой функциональных расстройств, способ лечения - хирургический. Ниже приведены схемы наиболее часто используемых способов коррекции макротий (рис. 32.6). При вросшей ушной раковине и её расположении под кожей височной области освобождают верхнюю часть ушной раковины из-под кожи, закрывают кожный дефект перемещённым кожным лоскутом из волосистой части головы и фиксируют швами. На заднюю поверхность ушной раковины пересаживают свободный кожный лоскут. Рис. 32.6. Коррекция макротии по Di Martino (а), Cocheril (б), Cheyen и Burghard (в), Binnie (г), Day (д), Gersuny (е), Kolle (ж), Peer и Walker (з) 420 Источник KingMed.info Рис. 32.7. Способ J. Converse. Разрезы кожи заушной области и хряща ушной раковины; наложение швов, формирование противозавитка и его латеральной ножки по типу «рога изобилия» При выраженном противозавитке («ухо Шталя») деформацию устраняют клиновидным иссечением латеральной ножки противозавитка. Для коррекции торчащих ушных раковин предложено множество способов. Наиболее распространён и удобен способ Converse-Tanzer (рис. 32.7) и А. Груздевой, при котором производят S-образный разрез кожи по задней поверхности ушной раковины, отступая 1,5 см от свободного края. Обнажают заднюю поверхность хряща ушной раковины; по меткам разрезают хрящ ушной раковины, истончают его. Противозавиток и его ножку формируют непрерывным или узловыми швами в виде «рога изобилия». Дополнительно из углубления ушной раковины выкраивают участок хряща размером 0,3x2,0 см. Двумя П-образными швами ушную раковину фиксируют к мягким тканям сосцевидного отростка. Заушную рану ушивают. Марлевыми повязками фиксируют контуры ушной раковины. Операция по А. Груздевой: на задней поверхности ушной раковины производят Sобразный разрез кожи, отступая от края завитка 1,5 см. Мобилизуют кожу задней поверхности до края завитка и заушной складки. Края рассечённого хряща мобилизуют, истончают и сшивают в виде трубки и жёлоба. Дополнительно из нижней ножки завитка иссекают клиновидный участок хряща. Противозавиток фиксируют к хрящу конхальной ямки. Избыток кожи на задней поверхности ушной раковины иссекают в виде полоски. На края раны накладывают непрерывный шов. Контуры противозавитка укрепляют марлевыми повязками, фиксированными матрацными швами. Атрезия наружного слухового прохода Цель реабилитации больных с тяжёлыми пороками развития уха - сформировать косметически приемлемый и функциональный наружный слуховой проход. При разработке реабилитационной программы больного с микротией важно определить целесообразность и сроки проведения меатотимпанопластики, что осуществляется с 421 Источник KingMed.info использованием 26-балльной оценки данных КТ височной кости у детей с атрезиями наружного слухового прохода по Н.А. Милешиной. В протокол вносят данные отдельно на каждое ухо (табл. 32.1). Таблица 32.1. Оценка данных компьютерной томографии при врождённых пороках развития височной кости КТ-признаки Количество возможных баллов Атрезия наружного слухового прохода 2/1/0 Пневматизация сосцевидного отростка 2/1/0 Размеры барабанной полости 2/1/0 Наковальне-молоточковый комплекс 2/1/0 Наковальне-стременное сочленение 2/1/0 Стремя 4/2/0 Круглое окно 4/2/0 Канал лицевого нерва 4/2/0 Сигмовидный синус, яремная вена 4/2/0 Всего баллов 26 Количество баллов правое ухо левое ухо 2/1 балл - лёгкая степень патологии; 0 баллов - тяжёлая степень патологии; 4/2 баллов - норма. В свободные графы вносят соответственно данные на правое и левое ухо. При количестве баллов 18 и более можно выполнять слухоулучшающую операцию меатотимпанопластику. Меатотимпанопластика у больных с микротией и атрезией наружного слухового прохода по С.Н. Лапченко: обнажают planum mastoideum, бором вскрывают клетки сосцевидного отростка, вход в пещеру до широкого обнажения наковальни и формируют наружный слуховой проход диаметром 15 мм. Из височной фасции выкраивают свободный лоскут и укладывают его на наковальню и дно формируемого слухового прохода, рудимент ушной раковины переносят за слуховой проход. Заушным разрезом выкраивают кожный лоскут на верхней ножке. Мягкие ткани и кожные края раны ушивают до уровня мочки, дистальный разрез рудимента фиксируют к краю заушной раны у зоны роста волос, проксимальный край лоскута опускают в слуховой проход в виде трубки для полного закрытия костных стенок слухового прохода, что обеспечивает хорошее заживление в послеоперационном периоде. 422 Источник KingMed.info Меатотимпанопластика по R. Jahrsdoerfer: прямой доступ к среднему уху; ушную раковину отводят кпереди, выделяют неотимпанальный лоскут из височной фасции, разрез надкостницы производят ближе к височно-нижнечелюстному суставу; бором вскрывают рудиментарную тимпанальную кость, формируют общую стенку между височно-нижнечелюстным суставом и мастоидальной костью, создавая переднюю стенку нового слухового прохода. Пластинку атрезии истончают алмазными фрезами. После удаления пластинки атрезии элементы среднего уха хорошо обозримы: тело наковальни и головка молоточка, как правило, сращены, рукоятка молоточка отсутствует. Расположение стремени вариабельно. Важно обнаружить пусть деформированные, но работающие как единый механизм звукопередачи слуховые косточки. В этом случае фасциальный лоскут укладывают на слуховые косточки без дополнительных опор из хряща. Работая бором, оставляют небольшой костный навес над слуховыми косточками, формируя полость с центральным положением слуховых косточек. В 15-20% случаев используют протезы, как и при обычных видах оссикулопластики. Новый слуховой проход должен быть покрыт кожей, снимаемой дерматомом с внутренней поверхности плеча; более тонкую часть кожного лоскута накладывают на неомембрану, более толстую - фиксируют к краям слухового прохода. После совмещения костной и мягкотканной частей слухового прохода ушную раковину возвращают в прежнее положение и фиксируют нерассасывающимися швами. На границе частей слухового прохода накладывают рассасывающиеся швы, позадиушной разрез ушивают. Микротия Привески удаляют до начала реконструкции ушной раковины. Нижняя челюсть может быть меньше на стороне поражения, особенно при синдроме Гольденхара. В этих случаях первоначально нужно провести реконструкцию уха, затем - нижней челюсти. Для каркаса ушной раковины используют рёберный хрящ. Из искусственных материалов используют силикон и пористый полиэтилен. При реконструкции ушной раковины у больных микротией и атрезией наружного слухового прохода аурикулопластика должна быть сделана первой для хорошего косметического результата. Аурикулопластика при холестеатоме У детей с врождённым стенозом наружного слухового прохода высок риск развития холестеатомы наружного и среднего уха. При выявлении холестеатомы первой проводится операция на среднем ухе. При последующей аурикулопластике используют височную фасцию. Сверху на рёберный каркас и височную фасцию накладывают расщеплённый кожный трансплантат. Оссикулопластику проводят на этапе формирования отстоящей от черепа ушной раковины либо завершения всех 423 Источник KingMed.info этапов аурикулопластики. Другой вид реабилитации слуховой функции - имплантация костного слухового аппарата Baha. Ниже приведены наиболее часто используемые авторские методики аурикулопластики у больных микротией (рис. 32.8). Наиболее широко распространена методика хирургического лечения микротии по способу Танзера-Брента - многоэтапное лечение, при котором проводят реконструкцию ушной раковины с использованием нескольких аутогенных рёберных имплантатов, как показано на рис. 32.8. В сформированный кожный карман вводят хрящевой рёберный каркас ушной раковины (рис. 32.9, см. цв. вклейку). Заключительный этап аурикулопластики включает формирование козелка и имитацию наружного слухового прохода. Недостаток метода - использование рёберных хрящей ребёнка размером 3,0x6,0x9,0 см, при этом высока вероятность расплавления хрящевого каркаса в послеоперационном периоде (до 13% случаев); большая толщина и малая эластичность сформированной ушной раковины. S. Nagata использует предложенные им кожные разрезы околоушной области и перенос мочки уха в горизонтальное положение уже на первом этапе реконструкции ушной раковины, а в хрящевые элементы каркаса будущей ушной раковины сразу включает козелок. Этапы реконструкции ушной раковины по Nagata представлены на рис. 32.10 и 32.11. Такое осложнение, как расплавление хряща, сводит на нет все предпринятые попытки по восстановлению ушной раковины пациента, оставляя в области вмешательства рубцы и деформацию тканей. Идут непрекращающиеся поиски биоинертных материалов, способных хорошо и постоянно сохранять приданную форму. В качестве каркаса ушной раковины используют пористый полиэтилен. 424 Источник KingMed.info Рис. 32.8. Формирование каркаса ушной раковины из рёберных хрящей (стрелками показана последовательность выполнения действий): 1 - расположение лекал завитка и противозавитка на хрящах VI-VIII ребра; 2 - формирование завитка из хряща VIII ребра; 3 - формирование хрящевого каркаса ушной раковины в целом 425 Источник KingMed.info Рис. 32.10. Схема разрезов формирования кожного кармана и переноса мочки по Nagata: 1 - разрез по передней поверхности рудимента ушной раковины; 2 - разрез кожи в заушной области; 3 - формирование кожного кармана; 4 - разрез хряща рудимента; 5 - иссечение хряща рудимента; 6 - фиксация центра кожного лоскута; 7 хрящевой каркас; 8 - каркас, введённый в кожный карман, разрезы ушиты 426 Источник KingMed.info Рис. 32.11. Формирование заушной складки по Nagata: 1 - кожные разрезы; 2 формирование фасциального лоскута; 3 - кожный разрез; 4 - отсепаровка кожного края; 5 - истончение кожного лоскута; 6, 7 - иссечение излишков мягких тканей; 8, 9 формирование заушной складки Наиболее частые осложнения пластики ушной раковины - пневмоторакс при выделении рёберных хрящей, инфицирование раны через ранее сформированный наружный слуховой проход или во время операции, послеоперационные гематомы, параличи лицевого нерва, нейросенсорная тугоухость, некроз пересаженных лоскутов, развитие келоидных рубцов. У больных с синдромами Тричера-Коллинза и Гольденхара, помимо микротии и атрезии наружного слухового прохода, есть нарушения развития лицевого скелета за счёт недоразвития ветви нижней челюсти и височно-нижнечелюстного сустава. Им показана консультация челюстно-лицевого хирурга и ортодонта, чтобы решить вопрос о ретракции ветви нижней челюсти. 427 Источник KingMed.info Глава 33. Врождённые аномалии развития носа и околоносовых пазух В результате неблагоприятного влияния эндо- и экзогенных тератогенных факторов на внутриутробное развитие плода нарушается процесс формирования носа и околоносовых пазух. Элементы, формирующие лицевой скелет, срастаются неполно или совсем не срастаются, образуя различные варианты пороков развития. Коды по МКБ-10 • Q18 Другие врождённые аномалии (пороки развития) лица и шеи. ✧ Q18.0 Пазуха, фистула и киста жаберной щели. • Q30 Врождённые атрезии (пороки развития) носа. ✧ Q30.0 Атрезия хоан. ✧ Q30.1 Агенезия и недоразвитие носа. ✧ Q30.2 Треснутый, вдавленный, расщеплённый нос. ✧ Q30.8 Другие врождённые аномалии. ✧ Q30.9 Врождённая аномалия носа неуточнённая. Эпидемиология Частота врождённой атрезии хоан, по данным некоторых авторов, составляет 33-60% среди других аномалий развития носа. Двусторонняя полная костная атрезия хоан в 50% сочетается с другими черепно-лицевыми аномалиями. Скрининг На основании внешнего вида ребёнка, степени выраженности деформации наружного носа, полости носа и околоносовых пазух с выяснением характера и степени нарушения носового дыхания. При подозрении на врождённую атрезию хоан проводят зондирование полости носа и закапывание в нос 1% раствора метиленового синего или бриллиантового зелёного с последующим контролем задней стенки глотки. Классификация Классификация Б.В. Шеврыгина. • Агенезия. • Гипогенезия: 428 Источник KingMed.info ✧ наружного носа (тотальная, частичная - одной половины носа, носовых отверстий, крыльных хрящей - слабость крыльев носа); ✧ внутриносовых структур (носовых раковин, естественных отверстий, околоносовых пазух). • Гипергенезия: ✧ наружного носа (тотальная, частичная - кончика носа, длинный нос, высокий нос); ✧ внутриносовых структур (носовых раковин, большого решётчатого пузырька - bulla ethmoidalis, крючковидного отростка, перегородки носа). • Дисгенезия: ✧ наружного носа (горбатый нос, косоносость, одно- и двусторонний боковой хобот носа, асимметрия кончика носа); ✧ внутриносовых структур (искривление средней носовой раковины: переднего конца, S-образное, С-образное; прилегающая носовая раковина, оттопыренная носовая раковина, врождённое искривление перегородки носа). • Персистенция. ✧ Наружного носа: срединная расщелина носа (полная, частичная), боковая расщелина носа (полная, частичная), раздвоение кончика носа, дермоидная киста, свищ носа. ✧ Внутриносовых структур: раздвоение носовых раковин, двойные носовые раковины, врождённая атрезия хоан. • Дистопия. ✧ Буллёзная средняя носовая раковина. ✧ Придаток перегородки носа. ✧ Атипичное расположение выводного отверстия носослёзного канала. Этиология Общепризнан многофакторный характер врождённых аномалий челюстно-лицевой области, обусловленный наследственностью, тератогенным воздействием внешних и внутренних факторов (ионизирующая радиация, механические, химические, биологические и психические факторы). Врождённая атрезия хоан - следствие сохранения носонёбной мембраны, возникает в период 6-12-й недели гестации в процессе сближения и последовательного сращения заднего края сошника с задними концами носовых раковин. Существует три теории происхождения хоанальных атрезий: частичная гиперплазия раковин, избыточное 429 Источник KingMed.info разрастание вертикальной пластинки нёбной кости и гипоплазия всей области хоан и глотки. Клиническая картина Оценивают внешний вид ребёнка, степень затруднения носового дыхания, характер выделений и скопление слизистогной-ного отделяемого в полости носа. Из врождённых аномалий носа наиболее часто наблюдают полное его отсутствие, отсутствие костей носа, двойной нос. Возможно избыточное развитие носа и его отдельных структур. Гипогенезия хрящей крыльев носа проявляется в слабости, податливости и пролабировании крыльев в сторону полости носа при форсированном дыхании. При несращении пластинок передней части носовой перегородки на верхушке носа образуется углубление, полностью разъединяющее обе половины носа друг от друга. Иногда отмечают отсутствие одной половины носа, раздвоение кончика носа, дефекты лобных отростков верхнечелюстной кости. Щелевидные дефекты дна полости носа при расщеплении твёрдого и мягкого нёба у детей с «волчьей пастью» - серьёзное препятствие для сосания и глотания в результате нарушения целости сосательных мышц, полости рта и невозможности разъединения носоглотки и ротоглотки при сосании. Через эмбриональные щели из зачатков эпителия формируются врождённые дермоидные кисты и свищи спинки носа, склонные к воспалению и нагноению, особенно при травме носа. При фронтобазальной локализации они часто сообщаются с передней черепной ямкой, а нагноение приводит к развитию риногенного менингита. Врождённая девиация носовой перегородки во время прохождения ребёнка через родовые пути, при лицевом предлежании плода, различных акушерских пособиях нарушает носовое дыхание. Врождённая атрезия хоан может быть костной, перепончатой или смешанной, одноили двусторонней, проявляется отсутствием или затруднением носового дыхания на стороне поражения, дисфагией, деформацией челюстно-лицевой зоны, рецидивирующими заболеваниями околоносовых пазух и уха. При полной двусторонней костной атрезии хоан возможна смерть ребёнка от асфиксии при рождении. При двустороннем процессе атрезия хоан преимущественно бывает костной, иногда сочетается с другими врождёнными пороками (рис. 33.1, см. цв. вклейку) и сопровождается изменением околоносовых пазух и других ЛОР-органов (искривление перегородки носа, атрофия заднего конца нижней носовой раковины, изменение величины глазницы, расщепление нёба). В 33-60% при врождённой атрезии хоан выделяют ассоциацию множественных пороков развития, которая получила название CHARGE-синдром по названию шести главных пороков: С - колобома радужки, сосудистой оболочки или сетчатки 430 Источник KingMed.info глаза (Coloboma of the eye); Н - врождённый порок сердца (Heart disease); А - атрезия хоан; R - задержка роста и развития (Retarded growth and development); G - гипоплазия гениталий (Genital hypoplasia); Е - аномалии развития ушных раковин и/или глухота (Ear Anomalies and/or Deafness). Наиболее частая врождённая опухоль носа - ангиома разной формы и величины: звёздчатая ангиома новорождённого, регрессирующая в течение нескольких месяцев, кавернозная, капиллярная или кистозная. Локализуется она в области свода носовой полости, на границе костного и хрящевого отделов носовой перегородки, имеет округлую форму, мягкую консистенцию, тёмно-багровый цвет, иногда бывает с синюшным оттенком; имеет неровную поверхность, широкое основание, легко травмируется и кровоточит. Мозговая грыжа формируется из-за выхождения фрагмента мозга и его оболочек через дефект основания передней черепной ямки, может отшнуроваться или сохранить сообщение с полостью черепа. Передние мозговые грыжи выходят через костные дефекты наружного носа (рис. 33.2), внутренние - через дефекты горизонтальной пластинки решётчатой кости в полость носа или носоглотку и могут быть ошибочно приняты за полип. Удаление такой грыжи полипной петлёй приводит к носовой ликворее и развитию рецидивирующего менингита. Объём грыжи может увеличиваться при крике, плаче, кашле. Тератома - дисэмбриопластическая опухоль, развивается из сохранившихся после рождения недифференцированных эмбриональных зачатков, заполняет полость носа и носоглотку, вызывая у детей нарушение носового дыхания, акта сосания, дисфагию, аспирационный синдром. Рис. 33.2. Врождённая отшнуровавшаяся передняя мозговая грыжа 431 Источник KingMed.info Ножка опухоли чаще фиксирована на боковой стенке полости носа или носовой части глотки, широким основанием бывает плотно спаяна с задней поверхностью мягкого нёба. При микроскопии в строме опухоли находят зачатки всех видов тканей. Аномалии околоносовых пазух проявляются в виде полного их отсутствия или частичного сужения в результате вдавления носовой или лицевой стенки разной степени выраженности вплоть до слияния стенок с исчезновением просвета пазух. Из врождённых аномалий развития лобных пазух выделяют полное отсутствие пневматизации, аплазию пазухи с одной или двух сторон, трабекулярную агенезию и вторичный склероз пазухи. Диагностика Анамнез для выявления наиболее вероятных тератогенных факторов, физикальное обследование, основное внимание - на медико-генетическое обследование с применением клинико-генеалогического метода, составлением родословной, с проведением цитогенетического исследования и компьютерных дифференциальнодиагностических программ по генетике с расчётом генетического риска для медицинского прогноза и профилактики заболевания. При атрезии хоан обязательно выясняют состояние других органов и систем организма для исключения CHARGE-ассоциации, что имеет существенное значение для определения скрытых дефектов развития и функциональных отклонений с расчётом генетического риска, а главное - для предотвращения осложнений при последующем хирургическом лечении. Из инструментальных методов обследования используют боковую рентгенографию полости носа с контрастом (рис. 33.3), компьютерную томографию (рис. 33.4), эндоскопическое исследование полости носа (рис. 33.5, см. цв. вклейку). Проведение КТ основания черепа при внутриносовой мозговой грыже позволяет исключить её сообщение с передней черепной ямкой и предотвратить возникновение ликвореи в связи с оперативным вмешательством. При выявлении носовой мозговой грыжи производят её пункцию для исключения ликвора, указывающего на сообщение с передней черепной ямкой. Фиброэндоскопия даёт возможность выявить аномально изменённые внутриносовые микроструктуры. Дифференциальная диагностика При выявлении у новорождённого или грудного ребёнка опухолевидного образования в области наружного носа или в полости носа необходимо прежде всего исключить мозговую грыжу. Показания к консультации других специалистов 432 Источник KingMed.info Необходима консультация генетика, неонатолога, педиатра; при выраженной деформации соседних анатомических образований - челюстно-лицевого хирурга, при мозговой грыже - нейрохирурга. Пример формулировки диагноза Двусторонняя врождённая полная костная атрезия хоан, CHARGE-синдром. Лечение Цель Восстановление анатомической структуры наружного носа и его полости при максимальном щажении окружающих тканей во время продолжающегося роста. Рис. 33.3. Рентгенограммы носоглотки: а - двусторонняя полная костная атрезия хоан (возраст ребёнка 1 мес). Контрастное вещество не проходит в носоглотку через область хоан с обеих сторон; б - неполная костная атрезия хоан (возраст ребёнка 3 мес). Контрастное вещество из полости носа частично проникает в носоглотку 433 Источник KingMed.info Рис. 33.4. Фрагменты компьютерной томограммы черепа в аксиальной проекции: а - полная костная атрезия левой хоаны; б - двусторонняя мембранозная атрезия хоан Показания к госпитализации Возможность и доступность с учётом возраста ребёнка проведения косметически функциональной операции. Медикаментозное лечение Симптоматическая терапия сопряжённых заболеваний. Хирургическое лечение Большинство врождённых аномалий развития носа устраняют в более старшем возрасте; проводят косметическую коррекцию с использованием функциональной 434 Источник KingMed.info микроринохирургии и восстановлением микроструктур и микродеталей полости носа для реабилитации функций носа. Врождённые кисты и свищи спинки носа подлежат хирургическому лечению независимо от возраста ребёнка. При выявлении интракраниального распространения свищей спинки носа операцию производят с участием нейрохирурга. При врождённой двусторонней полной атрезии хоан выполняют немедленно хоанотомию сразу после рождения ребёнка эндоназальным доступом с частичной резекцией заднего края сошника и последующим формированием стойкого хоанального отверстия термопластическими протекторами в течение 3 мес. В более старшем возрасте выполняют корригирующее оперативное вмешательство с использованием эндоскопического метода через твёрдое нёбо (транспалатинный доступ), после частичной резекции носовой перегородки или через верхнечелюстную пазуху (при выявлении сопутствующего гайморита - трансмаксиллярный доступ). Врождённые ангиомы полости носа разрушают методом криоили лазеровоздействия при массивной гормональной терапии или удаляют хирургически; при массивных кровоточащих гемангиомах проводят эндоваскулярную окклюзию питающих опухоль сосудов. Отшнуровавшиеся носовые мозговые грыжи удаляют наружным подходом или эндоназально; при выявлении сообщения грыжи с передней черепной ямкой операцию проводят нейрохирурги с пластикой дефекта основания черепа. Лечение тератом хирургическое, сразу после постановки диагноза, независимо от возраста ребёнка. Длительное наблюдение отоларинголога и косметолога, при соответствующих показаниях - проведение корригирующих оперативных вмешательств. Прогноз При несвоевременном проведении пластической операции по восстановлению нёба при его расщелине деформация нёба и носа прогрессирует, нарушается речевое развитие ребёнка и формирование альвеолярного отростка верхней челюсти. Нераспознанные вовремя односторонние или частичные атрезии хоан (костные, перепончатые или смешанные) приводят к развитию рецидивирующих и хронических заболеваний ЛОР-органов и бронхолёгочной системы. При двусторонней врождённой полной костной атрезии хоан здоровый доношенный ребёнок может погибнуть во время родов от асфиксии при задержке реанимационных и лечебных мероприятий, так как новорождённые не приспособлены к ротовому дыханию. 435 Источник KingMed.info Глава 34. Врождённые пороки развития гортани и трахеи Коды по МКБ-10 • Q31 Врождённые аномалии (пороки развития) гортани. ✧ Q31.0 Перепонка гортани. ✧ Q31.1 Врождённый стеноз гортани под собственно голосовым аппаратом. ✧ Q31.2 Гипоплазия гортани. ✧ Q31.3 Ларингоцеле. ✧ Q31.4 Врождённый стридор. ✧ Q31.8 Другие врождённые пороки развития гортани. ✧ Q31.9 Врождённая аномалия развития гортани неуточнённая. • Q32 Врождённые аномалии (пороки развития трахеи и бронхов). • Q32.0 Врождённая трахеомаляция. • Q32.1 Другие пороки развития трахеи. Распространённость и виды пороков гортани и трахеи Врождённые пороки развития гортани и трахеи относятся к редкой патологии. Наиболее часто описаны мембраны, диафрагмы, кисты, врождённая деформация, атрезия, сосудистые аномалии, ларингомаляция. Окончательно порок развития гортани и трахеи нередко диагностируют только при гистологическом исследовании удалённых тканей. Наиболее тяжёлая патология при врождённых пороках развития гортани чаще всего связана с аномалиями хрящевой ткани, в частности с нарушением развития перстневидного хряща. Сужение просвета гортани может быть обусловлено рядом причин: • недоразвитием перстневидного хряща с уменьшением его размеров; • деформацией и уплощением перстневидного хряща; • разрастанием фиброзной ткани в просвете перстневидного хряща; • внедрением первого кольца трахеи в просвет перстневидного хряща. Разрастание фиброзной ткани в просвете перстневидного хряща обычно возникает из эластического конуса и образует соединительнотканную мембрану, хрящ при этом остаётся нормальным. 436 Источник KingMed.info Из других проявлений врождённых пороков развития гортани наиболее часто встречаются врождённые кисты, выявляемые сразу после рождения с симптомами стридора и выраженными признаками нарушения дыхания. Врождённые ларингоцеле встречаются реже, чем кисты в виде мешотчатых образований или муколарингоцеле. Среди доброкачественных врождённых новообразований особое место занимают сосудистые опухоли: гемангиомы, лимфангиомы и смешанные опухоли лимфогемангиомы. Порокам развития гортани часто сопутствуют пороки других органов. Врождённый стеноз трахеи встречается реже, чем врождённые стенозы гортани и дыхательных путей (гипоплазия гортани и лёгких, ларингомаляция, дисплазия полости носа, подголосовой стеноз гортани). Классификация Классификация врождённых пороков развития гортани и трахеи (Э.А. Цветков) • Органные (хрящевые, твёрдые) пороки. ✧ Агенезия, аплазия. ✧ Дисгенезия и персистенция. ✧ Гипогенезия и гипергенезия. ✧ Дистопия (эктопия), ларингомаляция, трахеомаляция. ✧ Дисхрония ускоренного развития (хондроостеоплазия). • Тканевые (мягкотканные) пороки. ✧ Дисплазия. ✧ Гипоплазия. ✧ Дисхрония замедленного развития. • Врождённые опухоли (гамартомы). • Нейрогенные пороки развития (парезы, параличи гортани). Органные врождённые пороки Агенезия и аплазия Наиболее тяжёлые формы пороков, которые нередко заканчиваются летальным исходом, - агенезия и аплазия. Агенезия гортани и трахеи относится к казуистическим наблюдениям. Агенезия наиболее часто сочетается с нарушением формирования других жизненно важных органов и систем, в связи с чем эмбрион не доживает до 437 Источник KingMed.info плодного периода. Примерами этой патологии могут служить полное отсутствие трахеи или её части, отсутствие части гортани или надгортанника. Аплазия отсутствие развития органа или его части при наличии эмбриональной закладки (рис. 34.1, см. цв. вклейку). Наиболее распространена аплазия надгортанника. Агенезия трахеи встречается значительно реже, чем агенезия пищевода. Дисгенезия К органной дисгенезии отнесены неправильные формирование и развитие хрящевой структуры гортани и трахеи. Она проявляется нарушением формы органа, деформацией хрящей, отдельными утолщениями или истончениями хрящевых структур и другими изменениями. Дисгенезия черпаловидных хрящей и надгортанника характеризуется в основном их деформациями (рис. 34.2, см. цв. вклейку). Одно из проявлений дисгенезии - врождённая атрезия гортани, или отсутствие естественного просвета гортани (рис. 34.3). Выделяют три типа атрезий гортани: • тип 1 - отсутствие канализации в результате перемещения основной массы хрящевой ткани перстневидного хряща на его дугу и сращение её с черпаловидными хрящами; • тип 2 - отсутствие канализации в результате сращения хрящевой ткани печатки и дуги перстневидного хряща; • тип 3 - отсутствие канализации в результате сращения черпаловидных хрящей с вестибулярными и голосовыми складками, слизистая оболочка которых видоизменена дисплазией. Дети, родившиеся с атрезией гортани, чаще всего погибают в связи с невозможностью их интубации, а трахеотомия «запаздывает» из-за времени, потраченного на неэффективные реанимационные мероприятия, попытки интубации и диагностики. Атрезия гортани имеет мультифакториальную природу. Нередко она сочетается с пороками развития других отделов дыхательных путей и других органов: сужением устья аорты, незаращением артериального (боталлова) протока или овального отверстия, трахеоэзофагальной фистулой, атрезией ануса и др. 438 Источник KingMed.info Рис. 34.3. Типы атрезий по Смиту-Баину: 1 - мышечная масса; 2 - надгортанник; 3 глотка; 4 - мышечно-хрящевая масса; 5 - глоточно-трахеальный канал; 6 перстневидный хрящ; 7 - пищевод; 8 - трахея; 9 - щитовидный хрящ; 10 - преддверие; 11 - подъязычная кость 439 Источник KingMed.info Атрезия трахеи характеризуется перепончатой или хрящевой окклюзией, которая обычно локализуется в месте сочленения гортани и трахеи. Порок несовместим с жизнью, если не произвести срочную нижнюю трахеотомию. Персистенция Наиболее часто персистенция проявляется формированием гортаннотрахеопищеводного дефекта, трахеопищеводных свищей, раздвоением надгортанника. Наиболее тяжёлый порок задней стенки гортани и трахеи - их задняя расщелина (рис. 34.4, см. цв. вклейку). Клиническая классификация гортанно-трахеопищеводных дефектов (Бенджамен и Инглис): • тип 1 - расщелина гортани в межчерпаловидной области, над голосовыми складками; • тип 2 - частичная расщелина гортани в области печатки перстневидного хряща; • тип 3 - тотальная расщелина гортани с распространением на трахеопищеводную стенку в пределах шейного отдела; • тип 4 - гортанно-трахеопищеводная расщелина, вовлекающая большую часть трахеопищеводной стенки. Основные симптомы гортанно-трахеопищеводных дефектов зависят от типа порока (рис. 34.5, см. цв. вклейку): симптомы аспирации, кашель, стеноз или стридорозное дыхание, желудочно-кишечный рефлюкс и частые рецидивирующие инфекции дыхательных путей. Гипогенезия Гипогенезия гортани проявляется как симптом множественных пороков развития нарушением формирования перстневидного хряща и клинически манифестирует нарушением функции внешнего дыхания. Основной симптом гипоплазии гортани - стеноз. Дыхание нарушается одинаково как на вдохе, так и на выдохе. В подголосовом отделе гортани определяют равномерное сужение просвета гортани; провести через суженный участок интубационную трубку или бронхоскоп соответствующего возрасту размера невозможно. Диагноз подтверждается при рентгенологическом исследовании. Гипергенезия Гипергенезия характеризуется избыточным развитием гортани или трахеи в целом или отдельных их частей. Клинически гипергенезия проявляется врождённым расширением просвета гортани в вестибулярном или подголосовом отделе или 440 Источник KingMed.info трахеи. В случае развития порока в подголосовом отделе гортань приобретает форму песочных часов, которая с возрастом не изменяется. Дистопия Встречается в 6,1% случаев. Наиболее часто проявляется высоким или низким расположением гортани. К дистопии следует относить и неправильное формирование гортанно-трахеального сочленения, когда трахея отходит от гортани под острым углом, смещаясь кзади. Дисхрония Различают два типа дисхронии: ускорение темпа развития и возрастное отставание в развитии органа. Ускорение темпов развития характеризуется разрастанием стромы в результате ранней постнатальной инволюции (окостенение хрящей). Тканевые врождённые пороки Тканевые пороки характеризуются нарушением структуры эпителия гортани или трахеи или эластического конуса гортани. По структурным особенностям их разделяют на дисплазию, гипоплазию и дисхронию замедленного развития. Дисплазия Дисплазия характеризуется качественным нарушением дифференцировки, роста и соотношения тканей. Выделяют диффузную и ограниченную дисплазию. Также выделяют соединительнотканную, кистозную, полипозную, смешанную формы дисплазии. Дисплазия представляет собой истинный порок развития, компенсация которого невозможна. Соединительнотканная дисплазия проявляется мембранами, диафрагмами, атрезией голосового и подголосового отделов гортани. Мембраны голосового отдела гортани чаще располагаются в области передней комиссуры и очень редко - в межчерпаловидной области. Свободный край мембраны обычно тонкий, чаще округлый, вогнутый назад. Тканевые дисплазии подголосового отдела гортани имеют вид диафрагм или утолщённого валика, располагающегося на уровне дуги перстневидного хряща (рис. 34.6, см. цв. вклейку). Кистозные и полипозные дисплазии (врождённые кисты, полипы) обычно локализуются в вестибулярном отделе гортани и на поверхности истинных голосовых складок (рис. 34.7, см. цв. вклейку). Гипоплазия Характеризуется уменьшением структурных тканевых единиц органа. Особенности её проявления - наличие компенсаторных процессов в виде очаговой гиперплазии тканевых элементов органа. 441 Источник KingMed.info Дисхрония замедленного развития Дисхрония замедленного развития характеризуется незрелостью тканевых элементов и проявляется отставанием в развитии органа по сравнению с возрастной нормой. Ларингомаляция - наиболее частая причина стридора у новорождённых; проявляется коллапсом вестибулярного отдела гортани. Различают три типа инспираторного коллапса при ларингомаляции. • Тип 1 - края надгортанника у места прикрепления черпаловидно-надгортанных складок и черпаловидные хрящи западают в просвет гортани и прикрывают на вдохе вход в передние и задние отделы гортани. • Тип 2 - в просвет гортани западают черпаловидные хрящи и черпаловиднонадгортанные складки. • Тип 3 - в просвет гортани западают надгортанник, черпаловидные хрящи и черпаловидно-надгортанные складки. При этом сужение просвета гортани усугубляется сближением друг с другом вестибулярных складок. Ларингомаляция обычно проявляется с рождения или в первые недели жизни. Инспираторный стридор может нарастать в течение нескольких месяцев и затем исчезает обычно к 1218-му месяцу жизни. Диагностировать ларингомаляцию и оценивать полученные данные весьма сложно (табл. 34.1). Таблица 34.1. Дифференциальная диагностика стридора при ларингомаляции Локализация патологии Нижний отдел глотки (гортаноглотка) Заболевание Синдром Пьера Робена Порок развития лицевого черепа Гигрома Вестибулярный отдел гортани Ларингомаляция Межголосовой отдел гортани Паралич голосовых складок Мембрана гортани Подголосовой отдел гортани Гипогенезия подголосового отдела Киста, гемангиома Прогнозирование возможности компенсации и исход зависят от характера тканевого порока развития и приведены в табл. 34.2. 442 Источник KingMed.info Таблица 34.2. Характеристика тканевых пороков развития гортани и трахеи Нарушение развития Дисплазия Особенности Возможность проявления компенсации Истинный Невозможна врождённый порок Гипоплазия Возможна врождённый порок развития Временное нарушение дыхательной функции Постоянное Невозможна нарушение структур Замедление темпа Временное развития Нарушение дыхательной и разделительной функций Истинный Дисхрония Ускорение темпа Исход Нарушение защитной функции Возможна Восстановление функции нарушение структур Врождённые опухоли Наиболее типичные врождённые опухоли - сосудистые образования (гемангиомы, лимфангиомы и смешанные опухоли). Они могут иметь локализованный и распространённый характер. В гортани наиболее часто наблюдаются истинные гемангиомы, которые, в свою очередь, подразделяются на капиллярные, кавернозные и ветвистые (рис. 34.8, см. цв. вклейку). Лимфангиома - доброкачественная опухоль, состоящая из расширенных лимфатических сосудов, которые могут образовывать полости различной формы и величины. Чаще всего их выявляют при рождении или в первые месяцы после рождения. По распространённости они могут быть ограниченными или диффузными. Характерные их различия представлены в табл. 34.3. Таблица 34.3. Дифференциальная диагностика лимфангиом и гемангиом Признак Лимфангиома Гемангиома Цвет слизистой оболочки Не изменён Синюшно-багровый Пульсация опухоли Нет Может быть Температура над опухолью Не изменена Повышена Изменение при надавливании Не уменьшается Уменьшается Изменение при наклоне головы Не увеличивается Увеличивается Гамартомы - опухоли, развивающиеся на почве тканевого порока развития. Гамартома гортани - доброкачественное новообразование. В зависимости от локализации в гортани она может вызывать симптомы обструкции, дисфагию, аспирацию, охриплость. Обследование включает рентгенологическое исследование, 443 Источник KingMed.info ларингоскопию, фиброскопию, биопсию. Дифференцировать гамартому необходимо от тератом, хористом и дермоидных кист. Врождённые параличи гортани После ларингомаляции врождённый паралич гортани - наиболее частая причина стридора у детей. Изолированный одно- или двусторонний паралич гортани редко встречается у детей. Обычно он бывает одним из проявлений мультисистемной аномалии. Все параличи гортани объединяют в синдром Герхардта. Врождённый паралич абдуктора гортани проявляется асфиксией при рождении, цианозом, стридорозным дыханием. Степень стеноза может быть от незначительной, проявляющейся при крике, физической нагрузке, инфекциях, до резко выраженной, требующей нередко трахеотомии по жизненным показаниям. Врождённые пороки развития трахеи Виды пороков в трахее встречаются следующие: • агенезия (аплазия) и атрезия; • врождённые стенозы трахеи при дисгенезии (дисплазии); • гипогенезия (гипоплазия); • остеопластическая трахеопатия [дисхрония (ускоренное развитие)]; • трахеомаляция [дисхрония (замедленное развитие)]; • дилатация трахеи при гипергенезии (трахеомегалия); • дивертикул трахеи, трахеоцеле, свищи (при дисгенезии и дисплазии); • врождённые опухоли и гамартомы; • вторичная трахеомаляция (вызванная внешними аномалиями, сдавлением средостения врождёнными опухолями). Агенезия (аплазия) трахеи - это полное отсутствие трахеи в результате нарушения её закладки или развития. При агенезии отсутствует средняя часть трахеи, гортань заканчивается слепым мешком в подголосовом отделе. Дистально находится культя, от которой отходят два главных бронха. Воздуха оказывается недостаточно, поэтому смерть ребёнка неизбежна. Атрезия - перепончатая или хрящевая окклюзия, которая обычно локализуется в месте соединения гортани и трахеи. Порок несовместим с жизнью. Дисгенезия и гипогенезия проявляются различной степенью стеноза трахеи. Различают ограниченный и распространённый циркулярный, а также 444 Источник KingMed.info веретенообразный стеноз. Все эти стенозы могут быть связаны с трахеопищеводными свищами. В основе остеопластической трахеопатии (ускоренное развитие) лежат обызвествление трахеального хряща и протрузия костных масс, покрытых нормальной слизистой оболочкой, в просвет трахеи. Врождённое расширение трахеи (трахеомегалия) относится к редким порокам развития. Дивертиклы, трахеоцеле и свищи трахеи встречаются редко. Дивертикулы выявляют у 2% новорождённых, возникают в основном в задней или заднебоковой и очень редко в передней стенке. Чаще всего они сочетаются с аномалиями пищевода (в том числе с атрезиями), а также с аномалиями лёгких (гипоплазия, дисплазия). Трахеомаляция - недоразвитие хрящевого скелета и мышечной системы трахеи, относится к дисхронии и представляет собой незрелость тканевых элементов, при которой ткани органа отстают в развитии по сравнению с возрастной нормой. Трахеомаляция бывает связана с отсутствием или деформацией хрящей трахеи и охватывает всю трахею или отдельные её сегменты. Пороки гортани и трахеи в структуре наследственных синдромов Выделяют три класса наследственных синдромов, в структуре которых встречаются аномалии развития гортани и трахеи. • Патология гортани и трахеи при хромосомных болезнях. • Патология гортани и трахеи при моногенных («менделирующих») заболеваниях. • Патология гортани и трахеи при наследственных синдромах с неустановленным характером наследования. Для хромосомных аномалий характерна мультисистемность поражения, когда в патологический процесс вовлекается несколько систем, в том числе и ЛОР-органы. В симптомокомплексе врождённых хромосомных аномалий пороки гортани и трахеи встречаются гораздо реже, чем других ЛОР-органов. Однако патология гортани и трахеи как органов, обеспечивающих жизненно важную функцию организма подведение кислорода к лёгким, клинически проявляется с первых минут жизни ребёнка и требует неотложного вмешательства для его спасения. В 1963 г. синдром Лежена получил название «кошачий крик» из-за специфического плача детей, напоминающего кошачье мяуканье, обусловленного аномалией строения гортани: гипоплазией перстневидного хряща, укороченными голосовыми складками и изогнутым надгортанником. При синдроме Эдвардса наблюдают парезы гортани, долихоцефалию, микрогению, деформацию ушных раковин, сужение наружного слухового прохода, сгибательное 445 Источник KingMed.info положение костей, пороки сердца и крупных сосудов, грубую задержку психомоторного развития. Аномалии гортани и трахеи в виде ларинго- и трахеомаляции (реже гипоплазии) могут встречаться при полных трисомиях в 8, 13 и 21-й парах, частичных трисомиях и частичных моносомиях. Характерны аномалии ушных раковин и носа. Основные проявления аномалий развития гортани и трахеи при моногенных заболеваниях представлены в таблице перечня синдромов врождённых пороков развития (табл. 34.4). Таблица 34.4. Краткий перечень синдромов врождённых пороков развития, в структуре которых наблюдается патология гортани и трахеи Нозологическая форма Вид и частота патологии Минимальные гортани/трахеи (тип диагностические признаки наследования) Буллёзная дистрофия кожи и Мембрана гортани (иногда АД) слизистых оболочек (тип Барта) Зуд, боль, жжение, пузыри на коже и слизистых оболочках Дисплазия грудной клетки, Диспластическая деформация Изменение формы грудной гортани, малого таза (синдром хрящей гортани со стенозом (всегда клетки, малого таза; гипоплазия Барнеса) АД) лёгких, патологические рёберные хрящи Ларингомаляция Ларингомаляция (всегда АД) Гистологически-текториальная размягчённость ткани Задняя расщелина гортани Гортанно-трахеопищеводная Расщелина гортани, лёгочная расщелина (всегда АР) дисплазия Респираторный дистресс-синдром Ларингомаляция (иногда АД) Одышка, кашель, цианоз, (синдром Вильсона-Микити) аспирационная пневмония,сердечно-лёгочная недостаточность Синдром «G» Хриплый первый крик ребёнка из-за Паралич гортани, гортанно- нарушений иннервации (всегда АД, трахеопищеводная расщелина, ХР) гипоспадия, крипторхизм,атрезия анального отверстия 446 Источник KingMed.info Окончание табл. 34.4 Нозологическая форма Вид и частота патологии Минимальные диагностические гортани/трахеи (тип признаки наследования) Синдром Мёбиуса Стридор гортани (всегда АД) Гипомимия мускулатуры лица, лагофтальм, птоз, затруднённое глотание и сосание, атрофия языка (недоразвитие ядер черепных нервов) Синдром отведения большого Парез или паралич гортани или Нарушение подвижности суставов с пальца кисти глотки (часто АР) нарушением отведения большого пальца кисти, микроцефалия, краниостеноз, расщеплённое нёбо Синдром перихондрита с Расплавление хрящей гортани и Рецидивирующий гнойный бронхит, хондролизисом трахеи (всегда АР) пневмония Синдром Поттера I Атрезия гортани (часто АР) Гипертелоризм, дис- и агенезия почек, аномалии мочевыводящих путей, лицо «Поттер» Синдром Смита-Лемни-Оптица Гипоплазия гортани (иногда АР) (тип 2) Небольшая масса тела, дисплазия лица, синдактилия, гипоспадия, пренатальная гипоплазия Синдром Торниелло Гортанные аномалии (часто АР) Агенезия мозолистого тела, телекантус, аномалии развития ушей и носа, короткие конечности, гипотония Синдром Фрейзера Гипоплазия гортани (часто АР) Криптофтальм, недоразвитие слёзных протоков, среднего и наружного уха, аномалии мочеполовой системы Синдром Шпринтцена- Гипоплазия гортани и глотки Омфалоцеле, дисморфия лица, сколиоз, Гольдберга (всегда АД) умственная отсталость Трахеобронхомегалия (синдром Расширение трахеи, бронхов Мягкость задней стенки трахеи, Мунье-Куна) рецидивирующая пневмония Хондродисплазия точечная (тип Отложение ионов кальция в Асимметричное укорочение конечностей Конради-Хюнермана) хрящах гортани и трахеи (всегда в связи с точечной кальцификацией АР) эпифизов, контрактуры суставов 447 Источник KingMed.info Хондродистрофия с Атрезия гортани (всегда АР) Диспропорциональное укорочение полидактилией (тип Салдино- конечностей, постаксиальная Нунан) полидактилия, узкая грудная клетка, дыхательная недостаточность Примечание. Тип наследования: АД - аутосомно-доминантный; АР - аутосомнорецессивный; ХР - сцепленный с Х-хромосомой, рецессивный. В диагностике наследственных заболеваний, наряду с методами, используемыми в оториноларингологии, применяют целый комплекс обязательных исследований. • Выяснение клинических особенностей заболевания. • Составление родословной и её первичный анализ (клинико-генеалогический метод). • Комплексное генетическое обследование. Отличительные особенности наследственных заболеваний, в первую очередь хромосомных, - полисистемность заболевания, многочисленные пороки развития. В большинстве сложных клинических случаев только комплексный генетический анализ может решить вопрос о природе болезни (наследственная или приобретённая), установить характер наследования генетически обусловленного патологического процесса и дать прогноз о вероятности наследования заболевания. Лечение Лечение врождённых пороков гортани и трахеи хирургическое. Исключение составляют сосудистые опухоли, при которых иногда возможна гормонотерапия. Все методы хирургического лечения врождённых пороков делятся: • на эндоскопические вмешательства (инструментальная и лазерная микрохирургия, радиочастотная хирургия, криохирургия, аргоноплазменная коагуляция); • эндоларингеальные вмешательства с наружным доступом (одноэтапные и многоэтапные; ларингопластика с эндо-протезированием или без него); • комбинированные вмешательства. При одноэтапной ларингопластике трахеостому не накладывают и декануляцию производят непосредственно после операции. При многоэтапной пластике деканюляцию производят после нескольких этапов хирургического лечения. При этом на этапах ларингопластики могут применяться дополнительные трансплантаты или эндопротезирование. Лечение органных (хрящевых) пороков Показания к операции: нарушения дыхательной или разделительной функции. Виды эндоларингеальных операций с наружным подходом: 448 Источник KingMed.info • ларингопластика с дилатационной интубацией; • одноэтапная ларингопластика с использованием дополнительных трансплантатов; • ларингопластика с редрессацией печатки перстневидного хряща и с использованием или без использования дополнительных трансплантатов; • ларингопластика при дефектах задней стенки гортани и трахеи. Ларингопластику с дилатационной интубацией проводят у новорождённых и грудных детей как альтернативу наложению трахеостомы. Расширяют просвет гортани и трахеи, рассекая дугу перстневидного хряща и два кольца трахеи с последующей дилатационной интубацией в течение 10-14 сут. Ларингопластику с использованием дополнительных трансплантатов выполняют детям, которым уже ранее была неудачно выполнена дилатационная интубация, а также детям, у которых гипоплазия сочетается с хондроостеопластической ларингопатией или соединительнотканной дисплазией. В качестве трансплантата чаще всего используют фрагмент рёберного хряща или васкуляризованный костно-мышечный трансплантат подъязычной кости (рис. 34.9, см. цв. вклейку, 34.10). Ларингопластику с редрессацией печатки перстневидного хряща выполняют при наличии у больного трахеостомы или трахеостому накладывают на первом этапе операции. Гортань вскрывают, рассекая дугу перстневидного хряща, коническую связку. Рис. 34.10. Одноэтапная ларингопластика. Грудино-костно-мышечный трансплантат вшит в переднюю стенку гортани (схема) 449 Источник KingMed.info Эндопротез фиксируют к трахеотомической трубке парафинизированными нитями, а переднюю стенку гортани тщательно ушивают. Средний срок эндопротезирования составляет 3 мес. Ларинготрахеопластику при дефектах задней стенки гортани и трахеи в связи с тяжестью клинических проявлений выполняют в раннем детском возрасте. Хирургический доступ к дефекту осуществляют боковой фаринготомией и эзофаготомией. Для лучшего разобщения швов на трахее и пищеводе предлагают прокладывать и фиксировать между ними мышечный лоскут или долю щитовидной железы. Второй способ (Э.А. Цветков): формирование передней стенки пищевода через просвет гортани и трахеи. При третьем способе края дефекта рассекают на всём его протяжении обычно лазерным ножом. Дефект ушивают эндоскопически двумя рядами швов: один ряд накладывают со стороны просвета гортани, другой - по наружной его поверхности. Радикальное хирургическое лечение больных с трахеопищеводными свищами заключается в разъединении патологического сообщения между трахеей и пищеводом с закрытием свищевых отверстий этих органов. Лечение тканевых пороков развития Выбор метода лечения при тканевых пороках гортани зависит от степени распространённости процесса и от вида порока. Применяют эндоскопические методы восстановления просвета гортани и эндоларингеальные с наружным доступом. Для дилатации просвета путём бужирования, для микрохирургического и лазерного удаления образований используют эндоскопический доступ к просвету гортани. Дилатацию осуществляют гортанными бужами или интубационными трубками. Эндоскопическое микрохирургическое лечение (в том числе и лазерное) применяют у детей с ограниченными дисплазиями кистозного и полипозного характера и с ларингомаляциями (рис. 34.11, см. цв. вклейку). Наиболее эффективный и щадящий способ микрохирургического лечения ограниченных дисплазий гортани - применение контактного лазера с использованием ограниченной мощности (5-7 Вт). Обычно производят лазерное удаление или фотокоагуляцию тканевой дисплазии (рис. 34.12, см. цв. вклейку). Послеоперационное ведение больных проводят с применением гормонотерапии по обычной методике. Хирургическое лечение ларингомаляции показано в тяжёлых случаях, сопровождающихся гипоксией, приступами апноэ и гипопноэ (рис. 34.13, см. цв. 450 Источник KingMed.info вклейку). Операцию производят как альтернативу трахеотомии и используют лазерную хирургию. Для лечения межголосовых дисплазий и межголосовых рубцовых стенозов в виде мембраны наиболее эффективной является ларингопластика, выполняемая комбинированным доступом с применением силиконового якореобразного эндопротеза (рис. 34.14, см. цв. вклейку). Более эффективный метод лечения сосудистых опухолей - криохирургический. Метод эффективен при ограниченных формах локализации опухоли. При распространённых формах применяют метод этапного лечения. Эффект криохирургии связывают с вторичным рубцеванием ткани, тромбированием сосудов и с угнетением потенции клеток к пролиферации. При лечении сосудистых опухолей применяют дистанционный СО2-лазер, конъюгированный с микроскопом, контактный ИАГ-лазер, диодные лазеры и др. Глюкокортикоиды назначают новорождённым при лечении гемангиом подголосового отдела гортани. Эффективность лечения составляет более 50%. Лечение гамартом проводят исключительно хирургическими методами. Применяют обычное хирургическое иссечение опухоли или лазер. Используют эндоскопический микрохирургический доступ, наружный эндоларингеальный или метод боковой фаринготомии. При использовании эндоскопической СО2-лазерной хирургии выполняют следующие операции: хордэктомию, аритеноидэктомию, аритеноидэктомию с удалением мышечного и голосового отростков, ариотеноидхордэктомию (рис. 34.15, см. цв. вклейку). 451 Источник KingMed.info Раздел VII. Новообразования ЛОР-органов. Глава 35. Юношеские ангиофибромы основания черепа Юношеская ангиофиброма (ангиофиброма основания черепа) - доброкачественная опухоль полости носа, околоносовых пазух и носоглотки, относящаяся к группе фиброматозов. Коды по МКБ-10 • D10 Доброкачественные новообразования рта и глотки. ✧ D10.6 Доброкачественные образования носоглотки. Эпидемиология Доброкачественные опухоли полости носа, околоносовых пазух и носоглотки составляют 9,5% в структуре заболеваний ЛОР-органов у детей. Среди них ангиофибромы основания черепа, диагностируются у 59,5% больных (1 больной на 12 000 стационарных ЛОР-больных). В течение последних 15 лет, наряду с увеличением частоты развития ангиофибромы с 6,2 до 9,5%, отмечено омоложение опухоли, стремительное возрастание частоты её развития у детей младшей возрастной группы (от 4 до 10 лет). Отмечается высокий процент её рецидивирования - до 50%. Скрининг Основан на характерных проявлениях ангиоматозного поражения носоглотки, полости носа и околоносовых пазух, но в отдалённый период заболевания. На ранней стадии формирования опухоли специфических признаков заболевания нет. Классификация В зависимости от места возникновения ангиофибромы выделяют базилярную (или базосфеноидальную), сфеноэтмоидальную, птеригомаксиллярную и тубарную формы. В детском возрасте преобладают сфеноэтмоидальная и базилярная формы ангиоматозного роста. В последнее время чаще диагностируют птеригомаксиллярную форму заболевания, при которой течение и прогноз заболевания особенно неблагоприятны, а удаление опухоли чрезвычайно трудно в связи с опасностью возникновения массивного интраоперационного кровотечения. По классификации В.С. Погосова и соавт., при определении степени распространённости опухоли выделяют следующие стадии ангиоматозного роста. • I стадия - локализация опухоли в носовой части глотки и/или полости носа при отсутствии костной деструкции (рис. 35.1). 452 Источник KingMed.info • II стадия - распространение опухоли из носовой части глотки и полости носа в крылонёбную ямку, верхнечелюстную пазуху, пазуху решётчатой кости, клиновидные пазухи с признаками костной деструкции. • IIIA стадия - распространение опухоли в клиновидные пазухи и головной мозг (латеральнее пещеристого синуса). • IIIБ стадия - те же изменения, что и при IIIA стадии, с распространением опухоли в глазницу и подвисочную ямку. • IV стадия - опухоль соответствует III стадии, но обширно узурирует пещеристый синус, зрительный перекрест и гипофизарную ямку. По классификации Б.А. Шварца различают четыре стадии клинического течения опухоли. • I стадия - незначительных размеров опухоль, расположенная в области её исходного пункта, без деструкции костных стенок и нарушений функций. Характерно отсутствие жалоб; опухоль обнаруживают при случайных обстоятельствах. • II стадия - опухоль не выходит за пределы носоглотки и задних отделов носовой полости и сопровождается нерезко выраженными функциональными нарушениями и периодически возникающими спонтанными кровотечениями, среди клинических проявлений преобладают первичные или локальные симптомы. • III стадия - опухолевая деструкция костных стенок, расположенных рядом анатомических образований с расстройством дыхания, глотания, головной болью, невралгическими болями, расстройством слуха различной степени, обильными носовыми кровотечениями. Рис. 35.1. Фрагмент магнитно-резонансной томографии (сагиттальная проекция). Ограниченная ангиофиброма носоглотки 453 Источник KingMed.info • IV стадия - проникновение опухоли во все околоносовые пазухи, ямки лицевого черепа и полость черепа на фоне выраженной деструкции костей. Наряду с локальными развиваются общие симптомы, кахексия, септические и менингеальные осложнения. Этиология Исходным местом формирования ангиофибромы считают глоточно-основную фасцию, область свода носоглотки, передненижней стенки основной пазухи и медиальной пластинки крыловидного отростка основной кости. Этиология заболевания неизвестна. Этиологические теории заболевания: • гормональная - согласно которой заболевание возникает в результате нарушения эндокринного равновесия, угнетения андрогенной функции половых желёз, снижения экскреции 17-кетостероидов на фоне стимуляции выработки тестостерона и избытка андрогенных рецепторов; • эмбриональная - определяющая источником ангиоматозного роста зачатки костей черепа, оставшиеся между основным отростком затылочной кости и клиновидной костью; • гипофизарная - утверждающая ведущую роль усиления деятельности расположенных в своде носоглотки клеток гипофиза, раздражающих надкостницу и вызывающих бурный избыточный рост; • травматическая; • мезенхимальная - связывающая формирование ангиофибромы с развитием остатков мезенхимы после образования перепончатого черепа у проксимального конца хорды; • воспалительная; • генетическая - объясняющая формирование ангиоматозного роста своеобразной агрегацией комбинаций генов в наследственности с соматической мутацией в пролиферирующих клетках надкостницы основания черепа. Среди причин изменения течения заболевания и омоложения контингента пациентов с юношеской ангиофибромой основания черепа обращают внимание на ухудшение экологической обстановки, проживание в зоне воздействия малых доз радиации. Клиническая картина Клинические проявления у детей зависят от длительности заболевания, степени распространённости и направленности роста опухоли, от предшествующих хирургических вмешательств. 454 Источник KingMed.info Начинаясь незаметно, заболевание проявляется насморками, не поддающимися лечению, односторонним затруднением носового дыхания, усиленным отделением слизи или гноя, профузными носовыми кровотечениями, гипо- и аносмией, нарушением дыхания и дисфагией при распространении опухоли в рото-и гортаноглотку, в связи с чем при поступлении в стационар больным производят превентивную трахеотомию. Диплопия, слезотечение, инъецированность склер и экзофтальм отмечают при прорастании опухоли в глазницу, скуловую область и альвеолярный отросток верхней челюсти. Болевой синдром нехарактерен и возникает при поражении альвеолярного отростка верхней челюсти, крылонёбной, ретромандибулярной ямок и орбиты наряду с развитием деформации лица. Вторичные симптомы, связанные с распространением опухоли в околоносовые пазухи, глазницу, полость черепа, возникают поздно. Опухоль, первично локализующаяся в верхнечелюстной пазухе, сопровождается клинической картиной стоматологического заболевания (зубная боль, припухлость в области альвеолярного отростка и щеки), по поводу чего производят экстракцию зубов, надрез слизистой оболочки десны и другие вмешательства. Возможно первичное проявление заболевания глазными симптомами - контралатеральным смещением глазного яблока, экзофтальмом, диплопией, частичной офтальмоплегией (ограничением подвижности глазного яблока кнутри), припухлостью у внутреннего угла глаза, слезотечением, снижением остроты зрения вплоть до слепоты, невралгией. Характер и интенсивность головной боли зависят от локализации и распространения опухоли. При проникновении в полость черепа развиваются тяжёлые внутричерепные осложнения. Неврологическая симптоматика чаще всего обусловлена патологической реакцией стволового отдела мозга и ряда черепных нервов (глазодвигательной группы, лицевого и тройничного). Внутричерепное распространение ангиофибромы встречается в 20-30% случаев. Отмечается интенсивная головная боль, глазничные симптомы (экзофтальм, расстройства зрения, застойные соски зрительного нерва, битемпоральная гемианопсия, атрофия зрительного нерва), эндокринно-вегетативные нарушения с развитием нейроэндокринного синдрома, изменения в области турецкого седла, болезненность точек выхода всех ветвей тройничного нерва, гиперестезия в зоне иннервации первой и второй ветвей тройничного нерва, заинтересованность пятогодесятого черепного нерва. При агрессивном росте опухоль беспрепятственно распространяется в ротовую и гортанную часть глотки, смещая мягкое нёбо. 455 Источник KingMed.info Воспалительные осложнения ангиофибромы составляют 15%, среди них преобладают синоорбитальные и внутричерепные; возможно нарушение кровообращения в стволовой части головного мозга. В детском возрасте ангиоматозный процесс сравнительно быстро распространяется на околоносовые пазухи, крылонёбную и ретромандибулярную ямки, а также интракраниально - в переднюю и среднюю черепные ямки, что сопровождается прогрессирующим нарушением носового дыхания, массивными, часто неуправляемыми спонтанными носовыми кровотечениями. Доброкачественная по гистологической структуре ангиофиброма у детей отличается чрезвычайной агрессивностью деструирующего экспансивного ангиоматозного роста с массивным поражением челюстно-лицевой области, проявляет себя как злокачественное новообразование (рис. 35.2, см. цв. вклейку). Б.А. Шварц клиническое течение ангиофибром подразделил на три основных периода. В период ранних симптомов - опухоль ограниченная, в носоглотке с чёткими контурами без изменения костных стенок. Период полного развития болезни проявляется резким затруднением или отсутствием носового дыхания, слизисто-гнойным отделяемым из носа; спонтанными носовыми кровотечениями; выход опухоли за пределы носоглотки и распространение опухоли в полость носа, смещение мягкого нёба, закрытая гнусавость, изменения со стороны среднего уха и околоносовых пазух воспалительного характера, нарастание изменений со стороны крови. В позднем периоде болезни опухоль занимает носовую полость, смещает костные стенки; распространяется в околоносовые пазухи, крыловидно-зачелюстную область, подвисочную область, глазницу и полость черепа. Выражены симптомы общего поражения организма, деформация лица, экзофтальм, смещение костных образований и стенок околоносовых пазух, глазницы, основания черепа или их атрофия и деструкция от давления опухолью. Более выражены реактивные воспалительные явления. Р.М. Рзаевым разработана клинико-топографическая классификация направленного роста ангиофибром. В I стадии опухоль занимает носовую часть глотки или полость носа с затруднением или отсутствием носового дыхания, слизисто-гнойным отделяемым, спонтанными носовыми кровотечениями, гипо- и аносмией, закрытой гнусавостью, бледностью кожных покровов. 456 Источник KingMed.info Нарастание симптомов во II стадии со смещением костных образований и стенок околоносовых пазух, нарушением чувствительности в зоне иннервации второй ветви тройничного нерва и реактивными воспалительными изменениями. В III стадии заболевания опухолевый рост распространяется из клиновидной пазухи в головной мозг, пещеристый синус, в глазничную и подвисочную ямки с симптомами сдавления головного мозга, деформацией лица, экзофтальмом, смещением стенки глазницы и основания черепа, диплопией, слезотечением, нарушением чувствительности в зоне иннервации второй и третьей ветвей тройничного нерва, нарастанием анемии. Клинические проявления этой стадии заболевания могут видоизменяться в зависимости от преимущественного направления роста опухоли. Диагностика В анамнезе выясняют длительность заболевания, последовательность возникновения основных симптомов, результаты проведённого обследования; предшествующее лечение. Для точного определения границ распространения ангиоматозного процесса и выбора оптимального объёма хирургического вмешательства используют каротидную ангиографию, фиброэндоскопию, рентгенографию, компьютерную томографию с трёхмерной картиной изображения задней, верхней и орбитальной распространённости опухоли, ультразвуковую диагностику. МРТ уточняет степень васкуляризации опухоли при лучшем контрастировании тканей и распространение ангиофибромы в полость черепа. Каротидная ангиография позволяет определить основные источники кровоснабжения опухоли для последующего проведения перед операцией её деваскуляризации методом эндоваскулярной окклюзии. Инструментальные исследования Ригидная и фиброэндоскопия, биопсия с последующей гистологической верификацией. Дифференциальная диагностика Дифференциальную диагностику проводят с аденоидами, гайморитом, этмоидитом, гипертрофией носовых раковин, полипами полости носа и околоносовых пазух, с другими доброкачественными и злокачественными опухолями. Показания к консультации других специалистов Перед сложным оперативным вмешательством необходимы консультации офтальмолога, невропатолога, сосудистого хирурга; при тяжёлом состоянии больного лечение согласуется с реаниматологом, особенно в послеоперационном периоде. 457 Источник KingMed.info Перед операцией для уточнения соматического состояния больного необходима консультация педиатра. Пример формулировки диагноза Ангиофиброма носоглотки с прорастанием в полость носа, верхнечелюстную и решётчатую пазухи, базальная форма, II стадия. Лечение Цели Радикальное удаление опухоли по возможности с обеспечением минимального кровотечения, предотвращение рецидива опухоли. Показания к госпитализации Показания к госпитализации - абсолютные, независимо от стадии опухолевого процесса, степени выраженности и распространённости. Немедикаментозное лечение Рентгенотерапия до или после удаления ангиофибромы. Показания для проведения рентгенотерапии - интракраниальное распространение ангиоматозного роста, чрезмерная его распространённость с поражением соседних анатомических образований, невозможность обеспечения радикального хирургического удаления опухолевой ткани при её прорастании в жизненно важные анатомические зоны, рецидивирующий рост ангиофибромы. Медикаментозное лечение При развитии постгеморрагической анемии, развивающейся вследствие массивных спонтанных носовых кровотечений, проводят её медикаментозную коррекцию; в послеоперационном периоде - лечение в отделении реанимации. Хирургическое лечение Удаление ангиофибромы основания черепа у детей - чрезвычайно рискованная операция из-за возможности возникновения массированного, в значительной степени неуправляемого кровотечения. Деваскуляризация опухоли методом эндоваскулярной окклюзии питающих опухоль сосудов - наиболее эффективный способ предоперационной подготовки, предотвращающий кровопотерю во время операции и в раннем послеоперационном периоде. Основное кровоснабжение юношеской ангиофибромы осуществляется из бассейна aa. maxillaries (рис. 35.3-35.5). Окклюзию питающих опухоль сосудов проводят только в бассейне наружной сонной артерии. 458 Источник KingMed.info Рис. 35.3. Фрагмент КТ больного 9 лет (фронтальная проекция): а - ангиофиброма большого размера в полости носа, носоглотке, крылонёбной ямке, в верхнечелюстной, решётчатой и основной пазухах справа; б - фрагмент ангиографии правой общей сонной артерии (боковая проекция, артериальная фаза). Ткань ангиофибромы контрастируется в бассейне верхнечелюстной артерии; в выраженное нарушение кровообращения опухоли после рентгеноэндоваскулярной окклюзии питающих опухоль сосудов Интраоперационная кровопотеря при этом уменьшается в среднем в 2 раза. Однако возможны осложнения: ишемический инсульт с резкой головной болью, гемипарезом и парезом лицевого нерва (достаточно быстро купируются); частичная потеря зрения и другие осложнения при смещении гидрогеля. Перед окклюзией сонных артерий необходимо учитывать симптом задержки контрастного вещества на стороне временно зажатой общей сонной артерии при проведении цифровой субтракционной ангиографии как прогностически неблагоприятный признак последующего серьёзного нарушения церебрального кровообращения. После выполнения эндоваскулярной окклюзии операцию проводят в ближайшие 2 дня; в более поздние сроки увеличивается вероятность восстановления обильного кровоснабжения опухолевой ткани за счёт хорошо выраженного в детском возрасте коллатерального кровообращения, что повышает риск возникновения массивного 459 Источник KingMed.info интраоперационного кровотечения. Эндоваскулярная окклюзия как самостоятельный метод лечения используется при неоперабельных опухолях в комплексе с лучевой терапией. Рис. 35.4. а - фрагменты МРТ больного 11 лет (сагиттальная и фронтальная проекции). Ангиофиброма носоглотки с прорастанием в полость носа, верхнечелюстную, решётчатую и основную пазухи, в крылонёбную ямку справа; б фрагмент ангиографии правой общей сонной артерии (боковая проекция, артериальная фаза). Очаг гиперваскуляции в проекции носоглотки и полости носа. Ангиофиброма контрастируется в бассейне верхнечелюстной артерии; в выраженное нарушение кровообращения опухоли после рентгеноэндоваскулярной окклюзии Оптимальный хирургический доступ - носоверхнечелюстной по Денкеру в модификации В.С. Погосова. С учётом особенностей детского организма, продолжающегося активного роста и формирования лицевого скелета операцию у детей до 12 лет проводят максимально щадяще, без резекции лобного отростка верхней челюсти и носовой кости с целью предотвращения деформации наружного носа и околоносовой области. 460 Источник KingMed.info Рис. 35.5. а, б - фрагменты компьютерной томограммы больного 9 лет (сагиттальная и фронтальная проекции). Ангиофиброма носоглотки большого размера с прорастанием в полость носа, околоносовые пазухи, крылонёбную и ретромандибулярную ямки справа 461 Источник KingMed.info Рис. 35.5. Окончание. в - гиперваскулярный очаг в крылонёбной и ретромандибулярной области при селективной ангиографии верхнечелюстной артерии справа; г - значительная деваскуляризация опухоли после проведения эндоваскулярной окклюзии верхнечелюстной артерии При значительной распространённости ангиматозного роста с прорастанием в крылонёбную и ретромандибулярную ямки и в полость черепа операцию проводят доступом по Муру. 462 Источник KingMed.info Превентивная перевязка наружных сонных артерий у детей малоэффективна из-за обширных анастомозов с внутренней сонной артерией и артериями противоположной стороны, быстро компенсаторно восстанавливающими ещё более выраженное кровоснабжение опухоли. Большое значение имеет полноценное квалифицированное анестезиологическое и гематологическое обеспечение операции с катетеризацией двух центральных и двух периферических вен, стабилизацией артериального давления по ходу операции подключением к периферической вене аппарата «Инфузомат» с введением прессорных аминов (допамина). В момент наиболее интенсивного кровотечения одновременно проводят переливание эритроцитарной массы и плазмы по 1 л и внутривенное введение этамзилата, аминокапроновой кислоты, глюкокортикоидных гормонов. Носоглоточный тампон удаляют на следующий день после операции, тампон из верхнечелюстной пазухи и полости носа - на второй день. При возникновении кровотечения в раннем послеоперационном периоде повторно проводят тампонаду послеоперационной полости. При массивном кровотечении во время операции и в раннем послеоперационном периоде используют препараты Тахокомб и НовоСэвен♠. При обеспечении надёжного гемостаза средняя кровопотеря при операции удаления ангиофибромы основания черепа у детей составляет, как правило, 300-400 мл, значительно реже - 600 мл. Показания к консультации других специалистов В послеоперационном периоде необходимо наблюдение реаниматолога, офтальмолога, педиатра, рентгенолога (при необходимости проведения лучевой терапии). Дальнейшее ведение Постоянное наблюдение отоларингологом с проведением фиброэндоскопии в течение 3 лет после оперативного вмешательства, компьютерная томография каждые 6 мес, оформление инвалидности. Категорически запрещается использование любых видов физиотерапевтического лечения, самолечения без согласования с лечащим врачом. Прогноз Возможны рецидивы опухоли. Малигнизация опухоли наблюдается крайне редко: в наших наблюдениях - 1 случай через 2 года после удаления опухоли (на 296 оперированных детей). 463 Источник KingMed.info Глава 36. Рецидивирующий респираторный папилломатоз Рецидивирующий респираторный папилломатоз, РРП (папилломатоз гортани, ювенильный респираторный папилломатоз) - доброкачественная фиброэпителиальная опухоль вирусной этиологии, развивающаяся из плоского или переходного эпителия, поражающая слизистую оболочку дыхательных путей, преимущественно гортани и склонная к рецидивированию после удаления. Код по МКБ-10 D14.1 Доброкачественное новообразование гортани. Эпидемиология Папилломатоз - наиболее частая доброкачественная опухоль гортани у детей. Заболеваемость папилломатозом гортани составляет 3,84 на 100 000 населения в целом; среди детей - 3,62 на 100 000, а среди взрослых - 3,94 на 100 000. РРП может возникать в детском возрасте и у взрослых. В литературе есть сведения о врождённом папилломатозе гортани и о возникновении заболевания в возрасте 84 лет. У детей протекает более агрессивно, у взрослых выше риск малигнизации. У 60% детей симптомы заболевания возникают в течение первых 3 лет жизни (рис. 36.1). Профилактика Разрешена к применению квадривалентная рекомбинантная вакцина против вируса папилломы человека (Гардасил♠), защищающая от инфицирования вирусом папилломы человека (ВПЧ) типов 6, 11, 16 и 18. Широкое применение вакцинации может способствовать снижению частоты инфицированности населения ВПЧ и тем самым, возможно, снизит риск возникновения рецидивирующего респираторного папилломатоза. Рис. 36.1. Возраст возникновения симптомов рецидивирующего респираторного папилломатоза у детей 464 Источник KingMed.info Классификация Наибольшее распространение получила клиническая классификация Д.Г. Чирешкина. • Степень распространённости: ✧ ограниченная форма - односторонняя локализация папиллом или локализация в области передней комиссуры с закрытием просвета голосовой щели не более чем на 1/3; ✧ распространённая форма - двусторонняя или односторонняя локализация папиллом, но с распространением за пределы внутреннего кольца гортани или при локализации в области передней комиссуры с закрытием голосовой щели более чем на 1/3; ✧ обтурирующая форма - плохая дифференциация голосовой щели за счёт обширного распространения папиллом или полное отсутствие голосовой щели. • Состояние дыхания: ✧ свободное; ✧ стеноз гортани I степени (стадия компенсации): - стеноз гортани IA степени - углубление и урежение дыхательных экскурсий с выпадением или укорочением паузы между вдохом и выдохом во время сна или при физической нагрузке; - стеноз гортани IБ степени - те же симптомы в покое; ✧ стеноз гортани II степени (стадия неполной компенсации); ✧ стеноз гортани III степени (стадия недостаточности-декомпенсации); ✧ стеноз гортани IV степени (стадия асфиксии). • Фонаторная функция: ✧ чистый голос; ✧ лёгкая охриплость; ✧ выраженная охриплость; ✧ афония. • Течение заболевания: ✧ редко рецидивирующий (не каждый год); ✧ часто рецидивирующий (1-3 раза в год); ✧ очень часто рецидивирующий (почти ежемесячно или чаще). 465 Источник KingMed.info Некоторая громоздкость классификации компенсируется полнотой характеристики. Этиология В настоящее время вирусная этиология РРП практически не вызывает сомнений. Обнаружено более 100 типов ВПЧ, определяемых в первично доброкачественных и злокачественных новообразованиях кожи и слизистых оболочек. У пациентов с доброкачественным течением папилломатоза гортани чаще всего обнаруживают ВПЧ типа 11 и/или 6. При этом РРП, вызванный ВПЧ типа 11, протекает агрессивнее по сравнению с папилломатозом, индуцированным ВПЧ типа 6 с развитием в более раннем возрасте, бурным ростом папиллом и более частыми рецидивами. Считается, что инфицирование ребёнка ВПЧ происходит во время родов или даже внутриутробно. Патогенез Индукция клеточной пролиферации - фундаментальная особенность ВПЧ, хотя механизм окончательно не ясен. ВПЧ инфицирует пролиферирующие эпителиальные клетки базального слоя эпителия, обладая высоким тропизмом к нему. Достаточно единичных вирусных частиц, чтобы вызвать инфекционный процесс. При этом активация вирусной экспрессии и возникновение или рецидив опухоли могут возникнуть в любое время после инфицирования. Реактивация ВПЧ может быть вызвана иммунодепрессивным состоянием больного, интеркуррентным заболеванием, травмой, инфекцией и другими причинами. При первичном папилломатозе обнаружены морфометрические признаки активации T-звена и угнетения B-клеточного звена иммунитета. У больных с рецидивирующим папилломатозом, напротив, преимущественно прогрессирует недостаточность иммунной системы по T-клеточному типу. После курса иммунотерапии у всех больных отмечена нормализация морфометрических показателей T- и В-лимфоцитов. Полученные результаты позволяют считать, что прижизненные размерные показатели фазово-интерференционных портретов иммунокомпетентных клеток объективно отражают морфо-функциональное состояние клеточного звена иммунитета и могут служить количественными критериями эффективности лечения препаратами с иммуномодулирующей активностью. Функционирование системы интерферона играет важную роль в клиническом течении РРП. У детей, страдающих РРП, со стороны интерферонового статуса выявлено значительное повышение титров циркулирующего в крови ИФН и снижение способности лимфоцитов к продукции α- и γ-ИФН. В некоторых случаях эндогенный ИФН в крови не определяется, что указывает на глубокую депрессию системы интерферона. 466 Источник KingMed.info Клиническая картина Обычно первый симптом заболевания - стеноз, охриплость, постепенно прогрессирующая вплоть до полной афонии. Явления дыхательного стеноза, так же как и охриплость, имеют тенденцию к усилению; при неоказании своевременной помощи они могут прогрессировать вплоть до асфиксии. Чем меньше возраст ребёнка, тем быстрее нарастают симптомы стеноза гортани, что связано с её возрастными размерами. Значительно реже у детей отмечают персистирующий кашель или повторные респираторные инфекции. РРП у детей (особенно младшего возраста) клинически может протекать злокачественно, с бурным ростом папиллом в самом узком участке дыхательных путей. Клиническое течение заболевания непредсказуемо. Провоцирующим фактором для рецидива могут быть вирусно-бактериальная инфекция, травма, стрессовая ситуация, беременность и другие состояния. Распространению папиллом в нижележащие отделы дыхательных путей могут способствовать высокая активность процесса, частые хирургические вмешательства, длительность заболевания; однако основная причина папилломатоза трахеи, бронхов и лёгких - трахеотомия. Трахеотомия и последующее трахеальное канюленосительство - основное условие развития папилломатоза трахеи. Процесс поражает нижележащие дыхательные пути более чем у 90% трахеальных канюленосителей. Папилломатоз лёгких - самая редкая форма РРП. Механизм развития папилломатоза лёгких, по-видимому, аналогичен папилломатозу трахеи. Единичные папилломы лёгких возможно резецировать, однако обычно процесс диссеминированный. У большинства больных, страдающих папилломатозом лёгких, происходит малигнизация процесса, заканчивающаяся летальным исходом. В подавляющем большинстве случаев папилломатоз нижних дыхательных путей развивается у больных, инфицированных ВПЧ типа 11. При этом заболевание у них протекает агрессивнее по сравнению с пациентами, страдающими изолированным папилломатозом гортани. Диагностика «Золотой стандарт» диагностики - эндоскопия дыхательных путей при помощи фиброволоконной оптики и особенно прямая микроларингоскопия под наркозом. Она позволяет дифференцировать РРП от других заболеваний уже на первых этапах заболевания у детей любого возраста с последующей гистологической верификацией диагноза. Наиболее частая первичная локализация папиллом гортани - область комиссуры и передней трети голосовых складок (рис. 36.2, см. цв. вклейку). На более поздних 467 Источник KingMed.info этапах заболевания папилломы могут распространяться на все отделы гортани, поражая надгортанник, черпаловидные хрящи, подскладковый отдел (рис. 36.3, см. цв. вклейку). Первичная локализация папиллом в подскладковом отделе гортани, в трахее и бронхах крайне редка. Обычно у папиллом широкое основание, однако в ряде случаев они растут конгломератом «на ножке»; при этом возможно их баллотирование, вызывающее пароксизмы кашля. Локализация папиллом трахеи разнообразна, встречается как распространённая форма заболевания, когда папилломы растут на всех стенках трахеи на большом протяжении, так и локализованная, когда рост папиллом в трахее ограничивается шейным отделом трахеи, до нижнего конца трахеотомической трубки; в последнем случае дыхание через трахеотомическую трубку остаётся свободным. Иногда возможно откашливание конгломератов папиллом трахеи через трахеотомическую трубку. Папилломатоз трахеи определяют при эндоскопии, папилломатоз лёгких возможно диагностировать при рентгенографическом исследовании органов грудной клетки на рентгенограмме или компьютерной томограмме обнаруживают характерные кольцевидные тени, которые могут быть как множественными, так и единичными (рис. 36.4). Рис. 36.4. КТ-сканограмма органов грудной клетки. Кольцевидные тени, характерные для папилломатоза лёгких (отмечены стрелками) 468 Источник KingMed.info Морфологически папиллома - доброкачественная опухоль с неровной многодольчатой поверхностью красного, розового или белого цвета (рис. 36.5, см. цв. вклейку). По плотности папилломы бывают мягкими, плотными, что объясняется характером сосудистой сети и степенью коллагенизации стромы, а также выраженностью ороговения поверхностного эпителиального слоя, что, в свою очередь, связано с возрастом больного, длительностью заболевания и предшествовавшим лечением в случаях рецидива. «Золотой стандарт» диагностики как ГЭРБ, так и фаринго-ларингеального рефлюкса суточная рН-метрия пищевода, позволяющая определить вид рефлюкса (кислотный или щелочной), общее число эпизодов рефлюкса в течение суток и их продолжительность (в норме рН пищевода - 5,5-7,0, в случае рефлюкса рН менее 4 или более 7), связь с приёмом пищи, положением тела (рис. 36.6). Рис. 36.6. График 24-часового рН-мониторирования пищевода и глотки больной Н., 13 лет, страдающей рецидивирующим респираторным папилломатозом, осложнённым рубцовым стенозом гортани, свидетельствует о наличии как гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, так и фаринголарингеального рефлюкса. Примечания: пищевод 1 - данные датчика, помещённого в нижней трети пищевода; 469 Источник KingMed.info пищевод 2 - данные датчика, помещённого в средней трети пищевода; глотка данные датчика, помещённого в гортанной части глотки Хирургическое лечение Основные задачи хирургического лечения - восстановить проходимость дыхательных путей; сохранить и восстановить голосовую функцию, избежать трахеотомии. Хирургическое устранение папиллом дыхательных путей проводят под интубационным и назотрахеальным наркозом. Наиболее распространённый способ удаления папиллом для восстановления просвета дыхательных путей - метод эндоларингеальной микрохирургии. Под контролем прямой ларингоскопии с использованием операционного микроскопа или ригидной оптики папилломы удаляют гортанными щипцами с наконечниками ложкообразной или клювовидной формы. Преимущества метода эндоларингеальной лазерной деструкции папиллом - высокая точность воздействия, малая кровоточивость, отсутствие грубого рубцевания. Наибольшее распространение в эндоларингеальной лазерной хирургии получили CО2-лазеры. На практике наиболее удобно использование комбинированного метода - удаление больших конгломератов при помощи микроинструментов с последующей лазерной деструкцией оставшихся папиллом. Сочетание микрохирургической и лазерной техники уменьшает длительность операции, позволяет в кратчайшие сроки ликвидировать дыхательный стеноз и тщательно удалить как конгломераты, так и отдельные папилломы. Лазеры с волоконной передачей энергии (ИАГ-гольмиевый, ИАГ-неодимовый, на парах меди и др.) позволяют прецизионно подвести световолокно к структурам гортани и имеют некоторые преимущества при удалении папиллом из труднодоступных мест гортани - желудочков и нижней поверхности голосовых складок, подскладкового отдела, а также трахеи и бронхов. Криохирургический метод лечения показан при ограниченной форме папилломатоза гортани, преимущественно - при конгломератном росте папиллом и в определённой степени при первых признаках рецидива опухоли. Распространённая и обтурирующая формы папилломатоза гортани - противопоказания к применению криохирургии. Криогенное вмешательство в подавляющем большинстве случаев производят после хирургического удаления папиллом. В качестве самостоятельного метода криохирургию можно назначить лишь при единичных небольших папилломах дыхательных путей. Положительные стороны метода - бескровность, отсутствие последующего грубого рубцевания. Методика криовоздействия: криозонд в неохлаждённом состоянии вводят в гортань и слегка прижимают к папилломе или, в случае применения метода после хирургического удаления папиллом, к месту их роста, затем включают аппарат. 470 Источник KingMed.info Наконечник криозонда примораживается к папилломе. Величина участка замораживания определяется длительностью криоаппликации, которая обычно составляет до 20-30 с. Выключение аппарата ведёт к постепенному отмораживанию наконечника, после чего криозонд можно извлечь из гортани или подвергнуть локальному замораживанию другой участок гортани. Ультразвуковую дезинтеграцию папиллом гортани производят при помощи специального волновода под контролем прямой ларингоскопии. Ультразвук превращает папилломы в бесклеточную эмульсию, которую аспирируют из гортани. Повторные оперативные вмешательства, зачастую производимые ежемесячно и даже чаще, приводят к развитию хондроперихондрита и рубцового стеноза гортани (рис. 36.7, см. цв. вклейку). Противорецидивная терапия Интерферонотерапия РРП в настоящее время - общепринятый метод лечения. Интерферон (ИФН) - биологический модификатор иммунной реакции. Способностью вырабатывать ИФН в той или иной степени обладают все клетки организма, но наиболее сильные продуценты ИФН - иммунокомпетентные клетки. При стимуляции клеток индуктором происходит активация генов, кодирующих белки ИФН, и трансляция-продукция этих белков. ИФН секретируются во внеклеточную жидкость и через рецепторы действуют на другие клетки, возбуждая процесс синтеза протеинов, повышающих резистентность клетки к чужеродному агенту. Несмотря на то что ИФН не оказывают прямого повреждающего действия на вирус, они способны воздействовать на основные звенья этиологии и патогенеза РРП, вызывая противовирусную резистентность клеток, чувствительных к вирусам, и индуцируя синтез ингибиторов и ферментов, препятствующих репродукции вирусов и контролирующих пролиферацию клеток. Типы ИФН: α-ИФН, β-ИФН, γ-ИФН, комбинированные препараты (состоящие из разных типов ИФН), комплексные препараты (ИФН в сочетании с другими препаратами); по способу получения: природные ИФН (лейкоцитарные, лимфо-бластные, диплоидные), рекомбинантные (полученные путём генной инженерии). Натуральные ИФН получают, стимулируя определённые типы клеток (лейкоциты, лимфобласты, диплоидные клетки), а рекомбинантные препараты - путём внедрения гена, кодирующего ИФН, в плазмиды прокариотических клеток. В настоящее время применяют в основном рекомбинантные инъекционные формы ИФН - это препараты человеческого рекомбинантного ИФН α-2-белка, синтезированного бактериальным штаммом кишечной палочки, в генетический аппарат которой встроен ген человеческого лейкоцитарного α-2-ИФН. Лечение начинают после удаления папиллом. α-2-ИФН вводят внутримышечно из расчёта 100-150 тыс. МЕ/кг массы тела (но не более 3 млн МЕ) на 1 инъекцию. 471 Источник KingMed.info Учитывая выраженность изменений иммунитета, особенно T-системы у детей, страдающих РРП, в клинической практике нашли применение иммуностимулирующие препараты, в первую очередь - тимуса экстракт, который оказывает влияние на T- и, опосредованно, на В-системы иммунитета. Методика иммунокорригирующей терапии тимуса экстрактом у детей, страдающих РРП: курс лечения начинают после эндоларингеального удаления папиллом. Препарат вводят подкожно в дозе 1-2 мкг/кг 1 раз в сутки ежедневно в течение 10 дней, затем 1 раз в 10 дней в течение 3 мес. Время введения препарата - с 18 до 20 ч - связано с суточным ритмом колебаний сывороточной тимической активности, пик которого достигается в указанное время. При необходимости курс лечения повторяют через 612 мес. Учитывая вирусную этиологию папилломатоза, целесообразно в комплексной терапии заболевания использовать противовирусные препараты, в первую очередь ацикловир. Терапию проводят сразу после эндоларингеального удаления папиллом. Препарат применяют в виде таблеток в следующей дозе: детям до 7 лет - по 200 мг 5 раз в сутки, свыше 7 лет - по 400 мг 5 раз в сутки в течение 10 дней. После выписки из стационара для поддерживающей терапии препарат назначают в той же дозе 1 раз каждые 10 дней в течение 6 мес. Для химиотерапевтического лечения в основном используют проспидия хлорид, применяя два метода, - эндоларингеальный и эндотрахеальный фонофорез мази проспидия хлорида и ингаляции проспидия хлорида. Фотодинамическая терапия основана на взаимодействии фотосенсибилизатора, селективно накапливающегося в опухоли, лазерного излучения с длиной волны, соответствующей пику поглощения фотосенсибилизатора, и кислорода, насыщающего опухолевые ткани. В качестве фотосенсибилизатора используют отечественный препарат гидроксиалюминия трисульфофталоцианин (Фотосенс ♠), созданный на основе сульфированного фталоцианина алюминия. В качестве источника света используют терапевтический лазер. Методика фотодинамической терапии заключается в следующем. Фотосенсибилизатор вводят внутривенно из расчёта 1,5-5 мг/кг массы больного. Лазерное облучение производят двукратно - через 24 и 48 ч. Общая доза света составляет 150-300 Дж/см. Прогноз Даже при благоприятном течении заболевания сохраняется длительное, возможно, пожизненное, персистрирование вируса, что может в будущем, вероятно через десятки лет, вызвать развитие рецидива опухоли под воздействием каких-либо провоцирующих факторов. Изолированное применение хирургии в большинстве 472 Источник KingMed.info случаев не предупреждает развития рецидива опухоли. В связи с этим интенсивно ведётся разработка различных видов адъювантной терапии, направленных как на устранение дефекта в иммунной и интерфероновой системах организма, так и на снижение скорости репликации дезоксирибонуклеиновой кислоты ВПЧ. В настоящее время в большинстве случаев для достижения стойкой ремиссии опухоли больным сочетанно применяют различные способы противорецидивного лечения. Однако универсальный метод противорецидивной терапии пока не разработан. 473 Источник KingMed.info Глава 37. Злокачественные новообразования ЛОРорганов у детей Недифференцированный рак носоглотки Недифференцированный рак (недифференцированный рак носоглоточного типа, недифференцированная карцинома носоглоточного типа, злокачественное эпителиальное новообразование носоглотки) - злокачественная опухоль эпителиального происхождения. Коды по МКБ-10 • C11 Злокачественное новообразование носоглотки. ✧ C11.0 Верхней стенки носоглотки. ✧ C11.1 Задней стенки носоглотки. ✧ C11.2 Боковой стенки носоглотки. ✧ C11.3 Передней стенки носоглотки. ✧ C11.8 Поражение носоглотки, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций. ✧ C11.9 Носоглотки неуточнённое. Эпидемиология Больные со злокачественными опухолями носоглотки составляют 1-3% общего числа детей со злокачественными новообразованиями, 10-12% - со злокачественными опухолями головы и шеи и около 25% всех опухолевых заболеваний ЛОР-органов. Недифференцированный рак занимает основное место (около 97%) среди злокачественных эпителиальных новообразований носоглотки и развивается в основном у детей 10-15-летнего возраста, значительно чаще у мальчиков. Плоскоклеточную форму рака встречают в виде казуистических наблюдений. Профилактика Профилактические осмотры отоларингологом всех детей с затруднениями носового дыхания с использованием эпифарингоскопии. Повышение онкологической насторожённости у отоларингологов в отношении детей с «заболеваниями-масками» (хронический ринит, гипертрофия носовых раковин, искривление носовой перегородки, гипертрофия аденоидных вегетаций, аллергический ринит с полипозом и т.д.). Классификация • Рак носоглотки. 474 Источник KingMed.info ✧ Плоскоклеточный ороговевающий рак. ✧ Плоскоклеточный неороговевающий рак. ✧ Недифференцированный рак (носоглоточного типа). • Аденокарцинома. • Аденокистозная карцинома. • Прочие. Международная классификация по системе TNM • T - опухоль. ✧ T1 - опухоль ограничена одной стороной. ✧ T2 - опухоль распространена на обе стороны. ✧ Т3 - опухоль распространена в носовую полость и/или ротоглотку. ✧ Т4 - опухоль распространена на основание черепа и/или захватывает черепные нервы. ✧ ТХ - определить распространённость первичной опухоли невозможно. • N - лимфатические узлы (регионарные метастазы). ✧ N0 - нет регионарных метастазов. ✧ N1 - поражение до 3 см в наибольшем измерении одного лимфатического узла на стороне поражения. ✧ N2 - метастазы до 6 см в наибольшем измерении в одном лимфатическом узле на стороне поражения; метастазы до 6 см в наибольшем измерении в нескольких лимфатических узлах на стороне поражения; метастазы до 6 см в наибольшем измерении в лимфатических узлах либо с обеих сторон, либо с противоположной стороны. ✧ N2a - метастазы до 6 см в наибольшем измерении в одном лимфатическом узле на стороне поражения. ✧ N2b - метастазы до 6 см в наибольшем измерении в нескольких лимфатических узлах на стороне поражения. ✧ N2c - метастазы до 6 см в наибольшем измерении в лимфатических узлах либо с обеих сторон, либо с противоположной стороны. ✧ N3 - метастазы более 6 см в наибольшем измерении в лимфатических узлах. ✧ Nx - недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов. 475 Источник KingMed.info • М - отдалённые метастазы. ✧ М0 - нет признаков отдалённых метастазов. ✧ M1 - есть отдалённые метастазы. ✧ МХ - недостаточно данных для определения отдалённых метастазов. Этиология и патогенез Среди факторов, влияющих на развитие опухоли, имеют значение ионизирующее излучение, гербициды, пестициды, химические вещества, лекарственные препараты, обладающие тератогенным и канцерогенным свойствами, иммунодефицит и генетические факторы. В районах Юго-Восточной Азии отмечают очень высокую заболеваемость недифференцированным раком носоглотки, что связывают с наличием герпесоподобного вируса Эпстайна-Барр. Антитела к вирусу определяют в 100% случаев заболевания. Клиническая картина На фоне полного здоровья обнаруживают местные признаки опухолевого поражения: затруднение носового дыхания, выделения из полости носа, гнусавость, головные боли, носовые кровотечения, снижение слуха на стороне поражения из-за обтурации евстахиевой трубы опухолевыми массами, деформации в области ротоглотки, лица и шеи, черепно-мозговые и офтальмологические расстройства. Характерно быстрое, агрессивное течение с инфильтрирующим ростом и вовлечением в процесс окружающих анатомических структур; появляются слизистые и гнойные выделения из носа, а при изъязвлении и распаде опухоли - ихорозный запах, некротические массы, спонтанные носовые кровотечения. Рост опухоли в ротоглотку вызывает смещение кпереди и асимметрию мягкого нёба, гнусавость, затруднение дыхания. Обладая выраженным местнодеструирующим ростом, недифференцированный рак носоглотки в ряде случаев вызывает разрушение костей основания черепа с поражением черепных нервов и головной болью на фоне гипертензивного синдрома, регионарное и отдалённое метастазирование. Регионарное метастазирование лимфатических узлов шеи на стороне опухоли отмечают в 70-75%, а в 20-25% наблюдают обширное сочетанное метастазирование с вовлечением регионарных лимфатических узлов и поражением лёгких, печени, костей, мягких тканей. В большинстве случаев метастазы возникают в течение 1-го месяца заболевания. Диагностика Анамнез 476 Источник KingMed.info Первичная клиническая симптоматика заболевания - затруднение носового дыхания, выделения из полости носа, гнусавость, расстройства функций черепно-мозговых нервов, немотивированные головные боли, увеличенные шейные лимфатические узлы, отсутствие положительной динамики на противовоспалительное лечение. Физикальное обследование Обращают внимание на асимметрии, деформации в области лица, черепа и шеи, которые могут свидетельствовать об опухолевом росте носоглотки и зон регионарного метастазирования. Инструментальные исследования Диагностика не представляет трудностей на поздних стадиях заболевания, когда присутствуют вышеперечисленные симптомы распространённого заболевания. Труднее дело обстоит с начальными формами заболевания, особенно у часто болеющих детей. Всем больным необходимо провести тщательный инструментальный отоларингологический осмотр и пальцевое обследование рото- и носоглотки. Важнейшее значение имеют боковой снимок носоглотки, прямой снимок придаточных пазух носа и обзорная краниография в аксиальной и полуаксиальной проекциях, позволяющие получить достаточный объём информации. КТ и МРТ наиболее ценные и информативные из всех рентгенологических методов диагностики, особенно небольших новообразований при проникновении в крылонёбную и подвисочную ямки; чётко определяется распространённость, характер и направление роста опухоли, деструкция костных структур и внутричерепной рост опухоли. Эндоскопия позволяет детально обследовать все стенки носоглотки, определить направление роста опухоли, провести прицельную биопсию и в динамике оценивать опухолевый процесс. Ультразвуковое исследование шеи используют для обнаружения вторичных изменений в регионарных шейных лимфатических узлах, что имеет решающее значение в определении стадии заболевания и тактики лечения. Радиоизотопное исследование с цитратным комплексом Ga-67 помогает установить диагноз, определить распространённость новообразования. Обладая тропными свойствами к лимфоидной ткани, позволяет обнаружить метастатическое поражение лимфатических узлов и отдалённых органов. Лабораторные исследования Высокий титр антител к герпесоподобному вирусу Эпстайна-Барр позволяет во всех случаях заподозрить недифференцированный рак носоглоточного типа. 477 Источник KingMed.info Цитологические и морфологические исследования завершают комплексную диагностику. Только после морфологического заключения устанавливают окончательный диагноз. Дифференциальный диагноз Дифференциальный диагноз проводят с воспалительными процессами в носоглотке, шейными лимфаденопатиями различной этиологии, с другими злокачественными и доброкачественными новообразованиями (неходжкинская лимфома, рабдомиосаркома и юношеская ангиофиброма), поражающими носоглотку. Пример формулировки диагноза Недифференцированный рак носоглотки с распространением в полость носа и ротоглотку, метастазы в лимфатические узлы шеи с двух сторон. Стадия Т 3N2сМ0. Гистологический диагноз: недифференцированный рак носоглоточного типа. Лечение Цель Улучшение выживаемости. Показания к госпитализации Все первичные пациенты с любой формой распространённости заболевания, больные с локальными или метастатическими рецидивами, не получавшие ранее комбинированного программного лечения. Медикаментозное лечение Использованием таких химических препаратов, как циклофосфамид, винкристин, метотрексат, блеомицин, цисплатин, ифосфамид, этопозид, дактиномицин. Курсы химиотерапии проводят с интервалом 4 нед, всего 8-10 курсов в зависимости от чувствительности опухоли и достигнутого эффекта. Немедикаментозное лечение На втором этапе после первого курса полихимиотерапии и оценки его эффективности присоединяют лучевую терапию, которую проводят на первичную опухоль и шейнонадключичные лимфатические узлы с двух сторон разовой дозой 2 Гр 5 дней в неделю до суммарной очаговой дозы 50-55 Гр. Хирургическое лечение Хирургическое вмешательство используют только как биопсию первичной опухоли и метастатического лимфатического узла. Оперативному лечению больные не подлежат. 478 Источник KingMed.info Дальнейшее ведение Показано пожизненное наблюдение. После окончания лечения рекомендуют наблюдение у онколога и оториноларинголога, проведение ультразвукового исследования зон регионарного метастазирования, каждые 3 мес в течение 1-го года наблюдения и каждые 6 мес в течение последующих 2 лет. Обследование проводится 1 раз в год в течение 5 лет. Прогноз Общая выживаемость при недифференцированном раке носоглотки составляет не более 60%, при запущенных стадиях - не более 25%. Рабдомиосаркома верхних дыхательных путей и среднего уха Рабдомиосаркома - злокачественная опухоль из примитивных мезенхимальных клеток. Коды по МКБ-10 • C09 Злокачественное новообразование миндалины. ✧ C09.0 Миндаликовой ямочки. ✧ C09.1 Дужки нёбной миндалины (передней) (задней). ✧ C09.8 Поражение миндалины, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций. ✧ C09.9 Миндалины неуточнённой. • C10 Злокачественное новообразование ротоглотки. ✧ C10.2 Боковой стенки ротоглотки. ✧ C10.3 Задней стенки ротоглотки. ✧ C10.4 Жаберных щелей. ✧ C10.8 Поражение ротоглотки, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций. ✧ C10.9 Ротоглотки неуточнённое. • C11 Злокачественное новообразование носоглотки. ✧ C11.0 Верхней стенки носоглотки. ✧ C11.1 Задней стенки носоглотки. ✧ C11.2 Боковой стенки носоглотки. ✧ C11.3 Передней стенки носоглотки. 479 Источник KingMed.info ✧ C11.8 Поражение носоглотки, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций. ✧ C11.9 Носоглотки неуточнённое. • C30 Злокачественное новообразование полости носа и среднего уха. ✧ C30.0 Полости носа. ✧ C30.1 Среднего уха. Эпидемиология Злокачественные опухоли головы и шеи составляют третью часть всех солидных злокачественных опухолей детского возраста, а опухоли ЛОР-органов - 8-10% опухолей головы и шеи. Среди всех гистологических типов преобладают саркомы мягких тканей (рабдомиосаркома, фибросаркома, ангиосаркома, лейомиосаркома, синовиальная саркома и т.д.), среди которых наиболее часто диагностируют ботриоидный и эмбриональный вариант рабдомиосаркомы. Несколько реже обнаруживают альвеолярный и плеоморфный варианты развития рабдомиосаркомы. Рабдомиосаркома развивается преимущественно в первые 7 лет жизни ребёнка. На саркомы приходится около половины новообразований полости носа, носоглотки и ротоглотки. Исключение - среднее ухо, где саркомы мягких тканей составляют почти 100%. Гортаноглотку и гортань как первоисточник злокачественного роста рабдомиосаркомы считают казуистическими в детском возрасте, частота заболевания составляет всего 2%. Профилактика Регулярные профилактические осмотры у оториноларинголога. Классификация Международная классификация по системе TNM • T - первичная опухоль. ✧ T0 - нет признаков первичной опухоли. ✧ T1 - опухоль ограничена органом или тканями, из которых она происходит. ✧ T - опухоль до 5 см в наибольшем измерении. ✧ TIb - опухоль более 5 см в наибольшем измерении. ✧ T2 - опухоль связана с прилежащими органами или тканями и/или со смежной злокачественной инфильтрацией. ✧ T2a - опухоль до 5 см в наибольшем измерении. ✧ T2b - опухоль более 5 см в наибольшем измерении. 480 Источник KingMed.info ✧ TX - недостаточно данных для характеристики первичной опухоли. • N - регионарные лимфатические узлы. ✧ N0 - нет метастазов в регионарных лимфатических узлах. ✧ N1 - метастазы в лимфатических узлах. ✧ NX - недостаточно данных для описания состояния лимфатических узлов. • M - отдалённые метастазы. ✧ M0 - нет отдалённых метастазов. ✧ M1 - отдалённые метастазы. ✧ MX - недостаточно данных для определения отдалённых метастазов. Этиология и патогенез Рабдомиосаркома развивается из примитивных мезенхимальных клеток, отвечающих за развитие поперечнополосатой мускулатуры. Среди факторов, влияющих на развитие опухоли, имеет значение ионизирующее излучение, химиотерапевтические препараты, обладающие тератогенным и канцерогенным эффектом, травмы. Доказано влияние генетических мутаций при дефекте гена-супрессора Р-53 с транслокацией t[2; 13] при альвеолярной рабдомиосаркоме. Клиническая картина Рабдомиосаркома обладает агрессивным течением и высокой частотой местного и метастатического распространения. Большинство больных (78%) поступает в специализированное онкологическое отделение с III-IV стадией заболевания с поражением нескольких смежных анатомо-топографических областей, регионарными и отдалёнными метастазами. Ранние специфические признаки рабдомиосаркомы, как правило, отсутствуют, заболевание протекает как острое респираторное заболевание с последующим проявлением местных признаков опухолевого поражения затруднение носового дыхания, выделения из полости носа, гнусавость, в дальнейшем головные боли, носовые кровотечения, снижение слуха, деформации в области ротоглотки, лица и шеи, затруднение дыхания, черепно-мозговые и офтальмологические расстройства. У 40% больных наблюдают распространение опухоли в смежные области, полость черепа и орбиту с развитием черепно-мозговой и офтальмологической патологической симптоматики, головных болей, головокружения и тошноты. Офтальмологические расстройства чаще отмечают при первичной локализации опухоли в области клеток решётчатого лабиринта, верхних отделов полости носа и верхнечелюстной пазухи. Отмечают светобоязнь, смещение и ограничение подвижности глазного яблока, экзофтальм, снижение остроты зрения, диплопию, нарушение проходимости слёзно-носового канала, слезотечение, 481 Источник KingMed.info смещение глазного яблока кнаружи и кверху. В области медиального угла глаза уплощается скат носа, обнаруживают мягкотканный компонент опухоли и гнойное отделяемое из слёзно-носового хода. Рост опухоли из гайморовой пазухи, как правило, вызывает смещение глазного яблока кверху, при росте из фронтальной пазухи - книзу, поражение клеток решётчатого лабиринта характеризуется смещением глазного яблока латерально. Клиническая картина рабдомиосаркомы полости носа и околоносовых пазух Рабдомиосаркома полости носа и околоносовых пазух вызывает симптомы, сходные или аналогичные с воспалительными заболеваниями, в далеко зашедших стадиях черепно-мозговые расстройства. При некрозе слизистой оболочки бывают спонтанные носовые кровотечения из одной половины полости носа. Наступает полная обструкция полости носа с прорастанием и смещением стенок носовой полости или околоносовых пазух, вызывающих деформацию наружного носа и лица. Стоматологическую группу симптомов наблюдают у 10-12% больных при первичном расположении опухоли в области нижней стенки гайморовой пазухи и дна полости носа. Стоматологические симптомы - зубная боль, расшатывание зубов при деструкции стенок верхнечелюстной пазухи, твёрдого нёба, альвеолярного края верхней челюсти. При рабдомиосаркоме носоглотки отмечают двустороннее затруднение носового дыхания, слизистые, а затем гнойные выделения из полости носа; в далеко зашедших стадиях заболевания некротические массы в выделениях с ихорозным запахом и примесью крови, у 13% больных возникают носовые кровотечения. Отоскопическая картина при опухолях носоглотки соответствует признакам хронического тубоотита. У 26% пациентов деструктивный процесс в области основания черепа сопровождается развитием тяжёлого гипертензионного синдрома и черепно-мозговой симптоматики. У больных рабдомиосаркомой носоглотки первоначально возникают метастазы в шейные регионарные лимфатические узлы. Симптомы общего характера при злокачественных новообразованиях носоглотки развиваются чаще, чем при опухолях полости носа и околоносовых пазух. При рабдомиосаркоме ротоглотки ранними признаками бывают чувство инородного тела и дискомфорта при глотании, гиперсаливация и изменение тембра голоса, деформация миндалин, мягкого нёба, стенок ротоглотки при фарингоскопии, асимметрия, истончение и распластанность мягкого нёба синюшного оттенка и расширенные на его поверхности сосуды. При поражении нёбных миндалин одна из них имеет большие размеры, выбухает кнутри и кпереди. Слизистая оболочка приобретает синюшный оттенок, лимфоидная ткань теряет характерный вид, становится бугристой с неравномерными зонами роста. Опухоль имеет 482 Источник KingMed.info инфильтративный рост без чётких границ, вовлекая в себя окружающие мягкие ткани. При значительном распространении новообразования происходит обструкция носового дыхания, появляются выделения из полости носа. Симптомы общей опухолевой интоксикации выявляют реже, чем при опухолях носоглотки. Клиническая картина рабдомиосаркомы среднего уха В отличие от других локализаций, в клинической картине рабдомиосаркомы среднего уха рано выражается и быстрее нарастает общий опухолевый симптомокомплекс с выраженным местнораспространённым процессом, интоксикацией, вялостью, слабостью, адинамией, анемией и субфебрильной температурой. Среди местных признаков опухоли отмечают боль в ухе, головную боль, гнойные и гнойносукровичные выделения из уха, снижение слуха, поражение лицевого нерва, деформации в наружном слуховом проходе и околоушной области, офтальмологические и черепно-мозговые расстройства. В 50% случаев обнаруживают парезы и параличи мимической мускулатуры соответствующей половины лица, что обусловлено и ранним вовлечением лицевого нерва в опухолевый процесс. Опухоль пролабирует барабанную перепонку и выходит в наружный слуховой проход. Рост опухоли в сторону сосцевидного отростка симулирует клинику субпериостального абсцесса. Диагностика Установление диагноза и дифференциальную диагностику проводят в несколько этапов: • сбор анамнеза; • оценка общего состояния больного; • инструментальный осмотр, направленный на обнаружение опухоли и степени её распространённости, включая зоны регионарного метастазирования; • лучевое, эндоскопическое и морфологическое исследования; • осмотр у невропатолога и офтальмолога. Анамнез Обращают внимание на состояние ребёнка, немотивированную головную боль, беспричинные подъёмы температуры, состояние носового дыхания, отделяемое из полости носа, гнусавость, расстройство функций черепных нервов, увеличенных шейных лимфатических узлов, отсутствие положительной динамики противовоспалительного лечения. 483 Источник KingMed.info Физикальное обследование Обращают внимание на асимметрии и деформации в области лица, черепа и шеи и зонах регионального метастазирования, свидетельствующие о наличии объёмного процесса в области верхних дыхательных путей, среднего уха и зонах регионарного метастазирования. Все больные подлежат тщательному инструментальному оториноларингологическому осмотру. Лучевые методы диагностики: рентгенография придаточных пазух носа, носоглотки, обзорная краниография, рентгенография височных костей по Шюллеру, Майеру, Стенверсу, исследование черепа в полуаксиальной и аксиальной проекциях. КТ с большой степенью точности оценивает состояние костных структур лицевого скелета и черепа; МРТ более наглядно обнаруживает объёмные процессы мягкотканного характера. Лучевые методы диагностики дополняются радиоизотопными исследованиями [сцинтиграфия с натрием пертехнетатом (99Tc) или технецием (99Tc) (технетрил 99Tc), обладающими тропностью к костным тканям, и цитратным комплексом 67-галлия, накапливающимся в мягких тканях и лимфоидной ткани]. Инструментальные исследования Проводится эндоскопическое исследование верхних - полости носа и носоглотки (фиброрино-, фаринго- и эпифарингоскопия) и нижних (гипофарингоскопия, ларингоскопия и трахеобронхоскопия) отделов верхних дыхательных путей. Ультразвуковое исследование уточняет вторичное поражение регионарных шейных лимфатических узлов и метастазы в паренхиматозных органах. Для исключения отдалённых метастазов необходимо проведение рентгенологического или КТисследования органов грудной клетки по показаниям сканирования скелета и мягких тканей. Лабораторные исследования Для подтверждения диагноза рабдомиосаркомы необходимо получить данные цитологического и гистологического заключений. Для более точного определения морфологического варианта опухоли проводят иммуногистохимическое и цитогенетическое исследования. Дифференциальный диагноз Дифференциальный диагноз проводят с воспалительными процессами глотки, уха, с респираторно-вирусной инфекцией, инородными телами полости носа и наружного уха, системными заболеваниями крови, раком и другими злокачественными и доброкачественными процессами. Метастатическое поражение шейных лимфатических узлов необходимо дифференцировать с банальными лимфаденитами, воспалением слюнных желёз, срединной и боковой кистами шеи, системными заболеваниями лимфатической системы, со специфическими гранулёмами. 484 Источник KingMed.info Пример формулировки диагноза Рабдомиосаркома левой половины полости носа с распространением в правую верхнечелюстную и решётчатую пазухи, носоглотку, метастазы в шейные лимфатические узлы слева и лёгкие. Стадия T2bN1M1. Лечение Хирургический метод используют не так широко, как при других злокачественных новообразованиях (опухоли органов шеи, грудной и брюшной полости, туловища и конечностей). Операции проводят при поражении полости носа и околоносовых пазух. В большинстве же случаев назначают лекарственную и лучевую терапию. Цель Улучшение выживаемости. Показания к госпитализации Все первичные пациенты с любой формой распространённости заболевания, больные с локальными или метастатическими рецидивами, не получавшие ранее комбинированного или комплексного программного лечения. Медикаментозное лечение Наиболее часто применяют препараты растительного происхождения (винкаалкалоиды) - винкристин и винбластин; алкилирующие вещества циклофосфамид, ифосфамид, этопозид, бусульфан, мелфалан; антиметаболиты метотрексат; антрациклиновые антибиотики - доксорубицин, эпирубицин, даунорубицин; противоопухолевые антибиотики - дактиномицин; соли тяжёлых металлов - цисплатин, карбоплатин. Лекарственное лечение в виде монохимиотерапии в настоящее время используют крайне редко. Существует много схем и программ лечения рабдомиосаркомы. До настоящего времени «золотым стандартом» считают схему VAC, которая включает винкристин, дактиномицин и циклофосфамид. Всего проводят 8 курсов лечения. После 24 курсов химиотерапии проводят хирургическое вмешательство с предшествующей или дополняющей лучевой терапией. Для второй линии полихимиотерапии используют препараты платины - цисплатин или карбоплатин, имеющий менее выраженную нефро- и ототоксичность, в сочетании с этопозидом. В последнее время хорошо зарекомендовал себя топотекан (Гикамтин♠) в сочетании с циклофосфамидом и дактиномицином. Проведение только полихимиотерапии не всегда позволяет добиться 100% резорбции опухоли. Максимального эффекта 485 Источник KingMed.info достигают при сочетании лекарственного и лучевого лечения, после чего возможно в ряде случаев радикальное хирургическое вмешательство. Наиболее благоприятные непосредственные результаты достигаются при комбинированном и комплексном лечении у больных с ботриоидным и эмбриональным вариантами рабдомиосаркомы. Немедикаментозное лечение В плане комплексного лечения рабдомиосаркомы ЛОР-органов используют лучевую терапию на первичный очаг и вторичные поражения в суммарной очаговой дозе (СОД) от 36 до 55 Гр. Проведение предоперационной лучевой терапии позволяет достичь сокращения опухоли и выполнить операцию в более абластичных условиях. В послеоперационном периоде лучевое воздействие помогает уничтожить опухолевые клетки, оставшиеся при нерадикальных или условно-радикальных операциях. Хирургическое лечение Оперативные вмешательства проводят преимущественно при первичном поражении полости носа и околоносовых пазух при небольших опухолях наружной локализации, когда не требуются реконструктивные операции для закрытия дефекта тканей перемещением или свободным кожным лоскутом. Чаще объём операции включает боковую ринотомию в различных модификациях с удалением латеральной стенки полости носа, клеток решётчатого лабиринта, крыла и спинки носа, мягких тканей щеки, субтотального или расширенного удаления верхней челюсти. При прорастании опухоли в орбиту выполняют экзентерацию глазницы, при распространении в крылонёбную, крылочелюстную и подвисочную ямки удаление остаточной опухоли выполняют после остеотомии или резекции вертикальной ветви нижней челюсти на стороне поражения. Дополнительно при необходимости выполняют фасциальнофутлярное иссечение лимфатических узлов и клетчатки шеи. Зачастую расширенные операции требуют предварительного наложения трахеостомы и перевязки наружной сонной артерии на стороне поражения. Опухоли, расположенные в носоглотке, хирургическому лечению не подлежат, операцию ограничивают биопсией. Показания к консультации других специалистов В диагностике привлекают невропатолога, офтальмолога, особенно при локализации первичной опухоли в параменингеальной области (носоглотка, полость носа с околоносовыми пазухами и среднее ухо). Дальнейшее ведение Пожизненное наблюдение онколога, оториноларинголога, проведение ультразвукового исследования зон регионарного метастазирования каждые 3 мес в 486 Источник KingMed.info течение 1-го года наблюдения; каждые 6 мес в течение последующих 2 лет. Затем 1 раз в год в течение 5 лет. Прогноз В настоящее время при комплексной терапии рабдомиосаркомы ЛОР-органов общая 5-летняя выживаемость составляет не менее 65%, при этом для I стадии заболевания эта цифра равна 92%, при II стадии - 85%, при III стадии - 63%, при IV стадии - только 15%. Результаты лечения лучше при ботриоидном и эмбриональном и хуже при альвеолярном и плеоморфном вариантах рабдомиосаркомы. Эстезионейробластома Эстезионейробластома (нейроэпителиома обонятельного нерва, ольфакторная нейробластома) - злокачественная опухоль, происходящая из обонятельного нейроэпителия и имеющая недифференцированные нейроэктодермальные структуры. По морфологическому строению выделяют три типа ольфакторной нейробластомы: эстезионейробластому, эстезионейроцитому и эстезионейроэпителиому. Коды по МКБ-10 • C30 Злокачественное новообразование полости носа и среднего уха. ✧ C30.0 Полости носа. ✧ C30.1 Среднего уха. Эпидемиология Эстезионейробластому встречают преимущественно у взрослых в возрасте 20-40 лет и у детей старше 10 лет. Относительно редкая опухоль с особенностями морфологического строения и клинического течения. Профилактика Необходимы профилактические осмотры с использованием эпифарингоскопии всех детей с затруднениями носового дыхания. Повышение онкологической насторожённости у отоларингологов в отношении детей с возможными «заболеваниями-масками». Классификация Международная классификация опухолей полости носа • Стадия I. 487 Источник KingMed.info ✧ Опухоль ограничена одной стенкой полости носа, носовой раковиной без перехода на смежные анатомические области и деструкции костной стенки. Метастазы не определяются. • Стадия II. ✧ Опухоль, переходящая на другую стенку полости носа, вызывающая очаговую деструкцию костной основы стенки, но не выходящая за пределы полости носа. Регионарные метастазы не определяются. ✧ Опухоль той же или меньшей стадии распространённости с одиночным метастазом на стороне поражения. • Стадия III. ✧ Опухоль, распространяющаяся на смежные анатомические области, выходящая за пределы костных стенок или переходящая на другую половину полости носа. Регионарные и отдалённые метастазы не определяются. ✧ Опухоль той же или меньшей стадии распространённости местного поражения с множественными на стороне опухоли или двусторонними метастазами. • Стадия IV. ✧ Опухоль, прорастающая основание черепа, носоглотку или кожу лица с обширной деструкцией костей без регионарных или отдалённых метастазов. ✧ Опухоль любой стадии распространённости с несмещаемыми регионарными или отдалёнными метастазами. Этиология и патогенез Теоретически эстезионейробластома у взрослых может возникнуть при длительном воздействии токсических веществ с резким запахом. У детей новообразование имеет дизонтогенетическую природу. Клиническая картина Опухоль исходит из обонятельного нейроэпителия, проникающего из полости черепа в верхние отделы полости носа через ситовидную пластинку. На начальных этапах бессимптомно локализуется в верхних отделах полости носа. С ростом опухоль заполняет всю половину полости носа, прорастает в околоносовые пазухи, основание и полость черепа, орбиту, разрушает костные структуры лицевого скелета и черепа, способна к обширному регионарному и отдалённому метастазированию. Зоны регионарного поражения - заглоточные, верхние глубокие шейные, околоушные и поднижнечелюстные лимфатические узлы. Зоны отдалённого метастазирования плевра, лёгкие, кости, костный мозг, печень. В детском возрасте относительно редко 488 Источник KingMed.info наблюдают метастазы регионарных лимфатических узлов и ещё реже - отдалённые метастазы. При эстезионейробласто-ме очень редко развивается общий опухолевый симптомокомплекс. Незначительные размеры полости носа обусловливают в детском возрасте довольно быстрое нарастание расстройства носового дыхания вплоть до аносмии. Наблюдают слизистое или слизисто-гнойное отделяемое из одной половины полости носа. В дальнейшем клинические признаки зависят от направления роста опухоли, её распространения на окружающие ткани и особенностей метастазирования. Распространение новообразования в решётчатую пазуху с деструкцией медиальной стенки орбиты приводит к смещению глазного яблока кпереди, кнаружи с ограничением движений его кнутри. Отмечают деформацию мягких тканей в проекции медиального угла глаза и постепенное увеличение экзофтальма, диплопии. Опухолевые массы распространяются в верхнем, а потом и в общем носовом ходе. Носовая перегородка может быть значительно смещена в противоположную сторону, что вызывает затруднение дыхания на здоровой стороне. При деструкции латеральной стенки полости носа опухоль распространяется в верхнечелюстную пазуху, возникает припухлость в проекции «собачьей ямки», скуловой области, мягких тканей щеки, альвеолярного края верхней челюсти. Эстезионейробластома обладает инфильтрирующим ростом и может проникать в основание и полость черепа с развитием симптомов внутричерепной гипертензии, упорных головных болей, прогрессивным ухудшением общего состояния. Иррадиирующие болевые признаки возникают, как правило, на поздних стадиях развития опухоли, чаще при росте в область крылонёбной ямки. Диагностика Анамнез Обращают внимание на общую утомляемость, сонливость, снижение аппетита, изменения в поведении, головные боли, субфебрилитет и другие симптомы общего характера. Необходима объективная оценка первичной клинической симптоматики, затруднений носового дыхания, появления отделяемого из полости носа, гнусавости, расстройства функций черепно-мозговых нервов и т.д. Физикальное обследование Диагностировать трудно, особенно на ранних сроках, когда новообразование принимают за воспалительный процесс, аденоиды, инородное тело и полипы полости носа. При передней риноскопии в верхних и задних отделах полости носа обнаруживают опухолевую массу красновато-синюшного цвета, плотноэластической консистенции, бугристую. При инструментальной пальпации ощущают 489 Источник KingMed.info плотноэластическую опухоль, иногда она кровоточит после проведения манипуляции. Рентгенологическое исследование придаточных пазух носа и носоглотки в обычных стандартных укладках часто бывает достаточно информативным для установления факта опухоли, но для определения степени и границ её распространённости необходимо использовать дополнительные проекции. Наиболее информативные диагностические методы - КТ и МРТ. Инструментальные исследования Риноэпифарингоскопический осмотр с использованием световолоконной оптики позволяет визуализировать процесс и провести прицельную биопсию. Ультразвуковая диагностика позволяет обнаружить вторичные изменения в регионарных лимфатических узлах и отдалённых органах. Накопление радиоизотопов в месте первичного очага или отдалённых органах уточняет диагноз злокачественного новообразования. Лабораторные исследования Главными в установлении и подтверждении диагноза считают морфологические методы диагностики. Цитологические методы информативны в 50-70% случаев. Окончательно подтверждает диагноз гистологическое исследование (иммуногистохимия, цитогенетика), проведённое после биопсии опухоли. Дифференциальный диагноз Дифференциальную диагностику проводят с неопухолевыми патологиями детского возраста, с доброкачественными и злокачественными новообразованиями, со специфическими гранулёмами и с системными заболеваниями, в первую очередь с неходжкинской лимфомой. Пример формулировки диагноза Эстезионейробластома слева с распространением в полость носа и решётчатый лабиринт слева. Локализованная форма. Стадия IIIa. Лечение Цель Улучшение выживаемости. Показания к госпитализации Все первичные пациенты с любой формой распространённости заболевания, больные с локальными или метастатическими рецидивами, не получавшие ранее комбинированного программного лечения. 490 Источник KingMed.info Медикаментозное лечение На первом этапе проводят 4 курса полихимиотерапии с включением винкристина, циклофосфамида и доксорубицина. Всего проводят 8-10 курсов полихимиотерапии через каждые 3-4 нед. В случае устойчивости новообразования к первой линии полихимиотерапии необходимо сменить схему лекарственного лечения. Целесообразно назначение препаратов платины. Лучевую терапию проводят на опухоль с предоперационной целью в СОД 30 Гр. Немедикаментозное лечение После 4 курсов первой линии полихимиотерапии и оценки её эффективности присоединяют лучевую терапию на первичную опухоль и шейно-надключичные лимфатические узлы на стороне поражения при одностороннем процессе и с двух сторон - при двустороннем поражении разовой дозой 2 Гр 5 дней в неделю до суммарной очаговой дозы 50-55 Гр. Хирургическое лечение При достижении хорошего эффекта проводят электрохирургическое иссечение опухоли полости носа с подходом по Муру. Радикальное удаление определяет дальнейшую тактику. При эстезионейробластомах, не поддающихся химиолучевому воздействию, используют агрессивные расширенные операции типа краниофациальных резекций, особенно при параменингеальном росте опухоли. При нерадикальном удалении опухоли суммарную очаговую дозу лучевой терапии доводят до 55-60 Гр. Дальнейшее ведение Пожизненное наблюдение онколога, оториноларинголога, проведение отоларингологических осмотров, ультразвукового исследования зон регионарного метастазирования каждые 3 мес в течение 1-го года наблюдения и каждые 6 мес в течение последующих 2 лет. Далее проводят обследование 1 раз в год в течение 5 лет. Прогноз Общая выживаемость при эстезионейробластоме составляет 67%. Разрабатывают новые, более эффективные комбинации полихимиотерапии. Внедряют современные источники облучения с мультифракционным временным распределением дозы, что позволяет надеяться на значительное улучшение прогноза при проведении комплексного лечения эстезионейробластомы у детей. 491 Источник KingMed.info Дополнительные иллюстрации Рис. 2.2. Ребёнок во время проведения игровой аудиометрии Рис. 2.6. Ребёнок во время регистрации ОАЭПИ 492 Источник KingMed.info Рис. 2.10. Ребёнок во время регистрации СВП Рис. 4.3. Вид манометрической кривой 493 Источник KingMed.info Рис. 4.4. Вид ринометрической кривой Рис. 6.1. Отоскоп «Welch Allyn» 494 Источник KingMed.info Рис. 6.2. Видеоотоскоп «Welch Allyn» Рис. 6.3. Методика видеоотоскопии 495 Источник KingMed.info Рис. 6.4. Отоэндоскоп Рис. 7.1. Строение остеомеатального комплекса: а - структуры остеомеатального комплекса; б - варианты строения крючковидного отростка; в блок лобного кармана гиперплазированным крючковидным отростком и выступающими клетками вала носа (показано стрелкой); г блок лобного кармана и соустья верхнечелюстной пазухи гиперплазированной решётчатой буллой (показаны стрелками) (1 - средняя носовая раковина; 2 - носовая перегородка; 3 - нижняя носовая раковина; 4 - верхнечелюстная пазуха; 5 - лобная пазуха; 6 - крючковидный отросток; 7 - решётчатая булла; 8 - клетки вала носа; 9 - соустье верхнечелюстной пазухи; 10 - решётчатая воронка; 11 - лобный карман; 12 - клетка Галлера) 496 Источник KingMed.info Рис. 7.2. Сужение решётчатой воронки буллёзной средней носовой раковиной: cm средняя носовая раковина; s - носовая перегородка Рис. 7.3. Блок лобного кармана гиперпневматизированными клетками вала носа: cm - средняя носовая раковина; a - клетки вала носа 497 Источник KingMed.info Рис. 7.4. Комбинация аномалий в области естественных соустий ОНП - блок лобного кармана и воронки: а - гиперпневматизированным крючковидным отростком (u) и буллёзно-изменённой средней носовой раковиной (cm); б - буллёзно-изменённой средней носовой раковиной (cm), гребнем носовой перегородки (s) и клетками вала носа (а) Рис. 7.5. Блок решётчатой воронки за счёт выраженного отёка решётчатой буллы у ребёнка 1,5 года 498 Источник KingMed.info Рис. 7.6. Гиперпластические аномалии в области среднего носового хода: а гиперпневматизация клеток вала носа; cm - буллёзная средняя носовая раковина; s носовая перегородка Рис. 7.7. Этапы этмоидотомии: а - вскрытие решётчатой буллы (b); б - вскрыта основная пластинка решётчатой кости (lb) и частично удалены внутрисинусные перегородки; cm - средняя носовая раковина; s - носовая перегородка 499 Источник KingMed.info Рис. 7.8. Вскрытие решётчатой буллы Рис. 16.1. Диффузный наружный отит 500 Источник KingMed.info Рис. 16.2. Фурункул наружного слухового прохода Рис. 29.1. Эндофотография гортани и шейного отдела трахеи. Большой рубцовогрануляционный «козырёк» исходит из передней стенки трахеи, за ним видна канюля трахеотомической трубки 501 Источник KingMed.info Рис. 29.2. Эндофотография гортани. Грануляции гортани, вызванные продлённой назотрахеальной интубацией. В просвете гортани - интубационная трубка, над ней «языки» грануляций, исходящих из голосовых отростков черпаловидных хрящей и передней комиссуры 502 Источник KingMed.info Рис. 29.3. Эндофотография гортани: а - переднекомиссуральная синехия; б рубцовый стеноз подскладкового отдела гортани. Концентрический рубец с асимметрично расположенным отверстием; в - тотальная рубцовая атрезия просвета дыхательных путей на уровне голосовых складок, которые «замурованы» в рубце; г - в подскладковом отделе рубец в виде «перемычки» между боковыми стенками 503 Источник KingMed.info Рис. 29.4. Эндофотография гортани. Рубцовый стеноз подскладкового отдела гортани. В подскладковом отделе гортани тонкий рубец с концентрическим отверстием в задних отделах, суживающий просвет дыхательных путей более чем на 1/2. Через отверстие в рубце виден большой рубцово-грануляционный «козырёк» Рис. 29.7. Эндофотография гортани. Т-образная трубка в просвете гортани, у верхнего края трубки слева - гранулёма 504 Источник KingMed.info Рис. 32.9. Формирование кожного кармана и имплантация каркаса ушной раковины Рис. 33.1. Сочетание двусторонней полной костной атрезии хоан с синдромом Гольденхара (окулоаурикуловертебральная дисплазия) 505 Источник KingMed.info Рис. 33.5. Фиброэндоскопия полости носа. Полная атрезия правой хоаны Рис. 34.1. Эндофотография гортани. Аплазия надгортанника и черпаловидных хрящей 506 Источник KingMed.info Рис. 34.2. Эндофотографии гортани: дисгенезия черпаловидных хрящей (а) и надгортанника (б) Рис. 34.4. Эндофотографии гортани: а - компенсаторная гиперплазия эпителия при задней расщелине гортани; б - задняя расщелина гортани, тип I 507 Источник KingMed.info Рис. 34.5. Фотография. Трахеопищеводный дефект Рис. 34.6. Эндофотографии гортани: а - соединительнотканная дисплазия подголосового отдела гортани (мембрана гортани); б - полипозная дисплазия подголосового отдела гортани 508 Источник KingMed.info Рис. 34.7. Эндофотография гортани больного Х.: кистозная дисплазия гортани (а); гистоморфологический срез кисты (б) 509 Источник KingMed.info Рис. 34.8. Эндофотографии гортани: гемангиомы подголосового отдела гортани (а) и гортаноглотки (б) 510 Источник KingMed.info Рис. 34.9. Одноэтапная ларингопластика. Трансплантат (ребро ребёнка) вшит в переднюю стенку гортани Рис. 34.11. Эндофотографии гортани: а - полипозная дисплазия (до операции); б гортань после инструментального удаления полипа 511 Источник KingMed.info Рис. 34.12. Эндофотографии гортани. Этапы лазерной фотокоагуляции кистозной дисплазии гортанного желудочка 512 Источник KingMed.info Рис. 34.13. Эндофотографии гортани. Ларингомаляция до (а) и после (б) операции 513 Источник KingMed.info Рис. 34.14. Эндофотографии. Этапы пластики соединительнотканной дисплазии с использованием якореобразного эндопротеза: а - до операции; б - сплинт в просвете гортани; в - через 2 мес после операции; г - фотография якоре-образного эндопротеза Рис. 34.15. Эндофотографии фрагментов операции хордаритеноидэктомии при параличе гортани 514 Источник KingMed.info Рис. 35.2. Общий вид больного 10 лет с обширной ангиофибромой основания черепа Рис. 36.2. Эндофотография гортани. Впервые выявленный папилломатоз гортани. Большой баллотирующий конгломерат папиллом, исходящий из области передней комиссуры и суживающий просвет голосовой щели более чем на 3/4 515 Источник KingMed.info Рис 36.3. Эндофотография гортани. Конгломераты папиллом, исходящие из голосовых, вестибулярных складок и гортанных желудочков, практически полностью обтурируют просвет гортани Рис. 36.5. Микрофотография плоскоклеточной папилломы гортани. Папилломатозные разрастания, выстланные многослойным плоским 516 Источник KingMed.info неороговевающим эпителием. В строме умеренно выраженные воспалительные изменения. Окраска гематоксилином-эозином Рис. 36.7. Эндофотография гортани. Небольшая рубцовая мембрана в области передней комиссуры. Конгломераты папиллом исходят из нижней поверхности голосовых складок и рубца и из задних отделов правой голосовой складки 517
